真性红细胞增多症
基本概述真性红细胞增多症是一种克隆性干细胞疾病，以全血容量增多，血粘度增高及脾肿大为主要表现。多见于老年人。
病史及症状⑴病史提问：注意起病缓急，是否有血栓形成及出血病史，是否伴有神经系统症状。是否有长期高原居住史。有无心肺疾病及肿瘤病史。
(2)临床表现一、症状：1、血管与神经系统症状：
因血容量增多，血液粘滞度增高，导致全身各脏器血流缓慢和组织缺血。早期可出现头痛、眩晕、疲乏、耳鸣、眼花、健忘等类似神经症症状。重者复视、视力模糊。
骨髓象：增生明显活跃，粒、红及巨核细胞系均增生，以红系增生显著。
红细胞容量增加：51Cr标记红细胞法：男>39ml/kg，女>27ml/kg。
红细胞压积增高：男性≥55％，女性≥50％。
中性粒细胞碱性磷酸酶积分增高>100（无发热及感染）。
动脉血氧饱和度正常（≥92％）。血清维生素B12增高（>666pmol/L）
2、化疗（1）.羟基脲系一种核糖核酸还原酶，对真性红细胞增多症有良好抑制作用，且无致白血病副反应，每日剂量为15～20mg/kg。如白细胞维持在3.5～5×109/L，可长期间歇应用羟基脲。（2）.烷化剂有效率80%～85%。环磷酰胺及左旋苯胺酸氮芥（马法仑）作用较快，缓解期则以白消安及苯丁酸氮芥为长，疗效可持续半年左右。苯丁酸氮芥副作用较少，不易引起血小板减少，为其优点。烷化剂也有引起白血病但较放射性核素为少。烷化剂的用量和方法：开始剂量环磷酰胺为100～150mg/d，白消安，马法仑及苯丁酸氮芥为4～6mg/d，缓解后停用4周后可给维持剂量，环磷酰胺为每日50mg，白消安等为每日或隔日2mg。（3）.三尖杉酯碱国内报告应用本品2～4mg，加于10%葡萄糖液中静脉滴注每日一次，连续或间歇应用到血细胞压积及血红蛋白降到正常为止。达到缓解时间平均为60d，中数缓解期超过18个月。
2、血栓形成、栓塞或静脉炎：
当血流显著缓慢，尤其伴有血小板增多时，可有血栓形成和梗死。血栓形成最常见于四肢、肠系膜、脑及冠状血管。严重时出现瘫痪症状。
3、出血倾向：
由于血管充血、内膜损伤以及血小板第3因子减少、血块回缩不良等原因，可有出血倾向。最常见于皮肤淤斑、牙龈出血，有时可见创伤或手术后出血不止。
4、皮肤瘙痒及消化性溃疡：
本病嗜碱性粒细胞也增多，嗜碱颗粒富有组胺，大量释放刺激胃腺壁细胞，可导致消化性溃疡，剌激皮肤有明显瘙痒。
5、高尿酸血症可产生继发性痛风、肾结石及肾功能损害。
6、约半数病例有高血压。合并高血压而脾不大称为Gaisbock综合征。
二、体征皮肤和粘膜显著红紫，尤以面颊、唇、舌、耳、鼻尖、颈部和四肢末端（指趾及大鱼际）为甚。眼结合膜显著充血。约2/3患者常有肝大，大多为轻度。后期可导致肝硬化，称为Mosse综合征。患者多有脾大，大多较明显，可发生脾梗死，引起脾周围炎。
3、α干扰素治疗干扰素有抑制细胞增殖作用，近年也已开始用于本病治疗，剂量为300万U/m2，每周3次，皮下注射。治疗3个月后脾脏缩小，放血次数减少。缓解率可达80%。
4、放射性核素治疗32P的β射线能抑制细胞核分裂，使细胞数降低。初次口服剂量为11.1×107～14.8×107Bq，约6周后红细胞数开始下降，3～4个月接近正常，症状有所缓解，约75%～80%有效。如果3个月后病情未缓解，可再给药一次。缓解时间达2～3年。32P有可能使患者转化为白血病的危险，故近年已很少应用。
病因病机综合20年来发表的20多篇临床报道来看，本病的病因主要有嗜酒和恣食肥甘等。其主要病机为“血瘀”，而导致血瘀的因素，痰湿偏盛，与热搏结，化燥灼津，以致血行不畅，脉络受阻而成瘀血。
1、肝火肝气郁结，肝阳上亢，血受熏灼，凝结瘀塞，津液亏耗不能载血运行；肝郁化火，火灼津液致瘀证，肝热与血瘀互结而成。
对症治疗：①继发性痛风性关节炎：服别嘌呤醇、消炎痛治疗。
