隆突性皮肤纤维肉瘤的鉴别诊断
隆突性皮肤纤维肉瘤误诊分析
作 者单 位 ：３５０甘 肃 民乐 ， ７４０ 民乐 县 人 民 医 院普 外 科
２ １ 误 诊 原 因 分 析 ． ２１１ 临床诊 断 思 维 局 限 ： 生 缺 乏 对 Ｄ Ｓ ．． 医 Ｆ Ｐ临 床 表 现 的 全 面 分 析 ， 满 足 于 常 见 病 的 诊 断 ， 纯 根 据 其 缓 慢 的 只 单
样性 ， 面详 细询 问病史 ， 全 应综 合分 析症状 的先 后联 系 ， 确 定主 要症状 的性 质 、 特点 ， 细进 行局 部检 皮 肤 纤 维 肉瘤 ６例 临 床 分 析 ［ ］ 新 医 ２ 隆 Ｊ．
学 ，０ ４，５（ ）：９ ． ２ ０ ３ ５ ２ ４
［ ］ 杨 连君 ， 晓辉 ． 突 性 皮 肤 纤 维 肉 瘤 的 病 理 特点 及 其 ３ 司 隆
鉴 别诊 断 ［ ］ 临 床 误 诊 误 治 ，０ ５ １ （ ） ９ ４９ ５ Ｊ． ２ ０ ，８ ２ ： — ． ０ ０
Ｓ ２ Ｐ，０例术 前误诊 ， 诊 率 ３ ％ 。现 探讨 误诊 原 因如下 。 误 １
１ 临 床 资 料
１１ 一般 资料 ．
本组 ２ Ｏ例 ， ｌ 男 ５例 ， ５例 ； 龄 ２ 女 年 ｌ一
２ １４ 鉴 别诊 断分 析不 足 ： Ｆ Ｐ触 诊质 硬 、 动 度差 、 ．． Ｄ Ｓ 活 无 触痛， 表面 无破 溃及 分泌物 ； 而皮脂 腺囊 肿触诊 质 软 ， 动 活
【 ］ 杨 梅 ， 明银 ， 锦 ． 突 性 皮 肤 纤 维 肉 瘤 ２ ４ 夏 李 隆 ３例 超 声 表 现 分 析 ［］ 中国 误 诊 学 杂志 ，０ ７７ ２ ）５ ９ — ０ ． Ｊ． ２０ ， （４ ： ９５ ０ ８ ９
隆突性皮肤纤维肉瘤临床病理学分析
·99·安徽卫生职业技术学院学报 2021年20卷第1期隆突性皮肤纤维肉瘤临床病理学分析胡小伟 胡万生【中图分类号】 R739.5 【文献标识码】 Ａ 【文章编号】 1671-8054（2021）01-0099-03【摘 要】 目的：探讨隆突性皮肤纤维肉瘤（DFSP）的临床病理特征、诊断及鉴别诊断要点。
方法：回顾性分析2017年-2020年诊断的12例DFSP患者的临床表现、组织病理学特征、免疫组化特点及治疗、预后。
结果：12例 DFSP患者中，男性9例，女性3例，腹部7例、头颈部2例、肩部1例、臀部1例，上肢1例。
肿瘤组织在真皮层及皮下呈浸润性生长并形成车辐状或席纹状结构，免疫组化检测CD34、Vimentin弥漫阳性，S-100 均阴性。
1例FS-DFSP CD34在FS区域表达减弱，Ki-67指数较高。
结论：通过组织病理学、免疫组化检测可以确诊DFSP ，规范性手术切除是主要的治疗方式。
【关键词】 皮肤纤维肉瘤 隆突性 病理特征 鉴别诊断隆突性皮肤纤维肉瘤（DFSP）是一种生物学行为为中间性的肿瘤，常因深部呈浸润性生长、手术不易完整切除而局部复发。
纤维肉瘤型隆突性皮肤纤维肉瘤（FS-DFSP）有别于经典型DFSP，有独特的生物学行为。
本文回顾分析我院收治的12例DFSP患者的临床资料（其中包括1例FS-DFSP）并查阅相关文献资料，探讨其病理特征、诊断及鉴别诊断要点。
报道如下：1 资料与方法1.1 一般资料 收集我科2017年1月-2020年4月确诊的12例DFSP病例，其中1例为FS-DFSP。
患者年龄23-60岁，均位年龄39岁，其中男性9例，女性3例；肿瘤位于腹部7例，头颈部2例，肩部1例，臀部1例，上肢1例(见表1)。
