小儿肝肿瘤
小儿肝脏恶性肿瘤的临床与病理分析
小儿肝脏恶性肿瘤的临床与病理分析王萍;陶磊;孙元利;朱晓东;刘静【期刊名称】《胃肠病学和肝病学杂志》【年(卷),期】2013(022)007【摘要】目的分析儿童肝脏恶性肿瘤在临床方面的病理类型和甲胎蛋白的水平,以及预后的特点.方法选择确诊的48例肝脏恶性肿瘤患儿,以病理的不同划分为肝母细胞瘤组和肝细胞癌组,将两组的年龄、临床表现、甲胎蛋白阳性率、乙肝病毒感染率、手术完整切除率等进行比较.结果 48例患者中26例因腹部肿块入院,其中病理分类以肝母细胞瘤为主.而肝母细胞瘤组的平均发病年龄、乙肝病毒感染率低于均肝细胞癌组(P＜0.05),但是手术的完整切除率和1年存活率却高于肝细胞癌组(P ＜0.05).结论儿童肝脏恶性肿瘤最开始总以腹部肿块为主发病原因.肝细胞癌患者的乙肝病毒感染率高于肝母细胞瘤；且肝母细胞瘤患者的发病年龄比肝细胞癌小,手术完成切除率较高,预后效果好.%Objective To analyze clinical pathological types and characteristics of AFP level and prognosis of chil dren malignant liver tumors.Methods 48 cases of malignant liver tumor were divided into hepatoblastoma group and hepatocellular carcinoma group based on pathology,two groups were compared in age,clinical manifestations,AFP positive,hepatitis B virus infection,complete surgical resection rate and so on.Results In 48 patients,26 patients were sent to hospital because of abdominal mass and the pathology classification was priority to hepatoblastoma.The average onset age and hepatitis B virus (HBV) infection in hepatoblastoma group were lower than those in hepatocellularhepatoblastoma group (P ＜ 0.05),but the complete resection rate and 1 year survival rate in hepatoblastoma group were high er than those in hepatocellular carcinoma group (P ＜ 0.05).Conclusion The main cause of children malignant liver tumors is abdominal mass.Hepatitis B virus infection was higher in hepatocellular carcinoma patients than that in hepatoblastoma patients; compared with hepatocellular carcinoma patients,the age of onset is smaller,the surgery removal rate is higher,the prognostic effect is better in hepatoblastoma group.【总页数】2页(P643-644)【作者】王萍;陶磊;孙元利;朱晓东;刘静【作者单位】黄冈市中心医院肿瘤科,湖北黄冈438000;黄冈市妇幼保健院;黄冈市中心医院肿瘤科,湖北黄冈438000;黄冈市中心医院肿瘤科,湖北黄冈438000;黄冈市中心医院肿瘤科,湖北黄冈438000【正文语种】中文【中图分类】R735.7【相关文献】1.小儿肝脏恶性肿瘤的临床与病理分析 [J], 彭玉梅2.小儿肝脏恶性肿瘤的临床与病理分析 [J], 姜忠;高会江;董蒨3.小儿肝脏恶性肿瘤的临床与病理分析 [J], 彭玉梅4.小儿颅骨筋膜炎6例临床病理分析 [J], 雷杨;关宇静;麻韶华;潘晋兵;赵文英5.小儿原发性肝脏恶性肿瘤的病理及临床特点 [J], 钟麟;胡廷泽;李福玉;郎诗民因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。
小儿外科小儿肝母细胞瘤的疾病健康教育
