心脏的原始发育
心脏结构的变化趋势
心脏结构的变化趋势心脏是人体中最重要的器官之一，其结构会随着人体的发育、年龄的增长以及心脏病等因素而发生一定的变化。
本文将从多个方面分析心脏结构的变化趋势。
从胚胎发育期开始，心脏的基本结构就开始形成。
在胚胎第三周，原始的心脏开始形成，由组织细胞排列组成。
此时的心脏还相对简单，仅包括原始心房和原始心室。
随着胚胎发育的进行，心脏开始逐渐完成分化和建立新的结构。
在胚胎第五周至第八周，原始心脏进一步发育成为四个心腔和两个心房、两个心室的完整心脏。
这是心脏结构变化的第一个重要阶段。
除了在胚胎时期的发育，个体的生长和年龄也对心脏结构产生影响。
随着孩子的成长，心脏的大小和重量也会相应地增加。
研究表明，儿童时期的心脏重量大约占体重的0.7%-1%，而成人的心脏重量占体重的0.4%-0.6%。
这是由于心脏是一个代谢活跃的器官，随着年龄的增长，身体所需的供血量也会逐渐增加，从而需要更大和更强壮的心脏来满足身体的需要。
因此，心脏在个体生长过程中会发生适应性的结构变化。
然而，随着年龄的增长，心脏的结构也会逐渐发生一些不可逆的变化。
老年人的心脏普遍会比年轻人的心脏更大，并且心脏壁厚度增加。
这是由于年龄的增长会导致心肌细胞数量和功能的减少，从而使得心脏壁变厚。
此外，老年人的心脏中可能会出现一些病理性的变化，例如心脏瓣膜疾病、心肌肥厚等。
这些变化会对心脏的结构和功能产生负面影响。
除了年龄因素，心脏结构还会受到心脏病等疾病的影响而发生变化。
心脏病是一种心脏结构和功能异常的疾病，包括冠心病、心肌病、心律失常等。
各种心脏病会引起心脏肌肉和瓣膜的结构改变，例如心肌纤维化、心肌壁增厚、瓣膜增厚等。
这些变化会导致心脏的功能异常，进而影响身体的供血和循环。
总结起来，心脏结构的变化趋势可以分为以下几个方面：胚胎发育阶段的形成和分化；个体生长和年龄的增长导致适应性的结构改变；老年人的心脏普遍比年轻人的心脏更大，并且心脏壁厚度增加；心脏病等疾病引起的病理性结构变化。
儿科护理学- 循环系统疾病患儿的护理
第十章循环系统疾病患儿的护理第一节小儿循环系统解剖生理特点一、心脏的胚胎发育原始心脏于胚胎第2周开始形成，4周时心房和心室是共腔的，8周房室中隔形成，成为具有4腔的心脏。
所以，胚胎发育2～8周为心脏形成的关键期，先天性心脏畸形的形成主要在这一期。
二、胎儿血液循环和出生后的改变胎儿与出生后血液循环比较A胎儿期B出生后由母体循环完成气体交换由肺循环完成气体交换多为混合血，心、脑、上半身血氧含量高于下半身静脉血和动脉血分开卵圆孔、动脉导管、静脉导管开放卵圆孔、动脉导管、静脉导管闭合肺动脉压与主动脉相似，肺循环阻力高肺动脉压下降，肺循环阻力低右心室高负荷左心室高负荷出生后循环的改变出生后脐血管阻断，呼吸建立，肺泡扩张，肺循环压力下降，从右心经肺动脉流入肺的血流增多，使肺静脉回流至左心房的血流量增加，左心房压力增高。
当左心房压力超过右心房时，卵圆孔瓣膜功能上关闭，到出生后5～7个月，解剖上大多数闭合。
自主呼吸建立后血氧增高，动脉导管壁收缩。
足月儿约80%在出生后24小时形成功能性关闭，约80%婴儿于生后3个月、95%婴儿生后一年内形成解剖上关闭。
若动脉导管持续未闭，可认为有畸形的存在。
脐血管血流停止6～8周后完全闭锁，形成韧带。
三、正常各年龄小儿心脏、心率、血压的特点1.心脏特点（1）心脏重量：新生儿的心脏相对较成人大，其重量约为20～25g，1岁时为出生时的2倍；5岁时为出生时的4倍；9岁时为出生时的6倍，青春期后心脏重量的增长为出生时12～14倍，达成人水平。