表1 12例DFSP临床病理资料一览表病例性别年龄(岁)部位大小(cm)组织学分型主要免疫组化检测结果Vimentin CD34SMA S-100Ki-671男36腹部3×2.5×2经典型++--+5% 2男47腹部6×5×5经典型++--+10% 3女31腹部4×3×3经典型++--+15% 4男49腹部2×2×1经典型++--+10% 5男60腹部5×4×4经典型++--+10% 6男48臀部1×1×1经典型++--+5% 7男23肩部3×2×1经典型++--+10% 8男32上肢1.5×1×1经典型++--+10% 9女47颈部1×1×0.5经典型++--+5%10男46腹部7×5.5×4纤维肉瘤型+FS区弱+--FS区+40%11女27腹部5×4×3经典型++--+10% 12男27头部1×1×0.6经典型++--+10% 1.2 方法 组织标本经10%中性福尔马林固定，常规脱水、石蜡包埋、切片HE染色；免疫组化采用EnVision法，所用一抗均为福州迈新公司产品。
隆突性皮肤纤维肉瘤的诊疗进展
•综述•隆突性皮肤纤维肉瘤的诊疗进展刘珍如 周 园 刘梦茜 王晓晴 综述，王大光 审校（南京医科大学第一附属医院皮肤科 江苏 南京 210029）[摘要]隆突性皮肤纤维肉瘤（Dermatofibrosarcoma protuberans,DFSP）是一种低度恶性肿瘤，早期DFSP临床症状不典型、特异性低，导致临床医师容易漏诊、误诊，此外,DFSP经手术治疗后仍有高复发率，部分病变更会出现纤维肉瘤化改变，增加其转移风险、并提示预后不佳。
近年来，许多研究开始关注DFSP的诊断及治疗，透过皮肤镜、病理活检帮助医师早期诊断，提高疾病检出率，并通过手术、放疗及化疗等治疗，有效降低病变复发率、避免远处转移，本文就DFSP的最新治疗进展作一综述。
[关键词]隆突性皮肤纤维肉瘤；纤维肉瘤样隆突性皮肤纤维肉瘤；莫氏手术；皮肤镜；伊马替尼[中图分类号]R739.5 [文献标志码]A [文章编号]1008-6455(2021)03-0171-04Research Progress in Diagnosis and Treatment of Dermatofibrosarcoma ProtuberansLIU Zhen-ru,ZHOU Yuan,LIU Meng-xi,WANG Xiao-qing,WANG Da-guang(Department of Dermatology, the First Affiliated Hospital of Nanjing Medical University, Nanjing 210029,Jiangsu,China)Abstract: Due to the atypical and low specificity clinical symptoms in early stage,Dermatofibrosarcoma protuberans (DFSP) is a low grade malignant tumor which might likely be misdiagnosis. In addition, even after surgical treatment DFSP still has a high recurrence rate. Lesions with fibrosarcomatous changes were associated with increased the risk of metastasis and poor prognosis. In recent years, many studies have begun to focus on the diagnosis and treatment of DFSP. Recent study showed with dermoscopy and pathological biopsy can help with early diagnosis and