皮质醇增多症
皮质醇增多症诊断与治疗
实验室检查与诊断标准
实验室检查主要包括以下项目：
• 24小时尿游离皮质醇测定：用于评估皮质醇分泌总量 • 血清皮质醇测定：用于评估皮质醇分泌水平 • 肾上腺皮质激素（如ACTH）测定：用于评估肾上腺皮质功能
诊断标准：
• 具备上述症状之一，且24小时尿游离皮质醇测定或血清皮质醇测定高于正常范围， 可诊断为皮质醇增多症 • 如果血清皮质醇测定高于正常范围，且肾上腺皮质激素（如ACTH）测定低于正常 范围，可诊断为肾上腺皮质癌
影像学检查在皮质醇增多症诊断中的应用
影像学检查主要包括：
• 肾上腺CT或MRI：用于检查肾上腺是否有肿瘤或增生 • 下腹部超声：用于检查异位皮质醇分泌瘤 • 垂体MRI：用于检查垂体是否有肿瘤或增生
影像学检查在皮质醇增多症诊断中的应用价值：
• 定位病变部位，有助于明确诊断 • 有助于评估肿瘤或增生的大小、范围和性质 • 有助于指导手术治疗方案
典型病例分析与诊断思路
典型病例：
• 患者女性，35岁，因月经不规律、体重增加、面部痤疮等症状就诊 • 实验室检查结果显示血清皮质醇水平升高，24小时尿游离皮质醇测定高于正常范 围 • 肾上腺CT检查发现左侧肾上腺腺瘤
诊断思路：
• 根据患者症状和实验室检查结果，初步诊断为皮质醇增多症 • 结合肾上腺CT检查结果，诊断为肾上腺皮质腺瘤引起的皮质醇增多症
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皮质醇增多症的预防与健康管理
预防措施：
• 定期体检，早期发现疾病 • 保持良好的生活习惯，避免过度劳累和精神压力 • 合理饮食，控制体重，增强身体抵抗力
健康管理：
• 遵医嘱，按时服药，定期复查 • 注意心理调适，保持乐观积极的心态 • 加强与家庭成员的沟通，获得支持和关爱
皮质醇增多药物治疗方案
一、引言皮质醇增多症，又称库欣综合征，是一种内分泌疾病，主要由肾上腺皮质分泌过量的皮质醇引起。
皮质醇是一种重要的激素，对人体的生长、发育、代谢和免疫功能均有调节作用。
然而，当皮质醇分泌过多时，会导致一系列的临床症状和并发症。
药物治疗是治疗皮质醇增多症的主要手段之一。
本文将详细介绍皮质醇增多症的药物治疗方案。
二、皮质醇增多症的病因皮质醇增多症可分为两大类：原发性和继发性。
1. 原发性皮质醇增多症：主要由于肾上腺皮质腺瘤或腺癌引起，如肾上腺皮质腺瘤、肾上腺皮质癌等。
2. 继发性皮质醇增多症：主要由于垂体腺瘤或下丘脑-垂体功能异常引起，如垂体腺瘤、下丘脑-垂体功能亢进等。
三、药物治疗原则1. 抑制肾上腺皮质激素的合成：通过药物抑制肾上腺皮质激素的合成，降低皮质醇水平。
2. 抑制垂体促肾上腺皮质激素（ACTH）的分泌：通过药物抑制垂体ACTH的分泌，进而降低肾上腺皮质激素的合成。
3. 抑制肾上腺皮质激素的受体：通过药物抑制肾上腺皮质激素的受体，降低激素的生物效应。
四、药物治疗方案1. 肾上腺皮质激素合成抑制剂- 米非司酮：米非司酮是一种口服药物，通过抑制肾上腺皮质激素的合成，降低皮质醇水平。
常用剂量为每日30-60mg，分2-3次口服。
- 酮康唑：酮康唑是一种口服抗真菌药物，同时具有抑制肾上腺皮质激素合成的作用。
常用剂量为每日200-600mg，分2-3次口服。
