肾性骨病
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肾性骨病诊断标准

肾性骨病诊断标准
肾性骨病是一种常见的先天性代谢性疾病,可引起严重的骨质硬化,伴发多种骨、关节和关节周围组织的病变。
近年来,随着临床技术的发展,越来越多的诊断标准被用于诊断肾性骨病。
诊断肾性骨病有四个主要标准:
一、临床表现:临床表现是诊断肾性骨病的重要依据。
常见的临床表现包括:发育迟缓、外观异常,如大头、髋股骨弯曲和关节畸形;骨密度降低,尤其是髋和颈股关节;骨质硬化,特别是脊柱和髋股骨;颅骨变形,如颅神经管变窄和面肌松弛;脊椎椎体破裂,脊椎肿瘤以及多种关节和软组织的病变等。
二、实验室检查:临床表现伴随一系列特异性的血清生化指标变化,如血氯、尿素、尿酸、血酸磷氨基转移酶等升高,血清碱性磷酸酶、血清磷、磷酸钙、血清羟氯嘧啶等降低,这些检查可以提供肾性骨病的特异性指标。
三、影像学检查:影像学检查是肾性骨病诊断的重要步骤。
X线检查可以发现关节和骨质的增厚,骨密度降低,异常骨形态,骨骼畸形以及骨质的增厚等。
核磁共振检查可以清晰地揭示出骨质硬化、异常骨形态和脊椎椎体破裂等。
四、遗传检测:采用全基因组测序技术和某些肾性骨病相关基因的检测可以诊断肾性骨病。
这些基因包括羟基脯氨酸脱氢酶、优势酸性磷酸酶、尿素催化剂、羟基乙酰转移酶等。
肾性骨病的诊断必须由综合考虑上述几个标准而完成。
此外,肾
性骨病的早期诊断、诊断的结果准确性以及患者的身体状况必须得到考虑。
因此,诊断肾性骨病应由专业医生凭借临床经验、实验室检查结果和影像学诊断结果来完成。
肾性骨病治疗要早发现,早诊断,提前采取治疗措施,以改善患者的生活质量。
此,根据上述标准,正确的诊断肾性骨病至关重要。
《资料肾性骨病》课件

康复与预后注意事项
保持积极心态
鼓励患者保持乐观、积极的心态,增强康复 信心。
避免过度劳累
避免剧烈运动和重体力劳动,以免加重病情 。
合理饮食
注意营养均衡,适当补充钙、磷等矿物质, 以满足骨骼健康需求。
及时就医
如出现病情加重或异常情况,应及时就医, 接受专业治疗。
避免使用肾毒性药物
在使用药物前应仔细阅读说明 书,避免使用对肾脏有损害的 药物。
预防感染
注意个人卫生,加强免疫力, 预防感染,以免诱发肾性骨病
。
护理方法
心理护理
关注患者的心理状态, 给予心理支持和鼓励, 帮助患者树立信心,积
极配合治疗。
疼痛护理
对于疼痛明显的患者, 可采取适当的止痛措施 ,如药物治疗、物理治
注意饮食调整
根据患者的具体情况,医生会 给出相应的饮食建议,患者应
遵循。
保持良好心态
患者应保持积极乐观的心态, 正确面对疾病,树立战胜疾病
的信心。
05
肾性骨病的康复与预后
康复训练
运动康复
根据患者的具体情况,制定个性 化的运动方案,如太极拳、散步 、游泳等,以增强肌肉力量和骨
骼健康。
物理疗法
如按摩、电刺激等,有助于缓解疼 痛、改善血液循环,促进骨组织修 复。
《资料肾性骨病》PPT课件
目录 CONTENTS
• 肾性骨病的概述 • 肾性骨病的诊断 • 肾性骨病的治疗 • 肾性骨病的预防与护理 • 肾性骨病的康复与预后
01
肾性骨病的概述
定义与分类
定义
肾性骨病是指慢性肾功能不全时 ,由于钙、磷及维生素D代谢障 碍,继发甲状旁腺功能亢进,酸 碱平衡失调等因素而引起的骨病 。
肾性骨病与钙磷代谢紊乱PPT课件

02
钙磷代谢紊乱的概述
钙磷的生理作用
维持骨骼健康
钙是构成骨骼的主要矿物质,对维持 骨骼的强度和密度具有重要作用。磷 也是骨骼的重要成分,与钙共同维持 骨骼的结构和功能。
参与细胞信号传导
维持神经肌肉功能
钙离子是神经肌肉兴奋传递的关键介 质,参与神经冲动的传递和肌肉的收 缩过程。
钙和磷还参与细胞内的信号传导,对 细胞的生长、增殖和分化等生理过程 具有调控作用。
05
预防与日常护理
预防措施
定期检查
控制基础疾病
合理饮食
避免过度劳累
定期进行肾功能检查, 以便早期发现肾性骨病
和钙磷代谢紊乱。
积极治疗和控制糖尿病、 高血压等基础疾病,以
降低对肾脏的损害。
保持低盐、低脂、低磷 的饮食习惯,增加钙和
维生素D的摄入。
合理安排作息时间,避 免过度劳累和剧烈运动。
日常护理与注意事项
新型治疗方法的探索
