特发性肺含铁血黄素沉着症
儿童特发性肺含铁血黄素沉着症
■文 彭万磊特发性肺含铁血黄素沉着症（idiopathic pulmonary hemosiderosis，IPH）是一种少见的、病因不明的肺部弥漫性出血性疾病，1864年由Virchow首次报道，1931年Ceelan 对其临床特点进行了总结。
IPH多发生于小于10岁的儿童，成人较少见，男女患病无差异。
国内尚无准确的发病率统计数据。
IPH临床异质性大，无特殊治疗手段，病情易反复，病程呈慢性过程，给患者生活质量带来严重负面影响，甚至致死。
IPH主要的死亡原因为急慢性呼吸衰竭、肺出血以及肺纤维化所致的肺心病。
随着诊疗措施的改进，IPH的年生存率有所提高，1983年Chryssanthopoulos随访希腊30例IPH患儿，其5年生存率为60%；1999年美国的Saeed研究报道称其5年生存率为86%。
一、病因和发病机制IPH的病因及发病机制目前尚不清楚，多数研究认为IPH和免疫儿童特发性肺含铁血黄素沉着症功能紊乱有关。
有报道认为，IPH 的发病与食物过敏有关，如牛奶、麦胶等，2008年Khemiri等通过对突尼斯确诊的10例IPH患儿进行乳糜泻筛查，发现仅3名患儿合并乳糜泻，通过含麦胶食物回避结合激素治疗，1例因停止回避麦胶而再次出现症状，提示麦胶过敏与IPH相关，但不是唯一原因。
2008年Taytard等报道法国多中心收治的25例IPH患儿中20%合并唐氏综合征；2007年Gencer等报道土耳其同胞两姐妹先后诊断为IPH，同时发现其血清IgE升高明显，提示IPH发病可能与遗传或免疫因素相关。
2000年法国Le Clainche等对15例IPH患儿观察随访10～36年，发现其中4例患儿在随访期内出现免疫相关疾病，认为抗中性粒细胞胞浆抗体阳性可能是影响预后的不良因素之一。
1999年Milman 等对IPH患者的肺组织进行活检，未发现有免疫复合物沉着及血管炎的表现。
这些研究都没有发现IPH与免疫相关的阳性证据，免疫功能紊乱与IPH的关系还没有得到充分证实。
特发性肺含铁血黄素沉着症
・
２ ０ ・ ７
特发性肺含铁血黄素沉着症
张劲农 １ 宋 蓉 ２ 徐 清 １马 万里 １
１ 中科技 大学附属协 和医院呼吸 内科 武汉 ４ ０ ２ 华 ３０２ ２襄 樊市 叶心 医 院 呼 吸 内 科 １ 湖 北 襄 樊 ４ １ ２ ４０ １
张劲农 ， ， 男 医学博士 ， 副教授， 硕士生导师 ； 汉． 武 华中科技 大学 同济 医 学 院 附 属 协 和 医 院 呼吸 内科 （ ３ ０２） ４０ ２
ｌＧ升高 ， 中 ＩＡ更明显 ； ｇ 其 ｇ 亦有观察到 ＩＨ与 ＩＡ Ｐ ｇ 单 克 隆丙 种球 蛋 白血症 、自身 免疫 性溶 血 陛贫 血以 及 自身免疫 性 甲状 腺 毒症 等免疫 性疾 病之 间的联 系 （ 但病因学联系尚未证实 ｏ Ｈ早期 ， Ｉ Ｐ 在高度敏感的 免 疫 实验 发现 异 常前 ，电镜 检 查 即可发 现肺 泡膜 多 种 超微 结 构 的损伤 ： 肺泡 血 管 内皮细胞 的空泡 化 ， 肺 泡毛细血管基底膜的局部增厚及散在性破坏。 值得 重视 的是 ， 大概 有 １ ／ ４的生 存 时间超 过 １ 的患者 ， ０年 随后 可发 生 某些 自身免疫 性 疾病 。中性粒 细胞 在肺 泡 的沉积 可能 也 起 一定 的作 用 。 ３） 态反 应 性假 说 。一些 患 ＩＨ的儿 童 ， 变 Ｐ 血浆 中检 测到 抗 牛乳抗 体（ 沉淀 素及 ＩＥ）故提 出了牛乳 ｇ ， 过敏 的假 说 ， 即对 牛乳 成份 产生 全 身性变 态反 应 。 