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特发性间质性肺炎的临床特点和治疗研究
特发性间质性肺炎的临床特点和治疗研究王丹丹【期刊名称】《中国卫生标准管理》【年(卷),期】2015(006)033【摘要】Objective To observe the clinical characteristics and therapeutic effect of idiopathic interstitial pneumonia.Methods 50 cases of idiopathic interstitial pneumonia, and analyzed clinical characteristics and curative effect.ResultsAfter treatment, the condition, arterial oxygen partial pressure and vital capacity of patient were significantly better than the general level (P<0.05).Conclusion Idiopathic interstitial pneumonia treatment to strive for a clear diagnosis and the corresponding treatment measures according to the clinical conditions can significantly improve the clinical symptoms and prognosis.%目的：观察特发性间质性肺炎临床特点及治疗效果。
方法选择50例特发性间质性肺炎患者，分析其临床特点与疗效。
结果治疗后，患者病情、动脉氧分压及肺活量等均明显优于治疗前（P＜0.05）。
结论及时确诊特发性间质性肺炎并根据临床具体情况给予相应治疗措施可明显改善临床症状及预后效果。
特发性肺间质性肺炎(小)
特发性间质性肺炎（idiopathic interstitial pneumonia, IIPs）一、概述特发性间质性肺炎是弥漫性实质性肺疾病（diffuse parenchymal lung disease, DPLDs）中一组主要累及肺间质（炎症性和纤维化性病变），有着多种肺部异常表现的非肿瘤、非感染性肺病，它们虽具有明确的组织学和影像学表现，但致病因子，故称其为特发性间质性肺炎。
特发性间质性肺炎并不只限于肺间质（上皮与内皮基底膜间之腔隙、损伤的原发部位），病变常同时累及气腔、外围气道及血管，病因也不完全是特发（隐源）性的。
但该类疾病中的大多数都有一定程度的间质细胞浸润和（或）胶原沉积。
因此，详细、准确的临床-放射学-病理学诊断（clinco-radiologic-pathologic diagnosis,CRP）能够区别IIP与DPLDs中其他性质的疾病。
然而，CRP诊断中最重要的问题是首先区分特发性肺纤维化（idiopathic pulmonary fibrosis,IPF）与IIPs中其他种类的疾病。
2002年，美国胸科协会（ATS）和欧洲呼吸学会（ERS）组织多位学科专家，依据临床、放射学和病理学标准，共同制定了IIPs的ATS/ERS国际分类。
新分类中包括7个不同的临床病理类别，依据发生率高低依次是：（1）特发性肺纤维化（IPF）；（2）非特异性间质性肺炎（NSIP）；（3）隐源性机化性肺炎（COP）；（4）急性间质性肺炎（AIP）；（5）呼吸性细支气管炎-间质性肺病（RB-ILD）；（6）脱屑型间质性肺炎（DIP）；（7）淋巴细胞性间质性肺炎（LIP）。
