以全血细胞减少为首发表现的脾边缘区淋巴瘤1例报告何涛

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脾边缘区B细胞淋巴瘤一例

・
４２６・
＃普通￣Ｆｆ：ｔ文献（｝Ｕ版）２０１７年１２Ｈ１１苍６ｊＵｌＣｈｉｎＡｈ（Ｓｕｒｇ（Ｅｌｅ（・ｔｒｏｎｉ（一Ｅｄｉｔｉ＜）１１）．ＩＸ￣ｎｌｂｅｒ２０１７．Ｖ ‘ ｌＩ．Ｉ１，．６
（＋），ＰＡＸ一５（＋），ＣＤ５６（一），Ｋｉ６７（５０％），ＣＤ１０（一），Ｂｃｌ一２（＋），
＿ｉＪ】增大，密度均．内 ¨ ｒ条状及斑片状低密度区（箭义所指为肿大的脾Ｊｉｊ）；Ｂ－Ｄ为依次为增强（ｉＴ动脉期、静脉期、
胁５９０Ｕ／Ｉ腹部ＣＴ扫描：巨脾睥梗死可能，腹腔及胸腔积液（１）骨髓学检盘：有核细胞增生活跃，粒系比例减低，红
。．。髻溪Ｉ】
图１腹部ｃ．ｒ及增强ＣＴ扫捕结果延ｌ９Ｊ．增强术见叫娃强化
ＳＭＺＬ）是・类原发于脾脏的低度性Ｂ细胞淋瘤．ｔＦ舟金淋瘤『１１所【的比例不足ｌ％，临床呈惰性过程丁ＳＭＺＬ的发病率较低．闻内外火丁临床表现、病理学特以及治疗方面报道较少２００１年ＷＨＯ将ＳＭＺ１正式确定为
呼吸闲难．无头晕、头痛．尤咳嗽、咳痰．无恶心、呕吐，无腹痛、
Ｉ
腹泻．无尿频、尿急及尿痫，患者述以曾患疟疾，有睥大病史

脾窦岸细胞血管瘤一例报告及文献复习

ＪＡＩＮＧ
Ｈｉｕ，ＴＮｅＤｉｉ．（ｅａｔｅｔｆＰｔｏｇ，ｈｎ —ａａｒｎｓｉＨｓｉｌＢｉｇ１０２，ｕ－ｎＯＧ，ＡＪ－ｎｊｐｇＤｐｒｎａｈｌｙＣｉＪｐｎＦｉｄｈｏｐｔ，ｅｉ００９ｍｏｏａｅｐａｊｎｈｎＣｉ）ａＣｒｓｏｄｎｕｏ：ＡＪ－ｉＥｍａｌｉｉ＿ａａｏ．ｏｃｏｒｐｎｉｇａｔｒＤｉｎｅｈｐｇ， — ｉｊｎｄ＠ｙｈｏｃｍ．ａ：ｐｇＡｓｒｃ：ｊｃｉｅＴｖｓｇｔｔｅｃｎｃｌａｏｏｉｌｅｔｒｓｄａｎｓ，ｉｅｅｔｌｉｇｏｉａｄｂｔｔＯｂｅｔｏｎｅｔａｅｈｌｉｔｌｃａｅ，ｉｏｉｄｆｒｎｉａｎｓｎａｖｉｉｉａｐｈｇａｆｕｇｓｆａｄｓ
生月第３卷第６期
ＣｉＳｒｎｏｅ．０ｉｖｏ．．ｏ６ｈｎＪｕｇＯｃ。Ｄｃ２１．１３Ｎ．
・３２１・
论
著
脾窦岸细胞血管瘤一例报告及文献复习
蒋惠君，佟杰，笪冀平
作者单位：０２北京，京中日友好医院病理科１０９０ｊ第一作者：蒋惠君，，女医学硕士，院医师，住研究方向：外科诊断病理学，－ａ：ｊａ＠１６ｃｒＥｍｉｊｅｉ２．ｏｌｈｍｌｎ通讯作者：笪冀平，，男病理科主任，主任医师， — ａ：ｐｇｄ＠ｙｈｏｃｉｃＥｍｉｊｉ — ａａｏ．ｏ．ｎｌｉｎｎ

肝脾T细胞淋巴瘤1例报道及分析

•病例讨论•肝脾T 细胞淋巴瘤1例报道及分析卜凡冯强王文洋蔡瑞敏李毅DOI ：10.3877/cma.j.issn.2095-5820.2019.02.012基金项目：山东省医药卫生科技发展计划(2016WS0600)作者单位：271000 泰安市中心医院通信作者：李毅，Email ：Candiceliyi@肝脾T 细胞淋巴瘤(hepatosplenic T cell lymphoma ，HSTCL)是临床较罕见的一种外周T 细胞淋巴瘤(peripheral T cell lymphoma ，PTCL)。

