脑发育性静脉畸形 中文
8例脑动静脉畸形患儿的护理
8例脑动静脉畸形患儿的护理作者：方艳艳来源：《中国保健营养·中旬刊》2013年第06期【摘要】目的；探讨小儿脑动静脉畸形的专科护理，提出具体护理措施。
方法；回顾收治的8例脑动静脉畸形患儿的护理过程进行总结。
结果；8例经手术或保守治疗及护理均取得了满意疗效。
结论；通过整体全面的护理，对提高患儿生存质量有着至关重要的作用。
【关键词】小儿；脑动静脉畸形；护理；体会【中图分类号】R47 【文献标识码】A 【文章编号】1004-7484（2013）06-0155-02脑动静脉畸形（AVM）是一种先天性局部脑血管发育上的变异，在病变部位的脑动脉和脑静脉之间缺乏毛细血管，致使动脉直接与静脉相接，形成了脑动静脉之间的短路，产生一系列脑血流动力学紊乱.儿童自发性脑出血较为少见，而脑动静脉畸形（AVM）是儿童自发性脑出血最常见原因[1]。
对于AVM患儿，原则上做数字减影脑血管造影（DSA）是确定病因最有效的方法，血肿清除加AVM切除术是有效的治疗方法，预后良好。
因此，确保手术顺利进行完成及术后患儿病情的观察，是神经外科护理工作中的重中之重。
2010年3月---2012年5月我科共收治12岁以下AVM患者8例，现将护理体会总结如下：1 临床资料1.1 一般资料本组8例，男6例，女1例；年龄6～12岁，平均8岁；临床表现：全部病例均为急性起病。
表现为突发头痛、呕吐4例、嗜睡2例，浅昏迷2例，重度昏迷1例，躁动4例。
其中癫痫大发作3例。
运动性失语1例。
发病后脑疝1例。
1.2 治疗及结果本组小儿的临床特点为：病情重、变化快，多有高热和癫痫，8例患儿明确出血病因后即采取合适的治疗方案，后期均获得良好的临床效果。
2 护理体会2.1基础护理2.1.1熟悉病情特点，全面评估病情入院时临床表现有两种，一种表现为生命体征尚平稳，但各种反射减弱或消失。
另一种表现为躁动不安，频繁呕吐，头痛剧烈；甚者瞳孔不等大，生命体征不稳定，颅CT往往有颅内血肿[2]。
颅内动静脉畸形患者的护理
颅内动静脉畸形患者的护理颅内动静脉畸形（arteriovenous malformations，AVM）为先天性脑血管发育异常。
它是颅内血管发育异常所致畸形中最常见的一种，占90%以上。
AVM的男性患者稍多于女性，约为2:1。
发病高峰年龄在20～30岁，平均25岁。
本病可发生于颅脑任何部位，病灶左右侧分布相等。
90%以上位于小脑幕上，可见于大脑皮质、纵裂内；小脑幕下的AVM，约占10%，可发生于小脑半球、小脑蚓部、脑桥角和脑干等部位。
一、专科护理（一）护理要点密切观察癫痫发作的时间及性质，及时给予对症处理，保证患者安全。
（二）主要护理问题1.急性意识障碍（acute confusion）与颅内出血有关。
2.有受伤害的危险（risk for injury）与癫痫大发作有关。
3.潜在并发症：颅内出血、颅内压增高、脑疝、癫痫发作、术后血肿等。
（三）护理措施1.一般护理病室环境安静、整洁、舒适，温湿度适宜。
将患者妥善安置在指定床位，尽量减少不必要的搬动以降低脑代谢。
出血的患者应绝对卧床休息4～6周，头部抬高15°～30°，避免情绪激动、用力咳嗽等诱因，防止再出血。
饮食宜清淡、易消化，避免辛辣、刺激性的食物。
