第十九章免疫缺陷病
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笔记《医学免疫学》免疫缺陷病
笔记《医学免疫学》免疫缺陷病免疫缺陷病一、免疫术语免疫缺陷病（immunodeficiency disease，IDD）：免疫缺陷病是遗传因素或其他多种原因造成免疫系统先天发育不全或后天损害而导致的免疫成分缺失、免疫功能障碍所引起的临床综合症。
二、免疫缺陷病的分类¨原发性免疫缺陷病（primary immunodeficiency disease，PIDD）又称先天性免疫缺陷病（congenital immunodeficiency disease，CIDD）¨获得性免疫缺陷病（acquired immunodeficiency disease，AIDD）共同特点：（了解）¨反复、慢性和难以控制的感染，感染性质与缺陷类型有关；¨常伴发自身免疫病、超敏反应和炎症性疾病；¨易发生肿瘤，特别是淋巴系统恶性肿瘤；¨多数PIDD有遗传倾向三、常见的原发性免疫缺陷病（选择题）(1) T、B细胞联合免疫缺陷重症联合免疫缺陷病（severe combined immunodeficiency disease，SCID）：是源自骨髓干细胞的T、B细胞发育障碍或缺乏细胞间相互作用所致的疾病，多见于新生儿和婴幼儿。
a) T细胞缺陷、B细胞正常的重症联合免疫缺陷病（T-B+SCID）特点：T细胞显著减少，NK细胞减少或正常，B细胞正常或升高但血清Ig降低。
临床表现：出生后不久即发生严重呼吸道感染、慢性腹泻和夭折。
b) T、B细胞均缺如的重症联合免疫缺陷病（T-B-SCID）特点：循环淋巴细胞极度减少、各种Ig缺乏。
临床表现：不仅有IDD典型特征，还可见耳聋、行为障碍、肋软骨异常和肝毒性等症状。
(2) 以抗体缺陷为主的免疫缺陷病以抗体生成及抗体功能缺陷为特征，一般均有血清免疫球蛋白的减少或缺乏。
a) X连锁无丙种球蛋白血症（XLA，X-linked agammaglobulinaemia）特点：最常见，所有血清Ig严重降低伴B细胞显著降低或缺如，而T细胞数量及功能正常。
医学免疫学第六版19免疫缺陷
• 占SCID的50% • 发病机制为 X染色体上编码 IL-2受体γ 链(IL-2、4、7、9、15的受体共用链 ) 基因突变→ T 细胞数量减少， B 细胞数 量正常，但几乎没有功能 • 0-6月发病 • 对病原体均易感
Severe Combined Immunodeficiency，SCID
吞噬功能缺陷
包括：
占10% 吞噬细胞数量减少 吞噬细胞功能缺陷
吞噬功能缺陷
中性粒细胞数量减少 粒细胞减少症(granulocytopenia) 粒细胞缺乏症(agranulocytosis) 吞噬细胞功能缺陷
吞噬细胞趋化和/或黏附障碍； 吞噬细胞吞噬和杀菌障碍； 吞噬细胞IgGFcR缺陷
是由人免疫缺陷病毒(HIV)
所引起的体液传播疾病。
概述
HIV的结构 HIV免疫致病机制 HIV诱导的免疫应答
HIV的预防
概述
在洛杉矶1967-1978 仅有两例卡氏肺囊虫肺炎 • 1979 - 5例卡氏肺囊虫肺炎
都为同性恋者
With giemsa stain at high magnification, the faint bluish dot-like intracystic bodies of Pneumocystis carinii in lung are seen in this cytologic preparation from a bronchoalveolar lavage