Farcet 等[1]于1990年首次报道了该病，其主要临床表现为明显肝脾肿大，而无相关淋巴结累及；病理学特征表现为淋巴瘤细胞多侵犯肝、脾、骨髓的窦内[2]。

2001年世界卫生组织(World Health Organization ，WHO)将HSTCL 列为造血与淋巴组织系统肿瘤分类中一个独立的疾病。

本文报道1例脾外周T 细胞淋巴瘤，分析其临床病理学特征及鉴别诊断以加深对该肿瘤的认识并对相关文献进行分析。

患者，女性，55岁，腹部撑胀6个月，于2017年7月4日入住泰安市中心医院。

患者约6个月前无明显诱因的出现腹部撑胀，并出现食欲不振，无恶心呕吐、腹胀腹泻、寒战发热，发病后曾就诊于泰安市解放军八十八医院，超声提示：巨脾、副脾、门脉高压，为求进一步治疗，由门诊收入我院外科保健科。

患者有糖尿病史1年，服用“二甲双胍”、“格列吡嗪”，血糖控制尚可。

查体腹软，未触及腹部肿块，腹部无压痛，肋缘下未触及肝脏，未触及胆囊。

可触及脾脏，脾下级达髂棘，脾缘超过正中线3指。

肝浊音界正常，肝区无叩痛，双侧肾区无叩痛，腹部移动性浊音阴性，肠鸣音正常，腹部未及血管杂音。

实验室检查：血常规应用XN9000 Sysmex 全自动血液分析仪进行检测，肿瘤标志物使用西门子XP 化学发光仪检测，血生化使用罗氏Cobas 全自动生化分析仪检测。

脾脏非霍奇金B细胞边缘区淋巴瘤1例报告

瘤ＷＨＯ分类 ” ２００１版正式命名，十分罕见。发病年龄多在５０岁以上，男女发病率相当Ｊ。临床早
期症状多无特殊性，最常见症状是左上愎疼痛伴有脾肿大及乏力、消瘦、贫血等脾功能亢进症状，可伴有循环血液中淋巴细胞中度增多，同时出现非典型的覆有一层绒毛的淋巴细胞，称为多毛淋巴细胞。
有浆细胞样分化，肿瘤性小细胞包围并取代脾白髓
生发中心，破坏套区并与周围区融合。周围区为小
１０／Ｌ。入院诊断：脾大伴脾功能亢进；贫血（中
度）。遂行脾脏切除术。病理检查：脾脏体积３５．０ｃｍ×１３．５ｃｍｘ８．５ｃｍ，脾脏表面光滑，暗红色，切面暗红，质粗糙，可见细小灰白色细颗粒状物，
巴滤泡局限性聚集而成，套区明显，通过免疫标记及
Ｉｇ基因重排检测能够与淋巴瘤进行鉴别。② 毛细
胞白血病（ＨＣＬ）：是一个惰性的小成熟Ｂ细胞肿
瘤，外周血中可见胞质有发丝样突起，骨髓活检显示
毛细胞 “ 煎鸡蛋，，形态，骨髓活检是诊断ＨＣＬ的最好方法。ＨＣＬ弥漫性浸润脾脏红髓，白髓明显萎缩，这与本病白髓淋巴滤泡增生不符，同时脾脏边缘区淋巴瘤不表达ＨＣＬ特征性的免疫标记ＣＤ・。。，、ＣＤ。

脾多发血管淋巴管瘤一例报告

良性肿瘤，预后良好。（图１～４见插页）参考文献
［１］刘执玉．淋巴的基础与Ｉ临床【Ｍ】．北京：科学出版社，２００３：
３６０ — ３６４．
厚，内见多发类圆形低密度灶，ＣＴ值约２８Ｈｕ，边界清晰，呈浅分叶状，较大病灶中心密度不均，似可见更低密度区，见图１。ｃＴ增强扫描示病变实性部分呈渐进性轻度强化，三期扫描ＣＴ值分别为３２、３９、４５Ｈｕ。延迟期病灶内出现多发不规则更低密度区，增强扫描无明显强化，ＣＴ值约１８Ｈｕ，并可见
１７Ｏ一１７２．
［８】ＬｅｅＭ，ＨｏｎｇＫＳ，ＣｈａｎｇＳＣ，ｅｔａ１．Ｅｉｃｆａｃｙｏｆｈｏｍｏｅｙｓｔｅｉｎｅ — ｌｏｗｅｒ一
ｄｏｉ：１Ｏ．３９６９￣．ｉｓｓｎ．０２５３ — ９８９６．２０１３．０５．０３６
脾血管淋巴管瘤的ＣＴ表现不同于脾血管瘤和脾淋巴管
患者
女，３４岁。主因左上腹胀满不适１个月，外院就
诊Ｂ超示脾大，于２０１０年１０月２６日人我院进一步检查。患者入院前１个月无诱因出现左上腹胀满不适，与饮食关系不密切，无明显腹痛、发热等症状。既往体健。查体：左上腹轻
５２６－５３３．

