隆突性皮肤纤维肉瘤
隆突性皮肤纤维肉瘤（dermatofibrosarcomaprotuberans，DFSP）是经典的中间型（交界性）纤维组织细胞肿瘤的代表。由于DFSP易局部复发，也常被称为恶性潜能未定的潜在低度恶性肿瘤。DFSP的浸润生长能力很低，极少发生转移，因此不是真正的恶性肿瘤。1890年Taglor首次报道此病。1924年Darier等将其描述为“进行性复发性真皮纤维瘤”。1925年Hoffmann将其命名为DFSP.在临床上DFSP并不非常罕见，但是常易被误诊为良性肿瘤而做一般性的切除处理，往往导致其复发，有的甚至转化为真正恶性的纤维肉瘤或恶性纤维组织细胞瘤而难以彻底切除。因此，DFSP的早期诊断非常重要，但是其诊断没有可靠的影像学检查等辅助手段，只能依靠病理诊断来确诊。
肉眼所见DFSP好发于青壮年，男性稍多于女性，病变部位主要是躯干和四肢近侧端的真皮组织，临床表现为无痛性持续缓慢生长的单个结节，呈隆起状、瘢痕样或斑块状，个别报道见有多结节融合成分叶状的。瘤体大小不一，直径约为0.5－12cm，切面灰白，无包膜，边缘尚清，不与筋膜和肌肉组织粘连。如果单纯地根据其生长缓慢，境界清晰，表皮完整，早期活动度好，以及患者自觉一般状况良好等情况，很容易把DFSP主观地误诊为良性肿瘤。临床上一旦发现位于躯干和四肢近侧端的隆起于皮肤的或呈淡红、淡兰紫色的无痛性质硬结节，就应该考虑到可能是DFSP.
显微结构DFSP的瘤细胞较为丰富，呈梭形，大小形态较一致。瘤细胞和胶原纤维常呈席纹状、轮辅状、编织状、旋涡状或束状排列。上述比较特殊的细胞排列方式有助于DFSP的鉴别诊断，但是它们并非是DFSP所特有的，不能单独作为确诊依据。在DFSP中很少见或没有巨细胞、黄色瘤细胞、泡沫细胞、炎症细胞和出血坏死。当瘤体较大时，DFSP的组织结构和形态变化并不均一。在其瘤体浅表层，瘤细胞在胶原纤维间分散排列，相似于真皮纤维瘤。肿瘤可浸润到表皮下或留有一个未受累的表皮带，其上方的表皮一般没有增生，常萎缩变薄。DFSP的瘤细胞虽然局灶丰富，可见轻度异型和个别核分裂像，但是没有明显的异型性，只是出现了形态转化的交界性病变，缺乏明确的恶性特征而不能诊断为肉瘤。目前从组织病理上一般可将DFSP分为普通型、粘液型、纤维瘤型、黑色素型、巨细胞纤维母细胞瘤样型、萎缩型和混合型等多种类型。由于DFSP的组织结构通常不典型，并且在较重或复发的DFSP中常见形态多样性，其病理诊断，尤其是早期确诊，是比较复杂和困难的。
3分子标记在DFSP的病理诊断中，组织学特点和临床资料是主要的依据，免疫组织化学有助于鉴别诊断。在免疫组化染色中，DFSP瘤细胞对波形蛋白（Vimentin）呈强而弥漫性的阳性反应；CD34一般呈强而弥漫性的阳性反应，阳性率为72－92%.溶菌酶（Lysozyme）呈局灶性阳性反应；平滑肌肌动蛋白（SMA）在DFSP的表达阳性率为50－95%，但是其表达常不稳定并且常呈局灶性。
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神经纤维瘤神经纤维瘤也可发生于DFSP的好发部位，其瘤细胞也为梭形，并且可呈CD34阳性。但是神经纤维瘤的瘤细胞呈波浪状、细胞核弯曲，瘤组织可形成触觉小体样结构，一般为S-100蛋白表达阳性，并且在手术后经常会发现其与较大的神经束支有关。
