第一二鳃弓综合征正颌治疗进展[专家专业]
第一二鳃弓综合征正颌治疗进展精品PPT课件
overview
第一、二鳃弓综合征，也可叫半侧颜面短小症（大小脸） 、大口畸形、面横裂， 其中半侧颜面短小畸形(hemifacial microsomia)这个病名是由Gorlin和Pindborg于1964 年提出的。第一、二鳃弓综合征是人体胚胎发育的第一二鳃弓发育不全导致的颜面 口角，耳及腮腺面神经等发育不良的综合表现，同时伴有面神经发育不全。发生率 大约为1/3 500~1/5 600活婴，家族性不明显，大多为散发，无明确的遗传性基因变 异，男女发病率及左右侧发病率无明显差异。
• HFM-正颌手术合并DO治疗
• 对于中重度的成年鳃弓畸形患者，DO合并正颌外科治疗的方式应作为可供选 择的方式之一，特别适用于升支高度相差较多地患者；
• 更好的软组织适应性，咬合关系更好地保持，以及分期手术更准确地面型预 测；
• 治疗周期长，费用昂贵以及对TMJ潜在地损伤； • 不适用于MIII型地患者。
• 筛选后得到主题相关文献16篇，典型文献8篇。
• 对于14岁以前得儿童，因骨骼生长潜力得不同，DO后无法准确控制颌骨生长 的程度，因此往往需要成年后的正颌治疗；
• 但尽管如此，从患者的心理上以及成年后正颌治疗的难易度来说，14岁之前 的DO治疗是必要的；
• 对于成年患者，若未曾行相关治疗，单纯的DO治疗+轮廓修整也是可行的治疗 选择。
• 以MeSH主题词“Goldenhar Syndrome”+“Orthognathic Surgery”搜索Medline 数据库，搜索得11篇相关文献；
• 以关键词“hemifacial macrosomia”+ “Orthognathic Surgery”搜索Medline数据 库，搜索得41篇相关文献；
第一二鳃弓综合征的综合手术治疗
第一二鳃弓综合征的综合手术治疗汪希;杨群;张余光;钱云良;陈骏【期刊名称】《中国美容整形外科杂志》【年(卷),期】2006(17)4【摘要】目的探讨第一二鳃弓综合征的综合治疗手段,以期为临床提供一种较短疗程且实用有效的手术方法.方法对小耳畸形伴同侧面部严重发育不良的第一二鳃弓综合征患者,用传统方法取自体肋软骨支架进行分期耳郭再造的同时,再用自体肋骨塑形分别填充同侧颧弓及下颌骨,纠正耳颌畸形,重塑面部轮廓.结果 5例患者术后随访3～7个月,面形丰满,立体感强,双侧面部基本对称,肋骨及肋软骨支架未见变形、吸收、外露等并发症.结论此方法设计合理,操作简便,效果满意,并发症少,为治疗第一二鳃弓畸形的有效方法之一.【总页数】3页(P246-248)【作者】汪希;杨群;张余光;钱云良;陈骏【作者单位】上海交通大学医学院附属第九人民医院,整复外科,上海,200011;上海交通大学医学院附属第九人民医院,整复外科,上海,200011;上海交通大学医学院附属第九人民医院,整复外科,上海,200011;上海交通大学医学院附属第九人民医院,整复外科,上海,200011;上海交通大学医学院附属第九人民医院,整复外科,上海,200011【正文语种】中文【中图分类】R78【相关文献】1.第一二鳃弓综合征之大口畸形的整复体会 [J], 杜晓岩;宋任游2.第一、二鳃弓综合征诊疗进展 [J], 付菲;丁明超;田磊;刘彦普3.产前超声筛查第一、二鳃弓综合征胎儿1例 [J], 王丽旻;荆春丽;张鹏;王慧4.新生儿第一二鳃弓综合征一例报告 [J], 宋立;刘洋;王丹5.第一鳃弓综合征并发皮样囊肿1例报告及文献复习 [J], 尹唯凰;刘旸;马晓周;刘欣辰;于子莹因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。
什么是腮弓综合症
什么是腮弓综合症
第一二腮弓综合症是人体胚胎发育的第一二腮弓发育不全导致的颜面口角，耳及腮腺面神经等发育不良的综合表现，第一、二腮弓综合症，也可叫半侧颜面短小症(大小脸) 、大口畸形、面横裂. 同时伴有面神经发育不全。
只有整形的手段能解决问题, 确诊后可以在患儿三个月大以后进行大口畸形矫正治疗、附耳切除手术。
患儿面部不对称涉及到患侧骨组织和软组织，待患儿长大一些行颌骨延长治疗，软组织充填。
5、6岁一直到青春期都可以进行牵张成骨的治疗。
牵引成骨术矫正青少年半侧颜面发育不全7例
２ 结 果
全部 患者按设计 要求顺利 完成 牵引 ， 无感 染发生 ， 骨 牵引达到预期的长度 ， 最小牵 引距离 １ 啪 ， ７— 最大牵 引距离 ３ ０哪 ， 片显示成 骨间隙 内密度增 高 ， Ｘ线 沿骨
