常见椎管内肿瘤-神经鞘瘤
脊髓及椎管内疾病的影像学表现
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颈髓星形细胞瘤
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星形细胞瘤
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脊 髓 内 星 形 细 胞 瘤
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1
髓 内 星 形 细 胞 瘤 横断面
增强
18
2
四、诊断、鉴别诊断及比较影像学
根据上述CT和MRI表现，髓内肿瘤不难诊 断。
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颈7~胸2平面脊髓室管膜瘤
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星形细胞瘤（astrocytoma）
临床与病理
• 占髓内肿瘤40%，76%为Ⅰ～Ⅱ级，24%为Ⅲ～Ⅳ级 • 颈胸段脊髓最多见，儿童可累及脊髓全长 • 38%囊变，可合并脊髓空洞 • 儿童多见，无性别差异，肿瘤小
13
影像学表现
CT：脊髓增粗，呈等、低或稍高密度；囊变 呈更低密度；轻度强化；CTM脊髓增粗，蛛 网膜下腔变窄
脊髓及椎管内疾病
1
椎管内肿瘤的分类
髓内肿瘤
室管膜瘤 /星形细胞瘤
髓外硬膜内肿瘤 神经鞘瘤 /脊膜瘤
硬膜外肿瘤
转移瘤 /淋巴瘤
2
脊髓内肿瘤 （Intramedullar Tumor of
Spinal Cord）
3
椎管肿瘤：髓内肿瘤
概述
.占椎管内肿瘤的10-15%，以室管膜瘤和星 形细胞瘤最多。
病理：
◆肿瘤呈圆形/卵圆形或分叶状，常单发 。 较大肿 瘤易发生囊变，
◆部分肿瘤可沿神经孔生长到椎管外而呈哑 铃状。
◆由于肿瘤生长缓慢，脊髓长期受压，常有 明显压迹，甚至呈扁条状，伴有水肿软化等。
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概述
临床最常见于20~40岁，常表 现为神经根压迫症状，表现为 疼痛，以后出现肢体麻木、感 觉减退等。
椎管内脊膜瘤伴神经鞘瘤1例报告
患者 ， ， 民 ，３岁 ， 双下 肢乏 力 、 木 ３月 男 农 ６ 因 麻
人院。 家族无 肿瘤 病史 。 体 ： 下肢 肌力 ４级 ， 张 查 双 肌
力稍 弱 ， （ ） 辅 助检查 ： ＩＴ七平 面椎 管 内髓 外 余 一。 ＭＲ ： ２ 硬 膜外 偏 左侧 占位性 病 变 ； 面椎 管 内髓 外 硬 膜 Ｌ平
１ ９９ １ ０ ９ ；２ ９
吕正 文 ， 树 干 ． 经 纤 维 瘤 病 Ⅱ型 的诊 断 Ｕ． 朱 神 】 山东 医 药 ，
２ ０ ；２８：６ ０ ２４ （） ５