真皮纤维瘤发生于真皮组织的纤维瘤的瘤细胞也呈梭形，并可有旋涡状、车辐状或束状排列等与DFSP类似的组织结构。真皮纤维瘤单发或多发均有，多发生于四肢各部位，常有炎细胞、多核巨细胞和含铁血黄素等多种成分，并且表皮组织常增厚；而DFSP多为单发，多见于躯干和四肢的近侧端，成分比较单一，表皮常萎缩变薄。纤维瘤中CD34呈散在或局灶的弱阳性，SMA呈阴性；而DFSP的CD34表达一般较强，SMA的阳性率也比较高。
韧带样纤维瘤韧带样纤维瘤的边界不清，常向周围组织浸润，可使其周围的横纹肌组织发生萎缩和变性，镜下胶原纤维成分特别丰富，并可见多核巨细胞。而DFSP的胶原纤维成分相对较少，并且一般不会有多核巨细胞。
纤维肉瘤纤维肉瘤常从深层软组织开始发生，其瘤细胞较肥胖，细胞核大，核仁明显，可见较多的包括病理性核分裂的核分裂像，并且常有人字形结构和出血坏死。
恶性纤维组织细胞瘤恶性纤维组织细胞瘤的瘤细胞具有明显的多形性和异型性，核分裂像常见，尤其是病理性核分裂多见，具有杜顿巨细胞、黄色瘤细胞和炎症细胞等，并且常见出血坏死。
良性纤维组织细胞瘤普通的纤维组织细胞瘤的体积一般较小，不仅细胞类型多样，还含有含铁血黄素等多种成分，并且其好发部位也与DFSP不同。
黏液型脂肪肉瘤当DFSP发生黏液变时，需与黏液型脂肪肉瘤鉴别。DFSP位置相对表浅，瘤体结实，血管增生但不连结成网，缺乏分化程度不同的脂肪母细胞，这些特点都有助于其与脂肪肉瘤鉴别，并且脂肪肉瘤的发病部位常在皮下和深部软组织。
皮肤平滑肌瘤皮肤平滑肌瘤在临床上比较少见，主要表现为疼痛性的多发性肿块[17].瘤组织主要由分化好的大片增生的平滑肌细胞和平滑肌束组成。平滑肌束呈粉红色，细胞核呈梭形棒状、两端圆钝，细胞浆丰富、红染。皮肤平滑肌瘤分为3型：①单发性血管平滑肌瘤。此型最常见，约占皮肤平滑肌瘤的80%以上，有包膜，发生于血管壁的平滑肌，由分化好的平滑肌细胞和大量丰富的厚壁小血管组成，并且血管壁和肿瘤的平滑肌之间有移行；②单发性肉膜性平滑肌瘤，即发生于阴囊、乳头、乳晕或大阴唇皮下肉膜肌的平滑肌瘤；③多发性皮肤平滑肌瘤，起源于立毛肌。肉眼见大范围的多发性皮疹，有的融合成片，由于平滑肌痉挛常导致剧痛。SMA免疫组化无助于DFSP与平滑肌瘤的鉴别，因为SMA在DPSP也常呈阳性。一部分皮肤平滑肌瘤难以判断良恶性，通常称为恶性潜能未定的、中间型或交界性平滑肌瘤。交界性平滑肌瘤与DFSP的预后相似，在二者不易鉴别时不管是诊断前者还是后者，都可提示该肿瘤可能复发或恶变，对于临床治疗方案没有明显的影响。
结节性筋膜炎结节性筋膜炎的肿块常界限不清，体积较小，有短期内迅速增大史。其纤维母细胞成分排列杂乱、稀疏，胶原纤维少，基质粘液水肿，并可见炎细胞浸润。而DFSP以排列紧密的单一形态纤维母细胞为主构成，体积相对较大，很少见炎细胞。
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电子显微镜观察和免疫组化检测显示，DFSP中可有纤维母细胞、肌纤维母细胞、树突状细胞、神经周雪旺氏鞘细胞、组织细胞、平滑肌细胞、纤维细胞和原始间叶细胞等多种成分。在不同病例中，虽然各种细胞成分多少不一，但是大多数是幼稚间叶细胞，所以目前一般认为DFSP来源于多潜能分化的原始间叶组织干细胞，可将其视为特殊类型的皮肤交界性梭形细胞型纤维组织细胞瘤。该文章转摘自医师考试网(/) - 详文链接：/yxll/blx/2009/0506/5216.html 作为恶性潜能未定的中间型肿瘤，DFSP的恶性程度介于纤维瘤和纤维肉瘤之间，只具有局部侵袭性，极少发生转移。