脾切除术治疗以巨脾为突出表现合并全血细胞减少的系统性红斑狼疮1例

脾切除术治疗以巨脾为突出表现合并全血细胞减少的系统性红斑狼疮1例系统性红斑狼疮(SLE)是一种自身免疫性疾病，可影响身体的不同器官系统。

它的年发病率为10万分之5[1]。

目前文献报道多为其发病机制、治疗等方面，对于合并巨脾的临床报道较少，本文总结一例以巨脾合并全血细胞减少为突出表现的SLE的病例，现报道如下。

病例摘要：病史患者女性，49岁，因“左侧腹胀不适1月余”于2019年7月25日入院。

患者1月余前无明显诱因下出现左侧腹胀不适，无发热，无乏力，无面部片状红斑，无皮疹，无关节疼痛肿胀，无脱发。

入院前查血常规白细胞计数 2.5×109/L；红细胞计数 2.57×1012/L；血小板计数 45×109/L；血红蛋白 68g/L，B超提示脾脏重度肿大。

骨髓穿刺提示三系造血旺盛伴粒系成熟欠佳、巨核细胞产板功能欠佳及骨髓缺铁，结合临床脾功能亢进伴缺铁不除外。

建议患者住院，患者拒绝。

门诊予纠正贫血、升白细胞、升血小板等对症治疗后，上述症状未见缓解。

为进一步诊治，收入我科。

既往史、个人史、家族史无特殊。

入院体格检查：T37℃，P105次/分，R20次/分，BP106/86mmHg，神志清楚，呼吸平稳，皮肤、巩膜无黄染，浅表淋巴结未及肿大，双肺呼吸音粗，未闻及干、湿啰音，心率105次/分，律齐，未闻及杂音，腹部稍膨隆，未见皮疹、瘀斑，未见胃肠型及蠕动波，未见静脉曲张，腹软，无压痛反跳痛，无肌卫，未及明显肿块，肝肋下2横指，左侧脐水平线下2横指可触及肿大脾脏，移动性浊音阴性，余无特殊。

双下肢无水肿。

辅助检查：腹部CT：脾大，食管胃底静脉曲张，腹盆腔积液。

附见：心影增大，心包积液。

肝胆脾胰B超：脾脏重度肿大。

心脏超声：左室舒张功能下降，二尖瓣轻度反流，三尖瓣轻-中度反流，肺动脉高压，心包积液，心动过速。

胃镜提示慢性浅表现胃炎，胃底息肉。

血常规提示：白细胞 1.9×109/L，红细胞 2.35×1012/L，血小板计数18×109/L，血红蛋白 64 g/L，生化示白蛋白 30.4 g/L，球蛋白58.1 g/L, 肝肾功能正常。

原发性脾脏淋巴瘤1例报告

（河北医科大学第三医院，家庄００５）石５０１
期肝硬化，因患者存在脾功能亢进引起的全血细胞减少，患者男，９，民。因腹胀、４岁农乏力１个月人院。既往无饮酒史，有输血史。查体：无慢性肝病面容，无肝掌及蜘蛛痣，
性期血栓形成；另外，ｉＦｂ能直接进人粥样硬化斑块
［］ＢｃｅＣ，ＲｐｒｅｔＪｌｋｎｅｇＳｅａ．Ｓｒｍｕｉｃ３ｉｌｋｕｐｅｈ．Ｂａｅｂｒ，ｔＨｎ１ｅｕｒａｉａｃｄｓ
ａｎｅｎｅｔｒｄｃｏｆｍｏｔｌｔｎｐｔｎｓｗｔｎｉｇａｈｅｌｎｉｄｐｄｎｅｉｔｒｏｒａｉｉａｉｔｉｈａｇｏｒｐｉａ — ｅｐｙｅ
映动脉粥样硬化斑块炎症反应的标志，ＡＳ的危是Ｃ
险因素之一。
［］ＬｄＰＨｄｌ，ｔｅｏ，ｔ．ｎｕｎｐｍｂｎ２ｉ，ｅｂｄＳｖｎｗＬｅａＩｅｃｏｌａｒ￣ｎａＢａ１ｆｅｆａｆｉｌｓｉ
ｍ。肝脏Ｂ超显示肝实质受损，ｌ脾大。考虑丙肝肝硬化（活动性代偿期）。给予保肝降酶治疗，患者转氨酶恢复正常。脾脏及其周围受侵的组织及脏
器，无法切除者应行组织活检术，且常规行肝及腹腔淋巴结活检，为术后分期、分型及放化疗提供依据。术后为防止可
・
［］ＤｎｓＪＬｗｎｔ。ｈｍｓＧ，ｔ１ｌｍｂｎｇｎ６ａｅ，ｅｇｎＳＴｏｐｏＳｅａｈｉｏｎ．Ｐａａｆｒｏｅｓｉｉ

