隆突性皮肤纤维肉瘤
隆突性皮肤纤维肉瘤健康教育PPT课件
谁会受到影响？
谁会受到影响？
高风险人群
某些人群如中年男性、免疫抑制患者等易受 到影响。
长期接触某些化学物质或辐射也可能增加风 。
谁会受到影响？ 症状表现
患者可能会出现无痛性肿块，伴有局部不适 或皮肤变化。
早期症状可能被忽视，需定期皮肤检查。
谁会受到影响？ 家族史
有家族肿瘤史的人群应增加警惕，定期进行 相关检查。
隆突性皮肤纤维肉瘤健康教育
演讲人：
目录
1. 什么是隆突性皮肤纤维肉瘤？ 2. 谁会受到影响？ 3. 何时就医？ 4. 如何预防？ 5. 怎样进行治疗？
什么是隆突性皮肤纤维肉瘤？
什么是隆突性皮肤纤维肉瘤？
定义
隆突性皮肤纤维肉瘤是一种罕见的软组织肿瘤， 主要影响皮肤及其附属结构。
这种肿瘤通常表现为皮肤表面的隆起，可能会有 疼痛或不适感。
遗传因素可能在某些病例中起到重要作用。
何时就医？
何时就医？
症状出现
如发现皮肤上有异常隆起或肿块，应尽快就医。
及早就医有助于及时诊断和治疗。
何时就医？
定期检查
高风险人群应定期进行皮肤检查，尤其是有家族 史者。
定期体检有助于早期发现潜在的病变。
何时就医？
咨询专业医生
如有疑虑，可以咨询皮肤科或肿瘤科医生，获取 专业建议。
什么是隆突性皮肤纤维肉瘤？
发病机制
该肿瘤由纤维母细胞异常增殖引起，具体的致病 机制尚不明确。
环境因素、遗传因素和免疫系统状态可能与其发 生有关。
什么是隆突性皮肤纤维肉瘤？
发生率
隆突性皮肤纤维肉瘤在所有软组织肿瘤中占比不 大，主要见于中年人群。
男性和女性的发病率相对均衡，但在某些特定群 体中可能偏高。
隆突性皮肤纤维肉瘤的症状
隆突性皮肤纤维肉瘤的症状文章目录*一、隆突性皮肤纤维肉瘤的症状*二、隆突性皮肤纤维肉瘤的并发症*三、隆突性皮肤纤维肉瘤的饮食注意事项1. 隆突性皮肤纤维肉瘤吃什么好2. 隆突性皮肤纤维肉瘤不能吃什么隆突性皮肤纤维肉瘤的症状为起源于真皮缓慢生长的肿瘤。
开始为一硬性斑块,以后在斑块上发生多数结节。
结节呈浅红或淡蓝色、性质坚实,缓慢增大,可形成溃疡。
躯干为最常见的发病部位,其次为四肢,特别是近侧部,偶亦侵犯头部、颈部及面部。
掌跖不受累。
患者通常为中年人。
病程缓慢进行性,随着肿瘤增大而疼痛明显。
不经治疗由于严重疼痛、挛缩和久病亏损,可使患者一般健康衰竭。
发病机制:肿瘤位于真皮及皮下脂肪,与表皮隔以正常狭窄带。
瘤细胞呈梭形,大小形态较一致,核分裂少,排列成车轮状(rollerform)有诊断意义。
肿瘤侵及皮下脂肪可构成蜂窝镶嵌状或水平成层相间的特殊排列方式,其与CD34阳性构成本瘤与其他纤维组织细胞肿瘤的鉴别要点。
瘤区内若有含黑素的树突细胞即为Bednar 瘤。
瘤区常有黏液变,且可出现特殊形态,如有车轮状排列结构消失而以束状排列为主伴核分裂增加,当其比例占10%以上时可称为来自隆突性皮肤纤维肉瘤的纤维肉瘤;也可出现灶性区域瘤细胞形态似平滑肌细胞而免疫组化SMA与MSA阳性,呈肌样、肌纤维母细胞性分化;近来还发现肿瘤内存在巨细胞纤维母细胞瘤形态的区域,提示巨细胞纤维母细胞瘤可能为本瘤的亚型。
隆突性皮肤纤维肉瘤的并发症可并发无色素性恶性黑色素瘤。
隆突性皮肤纤维肉瘤的饮食注意事项1、隆突性皮肤纤维肉瘤吃什么好牛初乳:含有丰富的初乳蛋白质,能够改善机体的免疫功能,从而减少纤维瘤合并感染的发生。
250g每天。
直接食用。
鱼腥草:具有一定的增加免疫的功能,能够有很好的消炎作用,有利于本病炎症的消退。
100g与肉片同炒食用。
冬瓜:具有很好的利尿作用,能够抑制本病合并炎症反应。
250g与排骨同炖食用。
2、隆突性皮肤纤维肉瘤不能吃什么霉变花生:含有丰富的黄曲霉素,能够降低机体的抵抗力,从而增加纤维瘤恶变的可能性。
隆突性皮肤纤维肉瘤护理业务学习课件
何时进行护理干预？
复查与随访
