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肌张力障碍

肌张力障碍

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王玉平(主任医师)首都医科大学宣武医院神经内科卫华(副主任医师)首都医科大学宣武医院神经内科肌张力障碍(dystonia)是主动肌与拮抗肌收缩不协调或过度收缩引起的以肌张力异常的动作和姿势为特征的运动障碍综合征,具有不自主性和持续性的特点。

依据病因可分为原发性和继发性。

原发性肌张力障碍与遗传有关。

继发性肌张力障碍包括一大组疾病,有的是遗传性疾病(如肝豆状核变性,亨廷顿舞蹈病,神经节苷脂病等),有的是由外源性因素引起的(如围生期损伤、感染、神经安定药物)。

西医学名肌张力障碍英文名称dystonia 所属科室内科- 神经内科主要病因遗传因素目录1 疾病分类2 病因及发病机制3 临床表现▪扭转痉挛▪痉挛性斜颈▪Meige综合征▪手足徐动症▪书写痉挛4 诊断及鉴别诊断▪诊断▪鉴别诊断5 疾病治疗▪药物治疗▪注射A型肉毒毒素▪手术6 疾病预后7 疾病预防疾病分类依据肌张力障碍的发生部位,可分为局限性、节段性、偏身性和全身性。

一般而言,发病年龄越早,症状可能越严重,波及身体其他部位的可能性也越大。

发病年龄越大,肌张力障碍越可能保持其局灶性。

局限性肌张力障碍指肌张力障碍只影响到躯体的一部分,如痉挛性斜颈、书写痉挛、眼睑痉挛、口-下颌肌张力障碍等。

节段性肌张力障碍累及一个以上相邻部位,如Meige综合征(眼、口和下颌),一侧上肢加颈部,双侧下肢等。

累及一侧身体时称偏侧肌张力障碍,一般由对侧大脑半球病变所致。

全身性肌张力障碍,累及至少一个节段,加上一个以上其他部位。

病因及发病机制原发性肌张力障碍多为散发,少数有家族史,呈常染色体显性或隐性遗传,或X染色体连锁遗传,最多见于7~15岁儿童或少年。

常染色体显性遗传的原发性扭转痉挛绝大部分是由定位在9q32-34的DYTl基因突变所致,外显率为30%~50%。

多巴反应性肌张力障碍也是常染色体显性遗传,为三磷酸鸟苷环化水解酶-1(GCH-1)基因突变所致。

英汉神经病学词汇

英汉神经病学词汇

英汉神经病学词汇Aabdominal epilepsy 腹型癫痫abdominal reflex 腹反射abiotrophy 生活力缺失acalculia 失算症acrobrachycephaly 扁头〔畸形〕acrocephalosyndactyly 尖头并指(趾)〔畸形〕acrocephaly, Apert’s syndrome 尖头〔畸形〕acrodynia 肢端疼痛症acromegaly 肢端肥大症acrosclerosis 肢端硬化症action tremor 动作性震颤Adie’s Syndrome 艾迪瞳孔agnosia 失认agraphia 失写agyria 无脑回〔畸形〕akinesia 运动不能akinetic mutism运动不能性缄默症akinetic seizure 运动不能性发作alcoholism 酒精中毒alexia 失读〔症〕Alper disease Alper病Alzheimer’s disease 阿耳茨海默病amaurotic idiocy 黑蒙性白痴amblyopia 弱视amnesia 记忆缺失amusia 失音乐〔症〕a myotonia congenita 先天性肌张力不全症amyotrophic lateral sclerosis 肌萎缩性侧束硬化症amyotrophia 肌萎缩analgesia 痛觉缺失anencephaly 无脑〔畸形〕anesthesia 感觉缺失anesthesia dolorosa 痛性感觉缺失anomia 命名不能anosmia 嗅觉缺失anticonvulsant 抗惊厥剂apathy 淡漠aphasia 失语aphonia 失音apoplexy 卒中apraxia 失用aprophoria 失说写aprosody 失语韵arachnodactyly 细长指(趾)arachnoiditis 蛛网膜炎araphia 神经管闭合不全areflexia 反射消失Argyll-Robertson pupil 阿盖耳-罗伯逊瞳孔Arnold-Chiari malformation 阿-希畸形arrhigosis 冷觉缺失astereognosis 实体觉缺失asterixis 扑翼样震颤ataxia 共济失调athetosis 手足徐动症atonia 张力缺失atopognosia 位置觉缺失auditory hallucination 听幻觉auditory-oculogyric reflex 听音转眼反射auditory seizure 听源性癫痫发作aura 先兆aural vertigo 耳源性眩晕auriculo temporal syndrome 耳颞综合征automatism 自动症autotopagnosia 自体部位觉缺失Avellis’s syndrome 阿费利斯综合征Ayala’s index 阿亚拉指数(脑脊液压指数) Ayer’s test 艾尔试验(检椎管阻滞) aypnia 失眠BBabinski reflex 巴彬斯奇反射Balint syndrome Balint综合征Balbnski-Nageotte’s syndrome 巴-纳二氏综合征,延髓被盖综合征ballism 舞动症Balo’s disease 巴娄病(同心层型轴周性脑炎)basilar impression 扁颅底Bassen-Kornzweig syndrome 巴-柯二氏综合征, 棘状红细胞-β-脂蛋白缺乏症Batten-Mayou disease 巴-梅二氏病,少年型黑蒙性白痴Bechterew’s reflex 别赫捷列夫反射Beevor’s sign 比佛征,腹直肌下部瘫痪征Behcet’s syndrome 白塞综合征Bell’s palsy 贝尔面瘫benign congenital hypotonia 良性先天性肌张力减低benign intracranial hypertension 良性颅内高压benign myalgic encephalomyelitis 良性肌痛性脑脊髓炎benign paroxysmal vertigo 良性发作性眩晕Binswanger disease 频斯旺其尔病, 频斯旺其尔皮层下脑病blepharoptosis 睑下垂blepharospasm 睑痉挛blink reflex 瞬目反射Bornholm disease 流行性肌痛Bonnet syndrome Bonnet综合征botulism 肉毒中毒Bourneville's disease 布尔纳维病,结节硬化症brachycephaly 短头bradykinesia 运动徐缓bradylalia 言语徐缓brain death 脑死亡Broca's area 布罗卡区Brown-Sèquard's syndrome 布朗-塞卡尔综合征,脊髓半横断损害Bruns’syndrome 布伦斯综合征Buerger's disease 伯格病, 闭塞性血栓性脉管炎bulbar paralysis 球麻痹Ccacosmia 恶臭幻觉cafe au lait spots 咖啡牛乳色斑caloric test 冷热试验Canavan's disease 海绵状脑白质营养不良症carcinomatous encephalopathy 癌性脑病carcinomatous myelopathy 癌性脊髓病carcinomatous myopathy 癌性肌病carcinomatous neuromyositis 癌性神经肌炎carcinomatous neuropathy 癌性神经病carotid compression test 压迫颈动脉试验carotid sinus reflex 颈动脉窦反射carotid sinus syncope 颈动脉窦性晕厥carpo-tunnel syndrome 腕管综合征catalepsy 僵住症cataplexy 猝倒症catatonia 紧张症catatonic pupil 紧张性瞳孔causalgia 灼痛cavernous sinus syndrome 海绵窦综合征central core disease 中央轴空症cerebellar atrophy 小脑萎缩cerebral agenesis 大脑发育不全cerebral blood flow (CBF) 脑血流量cerebral diplegia 脑性瘫痪症cerebral dysgenesis 脑发育障碍cerebral edema 脑水肿cerebral haemorrhage 脑出血cerebral hyperperfusion 脑过度灌注cerebral hypoperfusion 脑灌注不足cerebral infarction 脑梗塞cerebral ischemia 脑缺血cerebral malacia 脑软化cerebral palsy 脑性瘫痪cerebral thrombosis 脑血栓形成cerebrospinal rhinorrhea 脑脊液鼻漏cervical rigidity 颈性强直cervical rib syndrome 颈肋综合征cervical vertigo 颈性眩晕Chaddock sign 查多克征Charcot-Marie-Tooth disease 夏-马-图三氏病, 腓骨肌萎缩症chloropsia 绿视症chorea 舞蹈症choreoathetosis 舞蹈手足徐动症Chvostek sign 沃斯特克征ciliary neuralgia 睫状神经痛cisternography 脑池造影Claude syndrome 克洛德综合征clonus 阵挛consensual light reflex 交感光反射constructional apraxia 结构性失用convergence defects 会聚障碍convergence spasm 会聚痉挛convulsion 惊厥coordination 协调corneal reflex 角膜反射corneal palpebral reflex 角膜眼睑反射corneomandibular reflex 角膜下颌反射corneo-oculogyric reflex 角膜眼动反射corpus callosum agenesis 胼胝体发育不全cortical amnesia 皮质性遗忘cortico-striato-spinal degeneration 皮质-纹状体-脊髓变性costal periosteal reflex 肋骨膜反射costoclavicular syndrome 肋骨锁骨综合征cough syncope 咳嗽晕厥cramp 痛性痉挛craniofacial dysostosis 颅面骨发育障碍craniofacial pain 颅面痛cranioschisis 颅裂(畸形)craniostenosis 颅狭小creatine phosphokinase 肌酸磷酸激酶craniotabes 颅骨软化cremasteric reflex 提睾反射cluster headache 丛集性头痛cochleo-orbicular reflex 耳蜗眼睑反射cochleopupillary reflex 耳蜗瞳孔反射Cockayne disease Cockayne 病cogwheel rigidity 齿轮样强直Collet-Sicard syndrome 科-西二氏综合征coma 昏迷computerized tomography (CT) 计控断层摄影conduction aphasia 传导性失语confabulation 