脾多发血管淋巴管瘤1例报告邢健鹦

ＸＩＮＧＪｉａｎｙｉｎｇ，ＣＨＥＮＸｉａｏｊｉｎｇ，ＣＨＥＮＪｉａｃｈｅｎｇ，ｅｔａｌ．（ＤｅｐａｒｔｍｅｎｔｏｆＰｒｅｈｏｓｐｉｔａｌＴｒｅａｔｍｅｎｔＣｅｎｔｅｒ，ＨａｉｎａｎＧｅｎｅｒａｌＨｏｓｐｉｔａｌ，Ｈａｉｋｏｕ５７０３１１，Ｃｈｉｎａ）
邢健鹦，等．脾多发血管淋巴管瘤１例报告
１５６５
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ａｂｃｂｂｂ邢健鹦１，陈小菁２，陈家诚１，李㊀娇１，王㊀云１，王媛媛１，周开伦１
（１海南省人民医院ａ．预约诊疗中心；ｂ．胆胰外科；ｃ．病理科，海口５７０３１１；２海口市妇幼保健医院新生儿科，海口５７０２０３）
７］；当病灶与继发诊观察。当病灶继续增大时，有破裂出血可能［
恶性肿瘤难于鉴别时，以上两种情况均有手术切除的指征。
：
［１］㊀ＭＥＮＧＱ，ＬＩＵＡＭ．ＮａｔｉｏｎａｌｇｕｉｄｅｄａｐｐｌｉｃａｔｉｏｎｆｏｒＩｎｔｅｒｎａｔｉｏｎ［Ｍ］．Ｂｅｉｊｉｎｇ：ＰｅｋｉｎｇＵａｌＣｌａｓｓｉｆｉｃａｔｉｏｎａｎｄＣｏｄｅｏｆＤｉｓｅａｓｅｓｎｉｏｎＭｅｄｉｃａｌＣｏｌｌｅｇｅＰｒｅｓｓ，２０１６：７８６．（ｉｎＣｈｉｎｅｓｅ）孟群，刘爱民．国家疾病分类与代码应用指导手册［Ｍ］．北京：中国协和医科大学出版社，２０１６：７８６．［２］㊀ＺＨＡＮＧＤＹ，ＬＵＺ，ＭＡＸ，ｅｔａｌ．Ｍｕｌｔｉｐｌｅｈｅｍｏｌｙｍｐｈａｎｇｉｏｍａ：ａｃａｓｅｒｅｐｏｒｔａｎｄｒｅｖｉｅｗｏｆｔｈｅｌｉｔｅｒａｏｆｔｈｅｖｉｓｃｅｒａｌｏｒｇａｎｓｔｕｒｅ［Ｊ］．Ｍｅｄｉｃｉｎｅ（Ｂａｌｔｉｍｏｒｅ），２０１５，９４（２７）：ｅ１１２６．［３］㊀ＺＨＡＮＧＹ，ＣＨＥＮＸＭ，ＳＵＮＤＬ，ｅｔａｌ．Ｔｒｅａｔｍｅｎｔｏｆｈｅｍｏｌｙｍｐｈａｎｇｉｏｍａｏｆｔｈｅｓｐｌｅｅｎｂｙｌａｐａｒｏｓｃｏｐｉｃｐａｒｔｉａｌｓｐｌｅｎｅｃｔｏｍｙ：ａｃａｓｅｒｅｐｏｒｔ［Ｊ］．ＷｏｒｌｄＪＳｕｒｇＯｎｃｏｌ，２０１４，１２：６０．［４］㊀ＤＩＮＧＧＪ，ＷＡＮＧＪＷ，ＸＵＬＭ．ＣＴｅｖａｌｕａｔｉｏｎｏｆｈｅｍｏｌｙｍ［Ｊ］．