静注人免疫球蛋白在中枢系统疾病中的应用
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危险因素包括：高龄、长期卧床、高凝状态等 具有血栓形成风险患者，应给予最低有效浓度和最
低的给药速度
给药前应充分补液
IVIG
使用过程中的注意事项
需缓慢静脉注射，开始为1ml/min，最快不得超过3ml/min。 应单独使用，不应和其他药品混合滴注。 药品开启后，应一次输注完毕，不得分次或第二人输注
[1]中国多发性硬化诊断和治疗专家共识[J].中华神经科杂志.2010；43（7）：516-521. [2]美国指南 [3]澳大利亚指南
THANK YOU
Ia
Ia
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1
1
多灶性运动神经病（MMN）
Lambert-Eaton综合征（LEMS）
重症肌无力（MG） 僵人综合征（SMS）
Ib
Ib Ib
1b
1b 1b
2a
1 2a
多发硬化（MS）
Ia
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续上表 IVIG 疾病
美国过敏，免疫 和哮喘协会 推荐级别 加拿大血液和血液制 澳大利亚国家 品咨询委员会（NAC） 血液管理局 推荐级别 推荐级别
01
02
03 04 05
副作用：头痛、无菌性脑膜炎、流感样症状和肾功能损害。
给药前30min给予对乙酰氨基酚（500mg）和苯海拉明有助减少副 作用的发生[1]。
1.Myasthenia Gravis[J].Current Treatment Options in Neurology.2010;12:231-24.
IVIG
吉兰-巴雷综合征中国指南
IVIG
推荐有条件者尽早使用。 用法：400mg/kg/d，qd，IVD，3~5d。
01
03
02
04
PE
推荐有条件者尽早使用。用 法：每次置换量30~50ml/kg， 1~2周内进行3~5次。
糖皮质激素
国外多项临床试验结果均显示单独应
用糖皮质激素治疗GBS无明确疗效， 其与IVIG联合治疗与单独使用IVIG
抗生素 抗疟药 神经科和精神科 用药 肌肉松弛药 心脏用药
IVIG
多发性硬化
GBS是一种免疫介导的中枢神经系统慢性炎性脱髓鞘性疾病，其病因尚不明确。
至今对IVIG的研究病例数较少，缺乏临床及MRI预后的完整资料，仅不能耐受一、二线DMT
药物不良反应或妊娠及产后阶段的患者使用[1]。
至少有3项随机、双盲、安慰剂对照研究结果证明IGIV对于急性加重期的MS有明显获益。
急性散播性脑脊髓炎
III
1b
2a
斜视性阵挛-肌阵挛
儿童难治性癫痫（ICE） 多发性肌炎和皮肌炎
不 可 获 益 的 疾 病
III
Ia
4
4a
2a
1b
2a
IgM单克隆丙种球蛋白相关神经病
肾上腺脑白质营养不良 萎缩性脊髓侧索硬化症
Ib
Ib III
2c
2b 4 4b 4b
POEMS综合征
III
4
IVIG
吉兰-巴雷综合征
IVIG
作用机制
抑制致病性自身抗体的产生 抑制补体产生，阻止膜攻击复合物的形成 调节和阻断Fc受体
01
02
03 04 05
致病性细胞因子和粘附分子的下调作用
其他机制
IVIG
使用过程中的注意事项
研究数据表明免疫球蛋白与血栓形成之间具有一定 风险。FDA黑框警告给出如下信息：
无论何种给药途径，都可能形成血栓
抗体活性与血清丙种（γ）球蛋白组分有关。
•统一命名
1964年WHO组织专门国际会议，将具有抗体活性的球蛋
白或化学机构上与抗体相似的球蛋白统一命名为免疫球蛋白
（Immunoglobulin，Ig）。
IVIG
静注免疫球蛋白简介
免疫球蛋白的基本结构是由二硫键连接 的四条肽链组成的对称结构。 重链（Heavy chain） 轻链（Light chain）
一项大型的随机对照，开放性对照实验结果显示IVIG（0.4g/kg/d，连续5天）
于血浆置换相比临床结果相似。
一疗程IVIG之后额外给予甲强龙（0.5g/d，连续5天）
患者并无明显获益。
Use of intravenous immunoglobulin in human disease:A review of evidence by members of the primary immunodeficiency committee of the American academy of allergry,asthma and immunology.
