家族性结肠息肉病和黑斑息肉病中文
胃肠道息肉病综合征
息肉病胃肠道息肉病综合征胃肠道息肉病综合征疾病概述本综合征是以累及结肠为主的多发性息肉病，大部分伴有肠道外表现。
按照胃肠道累及的程度、伴随的肠外表现、有无遗传倾向及其不同的遗传方式和息肉的大体与组织学表现而分类。
一般可分为腺瘤性与错构瘤性息肉病综合征两大类。
（一）腺瘤性息肉病综合征特点是多发性腺瘤伴有结肠癌的高发率。
主要有以下三种：1．家族性结肠息肉病是一种常染色体显性遗传性疾病，偶见于无家族史者。
全结肠与直肠均可有多发性腺瘤。
多数腺瘤有蒂。
乳头状较少见。
息肉数从100左右到数千个不等。
自黄豆大小至直径数厘米。
常密集排列，有时成串，其组织结构与一般腺瘤无异。
本病息肉并不限于大肠，如22例本病患者中有15例伴有胃息肉，并随访10年发现有9例也伴有十二指肠息肉；同时还发现有半数患者伴有骨骼异常，13％有软组织肿瘤，提示本病与Gardner综合征有相互关系。
常在青春期或青年期发病，多数在20～40岁时得到诊断。
有高度癌变倾向。
据报告，在息肉发生的头5年内癌变率为12％，在15～20年则＞50％。
大多数患者可无症状。
最早的症状为腹泻，也可有腹绞痛、贫血、体重减轻和肠梗阻。
经乙状结肠镜活组织检查一般即可确诊。
患者应尽早作全结肠切除与回肠-肛管吻合术或回肠-直肠吻合术。
术后仍需定期作直肠镜检查，如发现新的息肉可予电灼治疗。
2．Gardner综合征是一种伴有骨和软组织肿瘤的肠息肉病。
一般认为由常染色体显性遗传引起，其息肉性质和分布与家族性结肠息肉病相似，但息肉数目较少（一般＜100），体积较大。
也有高度癌变的倾向，但癌变年龄稍晚一些。
骨瘤主要见于头颅、上下颌、蝶骨和四肢长骨。
软组织肿瘤可为皮脂囊肿、脂肪瘤、纤维肉瘤、平滑肌瘤等。
此外这些患者也有甲状腺、肾上腺、十二指肠壶腹部癌变的倾向。
本病的骨和软组织肿瘤常先于肠息肉出现，因此有阳性家族史而体检发现有骨或软组织肿瘤者，应作肠道检查。
本病治疗原则与家族性息肉病相同。
2021儿童肠息肉术后电凝综合征的临床特征及危险因素分析(全文)
2021儿童肠息肉术后电凝综合征的临床特征及危险因素分析（全文）肠息肉是儿童无痛性便血的首要原因，以幼年性息肉为主，遗传性错构瘤性息肉病综合征［幼年性息肉病、黑斑－息肉病综合征（Peutz－Jeghers syndrome，PJS）］及家族性腺瘤性息肉病综合征少见。
儿童肠息肉主要通过结肠镜切除治疗，受限于儿童肠道管腔小、管壁薄，内镜操作医师技术熟练程度及手术方式的选择，在切除广基巨大息肉时存在穿孔及电凝综合征（post polypectomy electrocoagulation syndrome，PPECS）的严重风险。
PPECS为电切时电流局部刺激并穿透肠壁浆膜层引起的非穿孔性渗出，导致腹膜炎症反应，肠息肉切除后PPECS发生率为0.5％~1.2％，然而关于儿童结肠镜肠息肉切除术后PPECS的发生情况及相关危险因素缺乏全面性临床研究。
现回顾性总结2015年1月至2019年12月郑州大学附属儿童医院收治的肠息肉电切术后发生PPECS患儿的临床资料，旨在探讨儿童PPECS的临床特征及相关危险因素，为临床手术干预提供理论依据。
对象和方法一、对象回顾性研究。