虚构congenital myopathy 先天性肌病congenital nystagmus 先天性眼震conjunctival reflex 结膜反射crocodile tears syndrome 鳄泪综合征Crouzon's disease 克鲁宗病,颅骨面骨发育不全cyanopsia 蓝视cyclopia 独眼DDandy-Walker syndrome 戴-沃二氏综合征deaf-mutism 聋哑症Debrè-Semelaigne syndrome 代-西二氏综合征decerebrate rigidity 去脑强直decubitus 褥疮defecation reflex 排粪反射degenerative disease 变性性疾病déjàvu 似曾相识Dejerine-Roussy syndrome 代-罗二氏综合征Dejerine-Sottas syndrome 代-索二氏综合征,肥大性间质性多发性神经病delirium 谵妄delirium tremens 震颤谵妄deltoid reflex 三角肌反射delusion 妄想dementia 痴呆demyelination 脱髓鞘denervation 失神经支配Denny-Brown neuropathy 丹-布二氏神经病, 遗传性感觉神经根神经病dentato rubral atrophy 齿状核红核萎缩Dercum’s disease 德尔肯病, 痛性肥胖症dermatomyositis 皮肌炎Devic’s disease 德维克病, 视神经脊髓炎diabetic amyotrophy 糖尿病性肌萎缩diabetic neuritis 糖尿病性神经炎diaschisis 神经功能联系不能diastematomyelia 脊髓纵裂diffuse sclerosis 弥漫性硬化diplacusis 复听diplegia 双侧瘫diplomyelia 脊髓纵裂disorientation 定向力障碍disseminated sclerosis 播散性硬化dissociated eye movement 分离性眼(球)运动dissociated sensory loss 分离性感觉丧失distal muscular dystophy 远端(型)肌营养不良症divergence 两眼辐散dizziness 头晕dolichocephaly 长头double athetosis 双侧手足徐动症Down’s syndrome 唐综合征, 伸舌痴愚综合征drop seizure (癫痫)跌落发作drowsiness 倦睡drug-induced myopathy 药源性肌病dwarfism 侏儒症drunken gait 酒醉步态Duane syndrome Duane综合征Duchenne-Erb paralysis 杜-欧二氏麻痹Duchenne muscular dystrophy 杜兴肌营养不良dysarthria 构音障碍dysdiadochokinesia 轮替运动障碍dysesthesia 感觉迟钝dysgeusia 味觉障碍dysgraphia 书写障碍dyskinesia 运动障碍dyslalia 言语障碍dyslexia 诵读障碍dysmegalopsia 视物显大dysmetria 辨距障碍dysmorphopsia 视物变形dysmyotonia 肌张力障碍dysosmia 嗅觉障碍dysphagia 舌咽障碍dysphasia 言语障碍dysphonia 发音障碍dyspraxia 运用障碍dyssynergia 协同障碍dystonia 肌张力障碍dystonia musculorum deformans 变形性肌张力不全dystrophia myotonica 肌营养不良性肌强直症EEaton-Lambert myasthenic syndrome 伊-兰二氏重症肌无力综合征echoencephalogram 脑超声图echolalia 模仿言语electrocorticogram 脑皮质电图electroencephalogram 脑电图eleclromyogram 肌电图electronystagmogram 眼震电图electro-oculogram 眼电图electroretinogram 视网膜电图emotional syncope 情感性晕厥empty sella 空鞍encephalitis 脑炎encephalitis lethargica 昏睡性脑炎encephalocele 脑膨出encephalomeningocele 脑脑膜膨出encephalomalacia 脑软化encephalomyelitis 脑脊髓炎encephalomyelopathy 脑脊髓病encephalopathy 脑病encephalotrigeminal angiomatosis 脑三叉神经(区)血管瘤病endocrine myopathy 内分泌肌病epilepsia partialis continua 部分性癫痫持续状态epilepsia rotaria 旋转性癫痫epilepsy 癫痫epileptic personality 颠痫人格epileptogenic focus 癫痫灶Erb’s muscular dystrophy 欧勃肌营养不良erythromelalgia 红斑性肢痛病erythroprosopalgia 红斑性面痛erythropsia 红视essential epilepsy 隐原性癫痫essential tremor 特发性震颤état lacunaire 腔隙状态état marbrè大理石状态Eulenberg's disease 尤兰伯格病, 先天副肌强直euphoria 欣快症exophthalmos 突眼expressive aphasia 表达性失语external carotid artery steal 颈外动脉盗血extra-cortical axial aplasia 皮质外轴索再生障碍(症)extrapyramidal disease 锥体外系疾病Ffacial apraxia 面肌失用facial hemiatrophy 面偏侧萎缩facial hemihypertrophy 面偏侧肥大facial myokymia 面肌纤维颤搐facial neuralgia 面神经痛facial spasm 面肌痉挛facial tic 面肌抽搐facioscapulohumeral muscular dystrophy 面肩肱型肌营养不良Fahr disease Fahr 病familial dysautonomia 家族性植物神经障碍familial periodic paralysis 家族性周期性瘫痪familial progressive spinal muscular atrophy 家族性进行性脊肌萎缩familial spastic paraplegia 家族性痉挛性截瘫familial tremor 家族性震颤fasciculation 肌束震颤Fazio-Londe disease 法-洛二氏病,少年进行性球麻痹festination 慌张步态fibrillation 肌纤维震颤fibrous dysplasia 纤维性结构不良(骨) fibrodysplasia ossificans 骨化性纤维发育不良fibromuscular hyperplasia 纤维肌性增生fibromyositis 纤维性肌炎finger agnosia 手指失认finger apraxia 手指失用finger-nose test 指-鼻试验fit 发作flaccidity 肌肉松弛flickering vision 闪烁视觉floppy infant syndrome 婴儿低肌张力综合征focal seizure 局灶性癫痫发作foot drop 足垂Forbes disease Forbes 病Foster-Kennedy syndrome 福-肯二氏综合征Foville syndrome 福维耳综合征, Ⅵ、Ⅶ脑神经交叉性偏瘫Firedreich ataxia 弗里德希共济失调Fr⍥hlich syndrome 弗勒利希综合征Froin syndrome 弗鲁安综合征frontal gait apraxia 额叶步态失用Ggag reflex 咽反射gait 步态gait apraxi 步态失调gait ataxia 步态共济失调giant cell arteritis 巨细胞动脉炎galactocerebroside lipidosis 半乳糖脑甙脂沉积病Gamstorp disease 加姆斯托普病Gardner disease 加特内病gargoylism 脂肪软骨营养不良gaze 凝视general paresis of the insane 麻痹性痴呆geniculate neuralgia 膝状神经节神经痛Gerstmann syndrome 古斯特曼综合征gigantism 巨人症gilles de la tourette syndrome 图雷特综合征glabellar reflex 眉弓反射global aphasia 完全性失语globoid cell leukodystrophy 类球状细胞白质营养不良症glossopharyngeal neuralgia 舌咽神经痛glucocerebrosidoses 葡萄糖脑甙脂沉积病gluteal reflex 臀反射glycogen storage diseases 糖元沉积病Gordon sign 戈登征Gowers myopathy 高尔斯肌病Gowers sign 高尔斯征Gradenigo syndrome 格拉代尼果综合征grand mal 癫痫大发作graphanesthesia 皮肤书写觉缺失graphesthesia 皮肤书写觉grasp reflex 抓握反射Guillian-Barrèsyndrome 格林-巴利综合征gum hypertrophy 齿龈增生gustatory hallucination 味幻Hhabit spasm 习惯性痉挛Hallervorden-Spatz disease 哈-斯二氏病hallucination 幻觉hamstrig reflex 膕绳肌腱反射Hand-Schüller-Christian disease 汉-许-克三氏病Harada disease 哈雷大病heel-knee test 跟膝试验Heidenhain syndrome 海登汗综合征hematomyelia 脊髓出血hematorrhachis 椎管内出血hemiachromatopsia 偏侧色盲hemi-anesthesia 偏侧感觉缺失hemianopsia 偏盲hemiatrophy 偏侧萎缩hemiballismus 偏侧舞动hemicephaly 半无脑hemichorea 偏侧舞蹈病hemifacial spasm 偏侧面肌痉挛hemihypertrophy 偏侧肥大hemiparesis 轻偏瘫hemiplegia 偏瘫hemiplegia alternate 交叉性偏瘫hemiplegia cruciate 交叉性上下肢瘫hemipakinsonism 偏侧震颤麻痹hemorrhagic encepalitis 出血性脑炎hemorrhagic infarct 出血性梗塞hemorrhagic leukoencephalitis 出血性白质脑炎hepatic coma 肝昏迷hepatic encephalopathy 肝性脑病hepatic myelopathy 肝性脊髓病hepatocerebral degeneration 肝脑变性hepatolenticular degeneration 肝豆状核变性hereditary