面颈部横纹肌肉瘤5例报告
横纹肌肉瘤疾病研究报告
横纹肌肉瘤疾病研究报告疾病别名：横纹肌肉瘤所属部位：全身就诊科室：肿瘤科,骨科病症体征：鼻塞，肌肉撕裂，息肉，感觉障碍，淋巴结肿大，眼球突出，剧痛，嗅觉障碍疾病介绍：横纹肌肉瘤发生率次于恶性纤维组织细胞瘤和脂肪肉瘤，居软组织肉瘤的第三位，儿童，青年多见胚胎型，腺泡型，中年以上多见多形细胞型，男多于女，头颈部及四肢多见，泌尿生殖器也常见症状体征：胚胎型横纹肌肉瘤多数发生于10岁以下小孩，好发于头颈部、眼眶、泌尿生殖系。
腺泡状横纹肌肉瘤大多数发生于青少年，好发于下肢，其次为头颈、躯干等处。
肿块质地似橡皮样硬度，除血行转移外，常伴有淋巴结转移，肿瘤界限不清，多数病例死于1年以内。
多形细胞型横纹肌肉瘤多数发生中年以上成年人。
好发于四肢，主要为下肢，尤以大腿的深部肌肉内多见，肿块大小不一，大者直径可达20CM以上，多形型横纹肌肉瘤常血性转移。
累及淋巴结者较其他两型的横纹肌肉瘤多见。
个别病例临床经过缓慢，有三分之一的病例可生存约五年。
化验检查：X线检查可见软组织阴影，有或无钙化点及骨质破坏。
活体组织检查针吸活检或切片取活组织冷冻切片检查，可帮助诊断。
鉴别诊断：胚胎型横纹肌肉瘤要与淋巴肉瘤、EWING氏肉瘤鉴别。
多形细胞型横纹肌肉瘤要与恶性纤维组织细胞瘤、多形性脂肪肉瘤鉴别。
并发症：后期发生淋巴结和血行转移。
治疗用药：手术治疗的原则是施行广泛切除术，争取保留肢体，由于边缘切除复发率可高达80%以上，故在四肢做不到广泛切除的病人，截肢仍属必要。
对于不能做广泛切除的部位，又不在四肢无法行截肢术的肿瘤，术后辅以放疗有减少复发的作用。
化疗药物可供使用的有ADM、CTX、VCR、顺铂等，但疗效不肯定。
外科病例分析课件：病例汇报—横纹肌肉瘤一例
舌体未见病变;牙无松动,无下唇麻木,其它牙龈及口腔黏膜未 见,口腔卫生状况好,未触及肿大活动颈部淋巴结。
专科检查
辅助检查
增强CT（玉泉医院 2017-02-09）：左侧颞下窝占位性病变，双侧颌 下、颈部多发淋巴结可见。
诊断
➢慢性炎症肿块: 一般质地较硬，与周围组织粘连，周界不十 分清楚，局部淋巴结可能肿大，活动。 ➢良性肿瘤：多呈膨胀性生长，周界清楚，能移动，一般无神 经症状。生长慢，病史长。 ➢恶性肿瘤：呈浸润性生长，与周围组织粘连，不易移动，周 界不清，病情短，生长快速。
125 I-放射性粒子植入术
通过将患儿术前CT数据导人TPS勾画CTV和PTV，制定术前计划， 多角度设计插值针入路及距离，避开骨及重要结构阻挡，通过3D打 印技术制作个体化引导穿刺模板可以精确引导插值针穿刺植入125I放 射性粒子，实现靶区精确定位和布源，对周围重要器官组织的辐射 剂量减小，降低了周围器官组织(如皮肤、眼球、翼内外肌群、腮腺 等)功能损伤的发生率，近期不良反应小。
左颞下窝横纹肌肉瘤扩大切除术+左下颌骨区段截骨术+左上颌 骨次全切除术+左颈部血管探查术+左颌下腺摘除术+右股前外 侧皮瓣修复术+气管切开术
手术切除
皮瓣修复
术后
术后
讨论
横纹肌肉瘤(Rhabdomyosarcoma,RMS)是儿童期最常见的软组 织肿瘤。其临床表现多样，异质性强，预后与肿瘤原发部位、 大小、压迫及侵犯周围组织、器官程度以及病理类型有关。 RMS病理诊断及其诊治过程复杂，对化疗、放疗敏感，但单 一治疗效果差，需要肿瘤内、外科、放疗等多学科联合下的 综合治疗。
用不同强度的化疗。
化疗 VAC方案。
放疗
[头颈影像]“横纹肌肉瘤”的临床表现、影像学要点及鉴别诊断~~~
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[头颈影像]“横纹肌肉瘤”的临床表现、影像学要点及鉴别诊断~~~横纹肌肉瘤临床资料男，7岁，鼻阻涕多、偶出血20d。
