胃肠道神经鞘瘤的诊断与治疗解析
胃肠／肝胆胰神经内分泌肿瘤分类和分级标准及鉴别诊断
胃神经鞘瘤的低放大 率特征。 A和B，外周淋巴袖 带偶尔生发中心 C、淋巴细胞浸润包 裹在肿瘤内的平滑肌 成分。 D、肿瘤以浸润的方 式累及固有肌。
胃神经鞘瘤影像学
胃神经鞘瘤好发生于胃体小弯侧，呈边界清楚的类圆形肿块， 可凸向腔内、凸向腔外或胃壁间生长，CT呈等或稍低密度， 增强后渐进强化，延迟期强化明显。部分凸向腔内病灶可伴 溃疡，但囊变、出血很少见。
68岁、男性， 发现胃占位1周
胃肠道间质瘤（GIST）是最常见的胃肠道间叶
源性肿瘤，为独立起源于胃肠道间质卡哈尔(Cajal) 细胞的肿瘤，恶性多于良性，坏死和囊变常见，病灶 通常CT密度不均匀，动脉期强化明显，门静脉期强化 减低，强化不均匀。好发于中老年，平均年龄为5060岁。最常见的症状是腹胀和黑便。早期常无明显症 状，常因肿瘤出现坏死、溃破、出血或因为肿块压迫 产生疼痛、消化道梗阻时才发现。
影像学表现
NET（G1、G2）胃肠壁息肉样肿块、局限不规则增厚；腔内型、 腔外型、腔内外型；呈等或稍低密度，多密度不均匀，可囊变， 钙化少见；增强扫描早期病灶明显强化，延时期强化程度逐渐 减低，均可伴周围间隙侵犯；局部淋巴结转移，肝转移、骨转 移。 大多数病变恶性程度与强化程度呈反比，NET（G3）、PDNEC与 常见病理类型胃癌影像学鉴别困难，上消化道近心侧早期显著 强化，下消化道灌注缓慢，呈渐进性强化。 肿瘤分级和肿瘤转移没有相关性。
NET的组织学。 （A）低回肠末端分化良好的 NET 的低功率视野，其具有 深 浸润性浸润性假腺和肿瘤细 胞巢，通过固有肌层进入浆 膜下层。 （B）胃高分化的 NET 形成 息肉状粘膜块。 肿瘤细胞累 及粘膜和粘膜下层而无浸 润性深度浸润 （C）分化良好的 NET，具有 玫瑰花状的生长模式。 （D）在巢的外围具有突出 的胞浆内颗粒的玫瑰花结形 成。 （E）肿瘤细胞以巢状和带状 生长模式生长
胃肠胰神经内分泌肿瘤的诊断与治疗
GEP-NET是一个进展性的疾病
未接受过任何治疗的，局部无法手术或转移性的 GEP-NET患者
未 进 展 的 患 者 比 例
至肿瘤进展的中位时间（TTP）
6个月 [ 95%
CI： 3.7-9.4 ]
时间（月）
Arnold R, Rinke A, Müller H-H, Schade-Brittinger C, Klose K-J, Barth P, and the PROMID Study Group. ASCO 2009 Gastrointestinal Cancers Symposium. Poster presentation.
欧美人群NET发病率
欧美人群NET发病率大约在2.5-5人/10万人
1. Yao J, Hassan M, Phan A, et al. J Clin Oncol. 2008;26:3063-3072. 2. Taal BG, Visser O. Neuroendocrinology. 2004;80(suppl 1):3-7. 3. Hauso O, Gustafsson BI, Kidd M, et al. Cancer. 2008;113:2655-2664.