②瘙痒：赛庚啶4mg，3次/d，口服；或息斯敏10mg，2次/d，口服；或西米替丁300mg，3次/d，口服。
③对伴有肢端或脑缺血表现者，可短期应用抗血小板聚集药物：阿斯匹林、潘生丁。
此类病症，医院一般常以化疗，或者“放血”，将体内膨胀的血液排出体外，尤其是“放血”能收立竿见影之效。不过这只是一种点水止沸的方法，只能解一时燃眉之急，但痛苦大，病人不易接受。中医治疗此类病症则是采用釜底抽薪的方法，换句话说，是用自然疗法综合治理。临床实践证明，疗效较好。这种自然疗法综合治疗经济、简便、容易做到。所谓综合治疗，是以药物疗法、饮食疗法和气功疗法互相配合的一种治疗方法。
2、热毒热毒火邪，蕴伏营血，阳明热盛，弥漫三焦，津液被劫，营阴受损，肝风内动，导致气血两燔之候。
体检发现面部、手、足、结膜充血或轻度紫绀，呈醉酒状；30％病人有血压升高及肝脏肿大；75％以上有脾肿大；偶有骨骼压痛。皮肤粘膜可见瘀点或瘀斑。
辅助检查血象：血红蛋白≥180g/L（男），≥170g/L（女）；红细胞计数≥6.5×1012/L（男），≥6.0×1012/L（女）。白细胞计数>12.0×109/L（无发热及感染）。血小板计数>400×109/L。
真性红细胞增多症
真性红细胞增多症真性红细胞增多症是指来源于一个干细胞的肿瘤性增生，瘤细胞包括红细胞、粒细胞和巨核细胞。
血清中促红细胞生成素水平低，这也说明此病是由红细胞前体细胞肿瘤性增生所致。
病理变化主要的病理变化由血容量和血粘性增加所致，组织器官淤血是真性红细胞增多症的特征。
肝脏肿大，常含髓外造血灶。
75%病人脾脏轻度肿大，也可见髓外造血和血管淤血，出现血栓形成和梗死。
1/3病人发生出血，原因是血管过度扩张和血小板功能异常。
这种出血偶然自发性发生，但常因轻微创伤或外科手术后引起。
周围血中嗜碱性粒细胞增多。
骨髓细胞增多，可见红细胞、髓细胞和巨核细胞成分增生。
10%病人在诊断时骨髓可见一些纤维化。
一些病人发展为骨髓纤维化，骨髓腔被成纤维细胞和胶原所替代。
临床表现起病隐袭，通常发生在40－60岁的中年人，患者多血症和轻度发绀。
由于嗜碱性粒细胞释放组胺增加，致剧烈瘙痒。
组胺过度分泌还引起消化道溃疡。
其他症状还有血栓形成和出血倾向、血压升高。
头痛、眩晕、胃肠症状、呕血、黑便也很常见。
由于细胞快速更新，5－10%的病例出出症状性痛风或有高尿酸血症。
实验室检查红细胞计数（6－10）×106/μl,血球压积达60%。
由于髓细胞系列增生，白细胞计数多达5000/mm3,血小板计数常超过400000/mm3。
嗜碱性粒细胞常升高。
大多数病人血小板形态和功能异常，血中可见巨核细胞或其碎片，约30%病人出现血栓形成，多见于脑和心脏，其次为肝静脉血栓形成。
病人常有少量出血，如鼻血和牙龈出血，5－10%病人出现大出血，危及生命。
未经治疗病人，因反复出血而死亡。
采用放血疗法将红细胞维持在接近正常范围，病人中位生存时间为10年。
通过治疗，生存期延长，疾病可转为骨髓化生伴骨髓纤维化，15－20%病人约在10年左右出现转变。
骨髓逐渐纤维化，造血转移至脾脏，引起脾明显肿大。
另一方面也可发生急性白血病转化。
真性红细胞增多症
真性红细胞增多症第一节概述真性红细胞增多症（Polycythernia Vera，PV）是一种多能造血干细胞克隆性紊乱的以红系细胞异常增殖为主的慢性骨髓增殖性疾病，由于这种克隆性的紊乱，导致了形态正常的红细胞、白细胞、血小板和其祖细胞在缺乏特异性刺激因素的条件下的异常累积。
本病归属于骨髓增生性疾病（Myeloproliferative Disorders,MPD）的范畴。
PV常伴以造血细胞一系以上的异常，其红细胞生成素减低或正常，伴内源性红细胞系集落不依赖红细胞生成素。
临床特点为发病缓慢、病程较长、红细胞明显增多、全血容量增多，常伴以白细胞总数和血小板增多，皮肤及黏膜红紫色，脾肿大、血管及神经系统症状。
