骨肉瘤临床诊疗规范样本
骨肉瘤诊疗规范
肿瘤医院骨肉瘤诊疗规范一、诊疗流程简图二、诊断骨肉瘤就是起源于间叶组织得恶性肿瘤,以产生骨样组织得梭形基质细胞为特征。
经典型骨肉瘤就是原发于髓腔内得高度恶性肿瘤,肿瘤细胞产生骨样组织,可能就是极少量。
㈠流行病学经典型骨肉瘤占所有骨肉瘤得80％,主要发生于儿童与青少年,中位发病年龄为20岁。
常见发病部位为股骨远端与胫骨近端,首发症状常为疼痛及肿胀,最常见得转移方式就是血行转移至肺脏。
㈡症状症状基本上持续超过几周或几个月。
骨肉瘤最常见得临床表现就是疼痛与肿块。
疼痛可放射至临近关节,初期疼痛多为间断性隐痛,随病情发展疼痛逐渐加重,多发展为持续性疼痛,休息、制动或者一般止痛药无法缓解。
㈢体征体格检查可能发现局限肿块,有压痛。
运动受限,局部发热与毛细血管扩张及听诊上得血管杂音。
在病情进展期,常见到局部炎症表现与静脉曲张、病理性骨折发生在５-１0％得病人中,多见于以溶骨性病变为主得骨肉瘤。
肿瘤突然得增大要怀疑继发得改变,如囊内出血、骨骺虽就是骨肉瘤进入骺端得屏障,但极少数病例中,肿瘤侵及或穿透骨骺,出现关节积液,有些病例可经骨骺穿入关节。
肿瘤晚期可有局部淋巴结肿大,一般为吸收所致得淋巴结炎,个别见于淋巴结转移或受侵。
早期一般状态较好,消瘦、精神萎靡及贫血常在出现肺转移以后发生、㈣诊断具有恶性征象得经典骨肉瘤患者应转诊至专家医院或综合医院得专科进行诊治。
所有疑似患者活检后应进行分期,需完成以下检查:(1)胸部CＴ与骨扫描;(2)局部影像学检查(Ｘ线、ＣT或MＲI);(３)血常规、乳酸脱氢酶与碱性磷酸酶;(４)病理组织学检查、１、实验室检查包括碱性磷酸酶升高、乳酸脱氢酶升高及血常规异常。
2、影像学检查常见表现:(1)骨内始发骨破坏;(2)可破坏骨皮质;(3) 可在骨外形成软组织肿块;(4)可伴有骨膜反应;(5)病变基质可分为成骨、溶骨或者混合;(6)病变局部可见卫星病灶及跳跃转移;(7)可有肺转移灶、3、原发部位病变影像检查主要包括X线、CＴ、MRI 及全身骨扫描。
软骨肉瘤临床诊疗指南
1Hale Waihona Puke 制定规范的依据】《临床诊疗规范—关节骨科分册》中华医学会编著
2 【概述】软骨肉瘤发病率仅次于骨肉瘤是发生于软骨细胞的恶性肿瘤。
3【临床表现】
3.1 发病年龄多在40岁以上。
3.2 多见于骨盆、股骨和胫骨。
3.3 疼痛和肿胀为主要症状，肿瘤生长缓慢，常可形成巨大肿块压迫周围
组织产生症状。
的软骨基质在T2上是非常高的信号强度o MRI可照示软骨帽的厚度，骨与软组织肿瘤如果Tl加权像上为均匀的低信号，T2加权像上为很不均匀的高低混合密度病灶，表示软骨帽内钙化存在。
4.4 病理学检查 肉瘤性软骨细胞分布在成软骨细胞的基质中，可发生骨化。
5【诊断】
5.1 40岁以上骨盆、股骨或胫骨出现疼痛和肿胀。
4 【辅助检查】
4.1 X线 从部位上区分，可铃为中央型和周围型，中央型发生于髓腔或皮质，
位于长骨的干骺端，为体积大小不等的厚壁透亮区，其中可见不规则的钙化和骨
化斑点，特征被描述为“棉絮状”或“云雾状”o骨皮质有不规则的破坏，可见
