贲门失弛缓症(教学及宣教)

贲门失弛缓症
疾病概述
贲门失弛缓症又称贲门痉挛、巨食管，是由于食管贲门部的神经肌肉功能障碍所致的食管功能障碍引起食管下端括约肌弛缓不全，食物无法顺利通过而滞留，从而逐渐使食管张力、蠕动减低及食管扩张的一种疾病。

其主要特征是食管缺乏蠕动，食管下端括约肌（LES）高压和对吞咽动作的松弛反应减弱。

临床表现为吞咽困难、胸骨后疼痛、食物反流以及因食物反流误吸入气管所致咳嗽、肺部感染等症状。

贲门失弛缓症发病机制
贲门失弛缓症的病因迄今不明。

一般认为是神经肌肉功能障碍所致。

其发病与食管肌层内Auerbach神经节细胞变性、减少或缺乏以及副交感神经分布缺陷有关。

神经节细胞退变的同时，常伴有淋巴细胞浸润的炎症表现，或许病因与感染、免疫因素有关。

贲门失弛缓症临床表现
1.咽下困难
无痛性咽下困难是本病最常见最早出现的症状。

起病多较缓慢，但亦可较急，初起可轻微，仅在餐后有饱胀感觉而已。

咽下困难多呈间歇性发作，常因情绪波动、发怒、忧虑惊骇或进食过冷和辛辣等刺激性食物而诱发。

病初咽下困难时有时无，时轻时重，后期则转为持续性。

少数患者咽下液体较固体食物更困难。

2.疼痛
可为闷痛、灼痛、针刺痛、割痛或锥痛。

疼痛部位多在胸骨后及中上腹；也可在胸背部、右侧胸部、右胸骨缘以及左季肋部。

疼痛发作有时酷似心绞痛，甚至舌下含硝酸甘油片后可获缓解。

随着咽下困难的逐渐加剧，梗阻以上食管的进一步扩张，疼痛反而逐渐减轻。

3.食物反流
随着咽下困难的加重，食管的进一步扩张，相当量的内容物可潴留在食管内至数小时或数日之久，而在体位改变时反流出来。

从食管反流出来的内容物因未进入过胃腔，故无胃内呕吐物的特点，但可混有大量黏液和唾液。

在并发食管炎、食管溃疡时，反流物可含有血液。

4.体重减轻
体重减轻与咽下困难影响食物的摄取有关。

对于咽下困难，患者虽多采取选食、慢食、进食时或食后多饮汤水将食物冲下，或食后伸直胸背部、用力深呼吸或摒气等方法以协助咽下动作。

病程长久者可有体重减轻，营养不良和维生素缺乏等表现。

5.出血和贫血
患者常可有贫血，偶有由食管炎所致的出血。

6.其他
由于食管下端括约肌张力的增高，患者很少发生呃逆，乃为本病的重要特征。

在后期病例，极度扩张的食管可压迫胸腔内器官而产生干咳、气急、发绀和声音嘶哑等。

贲门失弛缓症辅助检查
实验室检查
常规检查外周血可发现贫血，有吸入性肺炎时可有感染血象，白细胞计数增高和中性粒细胞增高。

影像学检查
1.食管钡餐X线造影
吞钡检查见食管扩张，食管蠕动减弱，食管末端狭窄呈鸟嘴状，狭窄部黏膜光滑，是贲门失迟缓症患者的典型表现。

Henderson等将食管扩张分为三级：Ⅰ级（轻度），食管直径小于4cm；Ⅱ级（中度），直径4～6cm；Ⅲ级（重度），直径大于6cm，甚至弯曲呈S形。

2.食管动力学检测
食管下端括约肌高压区的压力常为正常人的两倍以上，吞咽时下段食管和括约肌压力不下降。

中上段食管腔压力亦高于正常。

食管蠕动波无规律、振幅小，皮下注射氯化乙酰甲胆碱5～10mg，有的病例食管收缩增强，中上段食管腔压力显著升高，并可引起胸骨后剧烈疼痛。

3.胃镜检查
胃镜检查可排除器质性狭窄或肿瘤。

在内镜下贲门失迟缓症表现特点有：①大部分患者食管内见残留有中到大量的积食，多呈半流质状态覆盖管壁，且黏膜水肿增厚致使失去正常食管黏膜色泽；②食管体部见扩张，并有不同程度扭曲变形；③管壁可呈节段性收缩环，似憩室膨出；④贲门狭窄程度不等，直至完全闭锁不能通过。

