风湿病诊疗常规
风湿免疫科常见疾病诊疗常规

风湿免疫科常见疾病诊疗常规第一节类风湿关节炎【临床表现】1.关节表现:(1)晨僵(2)关节痛及压痛(3)关节肿胀(4)关节畸形(5)关节功能障碍2.关节外表现(1)类风湿结节(2)类风湿血管炎(3)肺:可表现为肺间质病变,结节样病变及胸膜炎。
(4)心脏:最常见为心包炎,可出现少量心包积液。
(5)胃肠道:较少出现。
可有上腹不适,食欲下降等消化道症状。
(6)肾脏:较少受累。
长期的类风湿关节炎可并发肾脏淀粉样变。
(7)神经系统:颈椎受累,可表现双手感觉异常、肌力减弱、腱反射亢进、病理反射阳性。
周围神经受累,可出现多发性单神经炎的症状。
(8)血液系统:较多见,可有小细胞低色素性贫血,中性粒细胞和血小板的减少。
(9)并发干燥综合征。
【入院常规检查】1.血、尿、便常规2.血液生化检查包括:肝功、肾功、血脂、血糖、心肌酶谱、血钙、磷、镁等3.肝炎病毒4.心电图5.胸正侧位CR或肺CT6.肝胆脾彩超【确定诊断所需的辅助检查】1.风湿三项、抗CCP抗体2.血沉3.抗核抗体谱4.免疫球蛋白5.补体C3、C46.关节X线检查:以手指及腕关节的X线片最有价值。
7.B超:对判定关节腔积液很有帮助【诊断】美国风湿病学院1987年的诊断标准:1.晨僵持续至少1小时(每天)(≥6周)2.有3个或3个以上的关节肿(≥6周)3.腕掌指、近指关节肿(≥6周)4.对称性关节肿(≥6周)5.有皮下结节6.手X线片改变(至少有骨质疏松和关节间隙的狭窄)7.类风湿因子阳性(滴度>1:20)有上述7项中4项者即可诊断为类风湿关节炎。
【ACR/EULAR 2009年RA分类标准和评分系统(6分可诊断)】项目分数关节受累情况(0-5分)1个大关节2-10个中大关节11-3个小关节24-10个小关节3大于10个关节(至少1个小关节)5血清学(0-3分)RF或抗CCP抗体均阴性0RF或抗CCP抗体至少一项低滴度阳性2RF或抗CCP抗体至少一项高低度阳性(>3倍)3滑膜炎的病理(0-1分)小于6周0大于等于6周1急性时相反应物(0-1分)CRP和ESR均正常0CRP或ESR增高1【鉴别诊断】1.强直性脊柱炎:多见于青壮年男性,以非对称的下肢大关节炎为主,极少累及手关节。
诊疗策略 风湿病

诊疗策略风湿病诊疗策略:风湿病1. 概述风湿病是一类涉及关节和/或软组织炎症、疼痛、肿胀、僵硬和功能受限的疾病。
本诊疗策略旨在为风湿病的诊断、评估、治疗和管理提供专业指导。
2. 诊断2.1 病史采集详细收集患者的病史,包括症状的起始、发展、持续时间和变化,以及可能的诱因或加重因素。
询问家族中有无类似疾病史,以及过去是否有过类似发作。
2.2 体格检查全面体格检查,重点关注关节、肌肉、骨骼和神经系统。
检查关节的肿胀、压痛、活动范围和稳定性。
评估肌肉力量、灵活性和协调性。
2.3 实验室检查- 血液检查:包括全血细胞计数(CBC)、红细胞沉降率(ESR)、C反应蛋白(CRP)、抗核抗体(ANA)、类风湿因子(RF)等。
- 尿液检查:评估是否有蛋白尿、血尿或其他异常。
- 生化检查:肝功能、肾功能、血糖等。
2.4 影像学检查- X线检查:对受累关节进行X线检查,评估关节间隙、骨质和软组织情况。
- 超声检查:评估关节和软组织的炎症和病变。
- 磁共振成像(MRI):对严重病例或需要详细评估软组织炎症和病变的患者进行MRI检查。