联合免疫缺陷病
(combined immunodeficiency disease,CID)
重症联合免疫缺陷病
(Severe Combined Immunodeficiency，SCID)
X性联隐性遗传 常染色体隐性遗传
Severe Combined Immunodeficiency，SCID
吞噬功能缺陷
包括：
占10% 吞噬细胞数量减少 吞噬细胞功能缺陷
吞噬功能缺陷
中性粒细胞数量减少 粒细胞减少症(granulocytopenia) 粒细胞缺乏症(agranulocytosis) 吞噬细胞功能缺陷
吞噬细胞趋化和/或黏附障碍； 吞噬细胞吞噬和杀菌障碍； 吞噬细胞IgGFcR缺陷
是由人免疫缺陷病毒(HIV)
所引起的体液传播疾病。
概述
HIV的结构 HIV免疫致病机制 HIV诱导的免疫应答
HIV的预防
概述
在洛杉矶1967-1978 仅有两例卡氏肺囊虫肺炎 • 1979 - 5例卡氏肺囊虫肺炎
都为同性恋者
With giemsa stain at high magnification, the faint bluish dot-like intracystic bodies of Pneumocystis carinii in lung are seen in this cytologic preparation from a bronchoalveolar lavage
联合免疫缺陷病
(combined immunodeficiency disease,CID)
重症联合免疫缺陷病
(Severe Combined Immunodeficiency，SCID)
X性联隐性遗传 常染色体隐性遗传
抗体免疫缺陷病的科普知识课件
抗体免疫缺陷病科普知识
演讲人：
目录
1. 什么是抗体免疫缺陷病？ 2. 谁会得抗体免疫缺陷病？ 3. 何时就医？ 4. 如何治疗抗体免疫缺陷病？ 5. 预防措施
什么是抗体免疫缺陷病？
什么是抗体免疫缺陷病？ 定义
抗体免疫缺陷病是一类由于免疫系统缺陷导致无 法产生足够抗体的疾病。
这些患者非常容易感染，且感染后恢复困难。
谢谢观看
如何治疗抗体免疫缺陷病？
如何治疗抗体免疫缺陷病？ 治疗方法
治疗方式包括免疫球蛋白替代疗法和抗生素 预防。
治疗目标是增强免疫系统功能和预理
患者需注意卫生、均衡饮食、适量运动，增 强体质。
良好的生活习惯有助于提高免疫力。
如何治疗抗体免疫缺陷病？ 定期随访
定期复诊，监测治疗效果和病情变化。
及时调整治疗方案以获得最佳效果。
预防措施
预防措施
疫苗接种
尽量按时接种疫苗，增强免疫力。
某些免疫缺陷患者需要特别注意疫苗接种的选择 。
预防措施
避免感染
保持良好的个人卫生，尽量避免人群密集的地方 。
特别是在流感季节，保护自己尤为重要。
预防措施
健康教育
提高对免疫缺陷病的认识，及时获取相关知识。
教育患者及家属，有助于更好地应对病情。
任何人都有可能罹患抗体免疫缺陷病，尤其 是儿童和老年人。
某些遗传性疾病会增加发病风险。
谁会得抗体免疫缺陷病？ 家族史
如果家族中有免疫缺陷病史，风险会更高。
遗传因素在原发性免疫缺陷病中尤为重要。
谁会得抗体免疫缺陷病？ 环境因素
感染、营养不良以及某些药物等环境因素也 可能诱发免疫缺陷。
这些因素可以影响免疫系统的正常功能。
什么是抗体免疫缺陷病？ 类型
演讲人：
目录
1. 什么是抗体免疫缺陷病？ 2. 谁会得抗体免疫缺陷病？ 3. 何时就医？ 4. 如何治疗抗体免疫缺陷病？ 5. 预防措施
什么是抗体免疫缺陷病？
什么是抗体免疫缺陷病？ 定义
抗体免疫缺陷病是一类由于免疫系统缺陷导致无 法产生足够抗体的疾病。