为 常见 ， 是生长 缓慢 的 良性 肿瘤 ， 以脊 神经 根 的损 害 继发 性传 导束 的损 害症状 为主 。组织 学 特点 是均
结构（ ＨＥｘ１ ０ ０）
图 １ 肿瘤 （ ）Ｔ ．肿瘤 （ ） Ｌ 左 ，２ 右 的大 体 表 现
免 疫组 化 ：２ Ｔ。肿瘤 ： 上皮膜 抗原 阳性 。 Ｌ 肿瘤 ： 皮膜抗 原阴性 。 上
镜下所见 ：２肿瘤 ：肿瘤主要由脊膜细胞排列 ＿ ｒ３
成 片或 大小 不等 的巢 团状 ， 团问 为少量 间质 。 巢 脊膜 细胞 体 积较 大 ， 胞边 界 不 清呈 合 体样 ， 浆 丰 富 ， 细 胞 核大， 圆形 或卵 圆形 ， 核膜 清楚 ， 色质 细 ， 核 着色 染 故 淡 如空 泡状 ， 可见 小 核仁 （ 图 ２ 。有砂 粒 体形 成 。 见 ） 纤 维母 细胞 少见 。核分 裂 未见 。Ｌ之肿瘤 ：主要 由
可见 到 Ａ ｔｎ ｎｏ ｉ Ａ型 瘤细胞 排列 紧密 区 以及 Ａｍ ｎ Ｂ ｏｉ 型瘤细 胞排 列疏 松 区Ｉ 本例 的脊膜 瘤和神 经鞘膜 瘤 】 ｊ 。 都具 有非 常典型 的组织 学特 点 ，且得 到 了免疫组 织 化 学 的进一步证 实 。虽然脊 膜瘤 和神 经鞘 瘤是 神经 系统常见 良性肿 瘤 ，但 这两 种肿 瘤 同时发 生在 同一 病人 身上 却是非 常少见 ， 国内 、 报道 的病例 绝 大多 外
椎管内肿瘤
脊髓解剖
内部结构 脊髓由白质和灰质组成(横切面) H 形灰质中间的横行灰质为灰质联合， 两旁分别为前角和后角，C8~L2及S2~4 尚有侧角 白质分为前索、侧索和后索三部分。主 要由上行(感觉)和下行(运动)传导束组 成
脊髓解剖
C8、 T1侧角发出的交感纤维，支配同
侧瞳孔开大肌、睑板肌、眼眶肌，另 一部分支配同侧面部血管和汗腺 C8~L2 侧角内主要是交感神经细胞， 发出的纤维支配内脏、腺体功能 S2~4 侧角为脊髓的副交感中枢，发出 的纤维支配膀胱、直肠和性腺
脊髓损害的临床表现
高颈段(C1~4)： 损害平面以下各种感觉缺失 四肢呈上运动神经元性瘫痪 括约肌功能障碍 其他： C3~5 损害可出现膈肌瘫痪、呼吸困 难；三叉神经脊束核受损，出现同侧面部 痛温(C4~T1)： 双上肢呈周围性瘫痪，双下肢呈中枢 性瘫痪 病变平面以下各种感觉缺失 括约肌障碍 上肢有节段性感觉减退或消失，肩部 及上肢根痛 C8~T1侧角受损时产生同侧Horner征
临床表现
椎管内肿瘤造成的症状可称为脊髓压迫症，主 要包括以也几方面。
1、疼痛 大多数由髓外肿瘤刺激神经根和脊 膜引起，常为首发和定位表现。疼痛为自发性，常 剧烈；疼痛沿神经根分布区扩散，在躯干为横行条 带状分布，在四肢表现为由近端向远端放射；初期 为阵发性，可有夜间加重或平卧痛；可因咳嗽、喷 嚏或用力大便等加重；可伴有脊柱自发性疼痛、叩 痛和压痛。
2、感觉障碍 如麻木感、蚁走感、灼热 感、束带感等，也可出现感觉过敏，当感觉 纤维被破坏后则表现为感觉减退或缺失。临 床上将感觉减退或缺失区与感觉正常区的临 界面称为感觉平面，是判断脊髓损害水平的 重要依据之一。