软组织内肿块。周围型位于骨外，瘤体可见钙化，可见垂直于骨皮质的针状骨形
成，并不侵犯相邻骨髓腔。
2.2CT平扫时，中心型表现为髓腔内高、低密度病灶，其中破坏后的残余骨、
瘤骨、钙化软骨呈高密度，囊变呈低密度。外围型表现与中心型相似，但整个病灶有蒂与皮质骨相连。病灶顶部有一软骨帽，密度低于同层肌肉组织。
4.3MRI 软骨肉瘤的钙化在T1. T2加权像上均为低信号区；呈斑点状不钙化
5.2 典型X线、CT、MRI表现。
5.3 病理学检查。
6【治疗】以手术治疗为主。在明确诊断和外科分级的基础上制定手术方
骨肉瘤的规范化疗
是骨 肉瘤 化疗 中最 常用 的药 物 ‘即“ 肉瘤 化疗 四 ， 骨 大经 典药 物 ” ０ 。２ 世纪 ９ 年 代 ， 肉瘤 的生 存率 已达 ０ 骨 平 台期 ， 内外 学 者 尝试 在 有 限 的 化疗 药 物 基 础 上 国 联 合用 药 、 改变 剂 量强 度 、 改变 给 药途 径 以提 高 化疗 效 果 。２０ 年 试验 结 果说 明顺 铂 和 阿霉 素剂 量 普 通 组 和 剂 量 增 强 组 的 组 织 反 应 率 分 别 为 ３％和 ６ ５％（＝ ．０ ）但 与 总生 存 率 和无 瘤生 存 率 无关 。 ０ １ ００３ ， ９ 。 另 一方 面 ， 肉瘤 化疗 药物 的常 用 给 药途 径 为 静 脉 骨 给 药 和 动 脉给 药 ， 脉灌 注 给 药 可 以增 加 局 部 肿 瘤 动
毒性 反 应 ， 其疗 效 高于 静脉 给 药 ， 是 并不 能减 少肿 但 瘤转 移 ， 于转 移性骨 肉瘤治疗 效 果欠佳 。 对 尽 管 常用 药 物 大 多 一 致 ， 骨 肉瘤 化 疗 方 案 国 但
国癌 症联 合 会 （ Ｊ Ｃ 提 出 的 Ｔ Ｍ分 期 系统 ， 为肿 ＡＣ ） Ｎ 此 瘤 内科 医 师更为熟 悉 的肿 瘤分期 系统 。
１ 诊 疗程 序规范 ｌ ｇ 科 分期 ｎｂ
助化疗组和单独手术组的２ 年生存率分别 为６％和 ３ １％（＜ ．１。２ ０ 年 本 中心 报 道 了国 内病 例 数 最 ２ Ｐ Ｏ０ ） ０ ５
大 的骨 肉瘤综 合治 疗结 果 ： 律化疗 组 和非 规律 化 规 疗 组 患 者 的 ５年 生 存 率 分 别 为 ７ ． ．５ ８ ％和 ３．％（ ＜ ５ ２ Ｐ ０ １ ， 一步提 示规 范 的辅 助化疗 的重要 性 。 ． ）进 Ｏ
骨瘤临床诊疗指南
骨瘤临床诊疗指南
1 【制定规范的依据】
《临床诊疗规范—关节骨科学分册》中华医学会编著
2 【概述】
骨瘤是一种隆突于骨面的肿瘤，由膜性成骨过程异常而引起组织过度增殖所形成的良性肿瘤。
颅骨范围内者极少恶变a多发性骨瘤与肠息肉和软组织肿瘤并存，称为Gardner综合征。
3 【临床表现】
3.1 25岁以前多见，男性多于女性。
3.2 单发而局限于颅面骨的扁圆形肿块，质地坚硬而固定，表面皮肤正常。
生长缓慢，一般无症状。
4 【辅助检查】
4.1 X线表现边缘光滑的致密圆形骨性突起，没有骨
质破坏和骨膜反应，基底部呈波浪状与骨板相接或表现为鼻窦内的骨性突起。