Ki63–20 % 2–20 (10 HPF)
>20 % >20 (10 HPF)
<2 (10 HPF)
核分裂像是指每个视野中看到的有丝分裂中的细胞数； Ki-67蛋白是细胞增殖的标记物，用于判断肿瘤细胞生长 速度，高Ki-67指数提示预后不良。
神经内分泌肿瘤总览
根据胚胎起源，神经内分泌肿瘤
神经内分泌肿瘤概述
NET更为人熟知的名称是 “类癌（Carcinoid）”。1907年 Oberndorfer提出类癌的概念，认为这是一种罕见的、生长 缓慢且预后良好的肿瘤。 “类癌”的名称暗示其具有良性 肿瘤的特质。事实上，所有的NET都具有恶性潜能，通常可 转移到肝脏。 2000年WHO建议逐渐废除“类癌”一词。由于已被长期广泛 使用，目前仍允许作为第二诊断。
胃神经鞘瘤:附9例报告
胃神经鞘瘤：附9例报告
邱云峰;许世吾;陈晓军;杨维良
【期刊名称】《中国普通外科杂志》
【年(卷),期】2003(12)1
【摘要】目的分析胃神经鞘瘤的临床特点、诊断和治疗方法。
方法回顾分析笔者近 1 5年来收治的 9例胃神经鞘瘤的临床资料。
结果临床主要表现是上腹部隐痛 (9例 )、腹部肿块 (5例 )和上消化道出血 (3例 )。
9例均手术治疗 ,但无 1例术前确诊。
1例恶性胃神经鞘瘤术后只生存了 8个月 ,良性的手术效果良好。
结论胃神经鞘瘤无特异性临床表现 ,术前确诊困难 ,误诊率高 ,一经确诊 ,应及早手术治疗。
【总页数】3页(P19-21)
【关键词】胃肿瘤/诊断;神经鞘瘤/诊断;肝肿瘤/外科学;神经鞘瘤/外科学
【作者】邱云峰;许世吾;陈晓军;杨维良
【作者单位】上海市宝山区仁和医院普外科;哈尔滨医科大学第二附属医院普外科【正文语种】中文
【中图分类】R735.2;R730.264
【相关文献】
1.胃神经鞘瘤：附1例报告并文献复习 [J], 孙淑明
2.胃神经鞘瘤的临床特点及诊治(附21例报告) [J], 邱云峰;杜琪威;杨维良
3.胃神经鞘瘤的诊断与治疗（附二例报告） [J], 刘振疆;陈鹏
4.胃神经鞘瘤的螺旋CT诊断(附4例分析) [J], 郑晓红;杜瑞宾;修文吉;俞顺;肖桂卿
5.胃神经鞘瘤CT表现及误诊分析(附12例) [J], 傅宁;于可;陈柱典;胡春峰
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胃肠道间质瘤临床病理诊断及鉴别诊断
胃肠道间质瘤临床病理诊断及鉴别诊断发布时间：2021-02-24T14:52:32.513Z 来源：《医师在线》2020年33期作者：唐艳春[导读] 对胃肠道间质瘤临床病理及鉴别诊断进行分析唐艳春河池市中医医院病理科广西河池 547200 [摘要] 目的：对胃肠道间质瘤临床病理及鉴别诊断进行分析。
方法：对本院2016年2月～2020年7月所收治的胃肠道间质瘤患者78例的临床资料进行回顾分析。
结果：呈现高表达的是CD34和CD117，分别达到：76.92%、92.31%的阳性率。
在其中，全部病例的S-100、SMA 阳性表达以局灶弱阳性为主要表现，而全部病例呈现desmin 阴性。
结论：诊断胃肠道间质瘤是以CD34和CD117高表达来作为辅助参考的重要考依据。
[关键词]胃肠道间质瘤；病理诊断胃肠道间质瘤是一种比较常见于消化系统的原发性间叶性肿瘤，通常以中老年为高发人群，而其好发部位则是胃与小肠。
以肿瘤的发生部位及形态学表现为依据，可将其进行神经源性肿瘤与平滑肌肿瘤的分类。
由于胃肠道间质瘤具有多变的形态，就很难去鉴别诊断神经鞘瘤与真性平滑肌瘤。
本研究对抗体免疫组化检查在胃肠道间质瘤的临床病理诊断及鉴别诊断进行了回顾分析，以便能从理论上为临床诊断提供一些参考依据。
⒈资料与方法1.1临床资料本研究对本院2016年2月～2020年7月所收治的胃肠道间质瘤患者78例的临床资料进行回顾分析，这其中有43例为男性，35例为女性，患者年龄最小为56岁，最大为86岁，年龄平均为（67.78±4.12）岁。
①患者的纳入标准为：以胃肠道间质瘤经病理活检所确诊，并具备腹部包块、腹部胀痛、消化道出血、排便不畅、贫血等临床症状和完整的临床资料。
②患者的排除标准为：与其他严重系统疾病合并，而且不具备完整的临床资料。
1.2方法采取结蛋白（desmin）、S-100蛋白（S-100）、平滑肌肌动蛋白（SMA）、骨髓干细胞抗原（CD34）、酪氨酸激酶受体（CD117）抗体免疫组化等方法检查全部患者，检测则以免疫组化 SP 二步法完成，从迈新公司购入试剂。
胃神经鞘瘤诊断治疗
