第八章 氨基酸代谢
生物化学第八章氨基酸代谢教材课程
二、蛋白质的消化 ▪蛋白质消化的生理意义：
（1）由大分子转变为小分子，便于吸收。 （2）消除种属特异性和抗原性，防止过敏、毒性反应。
消化道内几种蛋白酶的专一性
氨肽酶
（Phe.Tyr.Trp）
（s）
羧羧肽肽酶酶
（四）、尿素的生成 1、生成部位： 主要在肝细胞的线粒体及胞液中。
2、生成过程
尿素的生成过程由Hans Krebs 和Kurt Henseleit 提出，称为鸟氨酸循环(orinithine cycle)，又称尿素 循环(urea cycle)或Krebs- Henseleit循环。
CO2 + NH3 + H2O
5
* FH4携带一碳单位的形式： 如：
N5—CH3—FH4
N5、N10=CH—FH4
（二）一碳单位的生理功能
*作为合成嘌呤和嘧啶的原料 *把氨基酸代谢和核酸代谢联系起来
本章内容结束，谢谢！
2、转氨基偶联嘌呤核苷酸循环
腺苷酸代琥
氨
α-酮戊
珀酸合成酶
基
二酸 天冬氨酸
酸
转
氨 酶
转
氨 酶
1
2
腺苷酸 代琥珀酸
谷氨酸 α-酮酸
草酰乙酸 苹果酸
延胡索酸
次黄嘌呤 核苷酸 (IMP)
NH3 腺苷酸 脱氢酶
H2O
腺嘌呤 核苷酸 (AMP)
二、氨基酸的脱羧基作用
脱羧基作用(decarboxylation)
• 依赖ATP • 降解异常蛋白和短寿命蛋白
泛素？
*76个氨基酸的小分子蛋白(8.5kD)； *普遍存在于真核生物而得名； *一级结构高度保守。
第八章氨基酸代谢
合成尿素
合成氨基酸
血氨
酰胺水解 其他含氮物分解
合成酰胺
合成其他含氮物
直接排出
（一）氨（ammonia)在血中的转运
1、丙氨酸-葡萄糖循环(alanine-glucose cycl 肌肉中的氨基酸将氨基转给丙酮酸生成丙氨酸，
意义：使肌肉的氨以无毒的丙氨酸的形 式运输到肝、经济有效
2、谷氨酰胺(glutamine)的运氨作用 ：
有毒！
COO (CH2)2 HC COO
α-谷氨酸
COO
NAD++H2O NADH+H++NH4+
L-谷氨酸脱氢酶
(CH2)2
C O
+ NH3
COO α-酮戊二酸
谷氨酸氧化脱氨
氨中毒原理
若外环境NH3大量进入细胞，或细胞内NH3大量积累 丙酮酸
三羧酸 循环
α酮戊二酸
氨与α酮戊二酸大量转化为谷氨酸 三羧酸循环中断，能量供应受阻， 某些敏感器官（如神经、大脑）功 能障碍。 表现：语言障碍、视力模糊、昏迷、 死亡。
肝外组织，如脑、骨骼肌、心肌在谷氨酰胺合成
酶+
ATP
P ADP O C=O
NH4+
Pi+H+
-酶
谷氨酰-5-磷酸
谷氨酰胺是中性无毒的物质，容易透过 细胞膜，是氨的主要转运形式。 谷氨酰胺由血液运输到肝脏，肝细胞的 谷氨酰胺酶将其分解为谷氨酸和氨.