3. 评估与分类根据美国风湿病学会(ACR)或欧洲抗风湿病联盟(EULAR)的标准,对患者的风湿病类型进行评估和分类,以便制定个性化的治疗计划。
4. 治疗与管理4.1 非药物治疗- 物理治疗:通过特定的运动和物理治疗,减轻关节僵硬和疼痛,提高关节功能。
- 辅助装置:如矫形鞋垫、手杖、轮椅等,帮助减轻症状和改善功能。
- 教育与支持:提供疾病知识,帮助患者了解疾病的性质、治疗目标和自我管理技巧。
4.2药物治疗- 非甾体抗炎药(NSAIDs):减轻疼痛和炎症。
- 疾病改变抗风湿药物(DMARDs):减缓疾病进展,改善关节功能。
- 生物制剂:针对特定的炎症途径,如肿瘤坏死因子(TNF)拮抗剂、白细胞介素(IL)拮抗剂等。
- 皮质类固醇:短期使用,减轻严重炎症和症状。
4.3 手术治疗对于严重关节损伤或功能障碍的患者,可考虑关节置换手术或其他手术治疗。
风湿热诊疗常规

风湿热诊疗常规风湿热是一种复发性,非化脓性的全身性结缔组织疾病。
多见于冬春季节,寒冷、潮湿地区发病率较高。
患者多为5-15岁小儿。
本病与A组溶血性链球菌感染有关,是一种自身免疫性疾病。
链球菌菌体及其代谢产物具有特殊的抗原性,使人体产生相应抗体,生成的抗原抗体复合物沉着于结缔组织而产生广泛的病变,主要累及心脏、血管、关节及皮下组织,亦可侵犯脑、肺及肾脏。
此外,链球菌的M蛋白及C物质与心脏组织有类似的抗原性,亦称交叉反应抗原,故人体产生的抗体不仅作用于链球菌,同时也损害心肌组织。
被损坏的组织又可起抗原作用,使人体又产生相应的抗体,引起自身免疫反应。
【诊断要点】(一)临床表现大多起病前有链球菌感染史(如猩红热,咽峡炎)。
临床表现差异较大,视累及部位而定。
1.心脏炎急性风湿热小儿约40-50%有心脏炎表现(包括心内膜、心肌及心包)。
轻的可表现心率增快,与体温升高不成比例,第一心音低钝,在心尖区闻及吹风样、柔软的收缩期杂音(瓣膜水肿引起二尖瓣关闭不全)及短的舒张期杂音,心电图示P-R,QT间期延长。
病情严重的,心脏进行性扩大,并有奔马律、肝脏增大等充血性心力衰竭表现,X线示心影扩大,心电图有左、右心室扩大及T波变化。
伴有心包炎的可出现心包摩擦音及心包积液征象。
6岁内小儿及初次发病时已累及心脏者,复发时易发生心力衰竭。
风湿热继续发展,瓣膜逐渐形成疤痕的变形。
2.多发性关节炎是年长儿风湿热最常见的临床表现。
影响四肢大关节,有明显疼痛及活动障碍。
典型者有红、肿、热、痛。
一个关节的症状多在1-5天后消退,然后又累及其他关节,不间断如此游走共持续约2-4周,不遗留关节变形。
偶见小关节如脊椎或颞颌关节受累。
3.舞蹈病患者以7-14岁女孩为多见。
症状多在链球菌感染后数月方出现,常不伴关节或心脏炎。
4.环形红斑较少见,多在复发病例中出现,见于躯干及四肢近端内侧。
为红色斑疹,稍高出皮面,形态不一,可为环状或环形交错成地图状,时隐时现,不痒。
常见风湿病诊治指南

常见风湿病诊治指南风湿病是一类以慢性炎症为主要病理特征的自身免疫性疾病,它会导致关节、骨骼、肌肉和其他器官的疼痛和功能障碍。
常见的风湿病包括类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮、干燥综合征等。
正确的诊治是控制疾病进展和减轻患者症状的关键。
下面是常见风湿病诊治的指南。
