原发性淀粉样变性患者行自体外周血干细胞移植术后护理

原发性淀粉样变性患者行自体外周血干细胞移植术后护理赵闽，沈燕，姚丽，姜薇Ｐｏｓｔｏｐｅｒａｔｉｖｅ　ｃａｒｅ　ｏｆ　ｐａｔｉｅｎｔｓ　ｗｉｔｈ　ｐｒｉｍａｒｙ　ｓｙｓｔｅｍｉｃ　ａｍｙｌｏｉｄｏｓｉｓ　ｒｅｃｅｉｖｉｎｇ　ａｕｔｏｌｏｇｏｕｓ　ｈｅｍａｔｏｐｏｉｅｔｉｃ　ｓｔｅｍ　ｃｅｌｌ　ｔｒａｎｓｐｌａｎｔａｔｉｏｎ∥ＺｈａｏＭｉｎ，Ｓｈｅｎ　Ｙａｎ，Ｙａｏ　Ｌｉ，Ｊｉａｎｇ　Ｗｅｉ摘要：对１３例原发性淀粉样变性患者行自体外周血干细胞移植。

结果患者均获得外周血重建，完全缓解５例，部分缓解３例，疾病稳定３例，进展２例。

提出术后做好口腔黏膜炎及胃肠道反应的护理，观察并及时处理术后出血，加强心律失常的监护及时调节容量平衡，有助于提高移植成功率。

关键词：原发性淀粉样变性；　自体外周血干细胞移植；　口腔黏膜炎；　胃肠道反应；　术后出血；　心律失常；　护理中图分类号：Ｒ４７３．５　文献标识码：Ｂ　文章编号：１００１－４１５２（２０１２）０９－００３８－０３　ＤＯＩ：１０．３８７０／ｈｌｘｚｚ．２０１２．０９．０３８作者单位：南京军区南京总医院全军肾脏病研究所１１病区（江苏南京，２１０００２）赵闽：女，本科，主管护师，护士长收稿：２０１１－１１－１９；修回：２０１２－０２－２０ 原发性系统性淀粉样变性（Ｐｒｉｍａｒｙ　ＳｙｓｔｅｍｉｃＡｍｙｌｏｉｄｏｓｉｓ，ＡＬ）是一种浆细胞疾病，由单克隆免疫球蛋白轻链或轻链片段以异常淀粉样纤维结构的形式在细胞外沉积致病，可累及全身多个组织器官，引起多器官功能障碍，导致患者死亡［１］。

ＡＬ患者预后差，未治疗的患者平均生存期为６～１５个月，１０年生存率不足５％［２］。

虽然化疗是ＡＬ治疗的有效手段，但其起效慢，完全缓解率低，对改善预后作用有限。

相比之下，自体外周血干细胞移植（ＡｕｔｏｌｏｇｏｕｓＨｅｍａｔｏｐｏｉｅｔｉｃ　Ｓｔｅｍ　Ｃｅｌｌ　Ｔｒａｎｓｐｌａｎｔａｔｉｏｎ，ＡＨＳＣＴ）治疗可取得较高的血液学反应和器官反应，其５年生存率可达６０％，是目前ＡＬ最有效的治疗方案［３］。

迄今国外文献已报道超过８００例ＡＬ患者行ＡＨＳＣＴ的长期随访结果，其中取得完全缓解的患者中位生存期超过了１０年［４］。

但此疗法相关并发症和病死率较高，护理的难度大。

本移植中心２０１０年６月至２０１１年２月，采用ＡＨＳＣＴ治疗ＡＬ患者１３例，取得良好效果，护理报告如下。

１　临床资料１．１　一般资料　１３例中，男８例、女５例，年龄３５～６３（５０．８５±８．３１）岁。

病程２～４３个月，经肾活检病理明确诊断为ＡＬ。

λ轻链型１１例，κ轻链型２例。

患者均有肾脏受累及心脏受累，２例肝脏受累，１例外周神经受累。

１．２　方法１．２．１　干细胞动员及采集　单用粒细胞集落刺激因子（Ｇ－ＣＳＦ）动员，Ｇ－ＣＳＦ用量５～１０μｇ／（ｋｇ·ｄ），连续使用４ｄ，当ＣＤ３４＋细胞数＞１５个／μＬ时开始采集，每次采集处理血容量１１～１４Ｌ，患者均成功采集干细胞，采集ＣＤ３４＋细胞数２．００～８．３６（４．０２±２．０１）×１０６／ｋｇ。