小儿外科小儿肝母细胞瘤的疾病健康教育一、肝母细胞瘤的基础知识（一）什么是肝母细胞瘤？肝母细胞瘤是一种胚胎性实体肿瘤，是儿童最常见的肝脏原发性恶性肿瘤，在肝脏原发性恶性肿瘤中占50%～60%。
好发于3岁以内的小儿，平均为1.6岁，男多于女。
（二）肝母细胞瘤的分类是什么？（1）根据所含组织成分可分为上皮型及混合型。
上皮型又分为四个亚型：①胎儿型，最常见；②胚胎型，较常见；③巨小梁型；④小细胞未分化型。
（2）根据分化成熟程度可分为三种类型：①高分化型肝母细胞瘤；②低分化型肝母细胞瘤；③未分化型肝母细胞瘤。
（三）肝母细胞瘤有哪些临床表现？（1）上腹膨隆，腹围增大，食欲下降，呕吐，体重减轻或不升。
（2）腹部包块，多在无意间发现，进行性增大，后期随着包块增大，腹部静脉曲张，包块压迫胸腔可出现呼吸困难。
（3）体检肝脏呈弥漫性或结节性肿大，质地较硬。
（四）肝母细胞瘤如何分期？准确的临床分期对肿瘤治疗方案的确定、预后评估有重要意义。
结合肝母细胞瘤组织学特点及外科手术治疗效果可分为四期。
（1）I期，占32%，可完整手术切除。
（2）Ⅱ期，占9%，肉眼完整切除，镜下残留肿瘤组织。
（3）Ⅲ期，占39%，不能完整切除肿瘤，包膜破裂，肉眼可见残留肿瘤组织。
（4）IV期，占20%，肿瘤远处转移至肺或其他组织。
（五）肝母细胞瘤一定要手术切除吗？1.手术切除手术切除肿瘤是唯一有效的方法，只要条件许可，应做根治性切除，如不能全部切除，应做大部切除，术后辅以化疗。
2.化疗①全身化疗；②肝动脉插管化疗。
3.肝动脉栓塞治疗适用于巨大难以切除的肝母细胞瘤。
4.免疫治疗给予相应支持治疗，作为综合治疗的一部分更好发挥疗效。
5.肝移植化疗后行肝移植手术，5年存活率高达85%。
（六）肝母细胞瘤的预后如何？由于前来就诊的病例多属中晚期，故预后较差，2年生存率仅为30%～60%，长期生存者更少。
影响其预后的因素：①能否完整切除肿瘤；②胎儿型肝母细胞瘤的预后较好；③肿瘤切除后甲胎蛋白（AFP）水平明显下降或已达到正常标准，提示预后较好；④不能一期切除肿瘤化疗后能二次切除提示预后较好。
累及肝门部的小儿巨大肝脏肿瘤手术
累及肝门部的／bJL巨大肝脏肿瘤手术高会汪董蓓姜忠／J'JL肝脏肿瘤并非罕见，其中以恶性肝母细胞瘤和肝细胞癌占多数。
由于／bJL特殊的肿瘤生物学特性，多分化低、增生快，至患儿出现明显症状而就诊时，常已发展为巨大的肝脏肿瘤，病变累及半肝以上，给手术治疗带来极大难度。
当肿瘤累及第一、二、三肝门，尤其当肿瘤巨大同时累及多个部位时，因术中易发生难以控制的大出血，以往多被认为不可切除。
近年来随着／bJL肝脏外科技术的发展和围手术期诊治水平的提高，这类肿瘤正由不可切除向可切除转变。
但因／bJL肝脏肿瘤多表现为肿瘤巨大和部位复杂，手术中仍然存在许多具有极大挑战性的问题。
现将／J,JL累及肝门部肝脏肿瘤的手术处理经验介绍如下。
一、术前准备1．根据影像检查结果进行手术可行性的判断。
术前全面了解肝脏血管结构是巨大肝脏肿瘤和复杂部位肿瘤外科切除的先决条件，对手术方案的选择、制定及术中处理有重要影响。
应用螺旋C T动态三维成像技术，详细了解肿瘤的界限和大小，特别是根据肝脏血管造影，判断肿瘤与肝动、静脉及门静脉的关系，以在术前准确估计肿瘤成功切除的可能性及指导手术具体操作(图1)。
2．详细检查患儿全身情况及肝功能，包括血清蛋白、胆红素、凝血功能及各项酶学检测。
对低蛋白、贫血及凝血功能不良者，给予保肝治疗。
3．根据肝切除范围备血，切除范围大或肝功能不良者，宜备新鲜血。
术前1—2d给予预防性广谱抗生素。
4．手术日晨起后温盐水灌肠，置胃管、导尿管。
5．术中维持患儿生命体征稳定。
进入手术室后，置桡动脉插管，经颈部置管入上腔静脉，检测动脉压及中心静脉压，并方便输血、输液。
二、麻醉方式与体位采用全身麻醉方法，可为气管内插管气体吸人doi：10．3969／j．i ss n．1671—6353．2010．05．025作者单位：青岛大学医学院附属医院小儿外科(山东省，266003)．E-m ai l：gaohui j i ang．2008@yahoo．伽．en，通讯作者：董倩385手术演示麻醉或气管内插管静脉复合麻醉。
小儿肝母细胞瘤的科普知识PPT
治疗方法
治疗方法
手术治疗
手术切除是小儿肝母细胞瘤的主要治疗方法。
若肿瘤局限且可切除，手术效果最佳。
治疗方法
辅助治疗
术后常需进行化疗以减少复发风险。
化疗方案通常根据肿瘤的分期和病理类型制定。
治疗方法
新兴疗法
目前，靶向治疗和免疫治疗正在研究中，有望改 善肝母细胞瘤的预后。
小儿肝母细胞瘤科普知识
演讲人：
目录
1. 什么是小儿肝母细胞瘤？ 2. 小儿肝母细胞瘤的症状 3. 治疗方法 4. 预后与随访 5. 预防与教育
什么是小儿肝母细胞瘤？
什么是小儿肝母细胞瘤？ 定义
小儿肝母细胞瘤是一种儿童肝脏的恶性肿瘤，主 要见于3岁以下的儿童。
肝母细胞瘤是最常见的儿童肝脏肿瘤，占所有肝 脏恶性肿瘤的90%.