ataxia 遗传性共济失调hereditary tremor 遗传性震颤heredopathia atactica polyneuritiformis 多神经炎型遗传性共济失调herpes simplex encephalitis 单纯疱疹脑炎herpes zoster encephalitis 带状疱疹脑炎herpes zoster myelitis 带状疱疹脊髓炎herpes zoster neuralgia 带状疱疹神经痛hiccough 呃逆high altitude sickness 高原病Hippel-Lindau disease 希-林二氏病Hoffmann sign 霍夫曼征Hoover sign 胡佛征Horner syndrome 贺纳综合征Horton headache 霍顿头痛,组织胺性头痛Huntington chorea 杭廷顿舞蹈病,遗传性慢性进行性舞蹈病Hurler syndrome 胡尔勒综合征hydranencephaly 积水性无脑hydrencephalocele 积水性脑突出hydrocephalomyelia 脑脊髓积水hydrocephalus 脑积水hydromyelia 脊髓积水hypalgesia 痛觉减退hypacusia 听觉减退hyperalgesia 痛觉过敏hyperhidrosis 多汗〔症〕hyperirritable carotid sinus syndrome 颈动脉窦过敏综合征hyperkalemic periodic paralysis 高钾性周期性瘫痪hyperkinesia 运动过度hyperpathia 痛觉过敏hyperphagia 饮食过多hyperreflexia 反射亢进hypersensitivity 过敏hypersexuality 性欲过度hypersomnia 睡眠过度hypertensive encephalopathy 高血压脑病hypertonia 张力过高hypertrophic neuropathy 肥大性神经病hypesthesia 感觉减退hypogeusia 味觉减退hypoglycemic encephalopathy 低血糖脑病hypokalemic periodic paralysis 低血钾性周期性瘫痪hypohidrosis 少汗hypokinesia 运动减少hyporeflexia 反射减弱hyposmia 嗅觉减退hyposomnia 失眠hypotension vertigo 低血压性眩晕hyptonia 肌张力减退hysteria 癔症IIceland disease 冰岛病ideational apraxia 意想性运用不能ideokinetic apraxia 意想运动性运用不能idiocy 白痴illusion 错觉immobility 不动(性)impotence 阳萎inclusion body encephalitis 包涵体脑炎incontinence 失禁incoordination 失协调infantile encephalopathy 婴儿脑病infantile hemiplegia 婴儿偏瘫infantile myopathy 婴儿肌病insomnia 失眠intellectual deterioration 智力衰退intelligence quotient 智力商数intention tremor 意向性震颤intracerebral steal 脑内盗血intracranial pressure 颅内压Issacs syndrome 艾萨克综合征ischemic cerebrovascular disease 缺血性脑血管病ischemic infarct 缺血性梗塞ischemic myelomalacia 缺血性脊髓软化ischemic myopathy 缺血性肌病ischemic neuropathy 缺血性神经病isotope cisternogram 同位素脑池图isotope encephalogram 同位素脑图isotope ventriculogram 同位素脑室图J Jacksonian seizure 杰克逊癫痫Jackson syndrome 杰克逊综合征Jakob-Creutzfeldt disease 雅-克二氏病jamais vu 似不相识jargon aphasia 乱杂性失语jaw reflex 下颌反射jaw-winking reflex 下颌瞬眼反射jugular foramen syndrome 颈静脉孔综合征juvenile gangliosidosis 少年型神经节甙脂沉积病KKayser-Fleischer ring 凯-弗二氏环(角膜) Kearns-Sayre syndrome 凯-塞二氏综合征kernicterus 核黄疸Kernig sign 克尼格征kinesthesia 运动觉Kleine-Levin syndrome 克-利二氏综合征Klinefelter syndrome 克莱恩费尔特综合征Klippel-Feil syndrome 克-费二氏综合征Klumpke paralysis 克隆普克麻痹Kluver-Bucy syndrome Kluver-Bucy综合征knee jerk 膝反射Korsakoff syndrome 科尔萨科夫综合征Krabbe leukodystrophy 克拉勃白质营养不良Kufs disease 克福斯病Kummell disease 坎梅耳病Kuru disease 柯罗病kyphosis 脊柱后凸Llabyrinthine reflex 迷路反射lacunar state 腔隙状态Lafora disease 拉福拉病Landry paralysis 兰德里麻痹, 急性上行性脊髓麻痹laryngeal crisis 喉危象laryngeal spasm 喉痉挛Lasèque sign 拉塞克征lateral sclerosis 侧索硬化Laurence-Moon-Biedl syndrome 劳-穆-比三氏综合征,肥胖生殖机能减退等综合征Leber disease 利伯病,遗传性视神经萎缩Lennox-Gastaut syndrome 利-加二氏综合征leukodystrophy 脑白质营养不良leukoencephalitis 白质脑炎leukoencephalopathy 白质脑病Leyden-Moebius syndrome 莱-莫二氏综合征Lhermitte sign 莱尔米特征libido 性欲light reflex 光反射limb-girdle muscular dystrophy 肢带型肌营养不良limb kinetic apraxia 肢体运动失用Lindau disease 林道病lingual spasm 舌痉挛lipid storage myopathy 脂质沉积肌病lipidosis 脂沉积(症)lipodystrophy 脂肪营养不良Little disease 李特耳病,脑性痉挛性双瘫lobar cerebral atrophy 脑叶萎缩locked-in syndrome 闭锁综合征lordosis 脊柱前凸Louis-Bar syndrome 路-巴二氏综合征lumbar puncture 腰椎穿刺luxury perfusion syndrome 过度灌注综合征MMcArdle disease 麦克阿特尔病macrocephaly 巨头macrogyria 巨脑回macropsia 视物显大macula cherry-red spot 黄斑樱桃红点major epilepsy 癫痫大发作marche àpetits pas 短小步态Marchiafava-Bignami disease 胼胝体变性Marcus-Gunn phenomenon 马-格二氏现象Marie afaxia 马里共济失调mass reflex 总体反射Mayer sign 梅耶征megaconial myopathy 巨圆锥状肌病megalencephaly 巨脑Mendel-Bechterew reflex 孟-比二氏反射Meniere disease 梅尼埃尔综合征meningeal irritation 脑膜刺激meningismus 虚性脑膜炎meningitis 脑膜炎meningocele 脑膜膨出meningoencephalitis 脑膜脑炎meningoencephalocele 脑膜脑膨出meningomyelocele 脑膜脊髓膨出meralgia paresthetica 感觉异常性股痛matachromatic leukodystrophy 异染色性白质营养不良microcephaly 小头micrographia 字体过小microgyria 小脑回microphthalmia 小眼micropsia 视物显小micturition syncope 排尿性晕厥migraine 偏头痛Millard-Gubler syndrome 米-古二氏综合征miosis 瞳孔缩小mitochondrial myopathy 线粒体肌病Moebius syndrome 默比厄斯综合征mongolism 先天愚型, 伸舌样白痴monoballismus 单肢舞动mononeuropathy 单神经病monoplegia 单瘫Morvan disease 莫旺病Moro reflex 拥抱反射motion sickness 运动病motor aphasia 运动性失语motor apraxia 运动性失用motor neuron disease 运动神经元病Moya Moya disease 烟雾病mucopolysaccharidoses 粘多糖沉积症multiple sclerosis 多发性硬化muscular atrophy 肌肉萎缩muscular dystrophy 肌营养不良muscular hypertrophy 肌肉肥大muscular hypoplasia 肌肉发育不全muscular rigidity 肌肉强直muscular spasm 肌肉痉挛muscular tone 肌张力music deafness 音乐聋myalgia 肌痛myasthenia gravis 重症肌无力myasthenic crisis 肌无力危象mydriasis 瞳孔扩大myelinolysis 髓鞘溶解myelitis 脊髓炎myelodysplasia 脊髓发育不良myelogram 脊髓图myelomalacia 脊髓软化myelomeningocele 脊髓脑膜膨出myelopathy 脊髓病myeloradiculitis 脊髓神经根炎myoclonus 肌阵挛myocdema 肌水肿myoglobinuria 肌红蛋白尿myokymia 肌纤维颤搐myolysis 肌溶解myopathic nystagmus 肌源性眼震myopathy 肌病myositis 肌炎myositis ossificans 骨化性肌炎myotonia 肌强直myotonia acquisita 后天性肌强直myotonia atrophica 萎缩性肌强直myotonia congenita 先天性肌强直myotonia neonatorum 新生儿肌强直myotonic dystrophy 肌强直性营养不良myotonic pupil 肌强直性瞳孔myotubular myopathy 肌小管性肌病Nnarcolepsy 发作性睡眠nasal reflex 鼻反射nasomental reflex 鼻颏反射nasopalpebral reflex 鼻睑反射neck rigidity 颈强直nemaline myopathy 杆状体肌病neonatal myasthenia 新生儿肌无力Neri sign 内里征nerve 