脊髓空洞症
临床脊髓空洞症起源和分类、发病机制、临床症状及治疗措施
临床脊髓空洞症起源和分类、发病机制、临床症状及治疗措施起源和分类①交通性脊髓空洞症：扩张的脊髓中央管与第四脑室相通；②非交通性脊髓空洞症：扩张的脊髓中央管与第四脑室不相通;③原发性实质内空洞：即中央管外空洞，空洞在脊髓实质内，与脊髓中央管及第四脑室均不交通。
另外还有两种空洞：①萎缩性脊髓空洞：出现于脊髓软化后；②肿瘤性脊髓空洞。
发病机制脊髓空洞症的发病机制至今仍不清楚，中央管的通畅性及其在脊髓空洞症发病机制中的作用仍引起争议。
临床症状临床中，脊髓空洞症发病年龄通常为20-30岁，偶尔发生于儿童或成年以后，文献报道发病年龄最小3岁，最大60岁。
女性患者多于男性。
病程进展缓慢，最早出现的症状常早节段性分布，首先影响上肢,当空洞逐渐扩大时，由于压力及胶质增生的作用，脊髓白质内的长传导束受累及，在病变以下出现长传导束功能障碍，两个阶段之间可间隔数年。
脊髓空洞症的主要症状有：感觉障碍：最早的症状常是单侧的痛觉、温度觉障碍，如病变累及前连合时可有双手、臂部尺侧或一部分颈、胸部的痛、温觉丧失，而触觉及深部感觉完好或轻度减退，称为分离性感觉障碍，为脊髓空洞症特殊的临床症状与体征。
运动障碍：当脊髓前角细胞受累后出现受累区下运动神经元损害，如手部小肌肉（骨间肌、鱼际肌）及前臂尺侧肌肉萎缩、无力，且有肌束震颤，逐渐波及上肢其他肌群及肩胛带和一部分肋间肌，腱反射减退或消失，肌张力减退，以后在空洞水平以下，出现锥体束征,肌张力增加及腱反射亢进，腹壁反射、提睾反射消失，并出现病理反射空洞如在腰低部则在下肢出现运动及感觉障碍。
自主神经及营养障碍等其他症状：病损节段可有皮肤营养障碍，溃疡经久不愈等，局部出汗过多或过少，晚期可有神经源性膀胱及大小便失禁，半数以上有脊柱侧弯畸形、脊柱裂、弓形足等畸形。
由于关节感觉缺失引起关节磨损和畸形，关节肿胀，形成Charcot关节。
皮下组织增厚、肿胀及异样伴有局部溃疡及感觉缺失称Mervan综合征。
脊椎空洞症（spondylosynosis）
脊椎空洞症（spondylosynosis）1546年Esteinne首先描述本病，Charles第一次用脊髓空洞命名，是累及脊髓的慢性进行性疾患，属先天性发育性脊髓异常，内有空洞形成。
临床特点是肌肉萎缩，相应节段痛温觉消失，触觉和本体觉相应保留，肢体瘫痪及营养障碍等。
概述脊髓空洞症为脊髓呈管状空洞，由颈段上下延伸许多节段，与脊髓中央管单纯囊肿不同，空洞积水适用于后者。
本病是脊髓背中线发育畸形的结果，空洞腔可与中央管交通，空洞内衬可见室管膜细胞，囊内液与CSF类似。
也有人认为本病因胶质细胞增殖，其中心部坏死形成空洞。
病理改变空洞多限于颈髓，可伸延脊髓全长，在不同节段，截面积不同，在颈髓、颈膨大达最大程度。
最初空洞限于后角基底或髓前连合，囊肿缓慢扩大累及两侧更多灰质和白质，有时脊髓实质只剩下狭窄边缘，神经组织退变消失。
空洞可伸延至延髓，罕有到脑髓者。
临床表现发病年龄31～50岁，儿童和老年人少见，男多于女，曾有家族史报告。
进展缓慢，持续多年。
症状与病变节段和所在神经轴内位置有关。
颈下段上胸段病变多见。
(一)感觉症状：痛温觉因脊髓丘脑纤维中断而丧失，而由于后柱早期不受累，轻触觉、震颤觉和位置觉相对保留，属本病特征，称节段性分离性感觉障碍。
可有深部痛，累及肩臂。
累及后索时，则出现相应深感觉障碍。
(二)运动症状：病变扩展到前角细胞引起运动神经元破坏，相应肌肉瘫痪、萎缩，肌张力减低，肌纤维震颤和反射消失。