化 多、 矫治难 度大、 矫治效果 不甚理想的一类 复杂而不 规则 的牙颌 面畸形 。传统 治疗 方法主要通过 正颌手术 配合植入 软硬填 充材料 ， 效果 不尽人意 ， 一直是 颅颌面 维普资讯 ・４ ０・ ２
Ｍ ｅ ｉａ ｏ ｒ ａ Ｍａ．２ ０ ，Ｖ １ ８， ｏ ｄｅｌ ｕ ｎ ｌ Ｊ ｒ ０ ７ ｏ．２ Ｎ ．３
牵 引成 骨术 矫 正 青 少 年 半 侧 颜 面发 育 不 全 ７例
杨朝晖 潘 朝斌 张彬 黄 洪章 赵小朋 黄 志权
部畸形得到 明显 改善 ， 无明显副作 用发 生。结论
有 重 要 的 临床 应 用价 值 。
Ｄ Ｏ技 术治疗青 少年半侧 颜 面发育不全 简便 ， 创伤 和风 险小， 具
【 关键词】 牵引成骨术 半侧颜面发育不全 青少年
一
、
半侧颜面发 育不全 （ ｅ ｉ ｃ ｌ ｉ ｏｏ ｉ） ｈｍｆ ｉｍ ｃ ｓ ａ 又称第 ａａ ｒ ｍ 二鳃 弓综合征 ， 是发育性牙颌 面畸形 中畸形 程度变
牵引方 向有高密度骨小梁影像 。牵引期 间可有疼痛发 生， 减少牵 引频 率和 速度可 以缓解 。有 １ 发 生下唇 例
麻木， 给予 营养神 经药 物后 ７ ｄ内恢 复正 常 。患 者颏 中线较前居 中 ， 平 面倾斜 度减小 ， 型改善 明显 ， 颌 面 咀 嚼功能正 常 ， 无关 节 弹 响或 杂 音 等。随 访 １ ２～２ ８个 月 ， 型改善稳定 。 面
显著降低发 病 率 。我科 自 ２ ０ ０ ３年 １月 以来 对 ７例 青少年半侧颜 面发 育 不全 患者 应用 Ｄ Ｏ技术 ， 取得 满
口腔颌面外科学习题库(含答案)
口腔颌面外科学习题库（含答案）一、单选题（共100题，每题1分，共100分）1.影响下颌骨骨折骨折段移位的最主要因素是A、骨折部位B、外力大小与方向C、颌骨的重力D、咀嚼肌的牵拉作用E、骨折线走行方向正确答案：D2.第二鳃裂瘘的外口常见于A、胸锁乳突肌前缘下1/3处B、下颌角处C、耳垂周围D、颈中上1/3.胸锁乳突肌前缘处E、颈中下1/3.胸锁乳突肌前缘处正确答案：E3.不属于心脏病拔牙绝对禁忌证的是A、完全性右束支传导阻滞B、充血性心力衰竭C、频发的室性早搏，未治疗D、前壁心肌梗死一个月E、不稳定性心绞痛正确答案：A4.通常不会发生恶变的是A、牙源性角化囊性瘤B、甲状舌管瘘C、皮脂腺囊肿D、鳃裂囊肿E、囊性水瘤正确答案：E5.异物阻塞咽喉部导致的窒息应当A、使伤员处于头低侧卧位或俯卧位B、迅速用手指或器材掏出或用吸引器吸出阻塞物C、尽快行气管切开术D、尽快行环甲膜切开术E、用大针粗线牵出舌正确答案：B6.某患者拔牙，注射局麻药后立即发生头晕、胸闷、面色苍白、全身冷汗、四肢厥冷无力、脉快而弱、恶心，其发生的局麻并发症应为A、颈交感神经综合征B、神经损伤C、晕厥D、过敏反应E、中毒正确答案：C7.患者，女，24岁。
因车祸造成面部外伤。
x线片显示右侧上颌骨骨折，骨折线横过鼻背、眶部，经颧骨上方到达翼突。
正确的诊断是A、鼻骨骨折B、LeFortⅢ型骨折C、LeFortⅡ型骨折D、颧弓骨折E、LeFortI型骨折正确答案：B8.比较理想的冷冻麻醉药是A、丁卡因B、利多卡因C、氯乙烷D、普鲁卡因E、可卡因正确答案：C9.牙挺使用的原则中不包括A、不可以邻牙作支点，除非邻牙一并拔除B、颌水平的颊舌侧均不能作支点，除非拔除智齿或颊舌侧需去骨者C、必须以手指作保护，以防牙挺滑脱D、用力必须有控制，用力方向必须正确E、可兼作骨凿，用于正确答案：E10.患者男性，因交通事故造成面部外伤而来诊。
x线片显示上颌骨骨折，骨折线横过鼻背、眶部，经颧骨上方达翼板。
第一鳃弓综合征合并唇腭裂病例报告及文献回顾
第一鳃弓综合征合并唇腭裂病例报告及文献回顾丁磊;袁华;程杰;万林忠;江宏兵【期刊名称】《口腔医学》【年(卷),期】2012(32)3【摘要】第一鳃弓综合征是一类少见的先天性畸形,而合并唇腭裂的患者临床报告更是罕见,该文通过回顾1例第一鳃弓综合征合并唇腭裂的患者,并对近期国内外文献做一回顾性分析,对这一类疾病的常见临床表现、病因的遗传学研究及目前的综合性治疗措施进行介绍.%The first arch syndrome is a kind of congenital malformation. First arch syndrome accompany with the cleft lip and/or cleft palate is rare. The author tried to make a detailed introduction about the clinical manifestation, possible causes of the disease and a series of therapeutic measures by reviewing a patient who has the first arch syndrome and cleft lip and cleft palate.