定期随访检查是护理的重要组成部分，以监测疾 病的复发情况。
患者需要在医生指导下进行定期影像学检查。
何时进行护理干预？
情绪支持
护理人员应关注患者的心理状态，提供必要的情 绪支持和心理辅导。
帮助患者应对疾病带来的心理压力和焦虑。
谁参与护理？
谁参与护理？
护理团队
由护士、医生和其他医疗专业人员组成的多学科 团队共同参与患者的护理。
该肿瘤以其生长迅速和复发性著称，主要影响年 轻成年人。
什么是隆突性皮肤纤维肉瘤？
病因
目前对隆突性皮肤纤维肉瘤的确切病因尚不明确 ，但可能与遗传因素、病毒感染及外部刺激有关 。
一些研究表明，特定遗传突变可能与该肿瘤的发 生有关。
什上突起的肿块，可能伴有疼痛 或不适感。
肿块可能在短时间内迅速增大，且有复发的可能 性。
为什么需要护理？
为什么需要护理？
提高患者生活质量
护理团队为患者提供必要的身体和心理支持，帮 助其应对疾病带来的挑战。
良好的护理可以帮助患者更好地适应治疗过程， 减轻焦虑和抑郁情绪。
为什么需要护理？
防止并发症
专业的护理能够有效监测患者的病情变化，及时 发现并处理可能的并发症。
隆突性皮肤纤维肉瘤护理业 务学习
演讲人：
目录
1. 什么是隆突性皮肤纤维肉瘤？ 2. 为什么需要护理？ 3. 何时进行护理干预？ 4. 谁参与护理？ 5. 如何优化护理流程？
什么是隆突性皮肤纤维肉瘤 ？
什么是隆突性皮肤纤维肉瘤？
定义
隆突性皮肤纤维肉瘤是一种罕见的软组织肿瘤， 通常出现在皮肤或皮下组织中。
团队协作可以提高护理的全面性和有效性。
隆突性皮肤纤维肉瘤的诊疗进展
•综述•隆突性皮肤纤维肉瘤的诊疗进展刘珍如 周 园 刘梦茜 王晓晴 综述，王大光 审校（南京医科大学第一附属医院皮肤科 江苏 南京 210029）[摘要]隆突性皮肤纤维肉瘤（Dermatofibrosarcoma protuberans,DFSP）是一种低度恶性肿瘤，早期DFSP临床症状不典型、特异性低，导致临床医师容易漏诊、误诊，此外,DFSP经手术治疗后仍有高复发率，部分病变更会出现纤维肉瘤化改变，增加其转移风险、并提示预后不佳。
近年来，许多研究开始关注DFSP的诊断及治疗，透过皮肤镜、病理活检帮助医师早期诊断，提高疾病检出率，并通过手术、放疗及化疗等治疗，有效降低病变复发率、避免远处转移，本文就DFSP的最新治疗进展作一综述。
[关键词]隆突性皮肤纤维肉瘤；纤维肉瘤样隆突性皮肤纤维肉瘤；莫氏手术；皮肤镜；伊马替尼[中图分类号]R739.5 [文献标志码]A [文章编号]1008-6455(2021)03-0171-04Research Progress in Diagnosis and Treatment of Dermatofibrosarcoma ProtuberansLIU Zhen-ru,ZHOU Yuan,LIU Meng-xi,WANG Xiao-qing,WANG Da-guang(Department of Dermatology, the First Affiliated Hospital of Nanjing Medical University, Nanjing 210029,Jiangsu,China)Abstract: Due to the atypical and low specificity clinical symptoms in early stage,Dermatofibrosarcoma protuberans (DFSP) is a low grade malignant tumor which might likely be misdiagnosis. In addition, even after surgical treatment DFSP still has a high recurrence rate. Lesions