疫增殖性疾病及其免疫检测
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免疫学检测技术及应用
划痕法
细胞因子的检测技术
一、 生物学检测技术 二、 免疫学检测技术 三、分子生物学检测技术
依赖细胞株测定法 ELISA法
分子杂交、PCR 等检测mRNA
细胞因子检测的特点
• 样品含量低 •样品具有时效性 •生物效应特异性差
Figure 14-12
细胞因子的功能
Cell activation
／immunogold staining)
（一）免疫荧光技术(又称荧光抗体技术) 原理：用荧光素(如异硫氰酸荧光素、罗
丹明B200等) 标记抗体(荧光抗体)，用荧光 抗体浸染细胞或组织切片，抗原与荧光抗体 结合，于荧光显微镜下观察荧光，确定被检 抗原的存在。
免疫荧光技术包括：
直接法
间接法
间接补体增强法
ELISA法： 直接法 间接法 双抗体夹心法(双位点法) 竞争法
ELISA
(三) 同位素标记技术(isotope-labelling technique) 放射免疫分析(radioimmunoassay,
RIA) 是一种用放射性同位素分析抗原抗体反应 相结合方法。 优点：灵敏度高, 可检测0.001pg／mL
Direct and indirect immunofluorescence staining of membrane antigen (mAg).
（二）免疫酶技术(immunoenzymatic techniques)
是将抗原抗体反应与酶催化底物的作用 相结合的一种方法。
主要有两种类型： 1.免疫酶染色 2.酶免疫测定（enzyme immunoassay, EIA）
•3H-胸腺嘧啶核苷参入法（3H-TdR）: 间接观察DNA 合成含量。灵敏度高，具有放射性。 •四甲基偶氮唑盐法（MTT）: MTT商品名为噻唑蓝。 原理：活细胞线粒体中的琥珀酸脱氢酶可将外源性 MTT还原成蓝紫色结晶-甲瓒（formazan）, DMSO使 其溶解，酶标分析仪检测。简便，灵敏度高，稳定性 差。
自身免疫性疾病及其免疫检测
鉴别诊断
对于临床表现相似的疾病，免疫检测 可以帮助区分不同的自身免疫性疾病 ，如类风湿性关节炎与骨关节炎等。
病情监测与疗效评估
病情监测
定期进行免疫检测可以监测疾病的进展 情况，及时调整治疗方案，有助于控制 病情。
VS
疗效评估
通过比较治疗前后免疫检测结果的变化， 可以评估治疗的有效性，为调整治疗方案 提供依据。
度。
分子免疫检测
单克隆抗体技术
利用单克隆抗体特异性识别抗原的特性， 检测细胞表面抗原的表达情况。
蛋白质组学技术
利用蛋白质组学技术分析蛋白质的表 达和功能，了解疾病状态下蛋白质的
改变。
基因芯片技术
通过检测基因表达谱的变化，了解疾 病状态下免疫细胞的基因表达特征。
表观遗传学技术
研究基因表达的表观遗传学调控机制， 了解疾病状态下基因表达的调控特征。
比较其优缺点和应用范围。
免疫检测在临床实践中的应用研究
诊断价值
01病的早
期诊断和鉴别诊断。
监测病情
02
通过定期检测自身抗体水平，评估疾病的活动度和治疗效果，
指导临床治疗方案的调整。
预后判断
03
某些自身抗体与疾病的发展和预后相关，通过免疫检测可预测
疾病的发展趋势和预后情况。
常见症状与诊断
常见症状
自身免疫性疾病的症状因疾病类型而异，但常见的症状包括关节疼痛、肿胀、僵硬、发热、皮疹、疲 劳等。
诊断
自身免疫性疾病的诊断依赖于详细的病史、体格检查和实验室检查。实验室检查包括全血细胞计数、 血沉、C反应蛋白、自身抗体检测等。通过这些检查，医生可以评估患者的免疫系统状态和是否存在 自身抗体，从而做出诊断。
02 自身免疫性疾病的免疫检 测方法
对于临床表现相似的疾病，免疫检测 可以帮助区分不同的自身免疫性疾病 ，如类风湿性关节炎与骨关节炎等。
