成人特发性肺含铁血黄素沉着症l例
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成人特发性肺含铁血黄素沉着症二例报道及文献回顾
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于儿童 。
［ 关键词 ］肺 疾病 ； 含铁血黄 素沉 着症 ； 年人 成 ［ 中图分类号 ］５ ３７ ６ ． ［ 文献标识码 ］Ａ ［ 文章 编号 ］１７ —６ Ｘ（０ ８ ０ －５ ５０ ６ １１７ ２０ ）６０ ９ － ５
Ｉ ｉ ｐ ｔ ｉ ｌ ｎａ ｙ ｈｅ ｏ ｉ ｒ ｓｓ ｉ ａ ｌ ｔ ：ｒ ｐｏ ｔｏ ｗｏ ｃ ｓ ｓ ａ ｄ ｌｔ ｒ ｔ ｒ ｄ ｏ ａ ｈ ｃ ｐｕ ｍｏ ｒ ｍ ｓｄｅ ｏ ｉ ｎ ｄｕ ｓ ｅ ｒ ｆｔ ａ ｅ ｎ ｉｅ ａ ｕ ｅ
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［ 关键词 ］肺 疾病 ； 含铁血黄 素沉 着症 ； 年人 成 ［ 中图分类号 ］５ ３７ ６ ． ［ 文献标识码 ］Ａ ［ 文章 编号 ］１７ —６ Ｘ（０ ８ ０ －５ ５０ ６ １１７ ２０ ）６０ ９ － ５
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特发性肺含铁血黄素沉着症1例护理体会
年 ７月上 述症 状 加 重 ， 出现 面 色 苍 白 。曾 在他 院 就 诊 ， 胸 并 经 片 、 部 Ｃ 痰 找肺 含铁 血 黄素 细胞 等 系列 检 查 ， 诊 为 肺 含 肺 Ｔ、 确 铁 血 黄 素 沉 着 症 。 予 “ 素 ” 治疗 （ 体用 药 不 详 ） 症 状 好 激 等 具 后
反 复 ， 根 据个 体 的 临床 表现 调整 剂 量 。泼 尼 松 宜 饭 后 服 ， 应 顿 服 时 以 ８ ０ 左 右 为好 ； 孢 霉 素 Ａ 宜 餐 后 服 ； 他 如 降 压 药 ：０ 环 其
宜晨 间餐 后 服 。该 病 例 曾 因家 长 不 遵 医 嘱 ， 然 停 药 ， 而 导 突 从
以 中药 调 理 ， 数 月 后 咳 嗽 、 痰 、 血 等 各 项 症 状 加 重 ， 至 咳 咯 乏 力 、 悸 头 晕 、 呼 吸 受 限 ， 院就 诊 。人 院 时 精 神 软 ， 色 苍 心 深 来 面
黄 ， 度 贫 血 貌 ， ８ ３℃ 、 ２ 重 Ｔ ３． Ｐ １０次 ／ ｎ Ｒ ２ ｍｉ、 ６次 ／ ｎ Ｂ ｍｉ、 Ｐ ８／０ ０５ ｍｍＨｇ １ ｍＨｇ ．３ Ｐ ）体 质量 ２ ｇ 双 肺 呼 吸 （ ｍ ＝０ １ ３ ａ 、 ｋ ６ｋ 。
１ 病 历 介 绍
患儿 ， ， 男 ９岁 ， ２ ０ 于 ０ ５年 ３月 无 明显 诱 因 出 现 阵 发 性 咳
嗽 ， 起 重 ， 痰 ， 中带 血 。 家 长 误 以 为 鱼 刺 刺破 咽 喉 ， 予 晨 咳 痰 未
重 视 。期 间 曾 在 当 地 卫 生 院 以 “ 冒” 气 管 炎 ” 疗 。２ ０ 感 、“ 治 ０５
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５６ ・ ３