神经nerve biopsy 神经活检nerve block 神经阻滞nerve conduction velocity 神经传导速度nerve deafness 神经性聋nerve stimulation 神经刺激neuralgia 神经痛neuralgic amyotrophy 神经痛性肌萎缩neurapraxia 神经失用症neuritis 神经炎neuroaxonal dystrophy 神经轴性营养不良neurofibromatosis 神经纤维瘤病neurology 神经病学neuromyelitis optica 视神经脊髓炎neuromyositis 神经肌炎neuromyotonia 神经肌强直neuronitis 神经元炎neuropathy 神经病neurosis 神经症, 神经官能症Niemann-Pick disease 尼-皮二氏病,类脂组织细胞增多病nightmare 梦魇night terror 梦惊nocturnal myoclonus 夜间肌阵挛nocturnal aphasia 夜间失语Nonne-Apelt reaction 农-阿二氏反应,脑脊液球蛋白反应normal-pressure hydrocephalus 正常(脑)压性脑积水normal kalemic periodic paralysis 正常(血)钾性周期性瘫痪notalgia paresthetica 感觉异常性背痛Nothnagel syndrome 诺特纳格耳综合征, 大脑脚病灶综合征nuclear ophthalmoplegia 核性眼肌瘫痪numbness 麻木nystagmogram 眼球震颤图nystagmus 眼球震颤OOber test 奥伯试验obturator neuralgia 闭孔神经痛occipital 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眼眶发育不良orientation 定向oscillopsia 振动幻视otitic hydrocephalus 耳源性脑积水oxycephaly 尖头Ppachymeningitis 硬脑(脊)膜炎Page disease 佩古特病pain 痛palatal myoclonus 腭肌阵挛palatal nystagmus 腭震颤palatal reflex 腭反射palatopalpebral reflex 腭睑反射pallanesthesia 振动觉缺失pallesthesia 振动觉palmar grasp 握掌palmar reflex 掌反射palmomental reflex 掌颏反射palsy 麻痹panencephalitis 全脑炎papilledema 视乳头水肿paracusis 听觉倒错paraesthesia 感觉异常parageusia 味觉倒错paralexia 阅读倒错paralysis 瘫痪paramyoclonus multiplex 多发性肌阵挛paramyotonia congenita 先天性副肌强直paraphasia 言语错乱paraplegia 截瘫parasomnia 深眠状态parenchymatous cerebellar atrophy 小脑实质萎缩paresis 轻瘫paresthesia 感觉异常Parinaud syndrome 帕里诺综合征,上视不能Parkinsonian gait 帕金森步态, 震颤麻痹步态Parkinsonism 帕金森综合征, 震颤麻痹综合征Parkinsonism-dementia complex 复合帕金森(震颤麻痹)痴呆parosmia 嗅觉倒错paroxysmal choreoathetosis 发作性舞蹈手足徐动症paxysmal myoglobinuria 发作性肌红蛋白尿症Parry-Romberg syndrome 帕-罗二氏综合征,面偏侧萎缩past-pointing test 过指试验patellar clomus 髌阵挛patellar reflex 髌反射pectoralis reflex 胸肌反射Pelizaeus-Merzbacher disease 佩-梅二氏病,家族性脑中硬化pelopsia 近前幻觉pendular knee jerk 钟摆样膝反射percussion myotonia 叩击性肌强直periodic paralysis 周期性麻痹perioral reflex 口周反射periosteal reflex 骨膜反射periventricular encephalomalacia 脑室周围脑软化peroneal muscular atrophy 腓骨肌萎缩pes cavus 弓形足petit mal 癫痫小发作petit mal status 癫痫小发作持续状态phantom limb 幻肢phantom sensation 幻感觉pharyngeal reflex 咽反射phenylketonuria 苯丙酮尿photic epilepsy 光源性癫痫photopsia 闪光幻觉physiological tremor 生理性震颤Pick disease 皮克病,脑叶萎缩Pickwickian syndrome 皮克威克综合征piesesthesia 压觉pituitary apoplexy 垂体卒中plagiocephaly 斜头planotopokinesia 平面定位觉障碍plantar reflex 跖反射platybasia 扁颅底pleoconial myopathy 多圆锥状肌病pneumocephalus 颅腔积气pneumoencephalogram 气脑图pneumomyelogram 脊髓空气造影图polioencephalitis 脑灰质炎polioencephalopathy 脑灰质病poliomyelitis 脊髓灰质炎polymicrogyria 多小脑回polymyalgia rheumatica 风湿性多发性肌痛polymyoclonus 多肌阵挛polymyositis 多发性肌炎polyneuritis 多发性神经炎polyneuronitis 多发性神经元炎polyneuropathy 多发性神经病polyopsia 视物显多症polyradiculitis 多发性神经根炎polyradiculoneuropathy 多发性神经根神经病polyradiculopathy 多发性经神根病Pompe disease 庞普病porencephalic cyst 脑穿通性囊肿porencephaly 脑穿通(畸形)positional nystagmus 位置性眼震position sense 位置觉posterolateral sclerosis 脊髓后侧索硬化postictal automatism 癫痫发作后自动症postictal paralysis 癫痫发作后瘫痪posttraumatic syndrome 外伤后综合征postural reflex 姿势反射presenile dementia 早老性痴呆progressive bulbar palsy 进行性球麻痹progressive cerebral degeneration of infancy 婴儿进行性大脑变性progressive multifocal leukoencephalopathy 进行性多灶性白质脑病progressive subcortical encephalitis 进行性皮质下脑炎pronation-supination test 旋前-旋后试验proprioceptive sense 本体感觉peosoplegia 面瘫pseudobulbarpalsy 假性球麻痹pseudohypertrophic muscular dystrophy 假肥大性肌营养不良psychomotor seizure 精神运动性发作psychosis 精神病ptosis 上睑下垂pulseless disease 无脉病pupil 瞳孔pupillary reflex 瞳孔反射pupillotonia 瞳孔紧张症pyknolepsy 癫痫小发作pyridoxine deficiency epilepsy 吡哆醇缺乏性癫痫Qquadrantanopsia 象限盲quadriceps reflex 股四头肌反射quadriplepia 四肢瘫Queckenstedt test 奎肯斯提特试验,压颈试验Quincke edema, angioneurotic edema 昆克水肿,血管神经性水肿Rrabies 狂犬病radial periosteal reflex 桡骨膜反射radiation encephalopathy 放射性脑病radiation myelopathy 放射性脊髓病radiation polyneuropathy 放射性多神经病radicular pain 脊神经根痛radiculitis 脊神经根炎radiculopathy 脊神经根病Ramsay Hunt neuralgia 雷-亨二氏神经痛Raymond-Cestan syndrome 雷-塞二氏综合征Raynaud disease 雷诺病rebound phenomenon 回弹现象receptive aphasia 感觉性失语rectal reflex 直肠反射reflex 反射reflex epilepsy 反射性癫痫refrigerative neuropathy 冷冻性神经病Refsum disease 雷弗素姆病, 多发性神经炎型遗传性共济失调症respirator brain 呼吸器脑restless leg syndrome 不宁腿综合征retrobulbar neuritis 球后视神经炎retrograde amnesia 逆行性遗忘retropulsive ataxia 后退性共济失调Reye disease 雷耶病rickettsial encephalitis 立克次体脑炎righting reflex 翻正反射rigidity 强直Riley-Day syndrome 赖利-戴综合征, 家族性植物神经功能异常综合征Romberg sign 罗姆伯格征, 闭目难立征Roussy-Lèvy syndrome 罗-雷二氏综合征,腓肌萎缩型共济失调症Russian autumn encephalitis 苏联秋季脑炎Russian spring-summer encephalitis 苏联春夏脑炎Ssalaam seizure 行礼发作, 婴儿痉挛症salivary reflex 唾液反射scalenus anticus syndrome 前斜角肌综合征scaphocephaly 舟状头scapular reflex 肩胛反射scapulohumeral reflex 肩胛肱骨反射scapuloperoneal amyotrophy 肩腓肌萎缩Schilder disease 谢尔德病,弥漫性轴周性脑炎schizencephaly 脑裂(畸形)sciatic neuritis 坐骨神经炎sciatica 坐骨神经痛scinticisternogram 闪烁脑池图sclerosis 硬化scoliosis 脊柱侧凸scrotal reflex 阴囊反射Seitelberger disease 西特尔伯克利病,婴儿神经轴营养不良seizure 癫痫发作senile chorea 老年性舞蹈症senile dementia 老年性痴呆senile epilepsy 老年性癫痫senile gait 老年性步态senile tremor 老年性震颤sensation 感觉sensory neglect 感觉忽视sensory neuropathy 感觉神经病sensory radicular neuropathy 