相 关 的文 献报 道 有 １ 例 ， 停 用牛 奶后 ， 床症 状 即 ０ 在 临 消失。 ４） 境学 说 。国外有 学 者提 出 ＩＨ的发 生与 杀 环 Ｐ 虫剂的接触有关 ， 但这一假说并未最后被证实。亦 有学 者 对接 触真 菌感 染（ 尤其 是黑葡 萄穗 真 菌 ） 婴 与 幼儿 ＩＨ之 间的相关性进行广泛的调查研究 ， Ｐ 提出 其 发病 可能 与 感染 真 菌或 真菌 毒素 有关 。其 可能 的 机 制是 ： 真菌 的 毒素 （ 单端 孢霉 烯族 毒 素 ） 如 是蛋 白 合 成抑 制 剂 ，它 能妨 碍快 速 生长 的肺泡 内膜 下 血管 的形成， 从而导致肺泡 出血。在观察黑葡 萄穗霉菌 毒性作 用 的动 物 实验 中 ，发 现肺 泡 的 出血 与炎症 反 应明显相关 ， 为经验性应用皮质类固醇激素提供了 依 据 。其他 的霉 菌如链 格 孢属 、 曲霉 属 ， 青霉 属 ， 木 霉 属 ， 可 引起 上述 毒素效 应 ， 与 ＩＨ的关 系 尚未 也 但 Ｐ 明确 。 ５ 代谢 学说 。有人 推测 ，ＩＨ存在 铁 代谢 的缺 ） Ｐ
小儿特发性肺含铁血黄素沉着症
小儿特发性肺含铁血黄素沉着症广东省人民医院儿科血液病区沈亦逵特发性肺含铁血黄素沉着症（Idiopathic pulmonary hemosiderosis，IPH）是一种少见的铁代谢异常性疾病。
其特点为广泛的肺毛细血管出血，肺泡中大量含铁血黄素沉着，同时伴有缺铁性贫血。
主要临床特点为反复发作的咳喘、咯血、气急及贫血。
晚期有肺功能不全和心力衰竭，常合并弥漫性肺间质纤维化。
本病多见于小儿时期，6岁以下发病占78.5%，最小者为生后3周。
【病因与发病机理】病因与发病机理至今尚未明确，可能是各种先天性或后天性因素导致免疫紊乱。
㈠牛奶或其他过敏物质引起的过敏反应：患儿血清中有能沉淀牛奶的多种抗体（血沉淀素）增高，停服牛奶后症状很消失，重饮牛奶后再出现症状，但也有些患者未饮牛奶仍有发病。
㈡肺泡毛细胞血管壁先天性异常：病理检查可发现肺毛细血管壁弹力纤维及弹性减低，毛细血管基底膜断裂、结构异常，引起血管破裂出血。
㈢自身免疫：目前多数学者认为本病是一种自身免疫性疾病，用间接免疫荧光测定患者血液中抗肺泡基底膜抗体阳性，这种抗体似与多次发作的呼吸道感染有关。
抗原—抗体反应选择性作用于肺泡，引起肺泡毛细血管通透性增高，局部出血。
本病患者血清IgG、IgM、IgA均增高，以IgA更明显。
临床上应用肾上腺皮质激素或免疫抑制剂治疗本病可以减轻症状，似乎也支持这一观点。
㈣遗传与环境因素：本病也可能与遗传及环境因素有关，但目前尚无足够证据。
由于肺内反复自发性出血，肺间质及肺泡充满含铁血黄素颗粒，肺内含铁量为正常的200倍。
大量的铁堆积于肺，禁锢在巨噬细胞中，引起肺泡及间质的炎症及肺泡纤维化；同时沉积的铁不能被重新利用合成血红蛋白而从痰中排出导致慢性失血，贮存铁消耗，铁不能重新利用适成缺铁性贫血。
【病理特点】本病无特异性病理学改变。
肺大体检查见肺重量和体积增加，切面呈弥漫性棕色色素沉着。
肺内含铁血黄素较正常高200倍。
肺表面平滑，呈紫褐色实变状，重量增加，表面有散在的点状出血或出血斑及深棕色含铁血黄素沉着区。
特发性肺含铁血黄素沉着症危害及预防
结论
结论
特发性肺含铁血黄素沉着症给患者带来 了呼吸困难、肺功能下降等危害。
通过遗传咨询、疫苗接种和避免空气污 染等预防措施，可以有效减少患病风险 。
危害
肺功能下降：肺部铁沉积会逐渐损害肺 部功能，导致肺功能下降。
预防
预防
遗传咨询：对于有家族遗传史的人 群，遗传咨询有助于了解携带该疾 病基因的风险。 疫苗接种：接种相关疫苗可预防某 些呼吸道疾病，减少肺部受损风险 。
