自身免疫性炎症-一个需要重视的癫痫病因
伴癫痫发作的自身免疫性脑炎10例诊疗体会
伴癫痫发作的自身免疫性脑炎10例诊疗体会吴兴饶;孔庆霞;夏敏【摘要】目的总结伴癫痫发作的自身免疫性脑炎(autoimmune encephalitis,AE)临床表现、实验室检验、影像学检查、脑电图特点及其治疗转归,为临床提供参考.方法回顾性分析我院10例(2014年5月-2017年5月)AE患者的临床资料,结合国内外相关文献报道,总结各型AE患者特点,特别是针对伴有癫痫发作患者的诊疗体会.结果 10例患者平均发病年龄为36岁,临床诊断抗NMDAR脑炎5例,LGI1抗体相关脑炎2例,抗GABABR脑炎1例,2例为已发现颅内肿瘤的AE患者,未行抗体筛查.所有患者(100％)均伴有癫痫发作,其中精神行为异常和认知功能损害分别占30％和50％;4例(40％)出现不自主运动和自主神经功能障碍.8例(80％)患者脑电图存在异常;6例(60％)患者磁共振结果显示异常,与该疾病密切相关的有3例.结论对于伴有癫痫发作的AE患者,应分析患者发作类型及脑电图特点,结合脑炎的不同类型,合理选用抗癫痫药物,有效控制癫痫发作,提高患者的生存率.【期刊名称】《济宁医学院学报》【年(卷),期】2017(040)005【总页数】5页(P350-354)【关键词】自身免疫性脑炎;癫痫发作;抗NMDAR脑炎;LGI1抗体相关脑炎;抗GABABR脑炎【作者】吴兴饶;孔庆霞;夏敏【作者单位】济宁医学院附属医院,济宁272029;济宁医学院附属医院,济宁272029;济宁医学院附属医院,济宁272029【正文语种】中文【中图分类】R742自身免疫性脑炎(AE)是一类累及海马、杏仁核、导叶及扣带回皮质的自身免疫性疾病，多急性或亚急性起病，临床表现以癫痫发作，认知功能减退，精神行为异常为主。
自从2007年抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(NMDAR)抗体被发现以来，几乎每年都有与其相关的新型抗神经元抗体不断被发现[1-2]，对该病的认识逐渐深入。
2017年自身免疫性脑炎中国专家共识解读(精华版)
2011年
• Dalmau报道了3年内100例病人，说明该病 不是一种罕见疾病。
Dalmau J, et al. Paraneoplastic anti-Nmethyl-D-aspartate receptor encephalitis associated with ovarian teratoma. Ann Neurol 2007;61:25–36. Dalmau J, Lancaster E, Martinez-Hernandez E, Rosenfeld MR, Balice-Gordon R. Clinical experience and laboratory investigations in patients with anti-NMDAR encephalitis. Lancet Neurol 2011;10:63–74.