.CT/HRCT在IIP的诊断中发挥重要作用。
IPF独特的组织-病理学变化（UIP）,决定其在HRCT上呈现一组特征性的影像学表现，即以双肺基底部和肺外围分布为主的网状和蜂窝囊肿影。
而NSIP、DIP、LIP恰与IPF相反，组织学表现特征具有时间和空间上的一致性，HRCT 影像学则以磨玻璃影表现为主。
特发间质性肺炎 共65页
2019.4.4李金鹏
• 美国胸科协会–欧洲呼吸学会2019年公布了 特发性间质性肺炎(IIPs)的分类, 定义了IIPs基 于临床-影像-病理的诊断模式。 IIPs包括七个 病理类型:特发性肺纤维化,以普通的间质性肺 炎为主要特征(UIP);非特异性间质性肺炎 (NSIP); 隐原性机化性肺炎(COP); 呼吸性细 支气管炎性间质性肺疾病(RB-ILD); 脱屑性间 质性肺炎(DIP);淋巴样间质性肺炎(LIP)和急 性间质性肺炎(AIP)。
• 临床特征
• 典型的IPF患者为50以上成年人。 患者表现 为逐步恶化的呼吸困难和干咳( 3 )。 许多患 者还描述说,在几个月,甚至几年就出现了轻微 的症状，一直被误认为是一个不太严重的呼 吸道疾病,耽误了检查( 5 )。 虽然男性略多于 女性,但是没有明显的性别差异（ 3 )。 吸烟 似乎IPF的一个危险因素，但是,它对病程并 没有影响( 4 , 6 , 7 )
NSIP晚期的其他表现包括胸膜下囊肿,但与UIP 相比,这些囊肿较小，较局限性( 图9 )( 29 )。 “小囊状蜂窝”这个术语是用于描述NSIP的囊 性改变,而不是UIP所表现的大囊状蜂窝 ( 32 , 33 )。 虽然NSIP的CT特征为炎细胞和 纤维化大量交错,但是已经证实,几乎所有纤维 化的NSIP患者都可看到蜂窝影( 17 ,29 )。 其 他可能与NSIP纤维化增多有关的CT表现为牵 引支气管扩张的程度和小叶内的网状影( 29 )。
• 由于NSIP临床、影像和病理上的多样性,这个 病在确诊前只能做出可能性诊断( 3 )。
• 临床特征
• 典型的NSIP好发于40到50岁,通常较IPF提前 十年发病。 NSIP症状与IPF相似,但通常发病 较缓( 24 )。 患者在几个月内表现为逐渐加重 的呼吸困难,他们通常表现为疲乏和消瘦。 该 病没有性别倾向,吸烟不是NSIP的一个明显的 危险因素。 NSIP患者的治疗是基于系统的使 用糖皮质激素和细胞毒性药物,如环磷酰胺、 环孢菌素,通过该疗法大部分患者病情稳定或 改善( 25 )。
小儿特发性间质性肺炎的临床分析
小儿特发性间质性肺炎的临床分析高剑峰【摘要】目的:探讨小儿特发性间质性肺炎的临床特点与疗效.方法:在某院中选取2015年5月~2016年5月所收治的25例小儿特发性间质性肺炎患者作为观察组,将同期体检的25名儿童设为对照组,进行比较分析.结果:两组的血白细胞、C-反应蛋白(CRP)、乳酸脱氢酶(LDH)、血沉(ESR)情况相比,观察组的水平明显高于对照组;SaO2相比,对照组的水平高于观察组(P<00.5),有统计学意义.观察组的血清肿瘤坏死因子-α(TNF-α)、白介素-8(IL-8)水平低于对照组(P<00.5),有统计学意义.结论:小儿特发性间质性肺炎病症容易反复,常存在漏诊、误诊状况,要利用影像学检查和临床表现,及早诊断、及早治疗.【期刊名称】《数理医药学杂志》【年(卷),期】2018(031)001【总页数】2页(P27-28)【关键词】小儿;特发性;间质性;肺炎【作者】高剑峰【作者单位】广东惠阳三和医院惠阳516211【正文语种】中文【中图分类】R725.6特发性间质性肺炎属于良性疾病，主要特征为纤维化、肺实质炎症，对循环系统具有一定的影响[1]。