【总页数】3页(P176-178)【作者】丁磊;袁华;程杰;万林忠;江宏兵【作者单位】南京医科大学口腔医学研究所,南京医科大学附属口腔医院口腔颌面外科,南京 210029;南京医科大学口腔医学研究所,南京医科大学附属口腔医院口腔颌面外科,南京 210029;南京医科大学口腔医学研究所,南京医科大学附属口腔医院口腔颌面外科,南京 210029;南京医科大学口腔医学研究所,南京医科大学附属口腔医院口腔颌面外科,南京 210029;南京医科大学口腔医学研究所,南京医科大学附属口腔医院口腔颌面外科,南京 210029【正文语种】中文【中图分类】R782.26【相关文献】1.恶性血液病患者合并产气荚膜梭菌血症1例病例报告并文献回顾 [J], 徐春晖;宿扬;田志颖;吕燕霞;孙福军;苏东;林青松2.第一鳃弓综合征合并唇腭裂一例报告 [J], 苏宇雄;郑有华;杨小平;王剑宁;曾融生3.Stanford B型主动脉夹层合并急性呼吸窘迫综合征病例报告并文献回顾 [J], 郭艺;胡国富;陆婵君;李浴萱;胡可;王维慈4.1例先天性结直肠肛门发育缺陷性疾病——肛门畸形合并巨结肠病例报告及文献回顾 [J], 刘访;苏丹;张恒;鲜振宇;任东林5.1例极早发性炎性肠病合并肛瘘病例报告及文献回顾 [J], 李一帆;王琛;曹永清因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。
腮弓综合征
腮弓综合征
那天在医院里剖宫产出来一婴儿，当时我没在手术台上，瞥了一眼，发现小孩哭的时候时候嘴很歪，后来助产士抱来给我们看，发现左侧小耳畸形，无外耳道，两侧脸不对称，左侧下颌骨比较小。
现摘录文献里对腮弓综合征的描述。
第一、二腮弓综合征是由于第一、第二腮弓及其间的第一咽囊及第一腮裂和颧骨的始基先天发育异常所致。
其发病机理可能为胚胎第6周时蹬骨动脉系统的吻合支发生血肿，局部相互移位或被破坏．使第一、二腰弓结构及附近的颞鳞延迟分化所致
本病为先天性，一般无遗传史
其基本临床特征为面横裂(又称巨口症)、小下领畸形及外耳畸形。
第一、二鳃弓异常可分为单侧异常(颜面部半侧萎缩和Goldenhar 综合征)和双侧异常(下颌骨发育不全和Hailer—man—Streif综合征)。
临床以单侧异常多见，但双侧且对称性发育畸形极为少见，可能与父母遗传因素有关。
还是和单纯的小耳畸形不一样的。
本例不伴有面裂。
产前超声检查未见这些畸形。
还是跟胎儿体位有关系，而且我觉得B超的那些标准切面也都显示不出这些畸形。
大家在临床中见过这样的病例吗？。
新生儿第一二鳃弓综合征一例报告
Tianjin Med J,March 2019,Vol.47No.3新生儿第一二鳃弓综合征一例报告宋立1，2，刘洋1，2△，王丹1摘要：新生儿第一二鳃弓综合征，又称为半侧颜面短小畸形（HFM ）。
HFM 是一种先天性颅面部畸形，病因及发病机制尚不明确，可依靠详细的体格检查及影像学检查来确诊。
通过手术及非手术治疗，可以改善面部结构和功能，促进心身健康发展。
关键词：先天畸形；鳃原瘤；核型分析；染色体；病例报告；婴儿，新生中图分类号：R722.19文献标志码：ADOI ：10.11958/20181796One case of first and second branchial arch syndrome in neonatesSONG Li 1，2,LIU Yang 1，2△,WANG Dan 11Department of New Pediatrics,Tianjin Children ’s Hospital,Tianjin 300134,China;2Graduate School of Tianjin Medical University△Corresponding Author E-mail ：etyyly@Abstract ：The first and second branchial arch syndrome ，also known as the hemifacial microsomia (HFM)is acongenital craniofacial deformity.Its etiology