边缘系统症状：近事记忆减退、癫痫发作、精神行为异常，3 个症状中的1个或者多个。
脑炎综合征：弥漫性或者多灶性脑损害的临床表现。
基底节和(或)间脑/下丘脑受累的临床表现。
精神障碍，且精神心理专科认为不符合非器质疾病。
3.2 AE诊断条件
3.2.2 辅助检查： 具有以下1个或者多个的辅助检查发现，或者合并相关肿瘤。
《自身免疫性脑炎中国专家共识 2017》 解读
临床医生面对的问题： 一项基于California 1500例脑炎患者的调查显示： 16%的患者找到了确切的发病机制（主要是感染性脑炎 ） 13%的患者存在可能的发病机制 8%存在非感染性病因 2/3的患者病因不明
边缘性脑炎
(Limbic Encephalitis，LE)
推荐意见
抗神经元表面蛋白抗体相关AE包括抗NMDAR脑炎、边 缘性脑炎与其他AE综合症三类
新发难治性癫痫持续状态研究进展
新发难治性癫痫持续状态研究进展刁海燕综述，王燕宏审校摘要：新发难治性癫痫持续状态（NORSE），包括其亚型发热性感染相关癫痫综合征（FIRES）是最严重的癫痫持续状态形式之一。
NORSE的患者均需接受全面的辅助检查来揭示其可能的病因，但仍有约半数患者无法明确病因（即隐源性NORSE）。
目前发现的病因包括自身免疫、传染性、遗传、毒性等，自身免疫性脑炎仍是其主要原因。
NORSE的急性期临床表现常为难治性或超难治性的癫痫发作，许多患者转为慢性期会出现耐药性癫痫。
NORSE死亡率高，而且常遗留神经认知障碍相关后遗症。
目前暂无NORSE的诊疗指南，本文对目前NORSE的定义、病因、发病机制、临床表现、治疗及预后作一综述。
关键词：新发难治性癫痫持续状态；发热感染相关癫痫综合征；超难治性癫痫持续状态中图分类号：R742.1 文献标识码：AResearch advances in new-onset refractory status epilepticus DIAO Haiyan， WANG Yanhong.（Department of Neu⁃rology，Third Hospital of Shanxi Medical University，Shanxi Bethune Hospital，Shanxi Academy of Medical Sciences，Tongji Shanxi Hospital， Taiyuan 030032， China）Abstract：New-onset refractory status epilepticus （NORSE），including the subtype febrile infection-related epi⁃lepsy syndrome （FIRES）， is one of the most severe forms of status epilepticus. Comprehensive examinations can help re⁃veal the possible etiology of NORSE， but the causes remain unexplained in approximately a half of the patients—crypto⁃genic NORSE. Autoimmune encephalitis is the main cause among autoimmunity， infectivity， genetics， toxicity， and other known reasons. NORSE