现 代 中西 医结 合 杂 志 Ｍｏｅ Ｊｕｎｌ ｆ ｎｅｒｔ ｒｄｔｎ ｈｎｓ ｎ ｓ ｒ ｄｃ ｅ ０ ７Ｆ ｂ １ （ ） ｄｍ ｒａ ｏ Ｉｔ ａｅ Ｔ ａｉｏ ａ Ｃ ｉ ｅ ｄＷｅｔ ｎＭｅｉｎ ０ ｅ ， ６ ４ ｏ ｇ ｄ ｉｌ ｅ ａ ｅ ｉ ２
成年人特发性肺含铁血黄素沉着症一例
中国医师进修杂志 ２ Ｏ Ｏ ９年 ２月 ５１第 ３ ３ ２卷第 ４期 Ｃ ｉ Ｐ ｓ ｒ ｅ Ｆ ｂｕｒ ｔ ０ ９， ｏ． ， ｏ４ ｈｎＪ ｏｔ ａ Ｍ ｄ，ｅｒａｙ５ｈ２０ Ｖ １ ２ Ｎ ． ｇｄ ３
・
７ ・ ７
・
病 例 报 告 ・
成年人特发 性肺含铁血黄 素沉着症 一例
给予相应治疗 ， 症状无改善 。既往体健 ， 经详细询 问病史 ， 既
小， 这一趋势 越明显 ； 而成年人 发病较 儿童轻 ， 偶见大 咯血 ，
较少危及生命 ， 且疗效好 。两者 的最终结局均 为肺广泛纤维
往无 咯血、 贫血等 表现 ， 无药 物及食物 （ 牛奶等 ） 如 过敏史 及 寄 生虫 接触史 ，家族成员 中无类似疾病 史 。入 院时查体 ： Ｔ
可有肺 门及纵 隔淋巴结肿 大 ， 程可呈 急性 致死性 ， 病 年龄越
患者
女 ，１ ， 民， 反 复咳嗽 、 ６岁 农 因“ 间断咯血 ２年余 ，
加重伴胸 闷 １ 个月余 ” ２ ０ 于 ０ ８年 ８月 １日人 院， 入院前 曾在 当地 医院拟诊为“ 肺结核 ， 肺泡细胞癌待排 ， 缺铁 性贫血” 并 ，
组织病肺 内改变 。根据病史及各项检查结果排 除肿瘤 、 寄生
虫感染 、 缔组织病 、 结 过敏性肺 泡炎及心 血管疾病等所 致 的
继发性肺含铁 血黄素沉着症 。支气管肺泡灌洗液 （ Ａ Ｆ 行 ＢＬ）
罗登攀 张洪球 许恒跃 樊最末 王巍 徐郁颖
每 日 １ 口服 ， 次 继续门诊治疗。
特 发 性 肺 含 铁 血 黄 素 沉 着 症 （ ｉ ａ ｉ ｐ ｌ ｏａｙ ｉ ｏ ｔ ｃ ｕｍ ｎｒ ｄ ｐ ｈ
ｈｍｏｉ ｒｓ ，Ｐ 是一种 罕见 的弥 漫性肺泡 内出血性 疾病 ， ｅ ｓ ｅｏｉ ＩＨ） ｄ ｓ
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病 例 报 告 ・
成年人特发 性肺含铁血黄 素沉着症 一例
给予相应治疗 ， 症状无改善 。既往体健 ， 经详细询 问病史 ， 既
小， 这一趋势 越明显 ； 而成年人 发病较 儿童轻 ， 偶见大 咯血 ，
较少危及生命 ， 且疗效好 。两者 的最终结局均 为肺广泛纤维
往无 咯血、 贫血等 表现 ， 无药 物及食物 （ 牛奶等 ） 如 过敏史 及 寄 生虫 接触史 ，家族成员 中无类似疾病 史 。入 院时查体 ： Ｔ
可有肺 门及纵 隔淋巴结肿 大 ， 程可呈 急性 致死性 ， 病 年龄越
患者
女 ，１ ， 民， 反 复咳嗽 、 ６岁 农 因“ 间断咯血 ２年余 ，
加重伴胸 闷 １ 个月余 ” ２ ０ 于 ０ ８年 ８月 １日人 院， 入院前 曾在 当地 医院拟诊为“ 肺结核 ， 肺泡细胞癌待排 ， 缺铁 性贫血” 并 ，
组织病肺 内改变 。根据病史及各项检查结果排 除肿瘤 、 寄生
虫感染 、 缔组织病 、 结 过敏性肺 泡炎及心 血管疾病等所 致 的
继发性肺含铁 血黄素沉着症 。支气管肺泡灌洗液 （ Ａ Ｆ 行 ＢＬ）
罗登攀 张洪球 许恒跃 樊最末 王巍 徐郁颖
每 日 １ 口服 ， 次 继续门诊治疗。
