再生障碍性贫血病例分析---魏凯强-

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03 再生障碍性贫血

03 再生障碍性贫血

骨髓活检
正常骨髓组织
再障骨髓组织 (脂肪组织填充)
20:44
再生障碍性贫血
35
Laboratory examination
发病机制的检查: – CD4/CD8减低、Th1/Th2增高。 – T抑制细胞、CD25+细胞增加。 – IFN、TNF增加。 – 骨髓铁染色贮存铁增多 – 骨髓细胞染色体核型正常 – NAP强阳性 – 溶血检查阴性
诊断和鉴别诊断★★
诊断标准:
– 全血细胞减少,网织红细胞<0.01,淋巴增高; – 无肝、脾肿大; – 骨髓多部位增生减低(<正常50%)或重度减低
(<正常25%),造血细胞减少,非造血细胞增多, 骨髓活检造血组织均匀减少; – 能除外引起全血细胞减少的其他疾病(如PNH、 Fanconi贫血、Evans综合征等); – 抗贫血治疗无效。
20:44
★发病机制(Pathogenesis)
• 造血干细胞缺陷
“种子”
• 造血微环境异常
“土壤”
• 免疫异常(主要)
“虫子”
造血干祖细胞缺陷
质和量异常
– 患者骨髓CD34+细胞减少. – 患者造血干祖细胞集落形成能力显著降低. – 同种异体骨髓移植,可使再障患者恢复造血功
能。
20:44
再生障碍性贫血
HB 60g/L, WBC 3.0×109/L, PLT 10×109/L
20:44
2
共同点:发热,贫血,出血,全血减少 不同点:前者肝脾不大,后者肝脾大
AA
AML
20:44
再生障碍性贫血

第五章
再生障碍性贫血
Aplastic anemia,AA
西安医学院第一附属医院血液内科 李程亮

再生障碍性贫血31例疗效及相关因素分析

再生障碍性贫血31例疗效及相关因素分析

再生障碍性贫血31例疗效及相关因素分析闵旻1, 2 ,高清平1*(1.武汉大学人民医院血液内科,湖北武汉430060; 2.咸宁学院附属第一医院血液内科)再生障碍性贫血(aplastic anemia,AA)是由多种病因导致的骨髓造血功能衰竭,以造血干细胞损伤伴外周血全血细胞减少为特征的疾病。

我们2005年3月至2008年12月应用环孢素A(CsA)为主的联合治疗方案治疗AA,取得了较好的疗效,现报道如下。

1 资料和方法1. 1 一般资料本组病例为2005年3月至2008年12月间31例住院病例,诊断均符合张之南主编的血液病诊断及疗效标准[1]的AA诊断标准。

其中男19例,女12例。

入院时血小板<20×109/L 11例,≥20×109/L 20例;白细胞≤5×109/L 12例, >5×109/L 19例,骨髓粒红比值<2∶1 18例,≥2∶1 13例。

1. 2 治疗方法在治疗之前均对31例患者进行综合评估,在明确患者肝肾功能无异常,无药物禁忌证的情况下,采用以下药物治疗:CsA 3~6mg·kg-1·d-1,分2~3次口服,治疗3个月后,若血红蛋白回复正常后逐渐减量,疗程6个月至1年;康力龙 3次/d,维持6个月以上。

根据患者外周血情况选用造血生长因子(EPO、GM-CSF、G-CSF),当外周血白细胞低于2. 0×109/L,则加用GM-CSF或G-CSF,直至达到或超过上述标准,EPO则宜视患者情况维持治疗3个月以上。