3、运动障碍 主要表现为病变水平以下 肢体的力量减弱，动作不准确，站立不稳， 可伴有或不伴有肌肉萎缩。 4、大小便功能障碍 多见于髓内病变， 如室管膜瘤、星形细胞瘤，以及马尾肿瘤。 依病变水平可表现为排便困难，小便潴留， 大便困难；或表现为大小便失禁。
椎管神经鞘瘤的MRI特点及病理表现
椎管神经鞘瘤的MRI特点及病理表现目的评价磁共振成像（以下简称MRI）检查对椎管神经鞘瘤的诊断价值。
方法收集16例有完整磁共振检查病例资料确诊为椎管神经鞘瘤的患者，整理该病例的磁共振特点及病理表现。
结果16例椎管神经鞘瘤的MRI对脊柱神经鞘肿瘤的诊断中，T1WI呈等或稍低信号、T2信号高于脊髓、增强为均匀强化8个肿瘤，病理证实为实质性肿瘤；T1、T2WI整个信号强度与CSF相似、增强为环状强化3个肿瘤，病理为囊性肿瘤；T1、T2信号强度不均匀、增强呈环状和肿块状强化5个肿瘤，病理为囊、实性肿瘤。
结论椎管神经鞘瘤的MRI表现分为3型能客观地反映其病理特征，更有助于与很少囊变、多数表现为与脊髓呈等信号的脊膜瘤鉴别。
MRI对脊柱神经鞘瘤的定位、定性诊断及鉴别诊断具有重要的价值。
标签：椎管神经鞘瘤；磁共振技术；诊断神经鞘瘤起源于神经鞘的施万细胞，好发于四肢，也可见于其他少见部位。
当神经鞘瘤发生于脊柱椎管，或表现不典型时，诊断上存在一定的困难。
神经鞘瘤以神经鞘膜细胞成分为主，通常是孤立病灶，不包绕邻近的神经根。
在一般人群中，神经鞘瘤是脊椎内较常见的病灶，占所有脊柱内肿块的16%～30%[1]。
发病部位按发病率从高到低排序依次为颈椎、磁共振影像学及病理表现特点，以进一步认识本病，提高诊断的准确率。
1 资料与方法1.1一般资料回顾分析本院及武汉同济医院2009年3月～2014年6月经病理证实为椎管神经鞘瘤的16例患者完整磁共振检查资料及病理资料。
男12例，女4例，年龄17～54岁，平均年龄39.5岁。
1.2方法所有患者均采用GE公司的光纤1.5T optima MR360超导MR扫描机检查。
16例均作了常规矢状位T1WI和T2WI、横轴位T1WI、冠状位STIR 压脂扫描。
16例作了Gd-DTPA增强后的矢状、横轴和冠状位T1WI扫描。
2 结果颈段神经鞘瘤6个（图1A、B），胸段7个、腰段2个，骶椎1个。
13个位于髓外硬膜下呈椭圆形或短棒状的肿块（图1C、D、E），3个位于硬膜内外呈哑铃状。
椎管内肿瘤
椎管内肿瘤椎管内肿瘤是指发生于脊髓本身及椎管内与脊髓邻近的各种组织（如神经根、硬脊膜、血管、脂肪组织、先天性胚胎残余组织等）原发性或继发性肿瘤的总称。
临床上按其与脊髓和硬脊膜的关系分为髓内、髓外硬脊膜下和硬脊膜外肿瘤。
椎管内肿瘤可压迫脊髓和神经引起肢体运动和感觉障碍。
肿瘤可发生在脊椎的任何节段，因胸段最长故肿瘤的发生率也相应较高，约占半数，颈段约占1/4，其余分布在腰髓段及马尾。
椎管内肿瘤可发生于任何年龄，发病高峰年龄为20~50岁之间。
除脊膜肿瘤外，椎管内肿瘤男性较女性发病率略高。