选择2015年1月至2019年12月郑州大学附属儿童医院内镜中心经内镜肠息肉电切术后发生PPECS的23例患儿为研究对象（即PPECS组），为排除操作者技术水平因素，采用简单随机数字法选取同期由相同内镜医师完成肠息肉手术115例患儿作为对照组（即非PPECS组）。
本研究设计遵循赫尔辛基宣言并经郑州儿童医院伦理审查委员会批准（2020－K－019），均签署知情同意书。
两组患儿纳入标准：（1）行内镜下肠息肉切除术患儿；（2）临床资料齐全。
排除标准：（1）家族性息肉病者；（2）伴有炎症性肠病者；（3）缺血性结肠炎者；（4）结直肠病变通过活检钳、圈套器冷切除者；（5）有穿孔和出血并发症者；（6）因憩室炎、阑尾炎造成的发热和白细胞升高者。
二、方法1.手术方式及术后处理：（1）器械包括日本PENTAX公司电子结肠镜（EC－3490TFi）、一次性黏膜注射针、软组织夹、电圈套器、热活检钳、氩离子凝固器、透明帽、德国ERBE公司VIO 300D电外科工作站。
外科学大肠疾病选择题100道含答案
一单项选择题1.下列痔的临床特点，不正确的是（1分）外痔在没有发生血栓以前，不会出现剧痛内痔出现静脉破裂可引起疼痛痔是指直肠末端黏膜卜.和肛管及肛缘皮卜.的静脉丛扩张迂曲而形成的静脉团齿状线是区分内、外痔的标志混合痔具有内、外痔的症状和特征参考答案：内痔出现静脉破裂可引起疼痛 2.肛裂的临床特点下列应除外（1分）便时和便后肛门剧痛多位于后中线或中线常合并有便秘和便血常有哨兵痔存在大便习惯和大便形状改变参考答案：大便习惯和大便形状改变3.关于直肠癌的扩散与转移，下列哪个说法是错误的（1分）直肠癌主要的扩散途径是淋巴转移直肠癌很少直接种植在腹膜上血行转移的机率与癌肿的恶性程度有关直肠癌向上可沿腹主动脉周围淋巴结转移癌肿绕肠管一周约需6个月参考答案：癌肿绕肠管一周约需6个月4.下列各个关于肛痿的说法中，哪个是不正确的（1分）肛矮属自限性疾病，可以自愈肛疹主要侵犯肛管，很少累及直肠内II位于齿状线附近，外口位于肛周皮肤上肛管括约肌间型是最常见的一种肛疹高位肛瘦是指痿管在外括约肌深部以上参考答案：肛痰属自限性疾病，可以自愈5.男性，12岁，近2个月来常有粘液血便、软，每天2〜3次，量不多，无腹胀，无体征减轻。
体格检查:腹软，未及包块，直肠指检未及肿块，纤维结肠镜检查见乙状结肠内有4枚0.5cm 左右带蒂肉。
病理为管状腺瘤。
医生可向其父母说明下列各点，除了：（1分）肠息肉多发于乙状结肠和直肠，治疗后可首选乙状结肠镜复杳常见的息肉为管状腺瘤性息肉，是癌前期病变少年型息肉不是癌前期病变（病理诊断为错构瘤）如是乳头状腺瘤愈后更好，因为很少恶变肠息肉可多发，超过100个称息肉病参考答案：如是乳头状腺瘤愈后更好，因为很少恶变 6.内痔的早期临床表现为（1分）黏液血便便后脱垂无痛性、间歇性便后出血肛门疼痛肛门抓痒参考答案：无痛性、间歇性便后出血试题解析：排便后少量鲜血滴出，无痛，便后出血可自行停止，偶有肿块状物自肛门脱出，为典型的临床表现。
PJ综合征
Peutz-Jeghers Syndrome and Management Recommendations. CLINICAL GASTROENTEROLOGY AND HEPATOLOGY 2006;4:408 – 415