2.对症护理（1）急性意识障碍的护理：颅内动静脉畸形患者在手术或血管内介入治疗后均应密切观察病情，如生命体征、意识和瞳孔变化，观察有无剧烈头痛、烦躁不安及双侧肢体活动情况，如发现异常立即通知医生进行处理。
（2）有受伤害的危险的护理：设专人陪伴，遵医嘱按时、按量服用抗癫痫药物，加强患者用药依从性。
一旦发生癫痫，应立即给予对症处理，保持呼吸道通畅，防止发生窒息。
实施保护性安全措施，将急救车及急救药品放置在固定位置备用。
（3）预防并发症的护理：对生命体征要连续监测，直至平稳。
颅内出血、颅内压增高、脑疝、癫痫发作、术后血肿等是AVM较常见的并发症，如患者出现剧烈头痛、烦躁不安、喷射状呕吐、意识变化时应及时报告医生，对症处理。
脑血管畸形
附：正常灌注压突破综合征
由于脑动静脉畸形盗血，造成畸形周 围的正常脑供血不足，使脑组织慢性 缺血。因而这部分血管处于扩张状态， 丧失了自动调节能力。一旦动静脉畸 形被切除，或其主要输入动脉被闭塞， 原来被动静脉畸形盗血的血液重新流 入慢性扩张的血管，一高流量注入微 循环，是病理性扩张的血管不能耐受 这种改变，导致血管源性水肿，毛细 血管破裂，脑实质出血 ❤
护 理 措 施
术前护理
心理护理
术前准备 病情观察及护理（血压、癫痫、头痛）等
护 理 措 施
术后护理： • 体位：全麻未清醒患者取侧卧位，意识清醒者抬 高床头15-30度，以利颅内静脉回流 • 病情观察及护理：神外术后常规护理 • 血压控制：术后估计有可能出现正常灌注压突破 现象危险者，可维持全身适度低血压4-7天 • 管道护理：引流管、尿管、cvc等 • 基础护理：口腔、会阴、皮肤等 • 营养和补液：流质--半流质--普食并静脉补液 • 用药护理：脑血管痉挛、抗生素、脱水药等 • 并发症的护理
脑动静脉畸形 （AVM)
神经外一科 汪亭
脑动静脉畸形定义
• 脑动静脉畸形是一种先天性局部脑血
管发生的变异，在病变部位脑动脉与脑静 脉之间缺乏毛细血管，致使动脉直接与静 脉相接，形成了脑动、静脉之间的短路， 产生一系列脑血流动力学上的紊乱
自发性蛛网膜下腔出血 发病年龄多在20～30岁 男性稍多于女性
脑AVM临床表现
AVM临床表现
出 血
癫 痫
头 痛
神经功能障 碍及其他症状
脑AVM临床表现
• 出血 最常见的首发症状
畸形血管破裂可致脑内、脑室内和蛛网膜 下腔出血，病人出现意识障碍、头痛、呕 吐等症状：少量出血时症状不明显
• 发生率：68% 死亡率第一次10%.第二次13%.第三次 20%
脑静脉畸形(发育性静脉异常,脑静脉瘤,脑静脉血管瘤)
脑静脉畸形（发育性静脉异常，脑静脉瘤，脑静脉血管瘤）【病因】(一)发病原因多数认为脑静脉畸形为先天疾病，源于正常胚胎发育障碍。
妊娠45天，脑的端脑中有许多称为“静脉水母头”的结构，它们由扩张的中央静脉和许多小的深髓静脉组成。
妊娠90天，这些静脉结构发育为浅和深静脉系统。
如静脉的正常发育受阻，则早期的静脉引流形式保留。
也有认为发育中的皮质静脉系统部分阻塞，引起代偿性扩张的髓静脉。
脑静脉畸形常伴有海绵状血管瘤或其他血管畸形，提示局部血流的增加等血流动力学改变可能会诱发静脉畸形。
不管是先天或后天原因，多数人认为脑静脉畸形是脑静脉系统一种正常代偿变异，而非病理学改变。
(二)发病机制脑静脉畸形主要位于大脑半球或小脑半球。
约70%的病灶位于幕上，以额叶最常见，占40%，小脑半球病灶占27%，顶叶或顶枕叶病灶占15%，基底节和丘脑占11%。
病变主要位于皮质下的白质，常可合并有AVM、海绵状血管瘤或面部血管瘤。
