肝门部胆管癌诊断和治疗指南(2013)版
肝门部胆管癌淋巴结转移和神经丛浸润特点及清扫要点
肝门部胆管癌淋巴结转移和神经丛浸润特点及清扫要点张立鑫，朱建交，杨刚，李敬东川北医学院附属医院肝胆外一科，川北医学院肝胆胰肠疾病研究所，四川南充 637000通信作者：李敬东，********************（ORCID： 0000－0002－1923－1787）摘要：肝门部胆管癌是胆道中最常见的恶性肿瘤，根治性手术是患者可能获得长期生存的唯一手段。
本文简述了肝门部胆管癌发生淋巴结转移、神经丛侵犯的特点，回顾了国内外目前对淋巴结清扫、神经丛廓清的观点。
分析表明，国内外观点普遍认可区域淋巴结清扫、神经丛廓清，但对淋巴结的扩大清扫尚存争议。
关键词：Klatskin肿瘤；淋巴转移；肿瘤浸润基金项目：中国医学基金会（2022HX011）；四川省卫生健康委员会科技项目（临床研究专项）重点领域疾病诊疗方案（23LCYJ033）；川北医学院附属医院科研发展计划项目（2021YS004）Features of lymph node metastasis and nerve plexus invasion in hilar cholangiocarcinoma and key points for dissectionZHANG Lixin， ZHU Jianjiao， YANG Gang， LI Jingdong.（First Department of Hepatobiliary Surgery， Affiliated Hospital of North Sichuan Medical College； Institute of Hepatobiliary－Pancreatic－Intestinal Diseases， North Sichuan Medical College，Nanchong， Sichuan 637000， China）Corresponding author： LI Jingdong，********************（ORCID： 0000－0002－1923－1787）Abstract：Hilar cholangiocarcinoma is the most common malignant tumor of the biliary tract， and radical surgery is still the only possible means for patients to obtain long－term survival. This article briefly describes the features of lymph node metastasis and nerve plexus invasion in hilar cholangiocarcinoma and reviews the current viewpoints on lymph node dissection and nerve plexus dissection in China and globally. It is shown that the regional lymph node dissection and nerve plexus dissection are generally accepted in China and globally， but there are still controversies over extended lymph node dissection. Key words：Klatskin Tumor； Lymphatic Metastasis； Neoplasm InvasivenessResearch funding：China Medical Foundation （2022HX011）； Sichuan Provincial