这些患者非常容易感染，且感染后恢复困难。
谢谢观看
如何治疗抗体免疫缺陷病？
如何治疗抗体免疫缺陷病？ 治疗方法
治疗方式包括免疫球蛋白替代疗法和抗生素 预防。
治疗目标是增强免疫系统功能和预理
患者需注意卫生、均衡饮食、适量运动，增 强体质。
良好的生活习惯有助于提高免疫力。
如何治疗抗体免疫缺陷病？ 定期随访
定期复诊，监测治疗效果和病情变化。
及时调整治疗方案以获得最佳效果。
预防措施
预防措施
疫苗接种
尽量按时接种疫苗，增强免疫力。
某些免疫缺陷患者需要特别注意疫苗接种的选择 。
预防措施
避免感染
保持良好的个人卫生，尽量避免人群密集的地方 。
特别是在流感季节，保护自己尤为重要。
预防措施
健康教育
提高对免疫缺陷病的认识，及时获取相关知识。
教育患者及家属，有助于更好地应对病情。
任何人都有可能罹患抗体免疫缺陷病，尤其 是儿童和老年人。
某些遗传性疾病会增加发病风险。
谁会得抗体免疫缺陷病？ 家族史
如果家族中有免疫缺陷病史，风险会更高。
遗传因素在原发性免疫缺陷病中尤为重要。
谁会得抗体免疫缺陷病？ 环境因素
感染、营养不良以及某些药物等环境因素也 可能诱发免疫缺陷。
这些因素可以影响免疫系统的正常功能。
什么是抗体免疫缺陷病？ 类型
梅毒螺旋体抗体检测人类免疫缺陷病毒抗体及检测淋病
第十九章 临床常用病原体检查
第二节 性传播疾病的病原免疫检测
目录
一、梅毒螺旋体抗体检测 二、人类免疫缺陷病毒抗体及RNA检测 三、淋病病原体检测
学习目标
掌握梅毒螺旋体抗体、人类免疫缺陷病毒抗体及
RNA检测、淋病病原体检测各项指标的临床意义。 熟悉梅毒螺旋体抗体、人类免疫缺陷病毒抗体及 RNA检测、淋病病原体检测各项指标的参考值。
传播及职业性传播等。性病病原体的检测对于性病监测、诊断或血液筛查，控
制其流行及确保优生优育等有重要意义。
6
6
一、梅毒螺旋体抗体检测
梅毒螺旋体是人类梅毒的病原体，诊断梅毒常要依靠血清学检查。人体感 染梅毒螺旋体后，血清中出现特异性抗体和非特异性抗体（反应素）。用非梅 毒螺旋体抗原试验和梅毒螺旋体抗原试验来检测体内是否存在反应素或抗梅毒 螺旋体抗体以诊断梅毒。
【参考值】 阴性。
【临床意义】 1．反应素的非梅毒螺旋体抗原试验是定性试验，敏感性高、特异性低，在其阳性 基础上需进行确诊试验。定性试验主要用于梅毒初筛和疗效监测。 7 2．特异性抗体的梅毒螺旋体抗原试验是确诊试验，敏感性高、特异性强。若为阳 性，即可确诊。
7
二、人类免疫缺陷病毒抗体及RNA检测
目前检测HIV抗体是确定HIV感染的主要手段，包括筛选试验（常规酶联免 疫吸附试验ELISA法）和确诊试验（蛋白印迹试验）。HIV RNA检测常用逆转录 PCR实验(RT-PCR)。 【参考值】 抗体阴性；RNA阴性。 【临床意义】 ①抗HIV筛选试验敏感性高、特异性低，在其阳性基础上需进行确诊试验。 ②抗HIV确诊试验—蛋白印迹试验，敏感性高、特异性强。若为阳性，即可确诊。 ③HIV-RNA检测可用于HIV的早期诊断，如窗口期辅助诊断、病程监控、指导治疗 8 方案及疗效测定、预测疾病进程等。
第二节 性传播疾病的病原免疫检测
目录
一、梅毒螺旋体抗体检测 二、人类免疫缺陷病毒抗体及RNA检测 三、淋病病原体检测
学习目标
掌握梅毒螺旋体抗体、人类免疫缺陷病毒抗体及
RNA检测、淋病病原体检测各项指标的临床意义。 熟悉梅毒螺旋体抗体、人类免疫缺陷病毒抗体及 RNA检测、淋病病原体检测各项指标的参考值。
传播及职业性传播等。性病病原体的检测对于性病监测、诊断或血液筛查，控
制其流行及确保优生优育等有重要意义。