脑静脉畸形是由许多异常扩张的髓样静脉汇集成一中央引流静脉干两部分组成，外形呈蜘蛛样。
髓样静脉多起自脑室周围区域，中央引流静脉干向大脑表面浅静脉系统或室管膜下深静脉系统引流;幕下病灶多直接向硬膜窦引流。
中央引流静脉干较正常的静脉粗。
在显微镜下可见畸形血管为静脉，管壁少有平滑和弹力组织，管壁也可发生透明样变而增厚。
血管间散布有正常脑组织。
病灶内没有畸形动脉，很少有血栓、出血或钙化，血管间有正常的脑组织。
这些特点明显不同于其他的脑血管畸形，如AVM、海绵状血管瘤和毛细血管扩张症。
目前多数学者认为脑静脉畸形是先天性的正常引流静脉发生异常变化所致。
支持此观点的证据有：①此病在婴幼儿有发现;②解剖学上瘤的部位无其他正常引流静脉;③当手术中病灶被切除后，其相应引流区脑组织即刻发生淤血肿胀。
【症状】大多数病人临床上很少有症状或出血表现，经常为偶然发现脑内病灶，但后颅窝的脑静脉畸形常引起临床表现。
症状的发生依其部位而定，幕上病灶多有慢性头痛、癫痫、运动障碍或感觉障碍。
脑发育性静脉异常的3.0T MR诊断
侧 ６例 ） ， 其余 １例位于颞 叶 、 ２例位 于顶 叶。
收集 ２ ０ ０ ９年 ８月至 ２ ０ １ ２年 ２月我院 ２ ． ２ ＭＲ表现 常规 ＭＲ Ｉ 显示了 １ ０例 病 变 ， 其中４
１ ． １ 一般资料
行 Ｍ Ｒ检查 诊 断为 Ｄ Ｖ Ａ的患 者 资料 １ ９例 ， 其 中男 ８
例见髓静脉 汇入 引流静脉 ， 引流静脉 Ｔ １ ＷＩ 、 Ｔ ２ ＷＩ 、 Ｄ ＷＩ 均呈 低信 号 ， 髓 静脉 Ｔ １ ＷＩ 等 或稍 低信 号 、 Ｔ ２ ＷＩ 呈 低 或稍低信号 ， 引流 静脉及髓 静脉 Ｔ ２ Ｆ Ｌ Ａ Ｉ Ｒ均呈 等或稍 低信号 （ 见图 ２一Ａ～Ｄ） ； ８例做 了 ＭＲ Ａ检查 ， 重建后 的３ Ｄ ＭＩ Ｐ图像或 Ｖ Ｒ图像 未能显示病灶 ， 薄层 源 图像
陈鑫 ，刘 玉品 ， 唐梅 丽 ， 冉 鹏程 ，张树 平
广 东省 中医院放射科（ 广州 ５ １ ０ １ ２ ０ ）
【 摘 要】 目的 探 讨 ３ ． ０ Ｔ高场 Ｍ Ｒ对脑发育性静脉异常的诊 断价值。方法 总结 １ ９例脑发 育性静脉异 常
的常规 ＭＲ Ｉ （ 包括 Ｔ １ ＷＩ 、 Ｔ ２ ＷＩ 、 Ｔ ２ Ｆ Ｌ Ａ Ｉ Ｒ 、 Ｄ ＷＩ 、 ＭＲ Ａ、 Ｔ １增 强序 列 ） 及 磁敏感 加权 图像 表现 。结 果 ｌ ９例 脑发 育
静脉 Ｔ １ ｗＩ 等或稍低信号 、 Ｔ ２ ＷＩ 呈低或稍低 信号 ， 引流静脉 及髓静 脉 Ｔ ２ Ｆ Ｌ Ａ Ｉ Ｒ均 呈等或 稍低信 号 ； ８例 ＭＲ Ａ检
查， ３ Ｄ 重 建 图 均 未 能 显 示病 变 ； ７例 Ｔ １ ＷＩ 增 强， 均见 引流静脉及 髓静脉 点状 、 条 状 强化 ， 典 型者呈 “ 海蛇 头” 样高
MR多系列成像在脑发育性静脉异常中的诊断价值