通讯作者： 徐 红（ 1963-） ，女，主任医师，教授，博士生导师，主要从事 消化道疾病的微创诊疗研究。
第一作者： 马坦坦（ 1984-） ，女，在读硕士，主要从事消化系统疾病的内 镜下诊断研究。
起，表面黏膜光整，可与黏膜改变的疾病，如胃炎、溃疡性疾病 相鉴别，但明确病变来源困难。对于黏膜表面的溃疡，取活检 送病理检查，可在 HE 染色下见到细胞呈梭形，排列成束状〔8〕。 若要明确病变起源，需行消化道超声内镜，其能辨别是否为黏 膜下肿瘤〔9〕。对于神经鞘瘤消化道超声内镜下的表现，文献报 道较少。相关文献报道，超声内镜下该肿瘤表现为圆形或椭圆 形肿块，呈低回声、均质，起源于固有肌层，该回声较相邻肌层 回声低，肿块边缘见低回声晕环，晕环形成可能与肿瘤周围有 淋巴细胞呈袖口样浸润有关〔10〕。相关研究报道，在 MRI 检查 时，胃 神 经 鞘 瘤 在 T1 加 权 像 上 为 低 信 号，T2 加 权 像 为 高 信 号〔11〕。CT 可以对胃神经鞘瘤进行定位及判断周围组织有无 转移及转移位置等。CT 下显示以胃体多见得边界清晰的外生 性肿块，相邻胃黏膜多不受累。病灶小时 CT 下可见小片状囊 变区，有时可见钙化，CT 增强扫描时呈现缓慢均匀轻中度强化 影，周围器官组织受浸润及转移可能性非常小，上述特点有助 于胃神经鞘瘤的诊断〔12〕。
胃神经鞘瘤的多层螺旋CT诊断分析
号强度也 不同的原理成像 ， 对信 号采集 、 空间编码 和图像重建 处理就 可以获得 ＭＲ Ｉ 图像 。这三 种方 法都是临床常用 的检 查
方法， 其 各有优势 ， 但对 于膝关 节骨挫伤 Ｍ Ｒ ／ 具 有明显优 势 ， Ｍ Ｒ Ｉ 具有高对 比分辨率 、 多方位成像 、 多参数 的特点 ， 是 检测 骨 髓 水肿最敏感的 成像方法 ， 因此检测膝关节 骨挫伤非常敏感四 。
表１ ３组患者膝关节骨挫伤检 出率比较
【 １ ］ 郑 长军 ， 姜广 臣， 刘钦毅 臁 关 节骨挫伤的临床分析及 Ｍ Ｒ Ｉ 评价【 Ｊ １ ．
中国老年学杂志 ， ２ ０ ０ ９ ， ２ ９ （ ２ ３ ） ： ３ ０ ３ ５ — ３ ０ ３ ７ ．
［ ２ ］ 郑雷 ， 孙百胜 ， 刘 禄明 ， 等． Ｍ Ｒ Ｉ 对急性膝关节骨挫伤 的临床 应用价 值明． 医学影像学杂志 ， ２ ０ ０ ９ ， １ ９ （ ８ ） ： １ ０ ２ ０ — １ ０ ２ ３ ．
有统计学意义。
２ 结 果
膝关节骨挫伤 的首选方法。
参考文献
３组患者 膝关节骨挫伤检出情况 比较 ： ｃ组检 出率最高 ， 与 Ａ组 比较Ｘ ａ － ． ＿ ４ ７ ． ７ ４ １ ， 与 Ｂ组 １ ： １ ５ ￣Ｘ ｚ ＝ ３ ３ ． Ｏ ４ ４ ， 差异均有 统计 学意
义（ Ｐ ＜ ０ ． ０ １ ） 。见表 １ 。
【 关键词】胃 神经鞘瘤 多 层螺旋 Ｃ Ｔ 诊断 分析
神经鞘瘤又被 称为雪 旺瘤 ， 发源 于神经鞘 ， 是一 种生长缓 慢的无痛性肿 物 ， 呈卵圆形 ， 肿物会随着神经轴 向两侧摆动。胃 神经鞘瘤是位 于 胃肠道的间叶源性肿瘤 ，临床上并 不常见 ， 再 加上生长缓慢 且无明显的临床症状 ，因此很容 易被人们忽视 ， 在术前难以确诊。 多层螺旋 Ｃ Ｔ高密度、 大范 围的扫描对于 胃神 经鞘瘤的诊断有一定作用 ， 为进一步分析 胃神经 鞘瘤 的临床特 征， 提 高多层螺旋 Ｃ Ｔ的诊断效果 ， 本文选择我 院 ８例 胃神经鞘 瘤患者的影像学资料进行 回顾性分析 ， 现告如下 。
内镜下结直肠神经鞘瘤诊断与治疗
ficatiov of lung casces:nlevasce for clinical practWe and clinicaltrials[J].8C/s OsoipaO,50(8)：992-820.[O]PONTIEG CP,BELGARD TG.Transc/bed dark mattes:meaning os myth J].Hen MP Gexe),2612,19(R6):R170-R178.[J0]ULITSKY I,BARTEL DP.LiscRNAs:gesomics,evolution,and mechanisms[J].Cell,220,)4(0)：26-49.[8]GUTSCHNER T,DITDERITHS S.The hallmarks of casces:a longson-coding RNA poist of view[J].RNA Biol,2610,9(7)：725-78.[8]ROTH A,DITDERITHS S.Long sovcoding RNAs is lung casces[J].Cuv Top MicnbiU Immusol468 ,394 ：57-117.