and pathogenesis are still unclear.It can rely on the detailed physical examination and imaging examination to diagnose.Surgical and non-surgical treatment can improve facial structure and function,and promote the development of psychosomatic health.Key words:congenital abnormalities;branchioma;karyotyping;chromosomes;case reports;infant,newborn作者单位：1天津市儿童医院新生儿科（邮编300134）；2天津医科大学研究生院作者简介：宋立（1978），女，学士，主治医师，主要从事新生儿内科疾病及出生缺陷相关研究△通讯作者E-mail ：etyyly@第一二鳃弓综合征（first and second branchialarch syndrome ），又称为半侧颜面短小畸形（hemifacial microsomia ，HFM ），是由于第一、二鳃弓发育不全导致的一种以颅面广泛发育异常为特征的先天性畸形。
- 1、下载文档前请自行甄别文档内容的完整性，平台不提供额外的编辑、内容补充、找答案等附加服务。
- 2、"仅部分预览"的文档,不可在线预览部分如存在完整性等问题,可反馈申请退款(可完整预览的文档不适用该条件!)。
- 3、如文档侵犯您的权益，请联系客服反馈,我们会尽快为您处理(人工客服工作时间：9:00-18:30)。
protocol
• 不论什么程度的鳃弓畸形，成年后进行正颌手术治疗是没有争议的；
• 但在很多情形下，因许多患者在幼时没有及早就诊的意识，未及时修复颌骨 骨缺损，增加了成年后治疗的难度。
文献检索策略
• 筛选后得到主题相关文献16篇，典型文献8篇。
专家资料
9
专家资料
10
• 对于14岁以前得儿童，因骨骼生长潜力得不同，DO后无法准确控制颌骨生长 的程度，因此往往需要成年后的正颌治疗；
• 但尽管如此，从患者的心理上以及成年后正颌治疗的难易度来说，14岁之前 的DO治疗是必要的；
• 对于成年患者，若未曾行相关治疗，单纯的DO治疗+轮廓修整也是可行的治疗 选择。
• HFM-DO重建下颌骨
• HFM-正颌手术治疗
专家资料
17
• 对于轻中度的成年鳃弓畸形患者，DO和正颌治疗的结果在远期稳定性及复发 率及手术损伤中没有显著的差异；
• DO治疗可以获得更好的软组织适应性，但DO治疗对于患者而言更不方便舒适；
• 正颌外科手术的治疗周期较短，且易于术后正畸的实施。
专家资料
2
classification
• Pruzansky分类 Ⅰ类：下颌支及髁突发育不足但没有形态异常 Ⅱ类：颞下颌关节形态发育异常，下颌骨髁突及升支短小并且向前内侧移位， 髁突平坦，喙突（冠突）可能缺如，关节窝缺失，髁突连接在颞部颅底的稍凹 陷的骨面上。
ⅡA类：下颌骨升支及髁突的大小及形态均不同于正常，但仍保留有髁突与 关节窝的连接，关节窝的位置尚正常，颞下颌关节的功能几乎可以达到正常。
• HFM-正颌手术合并CCG治疗
• HFM-腓骨肌瓣重建下颌骨
This was termed the Z-A6 height; the difference of which reflected the occlusal cant. In addition, to express the occlusal cant numerically, a ratio was determined by dividing the Z-A6 height of the affected side by that of the unaffected side. These measurements were performed for each of the 3 time points to elucidate the surgical movement (T2-T1), the postoperative relapse (T3-T2), and the net gain in surgical movement (T3-T1) (T1: Presurgical, T2: immediate postsurgical, and T3: at least 1 year after surgery).