图1A图1B图1C图1D图1E图1F影像学报告描述CT平扫（图1A、B）：鼻中隔消失，双侧鼻腔筛窦内不规则软组织肿块（白星），密度较均匀，边界不清晰，病变侵入双侧蝶窦内，蝶窦窦壁明显骨质破坏（黑箭），双侧翼腭窝扩大（黑箭头）。
MRI平扫（图1C、D）：双侧鼻腔筛窦不规则软组织肿块，信号不均匀，T1WI以等信号为主（白星），其内散在斑片状较低信号（黑箭），T2WI以较高信号为主（黑星），其内斑片状较低信号（黑箭头），病变侵入到左侧翼腭窝（白箭头）及眶下裂（白箭）。
MRI增强扫描（图1E、F）：双侧鼻腔病变呈较明显强化（黑星），强化不均匀，T1WI所见斑片状较低信号区强化较明显（黑箭）；病变向后侵入到蝶窦内，垂体形态、结构及信号正常；病变与下方呈轻度较均匀强化的鼻甲（白星）分界不清；同时颅前窝底脑膜增厚并强化（黑箭头）。
影像诊断与最后诊断影像诊断：双侧鼻腔筛窦恶性肿瘤，破坏鼻中隔，侵及双侧翼腭窝、左侧眶下裂、双侧蝶窦及邻近颅前窝底脑膜。
病理诊断：胚胎型横纹肌肉瘤。
临床与影像学要点横纹肌肉瘤（rhabdomyosarcoma）起源于未来分化成横纹肌的未成熟的间叶细胞，约40%发生于头颈部，20%发生于鼻腔、鼻窦和鼻咽，是儿童最常见的肉瘤，男性稍多于女性。
最常见起源于鼻腔和筛窦，可发生于任何部位，典型表现为位于上中鼻腔和筛窦区广泛软组织肿块，其他鼻窦的肿块多数为鼻腔筛窦侵犯而来；起病急，进展快，常见症状是鼻阻、鼻出血，还有嗅觉减退、上颌麻木、牙齿松动、脱落等；病变常蔓延至眼眶、颅底，甚至进入颅内。
病理上分为三型：胚胎型，腺泡型和多形型；胚胎型最常见，约占2/3，多见于儿童和青年，瘤细胞形态、分化不一；腺泡型多见于成年人，由分化差的瘤细胞组成，预后最差；多形型仅占1%，多发生于年龄较大的患者。
罕见颈部淋巴瘤并横纹肌肉瘤双原发癌一例
表12组观察指标对比镇痛及术后根据疼痛评分实时镇痛，有效干预了患者不良情绪，促使患者提高了早期功能锻炼的自主性及早期下床活动的依从性，对预防深静脉血栓的形成，防止膝关节僵硬，促进平衡功能恢复，缩短住院时间，加速康复进程起到了至关重要的作用。
［参考文献］［1］范秋丽，韩林．综合干预方式对膝关节置换术患者康复效果的影响[J]．当代护士（下旬刊），2014，1：46-47.［2］曹战江，于健春，康维明，等．术前口服葡萄糖溶液对胃肠术后胰岛素抵抗及炎症反应的影响[J]．中华内分沁外科杂志，2015，9（4）：305-308.［3］吴在德，吴肇汉．外科学[M]．第6版，北京：人民卫生出版社，2007，72-143.［4］李金龙，李为，樊大钊．后方稳定型全膝人工关节置换术30例分析[J]．中国矫形外科杂志，2007，21：1656-1658.组别观察组30值住院时间（d）6.74±1.260.002 VAS评分（分）3.77（±1.12）0.002ROM（度）99.64±8.160.000对照组3011.36±2.825.14（±2.21）88.27±7.33值 3.938 5.640 4.207病例男，72岁，因“双颈渐增包块1月余”入院。
查体：右颈及锁骨上窝可触及7cm×9cm边界不清，融合成团块，质硬固定包块；左颈及左锁骨上窝可触及6cm×7cm融合成团块状包块。
KPS90分。
诊治经过：2015年1月右颈LN活检：转移性低分化癌（鼻咽部非角化型未分化癌转移）；骨髓活检诊断：再生障碍性贫血。
既往史：1998年10月右扁桃体肿块活检B细胞NHL分期IA，经过4程化疗（达CR），再行20次的局部放疗，化疗持续5年（半年1次）。
高血压2年病史。
异常辅助检查：①CT结果：口咽双侧颈部多发肿大LN，纵膈气管旁肿大LN，鼻咽无异常。