with fibrosarcomatous changes were associated with increased the risk of metastasis and poor prognosis. In recent years, many studies have begun to focus on the diagnosis and treatment of DFSP. Recent study showed with dermoscopy and pathological biopsy can help with early diagnosis and signicfanctly improve the detection rate. Also, with optimal treatment through surgery, radiotherapy and chemotherapy, recurrence and distant metastasis rate could be effectively reduced. This article reviews the recent progress of DFSP.Key words:dermatofibrosarcoma protuberan;fibrosarcomatous dermatofibrosarcoma protuberans; Mohs microgrsphic surgery;dermoscopy; imatinib基金项目：国家自然科学基金（编号：81000703、81472896）；江苏省自然科学基金（编号：BK2009437）；江苏省六大人才高峰资助项目 （编号：2015-WSW-026）通信作者：王大光，南京医科大学第一附属医院皮肤科，主任医师；E-mail:*****************第一作者：刘珍如，南京医科大学第一附属医院皮肤科，硕士研究生；E-mail:*****************隆突性皮肤纤维肉瘤是一种生长速度缓慢、起源于皮肤,并可累及皮下组织的低度恶性肿瘤，于1924年由Darier 及Ferrandh首次报道[1-2]，DFSP病理改变主要呈“蟹足样”浸润生长，男性发病率略高于女性。
隆突性皮肤纤维肉瘤怎么治疗
隆突性皮肤纤维肉瘤怎么治疗
一、概述
半年前，叔叔的腿部开始长出一块块硬硬的疙瘩，表面红红的。
越长越多，最后直接长到了手臂上，这让叔叔和家人都很害怕。
叔叔很快就去医院做了个检查，医生说叔叔这是隆突性皮肤纤维肉瘤。
二、步骤/方法：
1、
这种肿瘤可以长在身体的任何部位，但通常比较多的还是长在四肢，少数的会出现在脸上。
医生说患者通常都是像叔叔这样的中年人，病程十分缓慢，一般都是在皮肤长出一个小小的硬块先，然后伤处皮肤就会开始发红甚至是变紫，久了还有可能会溃烂。
2、
但是叔叔就算是知道自己长了肿瘤也没有觉得有疼痛感，因为叔叔的肿瘤还小，疼痛感是随着肿瘤的长大而增加的。
叔叔发现的及时，很快就接受了肿瘤切除手术的治疗。
手术是在Mohs显微下进行了，因为医生说该肿瘤的细胞学范围是远远大于肉眼所看见的范围的，所以手术一定要仔细将患病皮肤的全部脂肪层都要切除。
3、
为了减少复发的几率，叔叔还在手术后接受了放射治疗，并且在5年之内叔叔还是要固定时间回医院随访，至少没半年就要复诊一次，以及早查出复发的肿瘤。
隆突性皮肤纤维肉瘤16例临床病理分析
为 同一肿瘤 的不 同时期 。 （ ） 维 肉瘤 。多 位 于肢 体深 部 ５纤 组织 ， 瘤细胞异型性 明显 ， 核分裂象易见 ， 瘤细胞呈特征性 的
ｔｍｏｒＢ ｄ ａ ｕ ｕ ，ｏｓｍ ｏ ｆｆｏ（ ｉｍ ｎｅ ｅｍａ ｆ ｕ ｕ． ｅｎｒＴ ｍｏｒｄｒｕ ｆ ｅ ｏｔｐｇ ｅ ｔ ｄｒ ｔｉ ｌｔ ｄ ｏ—
