胸腺瘤的分型及分期
胸腺瘤化疗方案
胸腺瘤化疗方案第1篇胸腺瘤化疗方案一、背景胸腺瘤（Thymoma）是一种起源于胸腺上皮细胞的肿瘤，根据世界卫生组织（WHO）的分类，胸腺瘤可分为A型、AB型、B1型、B2型、B3型和C 型。
胸腺瘤的治疗方法包括手术、放疗和化疗。
本方案主要针对胸腺瘤患者的化疗部分，旨在为患者提供合法合规的化疗方案。
二、化疗原则1. 个体化治疗：根据患者的病情、年龄、身体状况、病理类型等因素，制定针对性的化疗方案。
2. 联合化疗：采用多种抗肿瘤药物联合应用，以提高治疗效果。
3. 规律化疗：按照预定的时间表进行化疗，确保药物在体内维持一定的浓度。
4. 安全性评估：在化疗过程中，密切观察患者的毒性反应，及时调整药物剂量或治疗方案。
5. 遵循相关法律法规：严格按照国家有关医疗法规和政策，确保化疗方案的合法合规性。
三、化疗方案1. 药物选择：根据患者病情、病理类型和药物敏感性，选择以下药物进行化疗：- 环磷酰胺（Cyclophosphamide）- 阿霉素（Doxorubicin）- 顺铂（Cisplatin）- 长春新碱（Vincristine）- 5-氟尿嘧啶（5-Fluorouracil）2. 化疗方案：- 方案一：环磷酰胺+阿霉素+顺铂（CAP）- 方案二：长春新碱+5-氟尿嘧啶+阿霉素（VAD）- 方案三：长春新碱+5-氟尿嘧啶+顺铂（VFP）3. 化疗周期：每个周期为21天，共进行4-6个周期。
4. 药物剂量：根据患者体重、年龄和药物说明书推荐的剂量进行调整。
四、化疗期间管理1. 定期检查：化疗期间，定期进行血常规、肝功能、肾功能、心电图等检查，以评估患者病情和药物毒性。
2. 毒性反应处理：根据患者出现的毒性反应，及时调整药物剂量或治疗方案，确保患者安全。
3. 营养支持：化疗期间，注意加强患者的营养支持，改善患者生活质量。
4. 心理护理：关注患者心理变化，及时给予心理支持，帮助患者树立战胜疾病的信心。
五、化疗结束后随访化疗结束后，定期对患者进行随访，了解病情变化、毒性反应和生活质量，以便及时发现并处理可能存在的问题。
胸腺肿瘤
鉴别诊断
1. 纵隔肿瘤：胸内甲状腺、畸胎瘤、淋巴瘤， 纵膈囊性肿瘤，神经源性肿瘤等纵隔肿瘤： 2.原发于胸腺肿瘤：胸腺脂肪瘤、胸腺囊肿、 淋巴瘤、胸腺类癌
治疗原则 1.手术是首选治疗 2.对浸润型Ⅱ期Ⅲ期，手术加术 后放疗 3.I期病变，不常规加术后放疗 4.晚期病变，放疗加化疗
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瘤为来源于胸腺上皮细胞的肿瘤是潜在恶性的 。
胸腺组织学
瘤为来源于胸腺上皮细胞的肿瘤是潜在恶性的 。
胸腺组织学
胸腺功能 瘤为来源于胸腺上皮细胞的肿瘤是潜在恶性的 。 中枢免疫器官； T淋巴细胞分化成熟的 场所； 重要免疫调节功能： 胸腺激素参与调节； 自身免疫耐受的建立 和维持功能；
影像学检查： 瘤为来源于胸腺上皮细胞的肿瘤是潜在恶性的 。 1.X-ray：
2.CT: 瘤为来源于胸腺上皮细胞的肿瘤是潜在恶性的 。
非侵袭性胸腺瘤 侵袭性胸腺瘤
巨 大 胸 腺 肿 瘤
瘤为来源于胸腺上皮细胞的肿瘤是潜在恶性的 。
病理检查
术后大样本活检
穿刺活检
瘤为来源于胸腺上皮细胞的肿瘤是潜在恶性的 。
比邻关系：
前上纵隔中央； 胸骨柄之后； 心脏、主动脉前方
瘤为来源于胸腺上皮细胞的肿瘤是潜在恶性的 。
胸腺解剖
胸腺形态： 左右两叶 前面稍凸 后面微凹 两叶靠疏松结缔 组织链接
瘤为来源于胸腺上皮细胞的肿瘤是潜在恶性的 。 表面有结缔组织与实质共同组织，结缔组织
胸腺组织学
向深面将胸腺分若干小叶； 小叶外部为被膜下区，内部为髓质，皮质未能 完整包裹髓质，故各个小叶髓质相通；皮质与髓 质交界处有大量血管（后微静脉）； 皮质与髓质由大量上皮性网状细胞构成，其中 充满大量胸腺细胞（T淋巴细胞前身），除此之 外，还有巨噬细胞、交错细胞、树突状细胞、类 肌细胞构成。 Hassall小体（由网状细胞构成球形小体，功
WHO 2004版胸腺瘤的分类]
![WHO 2004版胸腺瘤的分类]](https://img.taocdn.com/s3/m/a550212d2f60ddccda38a00a.png)
cortical type epithelial cells
a less differentiated cortical type epithelial cells
Genetic
>80% are aneuploid
+1q,-6q, -13q, 100% aneuploid
Prognosis
50-100% at 10 years
Alberto M. Marchevsky, Ruta Gupta, Robert J. McKenna, et al. Evidence-based Pathology and the Pathologic Evaluation of Thymomas: The World Health Organization Classification Can Be Simplified Into Only 3 Categories Other Than Thymic Carcinoma. Cancer 2008;112:2780 –8.