这些疗法仍在临床试验阶段，需进一步验证效果 。
预后与随访
预后与随访 生存率
小儿肝母细胞瘤的五年生存率在80%以上，但 依赖于肿瘤的分期和治疗效果。
早期诊断和适当治疗可显著提高预后。
预后与随访 随访检查
治疗后需要定期进行随访，以监测复发和并 发症。
通常包括影像学检查和血液标志物监测。
预后与随访 心理支持
什么是小儿肝母细胞瘤？ 发病原因
具体病因尚不明确，但与遗传、环境因素等可能 有关。
某些遗传综合征如贝基特综合征与肝母细胞瘤有 相关性。
什么是小儿肝母细胞瘤？ 发病率
该疾病在儿童中的发病率约为每百万儿童中2-3例 。
通常在男孩中更常见，男孩与女孩的比例约为 2:1.
小儿肝母细胞瘤的症状
小儿小儿肝母细胞瘤的认识，有助于早期 发现和治疗。
医疗机构和社会应共同努力进行相关宣传。
小儿巨大肝脏肿瘤切除手术的麻醉
小儿巨大肝脏肿瘤切除手术的麻醉青岛大学医学院附属医院麻醉科266003江岩尹燕伟许慧摘要目的对15例风险极大的小儿巨大肝脏肿瘤切除手术的麻醉进行总结，探讨其最佳麻醉实施与管理方法。
方法回顾性总结了我院近3年收治的小儿巨大肝脏肿瘤患儿15例，男11例，女4例，年龄45d~15y，其中1 y以内5例，1~2y 7例，大于3y 3例。
体重3.8~45kg，平均14.94±12.61kg。
以腹部膨隆为首发症状10例，因食欲减退、精神改变、发育迟缓等就诊时发现者3例，外伤后查体发现者2例。
其中合并贫血13例，肝脏功能异常5例，黄疸3例，术前已行放、化疗治疗2例。
诊断肝母细胞瘤11例，原发性肝癌2例，肝血管瘤1例，肝错构瘤1例。
麻醉方法：鲁米那钠2mg/kg或复方冬眠灵1mg/kg ，东莨菪碱0.01mg/kg 术前30min肌肉注射，镇静不足者入手术室前肌肉注射氯胺酮5~7mg/kg。
麻醉诱导：小于2 y患儿采用γ-羟丁酸钠80~100mg/kg 缓慢静脉注射，保留自主呼吸，面罩吸氧，5~10分钟后行咽喉部充分表麻后行气管内插管；大于2y患儿采用氯胺酮1~2 mg /kg、咪唑安定0.1~0.2 mg /kg、芬太尼1.0~2.0 ug /kg、维库溴铵0.1 mg /kg、或加用丙泊酚2.0~2.5 mg /kg行快诱导气管内插管，术中机械通气。
无明显凝血功能障碍者，插管后侧身行单次骶管阻滞，骶管腔内注入0.8%~1%利多卡因和0. 125%~0. 2 %布比卡因复合液，按1.0~1.2ml/kg给药，或复合连续硬膜外阻滞。
切皮前和术中适量追加芬太尼、丙泊酚、维库溴铵等药物，必要时吸入异氟烷维持麻醉平稳。
术中行桡动脉和右上腔深静脉穿刺置管直接监测动、静脉压指导输血输液，同时监测体温和尿量，必要时行血气、血常规检测。
手术结束时静脉注射新斯的明0.02~0.03mg/kg、阿托品0.02mg/kg拮抗残余肌松药作用，患儿自主呼吸恢复满意后带气管导管送PACU。
儿童肝脏恶性肿瘤的肝移植适应证
!()*+!儿童肝脏恶性肿瘤的肝移植适应证张海明，朱志军首都医科大学附属北京友谊医院肝移植中心，北京１０００５０摘要：儿童肝脏恶性瘤与成人肝脏恶性肿瘤的起源和发展存在明显差别，即使是同一种肝脏恶性肿瘤，在儿童体内的发生、发展、治疗方法和治疗效果方面，也与成人存在较大的差别。
肝脏恶性肿瘤的组织学表现和解剖定位可以反映出这些肿瘤侵袭转移的特性、外科手术根治的难度和药物治疗的敏感性。
因此在治疗方式选择上，需要依据这些特点进行判断。
儿童的肝脏恶性肿瘤对化疗等辅助治疗的敏感性更高。
肝移植术前或术后，配合使用化疗等辅助治疗可以获得更为满意的疗效，肝移植的适应证范围也因此得到了一定的扩展。
