右心室双出口的诊断与治疗
右室双出口
1）VSD在主动脉瓣下
2）VSD在肺动脉瓣下 3）VSD在两动脉瓣下
1）VSD在主动脉瓣下
2）VSD在肺动脉瓣下 3）VSD在两动脉瓣下
4）VSD远离两大动脉
B.心房与心室关系不正常 a.右位主动脉
4）VSD远离两大动脉
b.左位主动脉
（四）病理生理及临床表现
1）主动脉瓣下VSD 左心室大部分血液射向主动脉 心室水平左向右分流
（二）定义
右室双出口(DORV)：是指主动脉和肺动
脉均完全起自形态右心室，VSD作为形态 左心室唯一出口的一组复杂先天性心脏畸 形。
目前普遍认为一条大动脉的全部和另一条大动脉 开口的 50 %以上起源于形态右心室者即称为 DORV。
发展过程
TOF
DORV
TGA
（三）右室双出口的分类
A.心房与心室关系正常 a.右位主动脉 b.左位主动脉
肺高压 阻塞性肺血管病变 心力衰竭 紫绀不明显
2）主动脉瓣下VSD合并PS
左心室血液射向主动脉 心室水平双向分流 肺血增多
生长活动受限、蹲踞 紫绀、杵状指 红细胞比积升高
3）肺动脉瓣下VSD
左心室血液射向肺动脉 右心室血液射向主动脉
严重紫绀和心力衰竭 生长发育明显受限 反复呼吸道感染
4）肺动脉VSD合并PS
（一）病例介绍
• • 患儿 徐子成 男 1岁11个月。 因“发现口唇紫绀及心脏杂音约2年”入院。患者于2010年3月8日为 手术治疗来我院就诊。查体：T 36.5℃ R 23bpm P100bpm SPO2:71%。口唇及肢端紫绀。心前区无隆起，心界扩大，律齐，胸 骨左缘第3-4肋间闻及2/6级收缩期杂音，传导局限。双下肢无水肿， 生理反射存在，病理反射未查，周围血管征阴性。无既往史。
先天性心脏病右心室双出口外科治疗
３２ Ｄ ＲＶ合并 主动脉瓣下 Ｖ Ｄ及 肺动脉瓣 或瓣下狭窄 如 ． Ｏ Ｓ 果仅 为瓣 狭窄 、 瓣环 够大 ， 经肺动 脉作瓣 叶切开术 ， 内修复 同 心 Ｄ Ｖ合并主动脉瓣下 ＶＳ ＯＲ Ｄ无肺动脉瓣或瓣下狭窄 。然而 ， 如 果肺 动脉瓣下 狭窄 ， 这需 要不 同 的技 术 ： 一些 病人 可 在漏 斗 ① 部切 除肥厚 的隔束 、 壁束 、 阻的 圆锥 隔 ， 心 室 内 隧道修 补 梗 加 术； ②一些病人肺 动脉瓣 下梗 阻 、 大的心 室 内补 片有 可能 留 宽 下右 心室 到肺 动脉瓣的残余梗 阻。在这种情 况下 ， 必须 采用右 室流 出道跨 环补片或外管道【 Ｈ 。刘迎 龙等［ ， 认 为使用带 ， Ｊ ２ ］ ５
根据具体病情 ， 对于 Ｄ Ｒ 无肺 动脉 狭窄 ， 理生 理 的改变 与 ＯＶ 病 单纯的大 ＶＳ Ｄ相似 ， 至更严重 ， 儿多 在 ２岁 以 内发生梗 阻 甚 患
性肺血管病变 ， 因此 ， ｉ ｌ 、 Ｋ ｒ ｉ 丁文 祥等 ｌ６主张 在 出生 后 ６个 ｋｎ ５ ， Ｊ 月以内做选择性手术 ： 完全性矫 治手术 或姑息 手术 。如 果充 血 性心力衰竭不易控制 ， 则宜更早 。延 迟手术 治疗增 加外 科死亡 的危险 。 Ｄ Ｒ Ｏ Ｖ有肺动脉狭窄或心 室内需要 做 内通道 、 心外 需要做 外管道 ， 郭加强 等ｌ ８ ７＿ ， 学者 主张在 ４ ～５岁 手术 ， 以便 内通 道 、 外 管道的安置 ， 避免过 早手术 ， 出现 心室不 够大 、 隔不够 宽使 内 纵 通道 、 外管道 的安 置困难 ， 远期 出现再 狭窄需再次手术等 问题 。 Ｄ Ｒ Ｏ Ｖ伴有肺动脉严重发 育不 良的婴儿 ， 丁文 祥等 Ｊ 张 主 先 行 体 肺 动 脉 分 流 术 （ ： ｌｏｋ ｔｕｓ ｇ 如 Ｂａ ｃ ａｓｉ 、Ｗａｅｓ ｎ等 分 ｌ ｎ ｔｒ ｏ ｔ 流术 ） 以增加肺 部血 流 ， 进 肺 血管 发育 ， ， 促 改善 缺 氧 ， ２ 在 ～４ 岁做根治 。