肺含铁血黄素沉着症

• 图 8 胸部 CT 显示双肺多发弥漫性小结节影及磨玻璃影，双下肺 明显，右下肺融合成大片状阴影
影像学表现
• IPH 的影像学表现可因病程长短及发病情况不同而异，对照临床 分期及 X 线表现可分为 4 期。
• 1. 急性出血期：肺野有片絮状阴影或呈磨玻璃样改变； • 2. 早期静止期：仅表现为肺纹理增多或正常； • 3. 慢性静止期：慢性反复多次出现粟粒状、网状、点状影； • 4. 慢性期急性发作期：网织状及片絮状阴影或磨玻璃样改变。
病例六
• 基本病史：女、13 岁，因反复咯血 8 年、再发加重 10 天入院。 多次在医院治疗（止血抗炎、支气管动脉栓塞等），症状反复。 10 天前再次发作并呼吸困难。既往有百日咳病史，行胸部影像学 检查结果如下：
• 图 7 胸部 X 线 • 显示双肺弥漫 • 性高密度影， • 以右肺下叶 • 为著
• 基本病史：患者，男，19 岁，间断咯血 5 年，加重 1 年，患者 5 年前因咳嗽，咳痰，痰中带血，于当地医学就诊，以肺炎治疗后 症状减轻，但仍间断出血咯血症状。行胸部检查结果如下：
• 图 1 胸部 CT 示双下肺弥漫性磨玻璃影，呈腺泡结节样分布，最 终病理诊断结果为特发性肺含铁血黄色沉着症
病例二
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• 胸部 CT 检查可较早发现双侧中下肺为弥漫性小结节状阴影。
• 肺野内的实变阴影变化较快，可被吸收；对于肺部网状或颗粒状 小结节影，如出血停止，随着患儿年龄的增长可有部分吸收、修 复或停止发展，而反复肺出血后产生广泛的肺间质纤维化是一种 不可逆性病变。最常见的表现主要为弥漫的小结节状影及斑片状、 絮状实变影或磨玻璃状影。
病例三
• 基本病史：女性，30 岁，自儿时起反复肺内出血来自史，行高分辨 率 CT 结果显示：
• 图 3 胸部高分辨率 CT 显示双肺弥漫性小叶中心型磨玻璃影和小 叶中心型肺结节，部分结节边界清，部分边界不清，部分密度较 高，但均未发现钙化密度
病例四
• 基本病史：男性，27 岁，反复发烧，伴有乏力、身体不适，曾口 服抗生素治疗效果不好。行胸部高分辨率 CT 检查结果如下：
• 图 4 胸部高分辨率 CT 显示双肺弥漫性斑片状、结节状磨玻璃影， 多以小叶中心性分布，符合肺泡出血的 CT 学表现
病例五
• 基本病史：患者男性， 76 岁，咳嗽，痰血 4 月余，加重 1 月伴气 短。行胸部 CT 检查结果如下：
• 图 5 胸部 CT 显示双肺弥漫性小叶中心性磨玻璃影，当地医院误 诊为弥漫性泛细支气管炎，病理结果为特发性肺含铁血黄素沉着 症，经激素治疗后复查 CT 结果如下。
• 基本病史：患者女性，34 岁，间断性咳嗽、咯血伴气短 10 年， 加重 2 周。患者 10 年前受凉后出现咳嗽、咳痰，痰中带血，伴 有胸闷气短，严重时出血口唇紫绀。行影像学检查结果如下：
• 图 2 胸部 X 线正位片显示双肺弥漫分布的细小结节影，以双下肺 为著，右侧较左侧重，左肋膈角变钝；胸部 CT 结果显示双下肺 方腺泡样小结节影，右中叶可有。最终病理诊断结果为特发性肺 含铁血黄色沉着症
其发病机理可能与自身免疫有关，但具体环节尚不清楚。本病病 程长，反复发作，长期预后不良，病情严重时可危及患者生命。
• 因为 IPH 较为罕见，尤其是成人 IPH，医务人员对此相对缺乏警 觉加之疾病本身多变的临床过程, 使得 IPH 的诊断多被耽误。通过 以下的病例让我们从影像的角度认识下该病。
病例一
• 在融合的斑片状阴影内可见支气管充气征，部分可见小叶间隔增 厚改变。短期随访肺部病变变化明显。两肺间质不同程度的纤维 化，表现为两肺广泛分布的小结节影、细小网状影及索条状影。
总结：
• 当患者影像学检查显示双侧弥漫性小叶中心性磨玻璃影，双下肺 为著，伴有咯血、贫血的临床表现时要想到特发性肺含铁血黄色 沉着症的可能。
肺含铁血黄素沉着症
• 特发性肺含铁血黄素沉着症的特征为肺毛细血管反复出血和血液
溶解，其中珠蛋白部分被吸收，含铁血黄素沉着于肺泡间质而引 起的反应，最终多导致肺纤维化，该病以儿童发病多见。
• 该病典型临床表现为反复发作的咯血、缺铁性贫血和双肺浸润影 三联征。IHP 的临床过程无常, 表现为慢性或者反复的急性肺出血，