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一、梅毒螺旋体抗体检测
梅毒螺旋体是人类梅毒的病原体，诊断梅毒常要依靠血清学检查。人体感 染梅毒螺旋体后，血清中出现特异性抗体和非特异性抗体（反应素）。用非梅 毒螺旋体抗原试验和梅毒螺旋体抗原试验来检测体内是否存在反应素或抗梅毒 螺旋体抗体以诊断梅毒。
【参考值】 阴性。
【临床意义】 1．反应素的非梅毒螺旋体抗原试验是定性试验，敏感性高、特异性低，在其阳性 基础上需进行确诊试验。定性试验主要用于梅毒初筛和疗效监测。 7 2．特异性抗体的梅毒螺旋体抗原试验是确诊试验，敏感性高、特异性强。若为阳 性，即可确诊。
7
二、人类免疫缺陷病毒抗体及RNA检测
目前检测HIV抗体是确定HIV感染的主要手段，包括筛选试验（常规酶联免 疫吸附试验ELISA法）和确诊试验（蛋白印迹试验）。HIV RNA检测常用逆转录 PCR实验(RT-PCR)。 【参考值】 抗体阴性；RNA阴性。 【临床意义】 ①抗HIV筛选试验敏感性高、特异性低，在其阳性基础上需进行确诊试验。 ②抗HIV确诊试验—蛋白印迹试验，敏感性高、特异性强。若为阳性，即可确诊。 ③HIV-RNA检测可用于HIV的早期诊断，如窗口期辅助诊断、病程监控、指导治疗 8 方案及疗效测定、预测疾病进程等。
人类免疫缺陷病毒PPT课件
32
（五）AIDS的预防和治疗
• 预防 控制并切断传播途径
加强个人防护和接种疫苗
如：gp120重组蛋白疫苗
• 治疗 核苷类与非核苷类逆转录酶抑制剂
蛋白酶抑制剂
何大一
如叠氮胸苷(AZT)及叠氮去氧胸苷(ZDU)
三合一鸡尾酒疗法
33
第三节 免疫缺陷病的治疗原则
一、抗感染 二、免疫重建 三、基因治疗 四、免疫制剂
10
裸鼠
DiGeorge综合征
11
一、原发性B细胞缺陷
二、原发性T细胞缺陷
特异性PIDD
三、原发性联合免疫缺陷
四、补体系统缺陷 五、吞噬细胞缺陷
非特异性PIDD
12
第二节 获得性免疫缺陷病
(Acquired immunodeficiency disease, AIDD)
由后天因素造成的、继发于某些疾病或使 用药物后产生的免疫缺陷性疾病。
34
29
（三） HIV诱导的免疫应答 1. 体液免疫应答
• 中和抗体 • 抗P24壳蛋白抗体 • 抗gp120和抗gp41抗体
2. 细胞免疫应答 • CD8+T细胞应答 • CD4+T细胞应答
30
临床分期
31
（四）AIDS的免疫学诊断 • HIV抗原检测 • HIV抗体检测 • CD4+T细胞计数
3
概述
一、基本概念
免疫缺陷病（Immunodeficiency disease,IDD) 免疫系统先天发育不全或后天损害使免疫
细胞的发育、分化、增殖和代谢异常，并导致 免疫功能障碍所出现的临床综合征。
4
二、分类
分为： • 原发性免疫缺陷病（先天性） （Primary Immunodeficiency disease,PIDD） • 获得性免疫缺陷病（继发性） （Acquired Immunodeficiency disease,AIDD）
（五）AIDS的预防和治疗
• 预防 控制并切断传播途径
加强个人防护和接种疫苗
如：gp120重组蛋白疫苗
• 治疗 核苷类与非核苷类逆转录酶抑制剂
蛋白酶抑制剂
何大一
如叠氮胸苷(AZT)及叠氮去氧胸苷(ZDU)
三合一鸡尾酒疗法
33
第三节 免疫缺陷病的治疗原则
一、抗感染 二、免疫重建 三、基因治疗 四、免疫制剂
10
裸鼠
DiGeorge综合征
11
一、原发性B细胞缺陷
二、原发性T细胞缺陷
