恶性组织细胞病1例
恶性组织细胞病1例
报告1例恶性组织细胞病。
患者，男，73岁。
血常规显示三系减少，结合骨髓细胞学检查诊断为恶性组织细胞病。
[Abstract] A case of m alignant organization. A 73-year-old man blood shows a decrease to three, bone marrow caryologia check order for the ill, m alignant histiocytosis.
[Key words] M alignant histiocytosis; Marrow cytology inspection; Diagnosis
患者，男，73岁，于2010年3月14日因发热半月余入住本院肝胆外科，血常规显示三系减少，结合骨髓细胞学检查诊断为恶性组织细胞病。
现将诊断及治疗情况报道如下：
1 临床资料
患者，男，73岁，因发热半月余入本院肝胆科，次日转入肾内科。
查体：精神差，体温38℃，轻度贫血貌，全身皮肤及巩膜轻度黄染无出血点，浅表淋巴结肿大，胸骨无压痛，双肺呼吸音粗，可闻及少许湿性啰音。
心界无扩大，HR 96/min，心律齐。
腹软，肝肋下4 cm，脾肋下8 cm，无明显压痛及反跳痛。
B超示：肝脾肿大，心电图正常。
CT检查：①肝脏、脾脏增大，伴有少量腹水；
②两侧胸腔内少量积液。
2 实验室检查
外周血常规检查：WBC 2.13×109/L，RBC 2.04×1012/L，Hb 70 g/L，PLT 17×109/L；生化检查：ALT 152 U/L，AST 488 U/L，ALP 666 U/L，GGT 175 U/L，TBIL 183.2 μmol/L，DBIL 152.6 μmol/L，ALB 27.7 g/L，TP 46.1 g/L，BUN 11.03 mmol/L，CREA 90.4 μmol/L，UA 287 mmol/L，TG 2.13 mmol/L，TCH 2.69 mmol/L，HDL-C 0.29 mmol/L，LDL-C 1.98 mmol/L，Glu 3.31 mmol/L。
血涂片检查结果示白细胞数目略有减低，粒系形态及分类未见明显异常，红细胞大小不等，中心淡染区扩大。
血小板减少，散在分布。
骨髓细胞学检查结果：①骨髓有核细胞增生活跃，粒红比约为 2.7:1；②粒系原始以下各期细胞均见，形态基本正常，破碎细胞多见；③红系仅见少许中晚幼红细胞，成熟红细胞大小不等，中心淡染区扩大；④巨核，2个/片，血小板散在少见；⑤涂片可见大量胞体大，核大，染色质疏松，胞浆灰蓝色，有数目不等的小颗粒。
还见少许胞体大，单核或双核，染色质疏松，胞质中被吞噬的血小板和晚幼红细胞，根据患者入院时的症状、体征和试验室检查，诊断为恶性组织细胞病[1-2]。
3 治疗
在加强对症治疗：输注机采血小板2 U、浓缩红细胞6 U、血浆10 U的同时
应用小剂量CHOP化疗方案。
在化疗的进行中患者情况转差，出现三系减低，皮下、内脏出血，心力衰竭出现。
患者家属放弃治疗要求出院，出院后随访，第3天死亡。
4 讨论
恶性组织细胞病是单核-巨噬细胞系统中的组织细胞呈异常增生的恶性疾病。
其主要的病理特点是肝、脾、淋巴结、骨髓等器官和组织中出现形态异常的恶性组织细胞的灶性增生，常伴有明显的吞噬血细胞的现象[3]。
本病多见于青壮年，男女比例约为（2～3）:1。
起病急骤，畏寒、乏力、进行性贫血和持续高热，应用抗生素、激素治疗均难以奏效。
晚期可有黄疸，肝功能衰竭和全身衰竭。
病程较短，多在半年内死亡。
由于本病病变在各器官分布非常不规则，故临床表现复杂多变[4]。
患者间差异很大，又缺乏特异性，故本病极易造成误诊和漏诊。
恶性组织细胞病诊断应以临床表现为线索，以细胞形态学为依据。
对有高热，肝脾肿大，全血细胞减少，进行性衰竭等基本临床表现者，须进一步通过骨髓穿刺、淋巴结活检或其他可疑病变的组织活检，找到形态学依据[5]。
若发现有较多异常组织细胞和多核巨组织细胞，则可确诊。
目前对于恶性组织细胞病尚缺乏有效的治疗方法，现采用的主要措施是抗癌药物的联合化疗。
最近有报道应用干扰素r或与足叶甙（vp-16）治疗，vp-16与阿糖胞苷的联合化疗取得较好疗效。
但本例确诊时已到晚期，虽治疗但疗效欠佳，只有对恶性组织细胞病的早期诊断和治疗，才能改善恶性组织细胞病的预后。
[参考文献]
[1]姚尔固.恶性血液病的诊断与治疗[M].北京:人民军医出版社,2004:383-387.
[2]张之南,沈悌.血液病诊断及疗效标准[M].3版.北京:科学出版社,2007:245-248.
[3]王淑娟.对恶性组织细胞病的再认识[J].中华检验医学杂志,2005,28(1):14-16.
[4]陶英,浦权,刘惠芝,等.间变性大细胞淋巴瘤侵犯骨髓涂片细胞形态特征[J].检验医学,2006,21(2):185-186.