[)]WANG KC,CHANG HY.MPecVas mechanisms of long sovcod-ing RNAs[J].Mol Cell,2210,45(7)264-914.[7]SCHMIET LH,SPITKER T,KOSCHMITDER S,w al.The longsovcoding MALAT-0RNA indicates a poos proysosis is son-small cell lung casces and Iduces mign/ov and Umos growth[J].J Thorac Oscoi,2210,7(10)：f244-1790.[7]SHORE AN,HERSCHKOWICZ JI,ROSEN JM.Novcoding RNAsisvolved is mammary gland developmext and tumorgesesis:thereis a long way W go[]•J Mammary Gland Biol Neoglasio,2614,07(0)：25-50.[8]CHEN J,WANG R,ZHANG K q)al.Long son-coding RNAs isson-small cell lung casces as biomarkers and thenpexPc Urgets[J].J Cell MP MeX,2614,18(10)：2625-2636.[12]SCHMIET K,JOYCE CE,BUQUITCHIE F,et al.The LucRNASLNCRL mediates melasoma isvasiov throuph a conserved SRAO-like region[J].Cell Rep2616,O(9)：2225-2657.[26]YU J LIE Y,GONG Z,et al.Ovenxpressla long son-codingRNA LIEC00775is associated with poos proysosis and promotesisvasiov and metastasis is tongue spuamons cell carcisoma[J].OsoUme-45O7q(8)：8720-8730.[01]HUANG M,HOU J,WANG Y,et al.Long sovcoding RNALIEC66675is activated by SPO and exerts oacoyexic propes-Ocs by interacting with LSD0and EZH0is gast/c casces[J].MP tycs,26O2,05(4)：1214-1506.(编校:李祥婷)内镜下结直肠神经鞘瘤诊断与治疗周葛雨嘉，胡金龙，王晟，葛楠，郭瑾陶，刘香,王国鑫，孙思予Endoscopic diagnosis and treatmect oC colorectai scOwannomaeZHOU Geyyjio,HU Jinlony ,WANG Shesy,GE Nun；GUO Jintso,LIU Xiany, WANG Gnoxin,SUN Siyy DepartmenO of Gastroenterology,SSengjing Hospitai, China MePical Uuiversito,Liaoning Shenyang114004,China.[Abstract]Objective：To inves/gato the value of endoscopy1diagnosis and Weatuent of colorectal schwannomas.Method::The clinical data,/mor characUUs/cs,Weatuent,pathology,immunoVisUchemistn and follow-up of O pa/ents with colorectal schwannoma1 Shengjiny Hospital AffiCaUd U China Medical University from March2011to March20)were analyzed ntnspectivem.Results：4cases of colorectal schwannoma were located is the sigmoid cc-lox；3cases