韦格氏肉芽肿X线_CT影像学特点分析
肉芽肿形态特点
肉芽肿形态特点
肉芽肿是一种由炎症形成的良性肿瘤，其形态特点主要包括以下几个方面：
1. 组织学特征：肉芽肿病变组织呈现出较明显的细胞浸润和局
部细胞增生，其中以巨噬细胞、淋巴细胞和浆细胞为主要组成成分。
2. 形态特点：肉芽肿病变区域常常呈现出多个小结节状的肿块，大小不一，质地较软，表面光滑。
3. 炎症反应：肉芽肿形成的主要原因是由于机体对某些刺激物
的免疫反应过度，引起炎症反应，因此肉芽肿病变区域周围可见明显的炎症反应，如肿胀、红肿、渗出等。
4. 病变部位：肉芽肿病变可发生于机体的各个部位，如肺、淋
巴结、皮肤、肠道、泪腺等，不同部位的肉芽肿形态特点也会有所不同。
总之，肉芽肿是一种免疫反应介导的良性肿瘤，其形态特点主要表现为组织学特征、形态特点、炎症反应和病变部位。
对于临床医生来说，了解肉芽肿的形态特点可以有助于更准确地诊断和治疗该疾病。
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Wegener肉芽肿
Wegener肉芽肿Wegner肉芽肿(Wegner’s granulomatosis)是一种病因不明的血管性系统性炎症性疾病，具有多种多样的临床表现。
1931年Klinger首先描述了此病。
5年后，Wegner全面地描述了这一疾病，并将其与结节性多动脉炎区别开来。
就其完整的形式而言，此病以上、下呼吸道的坏死性肉芽肿性炎症、血管炎和肾小球肾炎为特征。
通常将无肾病者称为此病的“非完全”形式但是人们已经对这种非完全型Wegner肉芽肿在疾病分类学中是否可作为一独立的病疾病概述Wegener肉芽肿病因不明，发病率每年为0.4／10万人，见于各年龄组，30-5 0岁为高峰，男性略多。
组织学改变为小动脉、小静脉及毛细血管的肉芽肿性炎症及坏死。
常有发热、关节肌痛等。
同时有以下特点：鼻炎，鼻旁窦炎常是首发症状；继之出现咳嗽、咯血、肺炎或胸膜炎，X线示肺内结节，薄壁Wegener肉芽肿空洞，多发性较单发性更常见，肺浸润可为弥散性或分叶性；局灶性坏死性肾小球炎常较晚些出现。
以上特点被称为Wegener肉芽肿三联征。
如无局灶性坏死性肾小球肾炎，则称二联征。
血管炎是造成本病多系统损害的基础，病变波及鼻软骨，造成马鞍鼻。
有表现为巩膜炎、皮疹、皮肤溃疡、神经炎、关节痛、关节炎、甚至心肌缺血者。
血C—ANCA阳性是一特征。
早期病例阳性率为50%，三联征活动期病例可达1 00%，静止期常为阴性，大多病例的滴度与病情活动程度呈平行关系。
过去死亡率很高，自从联合使用肾上腺糖皮质激素和环磷酰胺，缓解率在90%以上，4年存活率为88%。
病变局限在呼吸道者，有人主张用复方新诺明(磺胺甲基异恶唑加甲氧苄氨嘧啶)治疗。
流行病学Wegner肉芽肿属于非常见病，且易误诊，其流行病学还不十分清楚据估计美国Wegner肉芽肿的发病率接近3×10-5。
来自英国的四项研究显示该病的年发病率为0.5×10-6～8.5×10-6。
呼吸系统罕见病-WG肉芽肿记忆口诀
韦格式肉芽肿韦格氏肉芽肿(Wegener’s granulomatosis) 是一种病因尚不完全明确的自身免疫性疾病，为小血管坏死性、炎性肉芽肿性疾病,主要侵犯上、下呼吸道和肾【分型】无肾脏受累称局限型。
或根据三联征用ELK表示。
分为E型、EL型、EK型、L型、LK型和ELK 型。