诊断
• NCCN指南患者具有以下2 项以上表现时可临 床诊断为PJS： • 1.小肠有2 枚或以上具有P -J 特征的错构瘤样 息肉 • 2. 唇、口腔、鼻、眼、生殖器或手指皮肤黏膜 色素沉着 • 3.PJS 家族史 • 任何符合上述标准的个体均应该进行遗传咨询 和测试。
十二指肠降段、水平段及 升段可见大小不等的数个 充盈缺损区,其边缘轮廓 清晰(图1)。 空肠内亦布满大小不等的 充盈缺损区,肠管粘膜紊 乱(图2)
肠腔内见多发结节
肠管、肠系膜套叠、可 见同心圆征
病理
• PJS患者的主要病理改变为黏膜、皮肤色 素斑和胃肠道息肉 • 黏膜、皮肤色素斑为真皮基底内黑色素 细胞数量增加，黑色素沉着所形成
色素沉着
• ⑤色素斑的特征：其外形为圆形、椭圆 形、梭形等多种形态，一般界限清楚， 以口唇及颊黏膜最明显，下唇尤为突出。 色素斑常紧密相连，不高出于皮肤及黏 膜表面
胃肠道息肉
• 多发性，息肉可发生在整个胃肠道，小肠(64%) 多见，结肠（53%）、胃（49%）、 直肠 （32%） • 大小不定，小者仅为针头般大小的隆起，大者 直径可达10.0cm，多为0.2～0.5cm，表面光滑， 质硬，蒂的长短、粗细不一，也可无蒂，较大 息肉可呈菜花样。
检查
• 1．视诊：应检查口唇、口腔黏膜、手掌、 足底、指和趾、肛门周围等部位，观察 有无色素斑。 • 2．直肠指诊：在手指可触及的直肠范围 内检查无息肉。
检查
• 3. X线检查：因为本征的息肉可散在地分 布整个消化道，对发现皮肤黏膜有色素 斑的可疑患者，必须做胃肠钡餐造影和 钡剂灌肠双重对比造影 • 4．内窥镜检查：包括胃镜、直肠镜、乙 状结肠镜和纤维结肠镜检查，如发现息 肉和可疑组织应取活组织检查
加德纳综合征_Jia De Na Zong He Zheng
加德纳综合征_Jia De Na Zong He Zheng一概述加德纳综合征（Gardnersyndrome）亦称家族性结肠息肉症，系指一组并发全身良性肿瘤及患者易发生癌变的结肠息肉病，为加德纳和理查德于1933年报告，比家族性息肉病更少见，常以染色体显性方式遗传。
以结肠息肉、软组织肿瘤和骨瘤为主要临床特征。
主要病变是结肠的多发性息肉，很少累及胃和小肠，同时亦伴有类上皮囊肿、类腱瘤（硬纤维瘤）、脂肪瘤、纤维瘤、神经纤维瘤等皮肤或皮下肿瘤；或骨瘤，通常皮肤上的表现或皮下肿瘤多在息肉消失之前已存在。
肠息肉和体表肿瘤之间的联系，目前尚不清晰。
二病因本病属常染色体显性遗传病。
三临床表现1.肠内表现常见的是消化系统紊乱，如腹痛、腹泻或腹泻与便秘交替消失、便血等。
腹泻多为黏液样便，很少造成脱水。
便血多在排便末了时排出少量新奇血液，下消化道大出血少见。
息肉偶可在大便时脱落排出，息肉很少引起肠梗阻。
如已有癌变，可消失消瘦、贫血和恶病质。
2.肠外表现①多发性皮脂腺囊肿常在青春期消失，多见于面部和四肢，而后在皮肤上消失脂肪瘤和纤维瘤，多于手术瘢痕处消失；②骨病变：牙瘤、分散的面骨瘤以及外生骨疣。
目前认为，只要明确结直肠内多发腺瘤性息肉，还伴有一种或两种以上结肠外病变损害，即可确诊为Gardner 综合征，当消失软组织瘤、骨瘤和结肠息肉病三大特征时称为完全型。