预防
避免空气污染：空气中的污染物对肺部 健康有害。避免暴露在污染严重的环境 中可降低患上肺部疾病的风险。
结论
排铁疗法和呼吸支持是治疗该病的 常用方法。
谢谢您的观赏聆听
特发性肺含铁 血黄素沉着症
危害及预防
目录 概述 危害 预防 治疗 结论
概述
概述
特发性肺含铁血黄素沉着症是一种 罕见的遗传性排铁障碍性疾病。 该病导致铁沉积在肺部，引起肺功 能受损。
概述
本文将探讨该病的危害以及预防措施。
危害
危害
呼吸困难：沉积在肺部的铁会 导致气道狭窄，影响肺部正常 呼吸。 咳嗽与咳痰：肺部的铁沉积会 引发反复的咳嗽和咳痰。
小儿特发性肺含铁血黄素沉着症诊断与治疗
小儿特发性肺含铁血黄素沉着症诊断与治疗
引言
小儿特发性肺含铁血黄素沉着症（PIE）是一种少见的遗传性代谢紊乱疾病，主要特征是肺部含铁血黄素的沉积，可能导致肺纤维化及其他严重并发症。
本文将介绍PIE的诊断与治疗方法。
诊断
临床表现
PIE患者主要表现为慢性咳嗽、呼吸困难、肺部影像学异常等症状。
在诊断时需与其他肺部疾病进行鉴别，如肺部感染、结节性红斑狼疮等。
影像学检查
胸部X光、CT等影像学检查可显示肺部病变，而磁共振成像（MRI）可以帮助评估肺部含铁血黄素的沉积程度。
生化检查
血清铁、铜和蛋白等生化指标有助于PIE的辅助诊断。
治疗
药物治疗
目前尚无特效的药物治疗PIE，但可根据患者的具体症状进行对症治疗，如支持性治疗、抗氧化治疗等。
营养支持
患者需要避免高含铁食物的摄入，采取适当的饮食调理，保证足够的营养摄入。
其他治疗
定期随访、监测病情发展情况，必要时进行肺移植等治疗手段。
结语
小儿特发性肺含铁血黄素沉着症是一种罕见但严重的疾病，诊断与治疗需要综合多学科的知识和团队合作。
患者及家属应积极配合医疗团队的治疗方案，提高治疗成功率。
以上内容为小儿特发性肺含铁血黄素沉着症的诊断与治疗方法，希望对相关医护人员和患者有所帮助。
什么是特发性肺含铁血黄素沉着症？
什么是特发性肺含铁血黄素沉着症？
*导读：特发性肺含铁血黄素沉着症是一种罕见的铁代谢异常的疾病，属于缺铁性贫血中的一种特殊类型。
它的特点是广泛的肺毛细血管出血，肺泡中有大量含铁血黄素沉着，同时伴有缺铁性贫血。
患者大多为16岁以下儿童。
男性多于女性。
……
特发性肺含铁血黄素沉着症是一种罕见的铁代谢异常的疾病，属于缺铁性贫血中的一种特殊类型。
它的特点是广泛的肺毛细血管出血，肺泡中有大量含铁血黄素沉着，同时伴有缺铁性贫血。
患者大多为16岁以下儿童。
男性多于女性。
特发性肺含铁血黄素沉着症的病因还不清楚，可能由以下三种因素引起：①对某种吸入物质的过敏反应;②本病可与全身性红斑狼疮、坏死性肉芽肿、类风湿性关节炎或肺肾出血综合征等同时存在或先出现，有些病人可伴有免疫球蛋白A(IgA)缺乏，这都提示与免疫异常有关;③肺泡上皮细胞或弹性纤维的异常。
由于肺内自发性出血反复发作，使肺内巨噬细胞内充满含铁血黄素颗粒。
这种铁不能被重新利用来合成血红蛋白，相当一部分铁随痰吐出而丧失，因此这种贫血是属于因长期慢性失血所导致的缺铁性贫血。
第1 页。
特发性肺含铁血黄素沉着症患者的护理PPT
生活方式干预
如何管理环境因素
减少患者接触有害物质，保持室内空气流通。 避免烟草及工业污染物对肺部的进一步损害。
随访与长期管理
随访与长期管理
为何定期随访重要
定期随访可及时发现病情变化，调整治疗方案。 建议每3-6个月进行一次全面评估。
随访与长期管理
如何进行长期观察
记录患者的症状变化和治疗反应，以便后续分析 。
建立健康档案有助于个性化护理。
随访与长期管理
患者自我管理教育