儿童肝脏恶性肿瘤中，肝母细胞瘤、肝细胞癌和未分化胚胎肉瘤较为常见，均可以通过肝移植进行治疗，且多数患者预后满意。
儿童肝脏恶性肿瘤如果肝切除治疗预期效果不佳，而肿瘤局限于肝内，均可考虑肝移植。
关键词：肝肿瘤；肝移植；儿童中图分类号：Ｒ７３５．７；Ｒ６１７ 文献标志码：Ａ 文章编号：１００１－５２５６（２０２１）０２－０２６０－０３ＩｎｄｉｃａｔｉｏｎｓｆｏｒｌｉｖｅｒｔｒａｎｓｐｌａｎｔａｔｉｏｎｉｎｃｈｉｌｄｒｅｎｗｉｔｈｈｅｐａｔｉｃｍａｌｉｇｎａｎｃｉｅｓＺＨＡＮＧＨａｉｍｉｎｇ，ＺＨＵＺｈｉｊｕｎ．（ＬｉｖｅｒＴｒａｎｓｐｌａｎｔａｔｉｏｎＣｅｎｔｅｒ，ＢｅｉｊｉｎｇＦｒｉｅｎｄｓｈｉｐＨｏｓｐｉｔａｌ，ＣａｐｉｔａｌＭｅｄｉｃａｌＵｎｉｖｅｒｓｉｔｙ，Ｂｅｉｊｉｎｇ１０００５０，Ｃｈｉｎａ）Ａｂｓｔｒａｃｔ：Ｔｈｅｒｅａｒｅｓｉｇｎｉｆｉｃａｎｔｄｉｆｆｅｒｅｎｃｅｓｉｎｏｒｉｇｉｎａｎｄｄｅｖｅｌｏｐｍｅｎｔｂｅｔｗｅｅｎｐｅｄｉａｔｒｉｃｌｉｖｅｒｍａｌｉｇｎａｎｃｉｅｓａｎｄａｄｕｌｔｌｉｖｅｒｍａｌｉｇｎａｎｃｉｅｓ，ａｎｄｅｖｅｎｆｏｒｔｈｅｓａｍｅｔｙｐｅｏｆｌｉｖｅｒｃａｎｃｅｒ，ｔｈｅｒｅａｒｅｓｔｉｌｌｄｉｆｆｅｒｅｎｃｅｓｉｎｉｔｓｄｅｖｅｌｏｐｍｅｎｔ，ｐｒｏｇｒｅｓｓｉｏｎ，ｔｈｅｒａｐｉｅｓ，ａｎｄｔｒｅａｔｍｅｎｔｏｕｔｃｏｍｅｂｅ ｔｗｅｅｎｃｈｉｌｄｒｅｎａｎｄａｄｕｌｔｓ．Ｔｈｅｈｉｓｔｏｌｏｇｉｃａｌｍａｎｉｆｅｓｔａｔｉｏｎａｎｄａｎａｔｏｍｉｃａｌｌｏｃａｔｉｏｎｏｆｐｅｄｉａｔｒｉｃｌｉｖｅｒｍａｌｉｇｎａｎｃｉｅｓｃａｎｒｅｆｌｅｃｔｔｈｅｃｈａｒａｃｔｅｒｉｓｔｉｃｓｏｆｉｎｖａｓｉｏｎａｎｄｍｅｔａｓｔａｓｉｓ，ｔｈｅｄｉｆｆｉｃｕｌｔｙｉｎｓｕｒｇｉｃａｌｔｒｅａｔｍｅｎｔ，ａｎｄｔｈｅｓｅｎｓｉｔｉｖｉｔｙｏｆｄｒｕｇｔｈｅｒａｐｙ．Ｔｈｅｒｅｆｏｒｅ，ｔｒｅａｔｍｅｎｔｍｏｄａｌｉｔｉｅｓｓｈｏｕｌｄｂｅｓｅｌｅｃｔｅｄｂａｓｅｄｏｎｔｈｅｓｅｃｈａｒａｃｔｅｒｉｓｔｉｃｓ．Ｐｅｄｉａｔｒｉｃｌｉｖｅｒｍａｌｉｇｎａｎｃｉｅｓａｒｅｍｏｒｅｓｅｎｓｉｔｉｖｅｔｏａｄｊｕｖａｎｔｔｈｅｒａｐｙｓｕｃｈａｓｃｈｅｍｏｔｈｅｒａｐｙ，ａｎｄｔｈｅｃｏｍｂｉｎａｔｉｏｎｗｉｔｈａｄｊｕｖａｎｔｔｈｅｒａｐｉｅｓ，ｓｕｃｈａｓｃｈｅｍｏｔｈｅｒａｐｙ，ｂｅｆｏｒｅｏｒａｆｔｅｒｌｉｖｅｒｔｒａｎｓｐｌａｎｔａｔｉｏｎｍａｙａｃｈｉｅｖｅｓａｔｉｓｆａｃｔｏｒｙｒｅｓｕｌｔｓａｎｄｔｈｕｓｅｘ ｐａｎｄｔｈｅｉｎｄｉｃａｔｉｏｎｓｆｏｒｌｉｖｅｒｔｒａｎｓｐｌａｎｔａｔｉｏｎ．Ａｍｏｎｇｐｅｄｉａｔｒｉｃｌｉｖｅｒｍａｌｉｇｎａｎｃｉｅｓ，ｈｅｐａｔｏｂｌａｓｔｏｍａ，ｈｅｐａｔｏｃｅｌｌｕｌａｒｃａｒｃｉｎｏｍａ，ａｎｄｕｎｄｉｆｆｅｒｅｎｔｉａｔｅｄｅｍｂｒｙｏｎａｌｓａｒｃｏｍａｉｓｍｏｒｅｃｏｍｍｏｎａｎｄｃａｎｂｅｔｒｅａｔｅｄｂｙｌｉｖｅｒｔｒａｎｓｐｌａｎｔａｔｉｏｎｗｉｔｈｓａｔｉｓｆａｃｔｏｒｙｐｒｏｇｎｏｓｉｓ．Ｌｉｖｅｒｔｒａｎｓｐｌａｎｔａｔｉｏｎｓｈｏｕｌｄｂｅｃｏｎｓｉｄｅｒｅｄｆｏｒｃｈｉｌｄｒｅｎｗｉｔｈｍａｌｉｇｎａｎｔｌｉｖｅｒｔｕｍｏｒｓｃｏｎｆｉｎｅｄｔｏｔｈｅｌｉｖｅｒａｎｄｐｏｏｒｒｅｓｐｏｎｓｅｔｏｌｉｖｅｒｒｅｓｅｃｔｉｏｎ．Ｋｅｙｗｏｒｄｓ：ＬｉｖｅｒＮｅｏｐｌａｓｍｓ；ＬｉｖｅｒＴｒａｎｓｐｌａｎｔａｔｉｏｎ；ＣｈｉｌｄＤＯＩ：１０．３９６９／ｊ．ｉｓｓｎ．１００１－５２５６．２０２１．０２．００４收稿日期：２０２０－１０－２２；修回日期：２０２０－１１－１６作者简介：张海明（１９７６—），男，副主任医师，医学博士，主要从事肝脏移植临床工作和科学研究通信作者：朱志军，ｚｈｕ－ｚｈｉｊｕｎ＠ｏｕｔｌｏｏｋ．ｃｏｍ 儿童的肝脏恶性肿瘤包括肝母细胞瘤和肝细胞癌（ＨＣＣ）、纤维板层癌、肉瘤、生殖细胞肿瘤、横纹肌样肿瘤。
