肝内胆汁淤积症的诊断和治疗
胆汁淤积性肝病诊断和治疗共识
胆汁淤积性肝病诊断和治疗共识一、本文概述《胆汁淤积性肝病诊断和治疗共识》旨在汇集全球肝病领域的最新研究成果与临床经验，为医生提供一个全面、系统的胆汁淤积性肝病诊断和治疗指南。
胆汁淤积性肝病是一类以胆汁分泌和排泄障碍为特征的肝脏疾病，其临床表现多样，诊断与治疗具有一定的挑战性。
本文将从胆汁淤积性肝病的定义、分类、发病机制、临床表现、实验室检查、影像学检查、病理诊断、治疗原则等方面进行详细阐述，以期为临床医生的实际工作提供有力的参考和支持。
本文将重点关注胆汁淤积性肝病的早期诊断方法、鉴别诊断要点、治疗策略选择以及长期随访管理等方面，以期提高胆汁淤积性肝病的诊疗水平，改善患者预后。
本文还将强调多学科协作在胆汁淤积性肝病诊断和治疗中的重要性，提倡跨学科交流和合作，共同推动胆汁淤积性肝病研究的深入发展。
《胆汁淤积性肝病诊断和治疗共识》旨在为临床医生提供一个全面、系统的胆汁淤积性肝病诊断和治疗指南，以期提高胆汁淤积性肝病的诊疗水平，改善患者预后，为肝病领域的发展做出积极贡献。
二、胆汁淤积性肝病的病因与发病机制胆汁淤积性肝病是一种复杂的临床病理过程，其病因多种多样，发病机制也各不相同。
了解这些病因和发病机制对于胆汁淤积性肝病的正确诊断和治疗至关重要。
胆汁淤积性肝病的病因大致可以分为肝内和肝外两大类。
肝内病因主要包括病毒性肝炎、药物性肝病、自身免疫性肝病等，这些疾病可以影响肝脏的正常结构和功能，导致胆汁分泌和排泄障碍。
肝外病因则主要包括胆道梗阻、胆道结石、胆道肿瘤等，这些疾病可以直接影响胆道系统的通畅性，引发胆汁淤积。
发病机制方面，胆汁淤积性肝病主要涉及胆汁分泌不足、胆汁排泄受阻和肝细胞损伤等几个方面。
胆汁分泌不足可能是由于肝细胞功能受损，导致胆汁酸合成减少或分泌障碍。
胆汁排泄受阻则可能是由于胆道系统梗阻或胆道运动功能失调，使得胆汁无法正常流入十二指肠。
肝细胞损伤则可能是由于各种原因导致的肝细胞坏死或凋亡，使得肝细胞无法维持正常的胆汁分泌和排泄功能。
妊娠期肝内胆汁淤积症临床诊治和管理指南(2024版)解读PPT课件
对于希望再次妊娠的患者，应提供专业咨 询和指导，加强孕前检查和孕期管理。
预防措施
遗传咨询
建议患者注意饮食卫生、避免感染等诱发 因素，降低再次发病风险。
对于有家族遗传史的患者，应提供遗传咨询 和基因检测服务。
05 并发症预防与处理策略
产后出血预防措施
01
02
03
风险评估
对所有孕妇进行产后出血 风险评估，包括既往产后 出血史、多胎妊娠、羊水 过多等高危因素。
未来需要加强对ICP患者的长期随访和远期预后评估，为制定更加科学
、合理的治疗方案提供数据支持。
THANKS
根据患者病情、胎儿宫内情况和孕周 等因素综合判断。
终止妊娠方式
可选择阴道分娩或剖宫产，具体应根 据患者和胎儿情况而定。
产前评估与准备
终止妊娠前需进行全面评估，做好产 前准备工作。
新生儿抢救准备
预计新生儿可能出现窒息等风险时， 应做好抢救准备工作。
产后随访及再次妊娠建议
产后随访
再次妊娠建议
产后应定期随访，评估产妇恢复情况和新 生儿健康状况。
预防性使用宫缩剂
在胎儿娩出后，立即使用 宫缩剂以加强子宫收缩， 减少产后出血风险。
产后出血急救准备
制定产后出血急救预案， 确保在发生出血时能够迅 速有效地进行救治。
肝功能异常处理方法
监测肝功能
定期监测孕妇的肝功能指 标，包括转氨酶、胆红素 等，及时发现肝功能异常 。
保肝治疗
对肝功能异常的孕妇进行 保肝治疗，包括使用保肝 药物、营养支持等。
盘功能减退或胎儿窘迫。
ICP患者胎儿窘迫的发生率较正 常孕妇显著增高，需密切监测胎
儿情况。
早产风险
早产是指妊娠满28周至不足37 周间分娩者。
胆汁淤积症的诊断治疗
J Hepatol 2009;51:237-67
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二. 初步诊断
陶小红 中华肝脏病杂志 2008;16(8):574