采集后干细胞液氮冻存备用。

１．２．２　干细胞移植　干细胞采集成功后２～４周内行干细胞移植。

预处理方案为大剂量马法兰，马法兰用量根据患者危险分层分为１００ｍｇ／ｍ２、１４０ｍｇ／ｍ２和２００ｍｇ／ｍ２　３种［５］。

移植后粒缺期３～７（４．４６±１．３７）ｄ，中性粒细胞植入时间９～１３（９．９２±１．２５）ｄ，血小板植入时间１０～２１（１３．６９±２．５６）ｄ。

１．３　结果　经过２～３周治疗护理，患者的外周血均恢复重建。

疗效判断依据第１０届国际淀粉样变性研讨会制定的标准［６］，分为血液学反应和器官反应两类。

移植后随访１～８个月，８例获得血液学反应，其中完全缓解５例，部分缓解３例，疾病稳定３例，进展２例（其中移植后１００ｄ内１例因肝破裂出血死亡）。

器官反应：肾脏反应７例，心脏反应３例，外周神经反应１例。

２　护理２．１　术后口腔黏膜炎（Ｏｒａｌ　Ｍｕｃｉｔｉｓ，ＯＭ）的护理移植前预处理严重影响正常黏膜细胞的周期，破坏正常口腔黏膜组织上皮细胞及腺体的更新，从而引起ＯＭ。

本组患者移植期间均发生不同程度的ＯＭ。

２．１．１　根据口腔ｐＨ值配制漱口液　当ｐＨ＞７时偏碱性，适用３％硼酸溶液、０．１％呋喃西林溶液漱口；当ｐＨ＜６．５时偏酸性，以３％过氧化氢或３％ＮａＨ－ＣＯ３溶液漱口为宜。

２．１．２　指导正确的漱口方法　告知患者除刷牙或口腔护理２次／ｄ外，还应于晨起、睡前、每次进食前后用各种漱口液交替漱口。

指导患者先将漱口液含在口内闭合，然后鼓动两颊及唇部，使溶液能够在口腔中充分接触牙齿、牙龈及黏膜表面，并利用水力反复冲击口腔各个部位，使潴留在牙体沟裂、牙颈部、牙间隙及唇颊沟等处的食物碎屑和部分牙垢得以清除，减少口腔微生物密度。

２．１．３　对症护理　本组有４例Ⅲ级和１例Ⅳ级ＯＭ，表现为口唇痂皮干裂、出血、溃疡，涂以碘甘油软化，再给予重组牛碱性成纤维细胞生长因子局部涂搽，３～４次／ｄ。

对于较局限的溃疡面，用制霉菌素药膜、口腔溃疡膜等，将药膜剪成与溃疡面相应大小，贴于患处。

对于广泛散在溃疡或糜烂及咽后壁漱口液难以达到部位，用喷雾器将西瓜霜、贝复剂等药物喷·８３·Ｊｏｕｒｎａｌ　ｏｆ　Ｎｕｒｓｉｎｇ　Ｓｃｉｅｎｃｅ　Ｍａｙ　２０１２　Ｖｏｌ．２７　Ｎｏ．９（Ｇｅｎｅｒａｌ　Ｍｅｄｉｃｉｎｅ）至局部，起到消炎镇痛的作用，同时加用生理盐水配制Ｇ－ＣＳＦ漱口［７］，３～４次／ｄ。

由于ＯＭ所致口腔疼痛和不适，６例患者进食困难，导致机体需要的营养物质缺乏，影响溃疡面的愈合，给予肠外营养辅助治疗。

通过积极的营养支持结合局部针对性外用药物治疗，本组患者ＯＭ得到有效控制。

２．２　术后胃肠道反应的护理　大剂量的马法兰易导致患者食欲不振、恶心呕吐、腹痛腹泻等症状，这是由于药物增加了消化道黏膜上层细胞神经反射的敏感性，透过植物神经使呕吐中枢敏感，加之本组部分患者术前肠道受累。

可通过以下措施减轻胃肠道反应症状：①合理膳食。

本组患者中有５例虽呕吐症状较轻能够少量进食，但食欲明显受到抑制。

根据患者喜好制定个体化的食谱，以清淡易消化的食物为主，经常变换食物品种，少量多餐。

同时使用肠内营养粉，既方便使用又能满足患者的营养需求。

②提高舒适度。

为患者营造舒适、轻松的治疗环境，保持温湿度适宜。

及时清除呕吐物并协助漱口，以减少不良刺激，患者呕吐严重时，给予安慰并协助其取半卧位。

③指导口服药使用时间。

因胃酸分泌随迷走神经的控制而周期性变化，睡眠时胃肠蠕动慢，吞咽活动弱，唾液分泌近乎停止，所以睡眠中呕吐反应会减弱［８］。

对本组４例频繁呕吐患者采取午睡或餐后２～３ｈ服用口服药，明显减少了患者呕吐的症状及频率。

２．３　术后出血的预防及护理　经过预处理后患者外周血中的白细胞、血小板在７～１０ｄ降至最低值，血小板计数＜２０×１０９／Ｌ极易发生出血相关并发症。

本组１３例移植期间血小板明显下降，１例最低值为８×１０９／Ｌ，９例降至（９～１５）×１０９／Ｌ。

随着马法兰剂量的增加而加重，尤其是大剂量（２００ｍｇ／ｍ２）时，胃肠道出血很常见，可以为局部也可以为弥漫性出血，是ＡＨＳＣＴ早期死亡的主要原因［９－１０］。

因此，密切观察患者出血倾向：患者神志变化，是否有头痛、视物模糊，皮肤黏膜有无出血点、淤斑，口腔牙龈鼻腔是否有出血，呕吐物及大便的颜色等，一旦发现出血倾向尽早采取积极措施，预防性使用止血药物及输注血小板。

