鼻腔、鼻窦横纹肌肉瘤10例临床分析
面颈部横纹肌肉瘤5例报告
面颈部横纹肌肉瘤5例报告
周萍;朱正龙;戴黄琼
【期刊名称】《南京医科大学学报（自然科学版）》
【年(卷),期】2007(027)005
【摘要】本院2000～2005年收治5例面颈部横纹肌肉瘤（rhabdomysarcoma，RMS），其中女性4例，男性1例。
年龄6～31岁，平均年龄18岁。
发现肿瘤
时间10天至8个月。
肿瘤部位：眶内1例，鼻腔、副鼻窦3例，颈前1例。
肿
瘤大小约为3cm×2cm×2cm～6．0cm×4．5cm×5．0cm。
【总页数】2页(P521-522)
【作者】周萍;朱正龙;戴黄琼
【作者单位】泰兴市人民医院病理科,江苏,泰兴,225400;泰兴市人民医院病理科,江苏,泰兴,225400;泰兴市人民医院病理科,江苏,泰兴,225400
【正文语种】中文
【中图分类】R739.81
【相关文献】
1.透明质酸注射致面颈部多处不良反应一例报告 [J], 张笑天;肖志波;张淼波
2.面颈部 Castleman 病--附3例病例报告 [J], 和晓庸;王文革
3.面颈部横纹肌肉瘤12例临床分析 [J], 石开中
4.口腔颌面颈部Castleman病:6例临床病例报告和文献复习 [J], 何小桐;王琼;吴
亚平;王东苗;王琰玲;程杰
5.面颈部体癣继发感染1例报告 [J], 曾俊;肖建华;戴礼
因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。
鼻腔鼻窦胚胎型横纹肌肉瘤的MRI表现及临床价值研究
中图分类号 ：Ｒ ７ ３ ９ ． ６ ２
文献标识码 ：Ｂ
文章编号 ：１ ６ ７ １ － ８ １ ９ ４（ ２ ０ １ ４ ）０ ６ － ０ ０ ０ ８ ＂ ０ ２
Ａ ｐｐｅ ａ ｒ ａ ｎｃ ｅ ａ ｎｄ Ｃｌ ｉ ｎｉ ｃ ａ ｌ Ｖａ ｌ ｕｅ ｏｆ ＭＲＩ ｉ ｎ Ｓｉ ｎｏｎａ ｓ ａ ｌ Ｅｍ ｂｒ ｙ ｏｎａ ｌ Ｒｈａ ｂｄｏｍ ｙｏｓ ａ ｒ ｃｏ ｍａ
【 摘要 】 目的 探讨 鼻腔 鼻 窦胚胎 型横 纹肌 肉瘤磁 共振 表现 及 临床价 值 。方法 选取 我 院于 ２ ０ ０ ９ 年 ４月至 ２ ０ １ ３ 年 ４月收 治的 ｌ １ 例 经 临床 病 理确 诊 的鼻腔 鼻 窦胚胎 型横 纹肌 肉瘤 患者 ，对 其 临床 资料 、 病理 资料 以及磁 共振 资料 进行 回顾 性 分析 。结 果 本组所 选取 的 ｌ ｌ 例 患者 ，其 中 ８例 病 变于 筛 窦处 ，３例病 变部 位 于鼻 中隔处 ，均 累及 多个鼻 窦、 前颅 窝底脑 膜 以及 眼 眶。其 中 Ｔ ｗ１ 图像 呈不 均性 低信 号者 ７ 例 ；呈 均 匀等 信号 者 ２例 ；以 均 匀等信 号 为主 ，其 内 见散 在 小 片状 、小 点状 高信 号者 ２例 。Ｔ Ｗ １图像 主要 表现 为稍 高信 号者 ８ 例 ，呈 混杂 片状 分 布的低 信 号者 ３ 例 ；其 中 以稍 高信 号 为主 ，其 间 见散 在 片状 、小 点状 更 高信 号者 ２ 例 。增 强扫 描后 ，７ 例 患者 肿 瘤边界 显示 清晰 ，ｌ １ 例 肿瘤 病 灶 区均呈不 均 匀的 明显 强化 。肿 瘤 区可 见骨 质破坏 和 骨质推 压 改 变。结论 ＭＲ Ｉ 不仅 准确 的显 示 Ｅ Ｒ ＭＳ的具体部 位 、 范围 ，而且 能 基 本反应 病 变内部 组 织成 分及 其 变化 情 况 ，对 Ｅ Ｒ ＭＳ的诊断 、治疗 和判 断预 后 有着 重要 临床意 义。 【 关键 词 】鼻 腔鼻 窦胚 胎型横 纹 肌 肉瘤 ；磁 共振 ；临床价 值