• 以MeSH主题词“Goldenhar Syndrome”+“Orthognathic Surgery”搜索Medline 数据库，搜索得11篇相关文献；
• 以关键词“hemifacial macrosomia”+ “Orthognathic Surgery”搜索Medline数据 库，搜索得41篇相关文献；
专家资料
34
专家资料
35
• HFM-正颌手术合并关节置换治疗
• HFM-正颌手术合并DO治疗
专家资料
23
• 对于中重度的成年鳃弓畸形患者，DO合并正颌外科治疗的方式应作为可供选 择的方式之一，特别适用于升支高度相差较多地患者；
• 更好的软组织适应性，咬合关系更好地保持，以及分期手术更准确地面型预 测；
• 治疗周期长，费用昂贵以及对TMJ潜在地损伤； • 不适用于MIII型地患者。
第一、二腮弓综合征的正颌外科治疗进展
专家资料
1
overview
第一、二鳃弓综合征，也可叫半侧颜面短小症（大小脸） 、大口畸形、面横裂， 其中半侧颜面短小畸形(hemifacial microsomia)这个病名是由Gorlin和Pindborg于1964 年提出的。第一、二鳃弓综合征是人体胚胎发育的第一二鳃弓发育不全导致的颜面 口角，耳及腮腺面神经等发育不良的综合表现，同时伴有面神经发育不全。发生率 大约为1/3 500~1/5 600活婴，家族性不明显，大多为散发，无明确的遗传性基因变 异，男女发病率及左右侧发病率无明显差异。
ⅡB类：下颌支发育不足，髁突形态与位置明显异常，向前内移位，与颞骨之 间没有关节关系，患侧颞下颌关节的功能基本丧失，不能维持双侧的平衡活动。
Ⅲ类：下颌升支仅残留一薄层骨质，甚至完全缺如，关节窝及颞下颌关节完全 缺失。
protocol
• 1岁以内 耳前附耳切除术；面横裂修复术； • 6~14岁 下颌骨牵引成骨术；外耳再造手术； ① Pruzansky I型：畸形程度较轻，多不伴有咬颌平面倾斜，面部无明显偏斜，张 闭口运动双侧下颌骨处于平衡对称的状态，应进行观察，骨性重建术应推迟到成 年期，届时可采用正颌外科手术、牵引成骨或轮廓修整矫正面部轻微的不对称 性。 ②Pruzansky II型：可行下颌骨延长术，牵引成骨不仅使下颌骨在各个方向均有所 延长，而且同时伴有软组织及咀嚼肌的延长，从而减少了复发。此外延长后的下 颌骨升支及髁突更接近于正常的解剖形态、位置和大小。 ③Pruzansky III型：应在6岁左右时行下颌骨升支重建，传统的方法多采用肋骨软骨进行下颌升支的重建，但由于手术成功率低、并发症高等缺点，目前已逐渐 被吻合血管的腓骨瓣移植重建方法所代替。以后根据重建升支的生长发育情况， 必要时可将重建的升支进行延长，待成年后再行升支重建。 • 14岁以后 颅面骨的进一步生长变化是非常微小的，此期进行外科重建术的适应症是：①外 科重建术后及受累部位生长发育速度不及正常侧，又出现骨性的畸形。②软组织 的缺陷导致的颅面外形不佳；③以前未经治疗的患者。