特异性PIDD
三、原发性联合免疫缺陷
四、补体系统缺陷 五、吞噬细胞缺陷
非特异性PIDD
12
第二节 获得性免疫缺陷病
(Acquired immunodeficiency disease, AIDD)
由后天因素造成的、继发于某些疾病或使 用药物后产生的免疫缺陷性疾病。
34
29
（三） HIV诱导的免疫应答 1. 体液免疫应答
• 中和抗体 • 抗P24壳蛋白抗体 • 抗gp120和抗gp41抗体
2. 细胞免疫应答 • CD8+T细胞应答 • CD4+T细胞应答
30
临床分期
31
（四）AIDS的免疫学诊断 • HIV抗原检测 • HIV抗体检测 • CD4+T细胞计数
3
概述
一、基本概念
免疫缺陷病（Immunodeficiency disease,IDD) 免疫系统先天发育不全或后天损害使免疫
细胞的发育、分化、增殖和代谢异常，并导致 免疫功能障碍所出现的临床综合征。
4
二、分类
分为： • 原发性免疫缺陷病（先天性） （Primary Immunodeficiency disease,PIDD） • 获得性免疫缺陷病（继发性） （Acquired Immunodeficiency disease,AIDD）
医学免疫学第19章 免疫缺陷病
DiGeorge综合征
四、原发性吞噬细胞功能缺陷
Phogocytic deficiencies 主要指单核细胞和中性粒细胞的缺陷，
包括其趋化作用、吞噬作用和杀伤作用各 个方面
慢性肉芽肿病(chronic granulomatousdisease， CGD)是吞噬细胞(包括中性粒细胞、单核细胞、吞 噬细胞和嗜酸性粒细胞)内还原型辅酶Ⅱ(NADPH) 氧化酶功能缺陷，造成呼吸暴发(respiratory burst)障碍所致。
2）发病机制及免疫学异常 （1） 病毒大量复制，细胞死亡 （2） 细胞间融合 多核巨细胞，细胞死亡 （3） CD4/CD8比例下降、倒置
Th数量下降，功能缺陷 B细胞多克隆激活
NK下降，恶性肿瘤、病毒性感染发生率升高
（三）免疫学异常
1、CD4+T细胞
外周血CD4+ T细胞数量显著减少和功能严重受损， CD4和CD8细胞比值下降。
PID 与 SID
免疫缺陷病可为遗传性，即相关基因突变或缺失 所致，称为原发性免疫缺陷病。 （primary immunodeficiency diseases，PID） 也可为出生后因环境因素影响免疫系统，如感染、 营养紊乱和某些疾病状态下诱发所致，称为继发 性免疫缺陷病。 （secondary immunodeficiency diseases，SID）
(2) X连锁严重联合免疫缺陷病 (T-B+ SCID，XSCID)
定位于Xql3.1上IL-2受体gamma链(1L-2RG)基因突 变导致的SCID是SCID中最常见的病种。
最近发现IL-2RG也是IL-4、IL-7、IL-9和IL-15受 体复合物的共同组成部分，因此改称IL-2RG为共同 g链。
免疫缺陷病
是一类能刺激机体免疫系统产生特 异性免疫应答，而且能与应答的产物 发生特异性结合的物质。
基本特征
（1） 免疫原性（immunogenicity）：
能刺激机体产生特异性免疫应答的能力。
----刺激B细胞产生抗体
----T细胞分化为效应性T细胞
（2）抗原性（antigenicity免疫反应性）：
能与抗体或效应性T细胞发生特异性结
合的能力。
抗体（Antibody，Ab） 指机体受抗原刺激后，产生的能与抗原发生 特异性结合，具有免疫活性的球蛋白。 免疫球蛋白（Immunoglobulin，Ig） 指具有抗体活性或化学结构与抗体相似的球蛋白。 Ig存在形式： 分泌型（SIg）：血清抗体 膜型（mIg）：B细胞膜上的抗原受体（BCR）