鼻窦胚胎性横纹肌肉瘤1例
【 １ ｌ 】衣新发 ， 俞国 良， 林 崇德． 军人状态一 特质焦虑量表 的初步编制
叨 ．中 国 心 理 卫 生 杂 志 ， ２ ０ ０ ５ ， １ ９ （ ６ ） ： ３ ７ ７ — ３ ７ ８ ．
【 ２ ０ １ ２ — ０ ４ — ２ ６收 稿 ， ２ ０ １ ２ — ０ ５ — ２ ０修 回】
务 的顺利 完成 。
【 ９ ］熊
波， 陈孔斌 ， 刘 俊 松 ．我 国军 人 心理 应 激 研 究 现 状 及 进 展 ［ Ｊ ］ ．
海 军 医学 杂 志 。 ２ ０ ０ ８ ． ２ ９ （ ４ ） ： ３ ６ ９ — ３ ７ １ ． ［ １ ０ 】胡 光 涛 ， 冯正直 ， 王 军， 等．执 行 维 稳 任 务 军 人 个 性 、 应 对 方
多 元 逐 步 回归分 析 发 现 ． 特 种兵 心 理健 康 水平
『 ２ ］刘 玉 华 ， 冯正直， 王
莉， 等 ．军 事 飞 行 员 应 对 方 式 、 状 态 特质 焦
虑 与心理 健康 的相 关性 研究 【 Ｊ 】 ．中 国 行 为 医 学 科 学 ， ２ ０ ０ ７， １ ６
（ ４ ） ： ３ ３ ９ － ３ ４ １ ．
【 ５ 】汪 向东 ， 王 希林 ， 马
弘．心理卫生评 定量表 手册 （ 增订 版 ） 【 Ｍ］ ．
具 有一 定 的稳 定性 ，但 也不 是 绝 对不 可 以 改变 的 ；
而应 对 方式 、 状 态 焦 虑完 全 可 以通 过健 康 教 育 和心
理 素质训 练得 以改 变 ． 提 示人 们 在 对特 种 兵 进行 心
【 本 文 编辑 ： 李 君 】
个 案 与 短 篇
遂予转 院。
病案报告PPT课件
实验室及器械检查
▪ 血常规： WBC8.41*10^9，N%0.599， RBC5.43*10^12, PLT298*10^9。
▪ 尿常规、大便常规：未见异常。 ▪ 肝功、肾功、电解质：未见明显异常。 ▪ 乙肝两对半：未见异常。 ▪ 心电图：窦性心律不齐。 ▪ 胸片：未见异常。
7
▪ 眼及鼻窦CT（外院）：右鼻腔、鼻窦占位 性病变，考虑囊肿可能性大，不除外血管 瘤的可能。
病案报告
耳鼻喉科
1
右鼻腔、鼻窦胚胎性横纹肌肉瘤
实习医师：黄爱春 03级本硕1班
2
病史资料
▪ 患者：韦汉森，男，15岁，学生 ▪ 主诉：右鼻塞半年，右眼球突出1月
余。
3
▪ 现病史：患者于半年前无明显诱因下出现右 侧鼻塞，呈持续性并流少许粘脓涕，偶有血 涕，无发热、鼻痛，伴有头晕，无头痛、耳 鸣、听力下降，鼻塞进行性加重，未予重视。 1个多月前出现右眼球突出，无眼痛、视力下 降、复视、泪溢，呈进行性加重，于2008年 3月16日至当地医院行CT检查，示右鼻腔、 鼻窦占位性病变，未于特殊处理，为进一步 诊治来我院就诊，门诊以“鼻腔病变”收入 院。自发病以来，精神、食欲、睡眠尚可， 大小便正常，体重无明显变化。