（2）心脏容积：出生时，心脏4个腔的容积为20 ～22ml，1岁时达到出生时的2倍，2岁半增大到3倍，近7岁时5倍，约为100～120ml；其后增长缓慢，青春期始心脏容积仅为140ml；以后增长又渐迅速，18～20岁时，心脏容积已达240～250ml，为出生时的12倍。
（3）心脏位置：新生儿心脏位置较高并呈横位，心尖搏动在第四肋间锁骨中线外，心尖部分主要为右心室，2岁的以后，小儿心脏由横位逐渐转成斜位，心尖搏动下移至第五肋间隙，心尖部分主要为左心室。
心脏的解剖和生理功能是怎样的？
心脏的解剖和生理１、心脏的解剖１．１心脏的位置和外形心脏位于胸腔中纵隔内，两肺之间，周围包有心包。
心脏的2/3位于身体中线的左侧，1/3位于右侧。
心脏的两侧及前面大部分均被肺和胸膜遮盖，前面只有一小部分邻接胸骨和肋软骨，后面有食管、迷走神经及胸主动脉等后纵隔的器官，下面紧贴膈肌，上方为连于心脏的大血管。
心脏是由心外膜、心肌和心内膜三层结构组成的中空性的具有瓣膜复合装置的肌性器官，近似一个圆锥形的空心球体，但前后稍扁。
心尖朝向左前下方，心底朝向右后上方，与出入心脏的大血管相连，大血管的排列从前后依次为：肺动脉、主动脉、上腔静脉、肺静脉（共有四支）和下腔静脉。
心脏的长轴贯穿左心室心尖部和主动脉根部，位于自右肩至左肋下区之连线上。
由于原始心管的盘曲和逆时针方向扭转的结果，容纳静脉血的右房、室大部分在前面，容纳动脉血的左房、室大部分在后面，每一半心的心室均位于心房的左侧。
心脏分为两面和两缘。
前面在胸骨体和肋软骨的后方称胸肋面或前壁。
后面向后下，贴附在膈上，称膈面或后壁。
左侧与肺相邻部分称为肺面或左侧面，亦称侧壁。
侧壁主要由左室构成，只上方一部分由左房构成，圆钝的心左缘即界于肺面与胸肋面之间。
在心脏表面近心底处有横行的冠状沟（房室沟）分隔心房和心室，冠状沟的前方被主动脉和肺动脉隔断。
心底位于冠状沟以上，大部分由左心房构成，小部分由右心房构成。
心底后面在上下腔静脉与右肺静脉之间有纵行的房间沟，是左、右心房在后表面的分布标志线。
心底前面在肺动脉和主动脉根部的两旁可见左心耳和右心耳覆盖其前方，它们分别是由左、右房向前突出而成。
冠状沟的前下方为心室部，在心室部的前、后面各有一条自冠状沟向下达心尖右侧的纵行浅沟，分别称前室间沟和后室间沟，为左右心室表面上的分界。
在心尖右侧有一小切迹，称心尖切迹。
我国成年人心脏长径约为12～14cm，横径9～11cm，前后径6～7cm，男性心脏重量（284±50）g，女性（258±49）g，约占体重的1/200。
先天性心脏病(1)
周围血管征：比较四肢脉搏及血压，如股 动脉波动减弱或消失，下肢血压低于上肢血压， 提示主动脉缩窄。若脉压增宽，伴毛细血管搏 动、水冲脉、股动脉枪击音，提示动脉导管未 闭或主动脉瓣关闭不全。
3）特殊检查 X线检查
诊断价值如下
心脏位臵 心胸比例 心脏各腔及大血管影 肺血管影
肺门搏动
有无内脏异位症
心电图（ ECG）
常见先天性心脏病
AS D
VS D
PD A
TO F
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一、房间隔缺损
房间隔缺损（atrial septal defect ASD）占先天性 心脏病总数的5 % ~10% 发病率为1/1500个活产婴 儿 成人最常见的先天性心脏 病 女性多见，男女比例1：2
ASD分类
原发孔（第一孔）型 约占15%，缺损位于心内膜 垫与房间隔交界处，也称 部分性心内膜垫型 继发孔型最常见， 常合并二尖瓣前瓣裂和三尖 瓣隔瓣裂， 继发孔（第二孔）型 最常见，约占75%，缺损位 于房间隔中心卵圆窝处， 也称中央型 静脉窦型 约占7%，缺损位于上腔静脉 或下腔静脉入口处，或冠 状静脉窦与左心房之间。