手内在肌受累一般最早，上行到前臂、上臂及肩带。
手部肌肉受累严重可出现爪形手畸形。
病变累及侧索，下肢可有对称或非对称性痉挛性轻瘫，反射亢进，跖反向伸性。
晚期可出现Horner征，是伤及中央外侧细胞柱内交感神经元所致。
(三)营养障碍：由于关节软骨和骨的营养障碍以及深浅感觉障碍产生的反馈机制失调，Charcot关节。
表现为关节肿胀、积液，超限活动，活动弹响而无痛感。
Ｘ线显示关节骨端骨软骨破坏破碎，可有半脱位。
皮肤可有多汗，无汗，颜色改变，角化过度，指甲粗糙、变脆。
脊髓空洞症的并发症早期预防与治疗
药物治疗的缺点 是效果不持久， 需要长期用药， 且可能存在副作 用。
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常用的药物治疗 包括神经营养药 物、镇痛药、抗 炎药等，具体药 物需根据患者病 情和医生建议来 选择。
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物理治疗
定义：通过物理因子如电、光、热等作用于人体，改善局部血液循环，缓解肌肉紧张和疼痛 适应症：适用于脊髓空洞症引起的肌肉萎缩、肌无力等症状的缓解 常用方法：温热疗法、电刺激疗法、超声波疗法等 注意事项：应在专业医师指导下进行，避免造成损伤
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遵循医生的建议与治疗方案
遵循医生的建议：在接受治疗期间，应遵循医生的建议，按时服药、定期回诊复查，以 及遵守康复指导。
预防复发：在治疗后，应保持良好的生活习惯，如合理饮食、适量运动、保持心理健康 等，以降低复发的风险。
定期复查：在治疗结束后，应按照医生的建议定期进行复查，以便及时发现并处理可能 出现的并发症。
功能的恢复。
保持良好的生活习惯，包 括饮食、睡眠和卫生等，
以提高身体免疫力。
学习正确的自我管理方法， 如控制情绪、调整心态等，
以促进心理健康。
定期进行健康检查，及时 发现并处理并发症，以避
免病情恶化。
定期复查与评估
定期进行身体检 查，监测病情变
化
评估康复效果， 调整治疗方案
及时发现并处理 并发症，预防恶
定期进行体检， 及早发现和治疗 并发症
保持良好的生活 习惯，包括饮食、 运动和睡眠
学习关于脊髓空 洞症的知识，增 强自我保健意识
与医生保持密切 联系，遵循治疗 方案，积极配合 康复训练
20XX
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汇报人：
脊髓空洞症
第三节脊髓空洞症（syringomyelia）本病为缓慢进展的退行性病变，其病理特征是脊髓灰质内的空洞形成及胶质增生。
临床表现为受损节段内的浅感觉分离、下运动神经元瘫痪和植物神经功能障碍，以及受损节段平面以下的长束体征。
如病变位于延髓者，称延髓空洞症；如病变同时波及脊髓和延髓者，称球脊髓空洞症。
[病因]确切病因尚不清楚，可先天发育异常性和继发性脊髓空洞症两类，后者罕见，是指继发于脊髓肿瘤、外伤、炎症等引起脊髓中央组织的软化和囊性变，一类脊髓空洞症的病理和临床均有与前者有所不同。
本节主要介绍先天发育异常所致者，有以下几种学说。
一、先天性脊髓神经管闭锁不全：本病常伴有脊柱裂、颈肋、脊柱侧弯、环枕部畸形等其它先天性异常支持这一看法。
二、胚胎细胞增殖：脊髓灰质内残存的胚胎细胞团缓慢增殖，中心坏死液化形成空洞。