ＪＣｌｉｎＲａｄｉｏｌ，２０１０，２９（８）：１０６２－ｐｈａｎｇｉｏｍａｏｆｓｐｌｅｅｎｉｎＣｈｉｎｅｓｅ）１０６４．（丁国军，王加伟，徐雷鸣．脾血管淋巴管瘤的ＣＴ诊断［Ｊ］．临床放射学杂志，２０１０，２９（８）：１０６２－１０６４．［５］㊀ＴＯＮＧＣＷ，ＬＵＯＸＱ，ＬＡＮＳ．Ａｃａｓｅｏｆｓｐｌｅｎｉｃｈｅｍｏｌｙｍｐｈａｎｇｉｏｍａ［Ｊ］．ＪＣｌｉｎＲａｄｉｏｌ，２０１５，３４（６）：１０２０．（ｉｎＣｈｉ）ｎｅｓｅ童成文，罗小琴，兰姗．脾脏血管淋巴管瘤一例［Ｊ］．临床放射２０１５，３４（６）：１０２０．学杂志，［６］㊀ＬＵＴ，ＰＵＨ，ＹＡＮＧＣ，ｅｔａｌ．ＣＴａｐｐｅａｒａｎｃｅａｎｄｄｉｆｆｅｒｅｎｔｉａｌｄｉａｇｎｏｓｉｓｏｆｓｐｌｅｎｉｃｖａｓｃｕｌａｒｔｕｍｏｒｓ［Ｊ］．ＪＣｌｉｎＲａｄｉｏｌ，２０１５，３４（３）：３９７－４００．（ｉｎＣｈｉｎｅｓｅ）路涛，蒲红，杨诚，等．脾脉管瘤的ＣＴ表现及其鉴别诊断［Ｊ］．临床放射学杂志，２０１５，３４（３）：３９７－４００．［７］㊀ＭＥＩＹ，ＰＥＮＧＣＪ，ＣＨＥＮＬ，ｅｔａｌ．Ｈｅｍｏｌｙｍｐｈａｎｇｉｏｍａｏｆｔｈｅｓｐｌｅｅｎ：ａｒｅｐｏｒｔｏｆａｒａｒｅｃａｓｅ［Ｊ］．ＷｏｒｌｄＪＧａｓｔｒｏｅｎｔｅｒｏｌ，２０１５，２１（１７）：５４４２－５４４４．［８］㊀ＬＩＭ，ＬＯＮＧＨ，ＹＡＮＧＷ，ｅｔａｌ．ＣＴｄｉａｇｎｏｓｉｓｏｆｓｐｌｅｎｉｃｈｅｍｏｌｙｍｐｈａｎｇｉｏｍａ［Ｊ］．ＪｉａｎｇｘｉＭｅｄＪ，２０１４，４９（８）：７６２－７６４．（ｉｎＣｈｉｎｅｓｅ）李敏，龙华，杨武，等．脾血管淋巴管瘤的ＣＴ诊断［Ｊ］．江西医２０１４，４９（８）：７６２－７６４．学，［９］㊀ＣＡＯＪＹ，ＺＨＡＮＧＨ，ＷＡＮＧＷＰ，ｅｔａｌ．Ｃｏｍｐａｒｉｓｏｎｏｆｅｎｈａｎｃｅｍｅｎｔｆｅａｔｕｒｅｓｏｆｓｐｌｅｎｉｃｓｏｌｉｄｔｕｍｏｒｓｏｎｃｏｎｔｒａｓｔ－ｅｎｈａｎｃｅｄｕｌｔｒａｓｏｎｏｇｒａｐｈｙａｎｄｃｏｎｔｒａｓｔ－ｅｎｈａｎｃｅｄＣＴ［Ｊ］．Ｏｎｃｏｒａｄｉｏｌｏｇｙ，２０１５，２４（１）：３０－３４．（ｉｎＣｈｉｎｅｓｅ）曹佳颖，张晖，王文平，等．超声造影和增强ＣＴ诊断脾实质性肿瘤的比较研究［Ｊ］．肿瘤影像学，２０１５，２４（１）：３０－３４．