2. 垂体ACTH分泌抑制剂- 赛庚啶：赛庚啶是一种口服药物，通过抑制垂体ACTH的分泌，降低皮质醇水平。
常用剂量为每日0.25-1mg，分2-3次口服。
- 赛庚啶与米非司酮联合应用：赛庚啶与米非司酮联合应用，可以更有效地降低皮质醇水平。
3. 肾上腺皮质激素受体抑制剂- 美替拉酮：美替拉酮是一种口服药物，通过抑制肾上腺皮质激素的受体，降低激素的生物效应。
常用剂量为每日25-100mg，分2-3次口服。
4. 其他药物治疗- 糖皮质激素替代治疗：对于皮质醇增多症患者，可能需要糖皮质激素替代治疗，以维持正常的生理功能。
皮质醇增多症复旦课程护理课件
病情监测与评估
症状观察
留意患者的病情变化，如出现头 痛、恶心、呕吐等症状时，及时
报告医生。
指标监测
定期监测患者的血压、血糖、血脂 等指标，以及时发现异常情况。
评估治疗效果
根据患者的病情和治疗效果，定期 进行评估，以便及时调整护理计划 。
PART 03
皮质醇增多症患者的心理 护理
心理状况评估与干预
评估患者的心理状况
通过观察、交流和心理测试等方法，评估患者的情绪状态 、认知能力、行为表现等，了解患者的心理需求和问题。
制定个性化的干预措施
根据评估结果，制定个性化的心理护理计划，包括心理疏 导、认知行为疗法、放松训练等，以缓解患者的焦虑、抑 郁等情绪问题。
定期评估与调整
定期评估患者的心理状况，及时调整护理计划，确保心理 护理的有效性和针对性。
PART 04
皮质醇增多症的饮食护理
营养需求与饮食原则
营养需求
皮质醇增多症患者需要充足的能量、蛋白质、维生素和矿物质，以满足身体的 基本需求。
饮食原则
遵循低盐、低糖、低脂、高蛋白、高纤维的饮食原则，控制总热量摄入，保持 营养均衡。
食物选择与烹饪方法
食物选择
选择富含优质蛋白质的食物，如瘦肉、蛋、奶制品、豆类等；多食用新鲜蔬菜和 水果，提供丰富的维生素和矿物质。
心理支持
关注患者的情绪变化，提 供心理疏导和支持，帮助 患者保持积极乐观的心态 。
药物治疗的护理
按时服药
定期复查
确保患者按时按量服用药物，避免漏 服或错服。
根据医生建议，定期带患者到医院复 查，评估治疗效果和调整治疗方案。
观察不良反应
密切观察患者服药后的反应，如出现 不良反应，及时报告医生并协助处理 。
皮质醇增多症课件
03 原发性皮质醇增多症：指
肾上腺皮质激素分泌过多， 导致皮质醇水平升高。
04 继发性皮质醇增多症：指
由于其他疾病或药物作用， 导致肾上腺皮质激素分泌 增加，进而导致皮质醇水 平升高。
发病原因
01
遗传因素：皮质醇增多症具有家族遗传性，部分患者可能携带相关基因突变
02
内分泌失调：皮质醇分泌过多，导致皮质醇增多症
诊断标准
临床表现：如高血压、肥胖、糖尿病
01
等 实验室检查：如皮质醇水平、肾上腺
02
CT等 排除其他疾病：如肾上腺肿瘤、肾上
03
腺皮质功能减退等 诊断依据：综合临床表现、实验室检查
04
和排除其他疾病，确诊皮质醇增多症
皮质醇增多症治疗
药物治疗
1. 药物种类：包括糖皮质激素、抗 炎药、抗抑郁药等
2. 药物作用：调节皮质醇水平，减 轻症状
03
环境因素：长期处于高压、紧张、焦虑等环境中，可能导致皮质醇分泌异常
04
药物因素：长期使用某些药物，如糖皮质激素，可能导致皮质醇增多症
临床表现
01
肥胖：体重 增加，脂肪
堆积
04
代谢紊乱： 血糖升高， 胰岛素抵抗
02