可在临床上表现出来
晚期当右心房压力超过左 心房压力时，血液自右向 左分流，出现青紫
ASD临床表现
临床症状：
轻者可无症状
右心室超负荷
肺循环充血：易感冒、反复肺部感染
体循环缺血表现：消瘦、乏力、多汗、活动后气促 潜伏紫绀：哭吵或心衰时可出现青紫 感染性心内膜炎(infective endocarditis)少见
A
肺动脉压与主动脉相 肺动脉压下降，肺循 似，肺循环阻力高 环阻力低
右心室高负荷 左心室高负荷
B
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三.小儿心血管特点
心脏发育的过程
第一节心脏的发育心血管始于中胚叶的间叶细胞组成的中胚叶管，即原始心管。
内被心内膜，外围心外膜肌层。
外有中胚叶形成的心包腔围绕，心管的头端与动脉系相接，尾端与静脉系相接。
因原始心管各段增大不一致，立生三个缩窄，从头到尾依次分为于球部、心室，心房及静脉窦四部。
心管的伸长限于心包内，故弯曲成 U 形心襻。
两侧原始静脉进入时便将静脉窦分隔于右心房。
胚胎 3 周后，心房迅速增大，从背侧向左右包绕于球部，原始心室由心襻的中段形成，房与室间的缩窄区为房室环，心室的颅侧端是干球部，干球部下段较为膨大，称为心球，头端先后发出 6 对动脉弓，并与背主动脉相连。
原始心室有自主舒缩功能，将血液经静脉窦、心房、心室、干球部入动脉系统。
在心管形成以后，很快心跳就出现了.并可观察到血液循环。
在循环建立以后，心脏变成第一个在胚胎中拥有基本功能的器官。
胚胎第 4 周时心房间隔开始发育，在共同心房壁的颅背侧出现第一房间隔，呈半月形从心房的上后方向心室方向延伸，其前后两部分别与中心心内膜垫相接，但中间仍留有孔道，即第一房间孔。
至第 6周时第一房间孔闭合，第一房间隔的上方出现孔隙，形成第二房间孔 (卵圆孔)。
第 7周时在第一房间隔的右侧，共同心房顶部出现第二房间隔，呈弧形向下腔静脉口方向生长，与第一房间隔融合后，隔缘成为卵圆案的边缘，其底部为第一房间隔。
原发隔和继发隔游离缘间形成活瓣，其间的通道为卵圆孔，胎儿时下腔静脉血经卵圆孔流入左心房。
室间隔形成于房间隔同时，由与室间沟相应的心腔面的肌柱迅速发育合并形成室间隔的主体，即肌部室间隔。
它的上缘呈半月形，与中心心内膜垫间的小孔为室间孔，胚胎第 2 个月末室间孔由心内膜垫和心球嵴的膜状结缔组织来封闭，称为室间隔膜部。
心腔即分成左、右两部。
右侧部的原始心房与静脉窦组成右心房，两者以界嵴嘴为界，原始心房部成为右心耳。
在胚胎第 4 周时，随着肺芽发育，肺静脉逐级汇合成左、右各 2条肺静脉，并与左心房发出的肺静脉干相接。
胎儿心脏锥干畸形
主动脉弓呈U形血管环包绕气管 左锁骨下动脉由降主动脉近端发出
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22
右位动脉弓、左导管超声诊断
升主动脉可见两个分支（右位动脉弓及左 无名动脉）
正常导管弓与主动脉弓V形结构消失
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23
右位动脉弓、右导管超声诊断
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13
Van Praagh.R和Van Praagh.S分型
A1亚型：主肺动脉起源于共干，有部分主动脉与主肺动脉间隔存在。 A2亚型：左、右肺动脉直接起源于共干，主动脉与主肺动脉间隔完全缺如。 A3亚型：左侧或右侧的肺动脉肺动脉缺如，该侧肺部的血液由侧枝循环供 应。