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［１２］
ＣＤ１０ＣＤ２３ＣｙｃｌｉｎＤ１
ａｐｐｌｉｃａｔｉｏｎｔｏｏｌｄｅｒｐａｔｉｅｎｔｓ［Ｊ］．ＢｉｏｌＢｌｏｏｄＭａｒｒｏｗＴｒａｎｓｐｌａｎｔ，２０１６，２２（９）：１５４３－１５５１．［３］ＧＲＯＴＨＣＬ，ＮＥＶＥＬＫＳ，ＧＷＡＴＨＭＥＹＫＧ，ｅｔａｌ．Ｓｐｌｅｎｉｃｍａｒ
增添了困难。胡等［１１］报道通过流式细胞术可以发现异常增
ｓｏｃｉａｔｅｄｗｉｔｈｈｅｐａｔｉｔｉｓＣｖｉｒｕｓｉｎｆｅｃｔｉｏｎ［Ｊ］．Ｂｌｏｏｄ，２０１６，１２８
时殖，的同淋时巴适细用胞于，尤临其床是不在易早取期到淋标巴本瘤的细患胞者未。完全破的坏病组理织形结态构ＳＭＺＬ
（２１）：２５２７－２５３２．［２］ＦＥＮＳＫＥＴＳ，ＨＡＭＡＤＡＮＩＭ，ＣＯＨＥＮＪＢ，ｅｔａｌ．Ａｌｌｏｇｅｎｅｉｃ
ｈｅｍａｔｏｐｏｉｅｔｉｃｃｅｌｌｔｒａｎｓｐｌａｎｔａｔｉｏｎａｓｃｕｒａｔｉｖｅｔｈｅｒａｐｙｆｏｒｐａ
学典型表现为肿瘤细胞浸润白髓和红髓，从而使得生发中心被
ｔｉｅｎｔｓｗｉｔｈｎｏｎ－Ｈｏｄｇｋｉｎｌｙｍｐｈｏｍａ：Ｉｎｃｒｅａｓｉｎｇｌｙｓｕｃｃｅｓｓｆｕｌ
破胞坏多结表构达消失，、最终侵润，而脾窦区、。免、疫组化特点等是多肿为瘤阴细ＣＤ２０ＣＤ７９ａ
ｐｈｏｍａｉｎＨＢＶｈｉｇｈｐｒｅｖａｌｅｎｔｒｅｇｉｏｎ［Ｊ］．Ｏｎｃｏｔａｒｇｅｔ，２０１７，８（５８）：９８７５７－９８７７０．［５］ＳＡＡＤＯＵＮＤ，ＳＵＡＲＥＺＦ，ＬＥＦＲＥＲＥＦ，ｅｔａｌ．Ｓｐｌｅｎｉｃｌｙｍｐｈｏ
现典型的染色体７ｑ缺失和９ｑ增益则更容易诊断ＳＭＺＬ［１４］，而
热，无瘀斑瘀点，无咳嗽咳痰等不适，建议患者进一步检查明确
原因，患者予以拒绝。入院前３天，患者来本院检查血常规提
示：，，。偶有头晕、乏力ＷＢＣ１６８ × １０９／ＬＨｂ９８ｇ／ＬＰＬＴ８８ｇ／Ｌ
不适，无畏寒发热、无皮肤巩膜黄染、无腹痛。门诊以“全血细
胞减少待诊”收住院。１年体质量下降大约５ｋｇ，既往有乙型肝炎病史５年，未予以治疗，余无特殊病史。查体：全身皮肤无淤
１０５（１）：７４－７６．
ＣＴ［６］ＭＡＴＵＴＥＳＥ，ＯＳＣＩＥＲＤ，ＭＯＮＴＡＬＢＡＮＣ，ｅｔａｌ．Ｓｐｌｅｎｉｃｍａｒ
常呈现轻－中度持续强化，边界清晰，部分可见“血管漂浮
ｇｉｎａｌｚｏｎｅｌｙｍｐｈｏｍａｐｒｏｐｏｓａｌｓｆｏｒａｒｅｖｉｓｉｏｎｏｆｄｉａｇｎｏｓｔｉｃ，
ＳＭＺＬ患者患有丙型肝炎，可能肝炎病毒长期刺激脾边缘区Ｂ淋巴细胞进一步影响免疫系统对于肿瘤细胞清除作用，最终促使肿瘤细胞生长。本文报道的患者有乙型肝炎病史５年，与文献报道相似。此外，ＳＭＺＬ的发生与遗传学改变有关，Ｍａｔｕｔｅｓ等［６］研究发现７０％～８０％的病例表现出细胞遗传学和（或）分
，，，（，，ＨＥＴａｏＷＡＮＧＡｎｋａｎｇＪＩＡＮＧＹｕｅｔａｌ．ＤｅｐａｒｔｍｅｎｔｏｆＨｅｐａｔｏｂｉｌｉａｒｙＳｕｒｇｅｒｙＴｈｅＡｆｆｉｌｉａｔｅｄＨｏｓｐｉｔａｌｏｆＳｏｕｔｈｗｅｓｔＭｅｄｉｃａｌＵｎｉｖｅｒｓｉｔｙ，，）ＬｕｚｈｏｕＳｉｃｈｕａｎ６４６０００Ｃｈｉｎａ