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三. 常见肝内胆汁淤积疾病 1. 病毒性肝炎
肝功能检查以直接胆红素增高为主，患者凝血酶原活动度>60％或应用维生素K肌注后1周可升至60％上。 急性黄疸型肝炎，具有上述临床表现，黄疸持续3周以上，可诊断为急性淤胆型肝炎；而HAV和HEV引起急性肝炎，以急性淤胆型肝炎为主。 慢性肝炎基础上发生上述临床表现者，可诊断为慢性淤胆型肝炎。HBV和HCV主要引起慢性肝炎，以慢性淤胆型肝炎为主。 其它非嗜肝病毒如巨细胞病毒、疱疹病毒等在儿童也可引起淤胆型肝炎。
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二. 初步诊断
1. 胆汁淤积患者的诊断方法 2. PBC的诊断和治疗 3. PBC-AIH重叠综合症的诊断和治疗 4. PSC的诊断和治疗 5. PSC-AIH重叠综合症的诊断和治疗 6. Ig G4相关性胆管炎(IAC)的诊断和治疗 7. 药物性胆汁淤积性肝病的诊断和治疗 8. 遗传性胆汁淤积性肝病的诊断和治疗 9. 妊娠期胆汁淤积性肝病的诊断和治疗 10.胆汁淤积性肝病肝外表现的治疗
妊娠期肝内胆汁淤积症诊疗指南(1)
妊娠期肝内胆汁淤积症诊疗指南(1)妊娠期肝内胆汁淤积症（Intrahepatic Cholestasis of Pregnancy，ICP）是一种在妊娠晚期发生的妊娠相关性疾病，主要表现为肝功能损害及胆汁淤积症状。
由于该疾病会对母婴带来危害，因此对其的诊疗指南显得尤为重要。
1. 诊断标准ICP的诊断标准主要根据如下标准：①妊娠期肝功能异常；②血清胆汁酸水平增高；③其他肝病的可能性被排除。
2. 临床表现ICP的临床表现一般在妊娠晚期出现，患者可能会出现黄疸、皮肤瘙痒、恶心、呕吐等不适感受，甚至有可能造成胎儿死亡的风险。
3. 疾病危害ICP可能会造成胎儿早产、死亡风险的提高，同时，也会给产妇带来潜在的危险性，例如肝功能不全等，并且对母婴的健康有着慢性影响。
4. 诊疗原则ICP的诊疗原则有如下几点：①积极诊断与治疗；②关注胎儿情况，妥善应对不利因素；③根据患者个体情况制定个性化诊疗方案。
5. 治疗方法ICP的治疗方案主要包括：①药物治疗，例如肝药、胆汁酸与脂肪乳等；②中西医结合，包括中药和温灸等可选治疗方案。
6. 警示事项ICP在治疗过程中，需要注意如下事项：①根据诊断、治疗规范对病情进行严格监控；②要了解患者个人情况，制定科学、有针对性的治疗方案；③告知患者以及家人关注ICP疾病的进展情况，预防ICP疾病的不良影响。
以上是对“妊娠期肝内胆汁淤积症诊疗指南”的相关内容的介绍。
针对ICP疾病的相关信息，包括诊断标准、临床表现、疾病危害、诊疗原则、治疗方法以及相关的警示事项，我们应该了解并认识到作为科学医学知识的一部分，这部分内容也定会更加完善和优化。
最后需要强调的是，在日常生活中保持好饮食习惯、生活规律与注意预防，能有效减少ICP疾病的发生率。
胆汁淤积综合征诊断标准
胆汁淤积综合征诊断标准摘要：一、胆汁淤积综合征的概念与病因二、胆汁淤积综合征的诊断标准1.血清胆汁酸升高2.空腹血清总胆汁酸大于10mmol/L3.碱性磷酸酶活性升高4.皮肤瘙痒三、胆汁淤积综合征的治疗方法1.药物治疗2.孕妇胆汁淤积综合征的特殊处理3.日常护理与生活调整正文：一、胆汁淤积综合征的概念与病因胆汁淤积综合征是一种以胆汁排泄障碍为主要特征的疾病，其病因多样，包括先天性胆道畸形、肝内外胆管阻塞、胆囊疾病等。
胆汁淤积导致胆汁酸和胆红素在体内堆积，引发一系列临床症状。
二、胆汁淤积综合征的诊断标准1.血清胆汁酸升高：血清胆汁酸升高可为正常的10倍，空腹血清总胆汁酸大于10mmol/L，是本病的特异性征象。
2.碱性磷酸酶活性升高：碱性磷酸酶（ALP）是一种在肝脏、胆道和骨骼等组织中表达的酶，其活性升高提示胆汁淤积。
3.皮肤瘙痒：皮肤瘙痒是胆汁淤积综合征的典型症状，由于胆汁酸在皮肤沉着所致。
4.其他检查：根据病情，医生还可能建议患者进行超声、CT、MRCP等检查，以了解胆道结构及肝内外胆管情况。