4.2 CT表现与正常骨皮质相连的高密度肿物。
4.3 MRI表现T1和T2加权像上均为低信号或无信号灶，与原发骨皮质相连续。
4.4 病理学检查间充质细胞产生的正常成熟的骨结构。
5 【诊断】
5.1．单发而局限于颅面骨的扁圆形肿块，质地坚硬而固定，生长缓慢，一般无症状。
典型X线表现。
5.2 病理学检查。
6 【治疗】
无症状且不再生长的骨瘤，不需治疗。
有下列情况者，可行切除术：
6.1 有压迫症状。
6.2 有明显畸形。
6.3 生长较快或成年后继续生长者。
手术切除范围应
包括肿瘤周围少许正常骨质，以防止复发。
骨肉瘤的临床表现、检查、治疗和预防
骨肉瘤的临床表现、检查、治疗和预防一、概述：建议就诊于骨科。
骨肉瘤是常见的原发性骨肿瘤，指瘤细胞能直接产生肿瘤骨及骨样组织的一种恶性结缔组织肿瘤。
据有关资料，在美国占所有骨骸系统原发性恶性肿瘤的20％～30％，在我国其发病率高于英美国家，约占原发性恶性骨肿瘤的35％。
骨肉瘤可发生于任何年龄，以儿童和青少年常见，发病年龄的高峰在11～20岁，其次是21～30岁，小于6岁或大于60岁者少见，85％的病例在35岁以下、15岁以上发病。
本病的男女比例为3：2，但15岁以下无明显性别差异。
分中心性（髓性）骨肉瘤和表面骨肉瘤两大类。
常表现为膝关节周围会出现无原因的关节疼痛。
该瘤恶性程度甚高，预后极差，可于数月内通过血液出现肺部转移，截肢后3～5年存活率仅为5～20%，但是近年来由于早期诊断和化疗迅速的发展，骨肉瘤的5年存活率提高了50%以上。
二、临床表现：（一）局部症状 1．疼痛：最早的主诉为间歇性隐痛，活动后加重，数周或者数月后发展为持续性疼痛，进而可出现剧烈疼痛、不能忍受，夜间尤较白天为甚，肢体活动常可进一步加重疼痛。
2．肿块：疼痛发生2～3个月后，局部可模到肿块，软硬不定，并伴有明显触痛，肿瘤周围肌肉组织可出现萎缩。
3．功能障碍：偶有病人发生病理性骨折。
（二）全身症状 1．远处转移：骨肉瘤的远处转移灶多见于肺部。
当术后出现胸闷、咳嗽、体重减轻等症状时，常提示已发生肺转移。
晚期双肺出现多个转移瘤时，可出现干咳、咯血和呼吸急促。
2．全身症状：可有低热，并逐渐出现体重减轻、贫血、乏力、睡眠不佳、食欲减低、精神萎靡不振等。
三、检查：1．血液学检查：血液学检查对骨肉瘤的诊断价值不高。
比较有意义的为血清碱性磷酸酶（AKP）和乳酸脱氢酶（LDH）。
2．针吸活组织检查：采用细针针吸活检，对于骨肉瘤的诊断有～定的必要性，其阳性结果可以避免开放性活检手术。
3．病理活检4．影像学检查：目前临床使用的影像学检查包括X线、CT、MRI、放射性核素骨扫描（ECT）、动脉造影等，但x线片仍是最基本、最重要的骨肉瘤诊断依据。
CSCO 型骨肉瘤诊疗指南
化疗是骨肉瘤综合治疗的重要组成部分40余年前，骨肉瘤根治性手术治疗，即便是长骨骨肉瘤接受了标准的损毁性截肢术，仍然难以避免局部复发，远处转移和死亡。
骨肉瘤单行手术后的5年生存率仅20%，其实通常仅5%-10%。
无声的肺转移播散是骨肉瘤常见的远处转移。