各种肿瘤有其特有的好发部位，如上皮样囊肿和皮样囊肿多发生在腰骶段；而神经胶质瘤则胸腰段和胸段多见；肉瘤及神经节细胞瘤多见于硬脊膜外；肠源性囊肿以颈段硬膜下髓外、脊髓腹侧多见，可与髓内皮样囊肿并发。
发病机制椎管内肿瘤可压迫脊髓神经根引起各种神经功能障碍，压迫血管造成脊髓水肿，变性及坏死，引起不同程度的脊髓压迫综合征临床表现1.一般临床表现主要为肿瘤所在平面的神经根损害及该水平以下的长束受累的症状和体征。
(1)神经根性疼痛：为神经根或硬脊膜的刺激所致部位较固定，常局限于一处并沿受累神经根分布区放射，性质如刀割针刺或烧灼样常呈间歇性发作。
(2)感觉障碍：表现为受损脊髓平面以下的感觉减退或感觉异常(麻木或蚁走感)。
(3)运动障碍：肢体力弱在小儿椎管内肿瘤表现较突出，颈髓病变可有四肢肌力减弱；胸腰段损害表现为下肢无力、肌张力增高及病理反射阳性等；腰骶段表现为马尾神经损害征、肌张力及腱反射低下等。
(4)直肠和膀胱功能障碍：表现为括约肌功能损害，可有肛门松弛，大小便失禁。
2.不同部位肿瘤的临床表现（一）髓内肿瘤1. 室管膜瘤:来源于脑室与脊髓中央管的室管膜细胞或脑内白质室管膜细胞巢的中枢神经系统肿瘤，是成人最常见的髓内肿瘤,尤其多见于中年人,男女发病率相同。
颈段是好发部位。
多数脊髓的室管膜瘤属良性肿瘤,虽然没有包膜,但与脊髓之间界限清楚,手术常能完全切除,术后可治愈或长期不复发。
椎管内神经鞘瘤的诊断和治疗
密 ， 脊 髓 粘 连 不 紧 密 ， 髓 常 受 压 变 扁 。 一 次 手 术 全 与 脊 切 ６ 例 ； 部 分 切 除 １例 ； 期 两 次 手 术 切 ２例 。 ０ 大 分
无 手术死 亡病 』 。 、
断 ， 术 全 切 ， 髓 功 能 多 可 完 全 恢 复 。 作 者 自 １９ 手 脊 ９５ 年 １ 到 ２０ 年 １ 收 治 椎 管 内 神 经 鞘 瘤 ６ 月 ０１ 月 ３例 ， 结 总 诊 治体 会如下 ： ｌ 资 料 与 方 法 本组 ６ ３例 ， ３ 男 ８例 ． ２ 女 ５例 。 年 龄 在 ２ ０岁 ～６ ３ 岁 一病 程 为 １个 月 ～４年 肿 瘤 分 布 部 位 ： 段 ２ 例 ； 颈 ｛ ）
颈 、 、 骶 段 均 有 分 布 ， 组 分 别 为 ２ 例 ，６例 ， ７ 胸 腰 奉 ｛ ） ２ ｌ 例 ， 占 ３ ％ ，１３ ， ．％ 。该 病 起 病 隐 匿 ， 展 各 ｌ７ ４ ％ ２ ０ ７ 进 缓 慢 ， 误 诊 为 椎 间 盘 突 出 ， 椎 病 ， 质 增 生 ． 间 神 易 颈 骨 肋
匀强化 ：囊 性肿 瘤 Ｔ 、 加 权 像 与脑 脊 液相 似 ， 强 ，Ｂ 增