signicfanctly improve the detection rate. Also, with optimal treatment through surgery, radiotherapy and chemotherapy, recurrence and distant metastasis rate could be effectively reduced. This article reviews the recent progress of DFSP.Key words:dermatofibrosarcoma protuberan;fibrosarcomatous dermatofibrosarcoma protuberans; Mohs microgrsphic surgery;dermoscopy; imatinib基金项目：国家自然科学基金（编号：81000703、81472896）；江苏省自然科学基金（编号：BK2009437）；江苏省六大人才高峰资助项目 （编号：2015-WSW-026）通信作者：王大光，南京医科大学第一附属医院皮肤科，主任医师；E-mail:*****************第一作者：刘珍如，南京医科大学第一附属医院皮肤科，硕士研究生；E-mail:*****************隆突性皮肤纤维肉瘤是一种生长速度缓慢、起源于皮肤,并可累及皮下组织的低度恶性肿瘤，于1924年由Darier 及Ferrandh首次报道[1-2]，DFSP病理改变主要呈“蟹足样”浸润生长，男性发病率略高于女性。
隆突性皮肤纤维肉瘤的影像表现及临床病理特征
隆突性皮肤纤维肉瘤的影像表现及临床病理特征熊瑶;尚柳彤;李文华;段红莉;周中华;李天然【期刊名称】《放射学实践》【年(卷),期】2024(39)1【摘要】目的:探讨隆突性皮肤纤维肉瘤(DFSP)的影像表现及临床病理特征,提高该病的诊断及鉴别水平。
方法:回顾性分析经病理证实的35例DFSP患者的临床及影像资料。
结果:35例患者中单发31例,多发4例,共40个病灶;34例位于皮肤或皮下脂肪层,1例位于浅筋膜下层;发生于躯干21例,四肢10例,头面部4例。
病灶多呈不规则形或梭形,其中14个病灶伴有“子结节外突征”,23个病灶伴有“多结节征”,5个病灶伴有“悬吊征”。
病灶最大径1.3~18.6 cm,平均5.1 cm。
病变CT 平扫呈等或稍低密度,增强扫描多呈轻中度不均匀强化。
T1WI多呈等、稍低信号,T2WI-FS多呈均匀或混杂高信号,部分病灶内可见“双低信号征”,DWI呈高信号,增强扫描呈均匀或不均匀明显强化。
病灶多合并周围侵袭征象,26例见“皮肤尾征”,32例见“脂肪尾征”,16例见“筋膜尾征”。
病理表现为真皮及皮下组织的梭形肿瘤细胞围绕血管呈“车辐状”排列。
免疫组化CD34、Vimentin多呈阳性,CK、S-100蛋白多呈阴性。
结论:DFSP的发病部位、CT及MRI表现具有一定特征性,术前检查有助于其准确定性及临床手术方案制定。
【总页数】7页(P108-114)【作者】熊瑶;尚柳彤;李文华;段红莉;周中华;李天然【作者单位】中国人民解放军总医院第四医学中心放射诊断科【正文语种】中文【中图分类】R739.5;R445.2;R814.42【相关文献】1.隆突性皮肤纤维肉瘤的超声表现及临床病理分析2.隆突性皮肤纤维肉瘤的临床及影像学表现3.隆突性皮肤纤维肉瘤的影像学表现及临床病理分析4.隆突性皮肤纤维肉瘤的影像表现及其病理基础5.隆突性皮肤纤维肉瘤的磁共振表现及临床病理特征分析因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。
隆突型皮肤纤维肉瘤23例报道
部分 为 多结 节或分 叶状 ， 瘤体 大小 不一 ， 直径 ０ ． ５ ０ ￣