皮肤改变： 皮肤变薄，
色素沉着
03
心血管疾病： 高血压，高血 脂，动脉硬化
05
精神症状： 情绪波动， 焦虑，抑郁
04
术后护理：注 意饮食、休息、
定期复查等
生活方式调整
保持良好的作 息规律，避免 熬夜和过度劳 累
01
增加运动量， 每天进行适量 的有氧运动和 力量训练
03
02
保持健康的饮 食习惯，避免 高糖、高脂、 高盐的食物
《皮质醇增多症》课件
04
皮质醇增多症的案例分析
典型病例介绍
病例一
患者男，45岁，因长期高血压、肥胖、糖尿病等症状就诊，实验室检查显示皮质 醇增多症。
病例二
患者女，38岁，因乏力、食欲不振、皮肤紫纹等症状就诊，实验室检查显示皮质 醇增多症。
病例讨论与解析
病例一解析
患者长期高血压、肥胖、糖尿病等症 状，可能与皮质醇增多症有关。皮质 醇增多症可导致机体代谢紊乱，引发 多种疾病。
《皮质醇增多症》ppt课件
目录 CONTENTS
• 皮质醇增多症概述 • 皮质醇增多症的治疗 • 皮质醇增多症的预防与护理 • 皮质醇增多症的案例分析 • 总结与展望
01
皮质醇增多症概述
定义与分类
定义
皮质醇增多症是由于多种原因引 起的肾上腺皮质激素分泌过多的 一组临床症候群。
分类
原发性皮质醇增多症、继发性皮 质醇增多症、外源性皮质醇增多 症。
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病例二解析
患者乏力、食欲不振、皮肤紫纹等症 状，可能与皮质醇增多症有关。皮质 醇增多症可导致机体免疫功能下降， 易感染疾病。
经验教训与启示
经验教训
对于长期高血压、肥胖、糖尿病等症状的患者，应考虑是否存在皮质醇增多症的可能性，尽早进行相关检查。
启示
对于皮质醇增多症患者，应尽早诊断和治疗，以避免引发更多并发症。同时，加强健康宣传教育，提高公众对皮 质醇增多症的认识和重视程度。
择合适的手术方式进行治疗。
手术治疗注意事项
手术治疗具有一定的风险，需严 格掌握手术适应症和时机。手术 后仍需进行药物治疗和定期监测 ，以确保治疗效果和患者的安全
。
皮质醇性增多症ppt课件
6、性功能障碍
由于皮质醇直接影响性腺轴功能，且还可 有不同程度的肾上腺弱雄性激素释放，如 脱氢表雄酮及雄烯二酮分泌增加，反馈性 抑制促性腺激素释放而表现为：性功能下 降、月经紊乱、闭经、阳痿、痤疮、好多 毛，甚至出现男性化。（女性病人男性化 明显则提示恶性疾病可能性大）
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肾上腺腺瘤
ACTH ：：：： 肾上腺腺瘤
垂体○-
皮质醇
特点：1、腺瘤以外的肾上腺皮质萎缩 2、血浆ACTH下降 3、大剂量地塞米松不被抑制 4、ACTH兴奋试验，约半数有反应
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肾上腺皮质癌
ACTH ：：：： 肾上腺皮质癌
垂体○-
皮质醇
特点：1、血浆ACTH下降 2、大剂量地塞米松不被抑制 3、ACTH兴奋试验，不兴奋 4、低钾低氯碱中毒常见
腹膜后充气造影
放射性碘化胆固醇 肾上腺扫描或照相 肾上腺超声检查及 CT 扫描
血浆 ACT H 测定
双侧肾上腺皮质增 生（下丘脑－垂体 功能紊乱）
肾上腺皮质腺 瘤
一般中度增多， 30mg 左右