Etiology is largely unknown. Clinical features: local complication, some autoimmune diseases, myasthenia gravis(MG) is the most frequent associated with thymoma especially type AB,B2,B3 thymoma.
Comparison of major histologic classifications of thymoma
Traditional (Bernatz et al, 1961) Spindle cell Lymphyte rich Lymphyte rich Lymphoepithelial Epithelial rich Kirchner and MullerHermelink(1989) Medullary Mixed Predominantly cortical Cortical Cortical WHO(1999) WHO(2004) Type A Type AB Type B1 Type B2 Type B2 Type A Type AB Type B1 Type B2 Type B2 Type B3 Thymic carcinoma
胸腺肿瘤TNM分期(AJCC第8版)
N0
M0
ⅢA期
T3
N0
M0
ⅢB期
T4
N0
M0
ⅣA期
任何T
N1
M0
ⅣA期
任何T
N0，N1
M1a
ⅣB期
任何T
N2
M0，M1a
ⅣB期
任何T
任何N
M1b
区域淋巴结(N)
NX
区域淋巴结无法评估
N0
无区域淋巴结转移
N1
胸腺周围淋巴结转移
N2
胸内或颈部深淋巴结转移
远处转移(M)
M0
无胸膜、心包或远处转移
M1
有胸膜、心包或远处转移
M1a
孤立的胸膜或者心包结节
M1b
肺实质内结节或远处器官转移
胸腺肿瘤TNM分期：
分期标准
分期
T
N
M
Ⅰ期
T1a，T1b
N0
M0
Ⅱ期
胸腺肿瘤TNM分期(AJCC第8版)
原发肿瘤(T)
TX
原发肿瘤无法评估
T0Leabharlann 无原发肿瘤的证据T1肿瘤包埋或延伸至纵隔脂肪；可能累及纵隔胸膜
T1a
肿瘤未侵犯纵膈胸膜
T1b
肿瘤直接侵犯纵膈胸膜
T2
肿瘤直接侵犯心包膜(部分或全层)
T3
肿瘤侵犯下列任何一个：肺、头臂静脉、上腔静脉、膈神经、胸壁或心包外肺动脉或静脉
T4
肿肿瘤侵犯下列任何一个：主动脉(升支、主动脉弓或降支)、心内肺动脉、心肌、气管、食管
T分类由入侵的“级别”定义：它们反映了最高程度的入侵，而不管有多少其他(低级别)结构被入侵。T1，一级结构：胸腺、前纵隔脂肪、纵隔胸膜；T2，二级结构：心包；T3，三级结构：肺、头臂静脉、上腔静脉、膈神经、胸壁、肺门血管；T4，四级结构：主动脉(升支、主动脉弓或降支)、心内肺动脉、心肌、气管、食管。
胸腺瘤的分型及分期
胸腺瘤是最常见的前纵隔原发肿瘤之一。
绝大多数胸腺瘤位于前上纵隔的胸腺部位，极少数可异位发生在后纵隔、下颈部、肺门周边、胸膜或肺实质内。
胸腺瘤一般生长缓慢，以局部浸润为主要生长方式，转移灶常常局限在胸膜、膈肌、心包、或者横膈内，胸腔以外的转移少见。
即使完全切除的胸腺瘤仍有后期复发的可能性。
较小的胸腺瘤可没有任何症状。
肿瘤生长到一定体积时，会产生周围组织压迫、刺激症状如咳嗽、呼吸困难、胸痛、咯血、吞咽困难、声音嘶哑、上腔静脉压迫综合征、膈神经麻痹等。