Health Commission Science and Technology Project （Clinical Research Special）Key Areas of Disease Diagnosis and Treatment Program （23LCYJ033）；Research and Development Project of Affiliated Hospital of North Sichuan Medical College （2021YS004）肝门部胆管癌（hilar cholangiocarcinoma，HCCA）于20世纪60年代由Klastkin提出，在胆管癌发病中占50%～70%［1］，在胆道恶性肿瘤中最常见。
肝门部胆管癌
肝门部胆管癌张继红中山大学附属第一医院东院肝胆外科（广州，510070）肝门部胆管癌又称高位胆管癌、Klastin瘤，是指发生于左右肝管及其汇合部的恶性肿瘤，是最常见的肝外胆管癌（占肝外胆管癌的58%～75%）。
由于其病变解剖部位特殊，进展快，容易侵犯肝动脉和门静脉，临床治疗困难，远期疗效不佳，是早年肝胆外科医生的拦路虎。
近年来，随着影像学技术和手术技术的进步与完善，肝门部胆管癌的诊断和治疗均取得了较大进展，临床检出率明显提高，手术切除率及术后生存率均有显著改善。
肝门部胆管癌的手术治疗是我科的技术强项之一，现简单介绍如下。
一、临床表现肝门部胆管癌早期无特殊临床表现，常见临床表现以无痛性梗阻性黄疸为主要表现，呈进行性加重，可伴有上腹隐痛、纳差、乏力等症状，同时可出现恶性梗阻性黄疸的相应症状如皮肤瘙痒、尿黄、大便呈白色或颜色变浅，晚期出现消瘦、衰竭等恶液质变现。
二、临床分型目前肝胆外科学界广泛采用是分型是Bismuth 分型：Ⅰ型肿瘤位于肝总管分叉处，左右肝管之间相通；Ⅱ型肿瘤占据左右肝管汇合部，两者之间无通道；Ⅲ型肿瘤侵犯一侧肝管，累及右肝管者为Ⅲａ型，累及左肝管者为Ⅲｂ型；Ⅳ型肿瘤双侧肝管均受累。
三、转移途径肝门部胆管癌的转移途径有局部浸润、血管侵犯、淋巴转移、神经侵犯、腹膜腔种植5种形式。
其中神经侵犯和向周围纤维组织侵犯可以认为是胆管癌转移的重要特点，也是难以根治和高复发率的首要原因。
大多数病例肝门胆管癌早期临床表现隐匿，肿瘤多呈浸润性、跳跃性生长，常会累及神经束膜、侵犯血管及肝脏组织、发生淋巴结转移，预后甚不理想。
四、分期系统1、美国癌症联合会肝外胆管癌分期系统Tis原位癌T1：组织学上肿瘤局限在胆管；T2：肿瘤肿瘤侵犯超过胆管壁；T3：肿瘤侵犯肝脏、胆囊、胰腺或单侧门静脉分支或单侧肝动脉分支；T4：肿瘤侵犯下列任何部位：门静脉主干、肝总动脉或其它临近组织（结肠、胃、十二指肠、腹壁）。
N0：无区域淋巴结转移。
肝门部胆管癌的诊断及治疗现状
·综 述·肝门部胆管癌的诊断及治疗现状西山煤电集团职工总医院（０３００５３） 薛 源 肝门部胆管癌（ＨＣ）是指累及胆囊管开口及以上１／３的肝外胆管，并常扩展至肝管汇合部和一侧或双侧肝管的恶性肿瘤，其中５８％～７５％发生在肝胆管分叉处，又称中央型胆管癌或Ｋｌａｔｓｋｉ肿瘤［１］。
ＨＣ在肝外胆管癌中发病率较高，达７５％左右。
由于其发现时已处于中、晚期，故手术切除率低、预后差，因此提高肝门部胆管癌的早期诊断对其预后具有重要的意义。
１ 临床分型、分期目前广为应用的是法国Ｂｉｓｍｕｔｈ－Ｃｏｒｌｅｔｔ分型方法，可用于指导临床手术方式的选择，但其不能准确地判断肝门部胆管癌的分期［２］。
具体分型为：Ⅰ型：肝总管平面，左右肝管相通。
Ⅱ型：侵及左右肝管分叉处并累及左右肝管开口处。
Ⅲ型：侵入肝内一级胆管和二级胆管。
Ⅲａ型：侵入右肝管；Ⅲｂ型：侵入左肝管。
Ⅳ型：左右一级胆管均被侵犯。
按照国际抗癌协会（ＵＩＣＣ）提出ＴＮＭ分期标准，可把胆管癌分为０～Ⅳ期：０期：原位癌，无淋巴结或远处转移。