应注意的是，有时检查镜身通过贲门感知阻力不甚明显时易忽视该病。

贲门失弛缓症诊断与鉴别诊断
诊断依据
1.临床表现
间歇性食物停滞、受阻感，非进行性吞咽困难。

部分患者进液体食物比固体食物困难，有反食，为刚咽下的食物。

可有胸部钝痛及夜间食物反流所致呼吸道症状。

营养状态尚可。

2.钡餐检查。

3.食管内窥镜检查。

4.食管压力测定。

具备以上各项或1、2、4者可确诊。

仅具备2、4但可排除硬皮病、食管贲门癌及淀粉样变等情况者亦可确诊。

鉴别诊断
1.心绞痛
多由劳累诱发，而贲门失弛缓症则为吞咽所诱发，并有咽下困难，此点可资鉴别。

2.食管神经官能症（如癔球症）
大多表现为咽至食管部位有异物阻塞感，但进食并无梗噎症状。

食管良性狭窄和由胃、胆囊病变所致的反射性食管痉挛。

食管仅有轻度扩张。

3.食管癌、贲门癌
癌性食管狭窄的X线特征为局部黏膜破坏和紊乱；狭窄处呈中度扩张，而贲门失弛缓症则常致极度扩张。

4.继发性贲门失弛缓症
贲门失弛缓症有原发和继发之分，后者也称为假性贲门失弛缓症，指由胃癌、食管癌、肺癌、肝癌、胰腺癌、淋巴瘤等恶性肿瘤、南美锥虫病、淀粉样变、结节病、神经纤维瘤病、嗜酸细胞性胃肠炎、慢性特发性假性肠梗阻等所引起的类似原发性贲门失弛缓症的食管运动异常。

贲门失弛缓症治疗
1.一般治疗
早期患者应注意饮食习惯，宜少量多餐，以进食柔软而富于热量的饮食为主，细嚼慢咽，避免过冷、过热的食物，晚期患者因食管极度扩张，适当禁食，并冲洗食管，补充必要热量、维生素、水和电解质。

2.药物治疗
贲门失弛缓的药物治疗可应用降低LES压力的药物，如钙离子通道阻滞剂、硝酸盐或磷酸二脂酶抑制剂。

上述药物的作用均为短效，且效果欠佳，应用时应权衡利弊。

3.扩张治疗
临床上常用的为气囊扩张术，其目的是通过机械方法使部分LES肌纤维断裂，降低LES 压力，缓解其梗阻症状。

此外，还可进行探条扩张、金属支架扩张术。

贲门失弛缓症经扩张治疗后近期内症状缓解，据报道其成功率为40%~60%，5年后约30%患者复发。

一般来说，压力大疗效好，但压力太大可发生食管穿孔，扩张过度容易造成反流性食管炎。

4.内镜下肉毒杆菌毒素注射治疗
肉毒杆菌毒素是强力的神经末梢乙酰胆碱抑制剂，可阻断神经肌肉连接，内镜下将肉素杆菌毒素注入食管下括约肌，一般一次注射剂量为80~100U,在同一平面上分四点注射。

首次注射平均维持时间7.1min,症状复发再次注射维持10.8min。

有文献报道，其降低LES压力与气囊扩张法疗效相似。

5.内镜下微波治疗
应用微波治疗是借助微波作用于狭窄部位，以其小范围的高温达到凝固、破坏局部组织，使LES解除梗阻。

特别适用于LES的炎性狭窄或瘢痕狭窄引起的继发性贲门失弛缓症，尤其是10mm 以内的食管狭窄孔。

6.经口内镜下肌切开术（POEM）
近年来，随着内镜技术的发展，开始采用POME治疗贲门失弛缓。

与外科手术一样，POME 术是通过内镜逐步在黏膜下层建立隧道，将齿状线上下的环形肌切开，LES梗阻可以得到即时解除，术后疗效得到极大的提高。

7.手术治疗
少数患者经内科治疗无效或食管扩张严重，需进行贲门括约肌切开术或贲门成形术等手术治疗。

一般认为，可推荐贲门失弛缓患者选择腹腔镜下括约肌切开术加部分胃底折叠术。

多项随访时间长的回顾性研究结果均表明，外科手术对贲门失弛缓的远期疗效较好。