谷氨酰胺 +H2O
谷氨酰胺酶
谷氨酸 +NH4+
各种生物根据安全、价廉的原则排氨。
即蛋白质合成量多于分解量，如儿童、孕妇；
氨基酸代谢
• “一碳基团” 的来源主要有： • 甘氨酸、 • 丝氨酸、 • 组氨酸、 • 色氨酸、 • 蛋氨酸。
• （三）“一碳基团”代谢的生物学意义 • 1.四氢叶酸“一碳基团”： 参与体内嘌呤 和嘧啶碱的生物合成 。
• “一碳基团”的载体FH4缺乏时，“一碳基团” 代谢受抑制，进而妨碍DNA、RNA及蛋白质生物 合成，导致细胞增殖、分化受阻，这是叶酸引起 巨幼红细胞贫血的机制。
• 大多数α-酮酸可通过糖异生途径转变为糖， 其相应氨基酸称为生糖氨基酸。有的则可 以转变为酮体和脂肪，这类氨基酸称为生 酮氨基酸。还有某些氨基酸在代谢中既生 糖又生酮体和脂肪，称为生糖兼生酮氨基 酸。
第四节 个别氨基酸的代谢
• 一、氨基酸的脱羧作用 • 由氨基酸脱羧酶催化，其辅酶是含维生素B6 的磷酸吡哆醛。 • 1、谷氨酸脱羧 γ-氨基丁酸（GABA） • 2、组氨酸脱羧 组胺。 • 3、鸟氨酸脱羧 多胺化合物。
氨基酸在体内的代谢动态小结如下 ：
一、氨基酸的脱氨基作用
• 氨基酸的分解代谢主要是脱氨基作用。 脱氨基作用在大多数组织中均可迸行，方 式有氧化脱氨基、转氨基、联合脱氨基和 非氧化脱氨基作用。
• （一）氧化脱氨基作用 • 在酶的催化下，氨基酸在脱氢氧化的同时伴 有脱氨的反应过程叫做氧化脱氨基作用 。
• 2.高血氨症和肝性脑病 • 当肝功能严重损伤时，尿素合成受阻、 使血氨浓度升高、称为高血氨症，高血氨 症可导致对氨极为敏感的大脑功能障碍称 为肝性脑病或肝昏迷。 • 一般认为，当氨进入脑细胞后，与脑中 的α-酮戊二酸反应生成谷氨酸，进而与氨生 成谷氨酰胺，由于大量消耗了脑中的α-酮戊 二酸导致三羧酸循环减弱，使脑组织ATP供 给不足，最终导致大脑功能障碍。
• 高血氨的消除： • 常采取促进氨的去路和限制氨的来源的 降氨措施，如：给以谷氨酸钠，使之与氨 结合为谷氨酰胺；给以精氨酸钠或鸟氨酸 钠，促进氨转化为尿素的合成；给以肠道 抑菌药物、限制蛋白质进食量、用酸性盐 水灌肠或服用使肠道酸化的药物以减少肠 道氨的生成和吸收。
氨基酸代谢复习题-带答案
第八章氨基酸代谢一、名词解释86、转氨基作用答案：（transmination）是α-氨基酸与α-酮酸之间在转氨酶的作用下氨基转移作用。
87、必需氨基酸答案：（essential amino acids EAA）人类及哺乳动物自身不能合成，必需通过食物摄取得到的组成蛋白质的氨基酸，有Lys,Ile,Leu,Met,Trp,Phe,Val,Thr以及His和Arg。
88、尿素循环答案：又称鸟氨酸循环（urea cycle）是生物体（陆生动物）排泄氨以维持正常生命活动的一种代谢方式。
高等植物可将复杂的氨以酰胺的形式贮存起来，一般不进行尿素循环。
整个循环从鸟氨酸开始经瓜氨酸精氨酸再回到鸟氨酸，循环一圈消耗2分子氨，1分子CO2和3分子ATP，净生成1分子尿素。
89、生酮氨基酸答案：（ketogenic amino acid）可以降解为乙酰CoA或乙酰乙酰CoA，而生成酮体的氨基酸称生酮氨基酸。
有Leu、Ile、Lys、Phe、Trp、Tyr,其中后5种为生酮生糖氨基酸。
90、生糖氨基酸答案：（glucogenic amino acid）降解产物可以通过糖异生途径生成糖的氨基酸。
组成蛋白质的20种氨基酸中，除了生酮氨基酸外，其余皆为生糖氨基酸。
