不随意运动型脑瘫

不随意运动型脑瘫
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不随意运动型脑瘫是锥体外系受损引起的，是一种常见的脑瘫类型，占所有脑瘫的20%左右，常见病因为胆红素脑病、重症低氧缺血性脑损伤、早产、低体重等，临床上主要表现为随意运动障碍而不自主运动增多，常见扭转痉挛、张力障碍、舞蹈、手足徐动、原始反射残存、头和躯干张力降低、姿势控制缺陷等，大多为四肢瘫，表现为上半身重于下半身。

西医学名
不随意运动型脑瘫
所属科室
内科- 神经内科
发病部位
脑部
主要症状
扭转痉挛，姿势控制缺陷
主要病因
胆红素脑病，重症低氧缺血性脑损伤，早产，低体重
传染性
无传染性
不随意运动型脑瘫病因编辑
不随意运动型脑瘫的主要病因为缺氧缺血性脑损伤和胆红素脑病，病变主要在基底神经节。

儿童基底核区不同部位对损伤具有选择性，足月儿窒息选择性损伤壳核和丘脑，严重缺氧缺血时壳核和丘脑的兴奋性谷氨酸通路过度激活，因此易受损伤，而苍白球由于抑制性神经元活动相对静止而得到保护；相反，苍白球相对多的神经元不活动，对低血压和有毒物质的敏感性较高，因此易受胆红素毒性损害。

胆红素脑病的发病机制涉及多因素，包括胆红素的转运及排泄障碍、血脑屏障的功能状态等。

疾病状态或缺氧缺血性改变导致血脑屏障的部分或完全破坏，使胆红素容易进入脑内，主要作用于靶神经元包括基底核、眼球运动神经核、脑干听神经核，轻型者后遗认知功能障碍，严重者导致不随意运动型脑瘫，症状表现涉及张力障碍、舞蹈、手足徐动，可伴有上视麻痹(upgaze paralysis)和耳聋。

尽管近年来高胆红素血症的早期监测和治疗水平不断提高，引起脑瘫的典型核黄疸可以避免，但疾病状态尤其是未成熟儿胆红素毒性反应所致脑损伤仍有很高的风险，可以出现在安全胆红素范围内，甚至血清总胆红素在正常范围内也可出现脑损伤。

不随意运动型脑瘫的临床特点编辑
1）异常的姿势是影响和控制正常运动发育的关键
身体维持一定的姿势，是产生自主运动和正常运动的基础，不随意运动型脑瘫较早的表现为较多的异常姿势，异常姿势必然产生异常运动，影响和控制了正常运动的发育。

主要异常姿势有：
A非对称性姿势：由于锥体外系的损伤，常表现躯干的扭转，头不能保持正中位而扭向一侧，受非对称性紧张性颈反射的影响，四肢常表现为一侧屈曲、一侧伸展，呈“拉弓射箭”或“茶壶状”姿势。

非对称姿势常引起骨盆倾斜、脊柱侧弯，张力高时下肢硬性伸展交叉；张力低下时，下肢屈曲外展。

B仰卧位呈过度伸展姿势：仰卧位时，患儿脊柱与髋关节伸展，头背屈，头部与两肩非对称性后伸，侧卧位时头颈躯干过度后伸，呈角弓反张姿势。

C俯卧位时呈屈曲模式：受紧张性迷路反射的影响，患儿不能抬头，脊柱与髋关节不能伸展，上肢不能支撑，这种俯卧位低头、屈髋、屈膝的原始反射控制的姿势，即使年龄很大都会存在。

D张力低下的姿势：部分患儿的张力低下，特别在安静状态下，表现为软弱无力，如蛙状姿势、倒U状姿势。

E姿势稳定性差：由于相反神经支配障碍，缺乏维持姿势张力、关节固定、身体近位端同时收缩的能力，因而不能维持抗重力姿势，不能维持中间体位，特别是头部的控制调节能力最差，不能保持稳定的姿势。

2）运动的不随意和不自主运动增多是最主要的特征
人的自主运动虽然由锥体系启动，但必需锥体外系的参与，锥体外系损伤后，突出的表现为肢体运动的不随意，出现不自主动作，可表现手足徐动、震颤、舞蹈等，这也是此型脑瘫患儿的最主要特征。

这种不随意动作在安静时消失，在有意识动作时出现，表情奇特，挤眉弄眼，或哭或笑，想取玩具，手反而伸到相反方向，拿不到玩具；想拿食物送到嘴里，可是头却转到相反方向而吃不到食物；头的控制能力差；颈部有不随意动作，患儿有斜颈，颈不稳定，如令其伸展颈部或背屈头部时，患儿却出现头前屈的相反动作；手指的不随意动作多表现在抓物时，常常手指过度伸展，而后屈曲、不协调、不随意动作；较小婴儿在不随意动作未出现前，多表现为肌紧张亢进，对声音、光线、触碰的感觉都过敏，呈现一种惊吓反应，出现过度异常运动，这一点与感觉反应系统阈值低下有关系。