病情监测与疗效评估
病情监测
定期进行免疫检测可以监测疾病的进展 情况，及时调整治疗方案，有助于控制 病情。
VS
疗效评估
通过比较治疗前后免疫检测结果的变化， 可以评估治疗的有效性，为调整治疗方案 提供依据。
度。
分子免疫检测
单克隆抗体技术
利用单克隆抗体特异性识别抗原的特性， 检测细胞表面抗原的表达情况。
蛋白质组学技术
利用蛋白质组学技术分析蛋白质的表 达和功能，了解疾病状态下蛋白质的
改变。
基因芯片技术
通过检测基因表达谱的变化，了解疾 病状态下免疫细胞的基因表达特征。
表观遗传学技术
研究基因表达的表观遗传学调控机制， 了解疾病状态下基因表达的调控特征。
比较其优缺点和应用范围。
免疫检测在临床实践中的应用研究
诊断价值
01病的早
期诊断和鉴别诊断。
监测病情
02
通过定期检测自身抗体水平，评估疾病的活动度和治疗效果，
指导临床治疗方案的调整。
预后判断
03
某些自身抗体与疾病的发展和预后相关，通过免疫检测可预测
疾病的发展趋势和预后情况。
常见症状与诊断
常见症状
自身免疫性疾病的症状因疾病类型而异，但常见的症状包括关节疼痛、肿胀、僵硬、发热、皮疹、疲 劳等。
诊断
自身免疫性疾病的诊断依赖于详细的病史、体格检查和实验室检查。实验室检查包括全血细胞计数、 血沉、C反应蛋白、自身抗体检测等。通过这些检查，医生可以评估患者的免疫系统状态和是否存在 自身抗体，从而做出诊断。
02 自身免疫性疾病的免疫检 测方法
(完整版)免疫学及免疫学检验学+题库答案
一、名词解释第1章概论1.免疫学：2.免疫分子：3.补体：4.临床免疫学：第2章抗原抗体反应5.抗原抗体反应：6.抗原抗体反应特异性7.可逆性8.比例性9.抗原抗体反应的等价带（zoneofequivalence）10.最适比（optimalratio）11.带现象（zonephenomenon）第3章免疫原和抗血清的制备12.免疫原(immunogen)13.半抗原14.免疫佐剂15.多克隆抗体(polyclonal antibody, pcAb)第5章凝集反应16.凝集反应17.直接凝集反应18.间接凝集反应19.明胶凝集试验第6章沉淀反应免疫学及免疫学检验试卷第1页（共13页）20.沉淀反应21.絮状沉淀试验22.免疫浊度测定23.凝胶内沉淀试验24.单项扩散试验25.双向扩散试验26.免疫电泳技术27.对流免疫电泳28.火箭免疫电泳29.免疫电泳30.免疫固定电泳第19章补体检测及应用31.补体32.免疫溶血法33.补体结合试验第22章感染性疾病与感染免疫检测34.感染第23章超敏反应性疾病及其免疫检测35.超敏反应36.Ⅰ型超敏反应37.Ⅱ型超敏反应38.Ⅲ型超敏反应39.Ⅳ型超敏反应第24章自身免疫性疾病及其免疫检测40.自身耐受41.自身免疫免疫学及免疫学检验试卷第2页（共8页）42.自身免疫病43.自身抗体44.抗核抗体第25章免疫增殖性疾病及其免疫检测45.免疫增殖性疾病46.免疫球蛋白增殖病47.本周蛋白48.血清区带电泳49.免疫电泳50.免疫固定电泳第26章免疫缺陷性疾病及其免疫检验51.免疫缺陷病52.获得性免疫缺陷综合征第27章肿瘤免疫与免疫学检验53.肿瘤免疫学54.肿瘤抗原55.肿瘤标志物第28章移植免疫及其免疫检测56.移植57.主要组织相容性复合体58.移植排斥反应59.移植物抗宿主反应(GVHR)60.血清学分型法二、填空题。
免疫学及免疫学检验试卷第3页（共13页）第1章概论1.推动现代生命科学前进的三架战车：分子生物学、免疫学、细胞生物学。
临床免疫学检验
一、名解带现象（前带、后带）：在等价带的前后，由于抗体和抗原过量，形成的沉淀物少，上清液中可测出游离的抗体或抗原，这种现象称为带现象。
当抗体过量时称为前带，抗原过量时称为后带。
凝集反应：是指细菌和红细胞等颗粒性抗原或表面包被可溶性抗原（或抗体）的颗粒性载体与相应抗体（或抗原）特异性结合后，在适当电解质存在下，出现肉眼可见的凝集现象。