胸腺瘤可能合并重症肌无力（MG）、单纯红细胞再生障碍性贫血（PRCA）、低球蛋白血症、肾炎肾病综合征、类风湿性关节炎、皮肌炎、红斑狼疮、巨食管症等，其中以重症肌无力最为多见。
分型胸腺瘤主要病理特征为混杂的细胞成分，包括胸腺上皮细胞和非肿瘤性淋巴细胞，各种细胞比例变化是组织病理学分类基础。
传统分型以占80%以上的细胞成分命名，分为菱形细胞型、上皮细胞型、淋巴细胞性和混合型。
这种分型对临床治疗和预后没有意义。
另有将胸腺瘤分为皮质型、髓质型和混合型，皮质型又分为皮质为主型和“单纯”皮质型2个亚型。
这种分型方式和预后高度相关。
1999年WHO对胸腺瘤的组织学分型：A型胸腺瘤：即髓质型或梭型细胞胸腺瘤。
AB型胸腺瘤：即混合型胸腺瘤。
B型胸腺瘤：按照逐渐增加的上皮细胞/淋巴细胞及核异型上皮细胞比例又分为3个亚型；B1型胸腺瘤：即富含淋巴细胞的胸腺瘤、淋巴细胞型胸腺瘤、皮质为主型胸腺瘤或类器官胸腺瘤；B2型胸腺瘤：即皮质型胸腺瘤；B3型胸腺瘤：即上皮型、非典型、类鳞状上皮胸腺瘤或分化好的胸腺癌。
C型胸腺瘤：即胸腺癌，组织学上此型较其他类型的胸腺瘤更具有恶性特征。
2004年WHO分型取消了C型胸腺瘤作为胸腺癌的同义词，将胸腺神经内分泌肿瘤列入胸腺癌。
胸腺瘤分期（masaoka）I期：局限于包膜内；IIa期：肉眼浸润周围脂肪组织、纵膈内脂肪组织或两者都有。
IIb期：镜下浸润包膜III期：肉眼侵犯邻近器官（如：胸膜、大血管或肺）；IVA期：胸膜或心包播散；IVB期：淋巴造血系统转移。
胸腺瘤的影像诊断及分期
鉴别诊断
胸腺其它原发肿瘤
如胸腺癌、胸腺的良性肿瘤等
鉴别诊断
非胸腺来源肿瘤性病变
包括淋巴瘤、生殖细胞肿瘤、小 细胞肺癌等
鉴别诊断
纵隔的转移瘤
复发与随访
胸腺瘤是惰性肿瘤 需长期随访
复发与随访
复发病灶 早发现很重要
如能完全切除,与术后不复发者预后类似,5年生存率 可以达到65%～80%
复发与随访
PET/CT
Stage IVa thymoma in a 50-year-old man. a Contrast-enhanced chest CT scan shows a primary mass M and a pleural drop metastasis arrow . b On an axial fused FDG PET/CT image, the primary tumor M and the drop metastasis arrow are FDG avid.
MRI表现
脂肪抑制技术有助于 区分肿瘤与周围脂肪
a
b
WHO type B1 thymoma in a 47-year-old woman with left-sided neck pain. a Axial T1-weighted MR image shows a rounded intermediate-signal-intensity mass M in the anterior mediastinum. b Axial fat-suppressed T2-weighted MR image demonstrates a 6-cm anterior mediastinal mass M with high signal intensity at the level of the ascending aorta Ao . The mass was diagnosed as a lymphocyte-rich WHO type B1 thymoma at resection.