１ ２ ｃ ｍ， 平均 （ ５ ． ５ ０ ±０ ． １ ４ ） ｃ ｍ， 质地 硬 ， 与表 皮 常粘 连 ， 少与 深部 组织 附着 ， 与周 围组织 境界 清楚 ； 切 面 色灰
结节 或直 径从几 毫 米到 ２ ０ ｃ ｎ ｌ 的 斑块 ， 大多 数位 于躯
Ｄ Ｆ Ｓ Ｐ病 例 ２ ３ 例 ，其 中男性 １ ５例 ，女 性 ８ 例 。年 龄 组 病例 有 ５ 例 切缘 阳性 。
２ ． ２ 本 组病例 术前 误诊 １ ０例 ， 误诊率 ４ ３ ． ４ ７ ％
误
诊 为 皮 肤 纤 维 瘤 ７例 、 皮 脂 囊 肿 ２例 、 疤 痕 疙瘩 Ｉ Ｎ 。随访 １ —７ 年， 评价 （ ４ ． ０ ０ ±０ ． ５ １ ） 年， 本 组共 有 ５
发５ 例， 复发 ２ 次 以上 者 ３ 例 。鉴 别诊断包括 ： 皮肤纤
肿 瘤好 发 中青 年 （ ２ ０ —５ ０岁 ） ， 婴幼 儿罕见 “ 】 。男 图１ ３ 。 由封 三 图 １ ３可见 ， 典 型 复发病 例 ： 肿瘤质 地坚 仿 ， 在 局麻 或全身 麻醉 下 ， 行 单纯 肿块 身 任 何部位 ， 但 以躯 干居 多 ， 其 次为 四肢 和头 颈“ 。
增加 经济 负担 和 肉体上 的痛 苦 。 其 除范 围距 离肿瘤 边 缘 ３ —５ ｃ ｍ。 标本 均送 病理 检查 报 致 患者 多次 手术 ，
２ ． １ 组 织病 理检 查
Ｆ Ｓ Ｐ的可 能 】 。临床 上 Ｄ Ｆ Ｓ Ｐ患 者最 初 是无症 状性 大体 观 ： 瘤体 多为单 结节 ， 少 Ｄ
特点 及 治疗 。 １ 资 料与方 法
织外 周 无完整 包膜 ， 上 面表 皮萎缩 ， 与真皮 之间 有少 量 正常 纤维 间 隔 。表 面 被覆 鳞状 上 皮及 薄层 纤维 问
一文了解隆突性皮肤纤维肉瘤（一）
一文了解隆突性皮肤纤维肉瘤（一）导读作为非皮肤亚专科的病理医师来说，隆突性皮肤纤维肉瘤（dermatofibrosarcoma protuberans，DFSP）的诊断会面临一定挑战。
这一方面是由于该肿瘤形态学表现多样，甚至有些会类似良性病变；另一方面是我们经常会面临临床医师的疑问：该肿瘤名为肉瘤，但其治疗和预后有什么特殊之处？近日，日本九州大学（Kyushu University）病理专家Iwasaki等就该肿瘤的研究进展、诊断及治疗等问题，在《Current Treatment Options in Oncology》杂志做了专门综述。
为帮助大家更好的了解这一肿瘤并指导临床实践，现将该文要点编译介绍如下。
隆突性皮肤纤维肉瘤的临床病理学特点隆突性皮肤纤维肉瘤是一种低级别、具有局部侵袭性的软组织肉瘤，发生于年轻人至中年人的真皮、或表浅皮下组织。
该肿瘤约占所有软组织肉瘤的5%，占所有皮肤软组织肉瘤的18%。
日本人群最多见的皮肤肉瘤即DFSP，而美国人群中则位居皮肤肉瘤第二位（排在首位的是Kaposi肉瘤）。
临床一般发生于躯干部、头颈部。
早期阶段表现为息肉状皮肤突起或皮肤硬结。
组织学上，隆突性皮肤纤维肉瘤为轻度异型、但相对均一的梭形细胞构成，排列方式呈显著席纹状、轮辐状结构，侵及周围皮下脂肪组织。
免疫组化方面瘤细胞强阳性表达CD34及vimentin，但不表达CD44、S100、XIIIa因子。
图1. 经典型隆突性皮肤纤维肉瘤的组织学表现，低倍镜即可见肿瘤侵及周围脂肪组织。
图2. 经典型隆突性皮肤纤维肉瘤的组织学表现，中高倍表现为致密、非典型梭形细胞相互交织，形成席纹状排列。
图3. 经典型隆突性皮肤纤维肉瘤，免疫组化一般表达CD34。
经典型隆突性皮肤纤维肉瘤的诊断方面，需要注意鉴别富于细胞的真皮纤维瘤（XIIIa因子阳性、CD34阴性）、纤维肉瘤、未分化多形性肉瘤、非典型纤维黄色瘤、硬化型恶性黑色素瘤、Kaposi肉瘤、孤立性纤维性肿瘤等。