[5]张悦,肖志坚.恶性组织细胞病的“消失”[J].国外医学:输血及血液学分册,2004,27(3):210-214.。
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腹膜后恶性纤维组织细胞瘤1例
病 历 资 料 患 者 ，男 ，２８岁 ，以 劳 累 后 气 急 １周
来院就诊 ：以往有 类 似发作 史 ，曾 于当地 医院疑诊 ：先心 病 ，房 缺。体 检 ：一般 可 ， 唇无 绀 ，心 脏左 缘 ２、３肋 间 闻及 ＳＭ 三
２６０ 中国社 区医 师 ２０１３年 第１５卷第 ８期
级 ，Ｐ２＞Ａ２，伴 有 Ｐ２分 裂 。心 电 图示 Ｉ。 房 室 传 导 阻 滞 ，ｘ 线 表 现 ：正 位 ：心 影 不 大 ，肺动脉段 不突 出 ，心胸 比率 ０．４２。侧 位 ：脊柱生 理后 突消 失 ，变直 。胸 骨 下端 稍凹陷 ，心影 紧贴前胸 壁。测量胸前后径 ７ｅｍ，测胸横径 ２８ｅｍ，胸 前后 径 与胸横 径 之 比为 ０．２５。Ｘ 线 诊 断 ：直 背 综 合 征。 后 作心动超声 图正常 ，各瓣 膜均无病变 。
参 考 文 献 １ 王 伟 ．恶 性 纤 维 组 织 细 胞 瘤 的 放 化 疗 进 展
［Ｊ］．健康必读杂志 ，２０１１，１０（１０）：４０７． ２ 陈 忠 年 ，沈 明 畅 ，郭 幕 依 ，主编 ．实 用 外 科 病
理学 ［Ｍ］．上 海 ：上 海 医科 大 学 出 版 社 ，
１９９７ ：６６３．
３ 周际昌 ，鲍 云华，储 大 同，主编 ．实用肿瘤 内 科学 ［Ｍ］．北 京 ：人 民 卫生 出版 社 ，２０１１：
７６０
直 背 综 凤 城 市 中 医 院
ｄｏｉ：１０．３９６９／ｊ．ｉｓｓｎ．１００７ —６１４ｘ．２０１３
０８．２４７
直背综合征义称扁胸综合征 ，是一种 脊椎 、特 别 是 胸 椎 生 长 上 发 生 缺 陷 。常 在 第 二 胸 椎 以下 变 直 ，缩 小 了 胸 廓 前 后 径 ， 使循 环 系统 受 压 的 综 合 病 症 。Ｒａｗｌｉｎｇｓ 称 之 为 “假 性 心 脏 病 ”。 以 往 对 此 病 认 识 不足 ，常误 诊 为 “先 心病 ”。从 而 使 患 者 蒙 受 不 必 要 的 心 导 管 检 查 ，甚 至 直 接 影 响 到 患 者 的 升 学 和 就 业 ，因 此 有 必 要 对 本 病 引起重视 。现将 工作 中遇 到 的 １例 病例 报 告 如 下 。
来院就诊 ：以往有 类 似发作 史 ，曾 于当地 医院疑诊 ：先心 病 ，房 缺。体 检 ：一般 可 ， 唇无 绀 ，心 脏左 缘 ２、３肋 间 闻及 ＳＭ 三
２６０ 中国社 区医 师 ２０１３年 第１５卷第 ８期
级 ，Ｐ２＞Ａ２，伴 有 Ｐ２分 裂 。心 电 图示 Ｉ。 房 室 传 导 阻 滞 ，ｘ 线 表 现 ：正 位 ：心 影 不 大 ，肺动脉段 不突 出 ，心胸 比率 ０．４２。侧 位 ：脊柱生 理后 突消 失 ，变直 。胸 骨 下端 稍凹陷 ，心影 紧贴前胸 壁。测量胸前后径 ７ｅｍ，测胸横径 ２８ｅｍ，胸 前后 径 与胸横 径 之 比为 ０．２５。Ｘ 线 诊 断 ：直 背 综 合 征。 后 作心动超声 图正常 ，各瓣 膜均无病变 。
参 考 文 献 １ 王 伟 ．恶 性 纤 维 组 织 细 胞 瘤 的 放 化 疗 进 展
［Ｊ］．健康必读杂志 ，２０１１，１０（１０）：４０７． ２ 陈 忠 年 ，沈 明 畅 ，郭 幕 依 ，主编 ．实 用 外 科 病
理学 ［Ｍ］．上 海 ：上 海 医科 大 学 出 版 社 ，
１９９７ ：６６３．
３ 周际昌 ，鲍 云华，储 大 同，主编 ．实用肿瘤 内 科学 ［Ｍ］．北 京 ：人 民 卫生 出版 社 ，２０１１：
７６０
直 背 综 凤 城 市 中 医 院
ｄｏｉ：１０．３９６９／ｊ．ｉｓｓｎ．１００７ —６１４ｘ．２０１３
０８．２４７
直背综合征义称扁胸综合征 ，是一种 脊椎 、特 别 是 胸 椎 生 长 上 发 生 缺 陷 。常 在 第 二 胸 椎 以下 变 直 ，缩 小 了 胸 廓 前 后 径 ， 使循 环 系统 受 压 的 综 合 病 症 。Ｒａｗｌｉｎｇｓ 称 之 为 “假 性 心 脏 病 ”。 以 往 对 此 病 认 识 不足 ，常误 诊 为 “先 心病 ”。从 而 使 患 者 蒙 受 不 必 要 的 心 导 管 检 查 ，甚 至 直 接 影 响 到 患 者 的 升 学 和 就 业 ，因 此 有 必 要 对 本 病 引起重视 。现将 工作 中遇 到 的 １例 病例 报 告 如 下 。