现某些大心脏 中心也施 行一 期完 全矫治 ， 这需要 但 超高的综合实力 。 ３ 手 术 方 法 ３ １ Ｉ Ｖ合 并主动脉瓣下 ＶＳ ． ３ ＯＲ Ｄ无 肺动脉瓣或瓣下狭窄 心 室内隧道修补术是通用 的方法 ， 在体外 循环 下切开 或不 切开 右 室流出道 ， 于主动脉 与 Ｖ Ｄ间建立 内隧 道 ， Ｓ 引导左 室血一 通过 ｖ ＋内隧道 一进入 主动 脉 ， ｓ 要求 Ｖ ， ＶＳ 若 Ｓ 于 Ｄ上侧 缘扩大 Ｖ Ｄ， 一区域远 离 传道束 ， 切 口不能 过深 以免 伤及 Ｓ 这 但 传道束＿ Ｉ 。建立 内隧道使用 的材料早期有心包片 、 ａｒｎ片 ９ Ｉ ～ Ｊ Ｄｃ ｏ 等 ， 多采用与升主动脉 相当管径 的 ２ ３周径 人造 血管作 为修 现 ／ 补 材料 ， 因这种 材料 硬 度适 宜它 的 波纹 有 助 于补 片 所 需 的弧 度， 而心 包 、 ａｒｎ裁 行 的 补 片 易 于扭 、 角 引 起 隧 道 狭 Ｄｃ ｏ 成 窄＿ ｌ 。对 于是否切开右室流出道问题 ， 若通过 右房 切 口行 内心 内隧道矫治不困难 ， 内隧道矫治后 左 、 心 右心 室流 出道 无狭窄 ， 应不切 开右室流出道 为佳 ， 这有利于保护右心室功能 。
右心室双出口病人的护理
常见护理问题
抗凝治疗: - 部分右心室双出口病人可
能需要抗凝治疗，防止血液凝 结和血栓形成。
- 护理人员需要定期监测凝 血功能指标，确保抗凝治疗的 有效性。
常见护理问题
情绪支持: - 由于右心室双出口病人需要经历手
术和长期治疗，心理情绪需要得到支持 。
- 护理人员应提供患者和家人情绪的 支持和安慰，帮助他们面对和应对困难 。
常见护理问题
家庭护理指导: - 对于出院患者，护理人员
需要提供相关的家庭护理指导 和自我管理建议。
- 需要向患者和家人详细解 释各项药物的使用方法、副作 用和注意事项等。
结论Βιβλιοθήκη 论右心室双出口病人的护理要点包括观察 心脏杂音、体征监测、液体管理、抗凝 治疗、情绪支持和家庭护理指导等。
护理人员应具备相关的专业知识和技能 ，在护理过程中注重细节和沟通，以提 高护理质量。
的体征，需要进行定期观察和评估。 - 注意杂音的强度、频率和位置，及
时记录和报告。
常见护理问题
体征监测: - 定期监测患者的血压、心
率、呼吸等生命体征，发现异 常及时处理。
- 特别关注氧饱和度的监测 ，可通过脉搏血氧饱和度仪进 行。
常见护理问题
液体管理: - 根据患者的具体情况，合理调整液
体管理，保持液体平衡。 - 注意观察患者的尿量和液体摄入量
结论
护理团队的合作和患者的积极 配合也是成功护理的关键因素 。
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右心室双出口 病人的护理
目录 引言 常见护理问题 结论
引言
引言
右心室双出口病人是一种罕见 的先天性心脏病，其护理需要 特殊的关注和技巧。
本次PPT将介绍右心室双出口病 人的护理要点，旨在提供相关 护理知识，提高护理质量。
心血管外科右心室双出口手术技术操作规范
心血管外科右心室双出口手术技术操作规范【适应证】由于病理改变和病理生理非常复杂，右心室双出口（DORV）有多种手术方式选择。
包括解剖矫治、功能矫治和各种姑息手术。
根治手术的目的是进行完全解剖修复,手术时机和方案取决临床状况和病理解剖。
通常应尽早行根治手术。
1.右心室双出口无肺动脉瓣和右心室流出道狭窄，手术指征同室间隔缺损合并肺动脉高压，应在出生后2~6个月手术，特别是室间隔缺损位于肺动脉下（TaUSSig-Bing畸形），更易发生严重肺血管病变，应在1~3个月时行手术治疗。