is the rectum and 4cases is the transverse colox.11cases of schwannoma were suPmucoas masses or yellowish polyys usder coCnoscopy,of which8suPmucoas cases showed hypoechoic masses oUgisaUd from the lamina pngUo usder ultrasoxography.All the11cases of colorectal schwannoma usdeuvent thorovah endoscopic nsec/ox successfully,amoxy them,3cases were treated by endoscopic mucosa msectUs,2caseshy endoscopic suPmucosal dis-sectUx,and7cases by endoscopic full-thichsess nsec/ox.No posUpem/ve comp/ca/oxs occirred,and so recir-rence or metastasis was fousd during the follow-up.Conclusion:EnSoscopic and endoscopic ultrasoxography are valuable1the diagnosis of colorectal schwannoma.Endoscopic treatment of colorectal schwannomas is s/e and ekec-tive.【Key words：colorectal schwannoma,colorectal suPmucosal tumors,endoscopic ultrasoxography,enSoscopic suPmuce-sal dissectUx,endoscopic full-thickness nsec/oxModern Oncology2021,29(11)：207-Oil【收稿日期】2612-10-14【作者单位】中国医科大学附属盛京医院消化内科，辽宁沈阳18024【作者简介】周葛雨嘉(894-)，女，江苏无锡人，硕士，主要从事消化内镜研究。
18例胃神经鞘瘤的临床病理学研究
World Latest Medicine Information (Electronic Version) 2017 Vo1.17 No.433418例胃神经鞘瘤的临床病理学研究*阎凯，田洁，陈卫，夏浩，石磊，朱远方，陈平（江苏省苏北人民医院，江苏 扬州）摘要：目的总结近年来我院收治胃神经鞘瘤患者的临床病理特点和诊疗情况。
方法通过阅读病历和电话随访的方式，回顾研究我院2010年1月-2017年5月收治的胃神经鞘瘤患者18例。
结果半数胃神经鞘瘤患者可有腹痛、呕吐、上消化道出血等症状，其余为在其他疾病诊治过程中发现。
肿瘤多为类圆形，多位于胃体及胃后壁。
其治疗方式包括内镜治疗、腹腔镜手术和开放手术。
肿瘤通常局限于粘膜下层和肌层，没有包膜，由交织排列的梭形细胞束形成，具有特征性的外周淋巴细胞鞘。
所有神经鞘瘤均S-100强阳性，CD117、desmin、DOG-1均为阴性。
结论胃神经鞘瘤是来源于胃壁神经组织的良性肿瘤，其确诊依赖于病理诊断。
提倡胃镜和双镜联合治疗胃神经鞘瘤，尽可能降低手术创伤。
关键词：神经鞘瘤；胃施万细胞瘤；胃肠道间质来源肿瘤中图分类号：R735.2 文献标识码：A DOI:10.3969/j.issn.1671-3141.2017.43.015本文引用格式：阎凯,田洁,陈卫,等.18例胃神经鞘瘤的临床病理学研究[J].世界最新医学信息文摘,2017,17(43):34-35.Clinicopathological Study of 18 Cases of Gastric Schwannoma*Yan Kai, Tian Jie, Chen Wei, Xia Hao, Shi Lei, Zhu Yuan-fang, Chen Ping(The People’s Hospital of Subei,Yangzhou,Jiangsu,China)ABSTRACT:Objective To summarize the clinicopathological characteristics and treatment of gastric schwannoma