罕见肝脏恶性纤维组织细胞瘤一例报告
Ｃ Ａ１ ２ ５ ６ １ ． １ Ｕ／ Ｌ 、 Ｃ Ａ １ ９ － ９ ３ ． ９ Ｕ ／ Ｌ 。乙型肝炎病毒 血清学检查 均为（ 一 ） 。 凝血 功能检查无异常 。 计算 机体层摄影术 （ Ｃ Ｔ） 检 查示肝左外 叶前方有一 １ ５ ｅ ａ￣ ｒ １ １ ｃ ｒ ｎ 大小 占位性病灶 ， 考虑 来源于肝外 的问质性肿瘤 （ 图 ｌ ａ ） 。术前诊断 ： （ １ ） 腹腔 问质 性肿瘤待排除？（ ２ ） 肝 细胞肝癌 （ 肝癌 ） 待排除？ 入院４ ｄ 在气
有触压痛 ， 未扪及胆囊 ， 移动性浊音（ 一） ， 肠鸣音无异常。 实验 室检 查 ： 血常 规示 血 红蛋 白（ Ｈ ｂ ） ９ ２ ｇ ／ Ｌ ， 红 细胞 （ Ｒ Ｂ Ｃ） ３ ． ３ ×
ｌ ０ ２ ／ Ｌ ， 血清总蛋 白 ５ ６ ｇ ／ Ｌ ， 向蛋 白 （ Ａ Ｌ Ｂ） ３ ｌ ｇ ／ Ｌ ， 甲胎 蛋 白 （ Ａ Ｆ Ｐ） ２ ． １ ５ ｇ ／ Ｌ 、 癌胚 抗 原 （ ｃ ａ ｒ ｃ ｉ ｎ ｏ ， ｅ ｍ ｂ ｒ ｙ ｏ ｎ ｉ ｃ ａ ｎ ｔ ｉ ｇ ｅ ｎ ， Ｃ Ｅ Ａ） １ ． １ ３ ｔ ｘ ｇ ／ Ｌ 、 糖类抗原（ ｃ ａ ｒ ｂ ｏ ｈ ｙ ｄ ｒ ａ ｔ ｅ ａ ｎ ｔ ｉ ｇ ｅ ｎ ， Ｃ Ａ） １ ５ ３ ８ ． ３ Ｕ ／ Ｌ、
管捕管全身麻醉下行肝左外 叶切除术 。 术 中见左肝外叶有 一
１ ７ ｃ ｍ ｘ ｌ ５ ｅ ｍ ｘ ｌ Ｏ ｅ ｍ大小 占位性病变 ， 表面呈 暗红色 ， 突出肝 脏表面 ， 为囊实性包块 ， 与膈肌 、 胃、 大网膜致密粘连 。 腹腔未
状排列 的多形性梭形肿瘤细胞构成 ， 电镜下或免疫组化法检
５ ０・
外科 手术学 电子杂志 ２ ０ １ ３ 年 ４月第 ２ 卷第 ２ 期 Ｃ ｈ ｉ ｎ Ｊ Ｈ ｅ
老年恶性组织细胞病1例报告
病 ，０世 纪 ８ ２ ０年 代 末 以前 所谓 的 恶性 组 织 细 胞 病 绝 大多数 是淋 巴瘤 、 噬血 细胞综 合征 以及 其他 疾病 ，
国内报道的病例尤其如此。其病程进展迅速， 任何 年龄 均 可发病 ， 老年 人 较少 见 【 。 近期 我 院 收 治 但 Ｉ ｊ
１例老 年恶性 组织 细胞病 患者 ， 现报 告如下 。
１１ 病例 特点 ．
患者 ， 性 ，Ｏ岁 ， 程较 短 ， 面 男 ８ 病 以
色苍白、 力 、 热、 乏 发 咳嗽 为 主 要 表 现 。查 体 ： 血 贫 貌 。全 身浅表 淋 巴未触及 肿大 ， 双肺 呼吸音 粗 ， 下 双 肺 闻及 大量 痰 鸣 音 、 肿 大 、 动 性 浊 音 （＋） 外 肝 移 。
１ 病例 报告
酶 染色 （Ｎ Ｅ ， ａ Ａ ） 阳性率 １０ ； 化钠 抑制 试 验 （＋ ０％ 氟
ＮＦ ， ａ ） 阳性率 ９ ％ （ １ 。骨 髓 病 理 ： 髓增 生极 ４ 图 ） 骨
度 活跃 ， 弥漫浸 润一类 幼稚 细胞 ， 大 ， 个 可见小 核仁 ，
粒、 、 红 巨造血 成分 显 著 受 抑 ， 网状 纤 维 阴性 。免疫 组 化 ： Ｄ ６ 分 阳性 ， Ｄ ６少 量 阳性 ， 阳性 ， Ｃ １３部 Ｃ５ Ｋ弱 弱 阳性 ， Ｏ（一） Ｃ ３ ＭＰ ， Ｄ ４（一） Ｃ １ ７（一） Ｃ ３ ，Ｄ １ ， Ｄ （一） Ｃ ２ ， Ｄ ０（一） Ｃ ７（一） Ｃ ７ ｃ（一） Ｃ ６ ，Ｄ ， Ｄ ９ｔ ，Ｄ１ （一） Ｃ １ ８（一） Ｃ ３ ，Ｄ３ ， Ｄ ８（一） Ｇ Ａ（一） Ｐ Ｘ ，Ｐ ，Ａ ５ （一） Ｃ ３ 粒 酶 Ｂ（一） ＭＵ １ ， Ｄ ０一 ， Ｍ－（一） Ａ Ｋ（一） ，Ｌ ， Ｃ ４Ｒ Ｄ ５ Ｏ（一） 流 式 免 疫 分 型 ： 见 一 群 Ｃ ４ 。 可 Ｄ ５阴 性 的细胞 ， 见 表 达 髓 系 或 淋 系 的 抗 原 ， 未 骨髓 染 色
恶性组织细胞病1例报道
社， ２ ０ ０ ８， ４ ４ ６ － ４ ４ ８ ．
（ 收 稿 日期 ： ２ ０ １ ２ １ ２ ０ ９ ）
・
个 案与短 篇 ・