91、脱氨基作用答案：（deamination）氨基酸失去氨基的作用，是生物体内氨基酸分解代谢的第一步，分氧化脱氨和非氧化脱氨两种方式。
92、联合脱氨基作用答案：（dideamination）概括地说即先转氨后脱氨作用。
分两个内容，一个指氨基酸先转氨生成谷氨酸和相应的α-酮酸，再在谷氨酸脱氢酶的催化下脱氨基，生成α-酮戊二酸，同时释放氨。
另一个指嘌呤核苷酸循环，即天门冬氨酸与次黄嘌呤核苷酸作用生成腺苷酸代琥珀酸，后者被裂解酶催化，生成AMP和延胡索酸，AMP在腺苷酸脱氢酶作用下，脱去氨，生成次黄嘌呤核苷酸。
93、蛋白酶答案：（proteinase）又称内肽酶，主要作用于肽链内部肽键，水解生成长度转短的多肽链。
第8章 氨基酸代谢
第8章氨基酸代谢──形成性评价一. 选择题1. 生物体内大多数氨基酸脱去氨基生成α-酮酸是通过下面哪种作用完成的？（ C ）P202A. 氧化脱氨基B. 还原脱氨基C. 联合脱氨基D. 转氨基E. 嘌嘌呤核苷酸循环2. 下列哪一种氨基酸可以通过转氨基作用生成α-酮戊二酸？（A ）P202A. GluB. AlaC. AspD. SerE. His3. 以下对L-谷氨酸脱氢酶的描述，哪一项是错误的？（ D ）P199A. 它催化的是氧化脱氨反应B. 它的辅酶是NAD+或NADP+C. 它和相应的转氨酶共同催化联合脱氨基作用D. 它的辅酶是FMN或FADE. 其催化的反应是可逆的4. 下列氨基酸代谢可以产生一碳单位的是（ B ）P214A. ProB. SerC. GluD. ThrE. Ala5. 鸟氨酸循环中，尿素生成需要的2分子氨,其中一分子来源于( C ）P209A. 鸟氨酸B. 精氨酸C. 天冬氨酸D. 瓜氨酸E. 以上都不是6. L-谷氨酸脱氢酶的辅酶是（A ）P199A. NAD(P)+B. FADC. FMND. CoAE. TPP7. 血清中的AST活性异常升高，主要表示哪种器官的细胞损伤？（A ）P201A. 心肌细胞B. 肝细胞C. 肺细胞D. 肾细胞E. 脑细胞8. 血清中的ALT活性异常升高，主要表示哪种器官的细胞损伤？（ B ）P201A. 心肌细胞B. 肝细胞C. 肺细胞D. 肾细胞E. 脑细胞9. 体内蛋白质分解代谢的最终产物是（ C ）A. 氨基酸B. 肽类C. CO2、H2O和尿素D. 氨基酸、胺类、尿酸E. 肌酐、肌酸10. 人体内氨基酸脱氨基的主要方式是（C ）P202A. 转氨基作用B. 氧化脱氨基作用C. 联合脱氨基作用D. 还原脱氨E. 嘌呤核苷酸循环脱氨基作用11. 在下列氨基酸中，可通过转氨基作用生成草酰乙酸的是（ C ）P200A. 丙氨酸B. 谷氨酸C. 天冬氨酸D. 苏氨酸E. 脯氨酸12. 转氨酶的辅酶中含有的维生素是（ E ）P200A. VitB12B. VitB1C. VitAD. VitDE. VitB613.人体内合成尿素的主要脏器是（D ）P205A. 脑B. 肌组织C. 肾D. 肝E. 心14. 体内代谢过程中NH3的主要来源是（ C ）P205上A. 肠道吸收B. 肾脏产氨C. 氨基酸脱氨基D. 胺分解E. 碱基分解15. 体内氨的主要去路是（B ）P205下图最大箭头指向A. 合成谷氨酰胺B. 合成尿素C. 生成铵盐D. 生成非必需氨基酸E. 参与嘌呤、嘧啶合成16. 脑中氨的主要去路是（C ）P206中A. 合成尿素B. 扩散入血C. 合成谷氨酰胺D. 合成氨基酸E. 合成嘌呤17. 下列哪种氨基酸与FH4反应可生成N5-CH=NH-FH4（C ）P214左侧笔记A. 甘氨酸B. 丝氨酸C. 组氨酸D. 色氨酸E. 