in our hospi-tal in recent years. Methods By reading medical records and following up by telephone,methods the clinical data of 18 patients with gastric schwannoma treated in our hospital from January 2010 to May 2017 were retrospectively reviewed. Results The most common symptoms were abdominal pain, vomiting and bleeding of upper gastrointestinal tract bleeding. The others were found during the treatment course of comorbidities. The tumors were oval and often located in the body and the posterior wall of stomach. Gastric schwannomas were successfully treated by gastroscopic resection, laparoscopic resection, and open surgery.Tumors were often confined to submucosa and muscularis propria and were not capsulated. Microscopically, there were inter-woven bundles formed by spindle cells with peripheral lymphoid cuff. All tumors showed strong positive staining of S-100 and were negative for CD117, desmin and DOG-1. Conclusion Gastric schwannoma is a benign tumor originated from the nerve tissue of gastric wall. Endoscopic and laparoscopic treatment of gastric schwannoma are advocated to reduce surgical trauma.KEY WORDS: Nerve sheath tumor;Gastric schwannoma; Gastrointestinal mesenchymal tumors·论著·0 引言神经鞘瘤是起源于颅内神经、脊神经根或外周神经的良性肿瘤。
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【Ａｂｓｔｒａｃｔ】０ｂｊｅｃｔｉｖｅ
ｇａｓｔｒｏｉｎｔｅｓｔｉｎａｌ ｓｃｈｗａｎｎｏｍａ ｗｅｒｅ
ａｎｅｍｉａ
Ｍｅｔｈｏｄｓ
Ｃｌｉｎｉｃａｌ
ｄａｔａ ｏｆ
３
ｐａｔｉｅｎｔｓ
ｗｉｔｈ ｇａｓｔｒｏｉｎｔｅｓｔｉｎａｌ
ｏｒ
ｃｏｌｌｅｃｔｅｄ ａｎｄ
ｒｅｔｒｏｓｐｅｃｔｉｖｅｌｙ ａｎａｌｙｚｅｄ．
ＲｅｓｕｌＩｓ
直接浸润邻近组织或接种于腹腔，血行转移较淋巴 转移多见。免疫组化检查可发现肿瘤细胞Ｓ．１００和
ｖｉｍｅｎｔｉｎ强阳性，ＧＦＡＰ和Ｌｅｕ７阳性，ＣＤ３４、ＣＤｌｌ７、
ＭＳＡ、ＳＭＡ和Ｄｅｓｍｉｎ阴性，更有助于胃神经鞘瘤的 诊断。８ｊ。患者的临床症状及ＣＴ等辅助检查虽然可 为临床诊断提供依据，但最终的诊断仍依赖于病理 学检查。本组３例患者最终诊断为神经鞘瘤。 二、胃肠神经鞘瘤的鉴别诊断 １．胃肠间质瘤（ｇａｓｔｒｏｉｎｔｅｓｔｉｎａｌ ｓｔｒｏｍａｌ ｔｕｍｏｒ， ＧＩＳＴ）：ＧＩＳＴ是消化道最常见的间叶源性肿瘤，其中 ６０％～７０％发生在胃，多位于黏膜下层，神经鞘瘤最
Ｇａｓｔｒｏｉｎｔｅｓｔｉｎａｌ ｂｌｅｅｄｉｎｇ
ｍｅｌｅｎａ，
ａｎｄ ｅｐｉｇａｓｔｒｉｃ ｐａｉｎ ｗｅｒｅ ｔｈｅ ｍｏｓｔ ｃｏｍｍｏｎ ｐｒｅｓｅｎｔｉｎｇ ｓｙｍｐｔｏｍｓ．Ｔｈｅ ｓｙｍｐｔｏｍｓ，ｐｈｙｓｉｃａｌ ｓｉｇｎｓ ａｎｄ
ａｓ
ａｕｘｉｌｉａｒｙ ｅｘａｍｉｎａｔｉｏｎｓ（ｓｕｃｈ ｓｃｈｗａｎｎｏｍａ ｈａｄ
二、手术治疗