２ Ｔ Ｄ— ＯＦ， Ｄ— Ｃ ｎ Ｄ— Ｃ ３ Ｐ Ａ ａｄ３ ＥＭＲ ｗｅ ｅ ｒ ｔ ｓ ｅ ｔ ｅｙ ａ ａｙ ｅ ． ｓ ｌ ｓ Ｓ ｏ ａ ｉ Ａ ａ ｏ ｎ ｎ ２ ａ ｅ ， ｈ ｃ １ ａ ｅ ｅ ｅ Ａ， ｒ ｅｒ ｐ ｃｉ ｌ ｎ ｚ ｄ Ｒｅ ｕ ｔ ｐ ｒ ｄ ｃ ＤＶ ｗ ｓ ｆｕ ｄ ｉ ６ ｃ ｓ ｓ ｉ ｗ ｉｈ， ５ ｃ ｓ ｓ ｗ ｒ ｏ ｖ ｌ ｎ １ｃ ｔｄ ｉ ｅ ｓ ｐ ｒ ｒｔｎ ｏｉ ｍ ｆｔ ｅ ｃ ｒ ｂ ｌ ｍ ｎ １ ｃ ｓ ｓｉ 山ｅ ｉｆ ｒ ｒｔｎ ｏ ｉｍ ｆｔ ｅ ｃ ｒｂ ｌ ｍ． ｈ ｒ ｉ ｉ ｇ ｖ ｉ ｓ ａ ｄ ｍｅ ｕ ｌ ｙ ｏ ａｅ ｎ ｔ ｕ ｅ ｏ ｔｒ ｈ ｉ ｅ ｕ ｏ ｅｅ ｅｌ ａ ｄ ｌ ａ ｅ ｎ ｈ ｕ ｎ ｅｉ ｔｒｕ ｏ ｅｅ ｅｌ ｏ ｅ ｈ ｕ Ｔ ｅ ｄ ａｎ ｎ ｅ ｎ ｎ ｄ ｌ ｒ ａ ｖ ｉ ｓ ｄｓ ｌｙ ｄ ｔｐ ｃ ｌ ｅｎ ｉｐａ ｅ ｙ ｉａ ‘ ｅ ｄ ｏ ｅ ｎ ｋ ’ｉ ｏ ｔ ｓ ｈ ａ ｆｓ ａ ｓ ａ ｅ ｎ ｃ ｎｒ ｔ ＭＲＩ ａ ｄ ＭＲ ａ ｎ Ｖ．Ｃｏ ｃ ｕｓ ｏ ｎ ｌ ｉ ｎ ＭＲ ｃ ｎ ｄ ｆ ｉ ｌ ｉ ｎ ｓ ｅ ｅ ｒｌ ｄ ｖ ｌｐ ｎａ ａ ｅ ｎ ｔ ｙ ｄ ａ ｏ ｅ ｃ ｒ ｂ ａ ｅ ｅｏ ｍｅ ｔｌ ｉ ｅ ｇ
【 ｓｒ ｃ】Ｏｂｅ ｆｖ ｏ ｓ ｄ ｎ ｖｌ ｔ ｍ ａｉ ｓ ｔ ｎ ｏ ｃｒ ｒｌｄｖｌ ｍｅｔ ｅｏｓ ａｏ ａ （ Ｖ ． ｅｈ ｄ Ａｂ ｔａ ｔ ｊ ｃ ｅ Ｔ ｔ ｙａ ｄ ｅａ ａ ｅ ＭＲ ｍ ｎ ｅｔ ｉ ｓ ｆ ｅ ｂａ ｅｅ ｐ ｎ ｌｖｎ ｕ ｎｍ ｌ Ｄ Ａ） Ｍ ｔ ｏ ｓ ｉ ｕ ｕｅ ｆ ａｏ ｅ ｏ ａ ｙ
脑发育性静脉异常的MR诊断(1)
２００９年１０月第１６卷第１９期论著脑发育性静脉异常的ＭＲ诊断李迎春，李乐才，刘军，李云（ｔｈ东省兖州市人民医院影像科，山东兖州２７２１００）【摘要】目的：分析、总结脑发育性静脉异常（ＤＶＡｓ）的ＭＲ典型表现。
探讨其静脉解剖基础。
方法：回顾分析了１４例脑发育性静脉异常的ＭＲ平扫及增强扫描图像，总结其典型ＭＲ表现，记录ＤＶＡｓ的部位、引流方向，并分析其静脉解剖。
结果：１４例共发现１５个ＤＶＡｓ及１６个引流静脉。
５例位于皮层下，９例位于脑室旁或深部。
位于额部３例，顶部４例，小脑半球７例。
其中４个ＤＶＡｓ为深部引流，１个ＤＶＡｓ同时有深部及表浅引流，其余９个为表浅引流。
结论：ＤＶＡｓ的头部和引流静脉有其典型的发生部位及ＭＲ表现，最常见于脑室旁和皮层下区域，可由Ｔ２ＷＩ像发现病变，初步做出诊断，并由增强Ｔ，ＷＩ像得到证实。
『关键词１颅脑；发育性静脉异常；磁共振；静脉解剖【中图分类号１Ｒ４４５【文献标识码】Ａ【文章编号】１６７４－４７２１（２００９）１０（ａ卜００５—０３ＭＲｄｉａｇｎｏｓｉｓｏｆｄｅｖｅｌｏｐｍｅｎｔａｌｖｅｎｏｕｓａｎｏｍａｌｉｅｓＬＩＹｉｎｇｃｈｕｎ，ＬＩＬｅｃａｉ，ＬＩＵＪｕｎ，ＬＩＹｕｎ（Ｉｍ画ｎｇＤｅｐａｒｔｍｅｎｔｏｆｔｈｅＰｅｏｐｌｅ＂ｓＨｏｓｐｉｔａｌｏｆＹａｎｚｈｏｕｉｎＳｈａｎｄｏｎｇ，Ｙａｎｚｈｏｕ２７２１００，Ｃｈｉｎａ）【Ａｂｓｔｒａｃｔ】Ｏｂｊｅｃｔｉｖｅ：ＴｏａｎａｌｙｚｅａｎｄｐｒｅｓｅｎｔｃｈａｒａｃｔｅｒｉｓｔｉｃＭＲｆｉｎｄｉｎｇｓｏｆｄｅｖｅｌｏｐｍｅｎｔａｌａｎｏｍａｌｉｅｓ（ＤＶＡｓ），ａｎｄｉｎｖｅｓｔｉｇａｔｅｔｈｅｖｅｎｏｕｓａｎａｔｏｍｙ．Ｍｅｔｈｏｄｓ：Ｗｅｒｅｖｉｅｗｅｄｔｈｅｒｏｕｔｉｎｅａｎｄｃｏｎｔｒａｓｔ－ｅｎｈａｎｃｅｄＭＲｅｘａｍｉｎａｔｉｏｎｓｏｆ１４ｐａ－ｔｉｅｎｔｓｗｉｔｈＤＶＡ．ＴｈｅｃｈａｒａｃｔｅｒｉｓｔｉｃＭＲｆｉｎｄｉｎｇｓａｎｄｓｉｔｅｏｆｔｈｅＤＶＡａｎｄｄｉｒｅｃｔｉｏｎｏｆｄｒａｉｎｉｎｇｖｅｉｎｓｗｅｒｅｒｅｃｏｒｄｅｄ．