1.类风湿性关节炎类风湿性关节炎是一种以多关节炎症为主要表现的自身免疫性疾病。
早期诊断和早期治疗可以减轻炎症反应和关节损害。
诊治指南包括以下几点:- 早期性诊断:根据患者的病史和体征,结合实验室检查结果,包括类风湿因子(RF)和抗环瓜氨酸肽抗体(anti-CCP抗体)的检测,以进行早期诊断和治疗。
-药物治疗:早期使用疾病修饰抗风湿药(DMARDs),如甲氨蝶呤、氯喹和甲基泼尼松龙等,以控制炎症和关节损伤。
糖皮质激素可以在疾病控制不佳时应用。
-物理治疗:包括关节保护、热敷和按摩等物理疗法,有助于减轻关节疼痛和改善功能。
-手术治疗:对于严重关节破坏的患者,关节置换手术可能是一种有效的治疗方法。
2.系统性红斑狼疮系统性红斑狼疮是一种以自身免疫反应为特征的全身性疾病。
其治疗原则包括以下几点:-病情评估:评估系统性红斑狼疮的活动性和严重程度,包括肾脏损害、神经系统损害等。
-药物治疗:疾病修饰抗风湿药(DMARDs)是治疗系统性红斑狼疮的首选药物,如羟氯喹、硫唑嘌呤等。
糖皮质激素也是控制疾病活动的重要药物。
-其他免疫抑制剂:对于糖皮质激素治疗无效或副作用明显的患者,可考虑使用其他免疫抑制剂,如环磷酰胺、甲氨蝶呤和基因工程人体免疫球蛋白等。
-物理治疗:具体的关节保护措施和物理疗法,如康复训练和按摩等,可以帮助改善关节功能。
3.干燥综合征干燥综合征是一种以眼干、口干为主要症状的自身免疫性疾病。
治疗原则包括以下几点:-病情评估:评估患者的干燥症状和器官受损程度,如眼睛、口腔、鼻腔等。
-眼部治疗:对于眼部干燥症状,可以使用人工泪液和抗炎药物滴眼液等。
对于严重干眼患者,可考虑使用自体血小板富集血浆(PRP)或自体血清滴眼液等。
风湿系列疾病诊疗常规

2.器械检查:
(1)应做手足关节X光正位片、胸部X光正位片;
(2)必要时做心电图、心脏及肝脾B超、CT、MRI。
3.特殊检查:必要时做关节穿刺滑液检查和类风湿结节活检。
【 诊断与鉴别诊断 】
8.本病目前应坚持西医正规治疗为主,必要时适当使用中草药辩证施治辅助治疗。单味药可酌情选用雷公藤多甙、正清风痛宁、冬虫草、丹参、玄驹等。
【 疗效与出院标准 】
美国的SLEDAI(Systemic Lupus Erythematosis Disease Activity Index)是目前国际公认的SLE活动评价指标,SLEDAI覆盖了九个系统的24项表现,每存在一项表现即记下与权数相同的积分,最后计算总分,5分以下为稳定;6~10分为轻度活动;11~20分为中度活动;20分以上为重度活动。SLEDAI具体积分统计如下:
1.一般治疗:教育患者避免诱发或加重病情的环境,如受凉、感染、过劳、饮食、日光爆晒及某些药物(如普鲁卡因酰胺、苯妥英钠、肼苯哒嗪)。
2.非典型SLE:可应用非甾体抗炎药或抗疟药(氯喹或羟基氯喹),仅有个别血清免疫指标异常而无临床症状者可不予处理,但应严密观察病情变化。
3.无重要脏器损害的轻型SLE:应用温和治疗方案,如非甾体抗炎药、抗疟药和小剂量激素并长期随访监护。
(1)颊部红斑;
(2)盘状红斑;
(3)光敏感;
(4)口腔溃疡;
(5)关节炎;
(6)浆膜炎:心包炎或胸膜炎;
(7)肾脏病变:蛋白尿>0.5g/d或细胞管型;
(8)神经系统异常:抽搐或精神异常;
(9)血液学异常:溶血性贫血或白细胞减少或淋巴细胞减少或血小板减少;