三、机械因素：因先天性因素致第四脑室出口梗阻，脑脊液从第四脑室流向蛛网膜下腔受阻，脑脊液搏动波向下冲击脊髓中央管，致使中央管少数民族扩大，并冲破中央管壁形成空洞。
[病理]空洞部位的脊髓外观可正常，或呈梭形膨大，或显萎缩。
空洞腔内充满液体，通常与中央管相通，洞壁由胶质细胞和胶质纤维构成。
空洞常位于脊髓下颈段及上胸段的前后灰质连合及一侧或两侧后角基底部。
空洞可限于几节段、也可上及延髓下达脊髓全长，横切面上空洞大小不一，形状也可不规则。
在空洞及其周围的胶质增生发展过程中，首先损害灰质中前角、侧角、后角和灰白质前连合，其后再影响白质中的长束，使相应神经组织发生变性、坏死和缺失。
延髓空洞症由颈髓扩展而来，通常位于延髓后外侧部分的三叉神经脊束核和疑核部位，以后才影响周围的长束，使之继发变性。
[临床表现]多在20～30岁发病，偶可起病于童年或成年以后，男多于女。
起病隐潜，病程进行缓慢常以手部小肌肉萎缩无力或感觉迟钝而引起注意。
临床症状因空洞的部位和范围不同而异。
一、感觉障碍本病可见两种类型的感觉障碍，即由空洞部位脊髓支配的节段性浅感觉分离性感觉障碍和病变以下的束性感觉障碍。
脊髓空洞症
第四节脊髓空洞症脊髓空洞症（syringomyelia）是缓慢进展性的脊髓的变性疾病，因多种原因导致脊髓中央管附近区域发生病变，产生脊髓内空洞形成和胶质细胞增生的病理特征，临床表现为节段性分离性感觉障碍、节段性肌肉萎缩和传导束性运动、感觉障碍及局部营养障碍。
病变累及延髓称延髓空洞症。
临床上，此类症状和体征也可由一些其他神经系统疾病，如脊髓内肿瘤、外伤性脊髓病、放射性脊髓病、梗死（脊髓软化）、脊髓内出血和另外少见于脊髓外肿瘤、蛛网膜炎和颈脊髓坏死性脊髓炎所引起，称症状或继发性脊髓空洞症。
【病因病理】脊髓空洞症的病因尚不清楚。
推测其形成有先天性发育异常、脑脊液循环的机械性压力理论和继发于肿瘤、脊髓血管病后形成的脊髓积水（hydromyelia）等诸多因素和机制。
近数十年来，比较接受的是Gardner的机械性压力冲击理论，其基本理论是因为第四脑室出口的先天发育异常、脑脊液不能流入脊髓中央管，而脑室中脑脊液波动对脊髓中央管周围血管间隙的冲击，导致中央管扩大和空洞形成。
其二，有作者认为脊髓空洞症是胚胎期神经管闭合不全或先天脊髓中心部变性等因素造成的，因为脊髓空洞症常常伴有神经系统其他的畸形，如脑积水、扁平颅底、枕颈交界处畸形等。
其三，脊髓空洞症的临床表现可继发于脊髓外伤、肿瘤、血管病等疾病，可能与中央管周围区域的血管供应的原因有关。
因此，应该认识到脊髓空洞症是一组由多种病因综合作用导致的综合征。
病理上，脊髓空洞症最多见于颈髓，可向下延伸至胸髓，向上可累及延髓而命名为延髓空洞症。
空洞通常开始位于中央管附近，逐步扩大并发展到压迫脊髓前后角出现相应的神经症状。
【临床表现】脊髓空洞症多见于20～40岁，男性多于女性。
起病隐匿，发展缓慢。
临床表现的特征依病变累及的部位而不同，但基本的共有表现为：（一）感觉障碍突出的表现是节段性分离性感觉障碍，往往痛觉丧失而触觉存在，患者多因手指不痛、被热水烫伤而发现感觉问题就诊。
如病变位于中央管附近，侵犯前联合，出现“马甲”型分离性感觉障碍。
脊髓空洞症的病因与治疗
脊髓空洞症被称为脊髓腔囊肿，是一种十分严重的神经系统疾病，脊髓空洞症有可能是先天性的，也有可能是后天性的，造成的影响非常严重，但很多人对此并不了解。