Ｒｅ－ｓｕｉｔｓ：ＦｉｆｔｅｅｎＤＶＡｓ诵ｔｌｌ１６ｄｒａｉｎｉｎｇｖｅｉｎｓｗｅｒｅｌｏｃａｔｅｄ．５Ｃｔｌｌ捌ｇＳｗｅｒｅｓｕｂｃｏｒｔｉｃａｌ．９ｗｅｒｅｐｅｒｉｖｅｎｔｒｉｃｕｌａｒｏｒｄｅｅｐ．Ｔｈｒｅｅｗａｓｆｒｏｎｔａｌ，４ｗｅｒｅｐａｒｉｅｔａｌａｎｄ７ｗｅｒｅｉｎｔｈｅｃｅｒｅｂｅｌｌａｒｈｅｍｉｓｐｈｅｒｅ．Ｔｈｅｄｒａｉｎｉｎｇｖｅｉｎｓｗｅｒｅｄｅｅｐｉｎ４ＤＶＡａｎｄＳＵ·ｐｅｒｆｉｃｉａｌｉｎ９．ａｎｄ１ＤＶＡｓｈａｄｂｏｔｈｄｅｅｐａｎｄｓｕｐｅｒｆｉｃｉａｌｄｒａｉｎｉｎｇｖｅｉｎｓ．Ｃｏｎｃｌｕｓｉｏｎ：ＴｈｅｃａｐｕｔｓａｎｄｄｒａｉｎｉｎｇｖｅｉｎｓｏｆＤＶＡｓｏｃｃｕｒｒｅｄｉｎｔｙｐｉｃａｌｌｏｃａｔｉｏｎｓ，ｗｉｔｈｔｈｅｐｅｒｉｖｅｎｔｒｉｃｕｌａｒａｎｄｓｕｂｃｏｒｔｉｃａｌｒｅｇｉｏｎｓｂｅｉｎｇｔｈｅｍｏｓｔｃｏｍｍｏｎｌｏｃａｔｉｏｎｓ．枷ｉｇｈｔｅｄＭＲｉｍａｇｅｓｃｏｕｌｄｆｉｎｄｔｈｅＤＶＡｓｆｉｒｓｔ，ｂｕｔｄｉａｇｎｏｓｉｓｃｏｕｌｄｂｅｍａｄｅｆｒｏｍｃｏｎｔｒａｓｔ－－ｅｎｈ帅ｃｅｄＴｌ—ｗｅｉｇｈｔｅｄＭＲｉｍａｇｅｓ．【Ｋｅｙｗｏｒｄｓ］Ｂｒａｉｎ；ＤＶＡｓ；ＭＲ；Ｖｅｎｏｕｓａｎａｔｏｍｙ脑发育性静脉异常（ｃｅｒｅｂｒａｌｄｅｖｅｌｏｐｍｅｎｔａｌｖｅｎｏｕｓａｎｏ—ｍａｌｉｅｓ。
脑动静脉畸形分级标准
脑动静脉畸形分级标准
脑动静脉畸形（Arteriovenous Malformation，A VM）是一种罕见的脑血管疾病，它是由于脑动脉和静脉之间的异常连接而导致的。
A VM的严重程度不同，需要进行分级以便进行诊断和治疗。
目前，脑动静脉畸形的分级标准主要有两种，分别是Spetzler-Martin分级和Lund-Johansson分级。
1. Spetzler-Martin分级
Spetzler-Martin分级是目前最常用的A VM分级标准，它将A VM分为四个等级，分别是：
等级I：A VM直径小于10mm，且无明显症状。
等级II：A VM直径在10-25mm之间，可能有轻微症状，如头痛、视力模糊等。
等级III：A VM直径在25-50mm之间，可能出现中度症状，如癫痫、失语等。
等级IV：A VM直径大于50mm，可能出现严重症状，如脑出血、昏迷等。
2. Lund-Johansson分级
Lund-Johansson分级是另一种A VM分级标准，它将A VM分为三个等级，分别是：
等级I：A VM直径小于2mm，且与周围结构无明显联系。
等级II：A VM直径在2-10mm之间，与周围结构有联系，但无明显症状。
等级III：A VM直径大于10mm，且有明显症状，如头痛、癫痫等。
需要注意的是，不同的分级标准适用于不同的患者和情况，医生应根据患者的具体情况选择合适的分级标准。
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脑发育性静脉畸形(DVAs)和毛细血管扩张脑发育性静脉畸形(DVAs)[定义]脑发育性静脉畸形(DVAs)，（也称为静脉畸形或静脉血管瘤）是包括了单支扩张的静脉或一簇异常扩张的静脉。
静脉成放射状排列并汇聚回流入中心扩张的静脉干1.静脉畸形完全性的排他性的引流皮层及皮层下结构而没有其他相邻的正常的静脉引流。