特 发 性 肺 含 铁 血 黄 素 沉 着 症 （ ｉ ａ ｉ ｐ ｌ ｏａｙ ｉ ｏ ｔ ｃ ｕｍ ｎｒ ｄ ｐ ｈ
ｈｍｏｉ ｒｓ ，Ｐ 是一种 罕见 的弥 漫性肺泡 内出血性 疾病 ， ｅ ｓ ｅｏｉ ＩＨ） ｄ ｓ
特发性肺含铁血黄素沉积症
上海市胸科 医院（榻新法 ） 上海市徐汇 区中心医 院（徐建勋 张庆基 黎毅仁 ） 上海市香 山中医院（李镇 中） 中国人 民解放军 ４５５医院（陆月 明） 上海市 同仁医 院（龚拥 军） 上海市肺科医 院 （汪锺 贤 彭丽芳 ）
淋巴结可见 。两膈面光 整 ，肋 膈角尖 锐。心脏 大小 正常 。图 ２系两肺上 叶 ＣＴ肺窗 扫描层 面示 两肺 野满 布 间质 性 网状粟 粒状 小结 节 ，结节 间肺泡有不 同程度气肿现象 ，两侧胸膜似有 轻微 牵连。图 ３为 隆突下 ＣＴ肺窗扫描 层示两 肺野 与图 ２相 同的小 结节 ，右 肺 中部有 一肿 块状 阴影 ，有 小分 叶 ，边缘 清 晰 ，有长毛刺 ，两侧 肺门似较大但无 明显肿大 的淋 巴结 。图 ４ 为纵切面肺 窗扫描层示 间质 性 网状 小结节 满布全肺 野 ，肿块 状 阴影在 右上 肺叶、上 ，中叶叶间隙上方 ，形态显示 较图 ３更 为清 晰。图 ５为图 ４ＣＴ纵隔扫描层 。示肿块 阴影 边缘光整 、 密度均匀 ，分叶不明显 ，看来 系 良性 病变。从影像学诊 断归属 于肺 弥漫性病变一族 ，范 围甚广 ，临床 上应结 合病史 、病 的发 展过程 、症状等情况 以及必要检查始能作 出诊断 。
结核治疗 （ＩＮＨ、ＲＦＰ、ＰＺＡ、ＥＭＢ），抗痨治疗期 间及结束 后 ，肺 野病 变无 好转 ，仍有 咳嗽及 咯少量 暗红色痰液现象 。２００７年 年初开始 ，患者 出现 咳嗽加剧 蓝伴 有咯痰血 ，活 动后有 气喘 、
障碍 。Ｂ超 ：肝、脾脏 、胆道 、胰腺 、肾脏未见 明显 异常 ；双侧 肾 上腺 未见明显 占位病变 。心超 ：左室舒张功能轻度减退 。
讨论 目的 ：明确诊断 。
乏力 ，但无发 热、盗 汗及胸 闷、胸痛 等症状 。６月份 在外 院就 诊 ，胸部 ｘ线摄 片和 ＣＴ检查 示 ：“两肺 弥 漫粟粒 状病 变和 右 上肺肿块样病灶 ”，ＰＰＤ呈 弱 阳性 （１：２ ０００），痰找抗 酸杆菌 许多 次均 （一），气管镜检查“未见异 常”，乃于 ２００７年 ８月转 来 我院作进一步诊治 。
淋巴结可见 。两膈面光 整 ，肋 膈角尖 锐。心脏 大小 正常 。图 ２系两肺上 叶 ＣＴ肺窗 扫描层 面示 两肺 野满 布 间质 性 网状粟 粒状 小结 节 ，结节 间肺泡有不 同程度气肿现象 ，两侧胸膜似有 轻微 牵连。图 ３为 隆突下 ＣＴ肺窗扫描 层示两 肺野 与图 ２相 同的小 结节 ，右 肺 中部有 一肿 块状 阴影 ，有 小分 叶 ，边缘 清 晰 ，有长毛刺 ，两侧 肺门似较大但无 明显肿大 的淋 巴结 。图 ４ 为纵切面肺 窗扫描层示 间质 性 网状 小结节 满布全肺 野 ，肿块 状 阴影在 右上 肺叶、上 ，中叶叶间隙上方 ，形态显示 较图 ３更 为清 晰。图 ５为图 ４ＣＴ纵隔扫描层 。示肿块 阴影 边缘光整 、 密度均匀 ，分叶不明显 ，看来 系 良性 病变。从影像学诊 断归属 于肺 弥漫性病变一族 ，范 围甚广 ，临床 上应结 合病史 、病 的发 展过程 、症状等情况 以及必要检查始能作 出诊断 。