感觉神经根性神经病sensory presbycusis 老年感觉性聋sensory seizure 感觉性癫痫发作shoulder-hand syndrome 肩-手综合征Shy-Drager syndrome 雪-德二氏综合征Sj⍥gren syndrome 斯耶格纶综合征, 干燥综合征skull 颅骨sleep paralysis 睡眠瘫痪sleeping sickness 睡病Sluder neuralgia 斯路德神经痛, 蝶腭节神经痛sneeze reflex 喷嚏反射snout reflex 噘嘴反射somesthetic sensation 躯体感觉somatotopagnosia 躯体位置觉缺失somnambulism 梦游somnolence 嗜眠space blindness 空间盲spasm 痉挛spasmotic torticollis 痉挛性斜颈spasmus nutans 点头状痉挛spastic-ataxic gait 痉挛性-共济失调步态spastic mydriasis 痉挛性瞳孔扩大spastic paralysis 痉挛性瘫痪spastic pseudosclerosis 痉挛性假性硬化spasticity 痉挛状态spatial discrimination 空间辨别spatial disorientation 空间定向力障碍speech apraxia 语言失用sphenopalatine neuralgia 蝶腭神经痛sphingolipidosis 神经鞘脂类沉积症sphingomyelinlipidosis 神经髓鞘磷脂沉积症Spelimeyer-Vogt disease 施-伏二氏病,幼年型家族黑蒙性白痴spina-bifida 脊柱裂spina-bifida occulta 隐性脊柱裂spinal arachnoiditis 脊髓蛛网膜炎spinal muscular atrophy 脊肌萎缩spinal myoclonus 脊髓肌阵挛spinal pachymeningitis 脊髓硬脊膜炎spinal shock 脊髓休克spinal subarachnoid block 脊髓蛛网膜下腔梗阻spinocerebellar ataxia 脊髓小脑性共济失调spinocerebellar degeneration 脊髓小脑变性spinogram 脊髓造影图spurling sign 斯普林征suint 斜视St. Louis encephalitis 圣路易型脑炎St. Vitus dance 圣维脱斯舞蹈症,小舞蹈症stasibasiphobia 起(立步)行恐怖static ataxia 静止性共济失调static tremor 静止性震颤statognosis 平衡感知steal syndrome 盗血综合征steppage gait 跨阈步态stereognosis 实体觉steroid myopathy 类固醇肌病stiff-man syndrome 僵人综合征strabismus 斜视stroke 卒中Sturge-Weber syndrome 斯-韦二氏综合征subacute combined degeneration 亚急性合并变性subacute myelo-opticoeuropathy (SMON) 亚急性脊髓-视神经病subacute necrotizing encephalomyelopathy 亚急性坏死性脑脊髓病subacute sclerosing panencephalitis 亚急性硬化性全脑炎subacute spongioform encephalopathy 亚急性海绵状脑病subarachnoid hemorrhage 蛛网膜下腔出血subclavian steal syndrome 锁骨下偷血综合征sucking reflex 吸吮反射sudanophilic leukodystrophy 嗜苏丹性白质营养不良supinator longus reflex 肱桡肌反射supranuclear bulbar palsy 核上性球麻痹supraorbital reflex 眶上反射suprapubic reflex 耻骨上反射swallowing reflex 吞咽反射sweaty feet syndrome 汗足综合征Sydenham chorea 西登哈姆舞蹈病syncephalus 并头联胎畸形syncope 晕厥synkinesia 联带运动syringobulbia 延髓空洞症synringomyelia 脊髓空洞症Ttabes dorsalis 脊髓痨tabetic crises 脊髓痨危象tactile agnosia 触觉失认tactile allochiria 对侧触觉tactile inattention 触觉忽视tactile localization test 触觉定位测验tactile sense 触觉Takayasu disease 塔卡耶塞病, 无脉病Talma disease 塔耳马病, 后天性肌强直Tangier disease Tangier 病Tapia syndrome 塔皮阿综合征tarsal tunnel syndrome 跗骨管综合征taste sense 味觉Tay-Sachs disease 塔-塞二氏病,家族黑蒙性白痴teichopsia 闪光暗点telangiectasia 毛细血管扩张teleopsia 视物显远temporal arteritis 颞动脉炎temporal lobe epilepsy 颞叶癫痫temporal lobe vertigo 颞叶眩晕tendon reflex 腱反射tension headache 紧张性头痛tentorial herniation 天幕疝testicular neuralgia 睾丸神经痛tetany 手足搐搦thalamic syndrome 丘脑综合征thermanesthesia 热温觉缺失thermhyperesthesia 热温觉过度thermhypesthesia 热温觉迟钝thigmanesthesia 触觉缺失thigmesthesia 触觉thigh adductor reflex 股内收肌反射Thomson disease 托姆生病,先天性肌强直thoracic outlet syndrome 胸廓出口综合征thumb adductor reflex 拇指内收反射thyrotoxic myopathy 甲状腺毒性肌病thyrotoxic myasthenia gravis 甲状腺毒症性重症肌无力thyrotoxic periodic paralysis 甲状腺毒性周期性瘫痪tic douloureux 三叉神经痛Tinel sign 提内耳征tinnitus 耳鸣Tobey-Ayer test 托-艾二氏试验(检横窦血栓形成)Todd paralysis 托德麻痹Tolosa-Hunt syndrome 托-亨二氏综合征tongue atrophy 舌萎缩tonic reflex 强直性反射tonic seizure 强直性癫痫发作topagnosis 部位觉失认topesthesia 部位觉topo-anesthesia 部位觉缺失Torkildsen shunt Torkidsen分流术, 脑室脑池分流术torsion dystonia 扭转性肌张力障碍torticollis 斜颈tourniquet neuropathy 止血带神经病tourniquet paralysis 止血带性麻痹toxoplasmosis 弓形体病transcortical motor aphasia 越皮质运动性失语transcortical sensory aphasia 越皮质感觉性失语transient global amnesia 短暂完全遗忘transient ischemic attack (TIA) 短暂性脑缺血发作Treacher-Collins syndrome 特-柯二氏综合征,下颌面骨发育障碍tremor 震颤triceps reflex 三头肌反射trichoanesthesia 毛发感觉缺失trichoesthesia 毛发感觉trigeminal neuralgia 三叉神经痛trigeminofacial reflex 三叉神经性面反射trigemino-orbicular reflex 三叉神经轮匝肌反射trigeminopalpebral reflex 三叉神经睑反射trigger zone 触发区trismus 牙关紧闭Tr⍥mner reflex 特勒姆内反射, 指反射Trousseau sign 特鲁索征, 肢体神经受压性痉挛收缩truncal ataxia 躯干共济失调tuberous sclerosis 结节硬化turricephaly 尖头twitching 颤搐two-point discrimination 两点辨别tympanic neuralgia 鼓室神经痛Uumbilical reflex 脐反射uncinate seizure 钩回发作unconsciousness 意识丧失unilateral neglect 一侧忽视Unverricht disease 翁韦里希特病,肌阵挛性癫痫uremic encephalopathy 尿毒症脑病urethral sphincter reflex 尿道括约肌反射Vvaccine encephalomyelitis 疫苗脑脊髓炎vagoglossopharyngeal neuralgia 迷走舌咽神经痛vascular headache 血管性头痛vascular vertigo 血管性眩晕vegetative state 植物状态ventricular hemorrhage 脑室出血ventricular puncture 脑室穿刺ventriculitis 脑室炎ventriculography 脑室造影Vernet syndrome 韦内综合征,舌咽、迷走及副神经麻痹综合征vertical conjugate deviation 垂直同向偏斜vertigo 眩晕vestibular neuronitis 前庭神经元炎vestibular nystagmus 前庭性眼震vibration sense 震动觉Vidian neuralgia 维杜斯神经痛, 翼管神经痛Villaret syndrome 维拉雷综合征,第九, 十, 十一, 十二脑神经麻痹综合征visceral crisis 内脏危象vision 视觉visual abnormality 视觉异常visual field 视野visual hallucination 视幻visual illusion 视错觉visual memory 视记忆visual-spatial agnosia 视觉空间失认Vogt syndrome 伏格特综合征,纹状体综合征Volkmann contracture neuropathy 福耳克曼挛缩神经病vomiting reflex 呕吐反射von Economo disease 埃科诺莫病, 昏睡性脑炎von Gierke disease 吉尔克病von Hippel-Lindau syndrome 希-林二氏综合征,视网膜血管瘤综合征von Recklinghausen disease 雷克林霍曾病, 多发性神经纤维瘤Wwalking reflex 步行反射Wallenberg syndrome 瓦伦伯格综合征Wartenberg sign 华滕伯格征Watson-Schwartz test Watson-Schwartz试验Weber syndrome 韦伯综合征, 大脑脚综合征Welander myopathy Welander肌病Werdnig-Hoffmann disease 韦-霍二氏病,婴。