四检查1.X线检查骨瘤可发生于任何骨骼，但以颅、下颌骨多见。
约3/4患者在下颌骨内发觉骨瘤，四肢长骨可发生外生骨疣。
骨瘤的骨质增生程度不一，由稍微的骨皮质增厚至巨大的致密型骨瘤不等。
2.肠镜检查结肠息肉应定期行钡灌肠或纤维结肠镜检查。
五诊断依据以上临床特征、家属中的遗传倾向及身体其他部位的良性肿瘤，诊断并不难。
本病须与波伊茨-耶格综合征、结肠癌、肠结核相鉴别。
六治疗因结肠息肉晚期大多恶变，故应早期行手术治疗。
如系多发性息肉，应行结肠部分切除或全结肠切除术。
对伴发的肿瘤，除纤维瘤应切除外，其他肿瘤不需处理。
黑斑息肉综合征PPT课件
胃肠道多发息肉
内镜或钡剂灌肠检查发现 肠道多发息肉，可伴有腹 痛、腹泻、便血等症状。
家族遗传史
家族中有黑斑息肉综合征 患者，或患者的一级亲属 中有患病史。
鉴别诊断
雀斑
雀斑通常出现在面部，呈 浅褐色或深褐色，形状较 小，分布较广，无肠道息 肉表现。
黑色素瘤
黑色素瘤通常表现为黑色 或深褐色结节，质地较硬， 可伴有溃疡和卫星结节， 无肠道息肉表现。
戒烟限酒
吸烟和过量饮酒都可能增加肠 道息肉的风险，戒烟限酒有利
于降低风险。
日常护理与注意事项
规律作息
保持规律的作息时间， 避免熬夜，有助于维持
肠道健康。
适量运动
适量的运动有助于促进 肠道蠕动，预防便秘和
肠道疾病。
注意排便情况
定期复查
如出现便秘、腹泻、便 血等症状应及时就医检
查。
即使已经切除息肉，仍 需定期进行内镜检查， 以便及时发现新的息肉。
手术方式
根据病变部位和程度选择合适的 手术方式，如肠切除、息肉摘除
等。
术后护理
术后需进行严格的护理和观察， 确保患者恢复顺利。
其他治疗方式
内镜治疗
对于较小的息肉，可采用内镜下切除或电凝治疗。
激光治疗
激光治疗可用于消除病变组织，缓解症状。
饮食和生活习惯调整
改善饮食和生活习惯有助于缓解症状和预防疾病进展。
腹痛
部分患者可能出现腹痛，通常是由于 肠道息肉引起的。腹痛可能出现在腹 部任何部位，但通常位于下腹部。
腹部肿块
部分患者可以在腹部触摸到肿块，这 通常是肠道息肉引起的。肿块的大小 和位置因个体差异而异。
03 黑斑息肉综合征的诊断与 鉴别诊断
诊断标准
结肠息肉应该做哪些检查？
结肠息肉应该做哪些检查？*导读：本文向您详细介结肠息肉应该做哪些检查，常用的结肠息肉检查项目有哪些。
以及结肠息肉如何诊断鉴别，结肠息肉易混淆疾病等方面内容。
*结肠息肉常见检查：常见检查：肠镜、直肠指检、直肠镜检查、乙状结肠镜检查、纤维结肠镜检查*一、检查1、直肠指诊可触及低位息肉。
2、肛镜、直乙镜或纤维结肠镜可直视见到息肉。
3、钡灌肠可显示充盈缺损。
*以上是对于结肠息肉应该做哪些检查方面内容的相关叙述，下面再来看看结肠息肉应该如何鉴别诊断，结肠息肉易混淆疾病。
*结肠息肉如何鉴别？：*一、鉴别1、家庭性结肠腺瘤性息肉病又称家族性结肠息肉病或家族性腺瘤病。
本病属常染色显性遗传性，外显率为50%，估计每7000—10000新生儿中有1人发病。
国内已有多个家系的报告。
亦有20%无家族史，可能是基因突变发生的新病例。
发病年龄在20岁左右，开始只有少数息肉，以后进行性增加，大小不一，腺瘤无蒂呈半球形，少数有蒂或呈绒毛状，分布常密集，排列有时呈串，总数大于100枚，可见于全结肠或直肠。