由于DFSP的临床症状和病理表现不典型，常易被误诊为良性肿瘤，通常在门诊做一般性的局部手术切除，甚至不做病理检查而导致漏诊。有调查显示DFSP的临床误诊率高达90%以上。在错误地采取了单纯的局部切除术后，大多数DFSP会复发，也常在复发之后才能得到正确的诊断。DFSP复发后的分化程度较原发灶差，可见部分区域呈黏液变性，纤维肉瘤样、毛细血管瘤样、恶性纤维组织细胞瘤和黑色素瘤样结构，病变逐渐趋向于典型的恶性转化，并且常呈多灶性，向纵深生长，转移发生率大为增高，所以早期诊断和根治是预防复发，避免转移的关键。DFSP的治疗原则通常是进行局部扩大切除，但是不必做预防性淋巴结清除术。有研究显示，当肿块距切缘2cm以下时，无论切缘肿瘤切净与否，DFSP均可发生复发。DFSP发生复发与手术切除范围过小有关，而与病人的年龄、性别、发病部位、肿瘤的体积大小及核分裂像的多少无明显关系。DFSP复发后因治疗困难所带来的巨大损失成为极为棘手的问题。为了提高DFSP的早期确诊率和预后评价的准确性，有必要对其病因学、组织学起源和分子生物学行为进行深入研究。
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治疗
一旦确定了肿瘤的组织学诊断和分级就要检查远处转移情况。多学科之间合作（包括外科、放疗科和肿瘤科）可以帮助病人设计最有效的治疗方案。
辅助或新辅助化疗
直径大于5cm的高度恶性肉瘤有几种治疗方法，其目标是不仅可以控制局部复发而且降低全身转移的几率。全身化疗的效果与肉瘤的组织学分型相关。在尤文肉瘤和横纹肌肉瘤的治疗中，经常使用新辅助化疗。由于这些特殊肿瘤类型转移率非常高，即使原发肿瘤已经切除，辅助化疗也是需要的。全身化疗对于其他组织学类型的软组织肉瘤的价值仍然有争议。肿瘤组织学类型和部位对预测化疗敏感性非常重要，这样也可以帮我们判定化疗有无益处。大部分随机化疗实验表明对总体存活率并没有明显影响。但化疗确实能提高无疾存活率、控制局部或病灶周围复发。这些试验数据大部分来自还没有使用异环磷酰胺的年代。在意大利有一组采用表阿霉素加异环磷酰胺的随机治疗实验，尽管这个实验的设计只观察无疾存活的变化（而且只进行了相对较短时间的随访），试验结果表明复发率和总体存活率的提高与全身化疗管理关系密切。在辅助化疗作为所有肉瘤的标准治疗之前，这个结果仍需要进一步证实。假设上述的随机化疗试验没有代表性或全身化疗没有明显优点，那么手术前就可以仔细选择一些较大的、可能对表阿霉素和异环磷酰胺有反应的高度恶性肿瘤使用包括这两种药物的新辅助化疗方案，如：滑膜肉瘤和粘液性/圆形细胞脂肪肉瘤。
外科
尽管手术仍是软组织肿瘤治疗的主要手段，但手术范围需要与后续的放疗和化疗做到最佳的结合，这个问题目前仍然有争议。多学科合作的治疗必须要衡量治疗方法，以便在减少局部复发、远处转移和保留功能、提高生活质量之间保持平衡。适当范围的外科切除仍然是整个治疗中最重要的部分。总体上，切除范围取决于肿物大小、与正常结构（如：重要神经血管束）的解剖关系和手术后破坏的功能。如果有很可能严重破坏功能，最关键的问题就是手术方案能否将辅助或新辅助放疗、化疗减到最小程度。对于直径小于5cm的皮下或肌肉间高度恶性软组织肉瘤或任何体积的低度恶性肉瘤，手术范围应当包括肿瘤周围肌肉脂肪组织1-2cm的边缘。如果切除边缘非常窄或有肌肉外浸润，切除部位要进行辅助放疗以减少局部复发的可能。但许多肿瘤的手术后放疗可能不是严格按照分级需要来筛选的。Rydholm和Baldini报道皮下和肌肉间肉瘤只采用扩大范围肿瘤切除后局部复发率只有5-10%.