恶 性 组 织 细 胞 病 １例 报 道
田 超 ， 刘喜 萍 ， 向治 纬
（１ ． 新 疆 石 河 子 人 民 医 院检 验 科 ， 新疆 石 河子 ８ ３ ２ ０ ０ ０ ； ２ ． 新 疆 奎 屯 市计 划 生 育
评估 。
１ ． ３ 统计 学 处 理 采 用 Ｓ Ｐ Ｓ Ｓ Ｉ ３ ． ０统 计 学 软 件 进 行 数 据 分 析 。Ｐ＜ ０ ． ０ ５为 差 异 有 统 计 学 意 义 。
２ 结 果
参 考 文献
［ １ ］ 叶维 法 ， 钟振 义． 肝 病免 疫学 ［ Ｍ］ ． 天津： 天 津 科 学 技 术 出 版 社
倪承 香 ， 刘安 明 ， 郑 立 娜
（ 山 东省潍坊 市人 民 医院滨海 分院 ， 山 东潍 坊 ２ ６ ２ ７ ３ ７ ）
文献标识码 ： Ｃ 文章 编 号 ： １ ６ ７ ３ — ４ １ ３ ０ （ ２ ０ １ ３ ） ０ ６ — ０ ７ ６ ８ ０ １
探 讨 Ｈｈ ｓ Ａ ｂ不 同模 式 与 血 清 ＨＢ Ｖ － ＤＮ Ａ 表 达 关 系 。做 乙肝两对半检测 ， 采 用酶 联免 疫法 ， 对 ＨＢ ｓ Ａ ｂ血 清 标 志 物 阳 性 不 同模 式 与 ＨＢ Ｖ－ Ｄ ＮＡ 阳 性 的 检 测 进 行 比较 。
Hale Waihona Puke ・ ７６ ８ ・ 国际检验 医学杂志 ２ ０ １ ３ 年 ３月第 ３ ４卷第 ６ 期
Ｉ ｎ ｔ Ｊ Ｌ ａ ｂ Ｍｅ ｄ ， Ｍａ ｒ ｃ ｈ ２ ０ １ ３ ， Ｖ ｏ １ ． ３ ４ ， Ｎ ｏ ． ６
（ 收 稿 日期 ： ２ ０ １ ２ １ ２ ０ ９ ）
・
个 案与短 篇 ・
恶 性 组 织 细 胞 病 １例 报 道
田 超 ， 刘喜 萍 ， 向治 纬
（１ ． 新 疆 石 河 子 人 民 医 院检 验 科 ， 新疆 石 河子 ８ ３ ２ ０ ０ ０ ； ２ ． 新 疆 奎 屯 市计 划 生 育
评估 。
１ ． ３ 统计 学 处 理 采 用 Ｓ Ｐ Ｓ Ｓ Ｉ ３ ． ０统 计 学 软 件 进 行 数 据 分 析 。Ｐ＜ ０ ． ０ ５为 差 异 有 统 计 学 意 义 。
２ 结 果
参 考 文献
［ １ ］ 叶维 法 ， 钟振 义． 肝 病免 疫学 ［ Ｍ］ ． 天津： 天 津 科 学 技 术 出 版 社
倪承 香 ， 刘安 明 ， 郑 立 娜
（ 山 东省潍坊 市人 民 医院滨海 分院 ， 山 东潍 坊 ２ ６ ２ ７ ３ ７ ）
文献标识码 ： Ｃ 文章 编 号 ： １ ６ ７ ３ — ４ １ ３ ０ （ ２ ０ １ ３ ） ０ ６ — ０ ７ ６ ８ ０ １
探 讨 Ｈｈ ｓ Ａ ｂ不 同模 式 与 血 清 ＨＢ Ｖ － ＤＮ Ａ 表 达 关 系 。做 乙肝两对半检测 ， 采 用酶 联免 疫法 ， 对 ＨＢ ｓ Ａ ｂ血 清 标 志 物 阳 性 不 同模 式 与 ＨＢ Ｖ－ Ｄ ＮＡ 阳 性 的 检 测 进 行 比较 。
Hale Waihona Puke ・ ７６ ８ ・ 国际检验 医学杂志 ２ ０ １ ３ 年 ３月第 ３ ４卷第 ６ 期
Ｉ ｎ ｔ Ｊ Ｌ ａ ｂ Ｍｅ ｄ ， Ｍａ ｒ ｃ ｈ ２ ０ １ ３ ， Ｖ ｏ １ ． ３ ４ ， Ｎ ｏ ． ６
恶性组织细胞增生症一例
超示肝睥肿大 ； 骨髓 细胞形 态学检查 示骨髓增 生低下 ； 肥达
氏反 应 、 核 菌 纯 蛋 白衍 化 物 （ Ｐ 试 验 、 血 培 养 及 骨 髓 结 Ｐ Ｄ） ３次
培养均 阴性 经新青 霉素 Ⅱ、 先锋铋 等药 物治 疗后 ， 块 和 肿 肿大 的淋 巴结消失 ． 仍有发热 、 但 肝脾 肿 大和贫 血。八院前 ２ｄ出现 黄疸 全身皮肤 痛觉过 敏。为进一 步诊治 人最 院治 疗。病 程 中无 咳嗽咳血 ， 鼻衄 和 出血 ， 抽搐 ， 无 无 睡眠 、 食 饮 差 否认有结 核病接触史 。 体检 ： 体温 ３ ．℃， 搏 １０改／ａ ， 吸 ６ ７２ 脉 ３ ｒｎ 呼 ｉ ０次／ａ ． ｒｎ 血 ｉ 压 ８／５ｔ ｌ ｇ１， Ｐ ， ｌｔＨ ＝０ １３ｋ ａ ， ２４ ｌ ｎ （ １６ｋａ ｌｔ ｌ ｇ ．３ Ｐ ）体重 ２ ｌ ｎ ／ ｌ ｔ ５ｋ。
抢救无效死亡。尸检确诊为恶性组织细胞增生症 讨论 ：９９年 Ｒ ｂ－ｎｔ 及 ￣ｏｉ １３ ｏｂＳ＇ｈ ￣ ｃｔ首次报 道 组 织 细胞 性