性加重，偶有血涕，无大量脓涕，无视力下降。 ▪ 体征：鼻粘膜充血，鼻中隔稍左偏，左下鼻甲稍肿
大，未见明显分泌物，右鼻腔中鼻道可见新生物堵 塞，其表面粗糙，有坏死，下鼻道狭窄，右鼻腔结 构不清，有少许脓性分泌物
12
▪ 眼及鼻窦CT（外院）：右鼻腔、鼻窦占 位性病变，考虑囊肿可能性大，不除外 血管瘤的可能。
▪ 鼻内窥镜检查：提示右鼻腔中鼻道有一 表面粗糙的新生物阻塞，表面有坏死物 附着。
▪ 病理：（右鼻腔）胚胎性横纹肌肉瘤。
儿童横纹肌肉瘤48例临床诊治分析
儿 童 横 纹 肌 肉瘤 ４８例 临床 诊 治 分 析
邱 艳 丽 ，赵 强 ，闫杰 ，曹嫣 娜 ，医院 ·国 家肿 瘤 临床 医学研 究 中心 ·天 津市肿 瘤 防治
重点 实验 室 ·天津 市 恶性 肿 瘤 临床 医学研 究 中心 ，天津 ３０００６０）
关键词 ：横纹肌 肉瘤 ；儿童 ；预后 ｄｏｉ：１０．３９６９／ｊ．ｉｓｓｎ．１００２—２６６Ｘ．２０１８．０５．０２６ 中 图分 类 号 ：Ｒ７３０ 文献 标 志 码 ：Ｂ 文 章 编 号 ：１００２—２６６Ｘ（２０１８）０５－００７６－０３
横 纹肌 肉瘤 （ＲＭＳ）是 问 叶组 织 来 源 的 恶性 肿 瘤 ，在儿童颅外实体肿瘤 中仅次于肾母细胞瘤和神 经母 细 胞瘤 位居 第 ３位 ，与儿 童神经 母 细胞瘤 、淋 巴 瘤 、原 始 神 经 外 胚 层 瘤 同 属 于 小 蓝 、圆 细 胞 肿 瘤 组 。在 中国儿童 肿瘤 中 ，ＲＭＳ约 占 ６．５％ 【 ，男 性 发病 率 略高 于女 性 ，约 １．５：１ ，ＲＭＳ最 常见 的组 织 学 类 型 为 胚 胎 型 ＲＭＳ（ＥＲＭＳ）、腺 泡 型 ＲＭＳ （ＡＲＭＳ） Ｊ。原 发部 位 以头 颈部 居 多 ，其 次 为 躯 干 、 四肢及 泌尿 生殖 系统 。其 临床 表现 多样 ，异 质性 强 ， 预后 与 肿瘤 原发 部 位 、大 小 、压 迫 及 侵 犯 周 围组 织 、 器 官程 度 、年 龄 、病 理类 型 有 关 Ｊ。本 研 究 拟 回顾 性 分 析 ＲＭＳ患 儿 的 临 床 诊 治 特 点 ，以 提 高 临 床 疗效 。 １ 资料 与方 法 １．１ 临床 资料 选取 ２００７年 １月 ～２０１３年 １２月 本 院收 治 的 ＲＭＳ病 例 ４８例 ，男 ３０例 、女 １８例 ，男 女 之 比为 １．７：１；发病 年 龄 ４．６～１５８．２个 月 ，中位 年 龄 ５５．５个 月 ；发 现 异 常 症 状 至 就 诊 ２ ｄ～２０个 月 ；均 无 家族 史 。纳人 标 准 ：临 床 资料 完 整 ；经 病 理 检 查诊 断 为 ＥＲＭＳ或 ＡＲＭＳ；随访 记 录完 整可 靠 ；死 亡 病例 死亡 原 因与肿 瘤有 关 。 １．２ 诊 断方 法 收集 患儿 的病 历资 料 ，分 析 诊断 方
一例左鼻腔筛窦上颌窦横纹肌肉瘤复发患者被成功治愈
刊中
齐鲁医院荣获 新中国６ “ ０ 年山东百家领袖品牌’称号 ’
２ ０ ０ ９年 １ ２月 ５ 日 ， 新
在 建设 和 谐 医院和 医疗 、
中国 ６ ０年 山 东 百 家 领 袖 品 牌 颁 奖 典 礼 暨 山 东 省 首 届 品 牌 高峰 论 坛 在 济南 举 行 。