教育患者识别症状变化，及时报告医护人员。 提高患者的自我管理能力，促进自主护理。
谢谢观看
特发性肺含铁血黄素沉着症 患者的护理
演讲人：
目录
1. 特发性肺含铁血黄素沉着症概述 2. 护理的基本原则 3. 药物管理 4. 生活方式干预 5. 随访与长期管理
特发性肺含铁血黄素沉着症 概述
特发性肺含铁血黄素沉着症概述
什么是特发性肺含铁血黄素沉 着症 该疾病是一种肺部病理状态，主要由于体内铁质
早期干预可以有效减少病情进展。
护理的基本原则
护理的基本原则
如何进行病情评估
定期监测患者的呼吸功能、血氧饱和度和生活质 量。
使用肺功能检测和影像学检查评估病情变化。
护理的基本原则
如何制定护理计划
根据评估结果制定个性化护理计划，包括药物管 理和生活方式建议。
护理计划应与多学科团队协作，确保全面管理。
及时调整药物剂量或更换药物以减少不良反应。
药物管理
患者用药教育
向患者讲解用药的重要性、用法和注意事项。
提高患者的依从性，有助于改善治疗效果。
生活方式干预
生活方式干预
如何改善饮食
小儿特发性肺含铁血黄素沉着症危害及预防PPT课件
总结与展望
总结与展望
科学研究
加强对小儿特发性肺含铁血黄素沉着症的基 础研究与临床研究，探索有效的治疗方案。
未来的研究有望揭示该病的发病机制，为临 床干预提供依据。
总结与展望
社会支持
呼吁社会各界加强对患病儿童的关注与支持 ，为他们提供必要的医疗和心理帮助。
健康教育可以帮助降低发病率，并改善儿童的生 活质量。
如何预防小儿特发性肺含铁血黄素沉着症？ 定期体检
定期进行儿童健康检查，特别是有家族病史的儿 童。
早期发现可能的肺Байду номын сангаас疾病，有助于及时干预。
如何预防小儿特发性肺含铁血黄素沉着症？
环境管理
改善儿童生活和学习环境，减少有害物质的暴露 ，如空气污染和烟草烟雾。
家庭和社会支持对于患者的心理健康至关重 要。
小儿特发性肺含铁血黄素沉着症的危害 经济负担
治疗该疾病需要长期的医疗支持，增加了家 庭的经济负担。
早期诊断和干预有助于降低总体医疗成本。
如何预防小儿特发性肺含铁血 黄素沉着症？
如何预防小儿特发性肺含铁血黄素沉着症？
健康教育
提高家长和社会对该疾病的认识，了解早期症状 及就医的重要性。
早期识别病症对于治疗效果至关重要。
小儿特发性肺含铁血黄素沉着 症的危害
小儿特发性肺含铁血黄素沉着症的危害
对健康的影响
该病可能导致肺功能下降，影响儿童的生长 发育。
长期的缺氧状态可能对心血管系统造成损害 。
小儿特发性肺含铁血黄素沉着症的危害
心理社会影响
患病儿童可能因身体不适而出现心理问题， 如焦虑与抑郁。
该病多发生于儿童，通常与遗传因素或环境因素 有关。
- 1、下载文档前请自行甄别文档内容的完整性，平台不提供额外的编辑、内容补充、找答案等附加服务。
- 2、"仅部分预览"的文档,不可在线预览部分如存在完整性等问题,可反馈申请退款(可完整预览的文档不适用该条件!)。
- 3、如文档侵犯您的权益，请联系客服反馈,我们会尽快为您处理(人工客服工作时间：9:00-18:30)。
医学ppt
5
• 后期有呼吸困难以及心功能不全的表现。在
急 性期及继发感染时可闻及明显的湿罗音。
早期胸 部x线检查常无异常改变。急性发病 期胸部x线表现可呈多样化，典型的表现为两 肺中下肺野多个边缘不清的斑点状阴影，肺内
出血停止后，阴影最后吸收需要数周，持续性
中等出血者，肺内病变可呈栗粒状。
医学ppt
特发性肺含铁血黄素沉着 症
徐丽君
医学ppt
1
定义
• 特发性肺含铁血黄素沉着症（IPH）， 是一类病因未明的间隙性、弥漫性肺泡 内出血的少见病。既往又称ceelen病、 特发性肺褐色硬变综合症