2.它导致当正常的皮层静脉发育停止而诱导一个或更多的发达的静脉来补偿，制造一个“静脉曲张大脑”3.相关病变1)海绵状血管畸形2)蓝色橡胶流血神经综合症和3) "gyration-sulcation"病【流行病学】1. DVas是最常见的颅内血管畸形,占所有血管畸形的60%。
他们是最常见的尸检中发现的血管畸形(约~2.5%的病例)2.dvas的患病率在增强MRI扫描中是< 1%,但有报道高达9%。
年龄/性别——没有年龄和性别的差别,尽管最初的诊断通常是在三十岁。
[病理学]1.宏观--它们都位于大脑(浅、深静脉系统交汇处或毗邻脑室室管膜的表面),小脑或脑干2.微观--静脉有厚的透明的壁，并且周围脑白质组织学上正常无胶质增生。
3.分子生物学-- 静脉畸形与9p染色体突变相关，这种突变是遗传的一种常染色体显性遗传模式.[临床表现]1.静脉畸形临床常常无症状，当它出现症状，通常次要于现有的相关联的疾病。
2.很少见的情况下，与大脑皮层发育异常相关时，它们可以产生癫痫.3. 出血通常是与存在海绵状血管瘤相关，静脉畸形本身的出血量很少。
如果出血会产生1）头痛2）局部神经缺陷3）脑出血或蛛网膜下腔出。
静脉畸形本身出血的风险很小，出血往往是继发于海绵状血管瘤的出血。
每年再出血率是0.15%.[影像学]CT1.非增强Ct中常常正常.如果静脉畸形与海绵状血管瘤相关则可见钙化。
2.增强后静脉畸形可见强化一亮线条或一圆形结构MRI1.T1WI 像可以是正常的或可以显示流空影。
增强后静脉畸形强化明显，提示薄壁静脉汇聚入一个大的经皮质回流静脉再引流入静脉窦。
(fig.9.13.1).2.T2WI显示流空影和可能的出血。
MRV显示“水母头”征。
图片fig.9.13.1 静脉畸形左：颈内动脉造影的晚期静脉像显示右侧一个大的静脉畸形（箭头）有“水母头”征。
右：同一病人的增强MRI提示静脉畸形在右侧颞叶（箭头）。
DSA在动脉像和毛细血管像是正常的，在静脉像显示“水母头”征，一群扩张的皮层下白质静脉也被称为“棕榈树”或“爆炸星”征。
(fig.9.13.1)鉴别诊断包括：1)动脉瘤2)静脉窦闭塞相关联的旁路引流静脉3）混合海绵状血管瘤和sturge-weber 综合症[治疗]1.单独的静脉畸形不需治疗。
静脉畸形干切除术会导致静脉性梗死，如果在脑干中会致命。
2.静脉畸形伴随海绵状血管瘤DVAs with CMs（1）.小型研究作者推荐切除海绵状血管瘤时分离经皮质静脉来避免海绵状血管瘤复发。
这些观点没有被广泛接受和推荐. （2）.一部分血管神经外科医生推荐在切除海绵状血管瘤时保留静脉畸形。
毛细血管扩张症Capillary telangiectasia(CTL) [定义]毛细血管扩张症(CTL)是一簇边界不清的扩张的但是组织学上正常的毛细血管。
在扩张的毛细血管之间有正常的脑组织是毛细血管扩张症和海绵状血管瘤的区别。
尸检和影像学常常意外发现毛细血管扩张症，毛细血管扩张症可与静脉畸形和海绵状血管瘤相关。
.[宏观] --毛细血管扩张症因为很小(＜1cm)而难以被确诊，但是经常表现为一个红色或粉红色变色和瘀点。
*它们常在脑桥被发现但也可以在中枢神经系统和全身任何部位被发现。
[显微镜下] -- 毛细血管扩张症是由一层血管内皮细胞排列的薄壁扩张的毛细血管组成，没有周围胶质增生，出血或钙化的证据。
[流行病学]1.患病率不详但是估计会＜0.4%甚至更低(~0.06%)。