那么，到底何为脊髓空洞症，它的病因和治疗方式有哪些？认识脊髓空洞症脊髓空洞症表现为脊髓内部充满液体的空洞性病变，是一项慢性进行性的脊髓变性疾病，一般采取药物治疗、物理治疗和手术治疗的方式改善病情。
手术方式包含腰穿刺引流、脊髓空洞内导管植入以及切除脊髓腔囊肿等。
如果进行手术后依旧无法恢复神经功能，可以做术后训练以及功能训练。
脊髓空洞症的形成原因和具体分类脊髓空洞症是一种不常见的神经系统疾病，是由于脊髓内存在着腔隙造成的。
脊髓空洞症的症状体现为运动和感觉障碍以及膀胱控制问题、肠道功能缺失等，必须采取合理的治疗方式。
1.形成原因有关脊髓空洞症的病因并非特别明确，有的患者是胚胎发育过程中出现异常形成了先天性畸形；有的患者是由脊髓受损、感染等后天性因素导致的。
脊髓空洞作为慢性脊髓变性疾病，是大部分脊髓疾病都会存在的病理现象，由于脊髓空洞造成的神经损害而引起的临床病症，临床表现为头晕、头痛、吞咽困难、大小便障碍、肌肉萎缩等。
（1）外伤。
患者脊柱受伤以后，有可能影响到椎管内的脊髓和神经，脊髓内的液体随之增加，最终造成脊髓空洞症。
（2）脊髓肿瘤。
受到环境、饮食、遗传等多方面因素影响也可以引起脊髓肿瘤，患者会呈现肢体无力、肌肉萎缩、感觉异常等多种症状，最终造成脊髓空洞症。
患者在医生指导下可以采取手术方式治疗。
（3）感染。
感染因素会导致脊髓炎出现。
患者存在着运动障碍、感觉异常等多项不良症状。
除此之外，也有可能是脊髓栓系综合征引起的。
当出现该项病症以后必须及时就医，防止影响到治疗效果。
脊髓空洞症的病因与治疗姻谭衍（广西贵港市人民医院）医诊通全科64RRJK2.具体分类常见病因划分为5种类型，分别是发育异常型、炎症病变型、占位病变型、脊髓损伤型和特发型。
脊髓空洞症的治疗方式脊髓空洞症的治疗方式是基于病情实际情况和患者自身差异性而确定的，结合不同的病因，不同阶段手术方式呈现出了多样化和个体化的特征。
脊髓空洞症健康宣教
脊髓空洞症健康宣教脊髓空洞症，又称为脊髓腔症，是一种罕见但严重的神经系统疾病。
它是由于脊髓内部出现液体充满的腔隙，导致脊髓组织损伤的疾病。
脊髓是人体神经系统的重要组成部分，负责传递大脑和身体各部分之间的信号。
因此，脊髓空洞症会对人体的运动、感觉和协调能力产生严重影响。
本文将对脊髓空洞症进行健康宣教，以提高人们对该疾病的认识和预防意识。
脊髓空洞症的病因至今尚未完全清楚，但研究表明，这可能与基因突变、遗传和常染色体显性遗传有关。
尽管如此，脊髓空洞症并不在家族中出现，也就是说，即使父母患有该疾病，子女也不一定会继承。
但家族史的存在增加了患病的风险。
1.运动障碍：患者可能会出现肌无力、肢体活动受限、肌肉萎缩等症状。
2.感觉障碍：患者可能会出现感觉减退、麻木、刺痛和痛觉过敏等症状。
3.平衡障碍：患者可能会出现行走不稳、姿势不正、协调能力下降等症状。
4.膀胱和直肠问题：患者可能会出现排尿和排便障碍，如尿失禁、尿频、尿急、便秘等症状。
对于脊髓空洞症的治疗，目前并没有特效方法。
一般来说，治疗的主要目标是缓解疼痛、改善运动和感觉功能，并提高患者的生活质量。
治疗方法包括药物疗法、物理疗法、手术疗法等。
患者应根据医生的建议制定个人化的治疗计划。
虽然无法完全预防脊髓空洞症的发生，但我们可以采取一些措施来减少患病的风险：1.避免暴力和意外伤害：尽量避免从事危险的运动和活动，如极限运动、高空跳伞等，以减少受伤的机会。
2.健康生活方式：保持健康的体重、均衡的饮食、适度的运动和定期体检，有助于增强身体的抵抗力。