皮肤纤维瘤与隆突性皮肤纤维肉瘤的临床病理比较
皮肤纤维瘤与隆突性皮肤纤维肉瘤的临床病理比较郭坚;文国英;张根娣;陆平【期刊名称】《临床皮肤科杂志》【年(卷),期】2001(30)1【摘要】对皮肤纤维瘤 (DF)与隆突性皮肤纤维肉瘤 (DFSP)在临床、组织形态及免疫组化等方面进行了比较。
DF 20例，平均年龄 37.75岁，好发于四肢，平均直径 0.8cm。
瘤细胞呈束状或旋涡状排列，局部可见车辐状结构。
平均每 50个高倍视野核分裂为 0.75个。
常伴组织细胞和炎细胞浸润、胶原增生、表皮增生及黑色素增多， CD 34(－ )。
瘤细胞密度与胶原增生及炎细胞浸润呈负相关，提示 DF 可能为反应性病变。
DFSP10例，平均年龄 49.1岁，好发于躯干，平均直径3.23cm。
瘤细胞呈典型的车辐状排列，平均每 50个高倍视野核分裂为 5.5个。
肿瘤背景清晰，少数可见炎细胞浸润及表皮增生，无胶原增生及黑色素增多，CD34(＋ )。
这些临床及病理特征有助于两者的鉴别诊断。
【总页数】3页(P13-15)【关键词】皮肤纤维瘤;隆突性皮肤纤维肉瘤;临床病理;比较;DF;DFSP【作者】郭坚;文国英;张根娣;陆平【作者单位】上海建工医院病理科【正文语种】中文【中图分类】R739.5【相关文献】1.脑源性神经营养因子及其受体TrkB和p75NTR在隆突性皮肤纤维肉瘤和皮肤纤维瘤中的表达 [J], 钱悦;张娜;褚淑娟;冯爱平;陈思远2.磷酸化ATF2、STAT3在隆突性皮肤纤维肉瘤和皮肤纤维瘤中的表达 [J], 陈思远;钱悦;吴艳;朱里;黄长征;涂亚庭3.CD34与FXIIIa在隆突性皮肤纤维肉瘤和皮肤纤维瘤中的表达 [J], 宋颖;柳曦光;贾艳辉4.皮肤纤维瘤和隆突性皮肤纤维肉瘤中XIIIα因子与CD34的不同表达 [J], 刘冰梅;尤德渊;尤海燕5.隆突性皮肤纤维肉瘤伴多发性皮肤纤维瘤1例 [J], 邓艳;郭坚因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。
纤维肉瘤样隆突性皮肤纤维肉瘤诊治研究进展
题， 临床 医生需要加深对 Ｆ Ｓ — Ｄ Ｆ Ｓ Ｐ的理解和认识 。
１ 诊 断
Ｆ Ｓ — Ｄ Ｆ Ｓ Ｐ由 Ｐ ｅ ｎ ｎ ｅ ｒ ／ ｏ ｉ 于 １ ９ ５ １年 首 次 报 告 。Ｆ ｓ — Ｄ Ｆ Ｓ Ｐ以 组 织 学 上 出 现 一 定 数 量 的 纤 维 肉 瘤 样 （ ｆ ｉ — ｂ ｒ ｏ ｓ ａ ｒ ｃ ｏ ｍａ ｔ ｏ ｕ ｓ ，Ｆ Ｓ ） 区域 为 特征 。 是 Ｄ Ｆ Ｓ Ｐ少 见 的特 殊 类 型之 一 ， 约占Ｄ Ｆ Ｓ Ｐ总 数 的 ５ ％～ １ ６ ％ｔ ２ － ４ １ 。 至今 为止 ，
收稿 日期 ： ２ ０ １ ３ — ０ ３ — ３ ０ ； 修回Ｅ ｔ 期： ２ ０ １ ３ － ０ ６ — １ ６ 基金项 目： 中国博士后科学基金 （ ２ ０ １ １ ５ ０ Ｍ１ ５ ７ ５ ） 面上资助项 目： 中国博士后科学基金 （ ２ ０ １ ２ Ｔ ５ ０ ８ ９ ５ ） 特别资助项 目 通讯作者 ： 马捷 ．Ｅ － ｍ ａ ｉ ｌ ：ｍ ￣ ｉ ｅ ｌ Ｏ ０ １ １ ０ ０ １ ｙ ａ ｈ ｏ ｏ ． ｃ ｏ ｍ． ｅ ｎ
２ ０ １ ４年 ４ ３卷 第 ４期
Ｊ Ｃ ｌ ｉ ｎ Ｄ ｅ ｒ ｍａ ｔ ｏ ｌ ， Ａ ｏ ｉ ｆ ｌ ２ ０ １ ４ 。 Ｖ ｏ １ ． ４ ３ ， Ｎ ｏ ． ４
２ ５ ７
继续医学教育
纤维 肉瘤样 隆突性皮肤纤维 肉瘤 诊 治研 究进展