结核治疗 （ＩＮＨ、ＲＦＰ、ＰＺＡ、ＥＭＢ），抗痨治疗期 间及结束 后 ，肺 野病 变无 好转 ，仍有 咳嗽及 咯少量 暗红色痰液现象 。２００７年 年初开始 ，患者 出现 咳嗽加剧 蓝伴 有咯痰血 ，活 动后有 气喘 、
障碍 。Ｂ超 ：肝、脾脏 、胆道 、胰腺 、肾脏未见 明显 异常 ；双侧 肾 上腺 未见明显 占位病变 。心超 ：左室舒张功能轻度减退 。
讨论 目的 ：明确诊断 。
乏力 ，但无发 热、盗 汗及胸 闷、胸痛 等症状 。６月份 在外 院就 诊 ，胸部 ｘ线摄 片和 ＣＴ检查 示 ：“两肺 弥 漫粟粒 状病 变和 右 上肺肿块样病灶 ”，ＰＰＤ呈 弱 阳性 （１：２ ０００），痰找抗 酸杆菌 许多 次均 （一），气管镜检查“未见异 常”，乃于 ２００７年 ８月转 来 我院作进一步诊治 。
特发性肺含铁血黄
• 患者常表现为发作性咳嗽、咯血、气短及
缺铁性贫血,晚期发生肺间质纤维化。体检 胸部可无阳性发现,较重者可闻及呼吸音减 低,伴有干性啰音或湿性啰音。在急性发作 后,有些患者可自然缓解,或仅肺内小量出血 持续多年,但无咯血症状,患者一般状况良好, 此时称为静止期。
• 反复急性发作者,最终发生肺间质纤维化、
电镜下肺泡腔内充满血浆蛋白样物质,肺泡巨噬细胞胞浆内含有许多电子密度均匀的颗粒及细胞碎片,有明显的噬红细胞现象,肺泡中隔 间质胶原纤维有明显增生。
在急性发作后,有些患者可自然缓Байду номын сангаас,或仅肺内小量出血持续多年,但无咯血症状,患者一般状况良好,此时称为静止期。 特发性肺含铁血黄素沉着症(IPH) 是一种少见病, 主要发生于婴儿或儿童, 成人约占20% ,多在30岁以前发病。 本例病理基本与之相符，患者既往无风心病慢性心衰史，排除继发性，故诊断为特发性肺含铁血黄素沉着症
• 于４月４日予甲强龙１２０mg激素冲击治
疗二周后，患者咳嗽、痰血缓解，活动后 气短明显好转，４月１9日复查CT两肺病灶 吸收好转见图２，
• 于４月２２日好转出院，续予强的松４０
mg/日口服，一月后激素每周减５mg至１ ０mg/日维持，患者出院后症状基本消失， 5月22日再次复查一次CT较前片吸收明显。 图３
• 本病例入院后经圣诺灵、二代头孢丽扶欣 于４月４日予甲强龙１２０mg激素冲击治疗二周后，患者咳嗽、痰血缓解，活动后气短明显好转，４月１9日复查CT两肺病灶吸收好
转见图２，
本例病理基本与之相符，患者既往无风心病慢性心衰史，排除继发性，故诊断为特发性肺含铁血黄素沉着症
抗感染无效，排除弥漫性泛细支气管炎。 患者常表现为发作性咳嗽、咯血、气短及缺铁性贫血,晚期发生肺间质纤维化。
特发性肺含铁血黄素沉着症
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２ ０ ・ ７
特发性肺含铁血黄素沉着症
张劲农 １ 宋 蓉 ２ 徐 清 １马 万里 １
１ 中科技 大学附属协 和医院呼吸 内科 武汉 ４ ０ ２ 华 ３０２ ２襄 樊市 叶心 医 院 呼 吸 内 科 １ 湖 北 襄 樊 ４ １ ２ ４０ １
张劲农 ， ， 男 医学博士 ， 副教授， 硕士生导师 ； 汉． 武 华中科技 大学 同济 医 学 院 附 属 协 和 医 院 呼吸 内科 （ ３ ０２） ４０ ２