为 环 形 强 化 。 囊 实 性 肿 瘤 Ｔ 、 加 权 像 信 号 强 度 不 均 ， 匀 ， 有 实 质 性 和 囊 性 的 表 现 ， 强 为 环 形 和 肿 块 形 强 兼 增 化 。 本 组 磁 共 振 显 示 为 实 质 性 肿 瘤 ５ 例 ； 实 性 肿 瘤 ８ 囊 ５例 ； 单 纯 囊 性 肿 瘤 。 无 ２ 结 果 本组 ６ ３例 均 手 术 治 疗 。 术 中所 见 ： 瘤 位 于 脊 髓 肿 外 硬 脊 膜 下 ５ 例 ： 脊 膜 内外 １ １ 硬 ０例 ； 全 硬 脊 膜 外 ２ 完 例 ：肿瘤 呈椭 圆形 ， 肠形 或 哑铃 形 ， 占 １ 腊 常 ～３个 脊 髓 节 段 ， 部 分 为 实 质 性 ， 数 局 部 囊 性 变 ． 面 呈 灰 大 少 切 白色， 膜完 整 ， 供 一 般 ， ｌ 包 血 与 ～２个 神 经 根 粘 连 紧
神经鞘瘤有哪些症状？
神经鞘瘤有哪些症状？*导读：本文向您详细介绍神经鞘瘤症状，尤其是神经鞘瘤的早期症状，神经鞘瘤有什么表现？得了神经鞘瘤会怎样？以及神经鞘瘤有哪些并发病症，神经鞘瘤还会引起哪些疾病等方面内容。
……*神经鞘瘤常见症状：单发性坚实性结节、运动功能障碍、感觉障碍、声音嘶哑*一、症状：好发于四肢，尤其是下肢。
亦可见于头、颈、面、胃、腹腔后及后纵隔等。
颅内、椎管内也不太少见。
生长缓慢的无痛性肿物。
圆形或卵圆形，质地坚韧，如过大者由于瘤体内发生液化可呈囊性，也可穿刺抽出红褐色液体。
肿物能随神经轴向两则摆动而不能上下移动，源于感觉神经者可有压痛和放射痛;源于面神经者会出现面肌抽搐;源于迷走神经者可有声音嘶哑;源于交感神经者可出现霍诺(Horner)综合症等。
1.坚实结节为真皮或皮下组织内单个或多个坚实结节，呈圆形或卵圆形，直径通常不超过2～4cm，可推动(图1)。
性质柔软或坚实，颜色粉红或淡黄色，可有或无疼痛。
偶尔损害呈多发性，可见于Ⅰ型神经纤维瘤病或独立发生，与Ⅰ型神经纤维瘤病无关。
但多发性损害常与Ⅱ型神经纤维瘤病伴发。
独立型可为先天性或为迟发性。
可散发或呈家族性。
临床上表现为3种外观，即高起圆屋顶形结节，淡褐色硬结性斑疹和多发性丘疹融合成2～100mm的斑块。
丛状神经鞘瘤(plexiform schwannomas)可为单发性或多发性损害，局限性或泛发性，发生于真皮或皮下组织。
可单独发生或与Ⅰ型、Ⅱ型神经纤维瘤病或多发性神经鞘瘤伴发。
神经鞘瘤的另一亚型为沙样瘤型与Carney综合征的斑状色素沉着，黏液瘤和内分泌活性过度伴发，可发生恶性亚型，为与Ⅰ型神经纤维瘤病伴发的单发性损害。
或在某些病例中与色素性干皮病伴发。
2.酸麻感一般无自觉症状，但触之有酸麻感。
体积增大时常伴有放射样疼。
3.感觉及运动障碍如肿瘤显著压迫神经时，可出现感觉及运动障碍。
根据临床表现，皮损特点，组织病理特征性免疫组化即可诊断。
本病临床上很难作出诊断，确诊需做活检。
胸椎管内神经鞘瘤伴胸腰段椎管囊肿1例
●个案报告●【关键词】神经鞘瘤；椎管囊肿；胸椎；显微手术【文章编号】1009-153X （2018）07-0510-01【文献标志码】B【中国图书资料分类号】R 739.42;R 651.1+1胸椎管内神经鞘瘤伴胸腰段椎管囊肿1例王明陈铁戈赵鑫张海鸿1病例资料女，53岁，因腰背部疼痛2年、加重伴双下肢麻木无力3个月入院。