一、发展史真性红细胞增多症是一种少见的疾病。
1892年Vaquez首先对本病进行了描述，并说明此病并非是心肺疾病引起的继发性红细胞增多症，使其从相对性红细胞增多症及暂时性红细胞增多症中区分开来。
1908年，Osler系统地总结了本病的临床特征，并将其命名为真性红细胞增多症。
然而，Osler在当时只提出了红细胞增多、紫绀和脾大，忽略了白细胞和血小板的变化。
直到1971年，国际真性红细胞增多症研究组（PVSG）才比较系统地提出了真性红细胞增多症的标准。
随后的研究和发现使人们对真红的认识不断加深。
WHO（世界卫生组织）最新的分类中，仍将其归入骨髓增生性疾病。
二、流行病学1、发病率PV的发病率并不高，但也非罕见性疾病，占慢性骨髓增生性疾病的22%。
虽然，经过几十年比较细致的临床和实验室研究，真性红细胞增多症的流行病学仍然不清楚。
根据1999~2000年度欧洲标准人口统计（ESP）和世界标准人口统计（WSP）公布的所有人群PV 的标准发病率分别为1.08/10万和0.74/10万。
总体来看，发病率似乎与遗传因素、环境因素有关，以欧美白色人种、犹太人发病率为高，非洲和亚洲人群的发病率相对较低，我国目前缺乏相应的资料，比较日本人群的发病情况，估计我国汉族人群的发病率约0.2~1.0/10万左右。
真性红细胞增多症
病程和預後
• 不治療生存期約1.5年，治療者7-15年， 最長可生存34年。
• 病程按骨髓分3期： • 增生期：RBC及HB均 • 代償期：骨髓纖維化伴髓外造血 • 衰竭期：貧血、出血加重、脾腫大
實驗室檢查
• 血象 • RBC：700-1000萬/mm3 • HB：18-24g/dl • WBC：輕度升高，核左移。 • PT：45-100萬/mm3 • 少數病例PT聚集、黏附功能不佳，血小
真性紅細胞增多症
概述：真性紅細胞增多症是一種原因不明 的以紅系細胞異常增殖為主的慢性骨髓 增殖性疾病。
臨床特徵：皮膚黏膜紅紫、脾臟腫大和血 管神經症狀。白細胞和血小板增多。
病理生理
• 紅細胞過度增生致使全血容量增多和血 黏度增高，導致全身血管擴張和血流緩 慢。常見的血管和神經系統症狀可能是 由於血粘滯性增加和血管擴張。皮膚黏 膜紅紫與血管擴張、血流緩慢和還原型 血紅蛋白增多有關。血黏度增高、血流 緩慢、血小板增多、血管內膜損傷和動 脈硬化可引起各部位血管栓塞。
實驗室檢查
• 其他： • VitB12 • 尿酸 • 血清鐵 • LDH • 間接膽紅素
治療
• 靜脈放血治療： • 可在短期內迅速降低血容量，改善或
消除症狀。可單獨或與其他療法合用。 多次放血可導致缺鐵，不能減少血小板， 易發生血栓。 • 方法：靜脈放血300-500ml/次，2-3次/周， 直至紅細胞壓積正常。對老年人和患有 心腦血管病的人，250ml/次，1次/周。 • 其他：低分子右旋糖酐
治療
• 放射性核素32P • 目的：直接阻止骨髓造血細胞的核分裂，
抑制造血功能。多數病例4-8周RBC、PT 可恢復正常。
• 適應症：需經常放血治療或化療無效而 造血、肝、腎功能好的老年人。
真性红细胞增多症护理
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制作人：刀客特万
真性红细胞增多症护理
刀客特万
目录
01. 真性红细胞增多症概述 02. 护理措施 03. 护理风险与预防 04. 护理效果评价
真性红细胞增多症概述
疾病定义
01
真性红细胞增多症 是一种骨髓增生性 疾病，表现为红细 胞数量异常增多。
02
病因：骨髓造血干 细胞异常增殖，导 致红细胞生成过多。
03
04
临床表现：皮肤黏 膜发红、头痛、头 晕、乏力、心悸等。
整治疗方案
健康教育
01 患者教育：向患者解释真性红细胞增多症的 病因、症状、治疗和预防措施
02 饮食指导：建议患者保持低盐、低脂、高纤 维的饮食，避免高热量、高脂肪的食物