Ⅰ期：肿瘤侵及黏膜或肌层，无淋巴结或远处转移；Ⅱ期：肿瘤侵及肌层周围结缔组织，无淋巴结或远处转移；Ⅲ期：在上述情况下伴有淋巴结转移；Ⅳａ期：肿瘤侵犯邻近组织如肝、胰、十二指肠、胆囊、胃、结肠，有或无淋巴结转移，无远处转移；Ⅳｂ期：无论肿瘤大小，有无淋巴结转移，有远处转移。
２ 诊 断２．１ 影像学检查２．１．１ Ｂ超：以无创伤、可重复、简单、经济而成为首选检查方法。
肝门部胆管癌的Ｂ超典型表现是：①肝内胆管扩张，肝门处扩张以远的左右肝管截断，并可发现中等或低团块回声的团状影，胆囊空虚；②胆总管不扩张，胰头无肿大；③可明确肿瘤与其临近血管（门静脉和肝动脉）的关系，以及有无癌栓，对术前判断肝门部胆管癌根治性切除有较大帮助。
不足之处在于常规检查易受肥胖、肠道气体、肋弓气体以及操作者本身经验等因素影响。
２．１．２ ＣＴ：优点在于图像清晰，不受肥胖、肠道、肋弓气体以及操作者本身经验等因素影响。
肝门部胆管癌的进展与争议
３８ １％ ［３］。但目前对于肝门部胆管癌的准确定义、术前 研究组（ＪＳＧＰＨ）［８］将肝门部胆管癌定义为起源于胆囊管
诊断与评估、手术方式和范围的选择、围手术期管理以及 开口处以上，左侧至门静脉矢状部右侧（Ｕ 点）右侧至门
肝移植对肝门部胆管癌的应用等方面仍存在许多争议， 静脉右后支左侧（Ｐ 点）的肝胆管的肿瘤，与是否伴有肝
， ， ， ｍｅｎｔ ｏｆ ｄｉａｇｎｏｓｉｓ ａｎｄ ｓｕｒｇｉｃａｌ ｔｅｃｈｎｉｑｕｅｓ ｉｎ ｒｅｃｅｎｔ ｙｅａｒｓ ａｃｃｕｒａｔｅ ｄｅｆｉｎｉｔｉｏｎ ｐｒｅｏｐｅｒａｔｉｖｅ ｄｉａｇｎｏｓｉｓ ａｎｄ ａｓｓｅｓｓｍｅｎｔ ｏｐｅｒａｔｉｏｎ ａｐｐｒｏａｃｈ ， ， ａｎｄ ｓｃｏｐｅ ｐｅｒｉｏｐｅｒａｔｉｖｅ ｍａｎａｇｅｍｅｎｔ ａｎｄ ｔｈｅ ａｐｐｌｉｃａｔｉｏｎ ｏｆ ｌｉｖｅｒ ｔｒａｎｓｐｌａｎｔａｔｉｏｎ ｓｔｉｌｌ ｈａｖｅ ｍａｎｙ ｄｉｓｐｕｔｅｓ． Ｔｈｉｓ ａｒｔｉｃｌｅ ａｉｍｓ ｔｏ ｒｅｐｏｒｔｓ ｔｈｅ
因此，本文旨在对肝门部胆管癌近年来的进展与争议进 实质内肿块无关。ＪＳＧＰＨ 认为肝内胆管癌的生物学行为
行阐述。
和临床治疗与肝外型肿瘤相似。因此，肝门部胆管癌可
１ 肝门部胆管癌的定义与分型分期
能包括２ 种类型：（１）肝外型，即起源于肝门部大胆管的
对于肝门部胆管癌的最早描述见于１９６５ 年，由 肿瘤；（２）肝内型，即肝内的胆管肿瘤侵犯到肝门部。有
将肝内胆管癌归结为肝门部胆管癌。目前为止，国内外 文献中对于肝门部胆管癌的定义仍未一致，从而对手术 效果和预后的比较形成困扰。
Ａｄｖａｎｃｅ ａｎｄ ｃｏｎｔｒｏｖｅｒｓｙ ｏｆ ｈｉｌａｒ ｃｈｏｌａｎｇｉｏｃａｒｃｉｎｏｍａ
胆管癌诊断与治疗
影像学表现：超声
肝门部胆管癌 肝内胆管普遍性扩张，I、II、IV型导 IIIA型或IIIB型分 中下段胆管癌 致全肝内胆管扩张， 肝内外胆管均扩张，胆囊肿大，扩张
别引起右半肝或左半肝内胆管扩张。 下端的胆管内可见结节状或乳头状等 扩张的胆管在块状回声或胆管闭锁处 回声~高回声团块阻塞管腔，该团块 突然中断或呈圆锥状终止。胆囊缩小， 紧贴管壁，表面回声不均，不伴声影， 肝外胆管不扩张 。 肿物以下胆管不显示 。
胆管癌的临床表现
胆管癌的典型症状
1.黄疸
进行性、无痛性黄疸是胆管癌最重要、最突 出的症状，常伴有全身搔痒、小便颜色加深， 严重时出现白陶土样便，50%患者出现皮肤 瘙痒和体重减轻。
36%合并感染时出现典型的胆管炎表现
2.胆道感染 3.其他
食欲不振、恶心呕吐、乏力、消瘦、体重减轻、 胆道出血
胆管癌的临床表现
姑息性治疗
大多数胆管癌患者并没有接受手术治疗的机会， 解除胆道梗阻成为主要治疗目的，主要包括胆肠吻 合旁路手术、内镜胆道引流和经皮肝穿刺胆道引流
内镜胆道 引流 经皮肝穿刺 胆道引流 胆肠吻合旁路 手术
安全，有效廉 价，应用广泛
有效，相对安全， 适用于无法内镜 胆道引流时
有效，并发症相对 较多，适用于晚期 患者，无法接受胆 道支架患者
胆管癌的分类