A4亚型：主动脉峡部发育不全、狭窄或离断，伴有巨大的动脉导管。
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7
DORV超声特征
较大室间隔缺损（左心室唯一血流出口） 两条大动脉全部或任何一支完全发自右室，而另
一支的大部分位于右室 大动脉关系可接近正常或异常（主动脉大部分位
于右心室或完全位于右心室）
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8
诊断思路
四腔心 流出道
基本对称（右心室） 可有于RV 大动脉关系异常：主动 脉完全在RV，肺动脉 完全或部分位于RV
右室流出系统（流出道+ 肺动脉瓣+肺动脉各段）
三血管
导管、主动脉弓（位 置及血流）
TOF必需切面：LVOT+RVOT（高位、心室基底部短轴）
或RV长轴切面
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6
右室双出口（DORV）
动脉圆锥的旋转、位移及吸收停顿或延迟，使两 条大动脉均起自右心室。
典型DORV胚胎发育到两根大动脉与左、右心室 对接时，主动脉瓣下圆锥肌未吸收甚至增大，与 二尖瓣前叶纤维连续消失，将使主动脉更向右前 转位，对位不良造成室间隔缺损，两条大动脉均 起自前方右心室。
组织学与胚胎学 第25章 心血管系统发生
静脉窦
胚22-23天
心脏的发生----心脏外形的建立
•心管各段因生长速度不同， 先后出现四个膨大，又头 到尾分别为心球、心室、 心房、静脉窦 U形球室袢 •心球、心室的生长速度较 心包腔快，心球与心室之 心球 心房 间形成U形球室袢 心室 •心房移至心室背侧头端， 静脉窦 此时的心脏外形呈S型弯曲 •心房膨出于动脉干两侧， 成为原始左右心房；心球 尾段膨大，成为原始右心 室；原来的心室成为原始 左心室 胚23-29天
第二房间隔
第二房间孔 第二房间隔
第 二 房 间 孔
胚6-7周
•原始心房顶部中央出现第一房间隔，向下生长，下 端暂留一孔（第一房间孔） •第一房间隔继续向下生长，与心内膜垫融合，第一 房间孔闭合；第一房间隔上部形成第二房间孔 •第一房间隔右侧再向下长出第二房间隔，遮盖第二 房间孔，下方留有卵圆孔
心脏内部的分隔----原始心房的分隔
胚6-7周
心脏内部的分隔----原始心房的分隔
第一房间隔
第 一 房 间 孔
第一房间隔
第 一 房 间 孔
胚5-6周
•原始心房顶部中央出现第一房间隔，向下生长，下 端暂留一孔（第一房间孔） •第一房间隔继续向下生长，与心内膜垫融合，第一 房间孔闭合；第一房间隔上部形成第二房间孔
心脏内部的分隔----原始心房的分隔
心脏内部的分隔----原始心室的分隔
室 间 孔 室间孔 室间隔肌部 室间隔肌部
胚6-7周
•心尖部向心室腔内突起形成室间隔肌部，向心内膜 垫方向生长，上缘留一孔，称室间孔 •室间孔由室间隔膜部封闭。室间隔膜部由两部分组 成：1.心球内部的一对球嵴融合后向下延伸，与室间 隔肌部的前后缘融合；2.向下生长的心内膜垫组织
简述原始心房分隔过程
简述原始心房分隔过程原始心房分隔是指在胚胎发育过程中，原始心脏中的单一心房逐渐分隔为左右两个心房的过程。
这个过程发生在胚胎发育的早期阶段，是心脏形成的重要步骤之一。
在胚胎的发育过程中，原始心脏是一个简单的管状结构，由单一的心房和心室组成。
原始心房位于心脏的前部，是心脏的最初形态。
而在心脏的发育过程中，原始心脏需要经历一系列复杂的变化才能最终形成成熟的心脏结构。
原始心房分隔过程可以分为多个阶段。
首先，在心房的上部和下部形成了两个称为心尖和心底的区域。
随后，原始心房开始从心尖向心底方向分隔。