分患者可出现淋巴瘤Ｂ组症状（发热、盗汗、体质量下降）。实
１２
，血清ｇ／ｄｌ
β２
微球蛋白＞３
ｍｇ／
Ｌ
是影响短期总体生存率的
验室检查可发现外周血淋巴细胞比例增高，有报道［３］６４％的患
危险因素。Ｓａｌｉｄｏ
等认为［１４］
１４ｑ
异常（尤其是１４ｑ
缺失），可能
者在就诊时合并贫血，１０％～１５％的患者合并自身免疫性溶血会导致较差的预后。有报道［１９］发现利妥昔单抗后３年的存活
指原发于脾脏的Ｂ淋巴细胞性非霍奇金淋巴瘤。ＳＭＺＬ的发病瘤，建议行基因重排辅助诊断。基因重排ＰＣＲ显示：ＩｇＫ、ＩｇＨ
率低，国内以全血细胞减少为首发表现的ＳＭＺＬ报道较少。为基因重排在目标条带范围内查见克隆性扩增峰。术后诊断：脾
提高临床医务人员对ＳＭＺＬ的认识，现将本院诊治的１例报道边缘区淋巴瘤（ＩＶＢ期）。病情稳定后转往血液内科，予以
：，，；；；ＫｅｙｗｏｒｄｓｌｙｍｐｈｏｍａＢ－ｃｅｌｌｍａｒｇｉｎａｌｚｏｎｅｔｈｅｓｐｌｅｅｎｓｐｌｅｎｅｃｔｏｍｙｐａｎｃｙｔｏｐｅｎｉａ
脾边缘区淋巴瘤（，）是ｓｐｌｅｎｉｃｍａｒｇｉｎａｌｚｏｎｅｌｙｍｐｈｏｍａＳＭＺＬ（ＣＤ１０－）、ＣＤ２３（－）、ＣｙｃｌｉｎＤ１（－），较符合脾边缘区淋巴
０．７５ × １０９／，ＬＡｌｂ３０ｇ／Ｌ，凝血及肝肾功能未见明显异常。腹部
彩超和ＣＴ均提示：巨脾，怀疑肿瘤。骨髓涂片考虑淋巴增生性
疾病，骨髓活组织检查提示：ＣＤ２０（＋）、ＣＤ３４（－）、ＣＤ５（－），不排除边缘区淋巴瘤可能。治疗方面予以升ＷＢＣ、抗ＨＢＶ（恩替卡韦）等对症处理，患者于２０１６年７月８日行脾切除术，术中见：脾脏呈淤血性肿大，质硬，大约１５ｃｍ × １５ｃｍ × １０ｃｍ，与胰尾有轻微黏连，腹腔内无积血积液，肝脏、胆囊、胰腺等未见明显异常。术后病理（图１）结果显示：淋巴细胞增生，脾脏肿瘤，淋巴瘤可能。免疫组化（图２）提示：ＣＤ２０（＋）、ＣＤ７９ａ（＋）、（ＣＤ３＋，散在）、ＣＤ２１（＋，部分）、Ｋｉ－（６７＋，５％）、ＣＤ５（－）、
瘤中ＣｙｃｌｉｎＤ１多为阳性，滤泡性淋巴瘤多表达ＣＤ１０、Ｂｃｌ－６，
ｄｒａｗａｎｅｗｐｒｏｇｎｏｓｔｉｃｍｏｄｅｌｆｏｒｓｐｌｅｎｉｃｍａｒｇｉｎａｌｚｏｎｅｌｙｍ
而现骨。此髓外中，若能够阳结性合的遗浆传细学胞表是现淋则巴能浆更细容胞易淋做巴出瘤判特断征，如性出表ＣＤ１３８
何涛，等．以全血细胞减少为首发表现的脾边缘区淋巴瘤１例报告
１７１
以全血细胞减少为首发表现的脾边缘区淋巴瘤１例报告
何涛ａ，王安康ａ，蒋禹ａ，李秋ａ，付文广ａ，ｂ
西南医科大学附属医院ａ．肝胆外科；ｂ．四川省院士（专家）工作站，四川泸州６４６０００
关键词：淋巴瘤，Ｂ细胞，边缘区；脾；脾切除术；全血细胞减少
如下。
Ｒ－ＣＨＯＰ（利妥昔单抗、环磷酰胺、多柔比星、长春新碱及强的
１病例资料
松）方案化疗后好转出院。随访３年，患者未出现转移、复发等