发育正常 营养 中等 ， 精神萎靡 ． 危重 面容 ， 轻度贫血貌 ， 巩膜 １ 硬全身皮肤轻度黄染 全身皮肤 痛觉 过敏． 出血点 ， 腋下 无 左
性 ：脊 柱及四肢无 畸形 及功能 障碍 ：双侧膝腱反射 正常 ， 巴
彬斯基征阴性 ： 实验 室检 查 ： 院 当天 血 常规 ：ｔ ７ ／ ＷＢ ． 人 １ ０ｇＬ． Ｃ ２５ － ５ Ｉ９ 【ＰＴ３ ０／ ； ／ｌ Ｌ ５Ｘ１ Ｌ 尿常规 ： 白（ ｏ ， ９ 蛋 ＋＋） 隐血 （ ， ＋＋ ＋） ． 月红素 【 ＋ ＋）大便 隐 血弱 阳性 。血 生 化 ： 胆红 素 １０ 日 ＋ ； ３ ｔｍ／ ， ， ｌＬ 直接胆 红素 １１４ｔｍ／ ， ． ｎ ０ ． ｎ ｌＬ 间接 胆红素 ２ ｕ ｏ Ｌ ａ ８ ８， ｌ ， ｍ／
肺恶性纤维组织细胞瘤1例并文献复习
临床 肺科 杂 志
２１ ０ １年 ８月 第 １ ６卷第 ８期
１９ ２９
肺 恶 性 纤维 组 织 细胞 瘤 １例 并 文 献 复 习
苏珊 李宁 张 贤兰 吕江青
恶 性 纤 维 组 织 细 胞 瘤 （ｍ ｌ ｎｎ ｂｏｓｈｓｏｙ０ ， ａｉ ａｔ ｒｕ ｉｉ ｔ ｇ ｉ ｆ ｔ ｃ ｍａ ＭＦ 为 一 种 较 罕 见 的 软 组 织 肉 瘤 ， 占 软 组 织 肉 瘤 的 Ｈ） 约
Ｌ Ｙ（ ＋） ｖｍ ｍｉ（＋） Ｃ ， ｉｅ ｎ ， Ｋ（一） Ｃ Ａ（一） Ｃ ４ ，Ｅ ， Ｄ ３ （一） 其 ， 中Ｌ Ｙ（＋） 价值较大 。
、
患者 ， ，８岁 。因右 侧胸背痛 １ 男 ３ 月余 ， ２ ０ 于 ０９年 １ １
月２ ４日入院 。患者于入 院前 １ 月余 无 明显诱 因 出现右侧 胸 背部疼痛 ， 向右腋下放射 ， 呈刺痛性质 ， 阵发性 ， 呼吸及 咳嗽时 有加重 。在 当地 医院行 胸 部 Ｃ Ｔ示 ： 右侧 胸 腔后 壁类 圆形 软 组织 密度影 ， 并第 ４右后肋骨质破坏 。无 明显发热盗汗 ， 咳嗽
二、 临床表现 肺恶性纤维组织细胞瘤 多见 于中老年人 ， 男性多见 ， 男女 发病 比率约为 ２： ＿ 。其临床表现无 特异性 ， １４ Ｊ 主要与生 长部 位关 系密切 。由于 ＭＦ Ｈ并非来源 于支气管黏膜 ， 所以在疾病 初期 临床上患者可 全无症状 。但 当肿瘤 继续 生长 ， 累及支 气
三 、 断与治疗 诊
Ｂ超示 ： 左上 腹膜后 ， 脾后方 见实性 占位 ， ５ ５ ｃ × ． ｍ 约 ． ｍ ５ ４ｃ 大小 ， 内部 回声不 均匀 。血 Ｎ Ｅ：２９ ｇ Ｌ Ｓ ２． ３ ／ 。于 ２ ０ ０ ８年 １ １
月２ ０日在 Ｃ Ｔ引导下行经皮肺穿刺活检 ， 术后病理诊断为 ： 恶
２１ ０ １年 ８月 第 １ ６卷第 ８期
１９ ２９
肺 恶 性 纤维 组 织 细胞 瘤 １例 并 文 献 复 习
苏珊 李宁 张 贤兰 吕江青
恶 性 纤 维 组 织 细 胞 瘤 （ｍ ｌ ｎｎ ｂｏｓｈｓｏｙ０ ， ａｉ ａｔ ｒｕ ｉｉ ｔ ｇ ｉ ｆ ｔ ｃ ｍａ ＭＦ 为 一 种 较 罕 见 的 软 组 织 肉 瘤 ， 占 软 组 织 肉 瘤 的 Ｈ） 约
Ｌ Ｙ（ ＋） ｖｍ ｍｉ（＋） Ｃ ， ｉｅ ｎ ， Ｋ（一） Ｃ Ａ（一） Ｃ ４ ，Ｅ ， Ｄ ３ （一） 其 ， 中Ｌ Ｙ（＋） 价值较大 。
、
患者 ， ，８岁 。因右 侧胸背痛 １ 男 ３ 月余 ， ２ ０ 于 ０９年 １ １
月２ ４日入院 。患者于入 院前 １ 月余 无 明显诱 因 出现右侧 胸 背部疼痛 ， 向右腋下放射 ， 呈刺痛性质 ， 阵发性 ， 呼吸及 咳嗽时 有加重 。在 当地 医院行 胸 部 Ｃ Ｔ示 ： 右侧 胸 腔后 壁类 圆形 软 组织 密度影 ， 并第 ４右后肋骨质破坏 。无 明显发热盗汗 ， 咳嗽
二、 临床表现 肺恶性纤维组织细胞瘤 多见 于中老年人 ， 男性多见 ， 男女 发病 比率约为 ２： ＿ 。其临床表现无 特异性 ， １４ Ｊ 主要与生 长部 位关 系密切 。由于 ＭＦ Ｈ并非来源 于支气管黏膜 ， 所以在疾病 初期 临床上患者可 全无症状 。但 当肿瘤 继续 生长 ， 累及支 气
三 、 断与治疗 诊
Ｂ超示 ： 左上 腹膜后 ， 脾后方 见实性 占位 ， ５ ５ ｃ × ． ｍ 约 ． ｍ ５ ４ｃ 大小 ， 内部 回声不 均匀 。血 Ｎ Ｅ：２９ ｇ Ｌ Ｓ ２． ３ ／ 。于 ２ ０ ０ ８年 １ １