风湿病学诊疗常规

风湿病学系统性红斑狼疮【诊断标准】1.临床标准(1)急性或亚急性皮肤狼疮表现;(2)慢性皮肤狼疮表现;(3)口鼻部溃疡;(4)脱发;(5)炎性滑膜炎,可观察到≥2个以上关节肿胀或压痛伴晨僵;(6)浆膜炎;(7)肾脏病变:尿蛋白>0.5g/24h,或有红细胞管型;(8)神经病变:癜痫发作或精神异常,多发性单神经炎,脊髓炎,外周或颅神经病变,脑炎;(9)溶血性贫血;(10)血白细胞减少(< 4×109/L)至少1次或淋巴细胞减少(< 1×109/L)至少一次;(11)血小板减少(< 100×109/L),至少1次。
2.免疫学标准(1)ANA阳性或滴度高于实验室参考标准;(2)抗ds-DNA抗体高于实验室参考标准(ELISA法需两次升高);(3)抗Sm抗体阳性;(4)抗磷脂抗体阳性,即狼疮抗凝物阳性,梅毒血清学试验假阳性,抗心磷脂抗体水平异常;(5)低补体,包括C3、C4、CH50;(6)在无溶血性贫血者,直接coombs试验阳性。
满足以下两点之一即可确诊:1.满足以上4条标准,包括至少1项临床标准和1项免疫学标准;2.活检证实为狼疮肾炎,且ANA或抗ds-DNA抗体阳性。
【入院指征】红斑狼疮患者是否需要住院,取决于患者的病情和医生的经验和技能,入院指征只能是大致参考。
总的来说,疾病有活动、和/或有并发症、门诊治疗效果不佳、诊断不明确者,可以安排住院。
1.疑似红斑狼疮或初发红斑狼疮,如果病情不严重,应该尽量在门诊安排检查和治疗。
但如果专科医生认为有必要住院治疗者,可以收住院。
2.存在以下因素之一,且专科医生认为需要住院者:(1)不明原因发热;(2)活动性的肾脏损害(初发或与之前比较,尿蛋白增高、血肌酐增高、血尿加重);(3)新近出现的中枢神经系统损害;(4)血液系统损害(初发或新近出现血色素下降或/和Coombs试验阳性、血小板下降、粒细胞缺乏);(5)狼疮性腹痛;(6)肺动脉高压;(7)狼疮性肺炎;(8)多浆膜腔积液或单浆膜腔积液量较大者;(9)中~重度的皮疹;(10)中~重度的关节炎;(11)中~重度的低补体血症。
风湿免疫科常见疾病诊疗常规

•类风湿性关节炎•系统性红斑狼疮•强直性脊柱炎•骨关节炎•干燥综合征目•系统性硬化症录01晨僵反复发作的关节疼痛关节肿胀关节畸形类风湿结节血液检查异常诊断标准治疗原则030201治疗方案非甾体抗炎药(NSAIDs)糖皮质激素改善病情抗风湿药(DMARDs)其他治疗措施01实验室检查抗核抗体阳性,抗dsDNA抗体阳性,抗Sm抗体阳性等。
临床表现面部蝶形红斑、盘状红斑,口腔、鼻粘膜溃疡,光过敏,脱发,发热,关节痛,浆膜炎,神经病变,心血管病变,血液学异常,免疫学异常等。
诊断性试验狼疮带试验阳性,肾活检阳性。
诊断标准治疗原则糖皮质激素免疫抑制剂生物制剂其他治疗治疗方案01临床表现患者出现持续腰背痛,活动后缓解,休息后加重,可伴有晨僵、关节肿痛等症状。
实验室检查血液检查可发现炎症指标如血沉、C反应蛋白升高,HLA-B27阳性率较高。
家族史影像学检查诊断标准治疗原则控制炎症在炎症控制的基础上,采取物理治疗、功能锻炼等措施,预防关节畸形和功能障碍。
预防畸形心理支持治疗方案如布洛芬、吲哚美辛等,可缓解疼痛和减轻炎症反应。
非甾体消炎药免疫抑制剂物理治疗功能锻炼如柳氮磺吡啶、甲氨蝶呤等,可抑制炎症反应,减轻疼痛和预防畸形。
如热疗、冷疗、水疗等,可缓解疼痛和僵硬,改善关节功能。