ｌＧ升高 ， 中 ＩＡ更明显 ； ｇ 其 ｇ 亦有观察到 ＩＨ与 ＩＡ Ｐ ｇ 单 克 隆丙 种球 蛋 白血症 、自身 免疫 性溶 血 陛贫 血以 及 自身免疫 性 甲状 腺 毒症 等免疫 性疾 病之 间的联 系 （ 但病因学联系尚未证实 ｏ Ｈ早期 ， Ｉ Ｐ 在高度敏感的 免 疫 实验 发现 异 常前 ，电镜 检 查 即可发 现肺 泡膜 多 种 超微 结 构 的损伤 ： 肺泡 血 管 内皮细胞 的空泡 化 ， 肺 泡毛细血管基底膜的局部增厚及散在性破坏。 值得 重视 的是 ， 大概 有 １ ／ ４的生 存 时间超 过 １ 的患者 ， ０年 随后 可发 生 某些 自身免疫 性 疾病 。中性粒 细胞 在肺 泡 的沉积 可能 也 起 一定 的作 用 。 ３） 态反 应 性假 说 。一些 患 ＩＨ的儿 童 ， 变 Ｐ 血浆 中检 测到 抗 牛乳抗 体（ 沉淀 素及 ＩＥ）故提 出了牛乳 ｇ ， 过敏 的假 说 ， 即对 牛乳 成份 产生 全 身性变 态反 应 。 相 关 的文 献报 道 有 １ 例 ， 停 用牛 奶后 ， 床症 状 即 ０ 在 临 消失。 ４） 境学 说 。国外有 学 者提 出 ＩＨ的发 生与 杀 环 Ｐ 虫剂的接触有关 ， 但这一假说并未最后被证实。亦 有学 者 对接 触真 菌感 染（ 尤其 是黑葡 萄穗 真 菌 ） 婴 与 幼儿 ＩＨ之 间的相关性进行广泛的调查研究 ， Ｐ 提出 其 发病 可能 与 感染 真 菌或 真菌 毒素 有关 。其 可能 的 机 制是 ： 真菌 的 毒素 （ 单端 孢霉 烯族 毒 素 ） 如 是蛋 白 合 成抑 制 剂 ，它 能妨 碍快 速 生长 的肺泡 内膜 下 血管 的形成， 从而导致肺泡 出血。在观察黑葡 萄穗霉菌 毒性作 用 的动 物 实验 中 ，发 现肺 泡 的 出血 与炎症 反 应明显相关 ， 为经验性应用皮质类固醇激素提供了 依 据 。其他 的霉 菌如链 格 孢属 、 曲霉 属 ， 青霉 属 ， 木 霉 属 ， 可 引起 上述 毒素效 应 ， 与 ＩＨ的关 系 尚未 也 但 Ｐ 明确 。 ５ 代谢 学说 。有人 推测 ，ＩＨ存在 铁 代谢 的缺 ） Ｐ
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特发性肺含铁血黄素沉着症
张劲农 １ 宋 蓉 ２ 徐 清 １马 万里 １
１ 中科技 大学附属协 和医院呼吸 内科 武汉 ４ ０ ２ 华 ３０２ ２襄 樊市 叶心 医 院 呼 吸 内 科 １ 湖 北 襄 樊 ４ １ ２ ４０ １
张劲农 ， ， 男 医学博士 ， 副教授， 硕士生导师 ； 汉． 武 华中科技 大学 同济 医 学 院 附 属 协 和 医 院 呼吸 内科 （ ３ ０２） ４０ ２
ｌＧ升高 ， 中 ＩＡ更明显 ； ｇ 其 ｇ 亦有观察到 ＩＨ与 ＩＡ Ｐ ｇ 单 克 隆丙 种球 蛋 白血症 、自身 免疫 性溶 血 陛贫 血以 及 自身免疫 性 甲状 腺 毒症 等免疫 性疾 病之 间的联 系 （ 但病因学联系尚未证实 ｏ Ｈ早期 ， Ｉ Ｐ 在高度敏感的 免 疫 实验 发现 异 常前 ，电镜 检 查 即可发 现肺 泡膜 多 种 超微 结 构 的损伤 ： 肺泡 血 管 内皮细胞 的空泡 化 ， 肺 泡毛细血管基底膜的局部增厚及散在性破坏。 值得 重视 的是 ， 大概 有 １ ／ ４的生 存 时间超 过 １ 的患者 ， ０年 随后 可发 生 某些 自身免疫 性 疾病 。