治疗期间均预防性口服护肝药,定期检查CsA的浓度、血常规、网织红细胞、肝、肾功能,对有感染、严重贫血或出血者酌情应用抗生素,输注红细胞或血小板。

1. 3 疗效判定参照血液病诊断及疗效标准[1]评定疗效。

将基本痊愈、缓解和明显进步列为有效病例。

2 结果2. 1 治疗效果31例患者经上述治疗后,基本治愈2例,缓解8例,明显进步14例,无效7例,总有效率77.4%。

再生障碍性贫血40例临床分析

再生障碍性贫血40例临床分析

再生障碍性贫血40例临床分析摘要】目的探讨再生障碍性盆血的临床防治措施。

方法回顾性分析我院收治的再生障碍性盆血患者40例。

结果用药后血红蛋白的升高较白细胞和血小板明显,血小板升高最慢。

结论雄激素类和蛋白同化激素类药物在慢性再障的治疗上疗效较好,急性再障的疗效不如慢性再障确切,但可与其他疗法合用。

【关键词】再生障碍性贫因临床分析治疗再生障碍性贫血(简称再障)是一组由于物理、化学、生物及其他不明原因引起的以骨髓造血功能衰竭,外周血全血细胞减少为特征的疾病。

再障病人的临床表现是因外周血全血细胞减少引起的贫血、出血、感染及发热。

根据临床表现、血象及骨髓象,通常将再障分为急性再障和慢性再障[1]。

1临床资料1.1 一般资料回顾性分析我院收治的再生障碍性盆血住院患者40例,男性22例,女性18例,年龄在18~62岁。

其中慢性再障30例,重型再障Ⅰ型6例,重型再障Ⅱ型4例。

再障分为先天性和获得性两类,通常所说的再障是指后者。

临床表现主要有贫血、出血和感染。

1.2 辅助检查①血象:全血细胞减少,白细胞分类主要为中性粒细胞减少,而淋巴细胞比例相对增高。

网织红细胞减少,常<1%甚至为零,其绝对值减少,常<15×109/L。

②骨髓象:再障骨髓象的特点为多部位骨髓增生减低,造血细胞减少,淋巴细胞相对增多,网状细胞、浆细胞、组织嗜碱细胞等非造血细胞比例明显增高,巨核细胞减少甚至缺如。

脂肪多,穿刺涂片时可见多量油滴。

③骨髓活检:再障骨髓特征性病理改变为造血组织减少,红髓脂肪变,呈向心性损害,先累及髂骨,后波及脊椎和胸骨。

骨髓活检与骨髓穿刺涂片检查,两者结合可使再障诊断的正确率提高。

1.3 方法雄激素类和蛋白同化激素类药物在慢性再障的治疗上疗效较好,急性再障的疗效不如慢性再障确切,但可与其他疗法合用。

单用丙酸睾酮组患者16例(慢性再障患者14例,重型再障患者2例),丙酸睾酮50~100mg/d,深部肌内注射;单用十一酸睾酮(安雄)组14例(慢性再障患者12例,重型再障患者2例),120~160mg/d,口服;单用苯丙酸诺龙患者10例(慢性再障患者8例,重型再障患者2例),25~50mg/d,肌内注射;三组病例疗程至少足量应用3个月,三组患者也同时给予输血对症治疗。

小儿重型再生障碍性贫血23例临床分析

小儿重型再生障碍性贫血23例临床分析

小儿重型再生障碍性贫血23例临床分析【摘要】目的:进一步提高小儿重型再生障碍性贫血(SAA)诊断率,探讨有效治疗方法。

方法:分析我院2000年1月~2007年8月SAA 23例临床特点。

结果:23例患儿中有EB病毒、巨细胞病毒、肝炎病毒感染等病毒感染依据9 例(39.13%)。

19例作骨髓活检,诊断符合率100 %;23例作骨髓涂片检查,诊断符合率82.61%。

环孢菌素(cyclosporine A CsA)联用抗胸腺细胞球蛋白(antithymocyte globulin, ATG)治疗组有效率(80 %)明显高于包括CsA、大剂量丙种球蛋白(high dose intravenous immunoglobulin, HDIVIG)及大剂量甲基强的松龙(high dose methylprednisolone, HDMP)的免疫抑制治疗组(50%)。

结论:病毒感染可能与小儿SAA发病密切相关。

骨髓涂片与活检同步进行,可提高小儿再障的诊断率。

CsA联用ATG治疗小儿SAA疗效明显,不良反应可承受。

【关键词】再生障碍性贫血;病毒;骨髓活检;环孢菌素;抗胸腺细胞球蛋白;儿童再生障碍性贫血是由多种原因引起的骨髓造血功能衰竭症,其血液学特征性改变是骨髓造血功能低下、外周血三系明显减少。