【临床】表现多样性，典型三联征：上呼吸道，肺，肾一般症状：发热最多见上呼吸道：鼻窦炎（流涕）-中耳炎（耳聋）-咽喉病变（声嘶）下呼吸道：气管粘膜受累，空洞（咳，咯血），胸膜炎（胸痛）肾脏：异常尿，肾衰竭眼（视力），皮肤（紫癜红斑），神经炎，关节痛，心包炎，胃肠炎淋巴结无肿大（指南未提及）【实验室】主要为非特异性炎症指标增高血沉快、C反应蛋白升高、ANCA（抗中性粒细胞胞浆抗体）的抗体阳性。
【诊断标准】2004年草案符合2条或以上可诊断WG1.鼻或口腔炎症：痛性或无痛性口腔溃疡，脓性或血性鼻分泌物；2.胸片异常：结节，浸润，空洞3.尿沉渣异常：镜下血尿（>5个/HP）或管型4.病理肉芽肿性炎：动脉炎【疑诊】以下情况应反复活检：1.不明原因发热伴呼吸道症状2.慢性鼻窦炎副鼻窦炎，粘膜肉芽组织增生3.眼，口腔粘膜溃疡4.肺内可变性结节或伴空洞5.皮肤紫癜，结节，溃疡【治疗】激素+环磷酰胺CTX联合活动期：强的松1-1.5mg/kg/d（4-6月），缓解后最小量维持；CTX 1-3mg/kg/d或200mg/隔日，缓解后1mg/kg/d（1年以上撤药后可长期缓解，但对肾损无控制）严重肾衰者：甲强龙冲击疗法1g/d×3d,第4天改口服强的松1-1.5mg/kg/d；CTX冲击疗法1g/次，每3-4周1次，同时每日100mg。
或透析。
影像学特点：多为中下肺多发性结节影、斑片样、空洞样病变、胸膜粘连甚至肺不张。
影像学表现为多发性、多形性和多变性的特点,即短时间内可由一种形态变为另一种形态,甚至呈一过性,不经治疗而自行消失,这种特点在其他疾病中是较少见的。
韦格纳肉芽肿(依据卫生部指南完成)
▪ 肺部受累时WG的基本特征之一，50%的患者起病时 即有肺部表现，80%以上在整个病程中出现肺部病变；
▪ 胸闷、气短、咳嗽、咯血及胸膜炎是最常见症状；
▪ 大量肺泡出血较少见，一旦出现，则可发生呼吸困难 和呼吸衰竭；
▪ 肺部影像具有多形、多变、多发、空洞特点；
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空洞
49岁男性，活动性WG
3月后结节空洞化
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37岁女性，WG消散时显示薄壁空洞和 小间隔（箭头处）
Ananthakrishnan L. WG in the chest: HRCT findings. AJR. 2009 Mar;192(3):676-82.
小结节
常规检查
▪ 血常规：中性粒细胞计数、血小板计数增多，正细胞正色素贫 血。
▪ ESR和CRP增高；
▪ RF阳性、血清免疫球蛋白增高； ▪ 尿常规：镜下血尿 (RBC>5/高倍视野)或出现红细胞管型，后者对
肾小球肾炎有诊断意义。
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特异性抗体检测：抗中性粒细胞胞 浆抗体（ANCA）
63岁，女性，急诊室WG ，双 肺弥漫GGO, 小叶间隔增厚、实 变
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Ananthakrishnan L. WG in the chest: HRCT findings. AJR. 2009 Mar;192(3):676-82.