三、胆汁淤积综合征的治疗方法1.药物治疗：根据病因和病情，患者需接受相应药物治疗。
常用药物包括熊去氧胆酸、S腺苷蛋氨酸、地塞米松等，可减轻临床症状，缓解瘙痒等不适。
2.孕妇胆汁淤积综合征的特殊处理：孕妇胆汁淤积综合征会影响胎儿发育，需及时就诊。
治疗措施包括药物治疗、加强监护、预防感染等，严重时可能需要提前终止妊娠。
3.日常护理与生活调整：（1）保持良好的作息时间，充足的休息。
（2）饮食调整：多吃新鲜蔬果、低脂饮食，避免刺激性食物和高胆固醇食物。
（3）补充多种维生素，尤其是维生素K、维生素B族等。
（4）避免长时间站立或坐着，保持合适的体重。
（5）遵医嘱，定期复查肝功能、胆汁酸等指标。
通过以上介绍，希望大家对胆汁淤积综合征有更深入的了解，一旦出现相关症状，请及时就诊，明确病因，对症治疗。
重度肝内胆汁淤积症诊断标准
重度肝内胆汁淤积症诊断标准
重度肝内胆汁淤积症（severe intrahepatic cholestasis）是指肝
内胆汁淤积严重影响肝功能的一种疾病，其诊断标准包括：
1. 临床症状：患者出现明显的黄疸（黄疸指数＞10倍正常范围）和瘙痒症状，伴有乏力、食欲减退、恶心、呕吐等胆汁淤积症状。
2. 实验室检查：血清总胆红素明显升高，常超过100μmol/L。
血清胆碱酯酶、γ-谷氨酰转肽酶（GGT）、碱性磷酸酶（ALP）也明显升高。
3. 影像学检查：肝脏B型超声或CT检查显示肝内胆管扩张，
肝实质内胆汁淤积。
4. 肝穿刺活检：肝组织病理学检查示肝细胞胆汁淤积、胆管扩张、胆汁淤积所致的肝细胞损伤等特征性改变。
以上是一般情况下的重度肝内胆汁淤积症诊断标准，具体诊断需要结合患者病史、体格检查和其他相关检查结果，由医生综合判断得出。
因此，在具体诊断时还需要考虑一些其他病因和可能的并发症。
因为这些标准根据具体情况会有所不同，所以最好还是就医咨询医生，以确诊和制定合理的治疗方案。
胆汁淤积症 诊断标准
胆汁淤积症诊断标准
胆汁淤积症的诊断标准包括以下几个方面：
1. 血清胆汁酸测定：这是诊断妊娠期肝内胆汁淤积综合症最主要的实验证据，也是监测病情及疗效的重要指标。
空腹血清总胆汁酸大于10μmmol/L伴皮肤瘙痒是诊断的主要依据。
2. 肝功能测定：胆汁淤积综合征的症状包括血清总胆红素升高，可达68~88.5μmol/L，但很少超过85.5μmol/L；血清胆汁酸升高，可为正常的10倍，空腹血清总胆汁酸大于10μmmol/L为本病的特异性征象；碱性磷酸酶活性升高；转氨酶可轻、中度升高。
3. 其他症状：瘙痒多从四肢开始，逐渐向躯干蔓延，部分人可以还会合并有黄疸。
胆汁淤积综合征容易引起胎儿早产、胎儿宫内缺氧、死胎、死产。
妊娠结束后皮肤瘙痒症状很快减轻或消失，再次妊娠复发率很高。
妊娠期肝内胆汁淤积症临床诊治和管理指南(2024版)解读PPT课件
ICP对胎儿的危害较大，可导致围生儿 发病率和死亡率增高。同时，ICP也可 能导致难以预测的胎儿突然死亡，且 该风险与病情程度相关。
国内外诊疗现状分析
国内诊疗现状
在国内，ICP的发病率存在地域和种族差异，上海和四川省的发病率较高。目 前，国内对于ICP的诊疗已经积累了一定的经验，但仍有待进一步提高。
加强患者心理疏导，减轻焦虑、抑 郁等不良情绪，提高治疗依从性。
个体化治疗方案制定
根据患者病情严重程度、孕周、胎儿状况等因素，制定个体化的治疗方案。
对于轻度肝内胆汁淤积症患者，可采用口服药物治疗，同时加强病情监测；对于重 度患者，可能需要住院治疗，采用静脉给药等方式控制病情。
在治疗过程中，应根据患者病情变化及时调整治疗方案。
风险评估
根据产妇病史和检查结果，综合评估再次妊娠的风险，并给予相 应建议。
远期并发症预防策略
健康生活方式
倡导产妇保持健康的生活方式，如合理饮食、适量运动、戒烟限酒 等。
定期随访
建议产妇定期进行产后随访，以及时发现并处理可能出现的远期并 发症。
心理关怀与支持
关注产妇的心理健康状况，提供必要的心理关怀和支持，帮助其顺利 度过产褥期。
妊娠期肝内胆汁淤积症临床诊治 和管理指南（2024版）解读