2023儿童原发性肝脏肿瘤：影像诊断要点与研究进展
2023儿童原发性肝脏肿瘤：影像诊断要点与研究进展摘要儿童肝脏原发性肿瘤的病理类型较多，术前准确诊断对临床治疗方案的选择和预后评估具有重要意义。
本文从最佳线索出发，重点阐述儿童肝脏常见肿瘤的影像学特点，旨在提高影像医师对儿童原发性肝脏肿瘤的诊断水平。
儿童原发性肝脏肿瘤并不罕见，占儿童肿瘤的0.3%~2.0%[1],其中2/3是恶性肿瘤，以肝母细胞瘤(hepatob1astoma,HB)、肝细胞癌(hepatoce11u1arcarcinoma,HCC)及肝未分化胚胎性肉瘤(undifferentiatedembryona1sarcoma,UES)最常见，1/3是良曲中瘤，包括婴儿型肝血管瘤(infanti1ehepatichemangioma z IHH\肝脏间叶性错构瘤(hepaticmesenchyma1hamartoma,HMH)及局灶性结节性增生(foca1nodu1arhyperp1asia,FNH)等。
患儿常以无症状腹部包块就诊，少数因肿瘤体积较大，压迫周围正常组织，以发热、腹痛、黄疸及瘙痒等继发症状就诊。
小儿原发性肝脏肿瘤以先天性W瘤较多，具有明显的〃年龄段〃特点，年龄越小恶性病变越多，既往肝脏疾病史及血清甲胎蛋白(a1phafetOPrOtein,AFP)水平有助于诊断[2]随着影像技术的发展，超声、CT和MRI等多模态成像评估肝脏肿瘤已成为共识。
超声检查简便易行且无辐射,常作为儿童腹部病变的筛查方法。
CT及MR1对显示肿瘤病灶位置、范围、结构、强化方式等更具有优势。
CT能敏感识别肿瘤内出血及钙化，而MR1依靠高软组织分辨力、多参数、多方位的成像方式及功能序列的应用可提供更多的信息，有利于精准诊断。
一、肝脏良，的中瘤1.IHH:IHH是儿童最常见的肝脏良性肿瘤,既往常称为肝血管内皮瘤[3],发病高峰为生后6个月内。
临床常表现为肝脏肿大、动静脉短路、高输出性心力衰竭及Kasabach-Merritt综合征，50%~60%伴皮肤血管瘤[4]O IHH血供丰富，1岁以内生长迅速，随后可自行消退，临床多采用保守治疗，影像学检查常作为动态随访的主要方法。
小儿肝脏恶性肿瘤的临床与病理分析
手术完 整切 除率 比较 有 显 著 统 计 学 差 异 （ ＝
１ ．４ ， ０ ０ ） ３ ５ ９ Ｐ＜ ． １ 。
２５ 术后生存率 ．
术后随访 １ Ｈ 年， Ｂ患儿无瘤存
活 ２ 例， １ 死亡 ９ ， 例 失访 ７ 。Ｈ Ｃ患儿无瘤存活 例 Ｃ ２例 ， 亡 ３例 。 两 组 １年 累 积 生 存 率 分 别 为 死
山东 医药 ２ １ ０ ２年第 ５ ２卷第 ５期
小 儿肝 脏 恶性 肿 瘤 的 临床 与病 理 分 析
姜 忠。 高会江 ， 董 蓓
（ 青岛大学医学院附属 医院， 山东青岛 ２６ ０ ） ６０ ３
摘要 ： 目的
探讨儿童肝脏恶性 肿瘤 的临床病理类型 、 甲胎蛋白（ Ｆ ） Ａ Ｐ 水平及 预后特点 。方法
料， 比较 Ｈ Ｂ组 和 ＨＣ Ｃ组 在性 别 、 发病 年 龄 、 临床 表 现、 甲胎蛋 白 （ Ｆ ） Ａ Ｐ 阳性 率 、 乙肝 病 毒感 染 率 、 术 手 完整切除率、 １年 累计 生 存 率 等 方 面 的差 异 。Ａ Ｐ Ｆ