而终末期的病人仅有3～5年的存活时间。
该病严重危害了人们的生命健康，降低了患者的生活质量，要做好早期诊断和治疗[2]。
本文主要选取了50例就诊儿童进行分析，报告如下。
1 资料与方法1.1 一般资料共选取2015年5月～2016年5月我院所收治的小儿特发性间质性肺炎患25例设为观察组，有12例婴幼儿患者，8例学龄前期患者，5例学龄期及青春期患者。
其中女15例，男10例；年龄最小1岁，最大16岁，平均年龄(7.5±2.6)岁。
对照组25例，有13例婴幼儿患者，7例学龄前期患者，5例学龄期及青春期患者。
其中女13例，男12例，年龄最小1岁，最大17岁，平均年龄(7.8±3.2)岁。
两组患者在性别、年龄、病程等一般资料上不存在任何明显的差异(P>0.05)，可进行对比分析。
特发性间质性肺炎患者的临床治疗
特发性间质性肺炎患者的临床治疗目的研究分析治疗特发性间质性肺炎的方法体会。
方法选择在该院接受治疗的58例特发性间质肺炎患者，均采取基础支持疗法。
治疗过程中，间断性吸氧，尽可能改善患者缺氧的临床症状。
若是伴有感染，应该根据感染的病原菌实施对症处理治疗。
结果在治疗后，患者的动脉氧分压数值为（3.5±0.6）L；肺活量为（66.4±7.7）mmHg；而治疗前，患者的动脉氧分压数值为（2.0±0.2）L；肺活量为（47.7±8.6）mmHg，治疗前、后，对比差异有统计学意义（P＜0.05）。
在治疗期间，发生药物不良反应的共有21例患者，约为36.21%。
1例患者因为呼吸衰竭致死，死亡率是 1.72%。
结论对于特发性间质肺炎疾病，应该尽可能做到早期临床确诊，进而制定有效治疗方案，使临床疗效得到最大程度提高，改善患者预后。
标签：特发性间质肺炎；治疗；效果特发性间质肺炎简称IIP，其临床特征主要是肺实质炎症、肺纤维化[1]，是一种良性疾病。
一般情况下，可对患者的心脏、呼吸功能等系统造成一定的影响。
在IIP末期，患者一般表现为蜂窝肺，通常存活时间约为3～5年[2]。
IIP疾病的病理因素目前还不是相当明确，但是存在较多相关因素。
为进一步了解特发性间质性肺炎的治疗特点，现选择2013年2月—2014年2月期间在该院接受治疗的58例特发性间质肺炎患者，现报道如下。
1 资料与方法1.1 一般资料选择在该院接受治疗的58例特发性间质肺炎患者，其中包括23例女性患者，35例男性患者。
年龄均在30～73岁之间，平均年龄（52.17±8.59）岁。
患者发病时间最少的只有2个月，最长的可达2年，平均时间（1.26±0.45）年。
所有患者均具有进行性呼吸困难、陈发性咳嗽等临床症状，关节痛者13例，周身乏力者14例，干咳者21例，咯血者25例，胸痛者34例。
血沉增高者共有54例，低氧血症者共有43例。
特发性间质性肺炎的现代诊治
ｌ床一 括 放射一 学诊断 病理 特发 性肺纤维化（ Ｆ Ｉ） Ｐ
非特异性间质性肺炎（ ＳＰ Ｎ Ｉ） 隐源性机化性肺炎（ Ｏ ） Ｃ Ｐ 急性问质性肺炎（ Ｉ） ＡＰ
普通型间质性肺炎（ Ｉ） ｕＰ 非特异性间质性肺炎（ Ｓ ） ＮＩ Ｐ 机化性肺炎（ Ｐ ０） 弥漫性肺泡损伤（ Ａ Ｄ Ｄ） 呼吸性细支气管炎（ Ｂ Ｒ）
ｃｉｌｉ ｏｌｅａｓ ｉ ｔｒ ｉａ ｐ ｅｍｏｉ，Ｉ ） 淋 巴细胞性 ｈｏｔ ｂｉｒｎ ｔ ｉ ｅｓｔ ｎｕ ｎａＢＰ 、 ｉｓ ｔ ｗ ｈ ｎ ｔｉ ｌ
间质性肺 炎 （ｙ ｈｉ ｔｒｉａ ｐｅ ｍ ｎａ ＬＰ） １ ｏｄｉ ｅｓｔ ｎｕ ｏｉ，Ｉ 和巨细 胞性 ｍｐ ｎ ｔｌ ｉ
镜肺活检 （ Ｂ Ｂ 和经胸壁 肺穿 刺活检 （ Ｉ Ｂ 对于 肿瘤 、 ＴＬ ） Ｔ＇ ） Ｎ 结 核、 结节病和肺泡蛋 白沉积症等有较高 的诊断价值 ， 对初步诊