IVIG
相关指南
IVIG
指南对IVIG在疾病治疗中的推荐级别
疾病
美国过敏，免疫 和哮喘协会
推荐级别
加拿大血液和血液制 澳大利亚国家 品咨询委员会（NAC） 血液管理局
推荐级别 推荐级别
吉兰-巴雷综合征（GBS）
Ia
1a
1
慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神 经病（CIDP）
可获 益或 可能 获益 的疾 病
的用量。
用法用量：0.4g/kg/d，qd，IVD，5天。
《中国重症肌无力诊断和治疗指南（2015年版）》
IVIG
可使重症肌无力恶化的药物
类别 药物
氨糖苷类（阿米卡星）四环素类（多西环素、米诺环素）和 喹诺酮类（诺氟沙星、环丙沙星） 氯喹、羟氯喹 氯丙嗪、氯氮平、利培酮等 琥珀酰胆碱、筒箭毒碱 β-受体阻滞剂（美托洛尔、比索洛尔、拉贝洛尔）、 普鲁卡因胺、奎尼丁
胆硷酯酶药物后可以缓解。也可累及心肌与平滑肌，
表现出相应的内脏症状。
IVIG
重症肌无力发病机制
IVIG
wenku.baidu.com
IVIG用于重症肌无力
IVIG主要用于病情急性进展、手术术前准备的MG患者，可与起效较慢的
免疫抑制药或可能诱发肌无力危象的大剂量糖皮质激素联合使用。
5~10天左右起效，作用可持续2个月左右。 与血浆置换疗效相同。 在稳定的中、重度MG患者中重复使用并不能增加疗效或减少糖皮质激素
联合
不推荐IVIG和PE联合使用。
疗效也无显著差异。因此，国外指南
君不推荐应用糖皮质激素治疗GBS。 中国吉兰-巴雷综合征诊治指南[J].中华神经科杂志，2010；43（8）：583-6.
IVIG
重症肌无力
重症肌无力是一种神经-肌肉接头部位因乙酰胆碱
受体减少而出现传递障碍的自身免疫性疾病。是T细 胞依赖的、抗乙酰胆碱受体(acetylcholine receptor,AChR)抗体介导的。临床主要特征是局部或 全身横纹肌于活动时易于疲劳无力，经休息或用抗
GBS是一种自身免疫介导的周围神经病，主要损害多数脊神经跟和周围神经，
也常累及脑神经。该病被认为是周围神经雪旺细胞受损所致的脱髓鞘疾病。
Guillain-Barrésyndrome.Lancet.on line:2016.2.26.