针对肾性骨病与钙磷代谢紊乱的治疗,研究者们正在探索新型治疗方法,如靶向治疗、免 疫治疗等,以期能够更有效地控制病情并改善患者的生活质量。
早期诊断和预防策略的研究
为了更好地控制肾性骨病与钙磷代谢紊乱的病情发展,研究者们正在研究早期诊断和预防 策略,以期能够及时发现并采取有效的干预措施。
血磷水平降低,可能导致肌肉 无力、抽搐、痴呆等症状。低 磷血症还可能引起红细胞生成 障碍、免疫功能低下等。
血磷水平升高,可能导致皮肤 瘙痒、骨痛、骨折等症状。高 磷血症可能引起心血管疾病、 肾脏疾病等。
03
肾性骨病与钙磷代谢紊乱的 关系
肾性骨病对钙磷代谢的影响
肾性骨病会导致钙磷代谢紊乱,使钙磷代谢失衡,影响骨骼的正常生长和发育。 肾性骨病会导致骨组织钙化不全,骨密度降低,骨脆性增加,容易发生骨折。
肾性骨病治疗和护理

❖ 饮食治疗 食物中广泛存在磷,尤其蛋白质含量高的食物, 如鱼、虾、蛋、奶和奶制品、肉类、家禽,谷物、豆类、软 饮料等中也含较多磷。正常成人每天摄入磷1.0~1.8 g,与蛋 白的摄入量平行,因此低蛋白饮食是减少磷摄入的主要方法。 极低蛋白饮食[0.3g/(kg·d)]加α-酮酸治疗可将每天磷摄入 限制在3~5mg/(kg·d),且不发生营养不良,可以明显延 缓慢性肾脏病进展。当血磷或血iPTH水平升高到大于慢性肾 脏病各期的正常目标范围时,饮食中磷的摄入应<800 mg/d (根据每天蛋白质需要量调整)。开始限磷后每周要监测血 清磷水平。慢性肾脏病5期低血钙的患者适当给予高钙饮食 有利于钙的补充,限制高镁饮食可避免发生软组织钙化。
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16
增加透析充分性
❖ 肾性骨病的治疗仍然是以控制饮食和药物治 疗为主,当增加磷结合剂的剂量不足以控制 血磷水平或对磷结合剂不能耐受时,应延长 透析时间,并在可能的情况下增加透析频率 (每周4次或每天透析),以增加磷的清除。
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17
介入治疗
❖ 采用CT定位引导或超声引导经皮细针穿刺甲 状旁腺腺体内注射无水乙醇、骨化三醇或其 他维生素D衍生物,可使腺体机化或抑制 PTH的产生,取得了较好的效果。因此,甲 状旁腺腺体内介入治疗对难治性继发性甲状 旁腺功能亢进是一种安全、有效、损伤小、 费用低的治疗方式。
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10
❖ d. 含铝的磷结合剂:如氢氧化铝、硫糖铝。 但长期使用常引起铝蓄积,造成骨骼和神经 系统损害,故仅用于上述两种磷结合剂治疗 无效或少数有反应的患者。用于经上述治疗 及充分透析后仍有严重的高血磷者(>2.26 mmo1/L或7 mg/dl),只能短期(3~4周)应 用,以后改为其他磷结合剂,同时要增加透 析频率。
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增加透析充分性
❖ 肾性骨病的治疗仍然是以控制饮食和药物治 疗为主,当增加磷结合剂的剂量不足以控制 血磷水平或对磷结合剂不能耐受时,应延长 透析时间,并在可能的情况下增加透析频率 (每周4次或每天透析),以增加磷的清除。
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介入治疗
❖ 采用CT定位引导或超声引导经皮细针穿刺甲 状旁腺腺体内注射无水乙醇、骨化三醇或其 他维生素D衍生物,可使腺体机化或抑制 PTH的产生,取得了较好的效果。因此,甲 状旁腺腺体内介入治疗对难治性继发性甲状 旁腺功能亢进是一种安全、有效、损伤小、 费用低的治疗方式。
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10
❖ d. 含铝的磷结合剂:如氢氧化铝、硫糖铝。 但长期使用常引起铝蓄积,造成骨骼和神经 系统损害,故仅用于上述两种磷结合剂治疗 无效或少数有反应的患者。用于经上述治疗 及充分透析后仍有严重的高血磷者(>2.26 mmo1/L或7 mg/dl),只能短期(3~4周)应 用,以后改为其他磷结合剂,同时要增加透 析频率。
