先天性巨结肠PPT课件

检查
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2.直肠肛管测压 是诊断先天性巨结肠的有效方 法。（正常儿直肠内气囊注入2～3ml气体后， 1～3s内肛管压力迅速下降，而先天性巨结肠 病儿，向直肠内气囊注入很多气体，肛管压力 都不变，即无直肠肛管反射或无正常反射，有 的先天性巨结肠病儿，肛管压力不但不下降， 反而上升。
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3.直肠肌层活检：直肠壁取肌层活检，证实肌间 神经节细胞缺如。 4.直肠粘膜活检：黏膜腺体呈不同程度的病损， 结肠固有膜增宽，炎性细胞浸润，有时可见浅 表性溃疡。
治疗

结肠造瘘术： 当患儿发生急性肠梗阻，或有肠穿孔、腹膜炎 趋向，或伴有小肠结肠炎，或是全结肠无神经 节症，应行结肠造瘘术。造口部位应尽量选择 靠近扩张肠管作单口造瘘。
治疗

手术治疗： 新生儿期患儿应尽量保守治疗或结肠造口术， 待半岁左右再做根治手术。成人期患者症状加 重，经保守治疗无效者亦应行根治术。根治手 术要求切除距肛门齿状线1～2cm处以上的狭 窄直肠及狭窄段上5cm以上的扩张结肠。
先天性巨结肠
congenital megacolon
概述

又称无神经节细胞性巨结肠、无神经节细胞 症 由于巨结肠的远端肠壁内没有神经节细胞， 处于痉挛狭窄状态，丧失蠕动和排便功能， 致使近端结肠蓄便、积气，而继发扩张、肥 厚ห้องสมุดไป่ตู้逐渐形成了巨结肠改变 。
概述

在消化道先天性畸形中，先天性巨结肠症的 发生 率仅次于直肠肛门畸形， 位居第二。 发生率约为1∶5000。
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手术治疗

Torre手术优点：手术创伤小，手术出血量小， 术后恢复快，术后恢复进食时间早；腹腔基本 无干扰，肠粘连、梗阻摹本无发生，腹腔外切 除肠管吻合使腹腔感染发生率降低；盆腔不做 过多分离保护盆腔组织及其结 构；同时保护 直肠括约肌、局部血供好、神经分布，降低了 污 粪级尿潴留的发生。
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扩张段多位于 乙状结肠，严 重者可波及横 结肠。肠管异 常扩大，直径 较正常增大2 ～3倍。
发病机制
由于直肠内括约肌 保持在持续性收缩 状态，导致肠道的 正常推进波受阻。 最后形成粪便潴留 、腹胀、大便不能 排出。
主要病理改变位于 扩张段远端的狭窄 肠管。狭窄段肌间 神经丛和黏膜下神 经丛内神经节细胞 缺如 ，其远段肠壁 很难找到神经丛。
手术治疗
A
拖出型直肠、 直肠端端吻合 术(Swensen手术)。
B
结肠切除、直肠后结肠拖出术 (Duhamel手术)。
C
直肠黏膜剥离、结肠于直肠肌 层内拖出切除术(Soave手术)
手术治疗

经肛门拖出术——Torre手术 :：直肠黏膜切除， 患儿取俯卧位。齿线上1cm环状切开黏膜一周， 分离黏膜及黏膜下层约6cm，离过程中同时壁 纵行切开直肠肌鞘，至腹膜返折水平切开直肠 肌鞘进入 盆腔；纵形切开肌鞘达齿状线，彻 底松解肌鞘对结肠的压迫；分离结肠系膜，是 正常结肠在无张力情况下与直肠吻合；正常结 肠与齿状线上lcm行吻合术．
主要累及运动神经 元，从而造成病变 肠管及内括约肌痉 挛狭窄和缺乏正常 的蠕动功能，形成 功能性肠梗阻。对 黏膜的分泌和感觉 的神经支配也有影 响。
临床表现-新生儿和婴幼儿
A
部分甚至完全性肠梗阻症状
B
经常便秘与腹泻交替
C
小肠结肠炎
临床表现-年长儿及成人

顽固性便秘
偶见急性肠功能不全 完全性肠梗阻 超短型巨结肠病，大便失禁
鉴别诊断

新生儿巨结肠的症状需要与胎粪性便秘、肠闭 或狭窄、肛门直肠畸形等病鉴别。 用小指肛诊后，巨结肠病儿能大量排出胎便 及气体，随之症状缓解。因此，对新生儿肠梗 阻，常规做肛诊检查，不仅有助于诊断和治疗 新生儿巨结肠，而且可避免或减少错误诊治。
治疗

内科治疗： 对轻型的先天性巨结肠患儿或有全身感染症状， 手术无法耐受者可用非手术疗法维持营养和发 育。用缓泻剂或定时用生理盐水灌肠，以避免 粪便淤积。


性别男多于女，约为4:1
病因
1 2 3
胚胎学 遗传学因素 肠壁内微环境改变
4
其他因素
发病机制
狭窄段
移行段
原属狭窄段， 由于近端肠管 的蠕动，推挤 肠内容物向前 移动，长期的 挤压促使狭窄 段近端肠管扩 大成漏斗形。
扩张段
狭窄段位于扩 张段远端，一 般位于直肠乙 状结肠交界处 远端，距肛门7 ～10cm以内。



并发症
常见并发症
小肠结肠炎
肠穿孔
小肠结肠炎可能的原因
1.肠梗阻 2.细菌毒素 3.过敏反应 4.局部免疫功能低下 5.水中毒
诊断
诊断先天性巨结肠，主要根据临床表现，确诊 则需 要X线钡剂灌肠、直肠肛管测压、直肠活检、 组织 化学等客观检查方法。
检查
1.
X线钡剂灌肠 X线下钡剂灌肠是判定病变范围和选择术式的 重要依据。钡剂灌肠目的是显示痉挛段及其 上方的扩张段，因此确认扩张段即可。痉挛 段范围在降结肠以下者，侧位显示最清，故 一般仅摄带肛门标记的侧位X线片，但痉挛段 达乙状结肠时从正位观察才能全面。