IVIG
吉兰-巴雷综合征
治疗方法通常是浆置换(PE)、IVIG和糖皮质激素
IVIG
静注人免疫球蛋白在神经系统疾病中的应用
目录
CONTENTE
01 静注免疫球蛋白及其作用机制简介 02 静注免疫球蛋白在各疾病中的应用
IVIG
静注免疫球蛋白简介
•发现
1890年德国学者Von Behring用白喉杆菌外毒素免疫动物，
在免疫动物血清中发现能中和白喉外毒素的成分，并称之为
抗毒素。 1938年Tiselius和Kabat通过电泳技术研究免疫血清，证明
IVIG可作为复发缓解型（relapsing-remitting MS,RR-MS）的二线治疗方案，但最佳剂量仍需进 一步研究[2]。
IVIG用于MS治疗适用于RR-MS下列情况：（1）妊娠或产后存在其他免疫抑制剂使用禁忌；
（2）其他治疗方案失败的年轻RR-MS患者；（3）大剂量甲级强的松龙治疗无效的患者
低的给药速度
给药前应充分补液
IVIG
使用过程中的注意事项
需缓慢静脉注射，开始为1ml/min，最快不得超过3ml/min。 应单独使用，不应和其他药品混合滴注。 药品开启后，应一次输注完毕，不得分次或第二人输注
[1]中国多发性硬化诊断和治疗专家共识[J].中华神经科杂志.2010；43（7）：516-521. [2]美国指南 [3]澳大利亚指南
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多灶性运动神经病（MMN）
Lambert-Eaton综合征（LEMS）
重症肌无力（MG） 僵人综合征（SMS）
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1 2a
多发硬化（MS）
Ia
1a
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续上表 IVIG 疾病
美国过敏，免疫 和哮喘协会 推荐级别 加拿大血液和血液制 澳大利亚国家 品咨询委员会（NAC） 血液管理局 推荐级别 推荐级别
01
02
03 04 05
副作用：头痛、无菌性脑膜炎、流感样症状和肾功能损害。
给药前30min给予对乙酰氨基酚（500mg）和苯海拉明有助减少副 作用的发生[1]。
1.Myasthenia Gravis[J].Current Treatment Options in Neurology.2010;12:231-24.
IVIG
吉兰-巴雷综合征中国指南
IVIG
推荐有条件者尽早使用。 用法：400mg/kg/d，qd，IVD，3~5d。
01
03
02
04
PE
推荐有条件者尽早使用。用 法：每次置换量30~50ml/kg， 1~2周内进行3~5次。
糖皮质激素
国外多项临床试验结果均显示单独应
用糖皮质激素治疗GBS无明确疗效， 其与IVIG联合治疗与单独使用IVIG
抗生素 抗疟药 神经科和精神科 用药 肌肉松弛药 心脏用药
IVIG
多发性硬化
GBS是一种免疫介导的中枢神经系统慢性炎性脱髓鞘性疾病，其病因尚不明确。
至今对IVIG的研究病例数较少，缺乏临床及MRI预后的完整资料，仅不能耐受一、二线DMT
药物不良反应或妊娠及产后阶段的患者使用[1]。
至少有3项随机、双盲、安慰剂对照研究结果证明IGIV对于急性加重期的MS有明显获益。
急性散播性脑脊髓炎
III
1b
2a
斜视性阵挛-肌阵挛
儿童难治性癫痫（ICE） 多发性肌炎和皮肌炎
不 可 获 益 的 疾 病
III
Ia
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1b
2a
IgM单克隆丙种球蛋白相关神经病
肾上腺脑白质营养不良 萎缩性脊髓侧索硬化症
Ib
Ib III
2c
2b 4 4b 4b
POEMS综合征
III
4
IVIG
吉兰-巴雷综合征
IVIG
作用机制
抑制致病性自身抗体的产生 抑制补体产生，阻止膜攻击复合物的形成 调节和阻断Fc受体
01
02
03 04 05
致病性细胞因子和粘附分子的下调作用
其他机制
IVIG
使用过程中的注意事项
研究数据表明免疫球蛋白与血栓形成之间具有一定 风险。FDA黑框警告给出如下信息：
无论何种给药途径，都可能形成血栓
抗体活性与血清丙种（γ）球蛋白组分有关。
•统一命名
1964年WHO组织专门国际会议，将具有抗体活性的球蛋
白或化学机构上与抗体相似的球蛋白统一命名为免疫球蛋白
（Immunoglobulin，Ig）。
IVIG
静注免疫球蛋白简介
免疫球蛋白的基本结构是由二硫键连接 的四条肽链组成的对称结构。 重链（Heavy chain） 轻链（Light chain）
一项大型的随机对照，开放性对照实验结果显示IVIG（0.4g/kg/d，连续5天）
于血浆置换相比临床结果相似。
一疗程IVIG之后额外给予甲强龙（0.5g/d，连续5天）
患者并无明显获益。
Use of intravenous immunoglobulin in human disease:A review of evidence by members of the primary immunodeficiency committee of the American academy of allergry,asthma and immunology.