肌张力障碍综合征,肌张力障碍综合征的症状,肌张力障碍综合征治疗【专业知识】

肌张力障碍综合征,肌张力障碍综合征的症状,肌张力障碍综合征治疗【专业知识】

肌张力障碍综合征,肌张力障碍综合征的症状,肌张力障碍综合征治疗【专业知识】疾病简介肌张力障碍综合征(dystonic syndrome)简称肌张力障碍(dystonia),是主动肌与拮抗肌收缩不协调或过度收缩,引起以肌张力异常动作和姿势为特征的运动障碍综合征,具有不自主性和持续性特点。

尽管名为肌张力障碍综合征,但肌张力的变化不引人注意,而引人注意的是异常的体位姿势和不自主的变换动作。

肌张力障碍可影响受累肢体的正常运动幅度、范围、速度和肌肉的硬度等。

疾病病因一、发病原因特发性肌张力障碍(idiopathic dystonia)病因不明,可能与遗传有关,继发性肌张力障碍常是基底核、丘脑及脑干网状结构等病变的症候。

二、发病机制特发性肌张力障碍(idiopathic dystonia)可为常染色体显性(30%~40%外显率)、常染色体隐性或X连锁隐性遗传,显性遗传缺损基因DYT1已定位于9号常染色体长臂9q32~34,编码ATP结合蛋白扭转蛋白A(torsin A),可有散发病例。

环境因素如创伤或过劳等可诱发,如口-下颌肌张力障碍发病前,可有面部或牙损伤史,一侧肢体过劳,常诱发书写痉挛、打字员痉挛和运动员肢体痉挛等。

继发性肌张力障碍是纹状体、丘脑、蓝斑、脑干网状结构等病变所致,如肝豆状核变性、胆红素脑病、神经节苷脂沉积症、苍白球黑质红核色素变性、进行性核上性麻痹、特发性基底核钙化、甲状旁腺功能低下、中毒、脑卒中、脑外伤、脑炎等;另外,药物(左旋多巴、吩噻嗪类、丁酰苯类、甲氧氯普胺)也可诱发。

肌张力障碍还可由心理因素引起,特点是易受到暗示影响。

病理及神经生化改变:特发性扭转痉挛可见非特异性病理改变,包括壳核、丘脑及尾状核小神经元变性,基底核脂质及脂色素增多。

继发性扭转痉挛病理学特征随原发病不同而异,痉挛性斜颈、Meige综合征、书写痉挛和职业性痉挛等局限性肌张力障碍无特异性病理改变。

拮抗肌过度协同性收缩是本病主要的生理学特点,肢体每次收缩常由近端向远程扩展。

一、肌张力障碍(Dystonia)...

一、肌张力障碍(Dystonia)...

一、肌张力障碍(Dystonia)...一、肌张力障碍(Dystonia)肌张力障碍的文字记载始于1911年Oppenheim的描述,dys-Tonia:dys:异常;Tonia:肌张力。

主要强调肌张力变化的特征。

1984年定义肌张力障碍(Dystonia):一种不自主、持续性肌肉收缩引起的扭曲、重复运动或姿势异常的综合征。

患者多以异常的表情、姿势或不自主的变化动作而引人注目。

肌张力障碍是不自主运动当中最容易误诊的一类情况。

二、肌肉过度收缩的相关术语临床上肌张力障碍术语的应用存在很多歧义。

表述肌肉过度收缩的相关术语包括:面肌痉挛痉挛性斜颈眼睑痉挛脑外伤、中风后痉挛其它英文单词有:Spasm(抽搐)、Dystonia(肌张力障碍)、Spasticity(痉挛状态)、stiffness(僵硬)、hypertonia(张力增高)、Rigidity(强直)和Contracture(挛缩)。

肌张力障碍作为诊断术语有广义和狭义的区分。

临床上比较常见的面肌痉挛,属于颅神经血管压迫综合征的一种,对应的英文单词是Spasm;肌张力障碍遇到最多的痉挛性斜颈、眼睑痉挛的诊断词汇是肌张力障碍,对应的是Dystonia;另外,脑外伤、中风后痉挛也是肌肉的过度收缩,诊断词汇是痉挛状态,即Spasticity来描述这种肌肉收缩,它与肌张力障碍的诊断是不同的;最后,如帕金森病、脑瘫等其他类型的也伴有肌肉过度收缩的情况,会用其它的一些术语来进行描述。

三、2014年修改定义肌张力障碍是一种以持续性或间歇性肌肉收缩导致重复运动、姿势异常或二者兼有为特征的运动障碍病。

肌张力障碍运动通常具有模式化、扭转的特征,可以伴有震颤。

肌张力障碍经常由主动运动诱发或加重,并伴有肌肉活动的过度/溢出。

四、流行病学研究国外调查:原发性肌张力障碍的患病率约为370/100万,按此推算,世界范围内约有超过三百万人罹患该病,但由于认识不足造成的漏诊、误诊实际上可能更多继发性肌张力障碍更难统计。

肌张力障碍

肌张力障碍

【肌张力障碍的分型】
三种方法分类: 一.按累及的范围分 局灶型肌张力障碍(累及身体某一部分) (1) 眼睑部 眼睑痉挛 (2) 口周部 口下颌肌张力障碍 (3) 喉部 痉挛性构音障碍 (4) 颈部 痉挛性斜颈 (5) 前臂或手部 书写痉挛
节段型肌张力障碍(累及邻近数个部位)
(1)颅部节段型肌张力障碍 (2)纵轴节段型肌张力障碍 (3)臂部节段型肌张力障碍 (4)下身节段型肌张力障碍 多灶型肌张力障碍(累及不相邻多个部位的肌 张力障碍) 偏身肌张力障碍 全身型肌张力障碍
二.按病因分类
原发性 继发性肌张力障碍, 近年来国外学者参照帕金森综合征的分类将肌张力障碍 分为以下四类 1.原发性肌张力障碍 遗传性(常染色体显性遗传、常染色体隐性遗传) 如典型的原发性扭转痉挛、非典型的原发性扭转痉挛、 低语性肌张力障碍 散发性 2. 肌张力障碍叠加综合征 肌张力障碍-肌阵挛综合征、快 速起病的肌张力障碍-帕金森综合征.多巴反应性肌张力障 碍等
躯干肌张力障碍 初期仅于行走和奔跑时出现异常动作 和姿位,疾病晚期由于躯干变形(脊柱侧凸、前凸、后凸、 骨盆扭转),异常姿势在坐着甚至躺着的时候也出现。患 者行走时步态怪异,如必须用手支撑住背部或臀部才能行 走等。 偏身肌张力障碍 绝大多数偏身肌张力障碍均为继发性, 在CT或MRI上基底节部位有相应的病灶。病因包括脑卒中、 产伤、头颅外伤、脑炎、AIDS、AVM等。 全身型肌张力障碍 扭转痉挛(后详) 其他几种较常见的全身型肌张力障碍
1.按年龄段分为三型 1)儿童型:<12岁起病 2)少年型:12~20岁起病 3)成人型:>20岁起病
2.按发病早晚分为两型 1)早发性:发病年龄<26岁 2)晚发性:发病年龄≥26岁

肌张力障碍综合征

肌张力障碍综合征

肌张力障碍综合征开放分类:健康医学医学名词卫生保健疾病肌张力障碍综合征(dystonic syndrome),简称肌张力障碍(dystonia),是主动肌和拮抗肌收缩不协调或过度收缩,引起以肌张力异常动作和姿势为特征的运动障碍综合征,具有不自主性和持续性特点。

尽管名为肌张力障碍综合征,但肌张力的变化不引人注意,而引人注意的是异常的体位姿势和不自主的变换动作。

肌张力障碍可影响受累肢体的正常运动幅度,范围、速度和肌肉的硬度等。

编辑摘要基本信息编辑信息模块中文名:肌张力障碍综合征就诊科室:内科发病部位:全身目录1流行病学2分类原发性肌张力...继发性肌张力...肌张力障碍变...遗传变性病伴...3病因病机特发性肌张力...继发性肌张力...心理因素4病理变化5症状体征6诊断检查诊断实验室检查其他辅助检查7治疗方案病因治疗对症治疗肉毒毒素A外科治疗8预防及预后预后预防9病例流行病学/肌张力障碍综合征编辑肌张力障碍的主要临床特点多于10~20岁发病,初期进展较快,尔后逐渐缓慢,有时不进展或稍改善,病程不定。