直接凝集反应：在适当电解质参与下，细菌、螺旋体和红细胞等颗粒性抗原直接与相应抗体结合出现肉眼可见的凝集现象，称为直接凝集反应。
间接凝集反应：将可溶性抗原（或抗体）先吸附于适当大小的颗粒性载体（如正常人O型红细胞、细菌、胶乳颗粒等）的表面，然后与相应抗体（或抗原）作用，在适当电解质存在条件下，出现特异性凝集现象，称为间接凝集反应或被动凝集反应。
Coombs试验：又称抗球蛋白试验，是抗球蛋白参与的间接血凝试验，用于检测抗红细胞不完全抗体。
不完全抗体多半是7S的IgG类抗体，能与相应的抗原牢固结合，但因其分子量较小，体积小，不能起到桥联作用，在一般条件下不出现可见反应。
利用抗球蛋白抗体作为第二抗体起桥联作用，连接与红细胞表面抗原结合的特异抗体，使红细胞凝集。
沉淀反应：是指可溶性抗原与相应抗体在适当条件下发生特异性结合而出现可见的沉淀现象。
高剂量钩状效应：抗原过量可引起高剂量钩状效应，即抗原过量致形成的IC分子小，发生再解离，浊度下降，光散射减少。
海德堡曲线理论：当抗体过量时，IC的形成随着抗原递增至抗原、抗体比例最适处达最高峰，沉淀反应最明显，称等价带，高峰区域左侧，抗体浓度过高，沉淀反应不明显，称前带；高峰区域右侧，抗原浓度过高，沉淀反应也不明显，称后带，这就是海德堡曲线理论。
包被：将抗体或抗原结合在固相载体上的过程称为包被。
封闭：由于包被过程中固相载体表面不能被抗体或抗原蛋白质完全覆盖，实验操作过程中加入的血清标本以及酶结合物中的蛋白质也会部分地非特异性吸附于固相载体表面，最终产生非特异性显色导致测定本底偏高，在这种情况下，需用1%-5%的牛血清白蛋白或5%-20%小牛血清再包被一次，消除此干扰，此过程称为封闭。
8 第八章 临床常用免疫学检测_诊断学(十三五_第9版)
哮喘、过敏性鼻炎、间质性肺炎、荨麻疹、嗜酸性粒细胞增多症、疱疹样皮炎、 寄生虫感染、支气管肺曲菌病等疾病。 ➢ 降低：见于先天性或获得性丙种球蛋白缺乏症、恶性肿瘤、长期用免疫抑制剂和共济失 调性毛细血管扩张症等。
诊断学（第9版）
一、免疫球蛋白
（五）M蛋白
M蛋白或称单克隆免疫球蛋白，一种单克隆B细胞增殖产生的具有相同结构和电泳迁移 率的免疫球蛋白分子及其分子片段。 1.参考值 阴性 2.临床意义 检测到M蛋白，提示单克隆免疫球蛋白增值并，见于： ➢ 多发性骨髓瘤 ➢ 巨球蛋白血症 ➢ 重链病 ➢ 轻链病 ➢ 半分子病 ➢ 恶性淋巴瘤 ➢ 良性M蛋白血症
诊断学（第9版）
二、补 体 系 统
（六）补体结合试验（CFT）
补体结合试验（CFT)是用免疫溶血机制做指示系统，来检测另一反应系统抗原或抗体的 试验。早在1906年Wasermann就将其应用于梅毒的诊断，即著名的华氏反应。这一传统的 试验经不断改进，除了用于传染病诊断和流行病学调查以外，在一些自身抗体、肿瘤相关抗 原以及HLA的检测和分析中也有应用。
诊断学（第9版）
二、补 体 系 统
（一）总补体溶血活性（C50）检测
总补体溶血活性（CH50)检测的是补体经典途径的溶血活性，主要反映经典途径补体的 综合水平。补体最主要的活性是溶细胞作用，溶血程度与补体量呈正相关，一般以50%溶血 作为检测终点（CH50)。 1.参考值 50-100kU/L（试管法） 2.临床意义 主要反映补体经典途径（C1-C9)的综合水平 ➢ CH50增高 见于急性炎症、组织损伤和某些恶性肿瘤。 ➢ CH50减低 见于各种免疫复合物性疾病、自身免疫性疾病活动期、感染性心内膜炎、病
毒性肝炎、慢性肝病、肝硬化、重症营养不良和遗传性补体成分缺乏症等。
诊断学（第9版）
一、免疫球蛋白
（五）M蛋白