多模式方案
对于较大的肢端高度恶性肉瘤已经有了一套化疗、放疗和手术方案，总体上有三种方法：
1.新辅助化疗>手术>辅助化疗+手术后放疗。
2.新辅助化疗与术前放疗穿插>手术>辅助化疗。
隆突性皮肤纤维肉瘤误诊分析
２０１０年７月第２３卷第７期Ｃｌｉｎｉｃａｌ Ｍｉｓｄｉａｚｎｏｓｉｓ＆Ｍｉｓｔｈｅｒａｏｙ，Ｖｏ１．２３，Ｎｏ．７，Ｊｕｌｙ ２０１０ ・６６ ｌ・
隆突性皮肤纤维肉瘤误诊分析
王新民，马才英
［关键词］ 隆突性皮肤纤维肉瘤；误诊；纤维瘤；血管瘤 ［中国图书资料分类号］ Ｒ７３０．２６６ ［文献标志码］ Ｂ ［文章编号］ １００２—３４２９（２０１０）０７－０６６１－０１
隆突性皮肤纤维肉瘤（ｄｅｒｍａｔｏｆｉｂｒｏｓａｒｃｏｍａ ｐｒｏｔｕｂｅｒ－
ａｎｓ，ＤＦＳＰ）是一种罕见的、源于皮肤真皮的侵袭性软组织
肉瘤，具有高复发率和较低的转移倾向，误诊率高…。我
院１９９６年１月～２００９年７月经病理检查确诊６２例ＤＦ—
ＳＰ，２０例术前误诊，误诊率３１％。现探讨误诊原因如下。 １ 临床资料
１．１一般资料本组２Ｏ例，男ｌ５例，女５例；年龄２ｌ一 ５７岁，平均３６．８岁，以中青年为多。病程６个月～１８年，
其中１—１０年ｌ２例，占６０％。躯干ｌ２例，四肢近侧端４
例，头颈部３例，四肢远侧端１例。
１．２临床表现本组均表现为缓慢生长的无痛性、单个
或多个互相融合的结节，呈隆起状、瘢痕样或斑块状突出
皮肤表面的肿物，颜色呈淡红色或淡紫蓝色，其中除４例
为３个结节外，余皆为单结节，结节边界清，质地坚韧。５ 例表皮破溃，伴轻度瘙痒、流脓。
１．３医技检查本组术前均行Ｂ超检查示：于皮肤或皮
下组织层中探查到实性回声，圆形或类圆形团块内部回声
以低回声多见，回声均匀，有或无包膜，边界整齐，Ｂ超初
步诊断为良性肿瘤。
１．４误诊疾病本组误诊为良性纤维瘤１０例，血管瘤５
例，皮肤乳头状瘤３例，皮脂腺囊肿２例。
１．５ 治疗与结果本组均经细针穿刺细胞学检查或术后
病理检查确诊ＤＦＳＰ，３例于门诊单纯行肿块切除术，１７例
行瘤床广泛切除术。随访６个月～８年，８例复发，再次行
扩大切除术，术后２年、４年随访均未复发；４例复发３次，
隆突性皮肤纤维肉瘤的诊疗进展
隆突性皮肤纤维肉瘤的诊疗进展
作者：刘珍如 周园 刘梦茜 王晓晴
来源：《中国美容医学》2021年第03期
[摘要]隆突性皮肤纤维肉瘤（Dermatofibrosarcoma protuberans，DFSP）是一种低度恶性肿瘤，早期DFSP临床症状不典型、特异性低，导致临床医师容易漏诊、误诊，此外，DFSP经手术治疗后仍有高复发率，部分病变更会出现纤维肉瘤化改变，增加其转移风险、并提示预后不佳。近年来，许多研究开始关注DFSP的诊断及治疗，透过皮肤镜、病理活检帮助医师早期诊断，提高疾病检出率，并通过手术、放疗及化疗等治疗，有效降低病变复发率、避免远处转移，本文就DFSP的最新治疗进展作一综述。
[关键词]隆突性皮肤纤维肉瘤;纤维肉瘤样隆突性皮肤纤维肉瘤;莫氏手术;皮肤镜;伊马替尼
[中图分类号]R739.5 [文献标志码]A [文章编号]1008-6455（2021）03-0171-04