肾性骨病的防治

△AL>50g/L为阳性 有报告: △AL>50g/L,且iPTH<150pg/ml 预测铝中毒性骨病的特异性为87%,敏感性为97%
应用DFO可能的副作用
视力下降 色觉改变 听力下降 低血压 大脑急性病变 毛霉菌感染危险
铝中毒性骨病的治疗 停止或限制使用含铝的制剂(如氢氧化铝) 使用反渗水透析 DFO治疗:疗程半年--1年,透析末2小时静点 15-20mg/kg Tiw 40mg/kg Biw, 3个月后改为20mg/kg 使用高通量、高效透析器进行HF或HDF,清除更多的与DFO螯合的铝
转移性钙化 如果血磷未能很好控制,血钙水平又随治疗 升高时,导致血钙磷乘积升高,当>65时,转 移性钙化的危险增加 控制血钙水平: 9-11mg/dl 钙磷乘积 < 55-65
铝中毒性骨病的诊断 骨铝染色阳性表面(Bone Surface Aluminum,BSA)25% 骨形成率低于正常 当血铝水平升高,铝沉积于骨矿化前缘与类骨质交界处,阻止正常骨矿物质的沉积
Dialysate 1.75 mmol/L (3.5 mEq/L)
高钙血症是使用碳酸钙和高钙透析液时的 最常见并发症
Ca++
透析病人处于正钙平衡 过量的钙到哪里去? 胃肠道 血浆 骨骼 血管
维生素D应用的注意事项 1、本品生物活性强,易引起高钙血症,故要从小剂量开始。 治疗中定期监察血钙浓度一旦发生高血钙 (如血Ca>11mg/dl)或CaP>60-65则要减量或停用, 待血钙恢复正常后重新开始使用。 2、本品也影响肠、骨和肾对磷的转运,对有高血磷时,应 先降低血磷(血P小于5.5mg/dl)。 3、本品有抑制PTH的作用,因此治疗中必须严密监测血 PTH变化,以防止PTH过度抑制而发生无力型骨病。 当PTH<正常2倍时,应减少剂量或停用。
应用DFO可能的副作用
视力下降 色觉改变 听力下降 低血压 大脑急性病变 毛霉菌感染危险
铝中毒性骨病的治疗 停止或限制使用含铝的制剂(如氢氧化铝) 使用反渗水透析 DFO治疗:疗程半年--1年,透析末2小时静点 15-20mg/kg Tiw 40mg/kg Biw, 3个月后改为20mg/kg 使用高通量、高效透析器进行HF或HDF,清除更多的与DFO螯合的铝
转移性钙化 如果血磷未能很好控制,血钙水平又随治疗 升高时,导致血钙磷乘积升高,当>65时,转 移性钙化的危险增加 控制血钙水平: 9-11mg/dl 钙磷乘积 < 55-65
铝中毒性骨病的诊断 骨铝染色阳性表面(Bone Surface Aluminum,BSA)25% 骨形成率低于正常 当血铝水平升高,铝沉积于骨矿化前缘与类骨质交界处,阻止正常骨矿物质的沉积
Dialysate 1.75 mmol/L (3.5 mEq/L)
高钙血症是使用碳酸钙和高钙透析液时的 最常见并发症
Ca++
透析病人处于正钙平衡 过量的钙到哪里去? 胃肠道 血浆 骨骼 血管
维生素D应用的注意事项 1、本品生物活性强,易引起高钙血症,故要从小剂量开始。 治疗中定期监察血钙浓度一旦发生高血钙 (如血Ca>11mg/dl)或CaP>60-65则要减量或停用, 待血钙恢复正常后重新开始使用。 2、本品也影响肠、骨和肾对磷的转运,对有高血磷时,应 先降低血磷(血P小于5.5mg/dl)。 3、本品有抑制PTH的作用,因此治疗中必须严密监测血 PTH变化,以防止PTH过度抑制而发生无力型骨病。 当PTH<正常2倍时,应减少剂量或停用。
肾性骨病精品PPT课件

肾内科
甲状旁腺手术切除的指征
有明确的继发性甲旁亢证据,排除铝中毒 有下列任何一项者 1. 持续高钙血症,难治性瘙痒 2. Ca2+×P3- >70,伴软组织钙化 3. 进行性骨骼、关节疼痛、骨折或畸形 4. 肢端缺血坏死 5. 甲状旁腺结节状增生,对药物治疗反应差
肾内科
纤维性骨炎发病机制
慢性肾衰甲状旁腺异常 甲状旁腺增生:弥漫、结节 维生素D受体表达降低 钙受体表达降低 调节PTH分泌钙调点增高
肾内科
低转换型骨病发病机制
骨软化 1,25(OH)2D3缺乏 铝中毒导致矿化障碍和非动力性骨病
非动力性骨病 机制未明,易患因素有老年,CAPD 糖尿病,甲状旁腺切除 过多使用1,25(OH)2D3治疗 氟和铁中毒等