常见症状是便血、脓血便或腹泻，有的可腹痛或腹部不适。
若不切除病灶，最终都要发展为结肠癌。
钡灌肠和结肠镜检查对诊断本病有帮助，还应重视家族成员的检测，动员其子女、兄弟姐妹、双亲到医院作系统检查，及早发现无症状的患者。
本病一经确诊，以早手术为宜。
对20岁以下患者，如症状不明显可暂不手术;若息肉体积增大，或息肉直径2厘米，或息肉已癌变者;腹痛、腹泻、便血的症状加剧者，应及时作外科治疗。
手术方式以全结肠直肠切除或剥脱直肠粘膜至齿线，回肠经直肠肌管与肛管吻合，必要时末端回肠作储袋。
若直肠息肉已癌变，应行根治性切除。
2、Gardner综合征本病为常染色显性遗传病，是一种伴有骨和软组织肿瘤的肠息肉病。
临床表现与家族性结肠腺瘤性息肉病的特点相同，息肉数目一般100颗，体积较大，也有高度恶变倾向，但癌变年龄稍晚一些，骨瘤见于头颅、下颚蝶骨、四肢长骨。
肠道息肉病
治疗
(1)高频电凝切除术： 根据息肉的形态、大小、数量，及蒂的有无、长短粗细可采 用以下方法。 ①高频电凝灼除法： 主要用于多发半球状小息肉。 ②高频电凝圈套切除法： 主要用于有蒂息肉。 ③“密接”摘除法： 主要用于长蒂大息肉，难以悬于肠腔者采用大息肉密接肠壁 电凝切除法。 ④高频电凝热活检钳法： 目前很少应用。 (2)活检钳除法： 主要用于单发或少数球状小息肉，简便易行，又可取活组织 病理检查。
鉴别诊断
有继发感染时，表面附有黏液脓性分泌物对侧肠黏膜可出现白斑， 白斑呈圆点状，成簇小片分布，组织学上主要是炎症变化。
2.绒毛状腺瘤 好发于50岁以上成人，较少见。多见于左半结 肠，其中直肠约占82%，乙状结肠约占13%，右半结肠极少见。 质地较脆，常伴糜烂出血，一般直径大于2cm，较管状腺瘤大， 并随年龄增加而逐渐增大；表面不光滑，有无数细绒毛状突起， 往往附有大量黏液；大部分为无蒂和亚蒂，有蒂仅占17%，形 态不规则，无蒂者呈花坛状或菜花样，亚蒂呈绒球，有蒂者类 似于成串葡萄。
诊断
1.临床表现。 2.X线检查。 3.内镜检查。 息肉的检出有3种途径。最常见者是患者因肠道功能不良(如 肠易激综合征等)或直肠出血来就诊而偶然发现；第2种是在无 症状人群普查中发现；第3种是息肉较大，患者因便血或息肉 本身的症状来就诊而检出息肉。由于息肉多无临床征象，因此 通过第3种途径发现息肉十分有限。
3.家族性多发性腺瘤病 本病属常染色体显性遗传性疾病。
发病机制
内镜下特点是大量的小型腺瘤，大多数仅几毫米大小，少数超 过1cm以上。形态上为无蒂半环形，结节状隆起，表面光滑或 分叶状，色红质软，有蒂或无蒂，密集型者呈现地毯样结构。 组织学上与腺瘤基本相同，罕有增生性息肉，但癌发生率高。 在5～20年内癌变终将发生，癌变平均发生年龄为39岁，以多 中心发生多见。
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病例分析