本文就2000年1月~2007年8月收治的小儿重型再障23例作一回顾性分析。

1 临床资料1.1 一般资料住院SAA 患儿23 例,男11例,女12 例;年龄3~18岁,平均11 岁。

其中重型再障Ⅰ型( SAA-Ⅰ型)15例,重型再障Ⅱ型( SAA-Ⅱ型)8 例。

病程1 个月~5 年(中位时间11.4 个月) 。

所有病例诊断和分型均符合1987 年全国再障会议修订的诊断和分型标准[1]。

23例中1例发病前4个月服用过复方新诺明,1例有5~6次X线摄片史,1例家中有近期装修史。

首发症状:发热10 例,皮肤瘀点瘀斑9 例,牙龈出血5 例,鼻衄8 例,面色苍白11例。

再生障碍性贫血31例疗效及相关因素分析

再生障碍性贫血31例疗效及相关因素分析

疗房颤仍存在许多不足之处 , 因此有必要研究一
种新 的 、 安全 的治疗 房颤 的药 物 。
( 稿 日期 :00O .5 收 2 1-61 )
再 生 障碍 性 贫 血 3 疗 效 及 相 关 因素 分 析 1例
闵 曼 ,高清平 ・ (. 1 武汉 大学 人 民医院 血液 内科 , 湖北 武 汉 4 06 ;.成 宁学 院附属 第 一 医院血液 内科 ) 300 2
的严 重器 质性 心脏 病合 并房 颤 患 者 的转 复 。 由于 静脉 应用 胺碘 酮 起 效 迅 速 , 口服胺 碘酮 通 常数 而
脏 及心外 其 他 系 统 器 官 的 损 害 , 能 与 药 物 剂量 可 比较小 、 药 时 间 比较 短 、 用 所选 病例 数 少 、 体 对 个 胺 碘酮 致不 良反 应 的 阙值 高有 关 。 由于胺碘 酮 治
3 讨 论
天 才发 挥作 用 , 本 试 验 重 叠 应 用 口服 和静 脉 给 故 药 方 法 , 静 脉 后 口服 给 药 , 种 制 剂 同 时使 用 , 先 两 在 快速减 慢 心室率 的同时 又加 速 了房 颤 转 复 的时 间 , 期达 到 治 疗 目的 。从 本 实 验 中可 以发 现 在 早 各 个 时段 阵发性 房颤 的复 律人 数 均 高 于持 续性 房
心房 颤动 是 临床 上 最 常 见 的心 律 失 常之 一 , 房 颤可 导致 心 力 衰 竭 、 风甚 至 死 亡 。将 房 颇 心 中
律恢复为窦性心律并长期维持及节律控制是房颤
治疗 的重 要策 略 。现通 常 采用 药 物恢 复 窦律 的 方 法 , 以用 的 药 物 有 洋 地 黄类 、 可 B受 体 阻 滞 剂 、 钙 拮抗 剂 , 恢 复 窦 律 效 果 差 ; 类 、Ic类 抗 心 但 IA 律 失常 药物 常用 , 由于 其 负 性 肌 力 及 致 心 律 失 但

再生障碍贫血50例临床分析

再生障碍贫血50例临床分析
80
World Latest Medicine Information (Electronic Version) 2019 Vo1.19 No.85
·临床研究·
再生障碍贫血 50 例临床分析
毛渭红
(山西省忻州市人民医院老年病科,山西 忻州)
摘要:目的 对 50 例再生障碍贫血患者进行分析,讨论再生障碍性贫血的病因、临床特点、治疗效果。方法 以 2016 年 7 月至 2017 年 7 月在本院接受治疗的 50 例再生障碍性贫血患者作为本次研究对象,对患者临床资料进行回顾性分析。结果 再生障碍性贫血患 者在患病之前,药物接触史、病毒感染史、油漆和苯接触史人数较多,约占 84.0%(42/50);再生障碍性贫血患者以 15-45 岁之间为 主要病发群体,约占 72.0%(36/50),其血型以 aB 型血型较少,约占 10.0%;aB 血型患者所占比例,显著低于其他三种血型患者, 差异有统计学意义(P<0.05),而其他三种血型患者比例基本相同,对比差异无统计学意义(P>0.05);再生障碍性贫血患者实施环 孢素 a 雄激素联合糖皮质激素,治疗效果为 70.59%(12/17),单用糖皮质激素治疗效果为 25.0%(4/16),雄激素联合中成药治疗 有效率为 41.18%(7/17)。结论 再生障碍性贫血患者具有一定的特殊性,环孢素 a 是治疗再生障碍性贫血的主要药物,可将其与糖 皮质激素联合应用,以提高患者的临床治疗效果。 关键词:再生障碍贫血;发病原因;环孢素 a;糖皮质激素 中图分类号:R556.5 文献标识码:A DOI: 10.19613/ki.1671-3141.2019.85.048
对 50 例 AA 患者的临床资料进行回顾性分析。主要对 患者的病因、年龄特点、血型特点等进行分析。