03 运动指导：建议患者进行适当的运动，如散 步、瑜伽等，以增强体质和免疫力
04 心理支持：鼓励患者保持积极乐观的心态，与 家人和朋友保持良好的沟通，减轻心理压力。
护理效果：患 者病情改善、 生活质量提高 等
护理质量持续改进
01
02
护理质量评价指 标：患者满意度、 护理操作规范性、 护理人员素质等
护理质量持续改 进方法：定期进 行护理质量评估， 发现问题及时改
进
03
护理质量持续改 进目标：提高患 者满意度，降低 护理差错率，提 高护理人员素质
04
护理质量持续改 进措施：加强护 理人员培训，提 高护理操作规范 性，加强患者沟 通与关怀，提高
塞
3
头痛、头晕：血液粘稠度增 加，导致脑部供血不足，出
现头痛、头晕等症状
4
皮肤瘙痒：血液粘稠度增加， 导致皮肤供血不足，出现皮
肤瘙痒等症状
护理措施
真性红细胞增多症疾病PPT演示课件
汇报人：XXX 2024-01-16
• 疾病概述 • 诊断与鉴别诊断 • 治疗原则与方案选择 • 并发症预防与处理措施 • 患者教育与心理支持 • 研究进展与未来展望
01
疾病概述
定义与发病机制
定义
真性红细胞增多症（Polycythemia Vera，PV）是一种起源于造血干细胞的克 隆性慢性骨髓增殖性肿瘤（MPN），PV以红系细胞异常增生为主，常伴有脾 大。
骨髓活检
通过骨髓穿刺获取骨髓组 织，观察骨髓增生程度和 细胞形态，有助于确诊真 性红细胞增多症。
基因检测
检测JAK2、CALR和MPL 等基因突变，有助于确诊 真性红细胞增多症并评估 预后。
鉴别诊断相关疾病
继发性红细胞增多症
由于慢性缺氧、肾脏疾病或肿瘤等原因引起的红细胞增多 ，需与真性红细胞增多症进行鉴别。鉴别要点包括病史、 临床表现和实验室检查结果。
相对性红细胞增多症
由于血浆容量减少引起的红细胞相对增多，常见于脱水、 烧伤等。通过补液等治疗后，红细胞计数可恢复正常。
骨髓增殖性肿瘤
如慢性粒细胞白血病、原发性血小板增多症等，也可表现 为红细胞增多。需通过骨髓活检、基因检测等手段进行鉴 别。
03
治疗原则与方案选择
治疗目标设定
降低红细胞计数
通过治疗使红细胞计数降至正常或接 近正常水平，以减轻症状并降低并发 症风险。
THANK YOU
骨髓移植
对于药物治疗无效或病情恶化的 患者，可考虑进行骨髓移植。
支持治疗
如吸氧、补液等，以改善患者的 症状和生活质量。
04
并发症预防与处理措施
常见并发症类型
血栓形成
由于血液黏稠度增加，血流缓慢，真性红细胞增多症患者容易发 生血栓形成，如脑梗死、心肌梗死等。
老年人真性红细胞增多症的科普知识课件
谁会受到影响？
症状表现
常见症状包括头痛、眩晕、视力模糊等。 部分患者可能出现皮肤潮红或瘙痒。
谁会受到影响？
并发症
若不及时治疗，可能导致血栓形成、心脏病或中 风。
定期检查有助于及早发现并发症。
何时就医？
何时就医？
症状出现时
如出现上述症状，应及时就医进行检查。
早期诊断可以显著改善预后。
何时就医？
老年人真性红细胞增多症科 普知识
演讲人：
目录
1. 什么是真性红细胞增多症？ 2. 谁会受到影响？ 3. 何时就医？ 4. 如何预防与管理？ 5. 治疗方式有哪些？
什么是真性红细胞增多症？
什么是真性红细胞增多症？
定义
真性红细胞增多症是一种血液疾病，特征是体内 红细胞数量异常增多。
这种情况通常导致血液粘稠度增加，从而可能引 发血栓等并发症。
定期体检
老年人应定期进行血液检测，以监测红细胞数量 。
医生可以根据血液指标调整健康管理方案。
何时就医？
随访管理
确诊后需定期随访，监测病情变化。
改善生活方式，如戒烟、健康饮食，有助于控制 病情。
如何预防与管理？
如何预防与管理？
健康生活方式
均衡饮食、适度运动，保持良好的生活习惯。 多摄入富含纤维的食物，有助于改善血液循环。