typically manifests as refractory or super-refractory seizures in the acute phase， and can become drug-resistant when patients enter the chronic phase. The outcome of NORSE is unfavorable， with a high mortality rate and a high risk of neurocognitive deficit-related sequelae. Guidelines for the diagnosis and treatment of NORSE are lack⁃ing.This article reviews the definition，etiology，pathogenesis，clinical manifestations，treatment，and prognosis of NORSE.Key words：New-onset refractory status epilepticus；Febrile infection-related epilepsy syndrome；Super-refractory status epilepticus新发难治性癫痫持续状态（new-onset refractory status epilepticus，NORSE）是一种罕见的破坏性疾病，其特征是在没有活动性癫痫或其他先前存在的相关神经系统疾病、没有明确的急性或活动性结构、毒性或代谢性原因的情况下出现难治性癫痫持续状态（refractory status epilepticus，RSE）的一种临床表现，而非特定的诊断。
最新：自身免疫性癫痫PPT
神经炎症在AE发病机制中的作 用
AE的发病机制涉及神经炎症及自 身抗体的产生等因素，其中神经 炎症常伴随自身免疫性脑炎的发 生。
自身抗体的产生
自身抗体的产生机制
自身抗体是由机体免疫系统异常产生的针对自身抗原的免疫球蛋白。
神经特异性自身抗体的产生
神经特异性自身抗体是神经系统疾病中常见的自身抗体，如抗NMDAR抗体、 AMPAR抗体等。
症状治疗的方法
一线免疫治疗的方法
一线免疫治疗包括糖皮质激素、静 脉注射免疫球蛋白和血浆置换。
二线免疫治疗的方式
二线免疫治疗可以选用利妥昔单抗或 环磷酰胺等药物进行治疗。
症状控制的药物选择
癫痫的控制一般建议选用广谱抗癫痫 药物，如苯二氮䓬类、丙戊酸钠、拉 莫三嗪和托吡酯等。
药物选择和疗程安排
1
一线免疫治疗方案
ACES得分≥2分，可能对局灶性 癫痫患者更敏感。
自身免疫性癫痫的治疗
免疫治疗的必要性
01
免疫治疗在AE治疗中的地位
免疫治疗是AE的主要治疗手段，尤其对于 NORSE及重症AE患者。
02
一线免疫治疗的选择
一线免疫治疗包括糖皮质激素、静脉注射免 疫球蛋白和血浆置换。
03
免疫治疗的疗程和维持
长程（维持）免疫治疗一般不少于12个月 ，需注意药物的不良反应。
自身免疫性癫痫与自身抗体的关系
自身免疫性癫痫是一种由自身抗体引发的免疫紊乱导致的癫痫。
细胞结构的损害影响
神经炎症参与AE发病
机体在感染、疫苗接种等因素下，可能产生自身免疫性T细胞和自身抗体，促进神经炎症的发生，导致细胞结构 损伤。
抗癫痫药物对AE治疗效果不同
AE的免疫治疗对NORSE患者效果较好，而对AAE患者则欠佳，可能需要更长时间的抗癫痫药物治疗。