M蛋白或称单克隆免疫球蛋白，一种单克隆B细胞增殖产生的具有相同结构和电泳迁移 率的免疫球蛋白分子及其分子片段。 1.参考值 阴性 2.临床意义 检测到M蛋白，提示单克隆免疫球蛋白增值并，见于： ➢ 多发性骨髓瘤 ➢ 巨球蛋白血症 ➢ 重链病 ➢ 轻链病 ➢ 半分子病 ➢ 恶性淋巴瘤 ➢ 良性M蛋白血症
诊断学（第9版）
二、补 体 系 统
（六）补体结合试验（CFT）
补体结合试验（CFT)是用免疫溶血机制做指示系统，来检测另一反应系统抗原或抗体的 试验。早在1906年Wasermann就将其应用于梅毒的诊断，即著名的华氏反应。这一传统的 试验经不断改进，除了用于传染病诊断和流行病学调查以外，在一些自身抗体、肿瘤相关抗 原以及HLA的检测和分析中也有应用。
诊断学（第9版）
二、补 体 系 统
（一）总补体溶血活性（C50）检测
总补体溶血活性（CH50)检测的是补体经典途径的溶血活性，主要反映经典途径补体的 综合水平。补体最主要的活性是溶细胞作用，溶血程度与补体量呈正相关，一般以50%溶血 作为检测终点（CH50)。 1.参考值 50-100kU/L（试管法） 2.临床意义 主要反映补体经典途径（C1-C9)的综合水平 ➢ CH50增高 见于急性炎症、组织损伤和某些恶性肿瘤。 ➢ CH50减低 见于各种免疫复合物性疾病、自身免疫性疾病活动期、感染性心内膜炎、病
毒性肝炎、慢性肝病、肝硬化、重症营养不良和遗传性补体成分缺乏症等。
临床免疫学检验.
所有抗体都是免疫球蛋白，
但免疫球蛋白不都是抗体。
临床检测的血清免疫球蛋白
IgG1 IgG2 IgG3 IgG4 IgM IgA1 IgA2 IgD IgE 重链 1 2 3 4 1 2 主要存在形式 单体 单体 单体 单体 五聚体 单体、双体 单体 单体 经典途径活化补体 ++ + +++ +++ 穿过胎盘 +++ + ++ 结合吞噬细胞 +++ +++ + + + 结合肥大细胞和嗜 +++ 碱粒细胞 与 SPA 结合 + + + NK 细 胞 介 导 的 ++ ++ ADCC 免疫作用 抗感染、自身抗体 早期防 粘膜局部 B 细 I 型 胞成 御作用 免疫 超敏 熟标 反应 志
新生儿、婴幼儿由于体液免疫功能尚不成 熟，免疫球蛋白的含量较成人低，需按年 龄组进行分析与判断。 关于血清IgE和IgD的测定： 血清总IgE为0.13～0.92mg/L; 血清总IgD为0.6～2.0mg/L; IgE值升高多见于超敏反应性疾病,骨髓瘤 IgD值升高多见于骨髓瘤等。
异常免疫球蛋白检测：
临床免疫学检验 (clinical immunological test)
范畴(category)：
1、感染性疾病(infection disease) 2、自身免疫性疾病(autoimmune ～) 3、超敏反应性疾病 (hypersensitivity ～ ) 4、免疫缺陷/增殖性疾病
但免疫球蛋白不都是抗体。
临床检测的血清免疫球蛋白
IgG1 IgG2 IgG3 IgG4 IgM IgA1 IgA2 IgD IgE 重链 1 2 3 4 1 2 主要存在形式 单体 单体 单体 单体 五聚体 单体、双体 单体 单体 经典途径活化补体 ++ + +++ +++ 穿过胎盘 +++ + ++ 结合吞噬细胞 +++ +++ + + + 结合肥大细胞和嗜 +++ 碱粒细胞 与 SPA 结合 + + + NK 细 胞 介 导 的 ++ ++ ADCC 免疫作用 抗感染、自身抗体 早期防 粘膜局部 B 细 I 型 胞成 御作用 免疫 超敏 熟标 反应 志
新生儿、婴幼儿由于体液免疫功能尚不成 熟，免疫球蛋白的含量较成人低，需按年 龄组进行分析与判断。 关于血清IgE和IgD的测定： 血清总IgE为0.13～0.92mg/L; 血清总IgD为0.6～2.0mg/L; IgE值升高多见于超敏反应性疾病,骨髓瘤 IgD值升高多见于骨髓瘤等。
异常免疫球蛋白检测：
临床免疫学检验 (clinical immunological test)