汇报人：xxx 2024-03-14
目录
• 指南背景与意义 • 诊断与评估方法 • 治疗方案与策略 • 孕期管理与监测 • 产后随访与康复 • 总结与展望
01
指南背景与意义
妊娠期肝内胆汁淤积症定义及危害
定义
妊娠期肝内胆汁淤积症（ICP）是一 种妊娠中、晚期特有的并发症，以皮 肤瘙痒和胆汁酸升高为主要特征。
国外诊疗现状
在国外，ICP的诊疗水平相对较高，一些先进的诊疗技术和方法已经得到了广泛 应用。同时，国外也注重ICP的预防和早期发现，以降低其对胎儿和孕妇的危害 。
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万方数据 万方数据 万方数据 万方数据 万方数据肝内胆汁淤积症的诊断和治疗作者：宿砚明， 张宗明作者单位：清华大学第一附属医院消化中心普外科,北京市,100016刊名：世界华人消化杂志英文刊名：WORLD CHINESE JOURNAL OF DIGESTOLOGY年，卷(期)：2008,16(11)被引用次数：14次参考文献(31条)1.Pausch J;Gatzen M Treatment of cholestatic hepatic diseases:more than the substitution of fat soluble vitamins?[外文期刊] 20062.黄志强当代胆道外科学 19983.Zollner G;Trauner M Molecular mechanisms of cholestasis[外文期刊] 20064.Trauner M;Fickert P;Wagner M MDR3(ABCB4)defects:a paradigm for the genetics of adult cholestatic syndromes[外文期刊] 20075.Rutherford AE;Pratt DS Cholestasis and cholestatic syndromes[外文期刊] 2006(3)6.Trauner M;Boyer JL Cholestatic syndromes[外文期刊] 2001(3)7.苏先狮胆汁淤积性黄疸的诊断与治疗[期刊论文]-临床肝胆病杂志 2005(3)8.Maria VA;Victorino RM Development and validation of a clinical scale for the diagnosis of drug-induced hepatitis[外文期刊] 19979.杨冰华;张轶停;张春艳药物性肝损害[期刊论文]-临床和实验医学杂志 2003(1)10.Sakauchi F;Mori M;Zeniya M;Toda G A crosssectional study of primary biliary cirrhosis inJapan:utilization of clinical data when patients applied to receive public financial aid[外文期刊] 2005(1)11.Roblin X;Bonaz B Primary biliary cirrhosis[外文期刊] 200512.戴芸;梁颖慧;谢鹏雁;陈宝雯 刘新光42例原发性胆汁性肝硬化的临床分析[期刊论文]-北京大学学报(医学版) 2005(4)13.Muratori P;Muratori L;Ferrari R;Cassani F Bianchi G LenziM Rodrigo L Linares A Fuentes D Bianchi FB Characterization and clinical impact of antinuclear antibodies in primary biliary cirrhosis[外文期刊] 2003(2)14.Invernizzi P;Selmi C;Ranftler C;Podda M Wesierska-Gadek J