Research Progress in Diagnosis and Treatment of Dermatofibrosarcoma Protuberans
LIU Zhen-ru，ZHOU Yuan，LIU Meng-xi，WANG Xiao-qing，WANG Da-guang
（Department of Dermatology， the First Affiliated Hospital of Nanjing Medical University，
Nanjing 210029，Jiangsu，China）
Abstract： Due to the atypical and low specificity clinical symptoms in early stage，Dermatofibrosarcoma protuberans （DFSP） is a low grade malignant tumor which might likely be
左肩锁部隆突性皮肤纤维肉瘤1例报告
中国中西医结合外科杂志20lO年2月第16卷第1期左肩锁部隆突性皮肤纤维肉瘤l例报告陈增喜，张守俊，徐指斌，刘柏林，徐丹关键词：肩锁部；隆突性皮肤纤维肉瘤；治疗中图分类号：R730．262文献标识码：B文章编号：1007—6948(2010)01—0099—01患者女性，38岁。因左肩锁部皮肤肿块8年，迅速增大2月收人我院。患者8年前左肩锁部皮肤被铁器划伤后出血，未予缝合，后伤口疤痕愈合，平时无不适感觉。2个月前疤痕样组织突然增大，影响美观，要求手术切除。查体：左肩锁隆突部皮肤见多个结节状肿块，肉眼观似疤痕组织，高出皮肤，色暗红，表面无破溃及溃疡形成。边界不清。质韧，活动度尚可。血常规、肝肾功能、心电图、胸片检查均正常。术中所见：肿块位于真皮筋膜层，无完整包膜，质韧，边界不清，切面呈鱼肉样改变，部分侵及胸肌肌膜，未见明显肿大淋巴结。术中快速病理示隆突性皮肤纤维肉瘤。沿肿块边缘3cm进行扩大切除，完整切除肿块。病理检查：肿瘤发生于真皮层，无明确边界，可见脂肪浸润。细胞丰富，形态为单一的短梭形，核染色深，分裂相稍多，呈席纹状排列。未见巨大、泡沫样或充满含铁血黄素的细胞。肿瘤组织边缘可见正常瘢痕组织，应为瘢痕组织恶性病变。见图l。免疫组化：CD。(+)，S。。。(一)。
罔l见疤痕组织和纤维肉瘤细胞江苏省沐阳县人民医院整形外科(沐阳223600)隆突性皮肤纤维肉瘤为发生于真皮纤维层，其特点是浸润性生长、发展速度缓慢、具有低度恶性且较少发生转移的一种交界性软组织肉瘤。它可发生于任何年龄，以青壮年居中，男性多于女性，全身任何部位均可发生，以躯干部多见，其次为头面部、颈部。该患者有明确外伤史，伤口疤痕愈合，故本病与外伤后疤痕有关。也有作者认为与局部接种卡介苗、创伤，甚至蚊虫叮咬有关，也有报告与慢性砷中毒、黑棘皮病以及肠病性肢端皮炎有关。该病需注意与表皮下结节性纤维增生、恶性纤维组织细胞瘤、纤维肉瘤、恶性神经鞘瘤、色素型DFSP、色素型神经纤维瘤、恶性黑色素瘤等相鉴别。免疫组化CDM、S。。。对上述几种疾病的病理诊断有一定意义。