富， 免疫 组化 ： ｍ ｎ ｎ ｖ ｅｔ 阳性 ，－ ０和 Ｃ ３ 均 阴性 ；６ 神 经 ｉ ｉ Ｓ０ １ Ｄ４ （） 纤维瘤 。瘤细胞核呈波 浪状 ， 背景较疏松 ， 无核分裂 象 ， 疫 免
瘤， 而采 取单 纯的肿物切除术 ， 由于肿瘤具有局部侵袭性 ， 显
微镜下常见肿瘤超过 临床边 缘 向远处扩 展 ， 在真皮 、 下脂 皮
ｅ ｔ ｅ Ｊ ．Ｃ ｔ ， ０ ， （ ） ２ ７ ４ ． ｒ ｕ ［ ］ ｕｉ ２ ４ ７ ４ ： — ２ ａｒ ｓ０ ４ ３ ［ ］ Ｋ ｖｒ ， ｓ Ｍ Ｙ Ｃ ｃｅ ｌＣＪ Ｎ ｕｏｂｏ ａ ｕ ｃａ ｇｓ ８ ｏａ ｋＣＬ Ｈ ｕ ， ｏｋｒ ｌ ． ｅｒ ｒ ｔ ｓ ｈ ｎｅ ｉ ｅ ｉ ｆ ｍ ｏ
ｂ ｒ ｓＪ ． ｍ Ｊ ａ ｏ， ０ ， ３ ６ ： ８ — ５ ｅ ｎ ［］ Ａ Ｐｔ ｌ ０ ３ １ （ ）２ ３ ９ ． ａ ｈ ２ ６ ３
［ ］ Ｇ ｋ ｅ ， ｅ ｎｒ ， ｈ ， ｆｆ Ｄ Ｄ ｒ ａ ｆ ｒｓ ｃｍ ３ ｏｄｎＮ Ｄ ｈ ｅ ＬＰ Ｚ ｕ Ｐ ｉ ｒ ． ｅ ｔ ｉ ｏａ ｏ ａ Ｘ ｅｅ Ｊ ｍ ｏｂ ｒ
隆突型皮肤纤维肉瘤23例报道
部分 为 多结 节或分 叶状 ， 瘤体 大小 不一 ， 直径 ０ ． ５ ０ ￣
１ ２ ｃ ｍ， 平均 （ ５ ． ５ ０ ±０ ． １ ４ ） ｃ ｍ， 质地 硬 ， 与表 皮 常粘 连 ， 少与 深部 组织 附着 ， 与周 围组织 境界 清楚 ； 切 面 色灰
结节 或直 径从几 毫 米到 ２ ０ ｃ ｎ ｌ 的 斑块 ， 大多 数位 于躯
Ｄ Ｆ Ｓ Ｐ病 例 ２ ３ 例 ，其 中男性 １ ５例 ，女 性 ８ 例 。年 龄 组 病例 有 ５ 例 切缘 阳性 。
２ ． ２ 本 组病例 术前 误诊 １ ０例 ， 误诊率 ４ ３ ． ４ ７ ％
误
诊 为 皮 肤 纤 维 瘤 ７例 、 皮 脂 囊 肿 ２例 、 疤 痕 疙瘩 Ｉ Ｎ 。随访 １ —７ 年， 评价 （ ４ ． ０ ０ ±０ ． ５ １ ） 年， 本 组共 有 ５
发５ 例， 复发 ２ 次 以上 者 ３ 例 。鉴 别诊断包括 ： 皮肤纤
肿 瘤好 发 中青 年 （ ２ ０ —５ ０岁 ） ， 婴幼 儿罕见 “ 】 。男 图１ ３ 。 由封 三 图 １ ３可见 ， 典 型 复发病 例 ： 肿瘤质 地坚 仿 ， 在 局麻 或全身 麻醉 下 ， 行 单纯 肿块 身 任 何部位 ， 但 以躯 干居 多 ， 其 次为 四肢 和头 颈“ 。
增加 经济 负担 和 肉体上 的痛 苦 。 其 除范 围距 离肿瘤 边 缘 ３ —５ ｃ ｍ。 标本 均送 病理 检查 报 致 患者 多次 手术 ，
２ ． １ 组 织病 理检 查
Ｆ Ｓ Ｐ的可 能 】 。临床 上 Ｄ Ｆ Ｓ Ｐ患 者最 初 是无症 状性 大体 观 ： 瘤体 多为单 结节 ， 少 Ｄ
特点 及 治疗 。 １ 资 料与方 法
织外 周 无完整 包膜 ， 上 面表 皮萎缩 ， 与真皮 之间 有少 量 正常 纤维 间 隔 。表 面 被覆 鳞状 上 皮及 薄层 纤维 问
一文了解隆突性皮肤纤维肉瘤（一）
一文了解隆突性皮肤纤维肉瘤（一）导读作为非皮肤亚专科的病理医师来说，隆突性皮肤纤维肉瘤（dermatofibrosarcoma protuberans，DFSP）的诊断会面临一定挑战。
这一方面是由于该肿瘤形态学表现多样，甚至有些会类似良性病变；另一方面是我们经常会面临临床医师的疑问：该肿瘤名为肉瘤，但其治疗和预后有什么特殊之处？近日，日本九州大学（Kyushu University）病理专家Iwasaki等就该肿瘤的研究进展、诊断及治疗等问题，在《Current Treatment Options in Oncology》杂志做了专门综述。
为帮助大家更好的了解这一肿瘤并指导临床实践，现将该文要点编译介绍如下。