20世纪70年代，化疗开始应用于骨肉瘤治疗。
大剂量足疗程的化疗，不仅显著提高了骨肉瘤患者的生存率，而且还有效提高了骨肉瘤患者的保肢率。
目前，骨肉瘤治疗通常采用术前化疗-外科手术-术后化疗的综合治疗模式。
目前，骨肉瘤患者的5年生存率已达到50%~80%。
术前化疗术前化疗亦被称为新辅助化疗。
对于经典型骨肉瘤IIB期和III期的患者，术前化疗的证据级别是1A 类证据，I级推荐。
其他情况的术前化疗证据及推荐级别详见表1。
术前化疗前需要详细评估患者的一般情况，评估对其治疗的耐受性，综合制定治疗方案。
目前观点认为，新辅助化疗并不能在辅助化疗的基础上提高生存率，但至少有以下优点：化疗期间有足够的时间进行保肢手术设计；诱导肿瘤细胞凋亡，促使肿瘤边界清晰化，使得外科手术更易于进行；有效的新辅助化疗可以降低术后复发率，使得保肢手术可以更安全地进行。
术前化疗不仅可能控制肿瘤生长，控制微转移灶，术前化疗的另一优点是在患者体内进行了真正的个体化药敏试验。
骨肉瘤新辅助化疗推荐药物为大剂量甲氨蝶呤、异环磷酰胺、多柔比星、顺铂(证据级别：1A/I级专家推荐)，给药方式可考虑序贯用药或联合用药。
选用两种或两种以上药物联合化疗，并保证足够的剂量强度。
用药剂量参考范围为：甲氨蝶呤8-12g/m2（MTX化疗需行血药浓度监测），异环磷酰胺12-15g/m2，多柔比星90mg/m2，顺铂120-140mg/m2，以上为单药应用推荐剂量，若联合用药则需酌情减量，用药时间达2-3个月。
自70年代术前化疗+手术+术后化疗应用于骨肉瘤治疗后，5年生存率获得了显著提高，由原来的10-20%提高到60-80%，但近30年来进入了平台期，尚未发现证据级别更高、能显著提高生存率的药物。
遗传性多发性骨软骨瘤临床诊疗指南
遗传性多发性骨软骨瘤临床诊疗指南
1 【制定规范的依据】
《临床诊疗规范—关节骨科分册》中华医学会编著2【概述】
本病具有三个特征：遗传性、骨短缩与畸形，常恶变为软骨肉瘤，恶性变的发生率约为10%～20%。
3 【临床表现】
3.1 多在儿童时期发病，多见于男性，主要累及四肢
长骨。
3.2 其特点为：①干骺部连续，即干骺部保持其原有
宽度，呈柱状，而不能吸收塑形成骨干的宽度；②多发性外生骨疣彤成；③骨骼发育障碍。
3.3 各处的外生骨疣，成年后即停止生长。
如成年后
继续生长加快，应高度怀疑恶变。
4 【体格检查】。
骨肿瘤的诊疗规范
骨肿瘤的诊疗规范————————————————————————————————作者：————————————————————————————————日期：浅谈骨肿瘤的诊疗规范在看到一些因误诊为骨肉瘤而被截肢的医疗事件，一些诊断为骨恶性肿瘤进行刮除病变组织植骨治疗的事件，一些转移性骨肿瘤致病理性骨折按照创伤性骨折进行处理的事件，心中不免一阵悲痛，骨肿瘤因其发病率低，诊断及鉴别诊断困难，不同肿瘤治疗方法大相径庭，致使部分骨科医师对骨肿瘤的规范性诊疗认识有所欠缺，请允许我就骨肿瘤的诊疗抛砖引玉，如有纰漏，请各位老师斧正。
定义及分类凡发生在骨内或起源于骨各种组织成分的肿瘤统称为骨肿瘤，包括原发性骨肿瘤、继发性骨肿瘤或转移性骨肿瘤。