在医生指导下进行适当的锻炼,如瑜伽、太极拳等,可增强肌肉力量,改善关节功能。
01诊断标准治疗原则药物治疗手术治疗非药物治疗03重度病例治疗方案01轻度病例02中度病例01诊断标准抗SSA、抗SSB抗体阳性。
关节疼痛、肿胀,肌肉无力、疼痛,活动受限。
皮肤瘙痒、脱屑,出现紫癜或红斑。
持续口干、口渴,需频繁饮水,口腔黏膜易受刺激或出现溃疡。
眼睛干涩、疼痛,甚至出现视力障碍,需频繁使用人工泪液。
治疗原则缓解症状针对口腔、眼部、皮肤、关节肌肉等症状进行对症治疗,以减轻患者痛苦。
控制病情通过免疫抑制剂、激素等药物控制疾病进展,预防并发症。
保护重要脏器对已受损的重要脏器进行保护,防止进一步损伤。
风湿性关节炎诊疗规范

风湿性关节炎诊疗规范
简介
风湿性关节炎是一种慢性炎症性关节疾病,严重影响患者的生
活质量。
制定适当的诊疗规范对于提高患者治疗效果和预后至关重要。
诊断标准
风湿性关节炎的诊断应基于以下标准:
1. 关节痛和肿胀,在至少一个关节持续6周以上;
2. 体检发现关节炎特征,包括关节红肿、活动受限、压痛等;
3. 实验室检查结果显示血沉增快、C反应蛋白升高等炎症指标;
4. 排除其他类风湿关节炎、感染性关节炎等可能疾病。
诊疗规范
1. 基本治疗:
- 了解病情、提供疾病知识和心理支持;
- 躯体活动和关节功能锻炼;
- 管理并改善疼痛;
- 提供适当的辅助器具。
2. 药物治疗:
- 非甾体抗炎药物(NSAIDs):缓解疼痛和炎症,长期使用需要注意副作用;
- 糖皮质激素:短期内缓解炎症和疼痛,副作用较多请谨慎使用;
- 疾病修饰性抗风湿药物(DMARDs):具有改善关节炎症和结构损害的作用,如甲氨酸制剂、免疫抑制剂等;
- 生物制剂:用于治疗严重的关节炎,如抗肿瘤坏死因子生物制剂。
3. 外科治疗:
- 关节镜手术:用于关节清理和修复;
- 关节置换手术:对于无法保留的关节,可以考虑关节置换。
随访和评估
患者治疗后需要定期随访和评估,以确保治疗效果和调整治疗方案。
以上是风湿性关节炎诊疗规范的简要介绍,详细的诊疗规范应由专业医生根据最新临床指南制定。
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风湿病诊疗常规一、类风湿关节炎(一)诊断要点根据1987年美国风湿病学会分类标准:1、晨僵2、3个或3个区域关节部位的关节炎3、手关节炎4、对称性关节炎5、类风湿结节6、类风湿因子阳性7、放射学改变符合上述4项,病程大于等于6周,并能排除其他结缔组织病,可诊断类风湿关节炎。
(二)鉴别诊断1、骨关节炎2、痛风3、银屑病关节炎4、强直性脊柱炎5、系统性红斑狼疮6、感染性关节炎(三)药物治疗1、非甾类抗炎药(NSAIDs):如布洛芬洛索洛芬阿西美辛舒林酸罗非昔布等以上避免两种或两种以上DSAIDs同时服用.2、改善病情的抗风湿药(DMARDs)1)甲氨蝶呤小剂量5-15mg/周2)柳氮磺吡啶0.5-1.0 每天2-3次3)来氟米特20mg/d 二线用药4)抗疟药氯喹或羟氯喹5)青霉胺从小剂量开始,渐渐增量至0.25,每天3次6)金诺芬3mg 每天2-3次7)硫唑嘌呤50-100mg/天8)环孢素3-5mg/kg.d3、糖皮质激素用小剂量5-10mg/d(四)外科治疗1、滑膜切除术2、人工关节置换术(五)心理和康复治疗(六)其他治疗:抗肿瘤坏死因子-α(TNF-α)二、成人Still病(一)诊断标准Cush标准1.必备条件发热>39℃关节痛或关节炎类风湿因子阴性抗核抗体阴性2.加下列2项条件白细胞>15x109/L皮疹胸膜炎或心包炎肝大或脾大或淋巴结肿大(二)鉴别诊断1、感染性疾病2、恶性肿瘤3、结缔组织病4、血管炎(三)治疗方案及原则:类似类风湿关节炎,1/4左右经合理使用NSAIDs可以控制症状,预后较好。