饮食，恢复过程顺利。随访病例１ ２个月，病例２、３ ３个月，目前患者均生存，正常工作和生活。
ｃｍ×３ ｃｍ ３
病例１行胃肿瘤切除术。术中探查见：肿瘤位 于胃体后壁小弯侧，大小约４
Ｘ
ｃｍ，质
韧，呈外生性生长，边界清，在距肿瘤２ ｃｍ将肿瘤完 整切除。病例２行近端胃大部切除术。术中探查 见：肿瘤位于胃底近贲门，大小约４
Ｂ型不明显［７ Ｊ。恶性神经鞘瘤在晚期可发生转移，
作［ｔ３］。手术方式的选择：良性者可选择肿瘤切除 术，但切缘应达到肿瘤边缘３ ｃｍ以上：若怀疑恶性 者，或发现肿瘤侵犯周围组织、有淋巴结转移及转移 结节者，可适度扩大手术范围，尽可能完整切除；直
径＞１０ ｃｍ者处理同恶性肿瘤：已经发生癌变者则 行根治性切除术［６］。术中可送快速病理检查指导
的可能）并出血。ＣＴ检查示：胃体后壁肿块，考虑为
间质瘤。人院诊断为胃间质瘤。病例３，女，５７岁， 因“腹部胀痛伴恶心、呕吐３个月余”人院。人院前 放置小肠减压管，症状已缓解。查体：腹软，左下腹
压痛，无反跳痛，左下腹可触及１个实性包块，直径 约５ ＣＩｌｌ，质韧，活动度可。外院ＣＴ检查示：左侧腹
一、一般资料 病例１，女，４７岁，因“右上腹胀痛不适３个月 余”入院。查体未见阳性体征。胃镜检查示：胃体 后壁可见１个黏膜下肿物，表面黏膜光滑完整，边界
ｏｎｌｙ ｂｅ ｄｉｓｔｉｎｇｕｉｓｈｅｄ ｆｒｏｍ
ｔｈｅ ｍａｌｉｇｎａｎｔ
ｍｏｓｔ
ｔｈｅ ｂａｓｉｓ ｏｆ ｈｉｓｔｏｌｏｇｉｃａｌ ａｎｄ ｉｍｍｕｎｏｈｉｓｔｏｃｈｅｍｉｃａｌ ｃｒｉｔｅｒｉａ．Ｓｕｒｇｉｃａｌ ｒｅｓｅｃｔｉｏｎ ｉｓ ｔｈｅ
ｅｆｆｅｃｔｉｖｅ ｔｒｅａｔｍｅｎｔ．
【Ｋｅｙ ｗｏｒｄｓ】
Ｎｅｕｒｉｌｅｍｍｏｍａ；
Ｓｕｒｇｉｃａｌ ｐｒｏｃｅｄｕｒｅｓ，ｏｐｅｒａｔｉｖｅ
神经鞘瘤由包裹在神经纤维上的施万细胞增生 发展而来．以良性病变多见，但可发生恶变，恶变率 约为７％…。原发于消化道的神经鞘瘤很少见，尤 其来源于小肠的恶性神经鞘瘤更为罕见。山东大学 齐鲁医院于２０１５年６月收治胃神经鞘瘤２例，小肠 恶性神经鞘瘤１例。术前均被诊断为胃肠道间质瘤， 术后经病理及免疫组化检查证实为神经鞘瘤，现报
现无特异性，多数无症状，可表现为上腹不适、饱胀、反酸等消化道症状。ｘ线、消化内镜、Ｂ超、ＭＲＩ 及ｃＴ检查均无特殊征象，术前常被误诊为胃肠道间质瘤、胃平滑肌（肉）瘤和胃癌。本组３例患者术
前均被诊断为胃肠道间质瘤，术后病理确诊为神经鞘瘤。结论神经鞘瘤无特异性临床表现，影像
学检查亦无特异征象，术前确诊困难，确诊需要依赖术后病理检查，手术切除是最有效的治疗方法。
【关键词】神经鞘瘤；外科手术
Ｄｉａｇｎｏｓｉｓ ａｎｄ ｔｒｅａｔｍｅｎｔ ｏｆ ｇａｓｔｒｏｉｎｔｅｓｔｉｎａｌ ｓｃｈｗａｎｎｏｍａ Ｚｈｕ
Ｘｉａｎｇｃｈａｏ，ＪｌＨ Ｍｉｎｇｘｉｎ．Ｌｉｕ Ｆａｎ，
Ｈｏｓｐｉｔａｌ，Ｓｈａｎｄｏｎｇ Ｕｎｉｖｅｒｓｉｔｙ，Ｊｉｎａｎ
Ｗａｎｇ Ｋｅｘｉｎ，Ｌｉｕ Ｆｅｎｇｄｕｎ．Ｄｅｐａｒｔｍｅｎｔ ２５００１２，Ｃｈｉｎａ Ｃｏｒｒｅｓｐｏｎｄｉｎｇ ａｕｔｈｏｒ：Ｌｉｕ
（一）、ＥＭＡ（一）。
图１
小肠恶性外周神经鞘瘤．细胞核呈模糊
的栅栏状排列ＨＥ×、补液、营养支持治 疗，肠道功能恢复后开始饮水，并逐步恢复到半流质
万方数据
主堡董适处型苤查！Ｑ！！生！旦笙！！鲞笙！塑￡堕！』堡塑！！竖！也些！！！！：∑！！：！！：堕！：！
袖套，表面纤维包膜不完整．Ａｎｔｏｎｉ Ａ型和Ａｎｔｏｎｉ
（一）、ＳＭＡ（一）。病例３术后病理结果示：小肠恶性 外周神经鞘瘤（图１）。肠周脂肪组织中可见肿瘤结 节３枚，小肠系膜及结肠系膜中可见肿瘤结节２枚。 免疫组化染色结果：￥１００（＋）（图２）、ＣＤｌｌ７（一）、
ＣＤ３４（一）、ＤＯＧ－１（一）、ＳＭＡ（一）、Ｓｙｎ（＋／一）、
ＣｇＡ（一）、ＭＣ（一）、ＣＲ（一）、ＣＫ７（一）、ＣＫ５／６
ＤＯＩ：１０．３７６０／ｃｍａｊ．ｉｓｓｎ．１００７－６３１Ｘ．２０１６．０６．０１１
部小肠壁增厚，合并肠系膜多发淋巴结肿大，间质瘤
的可能大。人院诊断为不完全性肠梗阻（小肠间质
作者单位：２５００１２济南，山东大学齐鲁医院普外科 通信作者：刘凤军。Ｅ－ｍａｉｌ：１０６６７１＠１６３．ｃｏｒｎ
瘤？）。
万方数据
参考文献
［１］吴阶平，裘法祖，黄家驷．外科学．第７版［Ｍ］．北京：人民卫 生出版社，２０１０：７７２． ［２］Ｐａｒｋ
ＳＨ，Ｈａｎ ＪＫ，Ｋｉｍ ＴＫ，ｅｔ ａ１．Ｕｎｕｓｕａｌ ｇａｓｔｒｉｃ ｔｕｍｏｒｓ： ｒａｄｉｏｌｏｇｉｃ－ｐａｔｈｏｌｏｇｉｃ