酪氨酸18. 体内转运一碳单位的载体是（ C ）P213A. 生物素B. 磷酸吡哆醛C. FH4D. 二氢叶酸E. CoA19. 一碳单位不包括（C ）P213A. －CH3B. －CH2－C. CO2D. －CH=E. －CH=NH20. 体内合成非必需氨基酸的重要途径是（B ）P202A. 转氨基作用B. 联合脱氨基作用C. 非氧化脱氨基作用D. 脱水脱氨E. 嘌呤核苷酸循环21. 鸟氨酸循环的作用是（A ）P207A. 合成尿素B. 合成非必需氨基酸C. 合成AMPD. 协助氨基酸的吸收E. 脱去氨基22. 按照氨中毒学说，肝昏迷是由于氨引起脑细胞（ A ）P210A. 三羧酸循环减慢B. 糖酵解减慢C. 脂肪堆积D. 尿素合成障碍E. 磷酸戊糖途径受阻二. 填空题1. 体内重要的转氨酶有谷丙转氨酶（ALT）和谷草转氨酶（AST），它们的辅酶是磷酸吡哆醛或磷酸吡哆胺。
第八章 氨基酸代谢for graduates candidates
ADP + Pi
COOH (CH2)2 CHNH 2 COOH
L-谷氨酸
NH3
谷氨酰胺 合成酶 谷氨酰酶 (肝、肾) H2O
CHNH2 (CH2)2 CHNH2 COOH
谷氨酰胺
尿素、铵盐等
临床上用谷氨酸盐 降低血氨
丙氨酸-葡萄糖循环
丙酮酸 转氨 丙氨酸
葡萄糖
丙酮酸
葡萄糖
丙氨酸-葡萄糖循环
肌 肉
葡萄糖
血液
| 葡萄糖 | | | | | 丙酮酸 | | | 丙氨酸 |
肝
尿素 NH3
肌 肉 蛋白质
分解 其它氨基酸
—酮 酸
| 葡萄糖 | | 糖分解 | | 丙酮酸 | | 转氨酶 | 丙氨酸 | 丙氨酸 |
谷氨酸
GPT
-酮戊二酸
组织之间氨的主要运输形式有（ A.NH4Cl 下列中（ A.谷氨酸 B.尿素 C.丙氨酸
甲硫氨酸
同型/高半胱氨酸 苏氨酸
α羟丁酸
异亮氨酸
苏氨酸
甲硫氨酸 苏氨酸 Ile 部分碳骨架 缬氨酸 形成乙酰 CoA 异亮氨酸
缬氨酸
琥珀酸-CoA
支链氨基酸的代谢
缬氨酸 亮氨酸 异亮氨酸
转氨基作用
相应的-酮酸
氧化脱羧基作用
相应的脂肪酰CoA 亮氨酸
缬氨酸
异亮氨酸
琥珀酸单 酰CoA
乙酰辅酶A及乙 乙酰辅酶A及琥 酰乙酰辅酶A 珀酸单酰辅酶A
反应物
天冬氨酸
COOH CHNH3
+
N N
N N R
5`
次黄嘌呤
核苷酸
P
α-氨基 α-酮戊二酸 酸 NH3 NH3 α谷氨酸 酮酸 转氨酶 谷-草转 产物 氨酶
氨基酸的代谢课件
（一）、生成尿素（尿素循环）
排尿素动物在肝脏中合成尿素的过程称尿素循环 1932年，Krebs发现，向悬浮有肝切片的缓冲液
中，加入鸟氨酸、瓜氨酸、Arg中的任一种， 都可促使尿素的合成。
《氨基酸的代谢》PPT课件
尿素循环途径（鸟氨酸循环）
总的结果 P311反应式
《氨基酸的代谢》PPT课件
1、 氨甲酰磷酸的生成(限速步骤） 肝细胞液中的a.a经转氨作用，与α-酮戊二
（3）
《氨基酸的代谢》PPT课件
《氨基酸的代谢》PPT课件
（四） 非氧化脱氨基作用
产生NH3和酮酸
①脱水脱氨基
②脱巯基脱氨基 ③ 直接脱氨基 ④水解脱氨基 ⑤氧化-还原脱氨基
两个氨基酸互相发生氧化还原反应，生成有机酸、酮 酸、氨。
⑥脱酰胺基作用
谷胺酰胺酶：谷胺酰胺 + H2O → 谷氨酸 + NH3 天冬酰胺酶：天冬酰胺 + H2O → 天冬氨酸 + NH3
N-乙酰Glu激活氨甲酰磷酸合酶 I、II
《氨基酸的代谢》PPT课件
2、 合成瓜氨酸（鸟氨酸转氨甲酰酶）