2.年龄/性别--发病高峰期时30-40岁。
它们可能在受过颅脑照射的儿童中发生。
.3.大小/部位--通常＜1cm,也有 2cm毛细血管扩张症被报道过。
它们通常发生在1）脑桥2)中脑the 3)髓质4)脊髓和5)脑白质相关疾病是遗传性出血性毛细血管扩张症(遗传性毛细血管扩张症),一种伴有影响多系统的血管畸形的家族性神经皮肤综合症。
（1）尽管它的名字，最常见的在遗传性毛细血管扩张症中的中枢神经系统血管畸形是动静脉畸形，而毛细血管扩张症并海绵状血管瘤，静脉畸形和脑膜动静脉瘘较少见。
临床表现（2）毛细血管扩张症总是被偶然发现的。
（3）根据病例报道，患者很少出现：1)头痛2)眩晕3)耳鸣4)颅神经麻痹5)锥体外系症6)局部神经缺陷.（4）以脑出血和蛛网膜下腔出血的方式出血极少见。
影像学[CT] 表现正常.很少的情况下有钙化或小范围的不规则强化。
[MRI]1.T1WI像通常是正常的，但是增强后可能有点状的刷型的强化，特别是在脑桥with no mass effect (fig.9.13.2)2.T2WI 显示50%病例有聚集的点状高信号区域3.MRV-BOLD(血氧水平依赖)是最敏感的影像学检查途径.[鉴别诊断]包括1)脑转移瘤2)海绵状血管瘤和3)静脉瘤.普通毛细血管扩张症应当区别于1)肿瘤2)亚急性梗死和3)脱髓鞘或炎症性病理.[治疗]因为良性的临床过程，毛细血管扩张症不需要治疗或后续的影像学诊断。
.[主要文献]1. Castillo M, Morrison T, Shaw JA, et al. MR imaging and histological features of capillary telangiectasiaof the basal ganglia. AJNR Am J Neuroradiol 2001;22:1553–52. Lee C, Pennington MA, Kennedy CM, III. MR evaluation of developmental venous anomalies:medullary venous anatomy of venous angiomas. AJNR Am J Neuroradiol 1996;17:61–703. McLaughlin MR, Kondziolka D, Flickinger J, et al. The prospective natural history of cerebralvenous malformations. Neurosurgery 1998;43:195–2004. Perrini P, Lanzino G. The association of venous developmental anomalies and cavernousmalformations: pathophysiological, diagnostic and surgical considerations. Neurosurg Focus2006;21:E55. San Millan Ruiz D, Delavelle J, Yilmaz H, et al. Parenchymal abnormalities associated with developmentalvenous anomalies. Neuroradiology 