隆突性皮肤纤维肉瘤的临床病理学特点隆突性皮肤纤维肉瘤是一种低级别、具有局部侵袭性的软组织肉瘤，发生于年轻人至中年人的真皮、或表浅皮下组织。
该肿瘤约占所有软组织肉瘤的5%，占所有皮肤软组织肉瘤的18%。
日本人群最多见的皮肤肉瘤即DFSP，而美国人群中则位居皮肤肉瘤第二位（排在首位的是Kaposi肉瘤）。
临床一般发生于躯干部、头颈部。
早期阶段表现为息肉状皮肤突起或皮肤硬结。
组织学上，隆突性皮肤纤维肉瘤为轻度异型、但相对均一的梭形细胞构成，排列方式呈显著席纹状、轮辐状结构，侵及周围皮下脂肪组织。
免疫组化方面瘤细胞强阳性表达CD34及vimentin，但不表达CD44、S100、XIIIa因子。
图1. 经典型隆突性皮肤纤维肉瘤的组织学表现，低倍镜即可见肿瘤侵及周围脂肪组织。
图2. 经典型隆突性皮肤纤维肉瘤的组织学表现，中高倍表现为致密、非典型梭形细胞相互交织，形成席纹状排列。
图3. 经典型隆突性皮肤纤维肉瘤，免疫组化一般表达CD34。
经典型隆突性皮肤纤维肉瘤的诊断方面，需要注意鉴别富于细胞的真皮纤维瘤（XIIIa因子阳性、CD34阴性）、纤维肉瘤、未分化多形性肉瘤、非典型纤维黄色瘤、硬化型恶性黑色素瘤、Kaposi肉瘤、孤立性纤维性肿瘤等。
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临床特点：生 长 慢、病 程长、多复 发、少 转 移 为 特 点。 本 病 少 见，与纤维瘤、神 经 纤维 瘤、疤痕疙 瘩、血 管瘤相似,容易误诊。
治 疗 首 选 手术 切 除, 但 术 后 容 易 复 发 , 随着 复 发予 以 扩 大 切 除 , 行 旋 转 皮 瓣修 复 。 次数 增 多 肿瘤恶 性 程 度 增加, 侵 袭 性 增 强 。 复 发 率 可 达 50%以 上 ，首 次 手 术 的 切 除范 围 明 显影 响 术 后 复 发 率, 切 除范 围 超 出 病 灶 边 缘>3cm, 术 后复 发 率<20%,<2cm 则 术 后 复 发 率 >40%。
一般病理改变： 1.瘤体上方表皮萎缩，表皮突变平， 2.肿瘤无包膜，瘤体较大，境界不清，可达到皮下或更深， 3.肿瘤主要由具有大而且呈梭形胞核的细胞组成，嵌于不等量的胶原内。 瘤细胞一般排列成特殊的旋涡状，扇状或轮状结构而有诊断价值， 4.瘤细胞的分化一般较好，可见轻度核的异型性及少许核丝分裂相， 5.血管比较丰富， 6.有时可见泡沫状组织细胞、噬色素细胞及少许多核巨细胞， 7.有人认为本病可能系神经方向分化的肿瘤。
65岁男性，患者 8 年前下腹 部不慎被虫叮咬,局部出现一 红色结节, 无渗出, 不痛不痒。 近年来肿块缓慢增大, 面积约 3.5 cm×2.0 cm , 质硬, 呈鲜 红色。
男性，50岁。发现左前胸壁肿物一年，逐渐增大
病史：男，49岁，发现左侧前胸壁包块半年余，逐渐长大。
病理鉴别诊断： 皮肤纤维瘤：瘤体小，常为单发，表皮明显增生，不破溃，无不典型核丝分裂相。 纤维肉瘤：核丝分裂相多见，瘤内可见粘液样变性、囊性变或坏死、出血、钙化 及骨化。 不典型纤维黄瘤：无典型的旋涡状或轮状结构。 恶性纤维组织细胞瘤：可见泡沫细胞，奇异多核巨细胞和破骨细胞样巨细胞等。
21岁男性，腹部肿块10余年，发现病灶明显增大 1年余，6cmx6cm大小， 肿块 上 有一圆 形 凹 陷 及红色肉瘤
隆 突 性 皮 肤纤 维 肉 瘤 是一 种 低度 恶 性 肿 瘤 发 病 率 低, 在 恶 性 肿 瘤 中 , 起 源 于 真皮 中一 种 可 向 多 方向 分化 的 间 质 细 胞 （CD34阳 性 树 突状 细 胞) ,多 发 生 于 中 青 年 , 少数发生于儿童，男 性 居多， 50-60%好发于 躯 干 ，常见于前胸, 其次为四肢。其 次 为 四 肢 近 端 和 颈 项 部。