月２ ０日在 Ｃ Ｔ引导下行经皮肺穿刺活检 ， 术后病理诊断为 ： 恶
炎症性恶性纤维组织细胞瘤1例报告
山东 药 ２ １ 第 ５ ０ ０年 Ｏ卷第 ４ ６期
的表达较对照组明显升高 ， 且重度粘连患者子宫内膜
组织 中 Ｐ Ｇ 、 Ｇ — Ｄ Ｆ Ｔ Ｆ Ｂ的表达高于轻 中度粘 连患者 ， 提 示 Ｐ Ｇ 、Ｇ 一 Ｄ Ｆ Ｔ Ｆ１ ３的过度 表达使 受损后 的子宫 内膜 在 修复过程 中导致 Ｅ Ｍ生成增 多 ， Ｃ 结缔组织 异常增 生 ， 粘连形成 ， Ｐ Ｇ 、 Ｇ — 且 Ｄ Ｆ Ｔ ＦＢ的表 达越 强 ， Ｃ 生成越 ＥＭ
［ ］Ｂ ｄａＧ，ｏ Ｍ， ｌ ｅａ Ｏ ａ ａ ｅ １Ｓｇｉｃｎｅｏ ｒｍ ８ ａｒ Ｌ Ｅ— ｆｉＡ， ｂｄ ｔ ． ｉ ｆ ａｃ ｓ ｕ Ｒ ｅ Ｍ， ａ ｎｉ ｆｅ
ｍａ ｘ ｍｅ ａｌ ｐ ｔ ｉ ａ ｅ ９ ａ ｄ ｔ ｓ ｅｉ ｈｂ ｔ ｒｏ ｔｌ ｐ ｔ ｉ ａ ｅ １ ｒ ｔｌ ｒ ｅ ｎ ｓ － ｎ ｉ ｕ ｎ ｉ ｉ ｆｍｅａ ｌ ｒ ｅ ｎ ｓ 一 ｏｅ ｓ ｏ ｏｅ
多， 粘连程度越重 。
设计 出针 对 ＩＡ中 Ｐ Ｇ 、Ｇ ． 、Ｉ ． Ｕ Ｄ Ｆ Ｆ８ ＴＭＰ１的特异 性 ｒ
治疗手段 。
参考文 献 ：
［ ］Ｓｌ ｎ Ｙ ｌ Ｄ Ｇ ｂａ ｉ Ｒ，ｔ １ ｒｖｌ ｃ ｆ ｔｒ ｅｓｎ １ ａａｉ ｚ Ａ， ｅ Ａ， ａｉｔ Ｊ ｅ ａ．Ｐｅａｅ ｅｏ ｅ ｎ ｙ・ ａ ｔ ｎ ｕｉ ｅｈａａ ｒ ｂｒｏ ｖｃ ａｏ ｕｅｔ ｅ Ｊ ．ａ ａｌ Ｍｅ ，０ ７ ｅ ｉ ｆ ｏｔ ｎｅａｕｔ ｎｃｒｔｇ ［ ］ Ｓ Ｐ ｏ ｄＪ２ ０ ， ｅ ａ ｉ ｉ ａ ｎ ｎ
中发病部 位以腹膜后 、 躯干 、 四肢为 主 ， 临床 表现 为肿块 、 发 热、 末梢血 白细胞计数增高等 ， 骨髓象 正常 ， 抗菌治 疗无效 。
的表达较对照组明显升高 ， 且重度粘连患者子宫内膜
组织 中 Ｐ Ｇ 、 Ｇ — Ｄ Ｆ Ｔ Ｆ Ｂ的表达高于轻 中度粘 连患者 ， 提 示 Ｐ Ｇ 、Ｇ 一 Ｄ Ｆ Ｔ Ｆ１ ３的过度 表达使 受损后 的子宫 内膜 在 修复过程 中导致 Ｅ Ｍ生成增 多 ， Ｃ 结缔组织 异常增 生 ， 粘连形成 ， Ｐ Ｇ 、 Ｇ — 且 Ｄ Ｆ Ｔ ＦＢ的表 达越 强 ， Ｃ 生成越 ＥＭ
［ ］Ｂ ｄａＧ，ｏ Ｍ， ｌ ｅａ Ｏ ａ ａ ｅ １Ｓｇｉｃｎｅｏ ｒｍ ８ ａｒ Ｌ Ｅ— ｆｉＡ， ｂｄ ｔ ． ｉ ｆ ａｃ ｓ ｕ Ｒ ｅ Ｍ， ａ ｎｉ ｆｅ
ｍａ ｘ ｍｅ ａｌ ｐ ｔ ｉ ａ ｅ ９ ａ ｄ ｔ ｓ ｅｉ ｈｂ ｔ ｒｏ ｔｌ ｐ ｔ ｉ ａ ｅ １ ｒ ｔｌ ｒ ｅ ｎ ｓ － ｎ ｉ ｕ ｎ ｉ ｉ ｆｍｅａ ｌ ｒ ｅ ｎ ｓ 一 ｏｅ ｓ ｏ ｏｅ
多， 粘连程度越重 。
设计 出针 对 ＩＡ中 Ｐ Ｇ 、Ｇ ． 、Ｉ ． Ｕ Ｄ Ｆ Ｆ８ ＴＭＰ１的特异 性 ｒ
治疗手段 。
参考文 献 ：
［ ］Ｓｌ ｎ Ｙ ｌ Ｄ Ｇ ｂａ ｉ Ｒ，ｔ １ ｒｖｌ ｃ ｆ ｔｒ ｅｓｎ １ ａａｉ ｚ Ａ， ｅ Ａ， ａｉｔ Ｊ ｅ ａ．Ｐｅａｅ ｅｏ ｅ ｎ ｙ・ ａ ｔ ｎ ｕｉ ｅｈａａ ｒ ｂｒｏ ｖｃ ａｏ ｕｅｔ ｅ Ｊ ．ａ ａｌ Ｍｅ ，０ ７ ｅ ｉ ｆ ｏｔ ｎｅａｕｔ ｎｃｒｔｇ ［ ］ Ｓ Ｐ ｏ ｄＪ２ ０ ， ｅ ａ ｉ ｉ ａ ｎ ｎ
中发病部 位以腹膜后 、 躯干 、 四肢为 主 ， 临床 表现 为肿块 、 发 热、 末梢血 白细胞计数增高等 ， 骨髓象 正常 ， 抗菌治 疗无效 。
误诊为成人Still病的恶性组织细胞病1例
背动脉搏动较 弱 ，术侧肢 体发 亮 ，有发 绀时 ，应 考 虑包 扎
过 紧或 血 栓 形 成 ，堵 塞 血 管 ，通 知 医 生 处 理 。 密 切 观 察 切 口处 有 无 出血 ，切 口敷 料 是 否 干燥 ，如 有 活 动 性 出 血 ，应
［１］周
薇 ，冯秀 兰 ．急 诊经 皮冠状 动脉 腔 内成 形加 支
ｐａ ｅ ｏ ｃｎｒｌ ｄ ｔｉ ｏ ｌｔｌｔ ｇｙ ｏ ｒｉｎ Ⅱ ｂ ｌｃ ｂ －ｏ ｔ ｌ ｒ ｏｅ ｍ ｆｐａｅｅ ｌｃ ｐｔ ｅ ／Ⅲ ａ
ｂｌｃ ａ ｗｉｈ ｒｍ ａｙ ＴＣＡ Ｏｒ ａ ｉａｉｎ ｎ Ｒａ ｄ ｍ ・ ｏ ｋ ｄｅ ｔ ｐ ｉ ｒ Ｐ ｇ ｚ ｔｏ ａ ｄ ｎ ｏ ｎ