磷酸酶升高 4. 血清PTH升高 5. 血浆1,25(OH)2D3水平降低
肾内科
放射学检查
纤维性骨炎:指骨骨膜下侵蚀,锁骨、骨盆 和头颅骨出现局灶性X线透亮 区和毛玻璃样改变。
骨软化:假性骨折 β2-M淀粉样变:骨囊肿,脊柱关节病
肾内科
骨活检
纤维性骨炎 :成骨细胞和破骨细胞数量和活性增 加,类骨质增多,小梁周围纤维化。
碳酸铝 450mg(铝) 61±17
肾内科
使用1,25(OH)2D3的指征
甲旁亢 iPTH(pg/ml) 正常值上限的倍数 治疗选择
极轻度 <400
2~3倍
不用
轻~中度 400~600
3~5倍
常规口服疗法
中~重度 600~1200
5~9倍
口服冲击或静脉注射
极重度 >1200
>10倍
药物治疗往往无效
NPS R-568 钙受体的激动剂
CKDMBD肾性骨病培训课件

罗盖全____化学结构带来的优势
普通VitD3
25-(OH)D3
1,25(OH)2D3
25羟化酶
1α羟化酶
1α ,(OH) D3
1,25(OH)2D3
(罗盖全)
1,25(OH)2D3 1,25(OH)2D3
罗盖全无须肝肾羟化激活,是活性最高的维生素D3
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肾性骨病-分类
高转化骨病(High tumover bone disease)又
称甲旁亢骨病,主要以甲状旁腺分泌亢进及骨形成增 加为特征,其骨细胞增生活跃,骨转化率增高。
低转化骨病(Low tumover bone disease )包
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CKD-MBD的治疗原则
降低血磷 限制磷的摄入(600~1000mg/d) 使用磷结合剂 充分透析,改善血液净化方式
纠正低血钙 1,25(OH)2D3的合理应用 经规范的药物治疗仍不能控制的严重的SHPT(iPTH持续>800
控制血磷 维持血钙在正常水平,减少钙磷,防止高血钙 控制甲状旁腺过度增生与分泌-VitD3的合理使用 甲状旁腺手术切除与局部注射治疗
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降低血磷
1、限制饮食中磷的摄入:每日摄入量控制于800-1000mg以内 2、磷的结合剂的使用:主要用于饮食限磷仍不能控制血磷在靶目标
普通VitD3
25-(OH)D3
1,25(OH)2D3
25羟化酶
1α羟化酶
1α ,(OH) D3
1,25(OH)2D3
(罗盖全)
1,25(OH)2D3 1,25(OH)2D3
罗盖全无须肝肾羟化激活,是活性最高的维生素D3
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肾性骨病-分类
高转化骨病(High tumover bone disease)又
称甲旁亢骨病,主要以甲状旁腺分泌亢进及骨形成增 加为特征,其骨细胞增生活跃,骨转化率增高。
低转化骨病(Low tumover bone disease )包
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CKD-MBD的治疗原则
降低血磷 限制磷的摄入(600~1000mg/d) 使用磷结合剂 充分透析,改善血液净化方式
纠正低血钙 1,25(OH)2D3的合理应用 经规范的药物治疗仍不能控制的严重的SHPT(iPTH持续>800
控制血磷 维持血钙在正常水平,减少钙磷,防止高血钙 控制甲状旁腺过度增生与分泌-VitD3的合理使用 甲状旁腺手术切除与局部注射治疗
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降低血磷
1、限制饮食中磷的摄入:每日摄入量控制于800-1000mg以内 2、磷的结合剂的使用:主要用于饮食限磷仍不能控制血磷在靶目标
肾性骨病的诊断治疗

癌、慢性肾功能不全、畸形性骨炎、高转换的骨 质疏松患者、佝偻病和软骨病。
二、与骨矿有关的生化检查