三、强直性脊柱炎(一)诊断标准纽约标准:1)下腰背痛的病程至少持续3个月,疼痛随活动改善,但休息不减轻;2)腰椎在前后和侧屈方向活动受限;3)胸廓扩展范围小于同年龄和性别的正常值;4)双侧骶髂关节炎Ⅱ~Ⅳ级,或单侧骶髂关节炎Ⅲ~Ⅳ级。
如果患者具备4)并分别附加1)~3)条中的任何1条可确诊为AS(二)非药物治疗1.病者及家属的宣教2.谨慎不间断的体育锻炼3.站、立、卧姿势4.定期测身高,及早发现脊柱弯曲(三)药物治疗(类似类风湿关节炎)1、非甾类抗炎药2、柳氮磺胺吡啶3、甲氨蝶呤4、糖皮质激素:对其他治疗不能控制的下背痛,在CT指引下行皮质类固醇关节注射,部分患者可改善症状,疗效可持续3个月左右。
5、其他药物:反应停(四)生物制剂:抗肿瘤坏死因子-α(TNF-α)四、系统性红斑狼疮(一)诊断要点美国风湿病学学会(ACR)1997年推荐的SLE分类标准1、颊部红斑2、盘状红斑3、光过敏4、口腔溃疡5、关节炎6、浆膜炎7、肾病病变8、神经病变9、血液学疾病10、免疫学异常11、抗核抗体符合上述4项(可不同时出现),可诊断SLE.(二)一般治疗(1)患者宣教:正确认识疾病,消除恐惧心理,明白规律用药的意义,学会自我认识疾病活动的征象,配合治疗、遵从医嘱,定期随诊。
懂得长期随访的必要性。
避免过多的紫外光暴露,使用防紫外线用品(防晒霜等),避免过度疲劳。
(2)对症治疗(三)药物治疗(1)轻型SLE的药物治疗1)非甾类抗炎药(NSAIDs):可用于控制关节炎2)抗疟药(2)重型SLE的治疗1)糖皮质激素2)环磷酰胺3)硫唑嘌呤4)甲氨蝶呤5)环孢素(3)狼疮危象的治疗1)急进性肾小球肾炎泼尼松≧2mg/kg.d,或大剂量MP冲击,同时CTX0.4-0.8g,每2周冲击治疗。
2)神经精神狼疮大剂量激素,可使用地塞米松或甲氨喋呤鞘内注射。
3)重症血小板减少性紫癜大剂量激素,可加用大剂量丙球。
4)弥漫性出血性肺泡炎和急性重症肺间质病变压:大剂量激素,本病极易合并感染。
包括氧疗,抗感染,支持等。
5)严重的肠系膜血管炎:大剂量激素,避免不必要的手术探查,一旦并发肠坏死、穿孔、中毒性肠麻痹,应及时手术治疗。
加强肠外营养,防治感染。
五、系统性硬化(一)诊断标准1、主要条件近端皮肤硬化:手指及掌指关节近端皮肤增厚、紧绷、肿胀。
可累及整个肢体、面部、颈部和躯干。
2、次要条件1)指硬化2)指尖凹陷性疤痕3)双肺基底部纤维化具有主要条件或2个以上次要条件,可诊断为系统性硬化症。
(二)一般治疗1)糖皮质激素和免疫抑制剂2)青霉胺(三)对症治疗1)雷诺现象:应保暖,可用硝苯吡啶、哌唑嗪2)反流性食管炎对症治疗。
3)硬皮病患者应经常监测血压,发现血压升高应及时处理。
(四)其他造血干细胞移植治疗六、多发性肌炎和皮肤炎(一)诊断要点(1)PM和DM的诊断标准1)对称性近端肌无力,伴或不伴吞咽困难和呼吸肌无力;2)血清肌酶升高,特别是CK升高;3)肌电图异常;4)肌活检异常;5)特征性的皮肤损害。