膜 尚 完 整 ） 中 线 处硬 脑 膜 ，
暴 露 约 ３ 毫 米 Ｘ３ 毫 米 ，筛 凹 处 可 见 一 搏 动 性 脑 脊 液 瘘 口 ，取 左 侧 鼻 腔 下 鼻 甲 后
卫 生 部 、 武 警 卫 生 部 、 新
生 产 建 设兵 团上 报 推 荐 ，
眶 内侧 壁 显 示 不 清 ，前 颅
经 第 六 届 中 国 医 师 奖 评 审
委 员 会 初 评 、 终 评 ， 评 选 出 ９ 名 医 师 ，其 中 ， 西 医 师 ２ ８５ 名 ， 中 医 师 ７名 。 （ 锋 ） 李
窝 部 分 骨质 破 坏 ， 左 侧 额 窦 窦 壁 显 示 欠 连 续 ， 双 侧
下 鼻 甲黏 膜 增 厚 。
特 色 ， 代 表 了 山 东 品 牌 发 平 进 一 步 提 高 ， 综 合 实 力
展 的 最 新成 就 。
进 一 步 增 强 ， 社 会 影 响 力 进 一 步 扩 大 ，形 成 了持 续
近 几 年 来 ， 山 东 大 学
齐 鲁 医 院 各 方 面 的 工 作 均
取 得 了显 著 成 绩 ， 尤 其 是
稳 定 健 康 发 展 的 良好局 面 。
（ 孟 ） 孙
筛 窦 上 颌 窦 横 纹 肌 肉 瘤 住
院 ４次 ，先 后 行 鼻 内镜 下 左
鼻 腔 、 筛 上 颌 窦 肿 物 切 除 术 及 术 后 Ｃ Ｐ方 案 化疗 。 今 Ａ
鼻咽病变的影像诊断思路
鼻咽解剖位置深在，病变种类繁多，CT及MRI是鼻咽病变治疗前主要评估手段。
不同鼻咽病变影像表现不同，但也存在较多重叠，临床工作中需从病变位置、形态、边界、信号及密度特征、强化方式、与邻近组织结构关系、有无骨质破坏或淋巴结转移等方面进行综合分析，并结合临床鼻咽镜及实验室检查进一步明确诊断，从而提升诊断准确性。
笔者系统总结鼻咽病变影像诊断思路，并归纳分析鼻咽病变的影像诊断要点，在治疗前明确诊断及病变范围，从而为临床治疗决策提供重要支持证据。
鼻咽解剖位置深在，临床主要依赖鼻咽镜及影像学检查。
鼻咽镜可观察到病变形态、范围及鼻咽黏膜表面，如鼻咽癌常有黏膜溃疡，淋巴瘤和其他恶性肿瘤位于黏膜下。
鼻咽病变最常用的影像学检查方法是CT及MRI，CT 可观察鼻咽邻近颅内、颅外及颅底骨质改变，尤其是对颅底孔道、裂隙等结构的观察。
MRI可多参数、多平面成像，且软组织分辨率高，能清楚区分肌肉、黏膜、脂肪组织，能明确分辨肿瘤侵犯范围，且能较早期显示黏膜下病变，因此MRI是鼻咽病变定位、定性及分期诊断的最佳检查方法。
临床工作中，CT及MRI必须要结合临床视诊及实验室检查。
鼻咽病变最终确诊靠活检及病理学检查。
鼻咽病变种类繁多，非肿瘤性病变有腺样体肥大、鼻咽慢性炎症、炎性肉芽肿、结核、Tornwaldt 囊肿等。
根据2017年WHO头颈部肿瘤分类，鼻咽良性肿瘤最常见的是鼻咽纤维血管瘤；恶性肿瘤包括鼻咽癌、淋巴瘤、鼻咽横纹肌肉瘤；其他少见肿瘤包括小涎腺来源良性肿瘤如混合瘤、恶性肿瘤如腺样囊性癌，还可见骨外型脊索瘤、神经鞘瘤等。
一、鼻咽病变的影像诊断思路1.定位：明确病灶起源于鼻咽黏膜或黏膜下，如病灶起源于黏膜，黏膜线不完整；而黏膜下病变可见连续完整的黏膜线。