１６ ９ ７年 Ｌｅ ｏ ｉ ｗ和 Ｃｒ ｎｔｎ Ｉ ｓ ｂ ａ ｉｇｏ 对 Ｉ 从病理学角度进行 了 ｒ Ｐ 科学分类 ， 包括 Ｕ Ｐ 脱 屑性 间质 性肺 炎（ ｅｑａ ｔ ｅｉ ｅ ｔ Ｉ、 ｄｓｕｍａｖ ｒ — ｉ ｎｓ ｔ ｉ ｉ ｅｍｏｉ Ｄ Ｐ 、 ｔ ｌ ｎｕ ｎ ， Ｉ ） 闭塞 性细支气 管炎伴 间质性肺炎 （ ｒ — ａｐ ａ ｂｏ ｎ
间质 性 肺 炎 （ｉｎ—ｅ ｔ ｔｉ ｎｕ ｏｉ， Ｉ ） ｇａｔ ｌ ｉ ｅ ｉａ ｐ ｅｍ ｎａ Ｇ 。尽 管 存 在 ｃ ｌｎ ｒ ｔ ｓ ｌ Ｐ
异议 ， 这 种 分类 一 直 得 到 广 泛 的承 认 和 应 用 。１９ 但 ９ ８年 ， Ｋ ｔ ｎｔｉ Ｍｙｒ 把 Ｉ ｓ的病 理重新 分 为 四型 ， ａ ｅｓ ｎ和 ｚ ｅ ｅｓ Ｉ Ｐ 即保 留 了
特发性间质性肺炎
NSIP诊断
除外已知病因引起的ILD，特别是CTD-ILD，慢 性过敏性肺泡炎等；
慢性或亚急性起病，可发生于任何年龄； 咳嗽、呼吸困难，可有乏力； CT：两肺下野磨玻璃影或网状影，伴牵拉性支气
管扩张，病变常沿支气管血管分布； 组织病理时相一致，不同程度的炎症或纤维化。
IPF/UIP与纤维化型NSIP的鉴别要点
AIP影像
X线：早期双肺下野散在或相对对称分布的班片影、大片 实变影或磨玻璃影；随病情进展，扩大至中、上肺野，并 可出现弥漫网格和条索影。
HRCT：磨玻璃影；实变影；牵拉性支气管扩张；小叶间 隔增厚；气管血管束增粗；结节影；网状影；蜂窝状影。
AIP诊断
符合以下条件应考虑AIP可能：急性起病，进行性 呼吸困难；持续恶化低氧血症；CT新近出现的双 肺弥漫浸润影，牵拉性支气管扩张；无感染依据； 排除其他已知原因肺损伤。
ILD/DPLD分类
疾病 职业性肺病（尘肺）;药物性肺病；结缔组织 疾病相关ILD（CTD-ILD）等 特发性肺纤维化（IPF） 非特异性间质性肺炎（NSIP） 隐源性机化性肺炎（COP） 急性间质性肺炎（AIP） 呼吸性细支气管炎间质性肺病（RB-ILD） 脱屑性间质性肺炎（DIP） 淋巴细胞性间质性肺炎（LIP） 结节病；外源性过敏性肺泡炎；Wegener肉芽肿等 肺泡蛋白沉积症；肺出血-肾炎综合征；肺淋巴管平 滑肌瘤病；朗格汉斯组织细胞增生症；特发性肺含 铁血黄素沉着症；慢性嗜酸粒细胞性肺炎等。
AIP治疗
类似IPF急性加重，激素+对症支持治疗。
隐源性机化性肺炎（COP）
不明原因的机化性肺炎，病因不明，感染、药物、风湿性 疾病可能有关。细支气管、肺泡损伤后，气道内肉芽组织 过度增生、肺泡渗出物机化。
特发性间质性肺炎
结节病(Sarcoidosis)。 弥漫性泛细支气管炎(DPB)。 肺血管病相关的ILD：Wegener肉芽肿／Chu 一Strauss综合症、
坏死性结节样肉芽肿病(NSG)、肺组织细胞增生症X(PLCH)等。 淋巴细胞增植性疾病相关的ILD：淋巴瘤样肉芽肿等。 肺泡填充性疾病：肺泡蛋白沉积症(PAP)、肺泡微石症、肺含铁
缺乏肺活检资料的UIP／IPF诊断依据
NSIP
NSIP在1994年由Katzen·stein和Fiorelli提出，指不 符合任一特定病理类型的IIP，预后较好，对皮质激素 等治疗反应佳。
NSIP大多为炎症型，也可表现为纤维化型或混合型， 病变均一。支气管肺泡灌洗液的NSIP有相当多表现为 CD8+淋巴细胞增多为主 。
AIP
早在50多年前，Hamman和Rich描述了4例 死于原因不明的弥漫性肺间质纤维化病例，他 们的病程在4—24周。这种急性起病，病情凶 险的特征与常见的呈慢性进展病程的UIP有着 明显的差异。