范畴(category)：
1、感染性疾病(infection disease) 2、自身免疫性疾病(autoimmune ～) 3、超敏反应性疾病 (hypersensitivity ～ ) 4、免疫缺陷/增殖性疾病
临床常用免疫学检查(2)
（2）补体大量丢失：外伤、手术和大失血。 （3）补体合成不足：肝硬化、慢性肝炎和重 型肝炎。
（二）血清C3测定 无论经典途径还是旁路途径C3都参与，可反 映出补体的活化情况。
１．C3增高 各种急性炎症、传染病早期、 某些恶性肿瘤（以肝癌最明显）及排异反应等。
２． C3降低 肾炎的病因鉴别：链球菌感染肾炎血清C3减 少，病毒性肾炎血清C3含量正常。 免疫性疾病进展期：SLE， 膜增殖性肾炎等。
二、血清补体的检查
（一）总补体溶血活性（CH50）测定 主要反映补体经典激活途径的活化程度。
1. CH50增高 见于各种急性炎症、组织损伤 和某些恶性肿瘤等。
2. CH50减低 （1）补体成分大量消耗：血清病、链球菌感 染后肾小球肾炎、ＳＬＥ、自身免疫性溶血性贫 血、类风湿性关节炎及同种异体移植排斥反应。
（四）幽门螺杆菌抗体（HP-Ab）测定 HP-Ab阳性见于胃、十二指肠幽门螺杆菌感 染，如胃炎、消化性溃疡等，其敏感性大于90%， 特异性为85%。HP-Ab阳性也可见于胃癌和胃黏 膜相关性淋巴样组织淋巴瘤。
（五）汉坦病毒（HTV）抗体IgM测定 抗-IgM是感染HTV后早期出现于患者血清 中的一种特异性抗体。有助于诊断肾综合征出 血热。
（二）B细胞免疫检测 １．B细胞膜表面免疫球蛋白（SmIg）测定 SmIg是B细胞的特征表面标志。早期的前B 细胞表达IgM，成熟的B细胞表面IgD、IgM或 IgA、IgE等。 主要用于检测外周血B淋巴细胞的百分率。 SmIg阳性细胞降低，见于体液免疫缺陷性 疾病；
SmIg阳性细胞增加，见于淋巴白血病、多 毛白血病、巨球蛋白血症等。
三、细胞免疫检查
（一）T细胞免疫检测 １．T细胞花结形成试验 所得的百分率基本上代表了T细胞占淋巴 细胞的百分率。数量 升高见于自身免疫性疾病及器官移植排斥 反应等，降低见于免疫缺陷性疾病等。 ２．T细胞转化试验 转化率降低，见于细胞免疫缺陷或细胞免 疫功能低下患者。 功能
（二）血清C3测定 无论经典途径还是旁路途径C3都参与，可反 映出补体的活化情况。
１．C3增高 各种急性炎症、传染病早期、 某些恶性肿瘤（以肝癌最明显）及排异反应等。
２． C3降低 肾炎的病因鉴别：链球菌感染肾炎血清C3减 少，病毒性肾炎血清C3含量正常。 免疫性疾病进展期：SLE， 膜增殖性肾炎等。
二、血清补体的检查
（一）总补体溶血活性（CH50）测定 主要反映补体经典激活途径的活化程度。
1. CH50增高 见于各种急性炎症、组织损伤 和某些恶性肿瘤等。
2. CH50减低 （1）补体成分大量消耗：血清病、链球菌感 染后肾小球肾炎、ＳＬＥ、自身免疫性溶血性贫 血、类风湿性关节炎及同种异体移植排斥反应。
（四）幽门螺杆菌抗体（HP-Ab）测定 HP-Ab阳性见于胃、十二指肠幽门螺杆菌感 染，如胃炎、消化性溃疡等，其敏感性大于90%， 特异性为85%。HP-Ab阳性也可见于胃癌和胃黏 膜相关性淋巴样组织淋巴瘤。
（五）汉坦病毒（HTV）抗体IgM测定 抗-IgM是感染HTV后早期出现于患者血清 中的一种特异性抗体。有助于诊断肾综合征出 血热。
（二）B细胞免疫检测 １．B细胞膜表面免疫球蛋白（SmIg）测定 SmIg是B细胞的特征表面标志。早期的前B 细胞表达IgM，成熟的B细胞表面IgD、IgM或 IgA、IgE等。 主要用于检测外周血B淋巴细胞的百分率。 SmIg阳性细胞降低，见于体液免疫缺陷性 疾病；
SmIg阳性细胞增加，见于淋巴白血病、多 毛白血病、巨球蛋白血症等。
三、细胞免疫检查