晕征和反晕征
26岁，女性，活动WG
▪ c-ANCA：为胞浆型抗体，靶抗原为蛋白酶3（PR3），
对活动性韦格纳肉芽肿的诊断有较高敏感性及特异性，其
滴度与疾病的活动性相关，是WG的特异性的抗体；
韦格氏肉芽肿CT诊断
The CT diagnosis of Wegener's Granulomatosis(WG)
又称坏死性肉芽肿，是一种特殊 形式的系统性坏死性血管炎
临床表现
可发生任何年龄，平 均发病年龄为40岁，男女 之比为3∶2
临床分型
局限型：指只有肺脏受害无肾脏受害者， 也称二联症（鼻、副鼻窦和肺受累）， 局限型是全身性韦格氏肉芽肿的早期表 现
全身型（经典型） ：指有肺、肾脏及其它肺 外器官受害者，也称三联症（鼻、副鼻 窦炎、肺浸润和坏死性肾小球肾炎）
CT一般表现
肺间质炎症改变，支气管血管 束增粗、扭曲，支气管壁不规则增厚、 狭窄，占5%～15%
CT一般表现
实质炎症改变，双侧或单侧斑片状渗出影， 可见空气支气管征，可以消散或游走
CT特殊表现
洞和胸水，淋巴结肿大少见
谢谢！
鉴别诊断
1.过敏性血管炎和肉芽肿病：弥漫结节，外围为主， 胸水和淋巴结肿大很少；
2.浆细胞肉芽肿：孤立肿块，空洞少见； 3.支气管型肉芽肿病：可见支气管扩张及铸型，淋巴节似转
移瘤，空洞少见，胸水及淋巴结肿大罕见； 5.坏死性结节样肉芽肿病：孤立或多发结节，可见空
多发结节肿块，边缘模糊不清， 周围有绒毛样渗出，可见放射性线状 癜痕、毛刺征象
CT特殊表现
结节或肿块伴空洞占35%～50%， 空洞内壁不规则，有花瓣样结构特征性 强
CT特殊表现
薄层CT扫描可发现引向结节或空 洞的增粗的血管束阴影呈滋养血管征， 或血管束与结节形成杵状阴影
其它表现
胸膜增厚或胸腔积液占20%， 肺门纵隔淋巴结肿大，肺不张
孤立性肺结节的影像诊疗和鉴别诊疗
肺癌中央缺血坏死，坏死物经支气管排 出形成厚壁偏心空洞，洞壁厚薄不均。 少数肺癌旳空洞较薄, 但一直存在洞壁厚 薄不均，壁上有结节。
2．1．1．10 肺癌旳钙化
原因可能是肿瘤内血供障碍，管养不良 ，细胞坏死而发生钙化；也可能是肿瘤 本身旳内分泌功能（如粘液腺癌）使肿 瘤内钙质从容；亦可能是肿瘤间质化生 为成骨细胞而发性骨化；多呈散在沙粒 状钙化 。结节状钙化可能是肿瘤在生长 过程中将肺内原有旳钙化包裹在瘤体内 。
2．2．5 韦格氏肉芽肿
与变态反应有关。病理变化为坏死 性血管炎和坏死性肉芽肿，病变可体现 单发结节或多发结节。结节常坏死形成 空洞,结节边沿多较清楚，空洞壁较薄 ，治疗后结节可缩小或消失，但常复发 。临床上，血清胞质型抗中性粒细胞抗 体（C-ANCA）体现阳性，抗体水平与 病情一致。
2．2．6 肺平滑肌瘤
3．1．3．3 脂肪密度
结节内见脂肪密度提醒良性结节，50% 错构瘤在薄层CT上见到脂肪密度，胆固 醇肺炎也可见脂肪密度。
3．1．3．4 空泡征和支气管空气征
主要见于肺癌，多见于高分化腺癌，此 征要与肺结核球旳裂隙空洞鉴别，后者 CT增强扫描，裂隙周围为干酪性物质不 强化，空泡征和支气管空气征周围为肿 瘤组织见强化
2．1．5 球形肺不张
为非节段性肺不张 ，与胸积液和胸膜增 厚有关，胸积液和胸膜增厚使局部肺组 织受压而萎陷，萎陷旳肺组织向上或向 下卷曲或折叠，并紧贴周围含气肺旳表 面或卷入含气旳肺组织内，部分为脏层 胸膜所包裹而形成球形变化。近肺门侧 边沿模糊，可见多数条状支气管、血管 影与结节相连，称“慧尾征”。附近血管 和支气管弯曲呈孤形走向 ，CT扫描结节 明显高度强化 。