3）姿势张力的波动性和肌张力障碍
不随意运动型脑瘫姿势张力表现出明显的动摇性，波动的程度受障碍的程度、刺激的强度、患儿的意志等因素的影响；患儿肌张力、僵硬度会很容易发生变化，并难以预料，在受到惊吓、刺激、试图完成某些动作或保持稳定时，容易出现突然的肌张力增高，全身肢体紧张；在完成某一动作时，会出现多个部位的联带运动；在安静、情绪放松、姿势稳定、睡眠时，姿势张力明显降低，紧张缓解。

不随意运动型脑瘫的不自主动作及异常姿势等均和肌张力障碍、张力波动有密切关系。

肌张力障碍可表现为局部肌肉或肌群的突然收缩，多见于面部与手指，如愁眉苦脸、挤眉弄眼的表情以及手指多余的动作，出现奇特的夸张姿势和动作。

大的肌肉或肌群张力障碍时，可突然出现身体的体位改变、猛烈的肢体动作等。

4）运动障碍严重
不随意运动型脑瘫，由于受到异常姿势的控制，肌张力的波动，异常的不自主运动模式等影响，难以产生正常的自主运动，特别是由于头的控制差，腰部无力，患儿到一、二岁，甚至六、七岁都不能很好保持坐位，所以此型脑瘫的运动发育障碍的程度较为严重。

而且运动障碍的部位广泛，往往是全身性的，表现为四肢瘫，且上肢障碍较下肢障碍严重。

随着病情进展，往往出现关节变形与肌肉挛缩，如：脊柱侧弯，胸廓变形；肘关节、腕关节屈曲挛缩，腕屈曲，手指不能伸展；髋关节与膝关节挛缩形成内翻或外翻尖足；髋关节一侧或两侧脱位。

5）障碍广泛
不随意运动型脑瘫障碍广泛，头部的控制调节能力最差，多有视觉、听觉、语言的障碍，患儿常常张口、流涎，摄食吞咽障碍，由于喉肌障碍，构音及发音障碍，患儿发音不清，语言不连贯，说话缓慢，拉长声说话。

由于身体一侧间歇性收缩，扭转侧弯，患儿常伴有斜颈并继发斜视，有些患儿呼吸异常，喘鸣，发音弱，由于心理紧张，发出怪声。

不随意运动型脑瘫的治疗编辑
1）采用以神经发育学疗法为主的综合治疗方法
神经发育学疗法（neuro-developmental treatments，NDT）是英国学者创建的一种治疗脑性运动障碍的理论与治疗手技，又称Bobath法，是目前世界上公认的治疗脑瘫的有效方法。

对不随意运动型脑瘫的康复治疗，仍应以本治疗方法为主，促进运动模式的协调性，抑制原始的反射模式对患儿正常运动发育的影响，促进主动模式的整合，防止异常模式的形成，促进自律运动与随意运动，抑制异常姿势反应等。

在此基础上，适当运用神经肌肉本体促进技术（proprioceptive neuromuscular facilitation，PNF）、运动再学习技术（motor relearning program，MRP）、Rood技术（又称多种感觉刺激治疗法或皮肤感觉输入促通技术）、物理治疗中的热疗、水疗、作业疗法、文体疗法、引导式教育疗法等。

尽管康复治疗方法很多，但对于此型脑瘫，像Vojta法、上田法等刺激性较强的手法不适合应用，任何能加重刺激、诱发紧张的治疗方法，都有可能加重病情，包括体针等都应避免。

2）抑制异常姿势，打破原始反射的控制，是产生正常运动的基础
姿势的控制至关重要。

保持稳定的支撑，在治疗过程中、日常生活中、各种体位时，都要避免异常姿势的产生，任何情况下都要对残存的原始反射进行抑制、控制异常姿势。

只有控制了异常姿势，才能产生正常的自主运动。

抑制异常姿势主要采用Bobath法控制关键点手技，抑制头颈、四肢、肩胛带、躯干、骨盆的异常姿势，打破原始反射残存控制的姿势，在抑制异常姿势的同时，也促进了头颈、躯干、四肢的控制能力，要注意保持身体的直线化和头的正常位置，使全身呈对称姿势，保持中间位活动，为了保持稳定的姿势，可应用压迫、体重负荷、压缩等手技。

3）正确评价肌张力，缓解肌肉紧张性，减轻肌张力波动，控制肌张力障碍，是促进随意运动的前提
运动的不随意和不自主运动增多，主要是由于姿势张力波动、肌张力障碍造成，提高随意运动的正确性、有效性，减轻联带运动，必须控制肌张力障碍、降低神经兴奋性、缓解肌肉紧张性，只有在主动运动时不再出现明显的肌肉紧张、张力障碍，自主、随意运动才能。