（一）T细胞免疫检测 １．T细胞花结形成试验 所得的百分率基本上代表了T细胞占淋巴 细胞的百分率。数量 升高见于自身免疫性疾病及器官移植排斥 反应等，降低见于免疫缺陷性疾病等。 ２．T细胞转化试验 转化率降低，见于细胞免疫缺陷或细胞免 疫功能低下患者。 功能
《诊断学》第二版PPT第二十四章 临床常用免疫学检测
检测：感染性疾病、免疫增值性疾病和免疫缺 陷性疾病的诊断、鉴别诊断、疾病进展和预后。
血清免疫球蛋白分类
根据重链稳定区的分子 结构和抗原特异性的不 同，分为五类：IgG、 IgA、IgM、IgD、IgE
血清免疫球蛋白分类
检测方法
酶联免疫法（ELISA) 放射免疫（RIA) 荧光标记免疫(IFA) 化学发光法（CLIA) 免疫透射比浊、免疫散射比浊
减低：免疫复合物性疾病（如肾小球肾炎）、 自身免疫性疾病活动期、感染性心内膜炎、病 毒性肝炎、慢性肝病、肝硬化、重症营养不良 和遗传性补体成分缺乏症等
二、补体C3检测
是一种由肝脏合成的β2-球蛋白。C3在补体系 统各成分中含量最多，是经典途径和旁路途径 的关键物质。它也是一种急性时相反应蛋白。
参考值
参考值 0.5 ～2.6 g/L
临床意义
IgM增高 见于初期病毒性肝炎、肝硬化、类 风湿关节炎、SLE等，原发性巨球蛋白血症时， IgM呈单克隆性明显增高
IgM降低 见于IgG型重链病， IgA型MM，先 天性免疫缺陷病，使用免疫抑制剂，淋巴系统 肿瘤和肾病综合症。
四、免疫球蛋白E的检测
– 半分子病：系由一条重链和一条轻链组成的单克隆 Ig片段。
– 恶性淋巴瘤：血液中可出现M蛋白。 – 良性M蛋白血症：
第二节 血清补体检测
补体是一组具有酶源活性的糖蛋白，由传统途 径的九种成分C1(C1q/C1r/C1s）-C9，旁路途 径的三种成分及其衍生物B/D/P/H/I等因子组 成
参与机体的抗感染和免疫调节,介导病理反应
识别阶段
细胞膜
C3转化酶的形成
活 化 阶 段
C4b2b 为C3转化酶
C4b
C5转化酶的形成
血清免疫球蛋白分类
根据重链稳定区的分子 结构和抗原特异性的不 同，分为五类：IgG、 IgA、IgM、IgD、IgE
血清免疫球蛋白分类
检测方法
酶联免疫法（ELISA) 放射免疫（RIA) 荧光标记免疫(IFA) 化学发光法（CLIA) 免疫透射比浊、免疫散射比浊
减低：免疫复合物性疾病（如肾小球肾炎）、 自身免疫性疾病活动期、感染性心内膜炎、病 毒性肝炎、慢性肝病、肝硬化、重症营养不良 和遗传性补体成分缺乏症等
二、补体C3检测
是一种由肝脏合成的β2-球蛋白。C3在补体系 统各成分中含量最多，是经典途径和旁路途径 的关键物质。它也是一种急性时相反应蛋白。
参考值
参考值 0.5 ～2.6 g/L
临床意义
IgM增高 见于初期病毒性肝炎、肝硬化、类 风湿关节炎、SLE等，原发性巨球蛋白血症时， IgM呈单克隆性明显增高
IgM降低 见于IgG型重链病， IgA型MM，先 天性免疫缺陷病，使用免疫抑制剂，淋巴系统 肿瘤和肾病综合症。
四、免疫球蛋白E的检测
– 半分子病：系由一条重链和一条轻链组成的单克隆 Ig片段。
– 恶性淋巴瘤：血液中可出现M蛋白。 – 良性M蛋白血症：
第二节 血清补体检测
补体是一组具有酶源活性的糖蛋白，由传统途 径的九种成分C1(C1q/C1r/C1s）-C9，旁路途 径的三种成分及其衍生物B/D/P/H/I等因子组 成
参与机体的抗感染和免疫调节,介导病理反应
识别阶段
细胞膜
C3转化酶的形成
活 化 阶 段
C4b2b 为C3转化酶
C4b
C5转化酶的形成
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⑴ 免疫球蛋白多克隆增殖：指血清中两个 克隆以上的浆细胞同时增生，体内多种Ig 异常增高和/或尿中出现游离轻链或重链的 病理现象。多为良性反应性增殖或继发某 一疾病。