2．1．2 肺结核球
2．1．2．1 干酪性结核球 周围为纤维包膜，包膜内为干酪性坏死
胸部CT影像征象图解（四）
胸部CT影像征象图解（四）1肺胸膜下弧线影像(即胸膜下线征）是指在胸部CT上位于胸膜下1cm以内的，与胸膜平行的线形影像。
其厚1mm至5mm。
一般认为在石棉肺患者较多见，也见于其他疾病引起的肺间质纤维化的患者。
有些作者对其病理基础进行了探讨,认为胸膜下线是伴有肺泡扁平和萎陷的早期纤维化，系周围肺不张致支气管和细支气管阻塞所引起，经治疗可消失，是肺纤维化早期病变。
2血管集束征血管集束征在影像上表现为肺结节周围一支或几支血管到达瘤体内或在瘤体边缘截断或穿过瘤体的现象。
其形成包括以下三种情况：（1）肺血管进入肿瘤内或穿过肿瘤；（2）肺血管受牵拉向病灶移位；（3）肺血管到达肿瘤的边缘截断。
血管集束征的形成是由于肿瘤组织向血管支气管鞘或小叶间隔生长，瘤体内纤维组织增生或瘢痕形成，牵拉临近血管向瘤体集中所致。
其中进肺门侧的血管束、支气管构成，血管壁多为扩张的小动脉，说明肺癌供血丰富；远肺门侧的血管束由扩张的小静脉组成，可能和静脉回流受阻有关。
血管集束征的形成机制是由于恶性肿瘤细胞产生肿瘤生成因子诱发肿瘤形成新生血管，尤其是血供丰富的恶性肿瘤，由于其生长活跃，常致使肿瘤供血的血管代偿性增粗，这些血管长扩张或伴有肿瘤细胞的支气管动脉鞘浸润或瘤栓形成。
这就意味着，肿瘤或结节周围血管是否增粗表明该病变的良恶性程度。
血管集束征的出现与肿瘤或结节的大小有关，小于1公分的病灶较少出现；腺癌出现的的几率较高，因为腺癌供血丰富，纤维化形成的更明显。
尤其要注意的是，一支血管引向结节或肿瘤内，不只仅见于恶性结节，也可见于良性病变如结核球、炎性假瘤或错构瘤。
对于引向两性结节的这支血管可看作血管连接，而不是血管集束征。
多支血管引向病变即出现了血管集束征这在恶性肿瘤出现的机会较高。
此外，肺恶性结节累及静脉的机会更多，病灶不论大小，如果见到结节累及静脉，强烈提示恶性可能。
判断某支血管是动脉还是静脉，主要根据其走形来判断，动脉主要和支气管伴行，静脉主要位于病灶的边缘绕行。
wegener肉芽肿病诊断标准
wegener肉芽肿病诊断标准标题：Wegener肉芽肿病诊断标准详解文档正文：Wegener肉芽肿病（Wegener's Granulomatosis，WG），现称为肉芽肿性多血管炎（GPA），是一种罕见的自身免疫性疾病，主要累及上、下呼吸道和肾脏。
其诊断过程复杂且关键，需要综合临床表现、实验室检查以及组织病理学证据。
以下是Wegener肉芽肿病的主要诊断标准：1. **临床症状**：- 上呼吸道表现：鼻窦炎、鼻炎或喉炎等，可伴有鼻中隔穿孔、脓性分泌物或出血。
- 下呼吸道表现：肺部受累表现为咳嗽、咳痰、呼吸困难、胸痛及血痰等，胸部影像学可见结节、空洞或肺炎样改变。
- 肾脏受累：出现血尿、蛋白尿、肾功能异常等。
2. **实验室检查**：- 血液检查：常有贫血、血小板减少、ESR升高、CRP升高等炎症反应指标异常。
- ANCA（抗中性粒细胞胞浆抗体）检测：约90%的WG患者ANCA阳性，其中以C-ANCA（胞质型）为主，且多数与PR3-ANCA（蛋白酶3-ANCA）相关。
3. **病理学证据**：- 组织活检：通过鼻黏膜、肺、肾或其他受累器官的活检，发现典型的肉芽肿性炎症改变，即中小血管壁的坏死性肉芽肿性炎症，并且结合临床病史和实验室检查结果，可以明确诊断。
根据以上内容，通常采用以下诊断流程：- 若存在上呼吸道和下呼吸道的症状加上肾受累的表现，并且ANCA检测为C-ANCA阳性，高度怀疑WG。