自身免疫性脑炎抗体阴性的自身免疫性脑炎一例
自身免疫性脑炎抗体阴性的自身免疫性脑炎一例【摘要】该案例报道了一例自身免疫性脑炎抗体阴性的患者。
患者表现为精神症状和认知障碍，经过详细的诊断过程得出自身免疫性脑炎的诊断。
疾病特点包括抗体阴性和症状复杂多样。
治疗方案为免疫抑制治疗和免疫调节治疗，疗效评估显示症状有所缓解。
并发症包括感染和药物副作用，但预后评估良好。
研究意义在于探讨抗体阴性患者的治疗方案和预后评估，具有一定的临床价值。
展望未来将进一步研究自身免疫性脑炎的病因和治疗策略，为临床实践提供更多的参考。
【关键词】自身免疫性脑炎、抗体阴性、疾病特点、治疗方案、疗效评估、并发症、预后评估、研究意义、临床价值、展望未来1. 引言1.1 患者基本情况描述该患者是一名女性，现年34岁，平时体格健康，无明显基础疾病史。
近期开始出现头痛、记忆力下降和精神恍惚等症状，同时伴有癫痫发作。
在就诊时，患者表现出思维迟缓、言语不连贯等症状，需要家人协助完成日常生活。
经过详细的检查和问诊，发现患者没有抗体阳性的病史，脑脊液检查未见异常。
患者平时生活规律，饮食健康，未有外伤或感染史。
家族中无类似疾病史，遗传因素排除。
患者否认长期使用药物或有毒物接触的情况。
整体来看，患者除了脑炎症状外，体征稳定，无其他明显异常。
患者为一名首发脑炎病例，抗体阴性，需要进一步相关检查和治疗。
对于这种特殊情况的自身免疫性脑炎，临床医生应谨慎处理，以确保患者获得最佳疗效。
1.2 症状表现患者在就诊时主要表现为精神症状异常，包括意识障碍、记忆力减退、智力障碍等。
患者还出现了运动障碍，表现为肌张力增高、肌力减退、动作迟缓等。
在进行详细询问后发现患者还出现了抽搐和言语障碍的症状。
患者家属反映在病情加重的过程中，患者还出现了行为异常、情绪波动等精神症状。
患者还出现了视觉及感知障碍，包括视力下降、视野缺失、触觉异常等情况。
这些症状的出现给患者的日常生活和工作带来了很大的困扰和影响。
在面对这些复杂多样的症状时，医务人员必须全面评估患者的病情，制定合理的诊疗方案，帮助患者尽快康复恢复正常生活。
自身免疫性脑炎的诊断标准及其临床指导意义
自身免疫性脑炎的诊断标准及其临床指导意义自身免疫性脑炎（Autoimmune Encephalitis，简称AE）是一种由自身免疫反应引起的、累及中枢神经系统（CNS）的疾病。
该疾病通常起病隐匿，表现为精神异常、癫痫发作、意识障碍、运动障碍等多种临床表现，常被误诊为脑炎、脑癫痫、精神疾病等其他疾病。
但随着自身抗体检测技术的不断完善，该疾病已成为临床上越来越受关注的话题。
本文将就自身免疫性脑炎的诊断标准及其临床指导意义进行介绍。
一、自身免疫性脑炎的常见表现1. 精神症状：该疾病首发症状常为精神症状，如行为异常、情感不稳定、幻觉、妄想、认知障碍等。
2. 运动障碍：包括肌张力障碍、手足徐动、动作减少、动作迟缓等。
3. 癫痫发作：包括复杂部分性癫痫发作、短暂意识障碍性癫痫发作等。
4. 自主神经系统异常：包括多汗、心动过速、血压升高或降低、瞳孔不等大等。
以上表现均为非特异性表现，难以直接提示自身免疫性脑炎的存在，但应高度警惕。
1. 临床症状：具有NMDA受体抗体、VGKC复合物抗体、GABA受体抗体、AMPA受体抗体、GlyR抗体、CASPR2抗体等自身抗体阳性的典型症状和体征。
2. 脑电图检查：除非癫痫持续状态，大部分自身免疫性脑炎患者脑电图检查会显示EEG慢波，部分病例会出现频繁性棘波。
3. 脑影像学检查：分为CT和MRI检查。