具备上述1)、2)、3)、4)者可确诊PM,具备上述1)~4)项中的三项可能为PM,只具备二项为疑诊PM。
具备第5)条,再加三项或四项可确诊为DM;第5)条,加上二项可能为DM,第5)条,加上一项为可疑DM。
(2)鉴别诊断1)运动神经元病2)重症肌无力3)肌营养不良症4)风湿性多肌痛5)感染性肌病6)内分泌异常所致肌病:甲亢引起的周期性瘫痪7)代谢性肌病(二)治疗方案及原则(1)一般治疗:卧床休息,肢体被动运动(2)药物治疗1)糖皮质激素:首选2)免疫抑制剂①甲氨蝶呤②硫唑嘌呤③环磷酰胺(3)合并恶性肿瘤的患者,在切除肿瘤后,肌炎症状可自然缓解。
七、混合性结缔组织病(一)诊断要点(1)主要标准:1)严重肌炎2)肺部受累:①CO弥散功能小于70%和/或;②肺动脉高压和/或;③肺活检显示增殖性血管病变3)雷诺现象或食管蠕动功能减低4)手指肿胀或手指硬化5)抗ENA≥1:10,000(血凝法)和抗U1 RNP阳性和抗Sm阴性(2)次要标准:1)脱发2)白细胞减少3)贫血4)胸膜炎5)心包炎6)关节炎7)三叉神经病8)颊部红斑9)血小板减少10)轻度肌炎11)手肿胀(3)肯定诊断:符合4条主要标准,抗U1 RNP滴度≥1:4,000(血凝法)及抗Sm阴性(4)可能诊断:符合3条主要标准及抗Sm阴性;或2条主要标准和2条次要标准,抗U1 RNP滴度>1:1000(血凝法)。
(5)可疑诊断:符合3条主要标准,但抗U1 RNP阴性;或2条主要标准,伴抗U1 RNP≥1:100;或1条主要标准和3条次要标准,伴有抗U1 RNP≥1:100。
(二)治疗方案及原则:以SLE﹑PM/DM、RA和SSc的治疗原则为基础八、韦格纳肉芽肿(一)1990年美国风湿病学会(ACR)韦格纳肉芽肿分类标准(1)鼻或口腔炎症痛性或无痛性口腔溃疡,脓性或血性鼻腔分泌物(2)胸片异常胸片示结节、固定浸润病灶或空洞(3)尿沉渣异常镜下血尿(RBC>5/高倍视野)或出现红细胞管型(4)病理性肉芽肿性炎性改变动脉壁或动脉周围,或血管(动脉或微动脉)外区域有中性粒细胞浸润形成肉芽肿性炎变(二)鉴别诊断(1)显微镜下多血管炎(2)变应性肉芽肿性血管炎(3)淋巴瘤样肉芽肿病(4)肺出血-肾炎综合征(5)复发性多软骨炎(三)治疗方案及原则(1)糖皮质激素(2)免疫抑制剂①环磷酰胺②硫唑嘌呤③甲氨蝶呤④环孢霉素⑤丙种球蛋白九、白塞病(一)诊断要点白塞病国际诊断标准(1)反复口腔溃疡:1年内反复发作3次。
由医生观察到或患者诉说有阿弗他溃疡。
(2)反复外阴溃疡:由医生观察到或患者诉说外阴部有阿弗他溃疡或疤痕。
(3)眼病变:前和(或)后色素膜炎、裂隙灯检查时玻璃体内有细胞出现或由眼科医生观察到视网膜血管炎。
(4)皮肤病变:由医生观察到或患者诉说的结节性红斑、假性毛囊炎或丘疹性脓疱;或未服用糖皮质激素的非青春期患者出现痤疮样结节。
(5)针刺试验阳性:试验后24~48小时由医生看结果。
(6)其他与本病密切相关并有利于诊断的症状有:关节痛或关节炎、皮下栓塞性静脉炎、深部静脉栓塞、动脉栓塞和(或)动脉瘤、中枢神经病变、消化道溃疡、附睾炎和家族史。
(二)治疗方案及原则:(1)秋水仙碱(2)沙利度胺(3)糖皮质激素(4)免疫抑制剂:1)苯丁酸氮芥2)硫唑嘌呤3)甲氨蝶呤4)环磷酰胺5)环孢霉素6)柳氮磺吡啶。