2 .如不具备做根治手术的条件，可先行姑息手术，即肺动脉环缩术，术后2年再行Raste1.1.i手术或心房内转流加室缺修补手术。
3 .如病情允许，应尽可能于半岁前行室缺修补加大动脉调转手术。
4 .如右心室双出口合并肺动脉瓣和右心室流出道狭窄，亦应尽早手术，手术指征同法洛四联症。
如合并其他畸形如完全性心内膜垫缺损、主动脉畸形等，也应尽量一期矫治。
【禁忌证】1.多器官功能衰竭。
5 .出凝血机制障碍。
6 .肺动脉高压型右心室双出口，严重肺动脉高压，出现艾森曼格综合征。
【术前准备】1 .详细向患者及家属介绍可能采用的手术方式，手术的成功率，可能的并发症，远期的生存率等。
2 .肺动脉高压型右心室双出口（1）预防和治疗肺部感染。
（2）口服强心、利尿药，并适当补钾，（3）间断吸氧，口服卡托普利（开搏通）或静脉应用前列腺素E。
3 .法洛四联症型右心室双出门（1）间断吸氧，每日至少2次。
（2）红细胞增多的患者，应多饮水，以降低血液黏稠度，防止脑梗死。
（3）积极治疗身体任何部位的感染，以防止发生心内膜炎或脑脓肿。
（4）晕厥反复发作者•，应加强供氧，适量使用β受体阻滞药，并尽早手术。
【操作方法及程序】1 .右心室双出口合并主动脉下或双动脉下室间隔缺损（1）无肺动脉狭窄手术时机：由于存在巨大室间隔缺损（VSD）,易致肺血管病变，应在婴儿期手术，少数反复心衰不能根治者，先行肺动脉环缩术。
右心室双出口病人的护理PPT
护理注意事项
护理注意事项
饮食：病人需要低盐饮食，控 制体重，避免摄入过多的脂肪 和糖类食物。
锻炼：病人需要适量的锻炼， 根据医生的建议选择合适的运 动方式，但需注意适度，避免 过度疲劳。
护理注意事项
避免感染：由于免疫力相对较 低，病人需注意个人卫生，减 少感染的风险。
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右心室双出口 病人的护理 PPT
目录 介绍 疾病知识 护理重点 护理注意事项
Байду номын сангаас绍
介绍
欢迎大家参加本次关于右心室双出 口病人护理的讲座。右心室双出口 病是一种罕见的心脏疾病，需要专 门的护理和关注。
在本次讲座中，我们将会介绍关于 右心室双出口病的基本知识，护理 的重点以及护理中需要注意的问题 。
疾病知识
疾病知识
右心室双出口病是一种先天性 心脏疾病，通过心血管造影可 以明确诊断。
该病病人的右心室有两个独立 的输出通道，导致血液分流异 常。
疾病知识
典型症状包括心悸、气促、乏 力等，需要及时诊断和治疗。
护理重点
护理重点
特殊检查：病人需进行定期心 脏超声检查，以了解病情变化 和治疗效果。
心脏药物管理：病人需要定期 服用心脏药物，护士要掌握药 物种类、剂量和给药时间，确 保药物的正确使用。
护理重点
体征监测：护理人员需要密切关注 病人的心率、血压和呼吸情况，及 时发现异常变化并采取相应的护理 措施。
心理支持：由于右心室双出口病对 病人的身体和心理健康有一定影响 ，护理人员需要提供恰当的心理支 持，帮助病人应对疾病带来的压力 和困惑。
右心室双出口科普宣传课件
目录 介绍右心室双出口 症状和诊断 治疗和预后 如何预防？
介绍右心室双 出口
介绍右心室双出口
什么是右心室双出口：指主动 脉和肺动脉同时从右心室流出 。
发病率：非常少见，发病率约 占先天性心脏病的1%左右，多 见于亚洲人群。
介绍右心室双出口
病因：尚未明确，可能与胎儿心脏发育 过程中的异常有关。
预后：手术治疗后多数病例可得到较好 的治疗效果，但需要长期随访并接受定 期检查。
如何预防？
何预防？
由于右心室双出口畸形的具体 病因尚未明确，因此目前无法 具体指导如何预防该病，但我 们可以通过促进孕妇健康、进 行规范的产前检查等措施，尽 可能避免胎儿出现心脏畸形的 风险。