2.定性：明确良、恶性，从病灶形态、边界、累及范围及强化方式分析病灶良、恶性，良性病变多边界清晰，范围局限；恶性病变边界不清，累及范围较广泛。
3.与周围组织结构关系：是否累及咽旁间隙、神经孔道、颅底骨质及颅内结构，良性病变与周围结构分界清楚，较少侵犯周围组织结构；恶性病变常侵犯周围组织结构，如颅底孔道及周围骨质。
儿童鼻旁胚胎性横纹肌肉瘤误诊为钙化上皮瘤1例并文献复习
儿童鼻旁胚胎性横纹肌肉瘤误诊为钙化上皮瘤1例并文献复
习
杨天明;郑立荣;肖林;黎胜苗;虞义建
【期刊名称】《中国乡村医药》
【年(卷),期】2022(29)20
【摘要】胚胎性横纹肌肉瘤是一种罕见的、高度恶性的软组织肉瘤,是横纹肌肉瘤(RMS)中最常见的一个亚型,起源自未分化的中胚层组织,多见于5岁以下儿童,常累及头颈部及泌尿生殖道,发生于鼻旁部位十分罕见[1]。
我科于2019年收治1例胚
胎性横纹肌肉瘤,现报道如下,以期提高大家对该病的认识,避免误诊。
1病历摘要患儿男,3岁,因发现“右侧鼻旁肿块1个月”入院。
患儿1个月前在家中被家长无意
中发现右侧鼻旁肿块,约黄豆大小,表面光滑,无破溃出血,无疼痛不适等,且肿块逐渐
增大,现长至蚕豆大小,性质同前,遂就诊于我院。
【总页数】2页(P43-44)
【作者】杨天明;郑立荣;肖林;黎胜苗;虞义建
【作者单位】浙江省台州医院、台州恩泽医疗中心(集团)恩泽医院耳鼻咽喉头颈外科;浙江省台州医院、台州恩泽医疗中心(集团)恩泽医院小儿外科;浙江省台州医院、台州恩泽医疗中心(集团)恩泽医院病理科
【正文语种】中文
【中图分类】R73
【相关文献】
1.MRI误诊小儿胆管胚胎性横纹肌肉瘤并文献复习
2.误诊胚胎性横纹肌肉瘤1例并文献复习
3.睾丸旁胚胎性横纹肌肉瘤1例报告并文献复习
4.成人肝脏胚胎性横纹肌肉瘤1例及文献复习
5.青少年左侧睾丸胚胎性横纹肌肉瘤1例并文献复习
因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。
- 1、下载文档前请自行甄别文档内容的完整性，平台不提供额外的编辑、内容补充、找答案等附加服务。
- 2、"仅部分预览"的文档,不可在线预览部分如存在完整性等问题,可反馈申请退款(可完整预览的文档不适用该条件!)。
- 3、如文档侵犯您的权益，请联系客服反馈,我们会尽快为您处理(人工客服工作时间：9:00-18:30)。
鼻腔、鼻窦横纹肌肉瘤10例临床分析
横纹肌肉瘤(Rhabdomyosarcoma，RMS)是较常见的软组织恶性肿瘤，是来源于横纹肌组织或
者向横纹肌过渡的间叶组织的恶性肿瘤。
可发生于身体的任何部位，且多见于头颈部，其次
是泌尿生殖道、躯干和四肢等，而发生于鼻腔鼻窦的则十分罕见[1,2]。
现将我科1997年5
月～2009年10月收治的10例鼻腔、鼻窦RMS的临床资料报告如下。
1临床资料
1.1一般资料 10例鼻腔、鼻窦 RMS患者中，男6例，女4例；年龄8～47岁，平均年龄
13.7岁，病程 20～180d。
所有患者临床表现为进行性鼻塞，伴血性脓涕，部分伴有头痛、头晕，有时鼻腔检查可见暗红色或粉红色新生物，表面尚光滑、质脆、触之易出血，其中 4例
患者伴面部肿胀、流泪及眼球突出，1例表现为反复头痛、左眼球逐渐突出，伴呕心呕吐。
1
例发现有颈部淋巴结肿大。