同增生
中度增多，20mg 左 可为正常或增
右
高
肾上腺皮质癌 明显增高，可达 50mg 以上 明显增高，可达 50mg 以上
肾上腺影两侧增大
两侧显像，增大
两侧肾上腺增大
明显增高
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皮质醇增多症 (hypercortisolism)
三、鉴别诊断： 1. 肥胖伴高血压，糖耐量减低 2. 酗酒有肝损害者可出现假性Cushing
Syndrome 3. 抑郁症患者可有下丘脑—垂体肾上腺轴功
皮质醇增多症新护理课件
03
皮质醇增多症患者的生活管理
饮食指导
总结词：合理饮食是皮质醇增多症患 者康复的关键，需注意控制热量、脂
肪和盐的摄入。
详细描述
控制总热量摄入，以维持理想体重。
减少高脂肪、高糖食物的摄入，如油 炸食品、甜饮料等。
控制盐的摄入，避免食用高盐食品， 如腌制品、咸鱼等。
增加富含蛋白质、维生素和矿物质的 食物，如瘦肉、蛋、奶制品、新鲜蔬 菜和水果。
糖尿病
保持血压稳定，避免情绪波动和剧烈运动 ，定期检测血压情况。
控制饮食，增加运动量，定期检测血糖情 况，如出现异常应及时就医。
骨质疏松
心理问题
保持充足的钙质摄入，适当进行户外活动 和晒太阳，避免剧烈运动和摔倒等意外伤 害。
关注患者的心理健康状况，提供心理支持 和疏导，帮助患者树立积极的生活态度和 治疗信心。
观察不良反应
在使用药物过程中，注意观察是否出 现不良反应，如出现不适及时向医生 报告。
定期复查
在药物治疗过程中，定期进行相关指 标的复查，以便医生根据病情调整治 疗方案。
药物相互作用
在使用其他药物时，应告知医生正在 使用的皮质醇增多症治疗药物，避免 药物相互作用导致不良反应。
并发症预防与护理
高血压
临床表现与诊断标准
临床表现
皮质醇增多症的临床表现多样，常见的症状包括肥胖、高血压、糖尿病、骨质 疏松等。
诊断标准
诊断皮质醇增多症需要结合临床表现、实验室检查和影像学检查，其中血浆皮 质醇水平和24小时尿游离皮质醇是常用的诊断指标。
02
皮质醇增多症的护理
日常护理指导
饮食调整
保持低盐、低脂、高蛋白的饮 食习惯，增加蔬菜、水果的摄 入，减少油腻和刺激性食物。
皮质醇增多症
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影像学检查
1. 鞍区磁共振显像（MRI）： 推荐对所有ACTH依赖性CS患者进行垂体增强MRI或垂体动态增 强MRI。该检查可显示60%库欣病患者的垂体腺瘤；对临床表现典型 及各项功能试验均支持库欣病诊断的患者，如检出垂体病灶（>6mm） 则可确诊，不需再做进一步检查。但在正常人群中MRI检出垂体瘤的 比例亦有10%，判断结果时需注意。MRI对垂体病变的敏感性较CT明 显增高。 2. 肾上腺影像学检查： 肾上腺影像学包括B超、CT、MRI检查，对诊断ACTH非依赖性 CS患者有很重要的意义。推荐首选双侧肾上腺CT薄层（2~3mm）增 强扫描，有条件的医院可行三维重建以更清晰地立体显示肾上腺病变 的形态。
2、地塞米松—CRH（下丘脑促皮质 素释放激素）联合试验：