骨是由骨矿物质与骨基质两大部分 组成。骨矿物质主要由无定型钙磷混合物 和钙磷羟磷灰石晶体构成。其他如镁、锌、 铜、锰、氟、铝、硅、锶等元素也参与骨 代谢。临床通过测定血、尿中这些矿物质 的含量可以间接了解骨代谢的状况。但由 于人体机能状态的调节及其他脏器的影响, 从而使依靠测定血清中这些元素的变化来 反映骨代谢疾病受到限制。
是最常见的骨病类型。由于甲状旁腺 增生和功能亢进,甲状旁腺素(PTH) 分泌过多,产生高运转型的骨病如纤维 性骨炎等,同时伴有1,25(OH)2 D3的 缺乏。典型的生化改变包括血钙的降低 及血磷、碱性磷酸酶、骨钙素的升高, 血PTH水平显著升高。
一、肾性骨病的分类和特点
(一)高骨转化型
骨X线:
可见骨膜下吸收、骨硬化等特征表现。 骨组织活检示纤维性骨炎为主要改变, 成骨和破骨细胞数目和活性增加,骨重 建增加,骨矿物化过程加速,骨小梁形 状和排列不规则,骨组织失去其规则的 板层状结构甚至形成布纹状骨:胶原纤 维在骨小梁区聚集,骨面积大量增加, 整个骨小梁区以至骨髓发生纤维化。
反映骨形成的生化指标
3、I型胶原前肽
I型胶原前肽 是最常见的骨胶原,是骨基质 的重要组成部分,几乎组成总蛋白部分的90%。 前胶原形成胶原纤维时从前胶原分子上裂解出两 种I型胶原前肽:即前胶原羧基端肽(PICP)和前 胶原氨基端肽(PINP)PICP增高常见于儿童发育 期、妊娠最后3个月、骨肿瘤、特别是前列腺癌骨 转移、畸形性骨炎、酒精性肝炎、肺纤维化等。 PICP在绝经期后骨质疏松患者经雌激素治疗6个月 后可降低30%,但其降低的机制尚不清楚。许多 学者对PICP在代谢性骨病诊断中的价值持怀疑的 态度,多数意见认为血清PINP水平诊断意义更大。
二、与骨矿有关的生化检查
骨是由骨矿物质与骨基质两大部分 组成。骨矿物质主要由无定型钙磷混合物 和钙磷羟磷灰石晶体构成。其他如镁、锌、 铜、锰、氟、铝、硅、锶等元素也参与骨 代谢。临床通过测定血、尿中这些矿物质 的含量可以间接了解骨代谢的状况。但由 于人体机能状态的调节及其他脏器的影响, 从而使依靠测定血清中这些元素的变化来 反映骨代谢疾病受到限制。
是最常见的骨病类型。由于甲状旁腺 增生和功能亢进,甲状旁腺素(PTH) 分泌过多,产生高运转型的骨病如纤维 性骨炎等,同时伴有1,25(OH)2 D3的 缺乏。典型的生化改变包括血钙的降低 及血磷、碱性磷酸酶、骨钙素的升高, 血PTH水平显著升高。
一、肾性骨病的分类和特点
(一)高骨转化型
骨X线:
可见骨膜下吸收、骨硬化等特征表现。 骨组织活检示纤维性骨炎为主要改变, 成骨和破骨细胞数目和活性增加,骨重 建增加,骨矿物化过程加速,骨小梁形 状和排列不规则,骨组织失去其规则的 板层状结构甚至形成布纹状骨:胶原纤 维在骨小梁区聚集,骨面积大量增加, 整个骨小梁区以至骨髓发生纤维化。
反映骨形成的生化指标
3、I型胶原前肽
I型胶原前肽 是最常见的骨胶原,是骨基质 的重要组成部分,几乎组成总蛋白部分的90%。 前胶原形成胶原纤维时从前胶原分子上裂解出两 种I型胶原前肽:即前胶原羧基端肽(PICP)和前 胶原氨基端肽(PINP)PICP增高常见于儿童发育 期、妊娠最后3个月、骨肿瘤、特别是前列腺癌骨 转移、畸形性骨炎、酒精性肝炎、肺纤维化等。 PICP在绝经期后骨质疏松患者经雌激素治疗6个月 后可降低30%,但其降低的机制尚不清楚。许多 学者对PICP在代谢性骨病诊断中的价值持怀疑的 态度,多数意见认为血清PINP水平诊断意义更大。
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• 停药指征: 血钙>2.25mmol/L(10.2mg/dl) 血磷>1.94mmol/L (6mg/dl) CKD 5期患者iPTH降至正常上限2倍以下时(<150pg/ml), 减少或停用活性维生素D,防止高钙血症及发生低转运 性骨病。
其他药物治疗 • 钙受体激动剂、开同 • 纠正酸中毒 • 介入治疗 选择性甲状旁腺无水乙醇注射、甲状旁腺 骨化三醇注射 • 局部放射治疗 • 手术治疗 经规范药物治疗仍不能控制的伴有高钙、高磷,且 PTH持续>1000pg/ml,或经检查证实有甲状旁腺腺 瘤或结节(>1cm)的患者,建议实施甲状旁腺次全 切或全切加自体移植。