1.2诊断方法本组病例均行CT 扫描及(或)MRI检查,CT 表现为鼻腔、鼻窦形态不规则，边界不清楚的软组织块影，平扫密度与肌肉相似，其中鼻腔占位性病变4例，肿物侵及筛窦及骨质
破坏者2例，侵及鼻腔上颌窦、筛窦2例，侵及筛窦及眼眶者2例眶纸板破坏1例，另有1
例侵及颅底及硬脑膜，颅底骨质有破坏。
MRI表现呈稍长T1稍长T2信号，信号欠均匀，增
强扫描呈中度不均匀强化。
2例术前经病理活检确诊为RMS，术前误诊为鼻腔出血性息肉及
纤维血管瘤各1例，术后所有病例经常规病理切片+免疫组化确诊。
其中6例为胚胎型RMS，4例为腺泡型 RMS。
1.3治疗方法 8例鼻腔鼻窦RMS患者均在全身麻醉下行经鼻内镜下摘除 (尽量彻底 )鼻腔鼻窦
新生物，1例采用鼻侧切开术，全部切除上颌骨及眶内容剜除，另1 例原发病灶采用鼻内窥
镜手术加颈淋巴结转移行改良颈清扫术，术后病变组织常规送病理检查。
其中8例术后采用60Co放疗，总剂量45～60 Gy，疗程5～6周。
2例在放疗同时辅以联合化疗，化疗采用VACA方案(长春新碱+放线菌D+环磷酰胺+阿霉素)，疗程1～2年，2例未行放疗和化疗。
2结果
本组均随访3年以上，1年内死亡4例，生存率60.0 %(6/10)，其中未行放化疗的2例病人1
年内均死亡，2例单纯化疗患者分别死于首诊后4个月、6个月局部复发及脑转移。
3年生存
率20.0% (2/10)，4例死亡分别为：局部转移2例，颅内转移1例，全身恶液质1例。
3讨论
3.1病理类型横纹肌肉瘤是软组织中恶性度极高的肿瘤，无横纹肌器官的RMS 远较横纹肌本
身发生率高，原因是多能原始间叶组织化生为横纹肌细胞或早期横纹肌母细胞异位到伴有畸
形的异常部位[3]。
RMS 发源于中胚层,以多样化的成横纹肌细胞为主要结构，其病理类型差异很大，按其形态学特点将 RMS分为胚胎型、梭形细胞型、腺泡型及多形型[4]。
不同的组织类型与发病年龄及部位有密切关系。
胚胎型最常见，约占 50%～60%以上，绝大多数患者发生
在婴幼儿，12岁以上的男性略多于女性，好发于头颈部、泌尿生殖道和腹膜后等；梭形细胞
型好发于睾丸旁、子宫旁，其次为头颈部，男多于女，预后好，切除后局部复发率高，转移
率较低；腺泡型好发于四肢和头颈部，多见于成年人；多形型非常少见，主要发生于中老年人，在四肢尤其大腿多见，恶性程度高，术后易复发和转移，预后差。
本组10例鼻腔鼻窦RMS患者中，胚胎型 6例，腺泡型4例。
3.2临床特点及诊断 RMS多发生于儿童和年轻人，男性多于女性，是少见的软组织肿瘤，发
生于鼻腔、鼻窦部位的RMS更少见。
加上本病早期临床表现无特征性，其中多数病人只表现为鼻塞、流涕，有时病人却表现为头痛、头晕，并无鼻部症状出现。
而鼻窦又属于洞腔结构，位置隐蔽，除非肿瘤浸润鼻腔或周围组织，否则常规检查很难发现。
所以影像学检查十分必
要。
本组所有病例均行CT及MRI检查。
CT及MRI可以提供恶性肿瘤线索，有助于明确病灶
范围及周围浸润程度，可作为定位诊断和选择术式的重要依据[5]。
CT有助于显示周围骨质破坏情况，而MRI则能清晰显示肿瘤性状及范围，二者结合可以为诊断提供更全面的影像信息。
而确诊有赖于病理及免疫组化。