病毒 血 清 学 检 测 ， ｓｇ标 记 阳 性 共 ８例 ；３例 ＨＢＡ １
期 手术肿 瘤 完 整 切 除 （ ８ ５ ） Ｂ组 与 Ｈ Ｃ组 ３ ． ％ 。Ｈ Ｃ
的正 常参考 值为 ２ ｇｍ 。 ０．／ Ｌ １３ 统 计学 方法 ． 采用 Ｓ Ｓ １． 件处理 数据 和 Ｐ Ｓ７０软 分析 结果 。Ｈ Ｂ与 Ｈ Ｃ组 间临床 特点差 异 比较 采用 Ｃ
四格 表 确 切 概 率 法 。Ｐ≤０ ０ 为 差 异 有 统 计 学 意 ．５
Ｈ Ｃ中 ７例 ＨＢＡ Ｐ ｓ ｇ阳性 ， ４ 而 ２例 Ｈ 中仅 １例 阳 Ｂ
性 ，Ｐ Ｈ Ｃ患儿 Ｈ ｓ ｇ阳性 率 明显 高 于 Ｈ 患 儿 （ ＢＡ Ｂ
小儿肝肿瘤外科治疗的技术要点
的选择 ， 避免损伤大血管 。总之 ， Ｊ 采用增强 Ｃ Ｔ和
超 声 等检查 技 术 ， 可准 确 了解 肿 瘤 与 大 血 管 的解 剖
关系 ， 特别 是手 术 中的超 声检 查 ， 可清 楚显 示肝 内大
血管 的走 向及 其 与肿 瘤 的界 限 ， 确 掌 握 肝 内大 血 准 管 的走行 和变 异 ， 据此 确定 断离 肝组 织 的路线 ， 免 避 损 伤大血 管 。 Ｊ
伴发热、 腹痛、 黄疸、 消瘦等症状 ； 良性肿瘤除膨胀性 生长压迫周围脏器外 ， 很少伴随其他症状。小儿肝 肿瘤早期症状不明显 ， 患儿表述不清而早期不容易
发 现 ， 诊 时 有 发 生 肿 瘤 的器 官 扩 散 和 转 移 的 可 就 能 Ｊ 。为此 ， 期 诊 断 ， 期 手 术 治 疗 是 提 高 ｄ Ｊ 早 早 ，Ｌ 肝 肿瘤 预后 的重 要途 径 。本文通 过 总结 近年来 ｄＪ ，Ｌ
肝肿瘤切除的技术要 点， 以期提高ｄ Ｊ 肝肿瘤外科 ，Ｌ 手 术 的疗效 。
１ 手 术准 备 １ １ 影像 学检 查 ．
手术前明确肿瘤位置 、 范围、 围器官侵袭 与 周 否、 与肝脏大血管的毗邻关系、 肿瘤血管来源及走行
是安 全 、 彻底 切 除小 儿 肝 肿瘤 ， 防止 术 中并 发 症 ， 避 免术 后 复发及 转移 的关 键 。腹部超 声是 明确肿瘤 特 点 （ 实性 ） 位置 ， 囊 、 评估 下 腔 静 脉 、 静 脉 及 门静 脉 肝 状 态 的首选 检查 。为进 一 步 明确肿 瘤 情 况 ， 需要 进 行 Ｃ Ｔ或 Ｍ Ｉ Ｒ 检查 。Ｃ Ｔ和 ＭＲ 均 能 对 肿 瘤 范 围提 Ｉ
肝脏少见原发性癌举例及症状分析
肝脏少见原发性癌举例及症状分析肝胚细胞瘤(hepatoblastoma)又称肝母细胞瘤、embryonal hepatoma，hepatic mixed tumor，tera-toid mixed tumor，malignant adenoma等，肿瘤来源于肝脏胚胎组织，是小儿肝脏常见的恶性肿瘤。
好发于5岁以下的学龄前儿童，特别是3岁以下多见，Siegel报告1岁以下乳儿的发生率占50％，以男性多见，男女发病比例约3：2。
临床表现最常见的症状是无痛性腹部肿块，约占90％。
同时可见食欲不振、体重下降、腹痛、黄疸，男儿的性早熟等现象，有时可合并生殖器畸形和先天性脑积水等。
实验室检查90％患者血清 AFP值升高，有时血清胆固醇及HCG也可升高。
肝胚细胞瘤病变境界多清楚，多有假包膜，确诊时往往肿瘤已相当大，约2/3的患者于手术时瘤体直径超过10cm。
肿瘤形态多表现为局限肿块型，也可呈大小不等的多发结节型或弥漫型。