鸟氨酸转氨甲酰酶存在于线粒体中，需要Mg2+作为辅因子 瓜氨酸形成后就离开线粒《体氨基，酸的进代入谢》细PPT胞课件液。
3、 合成精氨琥珀酸（精氨琥珀酸合成酶）
精氨琥珀酸合成酶的催化机制
《氨基酸的代谢》PPT课件
肾中a.a占代谢库的4％。
血浆中a.a占代谢库的1～6％。
肝、肾体积小，它们所含的a.a浓度很高，血浆a.a是体 内各组织之间a.a转运的主要形式。
《氨基酸的代谢》PPT课件
氨基酸来源与去路
食物蛋白质 组织蛋白质
体内自身合成的AA
生物化学——第八章 氨基酸代谢
氨基酸代谢概况
食物蛋白质
组织蛋白质
消化吸收
合成 分解
脱羧基作用
氨基酸代谢库
转变
(metabolic pool)
合成 脱氨基作用 其他含氮化合物
胺类 CO2 NH3
α- 酮酸
2021/1/8
尿素 糖
氧化供能 酮体
第二节 氨基酸的分解代谢
H R C COOH
NH2 氨基酸
O H R C COOH
主要是酸性pH下活化的小分子蛋白酶,水解长寿命蛋白质和 外来蛋白。 2、泛肽系统： 水解短寿命蛋白和反常蛋白
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（三）细胞内蛋白质降解的意义
1）及时降解清除反常蛋白的产生 有些可恢复为正常蛋白
2）短寿命的蛋白在生物体的特殊作用 经常是一些代谢限速酶，便于通过基因表达和降解对其含量 加以调控。
3）氨基甲酰磷酸经环化化→二氢乳清酸→尿苷酸→嘧啶 类化合物
2021/1/8
四、α-酮酸的代谢
1、合成氨基酸（合成代谢占优势时）
α-酮酸 + NH3
氨基化
α-氨基酸
氨基化
α-酮戊二酸 + NH3
谷氨酸
其余氨基酸是通过Glu与α-酮酸的转氨作用合成。 是合成非必需氨基酸的途径之一。
2021/1/8
2、进入三羧酸循环分解成CO2 + H2O 3、转变成糖及脂肪
特点：a. 可逆，受平衡影响 b. 氨基大多转给了α-酮戊二酸
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谷丙转氨酶和谷草转氨酶
谷丙转氨酶 （GPT）
谷草转氨酶 (GOT)
2021/1/8
2021/1/8
正常成人各组织中GOT和GPT活性
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第八章氨基酸代谢
本章教学要求：
1、了解氨基酸代谢的概况和掌握氨基酸脱氨基方式、脱羧基作用。
2、掌握一碳单位概念、一碳单位载体。
3、熟记尿素合成的部位、反应过程和生理意义。
一、填空：
1. 四氢叶酸是生物合成反应中载体。
2. 氨甲酰磷酸合成酶Ⅰ催化、、和等合成氨甲酰磷酸。
3. 氨基酸脱羧酶一般需要作为辅酶。
4. 尿素合成过程中产生的和两种氨基酸不参与蛋白质的合成。
5. α—酮戊二酸在大多数转氨酶催化的反应中具有汇集的作用。
6.骨骼肌中直接将NH3从AMP上脱下的酶称。
7.植物体内，转运氨并降低其毒性的氨基酸是。
8.尿素分子中两个氮原子一个来自，另一个来自。
9.在鸟氨酸循环中，水解产生尿素和鸟氨酸。
10.甲酰四氢叶酸的甲酰基，通常是用作生物合成反应的供体。
二、判断；
1. 谷氨酰胺是人体内氨的一种储存形式，也是氨的暂时解毒方式。
2. 转氨酶的辅酶是磷酸吡哆醛，它是维生素B6的磷酸酯。
3. L-谷氨酸脱氢酶催化的反应是可逆的，即在合适条件下该酶可催化合成谷氨酸。
5. 鸟氨酸循环反应部分在线粒体进行，部分在胞液中进行。
6. 酪氨酸是人体必需氨基酸。
7. 尿素在肾脏合成，由肾小管排出。