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症状和诊断
症状和诊断
症状：右心室双出口畸形早期 无特异性症状，常见的症状包 括呼吸困难，发绀，心悸，疲 乏等，严重者可导致心力衰竭 。
诊断：通常通过心脏彩超、心 导管等进行检查来诊断右心室 双出口畸形。
治疗和预后
治疗和预后
治疗：目前仅能通过手术治疗，主要的 手术方式包括以左心室为出口、以主动 脉为出口和直接连接肺动脉。
右心室双流出口矫治术患儿的围手术期护理
３ ９
右心室双流 出 口矫 治术患儿 的围手术 期护理
胡 桂 梅 ．杨 彩 华
（ 广州 市妇 女儿童 医疗 中心 心血 管病区 ， 东广州 ，１６ ３ 广 ５０２ ）
ｏ ｔ ｏ ｈ ｒ ｐ ． Ｍ ｅ ｈｏ Ｒｅｒ ｓ ｅ ｔｖ ａ ａ ｙ ｉ ｓ ｃ ｎｄ ｃ ｅ ｏ ｌ ｏ ｎ ｏ ｔ ｅ ｃ ｉ ｉ ａ ａ ａ ｏ ９ ｒｈ ｔ ｅ ａ ｙ ｔ ｄ ｔｏ ｐ ｃ ｉｅ ｎ ｌ ｓｓ ｗａ ｏ ｕ ｔ ｄ ｔ ｏ ｋ ｉ ｔ ｈ ｌ ｃ ｄ ｔ ｆ ２ ＤＯＲＶ ｈ ｌ ｒ ｎ ｕ ｄ ｒ ｏ ｎ ｒｈ ｔ ｅ ａ ｙ ｆｏ ｎ ｌ ｃ ｉ ｅ ｎ ｅ ｇ ｉ ｇ ｏ ｔ ｏ ｈ ｒ ｐ ｒ ｍ ｄ
ａ ｒｉｌｂｏ ｋ ｇ ｕａｉｎ ｏ ３ ｔ １ ０ ｍｉ ｏｔ ｌｃ ａ ｅ ｄ ｒｔ ｆ４ ｏ ２ ｎ， ａ ｅａ ｅ １． ± １ ． ｎ ａ ｄ ｔｅ ｅ ｔａ ｏｐ ｒａ ｉｃ ｌｔｏ ｆ７ ｏ １ ６ ｍｉ ａ ｏ ｖ ｒｇ ｄ ７ ６ ８５ ｍｉ ｎ ｈ ｘｒ ｃ ｒｏｅ ｃｒｕａｉｎ ｏ ２ ｔ ９ ｎ． ａ ｅａ ｅ １ ０． ± ｌ ｖ ｒｇ ｄ ２ ２
本组 患儿 术程 Ｊ ｒ 主动 脉阻 断时 间 ４ Ｊ Ｊ ￣ ， ３～ １０ｍｎ 平 均 （１ ２ ｉ， ７． ６±
１．） ｉ； ８５ ｍ ｎ 体外 循环 时间 ７ ２— １６ｒ ｎ 平均 （ ２ ． ９ ｉ， ａ １０２±２ －） ｉ ； 院时 间 １ ６８ ｍｎ 住 ３—３ ， ８ｄ 中位住 院时 间 ２ ． ｄ １ 。术后 ｌ 例 患儿 出现并 发症 ， ０ ４ 右 心室 双流 出 口矫 治术 患儿 围术期 易于 出现并 发症 ． 后应做 好循 环和 呼吸系 统的护 理 ． 术 预 防低 心排综 合征 和肺动 脉高压 ， 以降 低术后 并发症 和死 亡的发 生率 ． 提高手 术成 功率 ［ 关键 词 ］ 右心 室双流 出 口； 治术 ； 矫 围手 术期 ； 护理
右心室双出口
右心室双出口【概述】右心室双出口的涵义为主动脉和肺动脉均起源于右心室，或一根大动脉和另一根大动脉的大部分起源于右心室，室间隔缺损为左心室的唯一出口。
心室间隔缺损通常比主动脉口径大，仅10％的病例心室间隔缺损的口径比主动脉开口小，心室间隔缺损约60％位于主动脉瓣下方，30％位于肺动脉瓣下方，少数病例心室间隔缺损的位置在主动脉和肺动脉开口下方的中间部位，极少数病例心室间隔缺损位于心室间隔的中下部与大动脉开口相距较远。
大动脉位置：常见的是主动脉与肺动脉开口并排于同一平面，主动脉位于右侧。
其次是主动脉开口位于肺动脉开口的右后方，主动脉开口位于肺动脉开口的右前方。
主动脉开口位于肺动脉开口的左前方这种情况较常见于房室不一致的右心室双出口病例。
房室联接：90％的病例房室关系一致，右心房与右心室联接，左心房和左心室联接，房室关系不一致者仅占10％左右。
其他畸形有肺动脉瓣或漏斗部狭窄、主动脉瓣下狭窄、房室瓣畸形、心室发育不良、心房间隔缺损、冠状动脉开口异常等。