日本散发病例较多,其他国家家族性发病较多。

[1]分类/肌张力障碍综合征编辑截至2013年,肌张力障碍的临床分类尚不统一。

肌张力障碍的各种分类和临床特点相关,主要根据肌张力障碍的受累肢体和部位,可能造成肌张力障碍的原因,发病时的年龄等。

根据原因可以分为:原发性肌张力障碍肌张力障碍综合征图册该类病人没有明确的中枢神经系统构造异常,表现为全身性异常如特发性扭转痉挛或局灶性异常如书写痉挛、眼睑痉挛和痉挛性斜颈等,原发性肌张力障碍最为常见。

继发性肌张力障碍是由脑代谢和构造异常引起的,最常受累的部位是基底节壳核、苍白球及丘脑的后核或内侧核。

肌张力障碍变异型表现为肌张力障碍合并其他改变,包括多巴反应性肌张力障碍及肌阵挛性肌张力障碍。

遗传变性病伴发型是由脑部变性疾病引起的肌张力障碍,如肝豆状核变性病人伴发的肌张力障碍。

肌张力障碍综合征

肌张力障碍综合征

肌张力障碍综合征————————————————————————————————作者: ————————————————————————————————日期:肌张力障碍综合征开放分类:健康医学医学名词卫生保健疾病肌张力障碍综合征(dystonicsyndrome),简称肌张力障碍(dystonia),是主动肌与拮抗肌收缩不协调或过度收缩,引起以肌张力异常动作和姿势为特征的运动障碍综合征,具有不自主性和持续性特点。

尽管名为肌张力障碍综合征,但肌张力的变化不引人注意,而引人注意的是异常的体位姿势和不自主的变换动作。

肌张力障碍可影响受累肢体的正常运动幅度,范围、速度和肌肉的硬度等。

编辑摘要基本信息编辑信息模块中文名:肌张力障碍综合征就诊科室:内科发病部位:全身目录1流行病学2分类原发性肌张力...继发性肌张力...肌张力障碍变...遗传变性病伴...3病因病机特发性肌张力...继发性肌张力...心理因素4病理变化5症状体征6诊断检查诊断实验室检查其他辅助检查7治疗方案病因治疗对症治疗肉毒毒素A外科治疗8预防及预后预后预防9病例流行病学/肌张力障碍综合征编辑肌张力障碍的主要临床特点多于10~20岁发病,初期进展较快,尔后逐渐缓慢,有时不进展或稍改善,病程不定。

日本散发病例较多,其他国家家族性发病较多。

[1]分类/肌张力障碍综合征编辑截至2013年,肌张力障碍的临床分类尚不统一。

肌张力障碍的各种分类与临床特点相关,主要根据肌张力障碍的受累肢体和部位,可能造成肌张力障碍的原因,发病时的年龄等。

根据原因可以分为:原发性肌张力障碍肌张力障碍综合征图册该类病人没有明确的中枢神经系统构造异常,表现为全身性异常如特发性扭转痉挛或局灶性异常如书写痉挛、眼睑痉挛和痉挛性斜颈等,原发性肌张力障碍最为常见。

继发性肌张力障碍是由脑代谢和构造异常引起的,最常受累的部位是基底节壳核、苍白球及丘脑的后核或内侧核。

肌张力障碍变异型表现为肌张力障碍合并其他改变,包括多巴反应性肌张力障碍及肌阵挛性肌张力障碍。

肌张力不全症(Dystonia)

肌张力不全症(Dystonia)

肌張力不全症(Dystonia)(部份內容摘錄自臨床神經學)肌張力不全症是指因肌肉不自主地收縮形成肢體扭曲和重覆性動作或姿勢的一種動作障礙症。

所謂肌張力(Muscle tone)是正常人在完全放鬆的狀態下,被動的彎曲關節時所出現的些微阻力。

這是由於肌肉、關節、及結締組織本身所具有的張力。

錐體系統有病變時,肌張力會增加,小腦系統有病變時,肌張力會減低,而外錐體系統有病變時,肌張力可能增加或減低,或兩者同時存在,當兩者同時存在時肢體出現扭曲的姿勢及動作,稱為肌張力不全症臨床表現臨床上扭曲性的動作為本質,速度從緩慢纏繞性的手足徐動症(Athetosis)到快速扭動的舞蹈性(Choric)或跳躍性(Jerking)動作皆可。

肌張力不全症通常會因活動或緊張而加重,靜止或休息狀態則減輕。

病人常常找到方法來減輕症狀,有感覺性小技巧(Sensory tricks),例如用手觸摸眼角可以降低眼肌痙攣症,也有動作性小技巧(Motor tricks),例如病人走路非常困難,卻可以跑步或跳舞,也是因為這些特徵,病人常常被誤會為裝病精神病。

肌張力不全症可以是一種病,也可以只是一種症狀而已。

依發病年齡、症狀分佈及病因不同分類。

而遺傳性肌張力不全症目前是迭有發現,目前被發現與原發性肌張力不全症(primary dystonia)有關的基因位置,至少有17個,已知確認的基因包括DYT1 (orTOR1A)、DYT3、GCH1、T H、ε-Sarcoglycan以及PRKRA。

以DYT1基因為例,病人10歲以前就發病,以下肢開始逐漸漫延到軀幹及四肢,頸部及咽喉較少波及。

但此異常基因的表現率僅有百分之三十。

DYT1位在9q34.1,是首先被提出與原發性肌張力不全症有關的基因,為顯性遺傳。

DYT1含有5個表現子(exon),造成早發性原發性肌張力不全症(early-onset primary dystonia)的基因,主要在exon 5發生了GAG刪除(c. 904_906 delGAG)。

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第135章局限性手部肌张力障碍提纲历史病因临床表现诊断治疗总结本章要点:目前公认手部肌张力障碍为原发疾病,病因不明,为多因素致病。

手部肌张力障碍包括手指及腕部的姿势异常。

由于主动肌和拮抗肌同时协同收缩异常,使得手指和腕关节不自主的呈扭转姿态。

这个病的发病很隐匿,可能表现为弹奏乐器时的错音,做事是错误增加,异常疲劳或感觉无力,在做某些动作时一个或者多个手指不自主地活动范围过度。

患者治疗的目的在于保持手的正常形态,增强感受-运功反馈的精确性,保证手部运动的效率和效果。

治疗手部肌张力障碍需要综合多学科方法。

这些方法包括患者教育、心理管理、健康管理、良好的力学环境、合理的人体工学环境、药物治疗(比如肉毒素)、社会支持、脑功能训练,有时候还需要脑部刺激。

由于工作需要,人们经常不断重复某个动作。

比如:打字、演奏乐器和写字等。

在这些工作中,人们经常遭受反复的疲劳损伤,使得创伤障碍不断积累。

为了解决这个问题,可以在工作中抽时间休息,或者缩短工作时间、减轻劳动强度、改善工作本身或者环境的人体工程学特性。

如果人体工程学环境长时间不能得到改善,将可能罹患手部肌张力障碍,将引起慢性疼痛,或者导致虽然不痛但可导致功能丧失的不自主运动(职业性手痉挛,比如演奏家、键盘手、作家、特殊工种)。

这些情况是由于内在因素和外在因素长期积累导致的。

本章总结了此病的历史、病因、诊断和治疗方面的内容。

本章的目的有:(1)提高大家对此病的认识(2)鼓励医生对患者进行健康教育以最大程度预防此病(3)让医生能早期诊断此病(4)提倡多学科联合干预提供患者支持并促进康复(5)鼓励医生及理疗师对此病进行深入研究,最大程度恢复患者功能,以使患者能够自理(6)激励临床工作者对此病进行基础研究,明确其病因,并改进治疗,提高疗效。

历史肌张力障碍医学研究基金(Dystonia Medical Research Fundation)下属的特别学术委员会(Ad hoc committe)为肌张力障碍下了定义:肌张力障碍是一种综合征,由于肌肉持久反复的不协调收缩,导致关节扭转和肢体的姿势异常1。

肌张力障碍累及到身体的某个具体部位,就以肢体部位命名。

如果肌张力障碍仅仅在做某个特定在动作是才发生,就叫做动作特异性肌张力障碍或者运动性肌张力障碍2。

Fahn1和他的团队补充到,在运动性肌张力障碍中,不自主的异常姿势会强加在自主运动之上。

大多数肌张力障碍发生在上肢。

导致肌张力障碍的动作有共同特点:(1)高度重复(2)运动极度精确(3)长期执行一套既定动作(4)既定动作中间穿插着有意识的其他动作3。

虽然肌张力障碍很少导致疼痛,但可明显地影响职业功能4。

图135-1总结了在演奏者中的几种典型的肌张力障碍。

图135-1 演奏者典型的肌张力障碍姿势:钢琴弹奏者,小提琴演奏者,簧管演奏者和长号吹奏者肢体肌张力障碍可分为三类:单纯型痉挛(一个特定动作的运动异常)、肌张力障碍型痉挛(两个及以上特定动作的运动异常)和进展性痉挛(短期内有一个动作异常进展为其他的动作异常)。