分隔过程中，原始心房内部的细胞开始分化和移动，形成了心房内的分隔结构。
这些分隔结构最终发育为心房间隔和心房房间隔，将原始心房分隔为左右两个独立的心房。
心房间隔的形成是原始心房分隔过程中的关键步骤。
在心房间隔的形成过程中，原始心房内部的细胞开始向心房中部移动，并逐渐形成了一条称为间房间隔的隔板。
这个隔板的形成是由细胞的增殖和迁移引起的，这些细胞最终分化为心脏内膜细胞和心内膜细胞。
随着细胞的增殖和迁移，间房间隔逐渐扩大并最终完全分隔了心房。
与心房间隔的形成类似，心房房间隔的形成也是由原始心房内部的细胞分化和移动引起的。
在心房房间隔的形成过程中，位于心房内部的细胞开始向心房中部移动，并最终形成一条称为房间隔嵴的结构。
这个嵴状结构逐渐增大并最终分隔了原始心房，形成了左右两个独立的心房。
原始心房分隔过程中的细胞分化和移动是由一系列信号分子的作用引起的。
这些信号分子可以调控细胞的增殖、迁移和分化，从而促进心房分隔过程的进行。
心房分隔过程中的信号分子包括心脏形成素、纤维连接蛋白、转录因子等。
总结起来，原始心房分隔是胚胎发育过程中心脏形成的重要步骤之一。
在原始心房分隔过程中，心房内部的细胞经历分化和移动，最终形成了心房间隔和心房房间隔，将原始心房分隔为左右两个独立的心房。
这个过程是由一系列信号分子的作用引起的，这些信号分子调控了细胞的增殖、迁移和分化。
常见先天性心脏病及病毒性心肌炎医学
临床表现
体检
• 发育落后，消瘦，心前区隆起，心尖搏动弥散 • 不伴震颤 • 心浊音界扩大 • L2 ～ 3可闻及Ⅱ～Ⅲ级收缩期喷射性杂音
肺动脉瓣区第二心音增强或亢进，并呈固定 分裂
辅助检查
心电图 电轴右偏和不完全性右束传到阻滞 胸部X线检查 心脏外形呈轻-中度增大为主， 以右心房和右心室增大为主，肺动脉段凸出 超声心动图 右心室和右心房内经增大 心导管检查 疑有肺动脉高压存在，可做心导 管检查
辅助检查
心电图 分流小导管细心电图可正常，导管粗分 流量大的可有左心室肥大和左心房肥大，合并肺 动脉高压时右心室肥大。
胸部x线检查 左心室左心房增大，肺动脉段凸出
超声心动图 示左心房和左心室内经增宽，主动 脉内经增宽
心导管检查 多数患儿不需做此检查
动脉导管未闭的治疗
内科治疗
• 药物治疗 • 早产儿：吲哚美辛或阿司匹林口服
室间隔缺损、房间隔缺损、动脉导管未闭右向左
分类
分流型〔青紫型〕先天性心脏病中最严重 的一组，由于畸形的存在，致右心压力增 高并超过左心而被血液从右向左分流。
法洛四联症
无分流型〔无青紫型〕在心脏左、右两侧 或动静脉之间没有异常分流或交通存在， 故无青紫现象
肺动脉狭窄
室间隔缺损
是最常见的先天性心脏病 约占小儿先天性心脏病的30%～50% 是在心脏胚胎发育异常而形成左右心室的异常通
ASD的治疗
介入性心导管术
• 扣式双盘堵塞装置 • 蚌状伞或蘑菇伞 手术治疗
• 房间隔修补术
预后
一般预后较好，小型房间隔缺损在1岁内有自然的 可能，一岁以上自然愈合可能性很小
动脉导管未闭
PDA约占先天性心脏病发病 总数的9%～12%
儿科护理学知识点总结-循环系统疾病患儿的护理
1.【心脏胚胎发育的关键时期】：胚胎2-8周2.【形成原始心脏的时间】：胚胎第2周3.【心脏在胚胎期开始有循环作用的时间】：胚胎第4周4.【胚胎期成为具有四腔的心脏的时间】：胚胎第8周5.【先天性心脏畸形主要发生时间】：胚胎2-8周6.胎儿由胎盘提供气体和代谢物质交换，7.由于胎儿肺处于压缩状态，肺血管阻力高，故经肺A的血液只有少量流入肺，经肺V回到左心房。