再障病例分析及实验室检查

溶血检查
尿含铁血黄素
23
有条件可作核素骨髓扫描、造血祖细胞培养等
血常规
项目
标本
检测方法
参考区间
实验室结果
临床意义
红细胞
白细胞 血小板 血红蛋白
EDTA 抗 凝 静 脉 血
网织红细胞 新鲜血液
(4.0—5.5)
作为诊断贫血、真性红
×10^12/L
细胞增多症及红细胞增多
的指标之一
整理课件

减少:感染,血液病
5.造血祖细胞培养:集簇增多、集落减少
16
再生障碍性贫血
再生障碍性贫血(aplastic anemia,AA):
简称再障。是一组由于化学、物理、生物因素及
不明原因所致的骨髓造血功能衰竭,引起外周血
全血细胞减少的一组造血干细胞疾病。
特征:造血干细胞和/或造血微环境功能障碍,
造血红髓被脂肪组织替代,导致全血细胞减少 。
25
贫血形态学及临床意义
形态学分类
MCV MCH MCHC 临床意义
整理课件
正细胞性贫血 正常 正常 正常
急性失血,急性溶血,再生障碍性 贫血,白血病等
大细胞性贫血 增高 增高 正常 叶酸,维生素B12缺乏或吸收障碍
单纯小细胞细 降低 胞性贫血
降低
正常
慢性炎症,尿毒症
小细胞低色素 降低 性贫血
降低
19
整理课件
整理课件
临床表现:
与全血细胞减少的程度有关,主要表现: ➢ 血红蛋白降低、进行性贫血; ➢ 易感染或反复感染; ➢ 有出血倾向或出血; ➢ 肝、脾、淋巴结不肿大。
20
确定是否是再生障碍性贫血的具体诊断步骤:
病史→出血、贫血、发热→全血细胞减少、骨髓增生减低 ↓

病例分析重型再生障碍性贫血

重型再生障碍性贫血病史1.病史摘要:蔡××,男,16岁。

主诉:皮肤出血点、头晕乏力1周,发热、视物模糊2天。

患者于1周前无明显诱因出现双下肢皮肤出血点、面色苍白、头晕乏力、鼻出血,2天前又咳嗽、咳白色粘痰,自觉左眼视物模糊,发热,体温最高“39.8℃”,发热前感畏寒、无寒战,无头痛、恶心、呕吐,无骨关节酸痛,食欲不振,大小便正常,外院就诊后诊断“全血细胞减少”。

两月前因乏力、尿黄,化验肝功能后曾被诊断为“非甲非乙型病毒性肝炎”,经药物(具体用药不详)治疗后肝功能恢复正常。

既往体健。

患者为中学生,无射线、毒物接触史。

2.病史分析:(1)同时有贫血、出血、感染症状的病史采集应高度怀疑全血细胞减少性疾病。

要重点询问起病情况及严重情况,是否有病毒感染史、药物(解热镇痛药、细胞毒药物、氯霉素等)服用史、电离辐射史,是否有血吸虫感染病史,是否有骨关节酸痛、皮疹、盗汗,局部和左上腹部肿块及不适,巩膜黄染、小便颜色变化等。

从症状可以大致鉴别如下:起病急、病情重、进展快者可能为重型再生障碍性贫血;反之可能为轻型再生障碍性贫血;巩膜黄染、晨尿为浓茶色或酱油色,提示阵发性睡眠性血红蛋白尿;起病缓,有血吸虫病史、上腹部不适,提示脾功能亢进;伴骨关节酸痛、盗汗、皮疹等,考虑急性白血病或自身免疫性疾病等。