试验前日晚23：00时口服1.5mg地塞米松，试验日14： 00始建立静脉通道，患者静卧最少30分钟， 15：00静脉 注射100ug CRH，14：00~17：00期间，每隔15分钟分 别取血测定ACTH和皮质醇水平。 垂体ACTH瘤病人不受地塞米松抑制，在注射CRH后 15~30min，血ACTH比基线升高35~50%，15~45 min皮 质醇升高14~20%。如结果阳性提示为库欣病； 异位ACTH综合征患者低弱反应，但偶有呈阳性反应者； 肾上腺性CS患者通常对CRH刺激无反应、其ACTH和皮 质醇水平不升高。
肾上腺性库欣的治疗
1. 肾上腺皮质腺瘤的治疗：首选手术 切除肿瘤，术后用肾上腺糖皮质激素短期 替代补充治疗，逐渐减量，最多服药半年， 甚至1年。 2. 肾上腺皮质腺癌的治疗：肾上腺皮 质癌的治疗包括手术、药物治疗和局部放 疗，但要根据肿瘤分期而进行不同治疗。
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皮质醇增多症诊断和治疗
皮质醇增多症是因肾上腺过度分泌糖皮质激素引起的临床综合征。
一、病因
近年来世界各国对本病进行了深入的研究,认为垂体瘤导致肾上腺皮质增生,下丘脑- 垂体功能障碍导致肾上腺皮质增生以及肾上腺皮质瘤和异位ACTH 肿瘤等是皮质醇增多症的主要病因。
本病可发生在任何年龄发病，但多发于20一45岁，女性多于男性，男女比例为1：3一80。
二、分类
按病因可分为四大类, 即促肾上腺皮质激素(ACTH) 依赖性或非依赖性及其药物性Cushing 综合征、周期性皮质醇增多症。
ACTH 依赖性是由垂体或某些肿瘤如肺癌、胸腺类癌等垂体以外的组织分泌过量的ACTH ,刺激双侧肾上腺皮质束状带增生并分泌过量的皮质醇。
柯兴氏病是CS 中最常见的类型,占整个CS 的60 %～80 % ,大部分由于垂体腺瘤( 主要是微腺瘤) 分泌过多的ACTH 引起。
三、临床表现
主要表现糖皮质激素分泌过多,水钠潴留而致高血压、继发性糖尿病、向心性肥胖、肌肉萎缩、多毛、月经失调、性功能障碍、紫纹、满月脸、骨质疏松、水肿、头痛、伤口不愈等。
儿童常见为体重增加和生长发育迟缓，成人出现男性女性化或女性男性化时应怀疑肾上腺皮癌。
约90 %的病人有高血压,收缩压和舒张压均有中等以上升高一
般在150/ 100mmHg 左右,可伴有低血钾，并发左心室肥大、心力衰竭、脑血管意外等。
四、实验室检查与诊断
诊断一般应首先确定是否为皮质醇增多症,然后明确其病因。
典型病例诊断并不困难,若有向心性肥胖、紫纹、满月脸水牛背、多血质外貌等临床表现则可为本病的诊断提供重要线索但周期性、亚临床或前临床性、假性CS 等非典型病例的诊断并不容易。
1、血和尿的皮质醇测定
2、小剂量地塞米松抑制试验(LDDST)
用于鉴别轻微库欣综合征与假性库欣综合征。
方法为每6h口服地塞米松0.5mg，共2d，简化方法为23:00一24:00一次口服地塞米松1 mg,测定次晨8:00-9:00血浆皮质醇的平。
如可抑制，则为假性库欣综合征;不能被抑制则为库欣综合征。
3、大剂量地塞米松抑制试验(HDDST)
不能同时测定ACTH和皮质醇时，需行HDDST，每6h口服地塞米松2 mg，共2d。
如皮质醇能被抑制50%以上，则可诊为垂体性库欣病，不能抑制，则为肾上腺腺瘤、皮质癌或异位ACTH肿瘤。
4、甲毗酮刺激试验
甲毗酮可阻断11一去氧皮质醇转化为皮质醇，而使血浆皮质醇下降，垂体分泌更多的ACTH，尿中17一经浓度升高。