中性粒 细胞 在肺 泡 的沉积 可能 也 起 一定 的作 用 。 ３） 态反 应 性假 说 。一些 患 ＩＨ的儿 童 ， 变 Ｐ 血浆 中检 测到 抗 牛乳抗 体（ 沉淀 素及 ＩＥ）故提 出了牛乳 ｇ ， 过敏 的假 说 ， 即对 牛乳 成份 产生 全 身性变 态反 应 。 相 关 的文 献报 道 有 １ 例 ， 停 用牛 奶后 ， 床症 状 即 ０ 在 临 消失。 ４） 境学 说 。国外有 学 者提 出 ＩＨ的发 生与 杀 环 Ｐ 虫剂的接触有关 ， 但这一假说并未最后被证实。亦 有学 者 对接 触真 菌感 染（ 尤其 是黑葡 萄穗 真 菌 ） 婴 与 幼儿 ＩＨ之 间的相关性进行广泛的调查研究 ， Ｐ 提出 其 发病 可能 与 感染 真 菌或 真菌 毒素 有关 。其 可能 的 机 制是 ： 真菌 的 毒素 （ 单端 孢霉 烯族 毒 素 ） 如 是蛋 白 合 成抑 制 剂 ，它 能妨 碍快 速 生长 的肺泡 内膜 下 血管 的形成， 从而导致肺泡 出血。在观察黑葡 萄穗霉菌 毒性作 用 的动 物 实验 中 ，发 现肺 泡 的 出血 与炎症 反 应明显相关 ， 为经验性应用皮质类固醇激素提供了 依 据 。其他 的霉 菌如链 格 孢属 、 曲霉 属 ， 青霉 属 ， 木 霉 属 ， 可 引起 上述 毒素效 应 ， 与 ＩＨ的关 系 尚未 也 但 Ｐ 明确 。 ５ 代谢 学说 。有人 推测 ，ＩＨ存在 铁 代谢 的缺 ） Ｐ
一例特发性肺含铁血黄素沉着症的诊治体会
一例特发性肺含铁血黄素沉着症的诊治体会
丁雄
【期刊名称】《中国小儿血液与肿瘤杂志》
【年(卷),期】1999(004)004
【摘要】无
【总页数】2页(P180,161)
【作者】丁雄
【作者单位】无
【正文语种】中文
【相关文献】
1.成人特发性肺含铁血黄素沉着症一例 [J], 邹琳琳;黎友伦
2.特发性肺含铁血黄素沉着症一例误诊分析 [J], 刘万清;李淑林;谢迎春;覃艳
3.成人特发性肺含铁血黄素沉着症一例 [J], 吴文霞;张蔚;严励
4.一例儿童特发性肺含铁血黄素沉着症诊疗观察 [J], 陈芳;黎晓丹;邓力;;;
5.小儿特发性肺含铁血黄素沉着症7例诊治体会 [J], 王有峰;申改青;高岭
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成年人特发性肺含铁血黄素沉着症1例报告并文献复习
讨论
ＩＨ发病率及 流行 率不详 ，约 ２ ％为成年 人发 Ｐ ０
病 ， 部分患者是实际上未得到及时诊断 的儿 童期发病 患者 这 还是后 天获得性 Ｉ Ｈ患 者尚不详 。在 儿童病 例中无性 别差 Ｐ 异， 在成年 人中男性 略高于女性 。 本例无儿童期发作史 ， 故考
虑 为 后 天 获 得 性 ＩＨ。 Ｐ
关系不确切 ， 考虑发病可能与吸入环境中的真菌有关。 ＩＨ临床表 现多种 多样 ， Ｐ 可有 急性暴 发性咯 血 ， 慢性 咳
嗽， 呼吸 困难 ， 复发作 的咯血 ， 力或仅有 无症状 的贫血 。 反 乏 成年患者 ， 呼吸道症状 明显 ； 而儿 童患者 ， 则主要表 现为发 育 延迟或贫血 ， 咯血较少 见。 临床过程分为急性和慢 性两期。 急性期 即 ＩＨ加重期 ， Ｐ 肺泡 内出血 发作 ， 表现为 咳嗽 、 呼吸 困