3.预防传染病：注重个人卫生，勤洗手、避免与患者接触，并接种疫苗，以防止传染病的发生。
4.避免过度使用耳机和手机：长时间使用耳机和手机可能会对神经系统产生负面影响，尽量减少使用时间和音量。
此外，对于已经被诊断为脊髓空洞症的患者，他们还需要采取一些特殊的注意事项来维护健康：1.定期复诊：定期进行体检和相关检查，以监测病情的变化。
脊髓空洞症
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（四）临床分型
根据Barnett的分型，临床上可将脊髓空洞症分为四型 1. 脊髓空洞伴第四脑室正中孔堵塞和中央管扩大 合并Ⅰ型Chiari畸形或由后颅窝囊肿、 肿瘤、蛛网膜炎等所致第四脑室正中孔阻塞 2. 特发性脊髓空洞症 3. 继发性脊髓空洞症 脊髓肿瘤、外伤、脊髓蛛网膜炎和硬脊膜炎所致 4. 单纯性脊髓积水或伴脑积水
原因未明，多数学者认为脊（延）髓空洞症不是一种单独病因所引起的一种独立疾病，而是多种 致病因素所致的综合征。 1. 先天性发育异常 本病常合并小脑扁桃体下疝、脊柱裂、脑积水、颈肋、弓形足等畸形，故认为脊 髓空洞症是脊髓先天性发育异常。有人认为是由于胚胎期脊髓神经管闭合不全或脊髓内先天性神经胶 质增生导致脊髓中心变性所致。 2. 脑脊液动力学异常 颈枕区先天性异常影响脑脊液自第四脑室进入蛛网膜下腔，脑室压力搏动性增 高，不断冲击脊髓中央管使之逐渐扩大，导致与中央管相通的交通型脊髓空洞症。 3. 血液循环异常 认为脊髓血管畸形、脊髓损伤、脊髓炎伴中央管软化扩张及蛛网膜炎等引起脊髓血 液循环异常，产生脊髓缺血、坏死、液化形成空洞。
脊髓空洞症
（一）定义
脊髓空洞症（syringomyelia）是一种慢性进行性脊髓疾病，病变多位于颈髓，亦可 累及延髓，称为延髓空洞症（syringobulbia）。脊髓空洞症与延髓空洞症可单独发生或 并发，典型临床表现为节段性分离性感觉障碍、病变节段支配区肌萎缩及营养障碍等。
（二）病因及发病机制
（五）临床表现
2. 运动障碍 颈膨大区空洞致双手肌肉明显萎缩，呈“鹰爪”样。空洞发展至晚期可出现 病变水平 以下锥体束征，累及侧柱交感神经中枢（C8~T2侧角），出现同侧Horner征
3. 神经营养性障碍及其他症状 Morvan征；夏科（Charcot）关节
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脊髓空洞症
脊髓空洞症（syringomyelia）是由于各种先天或后天因素导致产生进行性脊髓病的脊髓空穴样膨胀，临床表现为节段性、分离性感觉障碍、节段性肌肉萎缩和传导束性运动、感觉及局部营养障碍。
病变累及延髓者称为延髓空洞症。
发病率约25~34/10万，高发年龄31～50岁，儿童和老年人少见。
自MRI广泛应用于临床后，国内外报道病例数均明显增加。
分类
交通性和非交通性两大类：交通性脊髓空洞症意指空腔与脊髓中央管相通，是一种脑脊液通路的液体动力学障碍疾病，反之，非交通性脊髓空洞症只是脊髓内的囊性扩张，不与脑脊液通路相连。
病因与发病机制
脊髓空洞症的病因目前尚未明确，可能有先天性发育异常（如Chiari畸形）、脑脊液循环的机械性压力改变和继发于肿瘤、脊髓血管病后形成的脊髓积水等。
尽管在少数情况下外伤后仅几个月后也可形成空洞，但外伤后脊髓空洞症通常在数年间隔期后、在那些原先已有脊髓损伤所致严重神经系统表现的患者身上才发生。