瘤内呈灰白色或淡胆汁色，其间夹杂大小不等的血池、出血及坏死灶，常有广泛的纤维性隔壁，镜下隔壁内可见丰富的血管结构。
肿瘤组织主要由类似胎儿肝脏小的未成熟的上皮细胞构成，有时可见问叶组织。
组织学将肝胚细胞瘤分为胚胎高分化型、胚胎低分化型和胚胎未分化型。
实际多数病变为混合型，可以某一类型组织成分为主，而且一般都合并有不同程度的骨、软骨、肌肉等问叶组织。
另外，部分肿瘤组织有时还有造血功能，约10％～20％肿瘤可以发生肺、骨骼及颅内等远处转移，肝胚细胞瘤总的生存率占63％～67％。
肝胚细胞根据影像学特征同时结合年龄及实验室检查诊断不难。
腹部X线平片可见肝肿大及腹部软组织肿块，部分瘤内有时可见不规则斑块样钙化。
US表现多样，典型的可见肝脏巨大高回声肿块，边界清楚，约1/3的病灶内可见不规则形小点、片状强回声钙化病灶。
CT平扫表现为边缘光整、清楚的低密度肿块，类似良性肿瘤，缺少特异性。
增强CT表现同肝细胞癌，比较容易诊断，因肝胚细胞瘤也是由肝动脉供血，故动脉期尤其在动脉早期可见肿瘤明显强化，而门静脉期肿瘤不强化或仅轻微强化呈低密度区。
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小儿肝肿瘤
一概述
小儿肝脏肿瘤临床上并不少见，有人认为原发性肝肿瘤的发病率仅次于肾母细胞瘤及神经母细胞瘤而居第三位。
小儿肝脏肿瘤亦有良性肿瘤与恶性肿瘤之分，以恶性肿瘤为多。
小儿原发性恶性肝肿瘤中，肝母细胞瘤最常见。
良性肿瘤中以错构瘤常见。
肝转移瘤以神经母细胞为主，常常是原发瘤很小甚至找不到，但转移瘤却很大。
二病因
肝母细胞瘤的病因迄今尚未明了，目前研究认为致病因素包含：①肝硬化；②病毒性肝；③含有黄曲霉素的食物；④化学致癌物，现已明确的有硝酸盐和亚硝酸盐等；⑤机体的免疫功能低下等。
三临床表现
小儿肝母细胞瘤主要发生于3岁以下婴幼儿，而肝细胞性肝癌则较多见于5岁以上儿童。
因早期症状不明显，故早期发现有一定困难。
多以不规则局限性肝肿大为最初症状，肿块位于右腹或右上腹部。
病史中常记述肿瘤生长迅速，有的可达脐下或超越中线，表面光滑，边缘清楚，硬度中等，略能左右移动，无压痛。
早期除有轻度贫血外，一般情况多良好。
晚期则出现黄疸、腹水、发热、贫血、体重下降，腹壁可见静脉怒张，并可因腹内巨大肿块造成呼吸困难。
约20%
肝母细胞瘤病例有骨质疏松，严重者可导致多发骨折。
很多患儿就诊时有贫血和血小板增多，尤多见于肝母细胞瘤患儿。
肝母细胞瘤患儿的肝功能常正常，但肝细胞癌病例因并发于肝炎或肝硬化，血清胆红素、碱性磷酸酶和转氨酶可能增高。
60%～90%肝细胞癌病例和90%以上肝母细胞瘤病例的甲胎蛋白增高。
肝母细胞瘤病儿尿内胱硫醚排泄增多。
其他原发性肝肿瘤常见的有海绵状血管瘤及血管内皮细胞瘤两种，前者因肿瘤生长可压迫肝组织，使肝细胞变性，有时肿瘤内有动静脉短路，可致小儿心力衰竭或因肿瘤破裂出血死亡。
小的血管瘤生长慢，可无临床症状。
血管内皮细胞瘤属于恶性，肝内有血窦形成。
临床上可有疼痛、高热及黄疸。
病程缓慢，但预后不佳。
肝错构瘤、畸胎瘤及单发或多发肝囊肿等均极少见。
四检查
血清学和影像学的不断发展为肝脏肿瘤的诊断提供了各种方法，临床上把血清学诊断称为定性诊断，影像学诊断称为定位诊断，穿刺活检或脱落细胞检查称为病理诊断这些方法的综合应用可提高诊断的正确率。
1.甲胎蛋白（AFP）检测
AFP对小儿肝母细胞瘤及肝细胞癌准确率达90%左右，其临床价值有：
（1）早期诊断：能够诊断亚临床病灶，可在症状出现8个月前左右做出诊断。
（2）鉴别诊断：因89%肝细胞癌患儿血清中AFP大于20ng/ml，因此甲胎蛋白低于此值又无其他肝癌证据者，可排除肝癌。