Antinuclear antibodies in minaarybiliary cirrchosis[外文期刊] 2005(3)15.Enarson P;Rattner JB;Ou Y;Miyachi K Horigome T Fritzler MJ Autoantigens of the nuclear pore complex[外文期刊] 2004(7)16.Ou Y;Enarson P;Rattner JB;Barr SG Fritzler MJ The nuclear pore complex protein Tpr is a common autoantigen in sera that demonstrate nuclear envelope staining by indirect immunofluorescence[外文期刊] 200417.Nesher G;Margalit R;Ashkenazi YJ Anti-nuclear envelope antibodies:Clinical associations[外文期刊] 2001(5)18.Strassburg CP Autoimmune liver diseases and their overlap syndromes 200619.Wiencke K;Louka AS;Spurkland A;Vatn M Schrumpf E Boberg KM Association of matrix metalloproteinase-1 and -3 promoter polymorphisms with clinical subsets of Norwegian primary sclerosing cholangitis patients[外文期刊] 200420.Bergquist A;Lindberg G;Saarinen S;Broomé U Increased prevalence of primary sclerosing cholangitis among first-degree relatives[外文期刊] 2005(2)21.Macchi V;Floreani A;Marchesi P;Pasini R Zuliani M Feltrin GP De Caro R Miotto D Imaging of primary sclerosing cholangitis:preliminary results by two new non-invasive techniques[外文期刊] 2004 22.Orellana I;Valera JM;Nei C;Poniachik J Berger Z Latorre R Smok G Brahm J Primary sclerosing cholangitis:a twelve-year experience 200523.Arrese M Cholestasis during pregnancy:rare hepatic diseases unmasked by pregnancy 200624.Mullenbach R;Bennett A;Tetlow N;Patel N Hami lton G Cheng F Chambers J Howard R Taylor-Robinson SD Williamson C ATP8B1 mutations in British cases with intrahepatic cholestasis of pregnancy[外文期刊] 200525.Harris MJ;Le Couteur DG;Arias IM Progressive familial intrahepatic cholestasis:genetic disorders of biliary transporters 200526.Nagasaka H;Yorifuji T;Egawa H;Yanai H Fujisawa T Kosugiyama K