肝门部胆管癌(上段胆管癌)：又称Klatskin瘤， 自左右肝管至胆囊管开口处，占50-75％
中段胆管癌(胆总管第一段)：自胆囊管开口 处至十二指肠上缘，占10-25％
下段胆管癌(胆总管第二、三、四段)：自 十二指肠上缘至十二指肠乳头，占10-20％
图示
流行病学
尸检资料显示胆管癌的发病率约为0.01% ～0.2% 美国胆管癌的年发病率约为十万分之一～ 二 肝门部胆管癌占其中的40%～60% 胆管癌的发病率逐年升高
肝门部胆管癌的诊治
肝门部胆管癌的诊治作者：石铮杨明智欧荣文何庆良翁山耕陈有挺林春忠王家兴【摘要】目的总结肝门部胆管癌的临床诊断及治疗经验。
方法回顾性分析1993年5月至2006年4月97例肝门部胆管癌患者的临床资料。
结果 97例患者中，首诊原因为进行性无痛性黄疸85例。
根治性切除29例，姑息性切除26例，胆管引流42例。
总手术切除率为57%(55/97)。
根治性切除术后1、2、3年生存率分别为69%(67/97)、31%(30/97)、21%(20/97)，姑息性切除术后1、2年生存率分别为42%(11/26)、23%(6/26)。
引流的患者生存时间均<12个月。
结论要重视无黄疸患者肝门部胆管癌的诊断；为保证治疗的根治性可适当扩大联合脏器切除的范围，以延长患者生存期。
【关键词】胆管肿瘤；肝门部；根治性切除【Abstract】 Objective To summarize the experience in diagnosis and treatment of hilar cholangiocarcinoma (HCCA). Methods The clinical data of 97 patients with HCCA admitted in our hospital from May 1993 to April 2006 were analyzed retrospectively. Results Of all, 85 patients were initially diagnosed as progressive painless jaundice. Radical resection was performed on 29 patients, palliative resection on 26 and biliary drainage on 42. The total resection rate was 57%(55/97). The 1, 2 ,3year survival rates after radical resectionwere 69%(67/97), 31%(30/97) and 21%(20/97), and 42%(11/26), 23%(6/26) for the 1, 2year survival rates after palliative resection. The survival time of patients treated by drainage was less than 12 months. Conclusions The diagnosis of HCCA patients without jaundice should be attached great importance. Extended radical resection of viscera is necessary to prolong the life span of patients.【Key words】 Biliary neoplasm; Porta hepatis; Radical resection肝门部胆管癌因发病部位特殊，起病隐匿，手术难度大，一直是外科难题之一。
肝门部胆管癌的诊断与治疗(附58例报告)