IVIG
相关指南
IVIG
指南对IVIG在疾病治疗中的推荐级别
疾病
美国过敏，免疫 和哮喘协会
推荐级别
加拿大血液和血液制 澳大利亚国家 品咨询委员会（NAC） 血液管理局
推荐级别 推荐级别
吉兰-巴雷综合征（GBS）
Ia
1a
1
慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神 经病（CIDP）
可获 益或 可能 获益 的疾 病
的用量。
用法用量：0.4g/kg/d，qd，IVD，5天。
《中国重症肌无力诊断和治疗指南（2015年版）》
IVIG
可使重症肌无力恶化的药物
类别 药物
氨糖苷类（阿米卡星）四环素类（多西环素、米诺环素）和 喹诺酮类（诺氟沙星、环丙沙星） 氯喹、羟氯喹 氯丙嗪、氯氮平、利培酮等 琥珀酰胆碱、筒箭毒碱 β-受体阻滞剂（美托洛尔、比索洛尔、拉贝洛尔）、 普鲁卡因胺、奎尼丁
胆硷酯酶药物后可以缓解。也可累及心肌与平滑肌，
表现出相应的内脏症状。
IVIG
重症肌无力发病机制
IVIG
wenku.baidu.com
IVIG用于重症肌无力
IVIG主要用于病情急性进展、手术术前准备的MG患者，可与起效较慢的
免疫抑制药或可能诱发肌无力危象的大剂量糖皮质激素联合使用。
5~10天左右起效，作用可持续2个月左右。 与血浆置换疗效相同。 在稳定的中、重度MG患者中重复使用并不能增加疗效或减少糖皮质激素
联合
不推荐IVIG和PE联合使用。
疗效也无显著差异。因此，国外指南
君不推荐应用糖皮质激素治疗GBS。 中国吉兰-巴雷综合征诊治指南[J].中华神经科杂志，2010；43（8）：583-6.
IVIG
重症肌无力
重症肌无力是一种神经-肌肉接头部位因乙酰胆碱
受体减少而出现传递障碍的自身免疫性疾病。是T细 胞依赖的、抗乙酰胆碱受体(acetylcholine receptor,AChR)抗体介导的。临床主要特征是局部或 全身横纹肌于活动时易于疲劳无力，经休息或用抗
GBS是一种自身免疫介导的周围神经病，主要损害多数脊神经跟和周围神经，
也常累及脑神经。该病被认为是周围神经雪旺细胞受损所致的脱髓鞘疾病。
Guillain-Barrésyndrome.Lancet.on line:2016.2.26.
IVIG
吉兰-巴雷综合征
治疗方法通常是浆置换(PE)、IVIG和糖皮质激素
IVIG
静注人免疫球蛋白在神经系统疾病中的应用
目录
CONTENTE
01 静注免疫球蛋白及其作用机制简介 02 静注免疫球蛋白在各疾病中的应用
IVIG
静注免疫球蛋白简介
•发现
1890年德国学者Von Behring用白喉杆菌外毒素免疫动物，
在免疫动物血清中发现能中和白喉外毒素的成分，并称之为
抗毒素。 1938年Tiselius和Kabat通过电泳技术研究免疫血清，证明
IVIG可作为复发缓解型（relapsing-remitting MS,RR-MS）的二线治疗方案，但最佳剂量仍需进 一步研究[2]。
IVIG用于MS治疗适用于RR-MS下列情况：（1）妊娠或产后存在其他免疫抑制剂使用禁忌；
（2）其他治疗方案失败的年轻RR-MS患者；（3）大剂量甲级强的松龙治疗无效的患者