Gardner为解释空洞形成提出机械性压力冲击理论，其基本观点为第四脑室出口的先天性发育异常导致脑脊液不能流入脊髓中央管，而脑室中脑脊液波动对脊髓中央管周围血管间隙的冲击，导致中央管扩大和空洞形成。
然而脊髓空洞症也可以在没有阻塞时发生，提示还有其他因素，如脑脊液在椎管内正常向上流动受阻也很重要。
与Ⅰ型Chiari畸形有关的空洞通常与蛛网膜下腔自由交通，而且空洞内的液体类似正常脑脊液；相反，在许多已知的非交通性病例中，液体则为蛋白性的。
临床表现
感觉障碍
因空洞最常起自一侧颈膨大后角基底部，故早期突出症状为节段性分离性感觉障碍，即痛、温觉丧失而触觉及深感觉存在。
大多数病例以不对称的单侧感觉丧失起病。
感觉缺失可能通过无痛性皮肤溃疡、瘢痕、水肿、Charcot关节、末端指（趾）骨再吸收等临床表现反映出来。
患儿多因手指无痛觉，局部皮肤被烫伤而就诊。
当空洞向灰质前联合扩展，则出现双侧“马甲”型分离性感觉障碍。
有时患儿自诉在感觉缺失区有自发性难以形容的烧灼样疼痛，呈持续性，称为“中枢性痛”。
空洞如继续扩大，侵及脊髓丘脑束，则损害平面以下对侧痛、温度觉丧失；脊髓后索常最后受侵，出现损害平面以下深感觉缺失。
运动障碍
脊髓空洞症多出现上肢的下运动神经元性萎缩和无力。
病变常累及上肢末端，以爪形手最多，极少影响前臂及上臂，相应节段的肌肉萎缩及肌束颤动。
如空洞在颈膨大区，则双手小肌肉萎缩最突出，上肢腱反射减低甚至消失。
锥体束受侵则损害平面以下的上运动神经元，同侧肢体痉挛性瘫痪。
随病变扩大，由于脊髓侧索内胶质细胞增生或皮质脊髓束受压，可有括约肌功能障碍。
T1节段受累常导致同侧Horner综合征。
有时脊髓空洞中合并出血，则症状可迅速加重。
营养障碍
最常见关节肿大、关节面磨损、骨皮质萎缩和骨质脱钙，多侵犯上肢关节，不伴疼痛，活动时有响声。
神经源性关节病变称为夏科（Charcot）关节。
此外，皮肤营养障碍，包括出汗异常、青紫、过度角化、皮肤增厚。
因无痛觉，故手指或足趾常受伤而形成顽固性溃疡，甚至指、趾节末端发生无痛性坏死、脱失，形成莫旺（Morvan）征。
延髓症状
延髓空洞症多伴有脊髓空洞症，为脊髓空洞症的延续。
症状多不
对称，累及一侧延髓，可有构音障碍、吞咽困难等单侧型体征；累及三叉神经脊髓束和脊束核则可以有交叉性感觉障碍，并有累及小脑通路的纤维。
其他
疾病晚期可有膀胱、直肠功能障碍。
此外，本病常合并多种先天性畸形，如颈肋、高弓状腭、脊椎后凸或侧凸，脊柱裂和Arnold-Chiari 畸形，弓形足等。
辅助检查
X线检查可能发现枕大孔区畸形、Charcot关节等。
脊髓造影可见病变脊髓呈梭形膨大及椎管狭窄，但定性困难。
MRI从多轴层面可见脊髓内有与脑脊液信号相似的异常影像，清晰显示出空洞的范围、部位、形态、大小及伴发的其他畸形，是目前诊断脊髓空洞症的最佳方法。
在所有病例中均应做脑和全部脊髓的MRI以检查空洞的全部范围，评估后颅窝的结构及决定有无脑积水。
如未发现Chiari畸形，还应做MRI对比增强扫描来寻找相关的脊髓肿瘤异常增强可能
诊断与鉴别诊断
诊断
根据病程进展缓慢，单侧或双侧节段性分离性感觉障碍，单侧上肢或手部肌肉萎缩、神经营养障碍以及其他先天缺陷，结合MRI检查结果可明确诊断。
鉴别诊断
鉴别以下疾病：
1.肿瘤
脑干肿瘤、脊髓髓外与髓内肿瘤都可以造成局限性肌萎缩以及节段性感觉障碍，在肿瘤病例中，脊髓灰质内的星形细胞瘤或室管膜瘤分泌出蛋白性液体，积聚在肿瘤上、下方，使脊髓的直径加宽，脊柱后柱侧突并出现神经系统症状，可以类似脊髓空洞症，尤其位于下颈