8.【胎儿时期血氧含量较高的器官】：肝、心、脑、上肢9.【胎儿血液循环的特点】①胎儿的营养和气体代谢是通过脐血管、胎盘进行交换的②胎儿时期卵圆孔、动脉导管开放，几乎左右心都经主动脉向全身供血，只有体循环而无有效的肺循环，所以吸运动，故肺的循环血量很少③静脉导管、卵圆孔、动脉导管是胎儿血液循环的特殊通道④胎儿时期血氧含量较高的器官为肝、心脏、脑、上肢，腹腔器官及第一节儿童循环系统解剖生理特点下肢血氧含量则较低⑤除脐静脉外，胎儿血循环内几乎都是混合血10.【胎儿的血液循环系统的特殊结构】①左右心房之间存在卵圆孔②肺A与主A弓之间连接有动脉导管③从髂总A发出一对脐动脉④脐静脉入肝后分支通过肝脏，并有静脉导管连接于下腔静脉11.【出生后血液循环的改变】（主要改变）胎盘血液循环停止而肺循环建立，肺循环阻力下降（具体方面）①脐带结扎②卵圆孔关闭③动脉导管闭合12.新生儿心脏体积相对比成人大，青春期后增长至成人水平。
13.2岁以下婴幼儿的心脏多呈横位，心尖搏动位于左侧第4肋间、锁骨中线外侧1cm。
14.小儿的心率相对于成人较快【原因】小儿新陈代谢旺盛及交感神经兴奋性较高。
15.【心率】①新生儿：平均120～140次/分②1岁以内：平均110～130次/分③2-3岁：平均100～120次/分16.小儿一般体温每升高1℃，脉搏增加10～15次/分17.小儿睡眠时脉搏约减少10～12次/分18.【2岁以下小儿测量HR和P的部位】：心尖部和颞A19.【2岁以上小儿测量HR和P的部位】：桡动脉和颈A20.【新生儿平均收缩压】：60～70mmHg21.【1岁小儿平均收缩压】：70～80mmHg22.小儿测量血压时袖带的宽度应为上臂长度的2/323.【2岁以后小儿的血压计算】收缩压（mmHg）80＋（年龄×2）舒张压（mmHg）2/3收缩压1.【先天性心脏病（先心病）CHD】的定义指胎儿时期而致的心血管畸形2.【引起CHD 最主要的环境因素】：宫内感染心脏左右两侧、大血管之间，有无异常通道和分流方向，有无青紫等①左向右分流型（潜伏青紫型）②右向左分流型（青紫型）③无分流型（无青紫型）4.【临床最常见的CHD 类型】：潜伏青紫型（左向右）CHD 分3类左右右左无分流左向右型有3种房缺室缺管未闭法洛四联右向左动脉狭窄无分流第二节先天性心脏病5.正常情况下，由于体循环压力＞肺循环，血液自左向右分流，一般无青紫。
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主动脉弓呈U形血管环包绕气管 • 左锁骨下动脉由降主动脉近端发出
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右位动脉弓、左导管超声诊断
• 升主动脉可见两个分支（右位动脉弓及左 无名动脉）
• 正常导管弓与主动脉弓V形结构消失
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右位动脉弓、右导管超声诊断
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DORV超声特征
• 较大室间隔缺损（左心室唯一血流出口） • 两条大动脉全部或任何一支完全发自右室，而另
一支的大部分位于右室 • 大动脉关系可接近正常或异常（主动脉大部分位
于右心室或完全位于右心室）
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诊断思路
四腔心 流出道
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基本对称（右心室） 可有室缺损
大室缺
大动脉关系正常：主动 脉部分位于RV 大动脉关系异常：主动 脉完全在RV，肺动脉 完全或部分位于RV