患者女性，７６岁，以“腹胀、纳差１年，全血细胞减少３ｄ”为情况。
主诉于２０１６年６月２３日于本院就诊。１年前曾于本院就诊，
患者无明显诱因出现腹胀，伴有纳差，无腹痛、腹泻，无畏寒发
血细胞减少为首发表现，同时伴有纳差、腹胀等不适，这与良好。
ＳＭＺＬ的临床表现相符合。
者他脾基诊穿础断刺疾活病组）拒织绝的检手金查术标。治准部疗依分或靠患病者者理穿由结刺于果，自这，身这为原就因需（要高的行龄临脾、床切合诊除并断或其：ＳＭＺＬ
ＳＭＺＬ
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［１］ＡＲＣＡＩＮＩＬ，ＢＥＳＳＯＮＣ，ＦＲＩＧＥＮＩＭ，ｅｔａｌ．Ｉｎｔｅｒｆｅｒｏｎ－ｆｒｅｅａｎｔｉｖｉｒａｌｔｒｅａｔｍｅｎｔｉｎＢ－ｃｅｌｌｌｙｍｐｈｏｐｒｏｌｉｆｅｒａｔｉｖｅｄｉｓｏｒｄｅｒｓａｓ
中图分类号：；文献标志码：文章编号：（）Ｒ６５７．６Ｒ７３３．２
Ｂ
－０３
：ＳｐｌｅｎｉｃｍａｒｇｉｎａｌｚｏｎｅｌｙｍｐｈｏｍａｗｉｔｈｐａｎｃｙｔｏｐｅｎｉａａｓｔｈｅｆｉｒｓｔｐｒｅｓｅｎｔａｔｉｏｎＡｃａｓｅｒｅｐｏｒｔ
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临床肝胆病杂志第卷第期年月，，３６１２０２０１ＪＣｌｉｎＨｅｐａｔｏｌＶｏｌ．３６Ｎｏ．１Ｊａｎ．２０２０
子遗传学异常，以ＩｇＶＨ基因改变最为常见。
Ｋｏｏｔ等［２０］报道在使用替诺福韦治疗乙型肝炎后ＳＭＺＬ得到
ＳＭＺＬ起病较隐匿，早期可无明显症状，就诊时多为中晚ＣＲ。本文患者有乙型肝炎病史，同时未予以治疗，笔者术前给
ｄ收基作通ｏｉ稿金者信：１日项简作０．期目介者３９：：：：６２四何付９０／１川涛文ｊ９．省ｉ（广ｓ－１ｓ科０ｎ，９７．电９技１２－０子计－０３１０信）划；－，修箱项男５２回：目，５ｆ主ｕ６日基ｗ．要２ｇ金期０＠从２（：０２ｏ２事０ｕ．０１ｔ０１ｌ８肝１ｏ９Ｊｏ．Ｙ－ｋ胆００．４０２ｃ胰０８８ｏ３ｍ－腺，２。１０疾９１。７病ＳＺ临ＹＺ床Ｆ０研０１究５）工作。
性［１３］。本研究患者与文献报道一致。
ｇｉｎａｌｚｏｎｅｌｙｍｐｈｏｍａ：Ａｎｉｎｄｏｌｅｎｔｍａｌｉｇｎａｎｃｙｌｅａｄｉｎｇｔｏｔｈｅ
巴瘤、滤泡性极淋易巴与瘤其及他淋血巴液浆系细统胞疾淋病巴相瘤混等淆鉴，需别要。与套套细细胞胞淋巴淋ＳＭＺＬ
ｄｅｖｅｌｏｐｍｅｎｔｏｆｎｅｕｒｏｌｙｍｐｈｏｍａｔｏｓｉｓ［Ｊ］．ＭｕｓｃｌｅＮｅｒｖｅ，２０１７，５５（３）：４４０－４４４．［４］ＹＩＳ，ＹＡＮＹ，ＸＩＯＮＧＷ，ｅｔａｌ．Ｄｉｓｔｉｎｃｔｃｌｉｎｉｃａｌｃｈａｒａｃｔｅｒｉｓｔｉｃｓ
性贫血［７］。１７％～３１％合并肝脏增大［８］，多累及脾门淋巴结和率高达９８％。
肝门淋巴结，其余淋巴结少见累及［９－１０］。本病骨髓浸润率高达综上所述，本研究ＳＭＺＬ患者以全血细胞减少为首发表现，
６５％，多数患者在就诊时已出现骨髓浸润［１０］。本研究患者以全同时有乙型肝炎病史，采用抗病毒＋脾切除术＋化疗治疗效果