胸腺瘤分类和分级标准
胸腺瘤分类和分级标准
1. 嘿，你知道胸腺瘤还有不同的类别呢！就像水果有不同种类一样。
比如说 AB 型胸腺瘤，这就好比是苹果，有它自己独特的特点呀！
2. 哇塞，胸腺瘤的分级标准可重要啦！这就好像给胸腺瘤贴上不同的“标签”。
像低危型的胸腺瘤，那不就像是温和的小兔子嘛！
3. 告诉你哦，胸腺瘤分类里有皮质型的呢！这多像是一群小伙伴里比较特别的那个呀，大家得好好认识它呢！例子嘛，就像是人群中那个特别显眼的人一样。
4. 哎呀呀，胸腺瘤还有髓质型的分类呢！这就跟一个班级里有不同性格的同学一样。
就好像有个同学特别安静内敛那种。
5. 嘿，胸腺瘤的分级标准真要弄清楚呀！这可关系到治疗方案呢。
就如同要走不同的路得选对鞋子一样。
比如高危型胸腺瘤，就好像是一条陡峭的路，得格外小心对待哟！
6. 你想想，胸腺瘤的分类多奇妙呀！像混合型的，不就像是一个混合了各种色彩的调色盘嘛！例子嘛，就像那种丰富多彩的艺术作品呀！
我的观点结论就是：了解胸腺瘤分类和分级标准对于正确诊断和治疗胸腺瘤来说是至关重要的呀！。
胸腺-胸腺瘤
正常胸腺解剖
正常CT形态
正常CT表现（大小）
• 胸腺厚度随年龄变化，变化最大的在20-49 岁，总体来说是从大到小再到大，大于60 岁有增大趋势＜59岁，均小于21mm，大 于60岁可超过30mm，宽度则随年龄增大 而增大
正常CT表现（密度）
• 1、6-19岁人群中胸腺的CT密度与肌肉相同或稍高，CT值 约30HU • 2、由于随年龄增加腺体逐渐消失而代之以脂肪，故从青 春期至25岁期间，以前外凸的外缘变得扁平或内陷，CT 值比肌肉低 • 25岁后胸腺进一步萎缩，不再能见到明确的软组织密度的 胸腺结构，但可见在较丰富的脂肪背景上软组织密度岛， 萎缩的速度和程度因人而异，在83%的小于50岁的人群中 还可见正常胸腺 • 此后前纵膈完全脂肪化，但大部分人还可见到密度稍高于 脂肪的残存的纤维性胸腺框架
胸腺位置
• 胸腺是二分叶的三角形器官，位于前上纵膈、胸骨后间隙，上达胸 廓入口，下至心包前面上部，两侧临近纵膈胸膜，后面贴付心包及 左头臂静脉和主动脉弓； • 上界不超过胸骨柄上缘，下缘不超过左心室上缘或主动脉根部层面， 外缘不超过上腔静脉、主动脉弓外缘，其前缘 位置可随周围结构改变向左向右移 位 • 胸腺大小形状变异很大，取决于年 龄，25岁后胸腺不再被单独识别， 而是脂肪背景下的状如小岛 的软组织阴影
胸腺瘤
• 一、概述
1、胸腺瘤是前纵膈最常见的肿瘤，约占前纵膈肿瘤的 50%，占胸腺肿瘤的90% 2、胸腺瘤来源于胸腺上皮细胞的肿瘤，目前认为所有 的胸腺瘤均有潜在恶性 3、按上皮细胞和淋巴细胞比例分类，以上皮细胞为主 的胸腺瘤预后最差
胸腺瘤
• 二、WHO胸腺瘤病理分型
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• • •
A型胸腺瘤：即髓质型或梭型细胞胸腺瘤。 AB型胸腺瘤：即上皮细胞、淋巴细胞混合型胸腺瘤。 B型胸腺瘤：被分为3个亚型； B1型胸腺瘤：即富含淋巴细胞的胸腺瘤、淋巴细胞型胸腺瘤、皮质 为主型胸腺瘤或类器官胸腺瘤； B2型胸腺瘤：即皮质型胸腺瘤； B3型胸腺瘤：即上皮型、非典型、类鳞状上皮胸腺瘤或分化好的胸 腺癌。 C 型胸腺瘤：即胸腺癌，组织学上此型较其他类型的胸腺瘤更具有 恶性特征。 A型和AB型为良性，B型和C型为恶性。 简化分类：胸腺瘤（A、AB、 B1 、B2 ）、不典型胸腺瘤（B3 ）、 胸腺癌（C）
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胸腺瘤是最常见的前纵隔原发肿瘤之一。
绝大多数胸腺瘤位于前上纵隔的胸腺部位，极少数可异位发生在后纵隔、下颈部、肺门周边、胸膜或肺实质内。
胸腺瘤一般生长缓慢，以局部浸润为主要生长方式，转移灶常常局限在胸膜、膈肌、心包、或者横膈内，胸腔以外的转移少见。
即使完全切除的胸腺瘤仍有后期复发的可能性。
较小的胸腺瘤可没有任何症状。