后 于 ５月 ２ 日 出 院 。６月 ５ 日患 者 再 次 出现 畏 寒 、发 热 。 ８
暨南大学 附属 第一 医院风 湿 科 （ 州 广
成 人 Ｓｉ 病 （ ｄ ｌｏ ｓｔ ｔｌＳｄｓａｅ Ｏ Ｄ） 是 一 ｔｌ ｌ Ａ ｕ ｎｅ ｓ ｌ ｉ ｓ 。Ａ Ｓ ｔ ｉ’ ｅ
种病 因及发病机制不 明的 自身免疫性 疾病 ，以发热 、皮 疹 、 关节 痛和白细胞 升高 为主要表 现。该病 由于 相对少 见 ，且 缺乏特异性 ｌ 临床表 现及 特异性诊 断方 法 ，较 容易误 诊。近
无 黄 染 及 出血 点 ，右 颌 下 、左 腋 下 、左 腹 股 沟 可 触 及 ０ ５ ． ｃ × ． ｍ、 １５ｃ ×１５ｃ 大 小 、质 中 、无 触 痛 、活 动 ｍ ０ ５ｃ ． ｍ ． ｍ
咽痛 ，无 畏 寒 、寒 战 、咳 痰 ，在 校 医院 以 “ 呼 吸 道 感 上 染 ”抗炎治疗后 好转 ，体 温 降至正 常。５月 １日患者返 家 后在家 中突然 出现畏 寒 、发热 ，体 温最 高达 ４ ℃ ，为驰张 ０ 热型 ，伴咽痛 、咳嗽 ，遂在 当地 医院住 院治疗 ，期间查 血 常规示 白细 胞 及 嗜酸 性粒 细 胞 降 低 ，肝 功 示 转 氨 酶升 高
腹膜后恶性纤维组织细胞瘤一例
０． ５ｎ ／ｍ ｌ ８ ｇ ，ＣＥＡ ：０． ８ ｇ ３ ｎ ／ｍ ｌ ，ＣＡ １ ９ ：１ ． ２ｕ ９ ８ ５ ／ｍｌ ，
Ｃ ２ ８ ７ ｕ ｍｌ胸大 片示 ： 侧心膈 角 区肺 纹理 粗 Ａ１５ ． ０ ／ 。 左 乱 ， 除外 炎 症 。 肾 功 、 、 常 规 均 未 见 明显 异 不 肝 血 尿 常。 初步诊 断 ： ①腹 痛待查 ， 盆腔肿 物性质 待查 ： 右附 件 囊性 肿物 、 腹膜 后囊 实性 肿物 、 性 阑尾 炎 ； 后 慢 ② 宫 那 氏囊 肿 ； 右 。 度 积水 。 善相 关检 查后 ， ③ 肾轻 完 行全麻 下 开腹探 查 术 。 术 前 由泌尿 外科 医 生 行膀 手
院１ 病例报 告如下 例 患者 ， 。５ 主因突发 右下腹胀 痛４ ， 女 ４岁 天 发热２
除术 ， 台上 请外科 医生探 查腹膜 后 ： 将右 侧结肠 由血 垫 及压舌板 排开 ， 由右侧 腹膜打 开进入 右腹膜后 ， 见 腹 膜后球形 肿物 ， 质硬 ， 位于腹 主动脉右 旁右髂总 动 脉 右上方 间隙 内 ， 向前 为后腹膜 覆盖 ， 有骨盆漏 斗 与 韧 带相 延续 ， 为 腰大 肌 ， 性 及锐性 分离肿 物 ， 后 钝 将 病 体与周 围组织 完整剥 离 ， 无渗 血 ， 将标 本快速送 冰 冻 。 理 回报 ： （ 病 ① 腹膜 后 ） 恶性 纤维 组织 细胞 瘤 ， 炎 症 型 ； 左 卵巢 黄 体血 肿 ； 右 卵巢 单纯 囊肿 。 膜 ② ③ 腹 后 瘤 体４ ４×４×３ｍ 大小 ， 滑 ， ． ｃ 光 界清 似有 包 膜 ， 切 面灰 白 ， 织致 密 ， 分叶 及瘤 内坏 死 。 组 有 决定 腹膜 后 放 置顺 铂 ｌＯ ｇ 稀 释４ ０ １化 疗 ， Ｏｍ （ ０ｍ） 放置 腹膜 后 引流 管１ ， 闭引流 管 １小 时 。 支 关 ２ 术后 病理 回报 同前 。 考虑 恶 性纤 维 组织 细胞 瘤对 化疗 及放疗 不 敏感 ， 者也 患 无病 变转 移 ， 术后 未经 此治 疗 。 术后 ８ 日拆线 ， 留观３ ｆ后 出院 ， ： ｔ 嘱一 月后 复查 。 讨论 ： 本病 的组织发 生和发 病机理 尚有 争议 ， 但 般认 为恶性 纤维 组 织细 胞瘤 ， 源 于未分 化 的间 来 充质细 胞 ， 分化 为纤维 细胞 和组 织 细胞” 。 并 ‘ 软组 织 的恶性 纤 维组 织细 胞瘤 可 继 发于放 射 治疗后 。 者 患 就诊时 ， 症状 （ 痛和肿 胀 ） 疼 出现 的时 问很短 ， 大小一 般 为５～１ ｃ 呈 结 节 状 。 与 其 他 肉瘤 难 鉴 别 ： ０ｍ， 且 此 病 中老 年好 发 ； 瘤体近期 生长 加速 ， 生长 突然加快 有 史； 首次 手术 后诊 断不 明 ， 期 内复发 且生 长迅 速 ， 近