嘱患者绝对卧床休息，告知患者勿挖鼻腔、剔牙齿，用鼻软膏或红霉素眼膏涂抹鼻腔，保持鼻腔湿润，指导患者用软毛刷正确刷牙。

本组３例出现牙龈出血，用云南白药和肾上腺素棉片局部交替外敷１次／４ｈ，暂停软毛刷刷牙改为口腔护理，避免局部刺激，出血症状４ｄ后好转。

２例出现肛门痔间断出血，给予凝血酶１　０００Ｕ＋生理盐水１０ｍＬ静脉推注、卡洛磺钠６０ｍｇ＋５％葡萄糖注射液２５０ｍＬ静脉滴入；内痔局部用凝血酶粉纳肛；同时给予易消化、无刺激性食物，禁食油炸等坚硬食物，患者病情好转。

２例皮肤穿刺部位出现明显淤斑，给予喜疗妥软膏局部外敷，并减少或避免反复穿刺，穿刺后局部按压５～１０ｍｉｎ，淤斑逐渐消退。

１例术前有肝脏受累，预处理使用马法兰的剂量为２００ｍｇ／ｍ２，移植后＋７～＋１０ｄ持续便血，２００～３００ｍＬ／２４ｈ，于移植后＋２１ｄ因肝脏自发性破裂死亡。

２．４　术后心律失常的监护　本组患者术前合并心脏和肾脏受累，行ＡＨＳＣＴ后发生并发症的风险极大，易出现严重的急性肾衰竭、心律失常、心力衰竭、猝死等。

本组３例发生严重室上性早搏和房颤；１例出现阵发性室上性心动过速，最快心率达１５８次／ｍｉｎ，经及时抢救后缓解。

①加强心电监护。

移植术后行２４ｈ持续心电监护，观察心律、心率、血压、ＳｐＯ２、心电图波形等情况；重视患者主诉，如出现胸闷、心悸、呼吸困难等症状或心电监护显示异常时，立即通知医生。

备齐急救药品、物品，除准备常规的急救药品外，还应准备抗心律失常的药物、复苏板、氧气、除颤器等。

②调节容量平衡。

该组患者还存在因肾脏受累导致的少尿或无尿，因移植后需要输入大量的液体，因此需详细记录液体出入量，每４小时对出入量进行小结，根据液体出入量及监测指标，正确评估患者的容量，根据结果及时调整输液速度和量。

所有液体通过输液泵输入，避免因循环负荷过重导致的心律失常，同时使用利尿剂时注意防止电解质紊乱。

③做好生活护理。

病室整洁、安静、温湿度适宜；嘱患者卧床休息，减少活动，避免情绪激动；保持大便通畅，如有便秘可口服乳果糖、使用开塞露或灌肠。

２．５　心理护理　ＡＨＳＣＴ治疗的预处理方案与常规化疗有许多不同之处，治疗过程中患者将承受较大的生理变化和心理压力，且患者进入层流间，单人居住，一切生活护理均由护士协助完成，加之术后并发症引起一系列不良反应，患者常常处于孤独、焦虑和恐惧之中。

医护人员要具有高度的警惕性和责任心，密切观察患者，了解其内心活动，诱导患者充分表达身心感受，向患者介绍成功病例，增强其对治疗的信念。

鼓励家属探视，指导患者使用可视对讲机与亲属交谈。

播放电视、轻音乐舒缓压力，转移注意力。

本组１例出现严重的焦虑抑郁，影响睡眠，通过医护人员的精心呵护及辅助药物治疗很快缓解。

２．６　出院指导　移植后外周血及免疫功能刚开始重建，其功能的恢复尚未达到正常水平，原有的器官受累所致的临床症状也未得到完全改善，极易发生感染、出血、电解质紊乱等并发症。

因此，移植患者出院并不意味着健康教育的结束，而需提供延续护理。

出院时护士制定个体化出院指导，通过播放多媒体教育资料、口头讲解等形式教会患者和家属出院后在饮食、服药、运动、休息、预防感染、监测指标等方面的注意事项，并提供《干细胞移植健康知识手册》等教育材料，发放健康教育卡，内容包括针对疾病特点制定的康复训练计划、注意事项、复诊复查时间及电话号码等。