肿瘤生长到一定体积时，会产生周围组织压迫、刺激症状如咳嗽、呼吸困难、胸痛、咯血、吞咽困难、声音嘶哑、上腔静脉压迫综合征、膈神经麻痹等。
胸腺瘤可能合并重症肌无力（MG）、单纯红细胞再生障碍性贫血（PRCA）、低球蛋白血症、肾炎肾病综合征、类风湿性关节炎、皮肌炎、红斑狼疮、巨食管症等，其中以重症肌无力最为多见。
分型
胸腺瘤主要病理特征为混杂的细胞成分，包括胸腺上皮细胞和非肿瘤性淋巴细胞，各种细胞比例变化是组织病理学分类基础。
传统分型以占80%以上的细胞成分命名，分为菱形细胞型、上皮细胞型、淋巴细胞性和混合型。
这种分型对临床治疗和预后没有意义。
另有将胸腺瘤分为皮质型、髓质型和混合型，皮质型又分为皮质为主型和“单纯”皮质型2个亚型。
这种分型方式和预后高度相关。
1999年WHO对胸腺瘤的组织学分型：
A型胸腺瘤：即髓质型或梭型细胞胸腺瘤。
AB型胸腺瘤：即混合型胸腺瘤。
B型胸腺瘤：按照逐渐增加的上皮细胞/淋巴细胞及核异型上皮细胞比例又分为3个亚型；
B1型胸腺瘤：即富含淋巴细胞的胸腺瘤、淋巴细胞型胸腺瘤、皮质为主型胸腺瘤或类器官胸腺瘤；
B2型胸腺瘤：即皮质型胸腺瘤；
B3型胸腺瘤：即上皮型、非典型、类鳞状上皮胸腺瘤或分化好的胸腺癌。
C型胸腺瘤：即胸腺癌，组织学上此型较其他类型的胸腺瘤更具有恶性特征。
2004年WHO分型
取消了C型胸腺瘤作为胸腺癌的同义词，将胸腺神经内分泌肿瘤列入胸腺癌。
胸腺瘤分期（masaoka）
I期：局限于包膜内；
IIa期：肉眼浸润周围脂肪组织、纵膈内脂肪组织或两者都有。
IIb期：镜下浸润包膜
III期：肉眼侵犯邻近器官（如：胸膜、大血管或肺）；
IVA期：胸膜或心包播散；
IVB期：淋巴造血系统转移。
2010年NCCN建议镜下浸润包膜为IIa，肉眼浸润周围脂肪组织，或肿瘤与纵膈和心包粘连但未浸润为II b期。
治疗
I期
1手术完整切除整个胸腺，不建议微创
2放疗术前术后放疗均不推荐
3化疗术前术后放疗均不推荐
II期
1手术完整切除整个胸腺，不建议微创
2放疗完整切除的IIa期患者辅助放疗存在很大争议。
2010年NCCN建议术后放疗用于有局部复发风险的高危患者，包括IIb期，肿瘤紧邻手术边缘，病理分型为B型以及肿瘤邻近心包膜。
3化疗术前术后放疗均不推荐
III期
1.手术IIIa期可以先手术也可先新辅助化疗
IIIB期新辅助化疗或放化疗后在手术。
2.辅助放疗常规应用。
3.辅助化疗可考虑应用，但完全切除术后辅助化疗证据不足。
无法切除的同期放化疗或序贯放化疗是标准治疗。
IV期
IVa 如果胸膜或者心包病灶有潜在切除可能，对III期患者的推荐治疗方案同样适用于IVa期患者。
当病灶广泛侵袭（如双侧胸膜、心包广泛受累）或者技术上无法切除时，化疗联合放疗是常规治疗。
IVb
手术不适用，可考虑放疗，化疗最为常用（含铂类的联合化疗或铂类联合蒽环类为一线化疗方案）。
治疗后复发
初次治疗成功的局部复发患者可考虑手术切除，可选择单纯放疗或者放疗联合化疗。
奥曲肽单药或者联合皮质类固醇激素可作为姑息性治疗。
常用的化疗方案：1.顺铂+多柔比星+长春新碱+环磷酰胺
2. 顺铂+多柔比星+环磷酰胺+泼尼松、
3. 顺铂+表柔比星+依托泊干
放疗剂量：
2010年指南建议：常规分割照射，1.8-2Gy/次。
总剂量：无法切除的病灶用60-70Gy，术后残留的病灶6 0Gy，镜下残留用54Gy，切缘无镜下残留，但肿瘤十分接近切缘的用45Gy。
靶向治疗
胸腺肿瘤存在EGFR和c-KIT过度表达，但已有的临床试验结果表明靶向治疗的疗效令人失望，胸腺肿瘤的靶向治疗及预测因素等还需进一步探索。
有研究采用吉非替尼治疗26 例既往接受过治疗的胸腺肿瘤患者（19 例转移性胸腺瘤，7 例胸腺癌），250 mg/d ，1例部分缓解（partial response, PR），14 例疾病进展（progressive disease, PD），故作者认为吉非替尼对胸腺肿瘤无效。
另一项研究发现厄洛替尼联合贝伐单抗对胸腺肿瘤的疗效也是有限的。
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