Matsui A Hasegawa M Okada T Takayanagi M Chiba H Kobayashi K Evaluation of risk for atherosclerosis in Alagille syndrome and progressive familial intrahepatic cholestasis:two congenital cholestatic diseases with different lipoprotein metabolisms[外文期刊] 200527.Liu C;Aronow BJ;Jegga AG;Wang N Miethke A Mourya R Bezerra JA Novel resequencing chip customized to diagnose mutations in patients with inherited syndromes of intrahepatic cholestasis[外文期刊] 200728.Perez Fernandez T;L6pez Serrano P;Tomas E;Gutierrez ML Lledo JL Cacho G Santander C Fernandez Rodriguez CM Diagnostic and therapeutic approach to cholestatic liver disease 200429.Arrese M;Reyes H Intrahepatic cholestasis of pregnancy:a past and present riddle 200630.Binder T;Salaj P;Zima T;Vftek L Randomized prospective comparative study of ursodeoxycholic acid and S-adenosyl-L-methionine in the treatment of intrahepatic cholestasis of pregnancy[外文期刊] 2006 31.Binder T;Salaj P;Zima T;Vitek L Ursodeoxycholic acid,S-adenosyl-L-methionine and their combinations in the treatment of gestational intrahepatic cholestasis 2006引证文献(10条)1.安晓丽淤胆性病毒性肝炎的诊治[期刊论文]-中国医师进修杂志 2009(z1)2.吴涛.黄秋林胆道术后非梗阻性黄疸30例临床分析[期刊论文]-南华大学学报（医学版） 2010(4)3.魏京霞丁二磺酸腺苷蛋氨酸在治疗妊娠肝内胆汁淤积症中的应用[期刊论文]-现代医药卫生 2010(7)4.李桉树.刘兴华.高金波.帅晓明.陶凯雄.王国斌胃、十二指肠手术后非外科性黄疸的临床特点与治疗[期刊论文] -腹部外科 2013(1)5.蒋文凤茵陈五苓散对妊娠肝内胆汁淤积症患者妊娠结局的影响[期刊论文]-中国实验方剂学杂志 2010(2)6.吕少诚.史宪杰.梁雨荣.芦芳.纪文斌.陈永卫.罗英.刘洋丁二磺酸腺苷蛋氨酸在肝移植术后早期的疗效观察[期刊论文]-中国药物应用与监测 2012(1)7.王涛.王佳颖.江振洲.周植星.李妍妍.张良.张陆勇何首乌水提物大鼠连续灌胃给药28d肝毒性研究——胆汁淤积相关性分析[期刊论文]-中国中药杂志 2012(10)8.王芬芬腺苷蛋氨酸联合低分子肝素治疗妊娠期肝内胆汁淤积症的疗效观察[期刊论文]-中国基层医药 2010(16)9.雷建平.邓国防.刘 肝脏基础疾病对抗结核药物性肝损伤的影响及防治措施评价[期刊论文]-中国防痨杂志2014(1)10.雷建平.吴雪琼.张文宏抗结核药物所致肝损伤相关危险因素及临床处置对策[期刊论文]-中国防痨杂志2013(11)引用本文格式：宿砚明.张宗明肝内胆汁淤积症的诊断和治疗[期刊论文]-世界华人消化杂志 2008(11)。