- 进一步通过相应部位的组织活检获取病理学证据，证实为特征性的肉芽肿性血管炎，则可确诊为Wegener肉芽肿病。
请注意，由于WG病情进展迅速且预后严重，早期准确诊断并及时治疗至关重要。
在临床实践中，应由经验丰富的医生根据全面的评估结果做出最终诊断。
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主题词 肉芽肿／放射摄影术 体层摄影术，Ｘ 线计算机 变态反应和免疫学 【中图分类号】 Ｒ５４３ 【文献标识码】 Ａ 【文章
韦 格 氏 肉 芽 肿 （Ｗｅｇｅｎｅｒ＇ｓ ｇｒａｎｕｌｏｍａｔｏｓｉｓ，ＷＧ）病 理 上 以 血管壁的炎症为 特 征 ，主 要 侵 犯 上 、下 呼 吸 道 和 肾 脏［１］。我 院 与１９９８年４月至２０１０年６月收治１２例 ＷＧ 患者，采用 ＣＴ 平 扫 或 增 强 扫 描 ，现 将 结 果 分 析 报 告 如 下 。
我 院 确 诊 为 韦 格 氏 肉 芽 肿，治 疗 过 程 中 跟 踪 观 察，可 表 现 为多变性、游走性。多变性：结节、肿 块、炎 性 浸 润 此 消 彼 长，结 节消散、缩 小、增 大 不 定。 游 走 性：治 疗 过 程 中 原 有 的 病 灶 消 失 ，其 它 部 位 出 现 新 病 灶 ，出 现 新 的 结 节 或 者 炎 性 浸 润 。
结 果 １ Ｘ 线片表现 １．１ 双肺间质 性 改 变：双 肺 均 有 不 同 程 度 的 间 质 性 纹 理 增 多 、肺 门 结 构 模 糊 、肺 门 支 气 管 血 管 束 纹 理 增 粗 ； １．２ 双 肺 炎 性 改 变：双 上 肺 多 发、双 肺 不 同 程 度 的 斑 片 状 、絮 状 、边 缘 模 糊 的 实 变 影 ； １．３ 结节影：双肺不同程度的 不 规 则 结 节 影，典 型 的 结 节 边 界 清 楚 ，不 典 型 的 结 界 边 界 模 糊 。 ２ ＣＴ 表现主要影像特征 ２．１ 双 肺 间 质 性 改 变 ：双 肺 不 同 程 度 的 肺 间 质 性 病 变［３］ 是韦格氏肉芽肿最 基 本 的 特 征，表 现 肺 门 支 气 管 血 管 束 增 粗， 肺小叶间隔有 不 同 程 度 的 间 质 性 改 变 。 炎 性 浸 润 性 型：表 现 为片状、斑片状模糊阴影随机分布 于 两 肺。 密 度 形 态 有 很 大 差 别，密度或低或高，炎性病变内看不到 支 气 管 血 管 结 构，边 缘 模 糊 ；还 可 表 现 为 以 肺 段 为 主 的 事 变 阴 影 。 ２．２ 结 节 样 改 变：表 现 为 不 规 则 结 节、多 毛 刺 结 节、肿 块 型结节。现有的文献记载，韦格氏肉 芽 肿 肺 部 典 型 表 现 是 双 肺 散在的不规则样结节，结节边缘不规 则，可 伴 有 空 洞，临 床 用 免
讨 论 肺部韦 格 氏 肉 芽 肿 （Ｗｅｇｅｎｅｒ＇ｓ ｇｒａｎｕｌｏｍａｔｏｓｉｓ）是 一 种 无 菌性、变态反应性疾 病，通 过 痰 涂 片 检 查 常 可 发 现 在 抗 酸 染 色 未 找 到 明 确 的 阳 性 菌 ，中 性 粒 细 胞 浆 抗 酸 抗 体 （Ａｎｔｉ－ｎｅｕｔｒｏｐｈｌｉｌ ｃｙｓｔｏｐｌａｓｍｉｃ ａｎｔｉｂｏｄｉｅｓ，ＡＮＣＡ）检测阳性 。 本次观察肺部韦格氏肉芽肿 Ｘ 线平片检查表现为双肺间 质性改变、双肺炎性 改 变 以 及 结 节 影，有 时 可 能 考 虑 到 肺 部 韦 格氏肉芽肿 病 变，也 常 被 误 诊 为 结 核、肿 瘤 多 发 肺 转 移、肺 炎 等。 