Hamman—Rich病在现在的分类中被称为 AIP
AIP临床表现
❖ 平均发病年龄50岁，与吸烟无关，往往先有 病毒性上感史
ATS/ERS最新的临床-影像-病理(CRP)分类
病史、体格检查、胸部 X 线检查和肺功能测定
不是 IIP 如：可能与胶元血管疾病 、环境、应用药物有关
可能是IIP HRCT
特发性间质性肺炎临床特点及治疗分析
特发性间质性肺炎临床特点及治疗分析摘要目的探讨特发性间质性肺炎的临床特点以及治疗方法。
方法70例特发性间质性肺炎患者，随机分为对照组和实验组，每组35例。
对照组患者给予糖皮质激素进行治疗，实验组在糖皮质激素治疗的基础上使用呼吸机辅助呼吸治疗，观察两组患者的临床治疗效果。
结果实验组患者的治疗总有效率、动脉血氧分压以及肺活量都明显优于对照组患者，两组比较差异均具有统计学意义（P＜0.05）。
结论特发性间质性肺炎患者在影像学以及临床表现上具有不同的特征，在糖皮质激素治疗的基础之上使用呼吸机辅助呼吸进行治疗具有很好的治疗效果，值得临床推广与应用。
关键词特发性间质性肺炎；临床特点；治疗方法特发性间质肺炎又被称为特发性肺间质纤维化，患者肺部多个位置出现一定程度的炎症，例如末梢气道、肺泡、肺间质以及肺小血管等，从而破坏肺泡结构，促使患者的肺部向着纤维化的方向发展[1]。
这是一种良性疾病，通常情况下会对患者的心脏以及呼吸功能等造成一定的影响。
在特发性间质肺炎晚期，患者往往表现为蜂窝肺，一般存活时间约为3～5年[2]。
为进一步地探讨特发性间质性肺炎的临床特点以及治疗方法，从而更好地指导临床工作，本文对本院进行治疗的70例高特发性间质性肺炎患者进行研究，现将研究结果报告如下。
1 资料与方法1. 1 一般资料选择2010年1月～2013年12月本院治疗的70例特发性间质性肺炎患者作为研究对象，随机分为对照组和实验组，每组35例。
其中男38例，女32例；年龄最小33岁，最大71岁，平均年龄（54.68±5.44）岁；病程最短3个月，最长83个月，平均病程（63.8±5.7）个月。
70例患者都伴有不同程度的咳嗽、咳痰、进行性呼吸困难以及胸痛、胸闷等临床症状。
其中桶状胸患者28例，发绀患者23例，湿性啰音患者19例，杵状指患者6例。
经检查，所有患者均符合诊断标准，且不存在其他间质性肺疾病。
患者均知情同情，并签署了知情同意书。
特发性间质性肺炎如何治疗
特发性间质性肺炎如何治疗最好特发性间质性肺炎如何治疗最好。
特发性间质性肺炎是一种慢性疾病，是在人体身中，危害比较大的危险疾病，得不到及时治愈，很可能引发其他并发症的出现，所以，专家提醒：注视自身健康，选择尽早治疗，选择正规医院，选择经验丰富的专家，才能脱离疾病的魔爪。
郭玉琴专家详解特发性间质性肺炎概论：特发性间质性肺炎又名特发性肺间质纤维化，通常也称为间质性肺疾病，为一组原因不明的进行性下呼吸道疾病，它包括20多个病种，具有一些共同的临床、病理生理学和影像学特征。
主要表现为渐进性劳力性气促，限制性通气功能障碍伴弥散功能降低，低氧血症和影像学上的双肺弥漫性病变。
病程多缓慢进展，逐渐丧失肺泡-毛细血管功能单位，最终发展成为弥漫性肺纤维化和蜂窝肺，导致呼吸功能衰竭而死亡。
其发病机制复杂，诊治困难，儿科发病率有逐年增高趋势。
特发性间质性肺炎有哪些临床表现：1.发病年龄可早自幼婴，无性别差异。
本病无特异性临床表现，典型症状有：①呼吸困难，亦称运动性呼吸困难;患儿常有呼吸浅快及明显的易疲劳感;②咳嗽，多为干咳;③咯血，较少见，但可成为主诉，大多为痰中带血;④随病情进展出现低氧血症的一系列症状，如食欲不振、体重不增、生长不良、疲乏无力和肌肉酸痛。