②PET-CT结果：淋巴瘤放化疗后17年，右侧咽旁、右侧腮腺、双颈部右颌下、双锁骨上下、纵膈、右侧腋窝、腹膜后见多发淋巴结肿大伴代谢增高，考虑淋巴瘤复发。
[深度学习]“横纹肌肉瘤”的临床表现、影像特点及鉴别诊断（建议收藏）~~~
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[深度学习]“横纹肌肉瘤”的临床表现、影像特点及鉴别诊断（建议收藏）~~~横纹肌肉瘤1【概述】横纹肌肉瘤（rhabdomyosarcoma，RMS)是儿童和青少年较常见的软组织恶性肿瘤，起源于将分化为横纹肌的未成熟间叶细胞，分为胚胎型、腺泡型、多形性型。
不同的组织类型与发病年龄及部位相关，胚胎型最常见，占总数的50%〜60%以上，占头颈部病例的74%,多见于4岁以下婴幼儿和儿童，好发于泌尿生殖道以及头颈部，如眼眶和脑膜；腺泡型以10〜20岁青少年多见，好发于四肢和躯干；多形性型见于中老年，好发于四肢。
发生于鼻腔鼻窦的横纹肌肉瘤较为罕见，仅占此部位肉瘤的1.5%,以青少年多见，也可见于成年人，12岁以上的患者中男性略多于女性。
2【病理】胚胎型横纹肌肉瘤的典型结构是在疏松黏液间质中分布小圆形或梭形未分化细胞，掺杂有少量圆形、带状或蝌蚪状横纹肌母细胞，部分胞浆内见横纹结构，它有两个亚型，分别是葡萄簇型和梭形细胞型。
葡萄簇型位于黏膜表面下，外生性生长呈葡萄状；梭形细胞型可见大小一致的嗜酸性梭形细胞紧密排列成束状或席纹状结构。
腺泡型主要由圆形、大的未分化梭形细胞组成，掺杂部分嗜酸性横纹肌母细胞和多核巨细胞，沿纤维结缔组织和血管排列成腺泡状结构。
多形性型由体积较大、奇异的横纹肌母细胞构成，排列不规则。
免疫组化已成为较可靠的诊断方法，胚胎型横纹肌肉瘤的结蛋白、肌动蛋白和转录因子 MyoDl呈阳性。
3【临床表现】主要症状有鼻塞、流涕、涕中带血，侵犯鼻窦或颅底时出现头痛，侵犯眼眶时出现眼球突出、流泪、视力障碍等，体检发现鼻腔内暗红色或息肉样新生物，质脆，易出血。
梭形细胞型预后相对较好，其次是胚胎型，腺泡型预后最差，影响预后的主要因素是局部复发和远处转移。
国际上按临床标准将其分为四期：I期：肿瘤局限，可完整切除，无区域淋巴结转移；Ⅱ期：肿瘤局限性浸润周围结构，或区域淋巴结转移；Ⅲ期：肿瘤已广泛侵犯周围结构，无法完整切除，有肿瘤组织残留；IV期：发生远处转移。
横纹肌肉瘤的诊断与鉴别
横纹肌肉瘤的诊断与鉴别一、概述二、临床表现横纹肌肉瘤的临床表现多样，主要取决于肿瘤的发生部位和大小。
常见症状包括：1. 局部肿块：最常见的症状，通常是缓慢增长的。
2. 疼痛：肿瘤较大时可引起局部压迫症状，如疼痛或不适。
3. 功能障碍：肿瘤发生在运动器官时，可能导致相应部位的功能障碍。
4. 转移症状：如咳嗽、呼吸困难、腹痛、肿胀等。
三、诊断横纹肌肉瘤的诊断需要结合临床表现、影像学检查和病理学检查。
1. 临床检查：医生将根据病史和体格检查结果，对可疑部位进行评估。
2. 影像学检查：如超声、CT、MRI等，可以帮助确定肿瘤的位置、大小和侵犯范围。
3. 病理学检查：通过活检获取肿瘤组织，进行病理学检查，以确定肿瘤的类型和恶性程度。
四、鉴别诊断横纹肌肉瘤需要与其他软组织肿瘤、炎症性病变和良性肿瘤进行鉴别。
常见的鉴别诊断包括：1. 纤维肉瘤：通常发生在成人，肿瘤细胞呈纤维状排列。
2. 恶性纤维组织细胞瘤：肿瘤细胞多样，富含血管。
3. 骨肉瘤：发生在骨骼的恶性肿瘤，可侵犯软组织。
4. 淋巴瘤：起源于淋巴组织的恶性肿瘤，可发生在软组织。
五、治疗横纹肌肉瘤的治疗方案取决于肿瘤的类型、部位、大小和分期。
治疗手段包括：1. 手术治疗：广泛切除肿瘤，必要时进行淋巴结清扫。