【治疗措施】与临床表现的分类对应：（一）治疗：在体外循环结合低温下，切开右心室作心室内隧道，即应用涤纶织物补片作室间隔缺损与主动脉间的隧道，将左心室血液经室间隔缺损及隧道引入主动脉。
（二）治疗：在体外循环结合低温下，切开右心室，切除漏斗部肥厚肌肉，切开肺动脉瓣膜融合的交界，若瓣环狭小需作右心室流出道或跨越肺动脉瓣环的补片，重建扩大右心室流出道，同时在右心室内作隧道将室间隔缺损与主动脉相联接。
（三）治疗：在体外循环结合低温下，切开右心室，在右心室内作一室间隔缺损与肺动脉之间隧道，使肺动脉与左心室连接，因而形成生理上的大动脉错位，然后在右心房内施行改道手术（Mustard或Senning术）。
另一种手术方法为在右心室内作一隧道，将室间隔缺损与主动脉连接，这样左心室血流排入主动脉，右心室血液排入肺动脉，如隧道引致右心室流出道梗阻则需用带瓣心外导管作右心室与肺动脉的通道，若有肺动脉狭窄，需同时作右心室流出道扩大手术。
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右心室双出口的诊断与治疗作者：李伯君,高长青,盛炜作者单位：中国人民解放军总医院心血管外科，北京100853 【摘要】目的回顾性分析47例右心室双出口(double outlet right ventricle, DORV)病例的病理解剖特点及其手术方式，探讨DORV的个案化手术设计治疗。
方法自1997年1月至2006年1月对47例DORV患者行手术治疗，其中男性31例，女性16例；年龄2～26（13.6±12.1）岁。
诊断为单纯DORV者36例，DORV合并镜面右位心、内脏转位5例，1例合并下腔静脉闭锁、左上腔静脉畸形引流及无顶冠状静脉窦畸形，2例Taussing-Bing心脏畸形，2例伴有完全型房室隔缺损（其中1例伴有大血管转位），46例患者均伴有肺动脉狭窄（PS），临床表现为紫绀和杵状指。
另外1例17岁男性患者术前仅由超声心动图诊断为右位心、室间隔缺损（VSD），无紫绀，术中探查为DORV且无PS，肺动脉压不高。
手术方式：(1) 心内隧道修补VSD、心外补片加宽流出道和肺动脉36例；(2) 内管道连接VSD 与主动脉，同时作补片加宽右室流出道或切断（开）肺动脉，封闭其近端、远端与右室切口之间用外管道连接(Rastelli 手术) 8例；(3) 全腔静脉-肺动脉连接术2例；(4) Glenn（格林）手术1例。
结果平均带气管导管时间（30.6 ±18.40）h，平均住ICU时间（2.8 ±1.5）d，平均住院日（25.4 ±18.0）d。
术后出现并发症6例，其中二次插管1例，胸水2例，腹水2例，气胸1例，低心排1例。
手术后早期死亡3例，死亡率6.4 %。
远期随访28例，行超声心动图检查均无残余梗阻和残余分流。
结论明确DORV病理解剖关系，根据不同病变采取不同手术方式予以矫治，是取得良好治疗效果的保证。
【关键词】先天性心脏病；右室双出口；紫绀；外科治疗；Diagnosis and Treatment of Double Outlet Right VentricleLI Bo-jun，GAO Chang-qing，SHENG Wei，ZHU Lang-biao，LI Gong-song，YU Yi-fei，W ANG Dong-qingDepartment of Cardiovascular Surgery,General Hospital of PLA, Beijing 100853, ChinaAbstract: OBJECTIVE To analyze pathoanatomy and modus operandi of 47 patients with Double Outlet Right Ventricle（DORV）, and