Ｒｅ ｓ ｅ ａ ｒ ｃ ｈ ｐ ｒ ｏ ｇ ｒ ｅ ｓ ｓ ｉ ｏ ｎ ｉ ｎ ｄ ｉ ａ ｇ ｎ ｏ ｓ ｉ ｓ ａ ｎ ｄ ｔ ｒ ｅ ａ ｔ ｍｅ ｎ ｔ ｏ ｆ ｉ ｆ ｂ ｒ ｏ ｓ ａ ｒ ｃ ｏ ｍａ ｔ ｏ ｕ ｓ ｄ ｅ ｒ ｍａ ｔ ｏ ｉｂ ｆ ｒ ｏ ｓ ａ ｒ ｃ ｏ ｍａ ｐ ｒ ｏ ｔ ｕ ｂ ｅ ｒ ａ ｎ ｓ
- 1、下载文档前请自行甄别文档内容的完整性，平台不提供额外的编辑、内容补充、找答案等附加服务。
- 2、"仅部分预览"的文档,不可在线预览部分如存在完整性等问题,可反馈申请退款(可完整预览的文档不适用该条件!)。
- 3、如文档侵犯您的权益，请联系客服反馈,我们会尽快为您处理(人工客服工作时间：9:00-18:30)。
真皮纤维瘤发生于真皮组织的纤维瘤的瘤细胞也呈梭形，并可有旋涡状、车辐状或束状排列等与DFSP类似的组织结构。
真皮纤维瘤单发或多发均有，多发生于四肢各部位，常有炎细胞、多核巨细胞和含铁血黄素等多种成分，并且表皮组织常增厚；而DFSP多为单发，多见于躯干和四肢的近侧端，成分比较单一，表皮常萎缩变薄。
纤维瘤中CD34呈散在或局灶的弱阳性，SMA呈阴性；而DFSP的CD34表达一般较强，SMA的阳性率也比较高。
神经纤维瘤神经纤维瘤也可发生于DFSP的好发部位，其瘤细胞也为梭形，并且可呈CD34阳性。
但是神经纤维瘤的瘤细胞呈波浪状、细胞核弯曲，瘤组织可形成触觉小体样结构，一般为S-100蛋白表达阳性，并且在手术后经常会发现其与较大的神经束支有关。
韧带样纤维瘤韧带样纤维瘤的边界不清，常向周围组织浸润，可使其周围的横纹肌组织发生萎缩和变性，镜下胶原纤维成分特别丰富，并可见多核巨细胞。
而DFSP的胶原纤维成分相对较少，并且一般不会有多核巨细胞。
纤维肉瘤纤维肉瘤常从深层软组织开始发生，其瘤细胞较肥胖，细胞核大，核仁明显，可见较多的包括病理性核分裂的核分裂像，并且常有人字形结构和出血坏死。
良性纤维组织细胞瘤普通的纤维组织细胞瘤的体积一般较小，不仅细胞类型多样，还含有含铁血黄素等多种成分，并且其好发部位也与DFSP不同。
恶性纤维组织细胞瘤恶性纤维组织细胞瘤的瘤细胞具有明显的多形性和异型性，核分裂像常见，尤其是病理性核分裂多见，具有杜顿巨细胞、黄色瘤细胞和炎症细胞等，并且常见出血坏死。
黏液型脂肪肉瘤当DFSP 发生黏液变时，需与黏液型脂肪肉瘤鉴别。
DFSP位置相对表浅，瘤体结实，血管增生但不连结成网，缺乏分化程度不同的脂肪母细胞，这些特点都有助于其与脂肪肉瘤鉴别，并且脂肪肉瘤的发病部位常在皮下和深部软组织。
皮肤平滑肌瘤皮肤平滑肌瘤在临床上比较少见，主要表现为疼痛性的多发性肿块[17].瘤组织主要由分化好的大片增生的平滑肌细胞和平滑肌束组成。
平滑肌束呈粉红色，细胞核呈梭形棒状、两端圆钝，细胞浆丰富、红染。
皮肤平滑肌瘤分为3型：①单发性血管平滑肌瘤。
此型最常见，约占皮肤平滑肌瘤的80%以上，有包膜，发生于血管壁的平滑肌，由分化好的平滑肌细胞和大量丰富的厚壁小血管组成，并且血管壁和肿瘤的平滑肌之间有移行；②单发性肉膜性平滑肌瘤，即发生于阴囊、乳头、乳晕或大阴唇皮下肉膜肌的平滑肌瘤；③多发性皮肤平滑肌瘤，起源于立毛肌。
肉眼见大范围的多发性皮疹，有的融合成片，由于平滑肌痉挛常导致剧痛。
SMA免疫组化无助于DFSP与平滑肌瘤的鉴别，因为SMA在DPSP也常呈阳性。
一部分皮肤平滑肌瘤难以判断良恶性，通常称为恶性潜能未定的、中间型或交界性平滑肌瘤。
交界性平滑肌瘤与DFSP的预后相似，在二者不易鉴别时不管是诊断前者还是后者，都可提示该肿瘤可能复发或恶变，对于临床治疗方案没有明显的影响。
结节性筋膜炎结节性筋膜炎的肿块常界限不清，体积较小，有短期内迅速增大史。
其纤维母细胞成分排列杂乱、稀疏，胶原纤维少，基质粘液水肿，并可见炎细胞浸润。
而DFSP以排列紧密的单一形态纤维母细胞为主构成，体积相对较大，很少见炎细胞。