IgA和IgG缺陷
又称为普通变化型免疫缺陷病（CVID）
表现 ：2％ IgA 缺陷者伴有IgG2、IgG4缺陷
性联高IgM综合征（HIM）
机制：
X染色体上CD40L基因突变，T、B细胞协同 受阻，导致Ig类别转换障碍，不能产生IgA、
IgG、IgE。
表现
血象：IgM正常或增高，IgA 、IgG水平低或缺
医学免疫学简介
Introduction of Medical Immunology
免疫（immunity）的概念：
免疫是机体识别“自己”和“非己”的 一种生理功能，通过排除非己抗原性异物，以 维持机体的生理平衡和稳定。
即：免疫是机体识别和区分“自己”和“非己” （self-nonself）的功能。
罗马帝国天花大规模流行
非洲和欧洲天花流行 明清天花流行，人痘接种 明朝隆庆年间正式记载人痘接种（1567年）
基本特征
（1） 免疫原性（immunogenicity）：
能刺激机体产生特异性免疫应答的能力。
----刺激B细胞产生抗体
----T细胞分化为效应性T细胞
（2）抗原性（antigenicity免疫反应性）：
能与抗体或效应性T细胞发生特异性结
合的能力。
抗体（Antibody，Ab） 指机体受抗原刺激后，产生的能与抗原发生 特异性结合，具有免疫活性的球蛋白。 免疫球蛋白（Immunoglobulin，Ig） 指具有抗体活性或化学结构与抗体相似的球蛋白。 Ig存在形式： 分泌型（SIg）：血清抗体 膜型（mIg）：B细胞膜上的抗原受体（BCR）
IgA和IgG缺陷
又称为普通变化型免疫缺陷病（CVID）
表现 ：2％ IgA 缺陷者伴有IgG2、IgG4缺陷
性联高IgM综合征（HIM）
机制：
X染色体上CD40L基因突变，T、B细胞协同 受阻，导致Ig类别转换障碍，不能产生IgA、
IgG、IgE。
表现
血象：IgM正常或增高，IgA 、IgG水平低或缺
医学免疫学简介
Introduction of Medical Immunology
免疫（immunity）的概念：
免疫是机体识别“自己”和“非己”的 一种生理功能，通过排除非己抗原性异物，以 维持机体的生理平衡和稳定。
即：免疫是机体识别和区分“自己”和“非己” （self-nonself）的功能。
罗马帝国天花大规模流行
非洲和欧洲天花流行 明清天花流行，人痘接种 明朝隆庆年间正式记载人痘接种（1567年）
免疫缺陷病
免疫缺陷病一、概述（一）概念免疫缺陷病（immunodificiency disease, IDD）是免疫系统中任何一个成分的缺失或功能不全而导致免疫功能障碍所引起的疾病。
涉及到免疫细胞、免疫分子或信号转导的缺陷。
（二）IDD的分类1. 按发病原因分为：原发性免疫缺陷病（primary immunodeficiency disease, PIDD）继发性免疫缺陷病(secondary immunodeficiency disease, SIDD)2. 根据累及免疫细胞和成分不同可分为：体液免疫缺陷、细胞免疫缺陷、联合免疫缺陷、吞噬细胞缺陷和补体缺陷。
（三）IDD的一般特征1. 感染对各种感染的易感性增加是免疫缺陷最主要、最常见、最严重的表现和后果，也是患者死亡的主要原因。
体液免疫缺陷者感染常由化脓性细菌引起。
细胞免疫缺陷者感染则以病毒、真菌、胞内寄生菌及原虫多见。
而且免疫缺陷者常发生条件致病菌的感染。
2. 恶性肿瘤原发性免疫缺陷尤以T细胞免疫缺陷者恶性肿瘤的发病率比正常人群高100~300倍。