2007;49:987–956. Scaglione C, Salvi F, Riguzzi P, et al. Symptomatic unruptured capillary telangiectasia of thebrain stem: report of three cases and review of the literature. J Neurol Neurosurg Psychiatry2001;71:390–3章节9.14脑膜和海绵窦动静脉瘘脑膜动静脉瘘(DAVF)[基本概念][定义] 脑膜动静脉瘘是一种来自硬脑膜动脉(通常从脑膜或枕动脉)到硬脑膜静脉通道（软脑膜静脉或窦)的动静脉短路。
这看起来就像在血栓形成的静脉窦壁里的许多裂纹样血管。
[病理生理学]1.一种学说认为当静脉窦被堵塞，增加的静脉压力迫使不通的静脉通过脑膜或枕动脉扩张来引流增加的血流(水坑效应)。
如果堵塞的静脉窦部分再通，从脑膜动脉至静脉窦的血流就会造成脑膜动静脉瘘。
2.在高流量脑膜动静脉瘘中，有额外的逆行血流流入皮层静脉造成静脉曲张和出血倾向。
多数病例病因不明确。
3.脑膜动静脉瘘是后天获得性疾病并且和1）创伤2）开颅手术3）静脉窦感染和4）静脉窦血栓形成有关4.它们可能与血管脆性增高综合症有关，包括1）Nf1 2）FMD 3）Ehlers–Danlos syndrome.[流行病学]因为大多数脑膜动静脉瘘都是无症状的，所以患病率不详，但是是排在第五位的血管畸形类型。
有研究使用DSA在约1%的病人发现DAVFs（挑选组）[年龄/性别]1.脑膜动静脉瘘在50和60岁发病。
2.在女性中，颈内动脉海绵窦瘘和横窦乙状窦脑膜动静脉瘘更普遍。
3.在男性中，小脑幕和前颅窝底脑膜动静脉瘘更常见。
[分类]分类方案由Lalwani在1993年，Cognard 和Borden在1995年提出。
所有的分类系统都认为逆行的软脑膜静脉引流是一个出血的危险因子。
Borden分类被引用主要是由于它的简单和对治疗的明确的指导（表9.14.1）[临床表现]1.多数脑膜动静脉瘘是无症状的或很多年只有很少的症状。
非出血症状包括1）头痛（与脑膜动静脉瘘同边或广泛）2）搏动性耳鸣（特别是高流量横窦脑膜动静脉瘘）和少有的3）颅神经麻痹4）局灶神经功能障碍5）癫痫和6）痴呆2.出血可以表现为1）脑出血2）蛛网膜下腔出血3）sdh[影像学]1.CT通常正常除非脑出血，蛛网膜下腔出血或sdh。
如果瘘口引流到皮层静脉，CT可能显示匐行性强化。
2.MRI可以显示1）扩张的皮层静脉2）局部缺血或出血的迹象3）等信号的静脉窦栓塞4）流空影3.CTV/MRV可以显示大的脑膜动静脉瘘，但是会遗漏小的。
4.DSA是标准检查，并且应该在颈内外动脉造影之外包括椎动脉造影。
DSA (Fig. 9.14.1)可以显示1）由颈外动脉，椎动脉或颈内动脉多只供血2）静脉窦结构在动脉像早期显影3）静脉窦血栓4）由静脉窦至皮层静脉的逆行血流[治疗]1.各种治疗方式的目的是闭塞静脉回流。
2.多种方法都是希望得到好的结果（主要有血管内治疗加外科治疗，更小范围的则是血管内治疗加放射外科）。
血管内技术运用经动脉或经静脉栓塞术。
3.经动脉栓塞术可以独立的治疗也可以是术前的辅助治疗。
它允许超选择性导管插入多支供血动脉再使用胶微粒(NBCA,b Chapter 9.11)或Onyx胶(越来越多用于一线填塞材料)。