盲肠腔内可触及一直径约3cm质软类圆形肿物，边界清，光滑，活动度可，阑 尾明显增粗，充血水肿，呈炎症性改变。距回盲部约50cm处小肠粘连于盆 腔后腹膜，腔内可触及一5*4cm大小质软肿物，性质同上。遂决定行回盲 部切除+小肠部分切除术。切断升结肠，见升结肠肠腔内弥漫分布大小不等 息肉样结节，有的带蒂，有的不带蒂，距回肠末端6cm处切断回肠，见回 肠腔内亦有较多大小不等的息肉样结节。仔细探查剩余小肠及结肠，可探 查多发、广泛分布的肠腔内质软结节，最大者位于距回盲部150cm小肠腔 内，几近梗阻，遂予以切除后行肠肠侧侧吻合（同上操作），考虑结节弥 漫分布，无法切除干净，术中向患者家属详细交待病情，其余结节暂不处 理，患者家属表示理解。手术顺利。术中未应用抗生素，术中出血约 300ml，未输血。术毕，安返病房，心电监护示：SpO2：100%，P：70次 /分，BP：120/80mmHg，注意观察生命体征变化。已将手术过程及术中所 见情况、术后注意事项告知患者亲属。项目:就诊日期:2014-11-08,就诊科 室:黄岛普外科,医嘱名称:上腹部CT平扫[黄岛],诊断所见:肝脏形态大小正常， 实质内见斑片状低密度影，边界清。肝内外胆管无明显扩张。胆囊大小可， 壁不厚。胰腺实质内未见明显异常密度影，胰管无明显扩张。脾不大，实 质内无明显异常密
治疗（暂无规范化的治疗方案）
*以内镜治疗为主，内镜即可行高风险息肉电切， 也可作为定期检测手段，尽早发现恶变。
*外科治疗主要针对恶变者及发生肠套叠、肠梗阻 等并发症时的治疗。
*也有采取内镜联合手术治疗的报道，可使部分患 者受益。
病例分析
患者宋XX，男，44岁，因“排尿困难2月余”入院，患者2月余前无明 显诱因出现排尿困难，排尿时间延长，行泌尿系统B超示：“前列 腺大小约4.2x2.9x3.2cm，实质内示斑片状强回声。膀胱右后方探 及大小约6.3*4.1*5.7cm低回声包块，考虑来源于肠管，行盆腔增强 CT示：盆腔内占位，与周围肠管及膀胱右后壁分界不清，考虑来源 于肠管或肠系膜肿瘤，首先考虑GIST或巨淋巴结增生，不除外神经 源性或间质来源肿瘤，患者自发病以来精神可，饮食睡眠可，大便 无明显改变，体重无明显增减。既往曾行，父母及两个哥哥均去世。
特点
婴幼儿期并无息肉，多数患者在青少年时期发病。随着年 龄的增长，息肉数目增多，体积增大，癌变危险性逐年增 高，癌变通常转移早、预后差，故应对新近诊断为FAP患 者的直系家属进行结肠镜检查，以便及早筛查出尚无临床 表现的FAP患者，给予定期随访。
病因
是一种常染色体显性遗传性疾病。外显率大 约50%。偶见于无家族史者。
诊断 —结肠镜
结肠腺瘤性息肉超过100个，对于腺瘤 少于100个患者可结合家族史进行诊断。
治疗—首选手术
*结肠全切除、回直肠吻合术
适应证：直肠息肉较少以及结肠息肉数量中等的患者
*结肠、直肠全切除、回肠储袋-肛管吻合
适应证：严重的结肠和\或直肠病变 回直肠吻合术后直肠功能不稳定 可治愈的结肠或直肠癌 回直肠吻合术后不能保证随访
家族性结肠息肉病
——FAP
概念
家族性结肠息肉病（familial intestinal polyposis）又称家族性腺瘤
性息肉病（familial asenomatous polyposis，FAP）是一种常染色体显性遗传 性疾病，有高度癌变倾向，为癌前病变之一。
特点
以结肠和直肠存在大量腺瘤性 息肉为特征，极少累及小肠。
息肉比较