调整血钙水平 1.口服钙剂 正常食物中钙元素摄入在0.6g/日, 成人每日总钙摄入应为1-1.5g/天,为防止高 钙血症及异位钙化,CKD-MBD患者钙摄入应 <2 g/天。 2.调节透析液中钙离子浓度 维持在1.251.75mmol/l。
活性维生素D应用 血浆PTH超过相应目标范围(CKD 3期>70 pg/ml,CKD 4期>110 pg/ml,CKD 5期或 透析患者>300 pg/ml)时,需给予活性维生 素D制剂治疗。
小剂量持续疗法: 主要适用于轻度患者或中重度患者维持治疗阶段。
用法:骨化三醇0.25μ g 口服 1次/日。
大剂量间歇疗法(冲击疗法)
主要适用于中重度患者
用法: PTH 300-500pg/ml 骨化三醇1-2μ g PTH 500-1000pg/ml 骨化三醇2-4μ g PTH >1000pg/ml 骨化三醇4-6μ g 2次/周 2次/周 2次/周
• • • • • • •
鉴别诊断 原发性甲状旁腺功能亢进 维生素D缺乏症、佝偻病 抗维生素D性佝偻病 软骨病 骨质疏松症 氟骨病 甲状腺癌
• 概述
• 临床表现 • 诊断及鉴别诊断 • 治疗
治疗 原则:降低血磷、调整血钙、应用活性维生 素D、外科治疗。 降低血磷 1.限制饮食中磷摄入(800-1000mg/天),蛋白质 类食品中含磷较多(15mg/g),如肉、蛋、 奶、豆类、坚果、可乐。 2.口服磷结合剂 醋酸钙、氢氧化铝(儿童禁 用)、碳酸钙可结合食物、唾液、肠液中的 磷。 3.充分透析(正常透析4小时可清除约800mg 磷)增加透析次数、延长透析时间、增加透 析器膜面积,改行连续性非卧床腹膜透析。
剂量调整:
治疗4-8周,PTH无明显下降,则每周增加药物剂量 25%-50%,一旦PTH降至目标范围,应减少药物剂量 25%-50%,并监测PTH水平,选择最小剂量维持PTH水 平在目标范围。
CKD-MBD活性维生素D治疗目标
钙磷乘积<55 (正常40)。 • 血钙:(正常2.1-2.55mmol/L、 8-11mg/dl) • 血磷:(正常0.87-1.45mmol/L、2.7-4.5mg/dl)
临床表现
• • • • • • • • • • 骨痛(中晚期) 骨折 急性关节周围炎 肌腱断裂、肌无力、肌病 肾性佝偻病 鸡胸、O-X形腿、驼背、手足搐搦 心血管系统表现 高血压、心力衰竭、心律失常 神经系统表现 感觉障碍、性格改变、失眠、癫痫 血液系统表现 血细胞减少 皮肤表现 顽固性皮肤瘙痒、皮肤溃疡 儿童生长发育迟缓 、身高缩短、畸形(面部形态 改变、退缩人综合征)
慢性肾脏病相关性矿物质及骨代谢紊乱 (CKD-MBD)
肾脏科 苟亮
• 概述
• 临床表现 • 诊断及鉴别诊断 • 治疗
• 继发性甲状旁腺功能亢进症(SHPT)
指慢性肾脏病肾功能减退时,由于活性维生素D减少、低 血钙、高血磷等因素刺激甲状旁腺使之增生肥大并分泌过 多的甲状旁腺素(PTH ),引起钙磷和骨代谢紊乱及心血 管、神经、肌肉、皮肤等多系统损害的一组综合征。
• 肾性骨病(RBD)
指慢性肾脏病时因钙磷代谢异常、活性维生素D减少、继 发性甲状旁腺功能亢进及铝沉积等导致的骨营养不良及骨 病。 高转运型—PTH分泌亢进为特征。 低转运型—骨软化、无动力性骨病。 混合型 铝中毒型
2004年K/DOGI指南
提出将慢性肾脏病时的“肾性骨营养不良”、“肾性骨 病”、“继发性甲状旁腺功能亢进症”等钙磷骨代谢异常 概括为:
CKD3 CKD4 CKD5
PTHpg/ml 35-75 35-75 150-300
(正常上限2-9倍)
血钙mg/dl 9.5-10.2 9.5-10.2 8.4-9.5
血磷mg/dl 2.7-4.6 2.7-4.6 3.5-5.5
CKD-MBD活性维生素D治疗注意事项
• 治疗前必须纠正高磷血症,预防转移性钙化。
• 每日需服用醋酸钙量=30÷7≈4.3
• 概述
• 临床表现 • 诊断及鉴别诊断 • 治疗
慢性肾病相关性矿物及骨代谢紊乱(CKD-MBD)发病机制
• • • • • •
高磷血症 低钙血症 活性维生素D及其受体减少 PTH抵抗、分泌增多 酸中毒 尿毒症毒素作用 …… 引起骨骼的吸收增加、骨样组织增多、骨改建增 加、骨质疏松、异位钙化(血管、眼、皮肤、内 脏器官、关节软组织)等病理改变。
• 概述
• 临床表现 • 诊断及鉴别诊断 • 治疗及预后
诊断