原发性骨肿瘤包括良性和恶性，发病率较低，约2-3/10万人，男性稍多于女性，良性多于恶性。
继发性骨肿瘤或转移性骨肿瘤是身体其他组织或器官的肿瘤转移到骨骼系统，属于恶性肿瘤。
多学科协作骨肿瘤的诊断治疗需要由骨科医师、影像科医师（尤其是磁共振医师）、病理科医师、放疗科医师及肿瘤内科医师共同协作完成，尤其是一些难以诊断的怀疑恶性骨肿瘤的病例，一般都需要联合会诊才能明确（我院已成立骨肿瘤诊疗中心，汇集骨科、磁共振科、病理科和肿瘤内科知名专家），手术治疗可能还经常需要联合其他外科专家，如血管外科（尤其是骨盆肿瘤），心胸外科（如胸骨肿瘤），介入科栓塞治疗等。
如果可能最好与专业骨肿瘤内科医师合作进行辅助治疗，有助于随诊和及时发现复发及转移。
三结合诊断原则骨肿瘤的诊断必须临床、影像及病理三者结合，病理组织学检查是骨肿瘤最后确诊的唯一可靠检查，但是绝不能“迷信”病理专家，必须临床症状体征及影像学诊断均一致的情况下才能最终诊断，否则，建议联合会诊，必要时上级医院会诊。
（见过很多病理专家术前穿刺诊断为“骨肉瘤”的病历，经会诊后考虑“骨母细胞瘤”，术后病理最终还是考虑“骨母细胞瘤”。
）细问病情、严查体征首先，临床症状和体征是确诊的首要且十分重要的一步。
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骨肉瘤临床诊疗规范样本
[定义]
骨肉瘤是指成骨间叶细胞产生的原发恶性骨或软组织肿瘤。
典型骨肉瘤有很多亚型:低度恶性髓内骨肉瘤；继发于Paget氏病的骨肉瘤；骨旁骨肉瘤；骨膜骨肉瘤；小细胞骨肉瘤；软组织骨肉瘤；毛细血管扩张型骨肉瘤等。
好发年龄在10～20岁之间，男性多于女性。
多发于青少年患者的长骨干骺端，一般好发于股骨远端，胫骨近端，肱骨近端及桡骨远端。
有时为多中心发病。
[诊断依据]
一、病史
典型骨肉瘤侵袭性强，生长快，可以出现局部跳跃灶，早期即可发生肺转移。
单纯行手术治疗后，10年生存率为10%～20%。
一般在截肢术后1～2年出现肺转移，而以1年者最多,由于使用了新辅助化疗，5年生存率可达50%～70%。
二、症状和体征
骨肉瘤初期多无典型的症状，仅表现为近关节的疼痛，活动后加剧，数周后疼痛加剧，并呈持续性，局部出现软组织肿块，肿块逐渐加重，触之质硬，疼痛明显，不断增大的肿块边界不明显，局部皮温增高。
皮肤表面可见浅表静脉怒张现
象，部分病人可发生病理骨折。
当肿瘤累及骨软骨时，可出现关节腔肿胀。
当肿瘤进展显著时，可触及局部淋巴结增多、增大。
三、辅助检查
X线检查早期骨质缺损可累及髓腔、松质骨或骨皮质，在干骺端出现骨小梁的溶解，有骨膜反应，病灶进一步发展，骨质破坏可沿着骨干不断发展，骨膜反应可呈分层或平行状骨针，可出现Codman三角。
其外有软组织肿胀,晚期病例则可累及关节软骨。
骨肉瘤常转移至肺和胸膜，胸片示肺部转移灶可发生钙化，侵犯胸膜则出现胸腔积液。
同位素扫描典型骨肉瘤表现为广泛、高度的核素浓集，但跳跃灶很难识别。
CT检查CT能显示成骨和破坏的具体情况，另外，有时能识别出跳跃灶。