CT检查对于诊断自身免疫性脑炎的作用非常有限。
MRI检查可以了解到患者的脑部病变情况。
一般自身免疫性脑炎患者MRI检查可见脑部占位性病变、弥漫性异常信号区、局限性异常信号区等病变。
4. 实验室检查：检测血清中的自身抗体，对于自身免疫性脑炎的诊断及早期发现非常关键。
常用的检测方法包括ELISA、免疫印迹等方法。
对于自身免疫性脑炎的治疗主要是免疫治疗和支持治疗。
免疫治疗以静脉免疫球蛋白（IVIG）和甲泼尼龙为主，IVIG的效果相对更好。
对于复发性自身免疫性脑炎，可加用细胞毒型免疫抑制剂，如环磷酰胺、硫唑嘌呤、甲氨蝶呤等。
自身免疫性脑炎
抗NMDAR抗体脑炎临床主要表现为逐渐发展 的多级症状:
精神改变 惊厥发作 语言 睡眠 运动障碍 自主神经功能紊乱 通气障碍
前驱期：平均5天，主要表现为发热、头痛、 疲劳、全身不适等类感冒症状；
精神症状和/或癫痫发作期：成人患者以精 神症状为主，儿童则以惊厥或惊厥持续状 态就诊。
近年来，神经科对自身免疫性脑炎(AE)的研究取得 了令人鼓舞的进展，也将脑炎的病因诊断向前推进 了一步。
英国（2010年）一项多中心前瞻性研究显示：自 身免疫性脑炎占脑炎病例的比例为40%，其中最主 要的是近年才被发现的抗N-甲基-D-天冬氨酸受体 ( NMDAR)脑炎。
流行病学
美国加州一个脑炎研究的项目发现，抗NMDA受体脑炎病 例占40% ，肠道病毒感染占38% ，单纯疱疹病毒性脑炎只 占8.9%。
1、前驱症状与前驱事件：可具有发热、头痛等前驱症状，在 抗NMDAR 脑炎中相对常见。发热多为低热或者中等程度的发 热。头痛程度多不严重，颈项强直等脑膜刺激征少见。
2、主要症状：精神行为异常、认知障碍、癫痫发作、近事记 忆力下降、言语障碍/缄默、运动障碍/不自主运动，意识水平 下降/昏迷、自主神经功能障碍等。
无反应期：此期患者语言减少，或有模仿 性语言，对刺激反应减弱或反常；
运动过多期：最多见的为口面部不自主运 动,可有扮鬼脸、做怪相等,还可表现为肌 张力增高、角弓反张、肌张力不全、手足 徐动、舞蹈样动作等，亦可有自主神经功 能紊乱症状；
恢复期：恢复是一个逐级化的过程，与症 状出现的顺序相反，大多数患者逐渐康复。
（3）正电子发射计算机断层显像（positron emission tomography，PET）可见内侧颞叶与基底节区呈高代 谢。
（4）脑电图： FBDS 发作期脑电图异常比例仅占2130%，FBDS 发作间期可表现为轻度弥漫性慢波或双侧 额颞叶慢波，也可完全正常。
自身炎症性疾病分类
自身炎症性疾病分类李冀;宋红梅【期刊名称】《协和医学杂志》【年(卷),期】2014(000)004【总页数】5页(P450-454)【关键词】自身炎症性疾病;分类【作者】李冀;宋红梅【作者单位】中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院儿科，北京100730;中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院儿科，北京100730【正文语种】中文【中图分类】R593.3自身炎症性疾病(autoinflammatory diseases，AIDs)是一组由先天性免疫(固有免疫)介导的、临床表现以异常增高的炎症反应为特征的、具有明显宿主易感性的免疫系统疾病[1]。
这一组疾病的共同特点是由全身炎症反应导致反复出现的发热症状、急性关节炎症状和全身慢性炎症反应症状。
在AIDs，固有免疫系统直接导致组织炎症。