医学ppt
2
病因与发病机制
• 病因不明确，近年来有家族集聚性发病的报 道
• 发病机制可能与以下几个方面有关：1 肺上皮 细胞发育异常或受损：2 免疫功能异常，如病 变周围有较多的淋巴细胞、间质肥大细胞增 多，血清IgA滴度增高，少数患者抗核抗体等 抗体阳性；3 同时并发类风湿关节炎、心肌炎、 Goodpasture综合症、结缔组织疾病；4 少数 与动物蛋白摄入、吸入有毒物质如杀虫剂、 药物有关。
6
诊断
• 持续反复的咯血、痰血、肺内边缘不清的斑点 状阴影、及继发的缺铁性贫血可作出初步诊断， 通过痰液、支气管肺泡灌注液及肺活组织标本 中找到吞噬细胞中蓝色的含铁血黄素颗粒并排 除支气管内出血、继发性肺含铁血黄素沉着症 （心源性）Goodpasture综合症、栗粒性肺结 核后可确诊。
医学ppt
7
医学ppt
临床表现
• 本病主要见于儿童，1~7岁为高发的年龄段， 约15%患者年龄超过15岁，IPH在儿童中男女 发病率相当，而成人发生IPH的男女比为2：1， 临床表现取决于肺内出血程度，儿童常以不能 解释的缺铁性贫血为最早的临床表现，缺乏呼 吸道症状，轻度持续慢性出血可有贫血、干咳、 乏力、皮肤苍白、体重减轻乃至杵状指，在急 性出血期可出现痰血，甚至咯血，尚有低热、 胸痛等。
•
7.健康教育
医学ppt
9
预后
• IPH的预后欠佳，平均存活时间3-5年， 病程差异很大，有报告68例，3年内死 亡20例（29%），病情反复及活动17例 （25%），稳定12例（18%），恢复正 常19例（28%）
医学ppt
10
Goodpasture综合症
• 根据免疫学和病理学检查结果急进性肾小球肾 炎分为三个类型，其中Ⅰ型为抗肾小球基膜抗 体引起的肾炎。免疫荧光检查显示特征性的线 性荧光，主要为IgG沉积，部分病例还有C3沉 积。一些病人的抗GBM抗体与肺泡基膜发生 交叉反应，引起肺出血，伴有血尿、蛋白尿和 高血压等肾炎症状，常发展为肾衰竭，此类病 变称为肺出血-肾炎综合征（Goodpasture syndrome）。
医学ppt
3
病理
• IPH肺重量增加，切面有弥漫性棕色含铁血黄素 沉着或结节性出血斑。镜检可见有肺泡上皮细 胞变性、坏死和增生。局部肺泡毛细血管扩张 扭曲，甚至毛细血管突入肺泡腔。病变早期， 肺泡和间质巨噬细胞吞噬含铁血黄素，后期出 现肺间质纤维化，肺动脉内膜下增生和硬化， 轻度支气管动脉肌层肥厚，但肺实质几乎无炎 症表现，电子显微镜可见肺泡上皮细胞肿胀和 增生，内膜蛋白沉积、基底膜和肺泡壁的厚度 个体差异较大，巨噬细胞内含铁血黄素颗粒， 病肺组织内的含铁量较正常肺高5~200倍，且 与病情严重程度有关。
医学ppt
8
护理
• 1.注意休息、适当运动，急性出血期卧床休息
• 2.合理安排饮食，避免能刺激身体产生过敏原的 食物，有人认为牛奶可能是发病的原因之一，患 儿最好停用牛奶。
• 3.咯血的护理
• 4.用药护理，观察疗效和副作用，激素类、铁剂、 抗生素等。
• 5.输血护理
• 6.防治感染：此类患儿由于继发缺铁性贫血，抵 抗力低下
治疗
• 本病缺乏特效的治疗方法，在急性期可使用糖皮 质激素治疗，常用泼尼松1-2mg/（kg.d），待 弥漫性肺泡内出血得到控制后减量，一般约需23周，之后逐步达到维持量。疗效难以评价，有 报道采用硫唑嘌呤治疗IPH，但是对其治疗的疗 效和疗程、停药指征尚不明确，血浆置换能去除 免疫复合物所产生的持久免疫损伤，对于出血肺 纤维化肺功能严重受损的患者，亦曾有进行双侧 肺移植的病例，但3年后又出现IPH复发，对症 处理包括铁剂治疗及继发感染的抗生素治疗。
医学ppt
12