02.12.2020
医学PPT
4
⑵ 免疫球蛋白的单克隆增殖：是由 单株浆细增殖所引起的理化性质十 分均一的Ig增高所致的疾病。多呈 恶性发展趋势，故免疫球蛋白异常 增生性疾病多专指单克隆免疫球蛋 白异常增生的疾病。
2、骨髓中有大量不成熟的浆细胞（＞15%）， 组织活检证实有浆细胞瘤；
3、正常的Ig水平明显↓。
02.12.2020
医学PPT
14
㈣ 诊断标准
免疫学特征3项中具备2项即可诊断；但 IgM或IgD除具备免疫学特征1、2项外，还须 有多处溶骨性损害。
确诊为多发性骨髓瘤后，还要进一步作 免疫学检查分型。
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医学PPT
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三、重链病
是由于浆细胞发生突变和异常增 生，致使血清和尿中出现大量游离的 无免疫功能的免疫球蛋白重链所导致 的疾病。
根据重链的不同可进一步进行免 疫分型，以γ、α、μ型为多见。
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四、轻链病
是突变的单克隆浆细胞产生大量轻链， 血浆中轻链含量异常增加，增加的轻链从肾 脏排泄或沉积于肾脏和其他内脏组织引起淀 粉样变性。
3、有不明原因贫血及出血倾向；
4、粘滞过高综合征。
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㈡ 免疫学特征
1、血清中有单克隆IgM含量↑，一般＞10g/L， 为其特点；
2、红细胞正色素性贫血、白细胞和血小板减 少；
3、骨髓中有淋巴细胞样浆细胞浸润；
4、血清相对粘度↑，＞4；
5、本周蛋白尿（10～30%患者可有，常为 κ）。
本周蛋白（Bence-Jones protein）——为过量合成的κ或λ型轻链， 游离存在于血清中，可从患者尿中排出。
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一、多发性骨髓瘤
多发性骨髓瘤是浆细胞异常增生的 恶性肿瘤，也称浆细胞瘤，因其引起骨 破坏而得名，还经常伴有贫血，肾功能 损害和免疫功能障碍。
㈠ 发病机制：不明
02.12.2020
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5
第二节 免疫增生性疾病的免疫损伤机制 一、浆细胞异常增殖
浆细胞异常增殖通常是指单克隆浆细 胞异常增生并伴有单克隆免疫球蛋白或其 多肽链亚单位合成异常。
浆细胞异常增殖是内因与外因相互作 用的结果。
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二、正常体液免疫抑制
IL-4——启动休止期B细胞进入 DNA 抑 合成期； 制 IL-5——促进B细胞继续增殖
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二、分类
㈠ IPD包括良性和恶性增殖两大类。 ㈡ 目前主要是按增殖细胞表面标志分类 1、浆细胞增生：免疫球蛋白异常增生性疾病 2、淋巴细胞恶性增生：淋巴细胞白血病和淋 巴瘤 3、网质细胞异常增殖：何杰金氏病
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3ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ
免疫球蛋白异常增生性疾病是指由于 浆细胞的异常增殖而导致的免疫球蛋白异 常增生造成机体病理损伤的一组疾病。
㈠ 临床特点
1、发病的年龄轻；2、以发热、贫血，严重 肾功能损害（λ型）为特点；3、多数有溶骨 性损害。4、有淀粉样变性。