在经典概念中，AIDs没有高滴度的自身抗体存在或抗原特异性T细胞参与。
因此，AIDs最初主要指遗传性周期热综合征(hereditary periodic fever syndrome，HPFs)[2]。
随着近年来对AIDs的进一步研究，越来越多的疾病被发现并被归入AIDs疾病谱中，目前AIDs已经发展为一组涵盖范围广泛的疾病，从单基因遗传性疾病如家族性地中海热(familial Mediterranean fever，FMF)，到多基因遗传性疾病如克罗恩病(Crohn’s disease)[3]。
按目前被普遍接受的疾病分类标准，AIDs被归于原发性免疫缺陷病(primary immunodeficiency diseases，PIDs)的范畴。
在2013年最新PIDs分类中，AIDs被列为PIDs 9种类型中的第7种，并被分为炎症小体缺陷性疾病(defects effecting the inflammasome)和非炎症小体相关疾病(non inflammasome-related conditions)两大类，共18种疾病(表1)[4]。
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人们很早就注意到，某些类型癫痫的发病有免 疫炎性机制参与，例如儿童期常见的婴儿痉挛症、获 得性失语综合征等，均以免疫治疗为一线治疗心Ｊ。 近些年来，随着检测技术的进步，特异性自身抗体介 导的癫痫正逐渐被人们所认识，自身免疫性癫痫已
成为目前癫痫领域的研究热点。
癫痫发作，抗电压门控性钾离子通道（ＶＧＫＣ）复合 抗体相关的自身免疫性边缘性脑炎（包括ＬＧｌｌ、 ＣＡＳＰＲ２抗体）的患者常有颞叶癫痫发作。谷氨酸
免疫治疗（激素、丙种球蛋白、免疫抑制剂或血浆置
性疾病之间的联系。未来的研究需要确定自身免疫 性癫痫的频谱并专注于早期发现和治疗。
参
［１］Ｔｈｏｍａｓ
ＲＨ．Ｂｅｒｋｏｖｉｃ
ｎｅｗ
考
文
献
ｈｉｄｄｅｎ ｏｆ
换）和针对潜在病因（如肿瘤）的处理，对于改善预
后至关重要。 三、免疫性癫痫
ＳＦ．Ｔｈｅ
ｇｅｎｅｔｉｃｓ
ｅｐｉｌｅｐｓｙ［Ｊ］．ＪＡＭＡ
Ｎｅｕｒｏｌ，２０１４，７１
免疫性疾病患者发生癫痫的风险均明显增高，这一 相关性在儿童中尤为明显。癫痫和自身免疫性疾病
常合并存在，其中任一疾病的患者也应同时监视另
（５）：５６９－５７４．ＤＯＩ：１０．１００１／ｊａｍａｎｅｕｒ０１．２０１４．１８８． （收稿日期：２０１６－０８－１０）
Ｓｕｐｐｌ ４：１１４－１２６．ＤＯＩ：
１０．１１１１／ｊ．１５２８—１１６７．２０１２．０３６２１．Ｘ． ［３］Ｌｅｖｉｔｅ Ｍ．Ａｕｔｏｉｍｍｕｎｅ ｅｐｉｌｅｐｓｙ［Ｊ］．Ｎａｔ Ｉｍｍｕｎｏｌ，２００２，３（６）：
５００．
［４］
Ｍｅｌｖｉｎ
ＪＪ，Ｈｕｎｔｌｅｙ Ｈａｒｄｉｓｏｎ Ｈ．１ｍｍｕｎｏｍｏｄｕｌａｔｏｒｙ ｔｒｅａｔｍｅｎｔｓ ｉｎ
要。脑可以通过下丘脑．垂体．肾上腺（ＨＰＡ）轴和对
免疫器官的直接神经支配来调节外周免疫功能；同 样，外周免疫活动的信息可由神经和体液的途径传
入脑。
抗体综合征（ｎｅｕｒｏｎａｌ
ＮＳＡＳ）Ｍ Ｊ。
ｓｕｒｆａｃｅ ａｎｔｉｂｏｄｙ ｓｙｎｄｒｏｍｅｓ，
癫痫发作是ＮＳＡｂｓ相关的ＣＮＳ综合征的重要 特征。７６％～８３％的抗Ｎ一甲基－Ｄ一天门冬氨酸受体 （ＮＭＤＡＲ）脑炎患者有局灶性认知障碍或者全面性
ｓｅｖｅｒｅ
ｅｐｉｌｅｐｓｙ
免疫性癫痫是一个非常广义的概念，它是包括 了很多免疫因素参与了其发生与发展的癫痫，如前