该试验可鉴别垂体性库欣综合征和异位ACTH分泌病变。
5、岩部静脉窦插管测定ACTH
垂体性ACTH过度分泌者插管标本中ACTH高于外周血的水平。
6、影像学检查对库欣综合征的病因鉴别及肿瘤定位
通常应用CT或IMRI做定位诊断。
7、内分泌学实验室检查对皮质醇增多症诊断的新发展
（1）近年来,48 h 小剂量地塞米松抑制试验后再行CRH激发试验用来鉴别轻微库欣综合征与正常个体和假性假性库欣综合征。
在正常个体和假性柯兴氏综合征病人中皮质醇浓度不高于39 nmol/ L ,而柯兴氏综合征患者则高于39 nmol/ L。
去氨加压素(desmopressin) 在垂体依赖性柯兴氏病患者静脉注射后可引起ACTH 持续升高。
而在正常人中则不会引起这种反应。
在最近的一份研究中发现,100 %的柯兴氏病患者对去氨加压素产生反应,因此,该药非常有希望成为一线诊断用药,另外,在患者术后评估和随访中也是非常有用MarcoBoscaro 等推荐对于门诊病人进行筛选可行尿游离皮质醇测定(至少2 次) 和/ 或1mg 地塞米松抑制试验,住院病人可行午夜血浆皮质醇测定和大剂量地塞米松抑制实验,如结果正常,可排除CS 诊断;如结果不正常,应进一步行确诊检查。
意大利、英国、美国、瑞士、加拿大共同发表了可疑CS 的诊断指南。
CS 病型诊断建议结合血浆ACTH 浓度、CRF 负荷试验、午夜1次法8 mg Dex 抑制试验、肾上腺CT、MRI、垂体MRI 等。
五、分子生物学诊断方法的研究进展
肾上腺皮质病变近年的发病率呈上升趋势。
而临床工作中肾上腺皮质病变的区分比较困难, 相应内分泌激素及代谢产物水平高低、影
像学检查对其鉴别意义不大。
普通病理学从形态学上诊断, 对典型的肾上腺皮质病变诊断符合率高。
对于难以区分的肾上腺皮质病变, 采用免疫组化法、生物组织芯片技术、流式细胞术等方法都对诊断和鉴别诊断有较高的价值。
而研究肾上腺皮质病变组织中PCNA、Ki267、p 21、M elan2A、Inh ibin A等的表达也对肾上腺皮质病变的诊断和
鉴别诊断有重要意义。
但目前发现的方法都有其缺点和局限性, 进一步的寻找和完善肾上腺皮质病变的诊断方法有其重大的意义。
六、治疗
最佳方案选择应是以手术疗法为主, 放射疗法为次, 辅助药物
治疗的综合治疗方案。
1、手术治疗
手术切除肿瘤是根本的治疗方法。
CS 中的肾上腺皮质肿瘤术前、术中及术后均要补充皮质激素。
2、放射疗法
放射治疗包括直线加速器、钴、深度x线。
剂量为每日1.8～2.0Gy. 总剂量45～50Gy。
有效率达20﹪～30﹪, 但见效常在3～18个月。
最近应用于临床的伽玛刀, 以钴为放射源, 采用立体定向及电子计算
机系统病灶进行聚焦照射, 每次只需十几分钟, 起到生物学毁损的
作用。
3 、药物治疗
对肾上腺皮质癌患者,药物治疗应用于不能切除的病例和复发或转移病例不能再次手术者。
治疗垂体依赖性库欣综合征常见药物包括
神经调节类化合物及类固醇合成抑制剂。
神经调节类化合物单独应用时极少显示临床功效,类固醇合成抑制剂对大多数患者却是有效的,临床最常用的是米托坦,适用于危急病例、为手术前、垂体放射治疗前准备。
近年来, P53 、P27 、ZAC 基因、PPAR - r 受体和维甲7 给皮质醇增多症的治疗提供了一些新的潜在的治疗靶点。