Ｃ ２ ８ ７ ｕ ｍｌ胸大 片示 ： 侧心膈 角 区肺 纹理 粗 Ａ１５ ． ０ ／ 。 左 乱 ， 除外 炎 症 。 肾 功 、 、 常 规 均 未 见 明显 异 不 肝 血 尿 常。 初步诊 断 ： ①腹 痛待查 ， 盆腔肿 物性质 待查 ： 右附 件 囊性 肿物 、 腹膜 后囊 实性 肿物 、 性 阑尾 炎 ； 后 慢 ② 宫 那 氏囊 肿 ； 右 。 度 积水 。 善相 关检 查后 ， ③ 肾轻 完 行全麻 下 开腹探 查 术 。 术 前 由泌尿 外科 医 生 行膀 手
院１ 病例报 告如下 例 患者 ， 。５ 主因突发 右下腹胀 痛４ ， 女 ４岁 天 发热２
除术 ， 台上 请外科 医生探 查腹膜 后 ： 将右 侧结肠 由血 垫 及压舌板 排开 ， 由右侧 腹膜打 开进入 右腹膜后 ， 见 腹 膜后球形 肿物 ， 质硬 ， 位于腹 主动脉右 旁右髂总 动 脉 右上方 间隙 内 ， 向前 为后腹膜 覆盖 ， 有骨盆漏 斗 与 韧 带相 延续 ， 为 腰大 肌 ， 性 及锐性 分离肿 物 ， 后 钝 将 病 体与周 围组织 完整剥 离 ， 无渗 血 ， 将标 本快速送 冰 冻 。 理 回报 ： （ 病 ① 腹膜 后 ） 恶性 纤维 组织 细胞 瘤 ， 炎 症 型 ； 左 卵巢 黄 体血 肿 ； 右 卵巢 单纯 囊肿 。 膜 ② ③ 腹 后 瘤 体４ ４×４×３ｍ 大小 ， 滑 ， ． ｃ 光 界清 似有 包 膜 ， 切 面灰 白 ， 织致 密 ， 分叶 及瘤 内坏 死 。 组 有 决定 腹膜 后 放 置顺 铂 ｌＯ ｇ 稀 释４ ０ １化 疗 ， Ｏｍ （ ０ｍ） 放置 腹膜 后 引流 管１ ， 闭引流 管 １小 时 。 支 关 ２ 术后 病理 回报 同前 。 考虑 恶 性纤 维 组织 细胞 瘤对 化疗 及放疗 不 敏感 ， 者也 患 无病 变转 移 ， 术后 未经 此治 疗 。 术后 ８ 日拆线 ， 留观３ ｆ后 出院 ， ： ｔ 嘱一 月后 复查 。 讨论 ： 本病 的组织发 生和发 病机理 尚有 争议 ， 但 般认 为恶性 纤维 组 织细 胞瘤 ， 源 于未分 化 的间 来 充质细 胞 ， 分化 为纤维 细胞 和组 织 细胞” 。 并 ‘ 软组 织 的恶性 纤 维组 织细 胞瘤 可 继 发于放 射 治疗后 。 者 患 就诊时 ， 症状 （ 痛和肿 胀 ） 疼 出现 的时 问很短 ， 大小一 般 为５～１ ｃ 呈 结 节 状 。 与 其 他 肉瘤 难 鉴 别 ： ０ｍ， 且 此 病 中老 年好 发 ； 瘤体近期 生长 加速 ， 生长 突然加快 有 史； 首次 手术 后诊 断不 明 ， 期 内复发 且生 长迅 速 ， 近
恶性组织细胞病1例报告
恶 性 组 织 细胞 病 （ ａ ｇａｔ ｉ ｉ ｙ ｓ １简称 恶 组 ， 组 ｍ ｌ ｎｎ ｈｓｏ ｔ ｉ ． ｉ ｔｃ ｏ ｓ 是 织 细 胞 增 生所 致 的恶 性 疾 病 。其 特 点 是 肝 、 、 巴结 、 脾 淋 骨髓
等 器 官 、 织 中 出现 广 泛 的 恶性 组织 细胞 或 分 化 较 高 的组 织 组 细 胞 灶 性 浸 润 ． 累 及 多 个 脏 器 。 伴 有 明显 的 血 细 胞 被 吞 常 并 噬 现 象 。 病 灶 的 多形 性 、 形 性 及吞 噬性 是 本 病 病 理 组 织 细 异 胞 学 的共 同特 点 Ｉ ｌ ｌ 将 其 病历 报 告 如 下 。 。现 ｌ 临 床 资料
双 侧 扁 桃 体 不 大 ： 软 ， 静 脉 无 怒 张 ， 廓 无 畸 形 ， 骨 无 颈 颈 胸 胸
压痛 ． 双侧 呼吸 动 度 一 致 ， 双肺 触 觉 语 颤 正 常 ， 双肺 扣 诊 呈 清
音。 听诊 两 肺 呼 吸 音 清 ， Ｊ ； 界 不 大 ， 率 ７ 无 罗音 心 心 ６次／ ， 分 心
神志清 ． 神差 ， 精 自动体 位 ， 体 合 作 ， 身 皮 肤 黏 膜 无 黄 染 ， 查 全 未 见 出血 点 及 皮疹 ． 锁 骨 上 窝 可 触及 一 枚 约 黄 豆 大 小 的淋 左 巴结 ． 中 等 。 触 痛 。 动 度 可 ， 颌 下 可 及 ＿ 枚 １ ｃ 质 无 移 右 ． ｍｘ ０ ０ ｃ 大小 的淋 巴 结 ． 痛不 明显 ， 地 中 等 ， 动 度 可 ， ． ｍ ５ 触 质 移 头颅
刘 录 恒
ｆ ７ ２０ ） 陕 １０ ０
中图分类号 Ｒ ４ ．１ ４ ６ｉ＋ ３
文献标识码 Ｂ
文章编号 １７ — １９２ ０ ）１０ １： ２ ６ ４ １２ （０９０ — １０ ０