P-J综合征患者息肉可在胃肠道任何部位，多见于结-直肠 （约72%的患者）、其次为胃（约43%的患者），其次为 小肠（约38%的患者），息肉数目较家族性结肠息肉病少， 癌变发生率约10%左右，低于家族性结肠息肉病。年龄越 大、息肉越多则恶变率越高。（以上均参考中国大陆报道）
P-J综合征息肉分布的倾向性与遗传不一定有直接的关系， 但黑斑发生的部位常较一致。
入院后急症行肠道支架植入术（降结肠末段）。术后患者肠梗阻缓解， 肛门恢复排气、排便，经进食后营养状况好转。随后行结肠镜检查 提示：进镜至距肛门口约30cm，见一金属支架，肠腔狭窄，内镜 无法通过。退镜，所见肠腔内存有弥漫性结节状、带蒂或广基隆起， 表面溃烂，部分表面覆血迹，最大者位于直肠，大小约 2.0cm×4.0cm，表面溃烂、覆血迹，活检质脆、易出血。
病因
是由于位于19p染色体上的称之为STK-11或 叫LKB1的基因突变所致。可能通过多个 显性多效基因遗传,外显率很高。
诊断
符合胃肠道多发性息肉、伴有典型的 皮肤黏膜的黑色素斑和遗传性三个特点, 不管息肉的具体病理类型, 均可诊断为黑 斑息肉综合征。（因其特征性的黑斑及 遗传性，结合内镜检查较易诊断）
*结直肠全切除、永久性回肠造口术
适应证：位置很低的晚期直肠癌 无法行回肠储袋-肛管吻合 回肠储袋-肛管吻合术后功能保留不满意 有回肠储袋-肛管吻合术禁忌
（摘自NCCN结肠癌临床实践指南2011）
病例分析
患者薛XX，女，30岁，因“腹痛、腹胀2月余”入院，患者2月前无明 显诱因出现腹痛、腹胀，疼痛呈持续性，伴恶心、呕吐，急诊查全 腹ＣＴ：1. 低位肠梗阻（梗阻部位约位于降结肠末端），2. 肝内外 胆管扩张，3. 左肾窦内钙化灶，不除外左肾结石，4. 盆腔积液；以 “肠梗阻”收入我科。患者发病以来，饮食差，精神差，体重未见 明显减轻。既往体健，其父亲可疑因结肠肿瘤去世，体格检查：腹 部平坦，无胃肠型和蠕动波，腹肌柔软，左下腹有压痛，无反跳痛， 入院主要诊断：“肠梗阻”。
黑斑息肉综合征
Peutz-Jegheቤተ መጻሕፍቲ ባይዱs syndrome
概念
黑斑息肉综合征（Peutz-Jeghers syndrome ）又称色素沉着息肉综合征， 是常染色体显性遗传病，
约50 %患者有明显家族史。 主要表现为面部、口唇周围 和颊钻膜的色素沉着，以及 胃肠道多发息肉，病理上多 为错构瘤（约66%），其次 为腺瘤性息肉（约21%）。
术后患者病情恢复顺利，病理结果：(结肠距近切缘10cm肿物)中分化 腺癌（溃疡型，大小10*4cm），侵达外膜外脂肪组织；（结肠紧邻 远切缘肿物）中分化腺癌（蕈伞型，大小4*2.5*1cm），侵达浅肌 层；（结肠距近切缘26cm肿物）中分化腺癌（蕈伞型，大小 6*3*1cm），部分呈粘液腺癌，侵达外膜外脂肪组织；肠系膜见癌 转移灶；（结肠）管状腺瘤（多发），部分腺体伴不典型性，肠两 侧断端未见癌累及；（肠癌段）肠周淋巴结内见癌转移（9/37）， （肠息肉段）肠周淋巴结内未见癌转移（0/32）。
病例分析
经肠道准备后在全麻下行腹腔镜辅助全结肠切除，回肠“J”型储袋直肠吻合术。
术中见：上段直肠系膜可见约2*2cm质硬结节，已侵润至对侧系膜面， 腹膜返折处直肠浆膜面可见约2*2cm结节，均考虑为种植转移结节， 肿瘤位于降结肠-乙状结肠交界处，长度约5cm,已侵出浆膜，可触 及肠腔内支架。手术顺利。