入院时体格检查：胸12~腰1水平压痛、叩击痛；双下肢股四头肌肌力左侧Ⅳ级、右侧Ⅲ级，胫前肌肌力左侧Ⅳ级、右侧Ⅳ级；耻骨联合水平以下及双下肢内侧浅感觉障碍，双侧膝腱反射亢进，踝反射亢进。
术前胸腰椎增强MRI 示胸8水平硬膜下占位病变，局部沿左椎间孔蔓延，脊髓受压；胸12~腰1椎体平面髓内囊性占位（图1）。
经科室讨论决定分期手术，一期清除椎管囊肿，二期切除椎管内神经鞘瘤。
一期手术采用后正中入路，在胸12~腰1水平，切除胸12下部分椎板及腰1上部分椎板，见硬脊膜膨胀，显微镜下切开硬脊膜，见脊髓后方椭圆形占位，呈囊性，吸除囊性液体，缝合硬脊膜，胸12、腰1~2椎体共置入六枚椎弓根螺钉固定。
术后第二天双下肢肌力降至Ⅰ级，感觉障碍平面升至肋弓水平。
急诊全麻下手术。
采用后正中切口，分离椎旁肌肉后显露胸8双侧椎板，全椎板切除后，显微镜下切开硬脊膜发现肿瘤位于硬脊膜腹侧，呈哑铃状，沿椎管向外生长，沿肿瘤与脊髓边缘仔细分离，瘤内瘤外操作交替进行，整块切除肿瘤，严密缝合硬脊膜。
术后双下肢麻木无力感觉消失，肌力较术前明显改善。
术后随访6个月，双下肢肌力恢复Ⅳ级，感觉平面消失；MRI 复查示肿瘤全切。
术后病理检查为神经鞘瘤（图2）。
2讨论神经鞘瘤是椎管内常见肿瘤之一，常因肿瘤压迫脊髓和神经出现神经根痛、感觉异常和运动障碍等症状。
本文病例肿瘤位于髓外硬膜内，肿瘤沿穿出硬膜的神经根生长并经椎间孔向外延伸，肿瘤生长呈哑铃状。
椎管囊肿是一种较少见的椎管内占位性病变，大多数位于中胸段或胸腰交界处背侧，表现为痉挛性或弛缓性下肢轻瘫，甚至全瘫。
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常见椎管内肿瘤-神经鞘瘤
神经鞘瘤最常见，约占椎管内良性肿瘤的一半。
其起源于神经根鞘膜，大部分位于髓外硬脊膜下间隙，少数位于硬脊膜外或跨居硬脊膜内外。
因髓内无神经鞘膜组织，故髓内神经鞘瘤罕见。
神经鞘瘤在椎管各节段均有发生，以胸段最常见。
大部分起源脊神经后根，受累神经呈幼锤状，一般单发，如系多发，可能是全身性神经纤维瘤病的一部分，有恶变可能。
肿瘤呈实刷性，质地软，包膜薄，瘤体体积悬殊大，小者如米粒，大者呈腊肠状，可长达十余厘米。
本病发展缓慢，呈急性发病者多有瘤内囊变或出血。
60％以上病人以明显的神经根疼痛为首发症状；还可出现从远端开始的肢体运动障碍；肿瘤水平附近有皮肤过敏区和括约肌功能障碍。
脊柱X线平片可见椎弓破坏，椎弓根间距离加宽，椎间孔扩大。
CT可显示瘤内钙化影；增强扫描瘤体强化。
MRI显示肿瘤呈长T.、长T：信号，T，加权像肿瘤呈低信号，Tz加权像肿瘤呈高信号，瘤体与脊髓分界清楚（图30-2，A）。
一旦确诊均应手术治疗，效果较好。
肿瘤较大或位于脊髓腹侧时，先作瘤内分块切除，待瘤体缩小后再全部切除肿瘤。
肿瘤起源的神经根多与瘤体粘连紧密，可将其与肿瘤一并切除，切除两至三根脊神经后根不会造成明显的功能障碍。
其它位于肿瘤表面的神经需小心分离保留，凇其颈膨大和腰膨大部位的神经根，不宜过多切断，以免造成上肢和下肢的功能障碍。
向椎间孔|生长的肿瘤应牵拉游离后切除。