（3）有助于反映病情好转与恶化：AFP上升者表示恶化，下降者如临床症状也改善则病情好转。
（4）有助于判断手术切除的彻底以及预示复发与否：术后AFP下降至正常值者示切除彻底，降而复升者提示复发，也可在复发症状出现前6～12个月做出预报。
（5）有助于对各种治疗方法做出评价：治疗后AFP转阴率越高，其效果越好。
AFP假阳性，并非所有AFP阳性的患儿都患有肝癌，AFP 假阳性主要见于肝炎、肝硬化，两者占假阳性病例的80%，此外还有生殖腺胚胎癌、消化道癌、病理性妊娠、肝血管内皮瘤、恶性肝纤维组织瘤等。
AFP阴性患儿的诊断，AFP阴性不能除外肝癌诊断时，可进行酶学检查，其中较有临床意义的是：1抗胰蛋白酶（AAT），-谷氨酰转酞酶（-GT），癌胚抗原（CEA），碱性磷酸酶（AKP）等，这些血清学的化验结果在肝病患儿都有可能上升，但都不具备特异性。
2.肝穿刺活组织检查
对诊断基本明确的可以不做肝穿刺检查，因为肝脏穿刺有
一定的并发症，最常见为出血，另外肝穿刺时穿刺针会穿过门静脉或肝静脉及胆道，此种情况就有可能会有癌细胞被带到血管内，引起转移。
3.B超
可显示大于1cm的肿瘤、诊断正确率为90%，可显示肿瘤大小、部位、形态、数量、肝胆管、门静脉、脾脏、腹腔淋巴结等，同时对肝硬化、脾大腹水也可做出诊断。
4.CT
对肝癌的诊断准确率为93%，最小分辨显示为1.5cm，其优点是可直接观察肿瘤的大小、位置和肝静脉门静脉的关系，并可诊断门静脉或肝静脉有无癌栓。
5.血管造影
肝动脉造影可了解病变的血运情况以判断手术的可能性及指征。
可显示1.5cm左右的肿瘤，是目前影像学诊断方法中分辨力最高的一种，同时对鉴别肝血管瘤有重要的意义，在明确诊断的同时，还可了解肝动脉有无变异现象，对肝切除手术有很重要的帮助，如果为中晚期肝癌，不能手术治疗时，可给以栓塞和（或）化疗。
6.MRI和CT
二者相比结果基本一致，但对一些难以鉴别的肝肿块有帮助，T1、T2图像能比较明确地分辨肝癌、肝血管瘤、肝脓肿、囊肿等。
7.放射性核素扫描
对难以和血管瘤相鉴别的患儿可运用血流扫描加以鉴别，因放射扫描的分辨力低，一般很少用来做肝癌的诊断方法。
8.腹腔镜
在难以确诊的患儿可考虑用腹腔镜检查，直接观察肝脏、肝表面肿物及腹腔内的情况。
9.X线检查
X线透视下可见右膈升高、运动受限或限局性隆起，部分病例在X线平片中可见肿瘤内有钙化影，部分病例诊断时有肺转移瘤。
10.PET-CT检查
五诊断
根据上述临床表现和实验室、辅助检查结果可以诊断。
临床诊断要点有：
1.既往肝炎史。
2.肝区疼痛和其他临床症状。
3.AFP＞400g/L持续4周以上，或者AFP＞200g/L持续8周以上。
4.影像学检查发现肝脏有占位性病变，并可除外转移或良性肿瘤。
六并发症
常并发黄疸、腹水、骨质疏松，可导致多发骨折、贫血和
血小板增多等。
七治疗
最有效的治疗是手术切除，良性或恶性肿瘤均可手术切除。
对于不能切除的肝脏恶性肿瘤，可考虑行介入治疗。
广泛的良性肝肿瘤不能行肝切除者，目前尚无有效疗法。
对侵及左、右肝叶的不能切除的血管瘤患儿，以及对引起心力衰竭的肝血管瘤如不能切除，可做肝动脉结扎。
目前主张做肝动脉插管栓塞治疗。
八预后
肝母细胞瘤及肝细胞癌预后极差。
其他原发性肝肿瘤常见的有：海绵状血管瘤及血管内皮细胞瘤两种,前者因肿瘤生长可压迫肝组织使肝细胞变性，肿瘤内有动静脉短路时，可致小儿心力衰竭或因肿瘤破裂出血死亡。
血管内皮细胞瘤可因肿瘤生长慢而无临床症状。
血管内皮细胞瘤属于恶性，病程缓慢，但预后不佳。