• 临床特点:慢性肾脏病史、骨病及骨外表现。 • 实验室检查:血PTH↑(正常10-65pg/ml)诊断、 指导治疗关键指标,CKD患者连续2次测 PTH>300pg/ml可诊断CKD-MBD。 • 血磷↑(正常0.87-1.45mmol/L) 、血清总钙↓ (正常2.1-2.55mmol/L) 、游离钙↓ (正常1.11.3mmol/L)、碱性磷酸酶↑。 • X线可见骨质疏松、骨畸形、骨折、软组织钙化。 • 甲状腺彩超、CT:可见甲状旁腺增大、密度减低。 • 骨密度测定、核素骨扫描、骨活检(最准确)
例题:
• 某患者皮肤瘙痒、关节疼痛,每周规律血液透 ,血磷1.9mmol/L, PTH360pg/ml,诊断CKD-MBD,需每日服
用醋酸钙几克?(磷吸收率60%,1g醋酸钙 可结合磷46mg,蛋白摄入1.2g/kg/d)
• • • •
每日磷摄入量=50×1.2×15×0.6=540 每周磷摄入量=540×7=3780 每周需要结合磷量=3780-3×800=1380 每周需要服用醋酸钙量=1380÷46=30
慢性脏肾病相关性矿物质及骨代谢紊乱(CKD-MBD)
是一个系统性(或全身性)疾病,表现为钙磷、PTH、活 性维生素D代谢异常,骨转化、骨矿化、骨容量、骨强度 异常及血管及其他软组织钙化引起的临床综合征。
钙、磷、PTH、维生素D生理功能
• 钙参与多种生理活动,如神经传导、肌肉收缩、 凝血、维持酶活性、骨盐沉积、牙齿组成、乳汁 合成等。 • 磷参与多种生理活动,如成骨、牙齿组成、凝血、 调控细胞分化、能量代谢、生命物质组成等。 • PTH促进肾脏钙离子吸收、促进自体骨骼中钙磷 释放、增加肠道对钙的吸收、促进磷酸盐排放, 从而调节钙磷代谢。 • 维生素D促进骨骼及肠道对钙及矿物质吸收、促 进成骨细胞增生、抑制PTH合成及分泌。
其他药物治疗 • 钙受体激动剂、开同 • 纠正酸中毒 • 介入治疗 选择性甲状旁腺无水乙醇注射、甲状旁腺 骨化三醇注射 • 局部放射治疗 • 手术治疗 经规范药物治疗仍不能控制的伴有高钙、高磷,且 PTH持续>1000pg/ml,或经检查证实有甲状旁腺腺 瘤或结节(>1cm)的患者,建议实施甲状旁腺次全 切或全切加自体移植。
调整血钙水平 1.口服钙剂 正常食物中钙元素摄入在0.6g/日, 成人每日总钙摄入应为1-1.5g/天,为防止高 钙血症及异位钙化,CKD-MBD患者钙摄入应 <2 g/天。 2.调节透析液中钙离子浓度 维持在1.251.75mmol/l。
活性维生素D应用 血浆PTH超过相应目标范围(CKD 3期>70 pg/ml,CKD 4期>110 pg/ml,CKD 5期或 透析患者>300 pg/ml)时,需给予活性维生 素D制剂治疗。
小剂量持续疗法: 主要适用于轻度患者或中重度患者维持治疗阶段。
用法:骨化三醇0.25μ g 口服 1次/日。
大剂量间歇疗法(冲击疗法)
主要适用于中重度患者
用法: PTH 300-500pg/ml 骨化三醇1-2μ g PTH 500-1000pg/ml 骨化三醇2-4μ g PTH >1000pg/ml 骨化三醇4-6μ g 2次/周 2次/周 2次/周
• • • • • • •
鉴别诊断 原发性甲状旁腺功能亢进 维生素D缺乏症、佝偻病 抗维生素D性佝偻病 软骨病 骨质疏松症 氟骨病 甲状腺癌
• 概述
• 临床表现 • 诊断及鉴别诊断 • 治疗
治疗 原则:降低血磷、调整血钙、应用活性维生 素D、外科治疗。 降低血磷 1.限制饮食中磷摄入(800-1000mg/天),蛋白质 类食品中含磷较多(15mg/g),如肉、蛋、 奶、豆类、坚果、可乐。 2.口服磷结合剂 醋酸钙、氢氧化铝(儿童禁 用)、碳酸钙可结合食物、唾液、肠液中的 磷。 3.充分透析(正常透析4小时可清除约800mg 磷)增加透析次数、延长透析时间、增加透 析器膜面积,改行连续性非卧床腹膜透析。
剂量调整:
治疗4-8周,PTH无明显下降,则每周增加药物剂量 25%-50%,一旦PTH降至目标范围,应减少药物剂量 25%-50%,并监测PTH水平,选择最小剂量维持PTH水 平在目标范围。
CKD-MBD活性维生素D治疗目标
钙磷乘积<55 (正常40)。 • 血钙:(正常2.1-2.55mmol/L、 8-11mg/dl) • 血磷:(正常0.87-1.45mmol/L、2.7-4.5mg/dl)