2. 化疗：使用化疗药物杀灭肿瘤细胞，常用于术前、术后和辅助治疗。
3. 放疗：使用高能射线杀灭肿瘤细胞，常用于术前和术后辅助治疗。
4. 免疫治疗：使用免疫调节剂增强机体免疫力，对抗肿瘤细胞。
六、预后横纹肌肉瘤的预后与肿瘤的类型、部位、大小和分期密切相关。
总体来说，早期发现、早期治疗的预后较好。
然而，横纹肌肉瘤是一种高度恶性的肿瘤，治疗后复发和转移的风险较高。
七、总结横纹肌肉瘤是一种罕见的儿童和青少年软组织恶性肿瘤，其诊断和鉴别诊断需要综合临床表现、影像学检查和病理学检查。
治疗方案个体化，结合手术、化疗、放疗和免疫治疗等多种手段。
尽管治疗效果有所提高，但横纹肌肉瘤的预后仍然不容乐观，需要密切随访和综合治疗。
全身多发性腺泡状横纹肌肉瘤1例
较大影 响 ， 故未行根治 性手术 治疗 。Ｒ ＭＳ对 于放疗 较敏 感 ， 目前常用 的放疗方 法有 远距 离照射 和近距 离 照射 Ｊ 。远 距 离照射指外照射 ， 即通过体表 的照射 ， 包括原发 灶 、 转 移淋 巴 结及术后瘤床 的放 疗。近距 离放疗 目前 主要 采用碘一 １ ２ ５粒 子植入病灶局部放 疗 ， 常用 的粒子 植入 部位包 括 眶周 、 鼻 咽 部等 。本例患者采用普 通放疗 及 电子线 治疗两 种远距 离 照射 ， 放 疗后 肿块消失 ， 说明Ｒ ＭＳ对放 疗敏 感 ， 放疗 为一 种 有效 的治疗方 法。化疗 主要 包括术 前 、 术后化 疗 ， 常用 的药 物包括长春新碱 、 环 磷酰胺 、 放线菌 素 Ｄ、 异 环磷 酰胺 、 依 托 泊苷 、 更 生霉 素等。
测示 ： （ 左乳包块） Ａ Ｒ ＭＳ ； 免 疫组 化 示 ： 肿 瘤 细胞 Ａ Ｅ １ ／ ３灶
（＋） ， Ｃ Ｋ（一） ， ｖ ｉ ｍ ｅ ｎ ｔ ｉ ｎ （＋） ， Ｓ ｙ ｎ （一） ， Ｃ ｇ Ａ（＋） ， Ｎ Ｅ Ｓ （ 单
一
） ， Ｃ Ｄ ５ ６ （＋） ， Ｓ － １ ０ ０（＋） ， Ｄ ｅ ｓ ｍｉ ｎ （ 部 分 ＋） ， Ｍｙ ｏ （ Ｄ１＋） ，
临床肿 瘤 学 杂 志 ２ ０ １ ３年 １ ０月 第 ｌ ８卷第 １ ０期
Ｃ ｈ ｉ ｎ ｅ ｓ ｅ Ｃ ｌ ｉ ｎ ｉ ｃ ａ ｌ Ｏ ｎ ｃ ｏ ｌ ｏ ｇ ｙ ， Ｏ ｃ ｔ ． ２ ０ １ ３ ， Ｖ ｏ １ ． １ ８ ， Ｎ ｏ ． １ ０
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全 身 多发 性 腺 泡 状 横 纹肌 肉瘤 １例
例头颈部横纹肌肉瘤的临床分析
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面颈部横纹肌肉瘤5例报告
周萍;朱正龙;戴黄琼
【期刊名称】《南京医科大学学报（自然科学版）》
【年(卷),期】2007(027)005
【摘要】本院2000～2005年收治5例面颈部横纹肌肉瘤（rhabdomysarcoma，RMS），其中女性4例，男性1例。
年龄6～31岁，平均年龄18岁。
发现肿瘤
时间10天至8个月。
肿瘤部位：眶内1例，鼻腔、副鼻窦3例，颈前1例。
肿
瘤大小约为3cm×2cm×2cm～6．0cm×4．5cm×5．0cm。
【总页数】2页(P521-522)
【作者】周萍;朱正龙;戴黄琼
【作者单位】泰兴市人民医院病理科,江苏,泰兴,225400;泰兴市人民医院病理科,江苏,泰兴,225400;泰兴市人民医院病理科,江苏,泰兴,225400
【正文语种】中文
【中图分类】R739.81
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