3.3治疗和预后RMS恶性程度高，呈侵袭性生长，累及范围广泛，预后差。
近年随着化疗、放疗技术日臻完善，本病的治疗取得了一定的进展，早期彻底手术配合放疗、化疗是目前最
为有效的治疗手段，可明显提高生存率[6]。
儿童的生存率提高至 74%，但成人的效果依然较差，5年生存率仅有 35% [7]。
本组患者以综合治疗为主，采用手术辅以放、化疗的综合治疗方案比单纯手术或者单纯放疗
者预后更佳。
本组2例病人未行放化疗，1年内死亡，单行放疗者2例仅生存1年左右。
行
经鼻内镜下摘除(尽量彻底)鼻腔鼻窦新生物后，行系统规范的放疗和化疗的患者生存率明显
提高，放疗采用60Co，剂量视年龄而定，总剂量一般为45～60Gy，疗程5～6周。
系统化疗
方案有VAC(长春新碱、放线菌素D、环磷酰胺)和VACA(长春新碱+放线菌素D+环磷酰胺+阿
霉素)2种方案，疗程1～2 年。
由于影响RMS预后的因素众多，经鼻内镜下手术+放疗联合化疗治疗鼻腔鼻窦RMS的疗效尚待在临床工作中继续总结。
参考文献
[1]肖自安，谢鼎华，李友忠，等.鼻腔鼻窦间叶组织恶性肿瘤[J].中国耳鼻咽喉颅底外科杂
志,2006,12(5):346-348.
[2]于小平，梁赵玉，王平.成人鼻部横纹肌肉瘤的影像学表现[J].临床放射学杂
志,2006,25(7):612-615.
[3]Daya H , Chan H S , Sirkin W, et al. Pediatric rhabdomyosarcoma of the head and neck : is there
a place for surgical managemenet [J] . Arch Otolaryngol Head Neck Surg , 2000 , 126(4) :468-472.
[4]PaulinoAC, Simon JH, ZhenW, et al. Long term effects in children treated with radio therapy for head and neck rhabdomyosarcoma[J]. Int J Radiat Oncol Biol Phys, 2000, 48 (5): 1489-1495.
[5]Spunt SL,Anderson JR,Teot LA, et al.Routine brain imaging is unwarranted in asymptomatic patients with rhabdomyosarcoma arising outside of the head and neck region that is metadtatic at diagnosis : a report from the Intergroup Rhabdomyosarcoma Study Group
[J].Cancer,2001,92(1):121-125.
[6]赵艳梅，贺红梅，田广水.头颈部横纹肌肉瘤(附8 例报告) [J]. 中国耳鼻咽喉颅底外科杂
志,2001,7 (2) : 1032 105.
[7]裘松波，谭颖徽，张纲，等.头颈部横纹肌肉瘤 (附31例报告) [J].临床口腔医学杂
志,2006,22(1): 31-32.。