8. 人体内血氨升高的主要原因往往是肝功能障碍引起的。
9. 磷酸吡哆醛只能作为转氨酶的辅酶。
10. 同型半胱氨酸是人体内蛋白质组成成分之一。
11. 组氨酸脱羧产生的组胺可使血管舒张，降低血压。
12. 肾上腺素和去甲肾上腺素都是酪氨酸的衍生物。
13. 氨基甲酰磷酸既可以合成尿素，也可以用来合成嘌呤核苷酸。
14. 谷氨酰胺是人体内氨的一种运输、储存形式，也是氨的暂时解毒方式。
15. 生物体内一碳单位的载体是生物素。
三、单项选择题：
1. 下述氨基酸中，除何者外都能阻止或减轻氨中毒？（）
A. 丙氨酸
B. 鸟氨酸
C. 瓜氨酸
D. 天冬酰胺
2．鸟氨酸循环中尿素的2个N原子从何而来？（）
A. 鸟氨酸中γ－NH2
B. 鸟氨酸中α－NH2
C. Arg中α－NH2
D. Asp和氨基甲酰磷酸
3．鸟氨酸循环途径中，下面哪种化合物直接分解成尿素？（）
A.鸟氨酸
B.瓜氨酸
C.精氨代琥珀酸
D.精氨酸
4. 与下列α－氨基酸相应的α－酮酸，何者是TCA循环的中间产物（）。
A.丙氨酸
B.瓜氨酸
C.赖氨酸
D.谷氨酸
5. 生物体内氨基酸脱氨基的主要方式是（）。
A. 氧化脱氨基
B. 转氨基作用
C. 非氧化脱氨基
D. 联合脱氨基作用
6．鸟氨酸循环与TCA循环是通过两者共有的中间物相联系的，这个中间物是：（）
A.Asp
B.α－酮戊二酸
C.延胡羧酸
D.草酰乙酸
7．下列哪种不属于一碳单位（）。
A.CO2
B.—CH3
C. =CH2
D.—CHO
8．S-腺苷蛋氨酸最重要的生理功能是（）。
A.补充Met
B.提供—CH3
C. 合成FH4
D.合成嘧啶核苷酸
9. 下列哪种氨基酸是生酮氨基酸？（）
A. Ala
B. Ser
C. Leu
D.Tyr
10. 尿素合成中下列反应里需要A TP供能的是：（）
A.鸟氨酸 + 氨基甲酰磷酸→瓜氨酸
B.瓜氨酸 + Asp →精氨代琥珀酸
C.精氨代琥珀酸→ Arg + 延胡索酸
D. Arg →鸟氨酸 + 尿素
11. 下列哪类氨基酸完全是必需氨基酸？（）
A.碱性氨基酸
B.含硫氨基酸
C.分支氨基酸
D.芳香族氨基酸
12. 下列哪一种氨基酸是生糖兼生酮氨基酸？（）
A.Lys
B.Try
C.Pro
D.Leu
13. 下述那种氨基酸在代谢过程中能产生一碳单位？（）
A.Cys
B.Pro
C.Met
D.Ser
14. 能直接进行氧化脱氨基作用的氨基酸是: （）
A.Asp
B.Vla
C.Glu
D.Ser
15.下列哪种物质与氨基酸脱去氨基有关？（）
A.CMP
B.GMP
C.IMP
D.UMP
16.合成1mol尿素需要消耗A TP的mol数? （）
A.1
B.2
C.3
D.4
四、名词解释：
1. 必需氨基酸和非必需氨基酸
2. 生糖氨基酸和生酮氨基酸
3. 一碳单位和一碳单位代谢
4. 鸟氨酸循环
五、问答题：
1. 写出鸟氨酸循环途径的生化过程，其有何生理意义？
2. 生物体内NH3是怎样合成氨基酸的？
3. 谷氨酸氧化分解的过程如何？计算1 mol的Glu彻底氧化成CO2、H2O和尿素，生成ATP的mol数。
4. 氨基酸脱氨基的方式有哪些？
5. 叙述人体血氨的来源和去路。
6. B族维生素中有哪些与氨基酸代谢有关？
7. 能直接生成游离氨的氨基酸脱氨基的方式有哪些？各有何特点？
8. 比较氨基甲酰磷酸合成酶Ⅰ和氨基甲酰磷酸合成酶Ⅱ的不同点。
9. 谷氨酸在体内物质代谢中有什么重要功能？举例说明。
10. 如果某人的食物富含丙氨酸但缺乏天冬氨酸，它将会显示出天冬氨酸缺乏的症状吗？为什么？。