(2) 病史特点:①年轻男性,起病急、病情重、进展快。

②无明显诱因出现贫血、出血、感染等临床表现。

③2月前有病毒性肝炎史、血象正常。

体格检查1.结果:T 39.8℃,P118次/分,R 28次/分,Bp 120/70mmHg。

发育正常,营养中等,精神差,自主体位,面色苍白,神志清楚、查体合作;皮肤无黄染及皮疹,四肢、胸部皮肤密布瘀点;浅表淋巴结未触及;巩膜无黄染,角膜透明,双侧瞳孔等大正圆,左眼视物模糊,眼底检查(眼科会诊):左眼视神经乳头境界尚清,视网膜见出血灶,尤以颞侧明显,黄斑部结构不清,提示左眼底出血;口腔黏膜未见充血、水肿及出血点,牙龈未见肿胀、出血,咽部黏膜未见充血、红肿,扁桃体无肿大;胸骨无压痛,双肺叩诊为清音,左下肺闻及少许细湿啰音;心界无扩大,心率118次/分,律齐,未闻杂音;腹平软,肝脾肋下未触及,移动性浊音阴性;肠鸣正常;双下肢无水肿;生理反射存在,病理反射未引出。

中医辨证治疗再生障碍性贫血2例总结


21 00年 2月 第 1 第 2 7卷 期
中国 中 医药信 息 杂志
- 19 0
序 号
结 局指 标
原 结果
去 除后 结果
去除 文献编 号
3 讨论
指 标 的 某 些 选 择 易 于 出现 阳 性 结 果 , 表 机 会 增 多 。 发
糖 尿 病 性 脑 梗 死 是糖 尿 病 主 要 血 管 并 发 症 之 一 , 发 生 与 其
服 ) , 牛 角 粉 ( 服 ) 0g 瓜蒌 仁 3 , 3g 水 冲 1 , 0g 炙甘 草 1 。每 日 0g l , 剂 水煎 服 , 次 10 m , 日 2次 。 每 5 L 每 二诊 : 患者 服 上 方 3 后 出 血 症状 基 本 消 失 , 象 恢 复欠 0剂 血 佳 , 需 间 断 输血 维 持 , 见 贫 血 貌 , 肤 黏膜 陈 旧 出 血 点 , 仍 证 皮 未

7 ・ 8
Chi es J ur al n e o n of nf m o o T M I or at n n C i
Fe . 1 V . o b 20 0 o1 1 N .2 7
中医辨 证 治疗 再 生 障碍性 贫 血 2例 总结
王 呜 杨 文华 ,
(. 1天津 中医药大学, 天津 3 0 9 ;2 天津 中医药大学第一附属 医院, 0 13 . 天津 3 09 ) 0 13 关键词:再生 障碍性贫血;辨证施治; 中医疗法 中图分类号:R 5 . 5 2 9 6 5 文献标识码 :B 文章编号 : 1 0 —3 42 1 ) 20 7 — 1 0 5 5 0 (0 0 O 0 80
菟 丝子 1 。 5 g
三 诊 : 患 者服 上 方 2 0剂后 , 血 间 隔时 间 延 长, 输 自觉 症 状

中医医案——再生障碍性贫血(七)

此医案仅证明中医可以治疗此类疾病,但医案仅供参考,切勿个人盲目用药,建议到正规中医治疗机构详细辩证论治。

温补脾肾法治愈贫血病案:杨某,男,10岁。

初诊:1976年11月20日。

主诉及病史:面色萎黄、神疲乏力3年,半年来伴有鼻、牙龈出血。

患者1973年起出现贫血,面㿠无华,头昏目眩,心悸心慌,气短乏力,低热,多次住院,采用强的松、丙睾、输血等法治疗,但病情仍反复不已。

查血常规:血红蛋白35g/L、红细胞计数1.19×1012/L、白细胞计数0.4×109/L、血小板74×109/L,1976年8月作骨髓检查符合“再生障碍性贫血”。

诊查:舌淡,脉细。

辨证:脾肾阳虚。

治法:温补脾肾。

处方:党参9g 黄芪9g 焦白术9g 甘草4.5g 当归9g 白芍12g 苁蓉9g 杞子9g 生熟地各9g 肉桂3g 牛角腮15g 地锦草12g 二诊:1977年1月22日,激素已停用两个月,连服上方中药,低热,出血未作,精神日渐转振,继用上方去牛角腮、地锦草,加炒干姜1.5g。