【 ｂｔ ｃ】 Ｏ ｊ ｔ ｅ ｏ ｕ ｍ ｒｅｈ ｐｒｎｅ ｆｕ ｉ ｌｅ ｃｏ ｏ５ ｉｒ ｈｌ ｇ ｃｒｎｍ 、 ｔｏｓ Ｔｅ Ａ ｓ ａｔ ｒ ｂｅ ｖ Ｔ ｍ ａｚ ｅ ｘｅ ｅｃ ｏｓ ｇ ａｒ ｅｔｎ ｆ８ ｌ ｏ ｎｉ ａ ｉ ａＭｅ ｄ ｈ ｃ ｉ ｓ ｉ ｔ ｅ ｉ ｒ ｃ ｓ ｉ ｈａ ｃ ａ ｏ ｃ ｏ ｈ
维普资讯
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３０・ ７
实用癌症杂 志 ２０ ０ ７年 ７月第 ２ ２卷第 ４期
Ｔ ｅＰａｔ ａ ｏｒａ ｆ ａｃｒＪｌ ０ ７ Ｖ ｌ ２ Ｎ ． ｈ ｒｃｉ ｌ ｕｎ ｏ Ｃ ｎｅ ， ｙ２ ０ ， ｏ ２ ｏ４ ｃ Ｊ ｌ ｕ
肝 门部胆管癌 的诊 断与治疗 （ ５ 附 ８例报告 ）
王 小平 时 开 网 杨 士 勇
【 摘要 】 目的 总结肝 门部胆管癌的诊 断和手 术经验 。方 法 回顾 性分析 １９ 年 １月 一 ０４年 １ １ 年 手术 ９５ ２０ ２月 ０
治疗的 ５ ８例肝 门部胆 管癌 的临床 资料 。结果 ５ ８例手术切除 中２ ２例 （７ ９ ） ３ ．％ 行根 治性切 除， ６例 （４ ８％ ） 非根 ２ ４． 行
ｃｉｉ ａａｏ ８ｐ ｔｎｓｗｔ ｈｌ ｈｌ ｇ ｃｒｉ ｍ ｕｇｃ ｌ ｔ ａ ｄｉ ｏｒ ｏｐｔ ｒ ａ ｕｒ １９ ｏＤ ｃｍ ｅ ２ ０ ｌ ｃ ｄｔ ｆ ａｅ ｔ ｉｌ ｉｒｃｏ ｎｉ ａｃ ｏ ａｓｒ ａ ｙ ｒ ｔ ｕ ｓｉ ｆ ｍ Ｊｎ ａｙ ９ ５ｔ ｅｅ ｂｒ ０４ ｎａ ｌ ５ ｉ Ｉ ａ ａ ｏ ｎ ｉ ｌ ｅ ｅ ｎ ｈ ｌ ａ ｏ ｗ ｒ ｒｔ ｓ ｃｖｌ ａａｙｅ 、 ｅｕｔ Ｔ ｅ ８ｗ ｒ ｄ ｉｅ ｔ ｔ ｄｃ ｓｃ ｏ ｒ ｐ（ ２ ， ８０％ ）、ａｌ ｔｅｒ ｅ— ｅ ｒ ｐ ｔｅｙ ｎ ｚｄ Ｒ ｓ ｌ ｈ ｅｅ ｉ ｄｄｉ ｏ ｈ ｒ ｉａ ｒ ｅｔｎｇ ｕ ｎ＝ ２ ３ ． ｅ ｅ ｏｅ ｉ ｌ ｓ ５ ｖ ｎ ｅ ａ ｌ ｅ ｉ ｏ ｐ ｉ ｉ ｓｃ ｌ ａｖ ｅ
肝门部胆管癌的诊断和治疗专家共识可修改文字
肝门部胆管癌的综合治疗
▪ 目前，新型程序性细胞死亡蛋白1和程序性细胞死亡配体-1的免疫 治疗的研究发展迅速，具有广阔的应用前景。
▪ 最近已有数据表明，在胆管癌中存在40%程序性细胞死亡蛋白1高 表达及15%程序性细胞死亡配体-1表达[32]。
▪ 因而，程序性细胞死亡蛋白1/程序性细胞死亡配体-1抑制剂可能 成为治疗HCCA患者的免疫靶向药物。
(1)高龄、胆道梗阻持续时间久合并明显营养不良的HCCA患者； (2)合并急性胆管炎或者肝功能不全的HCCA患者； (3)术前总胆红素显著升高(总胆红素>400 μmol/L)、评估后决定行大 范围肝切除术(术后残余肝脏体积<30%)的HCCA患者[10]。
围术期处理和术前评估
2、术前门静脉栓塞 ▪ 门静脉栓塞是为了避免根治性切除术后，残余肝脏功能不足，增加肝功
▪ 目前HCCA的发病原因不是十分明确，肝吸虫寄生感染、原发性硬 化性胆管炎(Primary sclerosing cholangitis，PSC)、胆总管囊肿、胆 管的结石以及病毒性肝炎等是其重要的危险因素。
前言
▪ HCCA起病较隐匿，早期无特异性临床症状，主要为进行性加重的 无痛性黄疸、皮肤瘙痒、腹痛等，而此时多数HCCA患者已处于中 晚期阶段，导致患者根治性切除手术治疗机会小，长期生存率较 低，但根治性手术切除仍然是使患者获得长期生存的最主要策略。
并被证实对多种恶性肿瘤有效。 ▪ 其治疗机制是从静脉注射与肿瘤细胞有亲和力的光敏剂，光敏剂
可以积聚在恶性肿瘤组织中，肿瘤组织被应用特定波长的光源照 射后，产生一系列光动力学反应破坏肿瘤组织，从而起到杀死肿 瘤的目的[28]。
肝门部胆管癌的综合治疗
▪ 目前有研究显示，PDT联合支架引流治疗HCCA时，黄疸减退速度 快、术后胆管炎的发生率低。PDT联合化疗可以延长晚期胆管癌患 者的生存时间[29]。