MRI检查硬化型骨肉瘤在T1加权像和T2加权像上呈低信号，但肿瘤周围水肿或非硬化区域在T2加权像上呈高信号。
成软骨细胞肉瘤，软骨成分在T2加权像上均为高信号。
有大量梭形纤维细胞产生的骨肉瘤，这种溶骨性病变在T1加权像上呈偏低至中等信号，在T2加权像上呈中等至偏高信号。
病理检查典型骨肉瘤含有在其周围产生骨样基质的、
具有高度恶性细胞学改变的梭形细胞。
肿瘤性骨不成熟，形状不规则，且不按应力方向排列。
常可见软骨和／或纤维分化区。
[鉴别诊断]
一、软骨肉瘤鉴别要点是软骨肉瘤发病年龄较大，病灶内无瘤骨，有钙化，骨膜反应少见，病理学检查肿瘤内无骨样基质。
二、纤维肉瘤鉴别要点是纤维肉瘤发病年龄较大，病灶内无瘤骨，骨膜反应少见，病理学检查肿瘤内无骨样基质。
[治疗]
一、非手术治疗
（一）化疗有人把骨肉瘤的术前化疗称为新辅助化疗，新辅助化疗的原则包括三部分内容：
（一）强调术前化疗的重要性；
（二）切除的肿瘤做坏死率检查；
（三）根据肿瘤坏死率高低,决定术后化疗方案。
当前趋向于使用很强的手术前化疗，联合使用大剂量的氨甲蝶呤、顺铂、异环磷酰胺及阿霉素。
（二）放疗在某些情况下，放疗可用来扩大不充分的外科边界。
二、手术治疗
在新辅助化疗方案支持下，肢体肿瘤广泛切除后，可根据肿瘤的部位，预后、并发症与病人的年龄和要求达到的程度，选择下列手术重建肢体功能。
如化疗无效，则应行根治截肢。
（一）关节融合术适用于股骨、胫骨、肱骨和尺骨上、下端的骨肉肿瘤，瘤段切除后作髋、肩肘或腕关节融合。
肿瘤段截除后，选用自体髂骨或腓骨移植，或自体股骨或胫骨髁翻转来填补骨缺损，也可选用与缺损段相应的异体骨移植替代骨缺损。
（二）年龄在8岁以上者,四肢恶性肿瘤截除后，用人工假体置换，已成为挽救和替代截肢的有效方法。
（三）同种异体骨关节移植术其优点是能恢复骨的连续性和体积，重建关节结构，提供软组织附着部位。
（四）异体骨和人工假体复合移植术适应于股骨上、下端骨肉瘤截除后，作髋、膝关节的重建。
（五）带血管自体骨移植术适用于股骨下段，胫骨上段，桡骨远端的骨肉瘤，选作膝关节融合及肩、腕关节成形者。
（六）瘤骨灭活再植术适用于骨破坏不严重，骨强度无明损害的四肢骨肉瘤患者。
（七）旋转成形术适用于外科分期属IA、IB、IIA或或
神经血管未受累的IIB期的股骨中下段骨肉瘤。
三、药物治疗
术后可予以活血祛瘀，清热解毒之剂，内服活血止痛汤加蒲公英、地丁、连翘等；西药可选用适当的抗生素。
除去外固定后可配合中药熏洗，或药物按摩，使筋肉舒展关节功能恢复。
四、康复治疗
术后2天作肌肉等长收缩，2周后作各个相应关节的功能锻炼。
瘤段切除人工关节重建者术后4周开始关节功能锻炼，异体骨和人工假体复合移植术，瘤骨灭活再植术者，术后6周开始强化功能锻炼，自体骨重建或关节融合术者植骨愈合后加强功能锻炼。
[疗效评定标准]
优：瘤细胞被根除，症状消失，全身情况正常。
良：瘤细胞被根除，症状基本消失，全身情况良好。
可：瘤细胞可能被根除，无扩散，局部症状有较大改善，全身情况尚好。
差：瘤细胞扩散，破坏区增大，症状加重，全身情况不良。