本次观察到肺部韦格氏肉芽肿具有双肺不同程度的肺间 质性病变及结节样改变等典型表现外，还 有 多 形 性、多 变 性、游 走性等特征，是 本 院 ＣＴ 影 像 学 上 的 观 察 到 的 新 表 现，该 影 像 学特征平片是无法观察到的表现，ＣＴ 跟踪观察非常必要。 ＣＴ 表现对临床进一步 认 识 肺 部 韦 格 氏 肉 芽 肿 具 有 十 分 重 要 的 指 导 意 义 ，从 而 减 少 误 诊 、误 治 现 象 的 发 生 。
疫抑制剂及激素治疗有效。 ２．３ 表 现 为 片 状 、斑 片 状 模 糊 阴 影 随 机 分 布 于 两 肺 。 ２．４ 结 节 、肿 块 和 炎 性 浸 润 同 时 存 在 。 韦 格 氏 肉 芽 肿 治 疗 过 程 中，我 院 观 察 到 结 节、肿 块 和 炎 性
浸润互相转换，肺野中的结节、肿块消 散 出 现 炎 性 浸 润；多 为 小 片状、片状模糊阴 影，类 似 纯 粹 的 炎 性 病 变。 密 度 形 态 有 很 大 差别，密度或低或高，如果没有既往影 像 学 资 料，很 难 和 肺 部 炎 性病变进行区别。
参考文献 ［１］ 孟 威，柯 勇，刘 日 华．韦 格 纳 肉 芽 肿 病 肺 部 ＣＴ 诊 断
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１５５５
ＦＤＧ－ＰＥＴ／ＣＴ ｉｎ ｓｕｓｐｅｃｔｅｄ ｒｅｃｕｒｒｅｎｃｅ ｏｆ ｂｒｅａｓｔ ｃａｎｃｅｒ ［Ｊ］．Ｃａｎｃｅｒ，２００６，１０７（１１）：２５４５－２５５１．
（收 稿 ：２０１２－０５－１７）
韦格氏肉芽肿 Ｘ 线、ＣＴ 影像学特点分析
宁夏自治区中卫市人民医院放射科（中卫 ７５５０００） 赵洪祥
陕 西 医 学 杂 志 ２０１２ 年 １１ 月 第 ４１ 卷 第 １１ 期
及化疗栓塞治疗原发性肝癌 合 并 门 静 脉 癌 栓 ［Ｊ］．介 入 放 射 学 杂 志 ，２００７，１８（８）：５９３－５９５． ［７］ Ｒａｄａｎ Ｌ，Ｂｅｎ－Ｈａｉｍ Ｓ，Ｂａｒ－ｓｈａｌｏｍ Ｒ，ｅｔ ａｌ．Ｔｈｅ ｒｏｌｅ ｏｆ
（收 稿 ：２０１２－０８－０１）
材料与方法 １ 一般资料 选 择 在 本 院 有 完 整 的 临 床 诊 断、临 床 治 疗 和影像学资料的１２ 例 ＷＧ 男 性 患 者，进 行 分 析，年 龄 ３０～５２ 岁，平均 年 龄 ４４．２７±１４．４６ 岁。１２ 例 均 表 现 有 不 同 程 度 的 咳 嗽，咳痰和发热等症状；不同程度的进 行 性 呼 吸 困 难，治 疗 后 好 转；并发咯血７例，中耳 炎 ４ 例，血 尿 蛋 白 尿 ３ 例，副 鼻 窦 炎 ２ 例。 ２ 研究方法 １２例患 者 均 行 平 片、ＣＴ 平 扫 ＋ 增 强 扫 描， 本院使用双排螺旋 ＣＴ 机，型 号 ＧＥ ｈｉｓｐｅｅｄ，取 患 者 仰 卧 位，扫 描范围：肺 尖 至 肺 底，层 厚 与 层 距 均 为 ５ ｍｍ，部 分 病 例 在 感 兴 趣区加１～２ ｍｍ 作薄层扫描。 肺部结节采用 ＣＴ 引导皮肺 穿 刺 活 检 进 行 病 理 诊 断，未 采 用超声引导皮下穿刺［２］活检进行病理 诊 断 ：病 理 表 现 为 小 血 管 及间质纤维增生、实 变；较 多 淋 巴 细 胞 及 少 许 散 在 的 上 皮 样 细 胞浸润，灶状炭末沉 积，支 持 本 病 为 血 管 和 血 管 结 缔 组 织 慢 性 炎性反应性疾病。