髓部位的肿瘤有时较难鉴别。
但肿瘤病例病程进展较快，好发于儿童和少年，根痛常见，营养障碍少见。
晚期可有颅压增高现象早期脑脊液中蛋白有所增高可以与本病相区别。
对疑难病例MRI可鉴别。
2.颈椎骨关节病
颈椎骨关节病虽可有上肢的肌萎缩及节段性感觉障碍，但无浅感觉分离，根性疼痛多见，肌萎缩常较轻，一般无营养障碍，病变水平明显的节段性感觉障碍是少见的。
颈椎摄片、必要时做脊髓造影以及颈椎CT或MRI有助于证实诊断。
3.颈肋
颈肋可以造成手部小肌肉局限性萎缩以及感觉障碍，伴有或不伴有锁骨下动脉受压的证据，而且由于在脊髓空洞症中常伴有颈肋，诊断上可以发生混淆。
不过颈肋造成的感觉障碍通常局限于手及前臂的尺侧部位，触觉障碍较痛觉障碍更为严重。
上臂腱反射不受影响，而且没有锥体束征，当能做出鉴别。
颈椎摄片也有助于建立诊断。
4.梅毒
梅毒可以在两方面疑似脊髓空洞症，在少见的增殖性硬脊膜炎中，可以出现上肢感觉障碍、萎缩以及无力和下肢锥体束征，但脊髓造影可以显示蛛网膜下腔阻塞而且病程进展也较脊髓空洞症更为迅速。
脊髓的梅毒瘤可以表现出髓内肿瘤的征象，不过病程的进展性破坏较迅速，而且梅毒血清反应阳性。
治疗
取决于引起脊髓空洞症的原因，一般需外科手术。
与小脑扁桃体疝有关的脊髓空洞症有后颅窝减压治疗，通常包括枕骨下露骨切除术、上颈椎板切开术及硬脑膜移植替换术等。
近年来发展的微创手术应用微创器械，切口小（长约4－6厘米），骨窗小（2×3厘米大小），在显微镜的辅助下完成硬脑膜内的各种操作，如分离小脑扁桃体与脑干
之间的粘连，解除第四脑室中间孔的梗阻。
术中损伤周围重要结构的可能性较小，降低手术风险。
如第四脑室流出受阻，可扩大重建流出口。
如空洞很大，有人推荐对液体空洞直接减压，膨胀空洞的减压手术可获得短暂的症状缓解，但这一过程的额外益处尚不确定，术后病情可复发。
对Chiari畸形应首先消除脑积水再行空洞手术，结果通常很好，多数病例的神经病变可以得到稳定和恢复。
外伤后的脊髓空洞症如果所致神经系统症状进行性加重或发生难以忍受的疼痛，需进行外科处理，如髓内囊腔的各种引流术、脊髓切开术、外科脊膜突出形成术等。
术后根痛和感觉障碍通常可以得到改善，但对痉挛的效果则不太满意。
由髓内脊髓肿瘤引起的脊髓空洞症处理主要是切除肿瘤，囊腔减压仅可短暂缓解症状。
预后
预后与潜在病因、神经功能受损程度以及空洞的位置及范围有关。
中度至重度神经功能受损的患者较轻度受损患者预后不良。
中央型空洞治疗反应差。
脊髓空洞症的自然病程尚不清楚。
较老的文献显示20%的患者平均死亡年龄为47岁。
由于外科水平以及瘫痪相关并发症护理技术的进步，死亡率可能有所下降。
预防或护理
1、须意识到和学会在日常生活中、工作中保护无感觉区，经常想到无感觉区。
每天检查几次看有无受伤，注意皮肤有无发红、水疱、烫伤、青肿、抓伤、切伤等等。
2、农村病人要特别注意不要被荆棘和碎片刺伤。
对皮肤有植物神经功能障碍者，要防止皮肤干燥和皲裂。
3、如果已有伤口，要尽快去医院诊治。
4、脊髓空洞患者注意手脚的保护，劳动或工作时戴手套，在拿热的杯、壶、金属勺子时，用手套、厚棉布或毯子包着拿。
工具的把手要光滑，可在把手上包一块橡皮，然后再包块布。
脚的保护，选购或订做合适的鞋，不要让脚在鞋里磨来磨去。
行走距离不要太长，经常歇歇。
舒服不过躺着。
避免长时间看电视、玩扑克等静止性生活方式。
避免高枕头。
5、积极地参与家务活动，如打扫卫生、煮饭、种花及尽量生活自理，是一种有效的功能训练。