右室流出系统（流出道+ 肺动脉瓣+肺动脉各段）
三血管
导管、主动脉弓（位 置及血流）
TOF必需切面：LVOT+RVOT（高位、心室基底部短轴）
或RV长轴切面
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右室双出口（DORV）
• 动脉圆锥的旋转、位移及吸收停顿或延迟，使两 条大动脉均起自右心室。
• 典型DORV胚胎发育到两根大动脉与左、右心室 对接时，主动脉瓣下圆锥肌未吸收甚至增大，与 二尖瓣前叶纤维连续消失，将使主动脉更向右前 转位，对位不良造成室间隔缺损，两条大动脉均 起自前方右心室。
胎儿血管环的超声诊断
定义：
先天性血管环指主动脉或肺动脉及其分支发 生异常，完全或部分包绕或和压迫气管和食管引 起不同程度压迫症状的先天性心血管畸形；分为 完全性血管环和不完全性血管环。
• 先天性血管环可单独存在，或合并其他先天性心 脏病 、系统结构异常或染色体异常。
• 先天性血管环约占先天性心脏病的1%-2%。
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法洛四联症（TOF）
• 肺动脉下圆锥发育不良，部分“右旋”， 主动脉未完全旋至左心室，而骑跨于室间 隔之上。
• 圆锥间隔前移，未能与室间隔相融合，造 成漏斗部（流出道）及肺动脉狭窄和室间 隔缺损。
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诊断思路
四心腔
对称 大室缺
流出道
主动脉>肺动脉 主动脉骑跨
右室流出道及 肺动脉长轴
• 升主动脉可见两个分支（右位动脉弓及左无名动 脉）
• 主动脉弓及导管弓均位于气管的右侧 • 右位导管弓与右位主动脉弓之间不形成血管环
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右锁骨下动脉迷走超声诊断
• 三血管切面无异常 • 三血管气管切面见降主动脉发出右锁骨下动脉，
CDFI能清晰显示C形血管环 • 迷走右锁骨下动脉从气管、使馆的后方向右走形
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Van Praagh.R和Van Praagh.S分型
A1亚型：主肺动脉起源于共干，有部分主动脉与主肺动脉间隔存在。 A2亚型：左、右肺动脉直接起源于共干，主动脉与主肺动脉间隔完全缺如。 A3亚型：左侧或右侧的肺动脉肺动脉缺如，该侧肺部的血液由侧枝循环供 应。
A4亚型：主动脉峡部发育不全、狭窄或离断，伴有巨大的动脉导管。
• 左右弓呈O形或梭形包绕气管，一侧闭锁型呈入 形，正常导管弓与主动脉弓V形结构消失
• 通常由3个弓（左右主动脉+导管弓）形成，3个 弓均汇入降主动脉。两个弓分别发出颈总动脉和 锁骨下动脉
• CDFI显示完全血管环
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右弓合并左迷走、左导管 超声诊断
• 三血管气管切面见主动脉弓走形于气管的右侧 ， 动脉导管及肺动脉位于气管左侧
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血管环常见的类型
双主动脉弓
双主动脉弓均 开放型
双主动脉弓一 侧闭锁型
右弓优势型 左弓优势型
均衡型
右位主动脉 弓
右锁骨下动 脉迷走
肺动脉吊带
右位主动脉弓合并左锁骨下动脉迷走、左位动 脉导管
镜像右位主动脉弓
双主动脉弓、肺动脉吊带常需外科干预