evaluate individual operation design of DORV.METHODS47 patients (31male, 16 female) aged from 2 to 26 (mean 13.6±12.1) with DORV were operated from Jan 1997 to Jan 2006, 46 of these patients had pulmonary artery stenosis. The modus operandi included: (1) took "inner tunnel" to repair VSD and widen outlet of right ventricle with patch for 36 cases. (2) took "inner tube" to connect VSD and aorta, then widened outlet or cut off pulmonary artery, blocked proximal end and took outer tunnel to connect remote end and incision of right ventricle (Rastelli method) for 8 cases. (3) Total Cavopulmonary Connection for 2 cases. (4) Glenn shunt for 1 case. RESULTSFor all cases, the everage time of tracheal intubation maintaining, ICU and hospital staying was 30.6±18.4hours, 2.8±1.95 days and 25.4±18.0 days, respectively. Postoperative complications occured on 6 cases, including reintubation (1 cases), pleural fluid (2), ascites (2), pneumothorax (1) and low heart output (1) .3 cases (6.4%) died postoperatively. Long-term follow of 28 cases found there was no residual obstruction and residual shunt with echocardiography for all of them.CONCLUSIONOnly understand the pathoanatomy of DORV and take the homologus operandi to operate, can it ensure a good therapeutic efficacy.Key words：Congenital heart disease; Cyanosis; Double outlet right ventricle；Operation右室双出口(double outlet right ventricle,DORV）临床无自愈可能，在诊断建立后均应行手术治疗。
自1961年McGoon等首次成功矫治1例DORV以来［1］，许多更为复杂的DORV通过外科手术得以矫治。
近年来，随着对其病理解剖认识的提高，手术治疗该疾病取得较大进展。
本文旨在通过回顾性分析47例DORV患者的病理解剖特点及其手术方法，探讨DORV的个案化手术设计治疗。