边提到的婴儿痉挛症、获得性失语综合征和癫痫伴 慢波睡眠期持续棘波（ｅｐｉｌｅｐｓｙ
ｓｐｉｋｅ－ｗａｖｅｓ ｄｕｒｉｎｇ ｓｌｏｗ ｗｉｔｈ ｃｏｎｔｉｎｕｏｕｓ
ｓｙｎｄｒｏｍｅｓ）［Ｊ］．Ｅｐｉｌｅｐｓｉａ，２０１２，５３
性炎症在以前“未知”病因性癫痫中相对较少，但确
认这种病因非常重要，有助于研发有效的治疗方法。
二、自身抗体与中枢神经系统（ＣＮＳ）疾病之间
的关系 人们越来越认识到自身抗体和ＣＮＳ疾病之间 的关系。作用于神经元细胞表面蛋白包括通道和受
元表面蛋白抗体被发现，自身免疫性癫痫作为独立 病因而存在，也为一些难治性癫痫提供了治疗手 段…。２０１０年国际抗癫痫联盟（ＩＩＡＥ）也在癫痫病 因分类中，将免疫因素作为致痫的６大病因之一。
虫堡』Ｌ型盘查垫！！生！！旦筮丝鲞箜！！翅ｇ！地』里！！ｉ坐：Ｑ！！！！笪！Ｑ！ｉ：！！！：塾：盟！：！！
．述评．
自身免疫性炎症：一个需要重视的癫痫病因
邹丽萍
癫痫是儿童神经科常见的疾病之一，其病因复 杂多样，特别是难治性癫痫，抗癫痫性药物对其发作
控制不理想，因此明确病因是癫痫治疗的关键。 ２０１４年Ｎａｔ
ｃｏｎｔｉｎｕｏｕｓ ｓｐｉｋｅｓ ｐｏｓｉｔｉｖｅ ａｎｄ
ｗａｖｅｓ
现，特异性自身免疫性病因（主要与自身抗体相关） 与自身免疫性癫痫相关。但既往研究结论样本量较 小，结论不明确。为此，来自哈佛医学院Ｏｎｇ等。８
Ｊ
ｄｕｒｉｎｇ ｓｌｏｗ
ｓｌｅｅｐ ｐｒｅｓｅｎｔｉｎｇ
ｏｎｃｏｎｅｕｒｏｎａｌ
ａｎｔｉｂｏｄｉｅｓ
脱羧酶（ｇｌｕｔａｍｉｃ
ａｃｉｄ
ｄｅｃａｒｂｏｘｙｌａｓｅ，ＧＡＤ）抗体也被
顺应这一发展趋势，随着对癫痫发病机制的深
入研究和免疫学的飞速发展，Ｌｅｖｉｔｅ旧。将一系列免疫 细胞或自身抗体介导的癫痫称之为免疫介导性癫痫
证明与边缘性脑炎相关。尽管ＧＡＤ抗体是细胞内 抗体，其抗体并非致病性的，但可能有与ＧＡＤ抗体 共存的其他未知的ＮＳＡｂｓ。
２０１２，８３（６）：６３８－６４５．ＤＯＩ：１０．１１３６／ｊｎｎｐ－２０１１－３０１２３７． ［７］Ｓｕｌｅｉｍａｎ Ｊ，Ｂｒｉｌｏｔ Ｆ，Ｌａｎｇ Ｂ，ｅｔ ａ１．Ａｕｔｏｉｍｍｕｎｅ ｅｐｉｌｅｐｓｙ
ｃｈｉｌｄｒｅｎ：ｃａｓｅ ｓｅｒｉｅｓ ａｎｄ ｐｒｏｐｏｓｅｄ ｇｕｉｄｅｌｉｎｅｓ
ｉｎ
ＮＳＡＳ有下列特点Ｅ６］：（１）急性或亚急性起病
ＤＯＩ：１０．３７６０／ｃｍａ．Ｊ．１５￥１１．０５７８。１３１０．２０１６．１０．００ｌ
的癫痫发作；（２）癫痫发作为主要临床表现，可有脑
病的其他表现；（３）血或脑脊液存在特异性自身抗
基金项目：国家自然科学基金（８１４７１３２９）；国家重点基础研究 发展计划（９７３计划）（２０１２ＣＢ５１７９０３）；首都市民健康项目培育 （Ｚ１４１１００００２１１４００１） 作者单位：１００８５３北京，解放军总医院儿童医学中心，Ｅｍａｉｌ：
足１条）：（１）出现临床上的综合征，比如ＮＭＤＡＲ 或者边缘性脑炎；（２）ＣＮＳ炎症的证据（至少
一种疾病的发生情况。我们应考虑癫痫中自身免疫 性病因的潜在作用，以免漏掉其中可治疗的病
因‘８Ｉ。
自身免疫性疾病一直被认为是癫痫发作的潜在 原因。在极端情况下，自身免疫机制可导致边缘叶 脑炎，往往是来势凶猛的急性病症。越来越多的证 据表明认识和寻找癫痫发作的免疫因素的病因十分 重要。因为尽早采用免疫抑制剂治疗，患者可以尽
Ｐｅｄｉａｔｒ
ｅｐｉｌｅｐｓｙ［Ｊ］．Ｓｅｍｉｎ
Ｎｅｕｒｏｌ，２０１４，２１（３）：２３２—２３７．
８－ｙｅａｒ ｏｌｄ ｂｏｙ ｗｉｔｈ ｗｉｔｈ