急性缺氧者有精神症状、慢性缺氧者有智力和定向功能障碍。
2.典型体征有：①呼吸频率增快、心动过速;②杵状指(趾)，发生率64%～90%;③肺部听诊有捻发音或表浅、连续、细小、高调的湿啰音，常被描述为爆裂性啰音或Velcro啰音(似尼龙带拉开的声音)，多于吸气末增强或出现，以中下肺或肺底多见;④晚期可有肺动脉高压甚至右心衰竭，可出现心肌损害，血压下降、心律失常甚至心跳骤停。
特发性间质性肺炎的临床病症：1.发病年龄可早自幼婴，无性别差异。
本病无特异性临床表现，典型症状有：呼吸困难，亦称运动性呼吸困难;患儿常有呼吸浅快及明显的易疲劳感;咳嗽，多为干咳;咯血，较少见，但可成为主诉，大多为痰中带血;随病情进展出现低氧血症的一系列症状，如食欲不振、体重不增、生长不良、疲乏无力和肌肉酸痛。
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图1根据ATS-ERS分级IIPs不同类型病变的术语
• IIPs从他们特发的形式上看是罕见的疾病。 然而,更常见的疾病如结节病、血管炎和结缔 组织病可以表现为相同的形态模式,而IIPs被 认为是这些形态学改变的“原型”( 3 )。 由于 影像在鉴别特发性和继发性间质性肺炎中扮 演着关键的角色,放射科医生需要熟悉这些疾 病的形态、临床表现和诊断方法。 • IIPs的主要临床症状为非特异性,伴咳嗽和呼 吸困难;然而,其他因素,如年龄、性别、疾病 风险因素和病程可以帮助区分不同类型( 表 1 )。
。 通常,高剂量皮质类固醇治疗没有效果,数据 表明,由于大量应用糖皮质激素所产生的副作 用,这种疗法可能是禁用的( 8 )。 然而,环孢菌 素和皮质类固醇联合治疗对于IPF急性发作似 乎是有效的( 9 )。 此外,患者确诊后应尽早考 虑肺移植( 10 )。
• 影像特点 • 病变早期大多数患者胸片正常。 在疾病晚期, 胸片肺容积下降和从肺尖到肺底的胸膜下网 状影( 14 )。 • 在高分辨率CT图像上肺尖到肺底的病变可以 更好的显示。肺尖到肺底的胸膜下网状影和 大量蜂窝囊样改变，伴有牵引支气管扩张,这 三个表现高度提示UIP( 图3 )( 15 , 16 )。 此 外,UIP还应考虑患者出现肺容积下降、胸膜 下网状模糊影, 大量蜂窝囊样改变,牵引支气 管扩张,范围从肺尖到肺底( 图4 )。
多变
• IIPs是基于组织学进行分类,但每个组织学类 型与典型的计算机断层扫描(CT)类型相联系, 提供了适当的与组织学表现相关的CT技术 ( 3 )。 • 在IIPs的诊断上放射科医生的关键作用为全 面了解国际分类和增强多学科的思维模式。 • 在本文中,我们阐述了ATS-ERS IIPs分类所包 括的形态学特征和众多的与这些特征相关的 临床和影像学标志。
• 特发性肺纤维化（IPF） • • IPF是 IIPs是最常见的类型。 根据定义,IPF这 个术语是与普通型间质性肺炎（UIP）有关的 临床综合征( 3 )。 平均生存时间为2到4年 ,IPF比NSIP，COP,RB-ILD，DIP和LIP预后 差 ( 3 , 4 )。
• 临床特征 • 典型的IPF患者为50以上成年人。 患者表现 为逐步恶化的呼吸困难和干咳( 3 )。 许多患 者还描述说,在几个月,甚至几年就出现了轻微 的症状，一直被误认为是一个不太严重的呼 吸道疾病,耽误了检查( 5 )。 虽然男性略多于 女性,但是没有明显的性别差异（ 3 )。 吸烟 似乎IPF的一个危险因素，但是,它对病程并 没有影响( 4 , 6 , 7 )