什么是真性红细胞增多症？
病因
主要由骨髓增生性疾病引起，可能与基因突变有 关。
如JAK2基因突变是常见的病因之一。
什么是真性红细胞增多症？
流行病学
老年人群体中发病率较高，特别是50岁以上的人 。
男性患者多于女性，且常伴随其他健康问题。
谁会受到影响？
谁会受到影响？
高危人群
真性红细胞增多症病人的护理PPT
这些记录将为后续的护理提供重要依据。
护理中注意事项有哪些？
护理中注意事项有哪些？ 安全性
确保患者在治疗期间的安全，监测可能出现的副 作用。
如发现异常症状，需及时报告医生。
护理中注意事项有哪些？ 沟通
与患者及其家属保持良好沟通，确保信息的透明 与理解。
什么因突变引起，尤其是JAK2基因的突 变。
环境因素如高海拔也可能诱发此病。
什么是真性红细胞增多症？
症状
患者可能会出现头痛、眩晕、视力模糊以及皮肤 瘙痒等症状。
这些症状可能与红细胞增多引起的血液流动性下 降有关。
护理目标是什么？
护理目标是什么？ 监测
定期监测患者的血液指标，特别是红细胞、 白细胞和血小板的数量。
真性红细胞增多症病人的护理
演讲人：
目录
1. 什么是真性红细胞增多症？ 2. 护理目标是什么？ 3. 护理措施有哪些？ 4. 如何评估护理效果？ 5. 护理中注意事项有哪些？
什么是真性红细胞增多症？
什么是真性红细胞增多症？
定义
真性红细胞增多症是一种骨髓增生性疾病，导致 红细胞数量异常增多。
该病可能会引发血液粘稠度增加，导致血栓形成 。
监测指标可帮助评估病情进展和治疗效果。
护理目标是什么？
症状管理
针对患者的具体症状进行管理，如提供缓解 头痛和瘙痒的药物。
同时要注意患者的心理状态，提供必要的心 理支持。
护理目标是什么？ 预防并发症
教育患者如何预防血栓及其他并发症，如保 持良好的水分摄入和适度运动。
定期随访以调整护理计划。
护理措施有哪些？
可以引入心理咨询或支持小组的资源。
真性红细胞增多症健康教育PPT课件
什么是真性红细胞增多症？
病因
其主要原因是骨髓的异常增生，可能与遗传因素 及环境因素有关。
例如，某些基因突变可能导致异常的红细胞生成 。
什么是真性红细胞增多症？
症状
常见症状包括头痛、眩晕、疲劳、皮肤发红等。
部分患者可能会出现严重的并发症，如血栓或出 血。
治疗方案有哪些？
药物治疗
使用药物控制红细胞生成，降低血液粘稠度。 如羟基脲等药物可用于治疗。
治疗方案有哪些？
健康管理
配合饮食、运动及生活方式的调整，综合管理疾 病。
与医生合作，制定个性化的治疗方案。
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职业因素
某些职业，如长期接触高海拔环境或化学物质的 工人，风险增加。
例如，矿工和飞行员在高海拔环境下工作。
何时需要就医？
何时需要就医？
症状出现
如果出现上述症状，建议及时就医进行检查。 早期诊断有助于提高治疗效果。
何时需要就医？
定期体检
高风险人群应定期进行血液检查，监控红细胞水 平。
医生会根据检查结果制定相应的监测和治疗方案 。
真性红细胞增多症健康教育
演讲人：
目录
1. 什么是真性红细胞增多症？ 2. 谁容易患上真性红细胞增多症？ 3. 何时需要就医？ 4. 如何预防和管理真性红细胞增多症？ 5. 治疗方案有哪些？
什么是真性红细胞增多症？
什么是真性红细胞增多症？
定义
真性红细胞增多症是一种骨髓疾病，导致红细胞 数量异常增多。
何时需要就医？
家族遗传史
如果家族中有真性红细胞增多症患者，应咨询医 生进行评估。
遗传咨询能够帮助了解疾病风险。
如何预防和管理真性红细胞 增多症？
真性红细胞增多症
真性红细胞增多症知识摘要本文件旨在提供关于真性红细胞增多症（Polycythemia Vera, PV）的全面知识，涵盖临床表现及特征、常用术语解释、病理全过程、病因、发病机制、类型及其概念、并发症及其概念、详细诊断方法及其确诊标准、如何与其他疾病进行鉴别诊断、治疗及预防等内容。