ＧＩＳＴ。ＧＩＳＴ与胃肠道神经鞘瘤临床表现、影像学表 现及内镜和超声内镜表现均无明显差异，鉴别诊断 主要依靠病理学检查。其免疫组化检查特征性表达
史堡董适丛型苤查！！！！至！旦笙！！鲞箜！塑垦！垫』鱼塑！！垡：出塑！！！！：∑！！：！！：盟！．！
．论著．
胃肠道神经鞘瘤的诊断与治疗
朱向超金明新
【摘要】 刘帆王可新 刘凤军
目的探讨胃肠道神经鞘瘤的临床表现、诊断、鉴别诊断和治疗方法。方法对山东
大学齐鲁医院于２０１５年６月收治的２例胃神经鞘瘤患者和１例小肠恶性神经鞘瘤患者的临床表现、 辅助检查及治疗情况等临床资料进行回顾性分析。 结果本组３例胃肠道神经鞘瘤患者的临床表
ＣＤｌｌ７（９５％）、ＤＯＧ一１（９８％），大多数ＣＤ３４表达阳
性（７０％），部分表达ＯＬ—ＳＭＡ（４０％），几乎不表达
Ｓ一１００蛋白（５％）和Ｄｅｓｍｉｎ（２％），上述特点有助于
与胃神经鞘瘤相鉴别ｒ９－ｔｏ：。
２．胃平滑肌瘤：起源于胃壁肌层的良性肿瘤，
ｃｏｒｒｅｌａｔｉｏｎ［Ｊ］．Ｒａｄｉｏｇｒａｐｈｉｅｓ，１ ９９９，１ ９
２ ｃｍ×３ ｃｍ×
ｃｍ，质韧，包膜完整，距肿瘤３ ｃｍ将肿瘤完整切
除，快速病理检查示：符合胃肠道间质瘤表现。病例 ３行小肠部分切除术。术中探查见：肿瘤位于回肠， 距回盲部约２００ ｃｍ，肿瘤大小约６
ｃｍ×５ ｃｍ×３ ｃｍ，
质韧，侵透浆膜，并与小肠系膜黏连，致肠道不完全 梗阻，小肠系膜、乙状结肠系膜、腹壁可见多发转移 结节，大者直径约２ ｃｍ。切除小肠系膜及结肠系膜 转移结节２枚送检，术中快速病理检查示：梭形细胞 肿瘤，将肿瘤及部分小肠完整切除。 三、术后病理检查结果 病例１术后病理结果示：胃神经鞘瘤。免疫组化 染色结果：Ｓ１００（＋）、ＣＤｌｌ７（＋／一）、ＣＤ３４散在 （＋）、ＤＯＧ一１（一）、ＳＭＡ（一）、Ｋｉ－６７阳性率约为５％。 病例２术后病理结果示：胃神经鞘瘤。免疫组化染色
Ｊ，ｅｔ ａ１．Ｇａｓｔｒｉｃ ｓｅｈｗａｎｎｏｍａ：ａ
ｃａｓｅｓ
（６）：１４３５．１４４６．
ａｒｅ
ｏｎｌｙ ｂｙ
ｐｏｓｔｏｐｅｒａｔｉｖｅ ｐａｔｈｏｌｏｇｙ．
ｎｅｒｖｅｓ
Ｇａｓｔｒｏｉｎｔｅｓｔｉｎａｌ ｓｃｈｗａｎｎｏｍａ
ｄｅｒｉｖｅｄ ｆｒｏｍ ｔｈｅ Ｓｃｈｗａｎｎ ｃｅｌｌｓ ｏｆ
ｃａｎ
ｉｎ
ｇａｓｔｒｏｉｎｔｅｓｔｉｎａｌ ｗａｌｌ ａｎｄ
ｏｎｅｓ
ｏｎ
ｕｓｕａｌｌｙ ｂｅｎｉｇｎ．Ｂｅｎｉｇｎ ｓｃｈｗａｎｎｏｍａｓ
道如下。 临床资料
不清。超声内镜检查示：胃体后壁可见１个
３．０ ｅｍ×２．６
ａｍ大小低回声肿物，内部回声不均质，
边界清晰，间质瘤可能大。ｃＴ检查示：胃体小弯侧 占位性病变，间质瘤的可能。人院诊断为胃问质瘤。 病例２。男，５６岁，因“进食后上腹部疼痛不适４ ｄ”入 院。查体未见阳性体征。胃镜检查及病理活检示： 慢性萎缩性胃炎、胃底肿物，黏膜重度慢性炎症伴腺 体增生。超声内镜检查示：胃底隆起（恶性问质瘤
结果：Ｓ１００（＋）、ＣＤｌｌ７（一）、ＤＯＧ一１（一）、ＣＤ３４ 讨 论
图２
小肠肿瘤细胞的Ｓ－１００呈阳性表达免疫
组化ｓＰ染色×１００
胃神经鞘瘤占所有神经鞘瘤的比例约为 ０．２％，多为良性［２］。神经鞘瘤多发生于胃体部，胃 大弯较胃小弯多见，前壁多于后壁［３］。小肠原发肿 瘤少见，仅占胃肠道肿瘤的２％，但恶性肿瘤可占 ３／４左右［４］，以癌、恶性淋巴瘤、平滑肌肉瘤为主， （恶性）神经鞘瘤少见。在本组３例神经鞘瘤中， １例位于胃体，１例位于胃底，１例位于末段回肠。 一、胃肠神经鞘瘤的诊断 １．临床表现：该病患者缺乏特异性临床表现． 可表现为上腹部不适、钝痛、饱胀等。发生在特殊部 位的肿瘤如发生于贲门、幽门者。当瘤体增大时产生 进食梗阻感、恶心、呕吐等症状；当肿瘤长大引起压 迫或缺血坏死时，可出现腹痛、梗阻、出血、穿孔等临 床表现。在本组资料中，病例１、病例２主要表现为 上腹部疼痛不适，病例３因瘤体较大表现为梗阻症 状，均缺乏特异性。 ２．辅助检查：ＣＴ检查肿瘤表现为黏膜下软组 织肿块，边界清楚。增强扫描时多呈持续性轻、中度 强化［５］。ＭＲＩ检查分别在Ｔｌ、ｒ１２加权像上呈现为 低信号和高信号［６］。内镜和超声内镜下表现为黏 膜下隆起，起源于固有肌层。表面黏膜完整、光滑，亦 可见溃疡或糜烂面。辅助检查可提示肿瘤部位、大 小、形态、局部侵犯及淋巴结转移情况。本组３例术 前均接受ＣＴ和消化内镜检查，虽然未能明确诊断， 但仍然可为临床诊疗提供依据。 ３．病理学诊断：神经鞘瘤的确诊依靠术后病理 学诊断。光镜下检查可见肿瘤细胞呈梭形，呈巢形 或束状排列，可有核分裂及异型，周围可有淋巴细胞