1资料与方法1.1临床资料研究对象为1997年1月至2006年1月在本院接受手术治疗的47例DORV患者，其中男性31例，女性16例；年龄2～26（13.6±12.1）岁。
DORV的诊断标准为一条大动脉的全部及另一条大动脉的50%以上起自解剖右心室(50% 规则)；室间隔缺损(ventricularseptal defect, VSD) 与大动脉开口的解剖关系按照Lev 的病理解剖标准；心房-心室、心室-大动脉的连接关系及心房、心室的位置关系依据Van Praagh的三节段诊断标准。
术前诊断DORV依靠超声心动图检查或/和心血管造影。
本组诊断为单纯DORV者36例，DORV合并镜面右位心、内脏转位5例，1例患者合并下腔静脉闭锁、左上腔静脉畸形引流及无顶冠状静脉窦畸形，2例Taussing-Bing心脏畸形，2例伴有完全型房室隔缺损（其中1例伴有大血管转位），46例患者伴有肺动脉狭窄（PS），临床表现为紫绀和杵状指，心前区有IV级以上收缩期杂音，胸部X线片提示右心室增大。
另外1例17岁男性患者术前仅由超声心动图诊断为右位心、VSD，患者无紫绀，术中探查两大动脉均发自右心室，房室瓣与半月瓣之间呈肌性连接且无PS，肺动脉压却不高，是经典的DORV。
1.2手术方法采用正中开胸，低温体外循环直视下手术。
1.2.1手术设计①VSD修补：一般情况下，采用"内隧道"形式，如为肺动脉瓣下型VSD则采用"内管道"形式。
必要时扩大VSD。
②右心室流出道疏通：根据右室流出道狭窄部位及程度做补片加宽或做"外管道"连接，外管道的位置走向根据主、肺动脉的位置关系确定。
1.2.2手术方式VSD修补①"内隧道"：对主动脉瓣下型VSD，修剪人造血管弧形补片缝制"内隧道"修补缺损,上缘缝至主动脉瓣环；②"内管道"：对于离主动脉瓣口较远的VSD（Taussing-Bing心脏畸形或远离两大动脉型VSD），可采用人造血管连接VSD和主动脉瓣口，在右室内形成"内管道"；③对于一些较小的VSD（VSD直径小于主动脉口径）需要扩大VSD后修补。
右室流出道疏通①补片加宽：右室流出道狭窄者，行心内矫治后右室切口用自体心包或人造血管片修补，以加宽右室流出道。
合并PS者，右心室流出道切口延长至主肺动脉，用上述材料跨肺动脉瓣环修补，以加宽主肺动脉与右心室流出道。
必要时切口可延长至左或右肺动脉；②"外管道"连接：右室流出道与肺动脉间的连接采用人造血管缝制自体心包瓣，下端与右室流出道切口吻合，主肺动脉于其瓣上横断,近端缝闭,远端游离与人造血管端端吻合，亦可不切断主肺动脉行端侧吻合（肺动脉瓣缝闭）。
本组病例行心内隧道修补VSD、心外补片加宽流出道、肺动脉36例；Rastelli 手术8例；全腔静脉-肺动脉连接术2例；Glenn （格林）手术1例。
1.3围手术期管理根据病情输注血管活性药物，维持循环稳定。
带气管导管期间加强呼吸道管理，排痰困难者定时改变体位，促进排痰，必要时及时吸痰；早期拍胸片观察肺部情况。
控制入量，保持体内水、电解质及酸碱平衡。
严密观察尿量，间断利尿治疗。
控制中心温度，保证良好的末梢循环灌注。
适当输注胶体，维持正常胶体渗透压，减少组织间隙的渗出。
2结果术后常规带气管导管返回ICU，平均带气管导管时间（27.6 ±17.4）h，平均住ICU时间（2.8 ±1.9）d。
平均住院日（24.4 ±18.0）d。
术后出现并发症6例，其中二次插管1例，胸水2例，腹水2例，气胸1例，低心排1例。
手术后早期死亡3例，死亡率为6.4%。
远期随访28例, 随访时间3个月～10年。
心功能(NYHA) 为Ⅰ-Ⅱ级，超声心动图检查无残余梗阻和残余分流。
1例Rastelli手术患者，术后1年复查发现人造血管上缝制的自体心包瓣僵硬，导致局部狭窄，但患者无症状，暂未予处理。