3. 伴发自身免疫病免疫缺陷者自身免疫病的发病率高达14%，尤以原发性免疫缺陷者显著，以系统性全身性红斑狼疮、类风湿性关节炎和恶性贫血为多见。
4. 多系统受累和症状多变性。
5. 遗传倾向性多数原发性免疫缺陷病有遗传倾向性，约1/3为常染色体遗传，1/5为性染色体遗传。
15岁以下原发性免疫缺陷病患者80%以上为男性。
6. 发病年龄50%以上原发性免疫缺陷病从婴幼儿开始发病，年龄越小病情越重，治疗难度越大。
二、原发性免疫缺陷病PIDD是由于先天性（多为遗传性）发育缺陷而导致的免疫功能不全。
（一）B细胞缺陷性疾病1. 性联低丙种球蛋白血症亦称Bruton低丙种球蛋白血症，是最常见的先天性B细胞缺陷病，多见于男性婴幼儿。
该病因B细胞的信号转导分子酪氨酸激酶（Btk）基因缺陷所致。
该病特点为血液及淋巴组织中B细胞数目减少或缺失。
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B. PNP 缺陷
C. 常染色体 SCID：DNA 修复缺陷 D. XSCID：γc 缺陷
E. RFXAP 缺陷
3．II 型裸淋巴细胞综合征的发生有下列哪些机制：
A. MHC II 类分子缺陷 B. CIITA 缺陷
C. RFX5 缺陷
D. RFXAP缺陷
E. 无CD4+T细胞
4．Wiskott-Aldrich 综w合w征w.的m表ed现12是6.：com
C . ZAP-70 缺陷病
D. 白细胞黏附缺陷病
E. 选择性 IgA 缺陷病
17. 慢性肉芽肿病（CGD）属于哪类免疫缺陷病（ ）
A．补体缺陷病
B. 吞噬细胞缺陷病
C . T 淋巴细胞缺陷病
D. B 淋巴细胞缺陷病
E. 联合免疫缺陷病
18. 白细胞黏附缺陷病的发病机制是（ ）
A．DAF 和 CD59 缺陷
E．B 细胞活化缺乏 APC 的辅助
5．DiGeorge 综合征细胞免疫功能缺陷的原因是：
A．胸腺细胞没有经过阴性选择 B． 胸腺细胞没有经过阳性选择
C．在骨髓中淋巴干细胞分化发育发生障碍 D． T 细胞内在缺陷
E．T 细胞活化调控机制异常
6．引起继发性免疫缺陷的最常见的因素是： A．营养不良 wBw．w.感me染d126.coCm． 某些药物
D．ADA 缺陷 E．PNP 缺陷
12. 性联无丙种球蛋白血症是属于（ ）
A．T 细胞缺陷 B．B 细胞缺陷
C．补体缺陷
D．吞噬细胞缺陷 E．联合免疫缺陷
13. 免疫缺陷是（ ）
A．免疫系统中任何一个成分的缺失或功能不全而导致的免疫功能障碍；
B．机体经某种抗原诱导后形成的特异性免疫无应答状态；
C．机体对某些抗原所产生的非正常生理性免疫应答；
第十九章 免疫缺陷病
一、选择题：
A 型题：
1．原发性免疫缺陷病中比例最高的是：
A．体液免疫缺陷 B．联合免疫缺陷 C．细胞免疫缺陷
D．吞噬细胞缺陷 E． 补体缺陷
2．发生毛细血管扩张性共济失调综合征的主要免疫学表现是：
A．B 细胞减少 B．T 细胞减少 C．补体减少
D．白细胞粘附功能降低 E．红细胞易被溶解
B. β2 链（CD18）缺陷
C . 同源 P1－3 激酶基因异常 D. BtK 缺陷
E. TAP 基因突变
19. DiGeorge 综合征属于（ ）
A．B 细胞缺陷病
B. T 细胞缺陷病
C . 补体缺陷病
D. 联合免疫缺陷病
E. 吞噬细胞缺陷病
20. 最常见的选择性 Ig 缺陷是（ ）
A．选择性 IgG 缺陷
3．遗传性血管神经性水肿的发生机制是：
A．C2a 过多 B．C3a 过多 C．C3 转化酶过多
D．C5 转化酶过多 E．C4a 过多