及 纵 隔 未 见肿 大 的 淋 巴 结 。肺 通 气 弥 散 功 能 ： 度 阻 塞 性 通 轻
育迟缓 ， 、 肝 脾大 ， 特征是经 治疗后 急性期症状 逐渐缓 解 ， 其
或可 自行缓解 。本病例有反复咳嗽 、 咯血 ， 并继 发贫血 、 肝脏 肿大 ， 符合慢性期表现 。 实验室检查 ， 血常规示缺铁性贫血 ， 血小板计数 、 凝血及 肝、 。 肾功能均 正常。骨髓象示红细胞增生 活跃 和髓内储存铁 降低 。 痰液 中找到红细胞 和含 铁血黄素 巨噬细胞可证实存在
次 ／ ｎ Ｂ ２ ／６ｍｍ Ｈ （ ｍ Ｈ ｍｉ ， ｐ １ ４８ ｇ １ｍ ｇ＝０１ ３ｋ ａ ，ａ ： ７ ．３ Ｐ ） Ｓ Ｏ ９ ％
其发病 机制 不明 ， 通常 以肺泡血 管内皮细胞膜 的结构性
损伤解 释 Ｉ Ｈ的病理机制。目前存在遗传 学、 Ｐ 免疫学 、 变态反
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见病 ， 表 现 为 长 期 反 复 的 弥 漫 性 肺 泡 出血 ， 渗 出 血 液 发 生 溶
血， 其 中珠 蛋 白 部 分 被 吸 收 ， 含铁 血 黄 素 沉 着 于 肺 组 织 ， 最 后 导致 肺 间质 纤 维 化 。８ ０ ％病 例 发 生 于儿 童 ， 且死亡率较高 ， 成
人较 少见 ； 临床 表 现 多 样 化 ， 甚至不典型 ， 影 像 学 表 现 缺 乏 特
初 步探 讨 【 Ｊ １ ．上 海 口腔 医 学 ， ２ ０ ０ ０， ９ （ ３ ） ： １ ３ ８ — １ ４ ０ ．
ｒ ｉ ａ ｐ ｒ ｏ ｐ ｏ ｓ ｅ ｄ ｂ ｙ ｔ ｈ ｅ Ａ ｍｅ ｉ ｒ ｃ ａ ｎ — Ｅ ｕ ｒ ｏ ｐ ｅ ａ ｎ Ｃ ｏ ｎ ｓ ｅ ｎ ｓ ｕ ｓ Ｇ ｒ ｏ ｕ ｐ ［ Ｊ ］ ．Ａｎ ｎ
异性 ， 故 易 造 成 漏 诊 误 诊 。Ｉ Ｐ Ｈ文 献报道总病例 只有 ５ ０ ０例 左右 ， 国内报道更少见【 ｌ Ｊ 。 ・
病例
敏、 动 物 蛋 白摄 入 有 关 ｐ ． ｚ ， ／ 。Ｉ Ｐ Ｈ典型 的临床表 现为贫血 、 咳 血、 肺浸润三联征【 ５ ］ 。Ｉ Ｐ Ｈ 诊 断 依 据 ： ① 反复 发 作 的 呼 吸 道症
中 国 临 床 医 学 影像 杂 志 ２ ０ １ ３年 第 ２ ４卷 第 １ 期Ｊ Ｃ ｈ ｉ ｎ Ｃ ｌ ｉ ｎ Ｍｅ ｄ Ｉ ｍ ａ ｇ ｉ ｎ ｇ ， ２ ０ １ ３ ， Ｖ ｏ １ ． ２ ４ ， Ｎ ｏ ． １
有 助 于】 郑国 ， 张诚 ， 张雪 ．干燥 综 合 征腮 腺造 影 的 导 管 病 变 规 律 （ 附８ ７例 报告 ） ［ Ｊ １ ．中 国 ｆ 临床 医 学 影 像 杂 志 ， ２ ０ ０ ６ ， １ ７ （ ２ ） ： ７ ３ — ７ ５ ．
特 发 性 肺 含 铁 血 黄 素 沉 着症 （ Ｉ Ｐ Ｈ） 是 一 种 病 因不 明 的少
疗， 病情稳定 。 讨 论 本 病 至 今 原 因 未 明 ， １ ８ ６ ４年 由 Ｖ ｉ ｒ ｃ ｈ ｏ ｗ 首 先 报 道。 多见于 ４ ～ ６岁 儿 童 ， 成人少见 ， １ ９ ４ ４年 Ｗａ ｌ ｄ ｅ ｎ ｓ ｔ ｒ ｏ ｍ 报 道 首例成 年患者 ； 目前 较 多 认 为 与 自身 免 疫 有关 ， 有 学 者 认 为 与 肺 的结 构 异 常 和 肺 循 环动 力有 关 唧，有 人认 为 与 遗 传 、 过