肢体的运动性肌张力障碍还可以分类为职业型肌张力障碍(演奏者,高尔夫玩家)或动作型肌张力障碍(书写型,键盘型)5-8。

1833年,Bell9最早描述了一种疾病叫做“代笔者麻痹(书写痉挛)”。

1861年,Duchenne10描述了法国工人中的一种类似的疾病。

进入20世纪后,很多人都对此病越来越感兴趣,包括:雇员、老板、神经学家、教育家、理疗师、手部治疗师和行为学家。

估计在演奏者和电脑工程师中会有30%的人出现重复动作的功能异常11,但还不明确具体有多少人会发展成为手部的肌张力障碍。

肌张力障碍多数发生在男性12。

最初,书写手痉挛13,14被认为是最常见的一种肌张力障碍类型。

但我们需要深入流行病学调查,以明确此病的发病率、病因和导致其发展的外在因素。

病因在过去10年中,大家进行了大量的临床和基础研究,使得我们对此病的认识获得了很大的进步。

这些基础研究整合了很多高新技术,包括基因技术、神经图像、电生理技术和精神分析等18。

目前此病的病因尚不明确,大家认为此病为原发疾病。

不过大家公认此病是由于多因素致病的15,16,19-22。

患者的内在体质因素和外在因素交替作用,导致此病的发生发展。

在特定的人群中,某些人的内在因素(基因、神经生理异常、解剖限制、感觉缺陷、血液粘度异常)占主要成分,而另外一些则是外在因素(动作重复、创伤、行为特性)占主要成分。

15-17内在因素1、基因基因缺陷是肌张力障碍的病因中常见的一个。

我们已经熟知某些基因与肌张力障碍有关23-26,而新的研究又发现很多新的与之有关的基因27。

肌张力障碍的患者壳核中的多巴胺受体存在异常。

这种受体异常能够减少多巴胺的正常分泌,从而影响人体的学习功能28。

有趣的是,即使只有单侧肢体的肌张力障碍,但在双侧大脑半球均能检测到神经生理学异常,这更加印证了基因缺陷的可能性29。

另外,手部肌张力障碍患者中有30%有远亲的发病23。

但是到目前为止,还没有确切检测出此病的特异基因5,30。

在德国有一项家族研究,这个家族中很多人患有颈部的肌张力障碍31。

这个家族中所有的患者均带有致病基因,但是也有其他带有致病基因的人没有患病。

这个家族中没有人患手部的肌张力障碍。

这种基因被分类为低外显基因25。

在另外一个Ashkenazi Jewish家族中,DYTI基因与全身肌张力障碍有关31。

患有全身肌张力障碍的人均带有这个致病基因,而另外一些带有致病基因的人并没有罹患全身肌张力障碍,仅仅罹患手部肌张力障碍。

2、基底节-丘脑皮层功能异常有研究者报道了患者基底节-丘脑皮层功能运动环路功能异常33。

在基底节中,纹状体主要接收来自于皮质的运动信号,转换信号后传给苍白球、黑质和网质部。

输入核和输出核之间有直接和间接的联系。

在连接基底节核团的通路中,除了有一条兴奋通路之外,其他都是抑制通路34-35。

如果纹状体-苍白球直接通路过度兴奋或者间接通路过度抑制,就会出现肌张力障碍。

肌张力障碍被认为是一种运动机能亢奋,而这种亢奋正是由于苍白球兴奋通路和抑制通路失衡导致的30。

基底节输出减弱和/或丘脑运动信号减弱可以导致苍白球抑制通路功能减弱36-37。

有趣的是,全身肌张力障碍的患者和部分手部肌张力障碍的患者的壳核和苍白球出现了代谢亢进的表现37,38。

这可能帮助解释为何苍白球切除可以减轻全身肌张力障碍患者的症状39-41。

3、神经抑制异常在肌张力障碍的发病中,多层面的神经抑制不足是基础要素。

为了达到动作平稳及控制,需要神经系统中兴奋及抑制的平衡。

在很多精细动作中都需要神经抑制功能,特别是在一个手指用单一肌肉功能完成精细动作的时候42。

反馈式的抑制可以控制好关节周围的肌肉。

如果在脊髓或者更低平面缺乏反馈抑制,肢体的拮抗肌就会持续收缩,表现为手部肌张力障碍43-46。

这时,如果想动一个手指,不自主地会带动邻近的手指活动。

用肌电图测量可以发现,动一个指头时,肌肉反应过度,持续收缩,范围扩大,并可测量到异常的H反射和延迟反射45,47-49。

这些表现都是由于反射抑制缺陷引起的50,这和患者的动作表现是一致的26。

通过脑部经颅磁刺激研究发现,单侧肢体患病患者的皮质中都有抑制功能异常34,51,52。

手部肌张力障碍患者的神经细胞间的抑制功能和神经细胞周围的抑制功能均检测到异常53。

神经细胞周围抑制对于运动时对周边肌肉的刺激有抑制功能,这样能够使得动作更加精确。

这项抑制功能异常必将影响动作的精确性。

苍白球的间接通路在周围抑制中起着非常重要的作用。

神经细胞间的抑制功能异常可以影响到皮层中的周围抑制功能54-56。

4、骨骼系统解剖局限性有些人手部结构紧张,包括关节、肌肉、和筋膜,这些紧张的结构限制了手部的运动。

手指终末活动范围受限,这种限制可扩展,发展到前臂旋转受限和肩关节旋转受限57-61。

这种解剖结构异常使这些人成为患病的高危人群,特别是在紧张高重复度的劳动下。

Leijinse和Hallett59提出了骨骼系统解剖异常致病的假说,他们认为,肌骨系统的解剖异常和环境因素一起,导致了疾病的发生57-59。

在这种假说中,人们为了获得精确的劳动效果,需要对工具进行精确控制,还不得不适应设计不良的劳动工具,使得劳动对人体自身的要求越来越高。

手部肌张力障碍的发生是在劳动中逐渐发生的。

基于这种理论,不合理或者无效的运动必须通过有意识或者无意识的反馈来修正。

如果这种修正活动一直没有达到平衡状态,就会一直进行,甚至在某个方面进行了过度修正。

过度修正一直持续,拮抗肌群收缩不断累及,就出现了肌张力障碍的表现。

基于这种理论,为了是患者达到功能良好,必须消除肌骨系统的解剖局限,而且还必须在神经康复之前进行59。

在动物实验中,以行为诱导动物发病,然后进行解剖研究62。

在研究中,一只猴子出现肌张力障碍后,其前肢解剖发现结构异常。

患病这一侧指深屈肌腱附着在第四指的中部和远端,而健侧的附着在第三指。

这只猴子患病肢体发生运动异常的时间为5周,发病明显早于其他猴子。

患侧的体觉分级明显下降,特别是接受区为D4级。

而在对侧,并没有发现第三指的运动异常及体感降级。

如果对手部没有重复高强度运动的要求,就不太可能发生肌张力障碍,即使存在解剖结构的局限。

这正好符合了多因素致病的理论。

5、运动功能异常手部肌张力障碍的特征性表现为特定的动作特异性,一般只有在做特定动作的时候才出现症状。

这种特异性可以通过某种通道扩展,但一般不会扩展到整个肢体。

最早在不明确病因时,这种动作特异性被认为是精神相关症状。

有些研究者发现手部肌张力障碍的患者的动作在准备和组织过程中有某些缺陷,这些缺陷并不仅仅发生在动作开始的时候63,64。

通过神经图像扫描发现,患者在写字的时候运动区域的功能是下降的65。

Stinear和Byblow181在研究中发现,大脑皮层中错误的抑制信号只会在有意识的动作中才出现,在休息时不会出现66。

这就更加支持了运动功能异常的理论。

在肌张力障碍的患者,其在动作起始和过程控制中的表现也是不一样的42。

神经系统对于健康人群的反应和肌张力障碍患者的反应处理是不一样的,而我们对这种差异知之甚少。

6、感觉异常虽然肌张力障碍的典型表现是运动异常,但是其感觉功能异常也是很明确的。

肌张力障碍患者大脑皮质本体感受区异常扩大,而且组织紊乱67,68。

患有单侧肢体肌张力障碍的患者,其双侧肢体分辨感觉的能力都有障碍69-71。

有些手部肌张力障碍患者合并眼睑痉挛和颈部肌张力障碍,这些患者都存在这种知觉的功能障碍。

知觉的处理在肌张力障碍中起着调节的作用。

一些微小的感受刺激能够减轻肌张力障碍的症状,例如,轻触、轻握或轻拍。

另一方面,一次紧张的震动就能加重症状70。

在治疗疾病方面,可以通过区分触觉的训练来获得正确的感知功能。

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