本文件适合医学生和患者阅读，提供了详细的解释、例子和案例，以便于读者理解。
目录1.简介2.临床表现及特征3.常用术语解释4.病理全过程5.病因6.发病机制7.类型及其概念8.并发症及其概念9.详细诊断方法及其确诊标准10.鉴别诊断11.治疗12.预防13.例子和案例14.总结1. 简介真性红细胞增多症（Polycythemia Vera, PV）是一种慢性骨髓增殖性疾病，主要表现为红细胞数量异常增多，导致血液粘稠度增加，从而引发一系列临床症状和并发症。
PV属于一类称为骨髓增殖性肿瘤（Myeloproliferative Neoplasms, MPNs）的疾病。
2. 临床表现及特征PV的临床表现多种多样，以下是一些主要症状和体征：•红细胞增多症：由于红细胞数量的增多，患者可能会出现红脸颊和红色皮肤。
•疲劳：由于血液粘稠度增加，组织氧供不佳，患者常感到疲劳和虚弱。
•头痛和眩晕：血液流动不畅可导致头痛和眩晕。
•瘙痒：尤其是热水浴后，患者可能会感到皮肤瘙痒。
•脾大：由于脾脏在过滤异常增多的红细胞时工作负担增加，导致脾脏肿大。
•血栓形成：血液粘稠度增加可导致血栓的形成，增加中风和心脏病的风险。
3. 常用术语解释•红细胞增多症（Erythrocytosis）：指红细胞数量的异常增多。
•骨髓增殖性肿瘤（Myeloproliferative Neoplasms, MPNs）：一类由骨髓细胞异常增生引起的疾病，包括真性红细胞增多症、原发性血小板增多症和原发性骨髓纤维化。
•血栓（Thrombosis）：血液在血管内异常凝固形成的血块。
4. 病理全过程PV的病理过程涉及骨髓内造血干细胞的异常增生，特别是红细胞的过度生产。
老年人真性红细胞增多症疾病详解
疾病名：老年人真性红细胞增多症英文名：senile p olycythaemia vera缩写：别名：老年真性红细胞增多症；老年人真性红细胞增多；senile polycythemia vera疾病代码：ICD：D45概述：真性红细胞增多症(p olycythaemia vera)是一种以红细胞显著增多为特征的病因未知的克隆性、慢性骨髓增生性疾病。
其特点是总红细胞数量及总血容量明显的增加，通常伴有粒细胞和血小板增多；血液黏滞性增高；骨髓增生，晚期常有骨髓纤维化及髓外造血；脾脏肿大、皮肤和黏膜呈独特的红紫色以及各种各样的血管与神经系统症状。
1.真性红细胞增多征(PV) 目前认为是慢性克隆性骨髓性增殖性疾病。
PV 虽是红细胞绝对值增多的疾病，但患者血清中EPO 水平并不高，甚至低于正常。
2.PV 的诊断标准尚未明确迄今仍为排除性诊断。
主要是排除继发性红细胞增多征(SP)。
有学者建议用 EPO 的血清水平来鉴别PV 与 SP。
PV 患者血清中EPO 水平是减低甚至缺如，而SP 患者正常或升高。
EPO 的水平测定有学者认为应作为PV 的诊断标准之一。
3.PV 为一种克隆性疾病，大系列的研究表明，约 40%的患者存在染色体核异常。
初诊时有 del(20)(8.11)，＋8、＋9。
随着隐性疾病期的进展还可能有del(1)P(11)，del(3)。
对PV 患者的克隆性检测证实，其红细胞、中性粒细胞、单核细胞和血小板为单克隆性，而T、B 淋巴细胞则为多克隆性，而SP 为多克隆性造血，因此存在克隆性标志应例为PV 的诊断标准。
流行病学：真性红细胞增多症由Vaquez 于1892 年首先描述，并将本症与相对一过性的红细胞增多症区分开。
Osler(1903)和Rurk(1904)分别对本病的临床表现作了补充和详尽的阐述。
我国学者于1957 年首先报道。
真性红细胞增多在高加索人中较多见，尤以犹太人中常见。
国外资料统计本病发病率为0.4/10 万～1.6/10 万人口。