三诊:1977年3月4日,面色转华,精神尚佳,已能全天上1学读书,再拟补肾健脾法,上方加龟版9g、黄精12g、附子6g、鹿角粉3g分吞,以增添药力,巩固疗效。

该病人连服本方药三年余,证情日趋稳定,1980年11月血常规:血红蛋白120g/L、红细胞计数3.6×1012/L,白细胞计数8.4×109/L,血小板74×109/L。

按语乔老治本病着眼于脾肾,以温补为法。

以人参养荣汤合当归补血汤等补气养血健脾,用苁蓉、肉桂、干姜、附子、鹿角粉温肾益气,渗之滋阴补血之龟版、栀子、生熟地黄、白芍相得益彰,是取阴中求阳之意。

止血是治疗“再障”常用而又值得重视的方法。

因为“再障”原是贫血之症,如果再经常出血,对“再障”患者的威胁很大。

止血的药物,有凉血止血者,有温中止血者,有益气止血者,有养血止血者,有固涩止血者,究竟应用何种止血药,要根据病人当时病情选择。

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2015~2016年度
病例分析
学校:平顶山学院医学院
姓名:魏凯强
小组:第五大组三小组
实习科室:小儿内科3
实习时间:
2015年8月17日~ 2015年9月13日
患者,李明浩,男,4 岁,2015 年7 月2日以“发现面色苍黄9余月”为主诉平诊,随家属步行入院。

患者1天,前出现发热,反复发热,无力,颈前皮肤可见散在出血点,现在入院查体:T:39℃P:96 次∕分R:24次∕分BP:96/52mmHg,面色发黄,精神可,神志清,饮食睡眠可,大小便正常,头颅我畸形,眼睑无黄染,口腔无发绀,皮肤可见散在出血点,全身浅表淋巴结未触及肿大。

既往无高血压,冠心病等病史,无药物过敏史。

辅助检查:WBC:2.7×10^9/L,Hb:87.0g/L,PLT:32×10^9/L,中性粒细胞:0.5×10^9/L,骨髓象检查回示,再障待定,建议定期复查骨髓象。

1,患者最可能的诊断是什么?
答:再生障碍性贫血,发热待查
2,主要的护理问题有哪些?
答:(1)体温过高可能与感染有关
(2)活动无耐力与贫血有关
(3)有出血倾向与血小板减少有关
(4)有感染的危险与粒细胞减少有关
3,可采取哪些护理措施?
答:(1)可采用物理降温,冷毛巾等,保持皮肤清洁,避免汗腺阻滞,多喝热水,可用温水袋擦浴,或遵医嘱药物降温服用布洛芬,注意儿童用药剂量并30分钟后再次测量体温并做好记录
(2)合理安排休息和饮食,保证足够睡眠,避免剧烈活动,纠正不良饮食习惯,给予高营养,高蛋白,高维生素饮食,易消化为主,鱼肉,大豆,黑木耳等可与维生素C,果糖等共同饮食
(3)避免剧烈活动,保持情绪稳定,减少活动,增加保持卧床休息时间,勤剪指甲,避免抓伤皮肤,鼻子,饮食以半流质为主,排便避免过度用力,禁用酒精擦浴,或遵医嘱输入血小板
(4)让患儿入住层流床,减少窥视,保持室内空气清新,物品干净,定期消毒,保持皮肤干燥清洁,做好口腔护理使用漱口水,肛周护理用1:5000高锰酸钾溶液坐浴,遵医嘱输注泉升或瑞血新,抗生素等药物,
4,如何进行健康指导?
答:(1)疾病预防指导,减少接触与再障发生相关药物和物理因素,甲醛,油漆等,定期体检,检查血象,多锻炼身体,增强体质,预防感染(2)病情检测以及用药指导,做好生命体征检测,用药不良反应,感染症状,是否有内脏出血等表现,及时向医护人员汇报
(3)饮食休息指导,充足睡眠合理休息可减少机体耗氧量,保持情绪稳定,避免剧烈活动,预防内脏出血,多给予高蛋白,高营养半流质饮食,(4)心理指导,鼓励病人及家人配合治疗,减少负面情绪,增加信心,理解病人同时多给予正能量激励,学会倾听,学会陪小朋友玩耍
2015年9月10日。

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