【 参 考 文 献】
［ １ １ 李青 ， 周晓军， 苏 敏 ．Ｊ 临床 病 理 学 ［ Ｍ１ ．人 民 卫 生 出 版 社 ， 北京 ：
２ ０ ０ ９： ２ ３ ６ — ２ ３ ７．
【 ５ ］ 向 阳， 宋 丽 萍 ．唾 液 腺 动 态 显 像 定 量 分 析 对 干 燥 综 合 征 诊 断 价值 的 探 讨【 Ｊ ］ ．中 国Ｉ ｉ 缶 床 医学 影 像 杂 志 ， ２ ０ １ ０， ２ １ （ ８ ） ： ５ ７ ３ — ５ ７ ６ ． ［ ６ 】 徐 钟慧 ， 王鸿琳 ， 杜德顺 ， 等 ．超 声 诊 断 干 燥 综 合 征腮 腺 病 变 ｆ Ｊ ］ ．中
Ｒ ｈ ｅ ｕ ｍ Ｄｉ ｓ ，２ ０ ０ ２ ，６ １ ｆ ６ ） ： ５ ５ ４ — ５ ５ ８ ．
成人特 发性肺含 铁血黄素沉着症 ｌ 例
Ｉ ｄ ｉ ｏ ｐ ａ ｔ ｈ ｉ ｃ ｐ ｕ ｌ ｍｏ ｎ ａ ｒ ｙ ｈ ｅ ｍｏ ｓ ｉ ｄ ｅ ｒ ｏ ｓ ｉ ｓ ：ｒ ｅ ｐ ｏ ｒ ｔ ｏ ｆ ｏ ｎ ｅ ｃ ａ ｓ ｅ
国 医学 影 像 技 术 ， ２ ０ ０ ９． ２ ５ （ ３ ） ： ４ ０ １ — ４ ０ ４ ．
［ ２ 】 刘冠花 ， 刘 兰 忠 ．舍 格 伦 综 合 征 ７ ０例 『 临床 分 析 ．西 北 国 防 医 学
杂 志， ２ ０ ０ ７ ， ２ ８ （ ５ ） ： ３ ８ ３ — ３ ８ ４ ． ［ ３ ］ Ｖ ｉ ｔ ａ ｌ ｉ Ｃ ，Ｂ ｏ ｍｂ ａ Ｍｉ ｅ ｉ ｆ Ｓ ，Ｊ ｏ ｎ ｓ ｓ ｏ ｎ Ｒ ，ｅ ｔ ａ １ ．Ｃ ｌ ａ ｓ ｓ ｉ ｆ ｉ ｃ ａ ｔ ｉ ｏ ｎ ｃ ｒ ｉ ｔ ｅ ｉ ｒ ａ ｆ ｏ ｒ Ｓ ｊ Ｓ ｇ ｒ ｅ ｎ’ Ｓ ｓ ｙ ｎ ｄ ｒ ｏ ｍｅ ：ａ ｒ ｅ ｖ ｉ ｓ ｅ ｄ ｖ ｅ ｒ ｓ ｉ ｏ ｎ ｏ ｆ ｔ ｈ ｅ Ｅ ｕ ｒ ｏ ｐ ｅ ａ ｎ ｃ ｒ ｉ ｔ ｅ —
［ ７ ］ 贾静 ， 杨松青 ， 郭 亮 ．腮 腺 基 底 细 胞 腺 瘤 超 声 表 现 １ 例 报 告 及 文 献 复 习ｆ Ｊ １ ．中 国Ｉ 临床 医 学 影 像 杂 志 ， ２ ０ １ ２， ２ ３ （ １ ） ： ４ ． 【 ８ ］ 郑 凌燕 ， 俞创奇 ， 胡北平 ， 等．类 肿 瘤 型 舍 格 伦 综 合 征 诊 断 问 题 的
王宏 超 ， 宁爱 东 ， 陈少辉 （ 河南省工人龙门疗养 院影像科 ， 河南 洛 阳 ４ ７ １ ０ ２ ３ ）
ＷＡＮ Ｇ Ｈｏ ｎ ｇ － ｃ ｈ ａ ｏ ，Ｎ Ｉ Ｎ Ｇ Ａ ｉ － ｄ ｏ ｎ ｇ ，Ｃ Ｈ Ｅ Ｎ Ｓ ｈ ａ ｏ － ｈ ｕ ｉ Ｈｅ ｎ ａ ｎ Ｗｏ ｒ ｋ ｅ ｒ Ｌ ｏ ｎ ｇ ｍｅ ｎ Ｓ ａ ｎ ａ ｔ ｏ ｒ ｉ ｕ ｍ ，Ｌ ｕ ｏ ｙ ａ ｎ ｇ Ｈ ｅ ｎ ａ ｎ ４ ７ １ ０ ２ ３ ，Ｃ ｈ ｉ ｎ ａ ） 【 关 键 词】 含铁 血黄 素 沉 着 症 ； 肺疾病 ； 体层摄影术 ， Ｘ线 计 算 机 【 中 图 分 类 号１ Ｒ ５ ６ ３ ； Ｒ ８ １ ４ ４ ２ ［ 文 献 标 识 码】 Ｂ ［ 文 章编 号】 １ ０ ０ ８ — １ ０ ６ ２ （ ２ ０ １ ３ ） ０ １ — ０ ０ ６ ９ — ０ ２