4．性联高 IgM 综合征的发生是由于下哪种因素导致 B 细胞处于无能的状态
A．B 细胞活化缺乏信号 1
B． B 细胞活化缺乏信号 2
C．B 细胞活化缺乏细胞因子 D． B 细胞活化缺乏辅助受体
C.性接触、注射传播、呼吸道传播 D.性接触、消化道传播、注射传播、
E.性接触、垂直传播、呼吸道传播
25、遗传性血管神经性水肿是由于哪类补体分子缺陷引起的（ ）
A. C3 缺陷
B. C4 缺陷
C. C9 缺陷
D. C1INH 缺陷 E. C1q 缺陷
26、PNP 和 ADA 缺陷可导致（ ）
A. 重症联合免疫缺陷病 B. 慢性肉芽肿病
B.选择性 IgM 缺陷
C .选择性 IgA 缺陷
D.选择性 IgE 缺陷
E. 选择性 IgD 缺陷
21. 血清中免疫球蛋白的含量缺乏需考虑哪种疾病（ ）
A．自身免疫病 B.免疫缺陷病
C . 轻链病
D.重链病
E. 甲状腺功能亢进（Graves 病）
22. HIV 感染导致（ ） A. CDห้องสมุดไป่ตู้+T细胞减w少ww.meBd1. 26C.cDo8m+T细胞减少
9．免疫缺陷病患者最主要的死亡原因是
A．肿瘤
B．自身免疫病
C．超敏反应
D． 感染
E． 以上都不是
10．选择性IgA患者一般不采用下列治疗方法：
A．骨髓移植
B．基因治疗
C．输入免疫球蛋白
D．用抗生素治疗感染
E．长期预防感染的发生
11．性联无丙种球蛋白血症的发病机制是（ ）
A．BtK 缺陷 B．CD40L 缺陷 C． ZAP-70 缺陷
D．肿瘤
E．手术、创伤、烧伤、脾脏切除以及射线辐射
7．AIDS 患者死亡的主要原因是：
A．机会感染
B．Kaposi 肉瘤
C．B 细胞淋巴瘤
D．艾滋病性痴呆 E．Hodgkin 病
8．AIDS 患者常见的死亡原因是：
A．真菌感染
B．Kaposi 肉瘤 C．卡氏肺囊虫感染
D．艾滋病性痴呆 E．Hodgkin 病
15. 以下哪类疾病是由于 CD40L 缺陷引起的（ ）
A． 性联无丙种球蛋白血症 B. 重症联合免疫缺陷
C. 性联高 IgM 综合征
D. DiGeorge 综合征
E. 慢性肉芽肿病
16. 下哪类疾病是由于 TAP 基因突变引起的（ ）
A．MHC- I 类分子缺陷病 B. MHC-II 类分子缺陷病
C. 白细胞黏附缺陷病
D. 遗传性血管神经性水肿
E. 性联无丙种球蛋白血症
X 型题：
1． ZAP-70 缺陷的表现有：
A. ZAP-70 缺乏
B. CD4+T细胞减少
C. 属继发性免疫缺陷病 D. 缺陷基因定位于 16 号染色体上
E. CD8+T细胞减少
2．重症联合免疫缺陷的发生有下列几种机制：
A. ADA 缺陷
D．应用免疫抑制剂导致的免疫无应答状态；
E．免疫隔离部位的抗原在生理条件下不致免疫应答
14. 免疫缺陷病按发病原因机制可分为（ ）
A．T 细胞缺陷、B 细胞缺陷 B． 补体缺陷、吞噬细胞缺陷
C．联合免疫缺陷、补体固有成分缺陷
D．原发性免疫缺陷、继发性免疫缺陷 E．白细胞黏附缺w陷w、w慢.m性ed肉12芽6.肿co病m
C. CD4+T细胞增加
D. CD8+T细胞增加
E. CD4+T细胞、CD8+T细胞均减少
23、HIV 攻击的主要靶细胞为（ ）
A. CD4 +T细胞
B.CD8+T细胞
C. CD4-T细胞
D. CD8-T细胞
E. CD4+T细胞、CD8+T细胞
24、AIDS 的主要传播途径是（ ）
A.性接触、呼吸道传播、消化道传播 B.性接触、垂直传播、注射传播
A.对多糖的抗体应答缺陷 B.对有荚膜的胞外菌易感
C. T 细胞缺陷 D.巨噬细胞缺陷