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㈡ 免疫学特征
1、血清中异常轻链水平↑，轻链蛋白 κ/λ型比值明显异常，正常Ig水平↓或明 显↓；
2、尿中和血清中可检出同类型的轻链 片段；
3、本周蛋白尿。
㈤ MM不同类型
发生率IgG型最常见（＞50%）、IgA型 次之（约20~25%）、IgD型少见（约1~2%）、 IgE型、IgM型罕见。
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二、巨球蛋白血症
以分泌IgM的浆细胞恶性增殖为病 理基础的疾病，病因不明。
㈠ 临床特征
1、老年发病；
2、淋巴结-肝-脾肿大为其特征；
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四、溶骨性病变
浆细胞瘤大多伴有溶骨性破坏，所 以也称骨髓瘤。
溶骨性破坏是由于骨质形成细胞调 节功能紊乱的结果。患者体内原发性的 高水平IL-6是使破骨细胞数量增多和功 能亢进的重要因子。
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第三节 单克隆免疫球蛋白增殖病
该病突出的特点是患者血清中存在异常 增多的单克隆蛋白（M蛋白），其在类别、亚 类、H链、L链抗原结构等方面完全相同，但 多无免疫活性，又称副蛋白。
IL-6——促进B细胞分化为浆细胞。
浆细胞瘤患者体内IL-6水平异常增高， 可抑制IL-4的产生，从而抑制了整个体液 免疫反应过程。
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另外，浆细胞瘤细胞可以分泌 大量的无抗体活性的免疫球蛋白， 封闭细胞表面的Fc受体，影响对其 他生物信息的接收，并可阻断B细胞 的增殖，发育和影响抗原提呈。
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三、异常免疫球蛋白增生所造成的病理损伤
大量产生无正常免疫功能的单克隆 型免疫球蛋白或其片段，可以沉积于组 织，造成组织变性和淋巴细胞浸润，导 致相应器官的功能障碍；因其血浆浓度 过高而导致血液粘稠度增加，产生一系 列直接或间接的病理损害。
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免疫增殖性疾病及 其免疫检测
第一节 免疫增生性疾病的概念及分类
一、概念
免疫增殖病（immunoproliferative diseases， IPD）主要是指免疫器官、免疫组织或免疫细胞（淋 巴细胞、单核-巨噬细胞）异常增生（良性或恶性） 所引起的疾病，多属于血液病范围。
这类疾病的表现有免疫功能异常及免疫球蛋白质 和量的变化。
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表1 四种浆细胞疾病的比较
疾病
多发性骨髓瘤 巨球蛋白血症 重链病 轻链病
性别 视力障碍 淋巴结肿大 肝脾肿大
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㈡ 临床特征（预后不良）
1、骨质破坏：骨髓瘤C增生、浸润破坏骨组织 →骨质疏松、溶骨改变→骨痛、骨折；
2、贫血：骨髓损害→贫血、粒C和血小板↓， 出血；
3、感染；
4、肾功能损害；
5、其他组织损害（NS）。
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㈢ 免疫学特征
1、血清中有大量的M蛋白，IgG≥30g／L、 IgA≥10g／L、IgM≥10g／L、IgD≥2.0g／L、 IgE≥2.0g／L或尿中有本周蛋白（＞2.0g／ 24h尿）；