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双主动脉弓超声诊断
• 升主动脉发出两个分支，呈Y形，多数为右弓优 势型
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完全型大动脉转位（CTGA）
胚胎第5-7周，动脉干与心球开始分隔并旋转， 此时受某种致病因素的影响，使动脉干不能进行 正常的螺旋扭转，二者仍呈直线型发展，不能与 正常的心室连接，形成完全型大动脉转位。
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CTGA超声特征
• 两条大动脉及流出道平行走行，无交叉关 系
• 室间隔完整或合并缺损（半数）
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TA超声特征
• 心室出口只有一条大动脉、一组半月瓣 • 分型不同，肺动脉发出不同 • 大部分合并室间隔缺损
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诊断思路
四腔心 流出道 共同动脉干 三血管
对称（或单心室）
绝大多数大室缺 仅能探查到一条大动脉 且为一组半月瓣
不同位置可见肺动脉发出 （血流方向：共干—PA）
显示为一条大动脉和上腔静脉
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1
心脏的原始发育
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圆锥动脉干简介
圆锥动脉干：
——心球 (心室流出道) ——动脉干（主动脉和肺动脉）
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锥干系统畸形的分类
流出道异常： 法洛四联症（TOF）、肺动脉闭锁伴室间 隔缺损（PA/VSD）。 大动脉关系异常：
心室双出口、大动脉转位(TAG)、永存动脉 干(TA)等。
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法洛四联症、右室双出口（法四型）的 鉴别
• 经典TOF：主动脉瓣下VSD，主动脉增宽骑跨（<75%）, 主动脉瓣下无圆锥肌，主动脉与肺动脉呈交叉环绕关系， 肺动脉狭窄。
• DORV为主动脉瓣下VSD时，主动脉骑跨（>75%）或两 条大动脉完全起自右心室，双动脉下圆锥肌，主动脉与肺 动脉呈平行排列走行。
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右室双出口（室缺位于肺动脉瓣下）与完全 型大动脉转位（室间隔缺损）鉴别
两条动脉平行走行 主动脉均完全位于右心室 DORV:
肺动脉大部分位于右心室（50%以上），双动脉下圆锥肌， 即肺动脉与二尖瓣肌性连接。
完全型TGA：
肺动脉大部分位于左心室（50%以上），肺动脉瓣下无圆
锥肌。
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1出道 三血管
左心室连接肺动脉 右心室连接主动脉 两个流出道平行
低位可接近正常 高位显示为一条大 动脉和上腔静脉
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永存动脉干（TA）
• 由于动脉干未能分隔所致，包括远端圆锥 部、动脉干近端、动脉干远端均未完全分 隔。
• 右室流出道不显示，可见单一大动脉干起 自心室底部，明显增宽，骑跨于室间隔缺 损之上，主肺动脉或左右动脉发自该动脉。