• 在典型的UIP患者,高分辨率CT检查病变最广 泛的部位位于两肺基底部。在大多数UIP患者 毛玻璃样影范围较局限( 17 )。 通常,影像学表 现是多样的,肺纤维化的区域夹杂在正常肺组 织内( 图5 )。 • 在特定区域、高分辨率CT下表现为UIP、具有 相应的临床特征的患者可以进行诊断，而不依 靠组织检查( 18 , 19 )。 ATS-ERS在没有进行 肺活检的情况下,确定了八条主要和次要的IPF 的诊断标准，进行了总结 。 然而,对于所有具 有非典型的影像学表现的患者应进行组织学检 查,如广泛的毛玻璃影、结节、实变或主要延 支气管分布( 3 , 20 )。
• UIP的CT特点主要为两肺基底部和周边部的 网状及蜂窝状影伴牵引支气管扩张。 • NSIP的特点为两肺基底部毛玻璃样影往往多 于网状影,只有在晚期才伴有牵引支气管扩张 。 • COP的特点为部分肺组织或支气管血管周围 实变。 • RB-ILD和DIP是与吸烟有关的疾病，特点为 小叶中心型结节和毛玻璃样影。
图3。 UIP分布 (a) CT图像 (b) ,CT模型 (c) 。 胸膜下肺尖到 肺底的倾斜度(a中红色区域 )。 CT显示蜂窝状影(c绿色地 区 ),网状影(c蓝色区域 )、牵引支气管扩张(c红色区域 )和毛 玻璃样阴影(c灰色区域 )。
a
b
图4。男，64岁， IPF患者。 (a) 高分辨率CT图像示网状影,蜂窝影(箭头 ),和毛玻璃样阴影(粗箭头)。 和牵引支气管扩张(细箭头)。 这些征象符合 UIP的表现。 (b) 12个月后随访获得的CT图像显示明显进展的蜂窝影(箭 头)和牵引支气管扩张(箭头)。
表1。根据ATS-ERS IIPs共识声明，IIPs患者的临床特征
IIP类型 平均发病 年龄 >50 性别分布 主要症状 发病类型 与吸烟的 关系 有待讨论 预后 糖皮质激 素治疗 差
IPF
男性多见
呼吸困难 咳嗽
渐进性
差（2.53.5年）
NSIP
40-50
相同
呼吸困难 咳嗽 疲劳
咳嗽 轻度呼吸 困难 发烧
• LIP的特点是毛玻璃样影,通常伴有囊变。 • AIP表现为两肺弥漫性毛玻璃样影, 患者在疾 病的急性期过后通常进展为肺纤维化。只有 通过综合考虑临床、影像及病理的表现才能 正确的诊断IIPs。
• 介绍 • 特发性间质性肺炎(IIPs)的诊断方法长期以来 一直令人困扰,因为这些疾病根据临床、影像 学和组织学进行了不同的分类( 1 , 2 )。 • 2019年,美国胸科学会(ATS)和欧洲呼吸学会 (ERS)对 IIPs的术语进行了标准化( 图1 )( 3 ) 。 这个新的ATS-ERS分类是多学科达成共识 的结果,包括七个病理类型: 特发性肺纤维化 (IPF);非特异性间质性肺炎(NSIP); 隐原性机 化性肺炎(COP); 呼吸性细支气管炎性间质性 肺疾病(RB-ILD); 脱屑性间质性肺炎(DIP);淋 巴样间质性肺炎(LIP)和急性间质性肺炎(AIP) 。
渐进性或 亚急性
亚急性
无
多变，较 UIP好
大多数病 人完全恢 复
好
COP
55
相同
非吸烟者 多见
极好
RB-ILD
30-40
男性多见
轻度呼吸 困难 咳嗽 呼吸困难 咳嗽 咳嗽 呼吸困难
渐进性
需要诊断
戒烟后好 转
好
DIP
30-40
男性多见
隐匿性
在大多数 情况下
无
戒烟后好 转
多变
好
LIP
40-50
男性多见
慢性
特发性间质性肺炎
2019.4019年公布了 特发性间质性肺炎(IIPs)的分类, 定义了IIPs基 于临床-影像-病理的诊断模式。 IIPs包括七个 病理类型:特发性肺纤维化,以普通的间质性肺 炎为主要特征(UIP);非特异性间质性肺炎 (NSIP); 隐原性机化性肺炎(COP); 呼吸性细 支气管炎性间质性肺疾病(RB-ILD); 脱屑性间 质性肺炎(DIP);淋巴样间质性肺炎(LIP)和急 性间质性肺炎(AIP)。