ｓｌｅｅｐ，ＣＳＷＳ）等。研究发
ＤＯＩ：１０．１０１６／ｊ．ｓｐｅｎ．２０１４．０８．００１． ［５］Ｈｕ ＬＹ，Ｓｈｉ ＸＹ，Ｆｅｎｇ Ｃ，ｅｔ ａ１．Ａｎ
一、脑免疫系统之间的关系
体的血清和脑脊液抗体，可能导致ＣＮＳ疾病。与副 肿瘤自身抗体相比，这些抗体靶向抗细胞内抗体，并 且认为其并非直接致病。最近发现作用于细胞外并 且与ＣＮＳ疾病相关的抗体被称为神经元表面抗体
（ＮＳＡｂｓ），与ＮＳＡｂｓ相关的疾病被称为神经元表面
近年来的研究表明，脑与免疫系统之间的相互 作用对免疫调节、防御反应和内环境的稳定非常重
（本文编辑：李伟）
．作者须知．
关于提供伦理委员会批准文件及受试对象知情同意书的通知
根据中华医学会杂志社的相关规定，当论文的主体是以 人为研究对象的试验时，作者应该说明其遵循的程序是否符 合负责人体试验的委员会（单位性的、地区性的或国家性 的）所制定的伦理学标准，请提供该委员会的批准文件 复印件，并在正文中说明受试对象（或其监护人）是否知情 同意。
万方数据
的课题组进行了一项基于人群的回顾性研究，参加
ｒｅｃｏｇｎｉｔｉｏｎ［Ｊ］．Ｊ
Ｎｅｕｒｏｌ Ｎｅｕｒｏｓｕｒｇ
Ｐｓｙｃｈｉａｔｒｙ，
受试者共为２５１万例，研究者调查了癫痫和银屑 病、１型糖尿病、类风湿性关节炎、Ｇｒａｖｅｓ病、桥本甲 状腺炎、克罗恩病、溃疡性结肠炎、系统性红斑狼疮、
抗磷脂综合征、干燥综合征、重症肌无力以及乳糜泻 这１２种自身免疫性疾病之间的关系；证明这些自身
ｚｏｕｌｉｐｉｎ９２１＠ｈｏｔｍａｉｌ．ｃｏｒｎ
体；（４）部分病例合并潜在肿瘤；（５）对于抗癫痫药
物治疗效果不佳。 Ｓｕｌｅｉｍａｎ等Ｈ。提出了ＮＳＡＳ的诊断标准：疑似
万方数据
主垡』Ｌ型苤盍！Ｑ！！生！！旦筮塑鲞箜！！翅曼！也』里！ｉｉ坐：Ｑ！！！！竺！！！！：！！！：！！：盟！：！！
免疫性癫痫发作的诊断标准（满足２条）：（１）急性 或者亚急性出现（＜１２周）；（２）排除ＣＮＳ感染、中 毒、代谢等原因。除了上述标准外的支持性特征（满
Ｒｅｖ
或自身免疫性癫痫。Ｎａｔ Ｉｍｍｕｎｏｌ正式发表了自身
免疫性癫痫的相关内容并指出这是癫痫病学史上具
有革命性的历史事件∞Ｊ。越来越多的研究－４ ｏ显示，
部分癫痫抗癫痫药物治疗失败可能归因于自身免疫
Ｎｅｕｒｏｌ发表了一篇文章，指出科学
技术的进步使癫痫病因分类发生了很大的变化，文
章比较了１９７５年和２０１４年癫痫病因的变化，有 ３个突出的地方，其一是通过人类基因组计划的实 施极大地提高和加深了人们对基因与癫痫关系的认
ｆｏｒ ｉｄｅｎｔｉｆｉｃａｔｉｏｎ
［Ｊ］．Ｅｐｉｌｅｐｓｉａ，２０１３，５４（６）：１０３６—１０４５．ＤＯＩ：１０．１１１１／ｅｐｉ．
１２１４２．
［８］Ｏｎｇ
ａｎ
ＭＳ，Ｋｏｈａｎｅ ＩＳ，Ｃａｉ Ｔ，ｅｔ ａ１．Ｐｏｐｕｌａｔｉｏｎ—ｌｅｖｅｌ ｅｖｉｄｅｎｃｅ ｆｏｒ
ａｕｔｏｉｍｍｕｎｅ ｅｔｉｏｌｏｇｙ ｏｆ
Ｊ．Ｅａｒ Ｊ Ｐａｅｄｉａｔｒ
Ｎｅｕｒｏｌ，
２０１５，１９（２）：２５７－２６１．ＤＯＩ：１０．１０１６／ｊ．ｅｊｐｎ．２０１４．１２．０１２． ［６］Ｚｕｌｉａｎｉ Ｌ，Ｇｒａｕｓ Ｆ，Ｇｉｏｍｅｔｔｏ Ｂ，ｅｔ ａ１．Ｃｅｎｔｒａｌ ｎｅｒｖｏｕｓ ｓｙｓｔｅｍ
ｎｅｕｒｏｎａｌ ｓｕｒｆａｃｅ ａｎｔｉｂｏｄｙ ａｓｓｏｃｉａｔｅｄ ｓｙｎｄｒｏｍｅｓ：ｒｅｖｉｅｗ ａｎｄ ｇｕｉｄｅｌｉｎｅｓ ｆｏｒ
ｅｐｉｌｅｐｓｙ—ａ
ｃｌｉｎｉｃａｌｌｙ ｉｍｐｏｒｔａｎｔ
ｐａｒａｄｉｇｍ［Ｊ］．Ｎａｔ