临床表现
• • • • • • • • • • 骨痛(中晚期) 骨折 急性关节周围炎 肌腱断裂、肌无力、肌病 肾性佝偻病 鸡胸、O-X形腿、驼背、手足搐搦 心血管系统表现 高血压、心力衰竭、心律失常 神经系统表现 感觉障碍、性格改变、失眠、癫痫 血液系统表现 血细胞减少 皮肤表现 顽固性皮肤瘙痒、皮肤溃疡 儿童生长发育迟缓 、身高缩短、畸形(面部形态 改变、退缩人综合征)
慢性肾脏病相关性矿物质及骨代谢紊乱 (CKD-MBD)
肾脏科 苟亮
• 概述
• 临床表现 • 诊断及鉴别诊断 • 治疗
• 继发性甲状旁腺功能亢进症(SHPT)
指慢性肾脏病肾功能减退时,由于活性维生素D减少、低 血钙、高血磷等因素刺激甲状旁腺使之增生肥大并分泌过 多的甲状旁腺素(PTH ),引起钙磷和骨代谢紊乱及心血 管、神经、肌肉、皮肤等多系统损害的一组综合征。
• 肾性骨病(RBD)
指慢性肾脏病时因钙磷代谢异常、活性维生素D减少、继 发性甲状旁腺功能亢进及铝沉积等导致的骨营养不良及骨 病。 高转运型—PTH分泌亢进为特征。 低转运型—骨软化、无动力性骨病。 混合型 铝中毒型
2004年K/DOGI指南
提出将慢性肾脏病时的“肾性骨营养不良”、“肾性骨 病”、“继发性甲状旁腺功能亢进症”等钙磷骨代谢异常 概括为:
CKD3 CKD4 CKD5
PTHpg/ml 35-75 35-75 150-300
(正常上限2-9倍)
血钙mg/dl 9.5-10.2 9.5-10.2 8.4-9.5
血磷mg/dl 2.7-4.6 2.7-4.6 3.5-5.5
CKD-MBD活性维生素D治疗注意事项
• 治疗前必须纠正高磷血症,预防转移性钙化。
• 每日需服用醋酸钙量=30÷7≈4.3
• 概述
• 临床表现 • 诊断及鉴别诊断 • 治疗
慢性肾病相关性矿物及骨代谢紊乱(CKD-MBD)发病机制
• • • • • •
高磷血症 低钙血症 活性维生素D及其受体减少 PTH抵抗、分泌增多 酸中毒 尿毒症毒素作用 …… 引起骨骼的吸收增加、骨样组织增多、骨改建增 加、骨质疏松、异位钙化(血管、眼、皮肤、内 脏器官、关节软组织)等病理改变。
• 概述
• 临床表现 • 诊断及鉴别诊断 • 治疗及预后
诊断
• 临床特点:慢性肾脏病史、骨病及骨外表现。 • 实验室检查:血PTH↑(正常10-65pg/ml)诊断、 指导治疗关键指标,CKD患者连续2次测 PTH>300pg/ml可诊断CKD-MBD。 • 血磷↑(正常0.87-1.45mmol/L) 、血清总钙↓ (正常2.1-2.55mmol/L) 、游离钙↓ (正常1.11.3mmol/L)、碱性磷酸酶↑。 • X线可见骨质疏松、骨畸形、骨折、软组织钙化。 • 甲状腺彩超、CT:可见甲状旁腺增大、密度减低。 • 骨密度测定、核素骨扫描、骨活检(最准确)
例题:
• 某患者皮肤瘙痒、关节疼痛,每周规律血液透 ,血磷1.9mmol/L, PTH360pg/ml,诊断CKD-MBD,需每日服
用醋酸钙几克?(磷吸收率60%,1g醋酸钙 可结合磷46mg,蛋白摄入1.2g/kg/d)
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每日磷摄入量=50×1.2×15×0.6=540 每周磷摄入量=540×7=3780 每周需要结合磷量=3780-3×800=1380 每周需要服用醋酸钙量=1380÷46=30
慢性脏肾病相关性矿物质及骨代谢紊乱(CKD-MBD)
是一个系统性(或全身性)疾病,表现为钙磷、PTH、活 性维生素D代谢异常,骨转化、骨矿化、骨容量、骨强度 异常及血管及其他软组织钙化引起的临床综合征。
钙、磷、PTH、维生素D生理功能
• 钙参与多种生理活动,如神经传导、肌肉收缩、 凝血、维持酶活性、骨盐沉积、牙齿组成、乳汁 合成等。 • 磷参与多种生理活动,如成骨、牙齿组成、凝血、 调控细胞分化、能量代谢、生命物质组成等。 • PTH促进肾脏钙离子吸收、促进自体骨骼中钙磷 释放、增加肠道对钙的吸收、促进磷酸盐排放, 从而调节钙磷代谢。 • 维生素D促进骨骼及肠道对钙及矿物质吸收、促 进成骨细胞增生、抑制PTH合成及分泌。