由于体格检查见类似疤痕，肉眼难以区别，根据术中所见，认为不能排除恶变的，应行局部扩大切除术，最好术前作活检或术中进行快速病理检查，以免切除不彻底而需二次手术。手术切缘需至少距肿瘤3cm，手术切除已较为彻底，无需作预防性淋巴清扫。如果由于不够重视，局部切除不够，很容易复发，复发率高达50％。本病很少发生转移，有肺转移报道，故术前必须行胸片检查。伤口拆线后即应行放疗，平均剂量50～60GY。总之，早期诊断和局部扩大根治性手术是预防复发、避免转移的关键，局部扩大根治可极大提高治愈率。同时，根据肿块切除后创面大小，部位、性质的不同，针对具体情况，充分发挥整形外科优势，可利用局部皮瓣、皮片游离移植、带血管蒂皮瓣游离移植等方法，以达到最佳修复创面的目的。(收稿：2009—04—10修回：2009～10—20)(责任编辑瞿全)
隆突性皮肤纤维肉瘤的症状
第 1 页 隆突性皮肤纤维肉瘤的症状
文章目录*一、隆突性皮肤纤维肉瘤的症状*二、隆突性皮肤纤维肉瘤的并发症*三、隆突性皮肤纤维肉瘤的饮食注意事项1. 隆突性皮肤纤维肉瘤吃什么好2. 隆突性皮肤纤维肉瘤不能吃什么
隆突性皮肤纤维肉瘤的症状 为起源于真皮缓慢生长的肿瘤。开始为一硬性斑块,以后在斑块上发生多数结节。结节呈浅红或淡蓝色、性质坚实,缓慢增大,可形成溃疡。躯干为最常见的发病部位,其次为四肢,特别是近侧部,偶亦侵犯头部、颈部及面部。掌跖不受累。患者通常为中年人。病程缓慢进行性,随着肿瘤增大而疼痛明显。不经治疗由于严重疼痛、挛缩和久病亏损,可使患者一般健康衰竭。
发病机制:
肿瘤位于真皮及皮下脂肪,与表皮隔以正常狭窄带。瘤细胞呈梭形,大小形态较一致,核分裂少,排列成车轮状(rollerform)有诊断意义。肿瘤侵及皮下脂肪可构成蜂窝镶嵌状或水平成层相间的特殊排列方式,其与CD34阳性构成本瘤与其他纤维组织细胞肿瘤的鉴别要点。瘤区内若有含黑素的树突细胞即为Bednar瘤。
瘤区常有黏液变,且可出现特殊形态,如有车轮状排列结构消失而以束状排列为主伴核分裂增加,当其比例占10%以上时可称为来自隆突性皮肤纤维肉瘤的纤维肉瘤;也可出现灶性区域瘤 第 2 页 细胞形态似平滑肌细胞而免疫组化SMA与MSA阳性,呈肌样、肌纤维母细胞性分化;近来还发现肿瘤内存在巨细胞纤维母细胞瘤形态的区域,提示巨细胞纤维母细胞瘤可能为本瘤的亚型。
隆突性皮肤纤维肉瘤的并发症 可并发无色素性恶性黑色素瘤。
隆突性皮肤纤维肉瘤的饮食注意事项
1、隆突性皮肤纤维肉瘤吃什么好 牛初乳:含有丰富的初乳蛋白质,能够改善机体的免疫功能,从而减少纤维瘤合并感染的发生。250g每天。直接食用。
鱼腥草:具有一定的增加免疫的功能,能够有很好的消炎作用,有利于本病炎症的消退。100g与肉片同炒食用。
冬瓜:具有很好的利尿作用,能够抑制本病合并炎症反应。250g与排骨同炖食用。
隆突性皮肤纤维肉瘤的诊断治疗与研究进展
第３４卷 ７３４ ２０１０年第１０期 黑龙江医学
ＨＥＩ ＬＯＮＧ ＪＩＡＮＧ ＭＥＤＩＣＡＬ ＪＯＵＲＮＡＬ Ｖ０１．３４．Ｎｏ．１０ ０Ｃｔ．２０１０
隆突性皮肤纤维肉瘤的诊断治疗与研究进展
李国栋 ，杨春康
（１．福建医科大学教学医院、福建省肿瘤医院腹部外科，福建福州３５００１４； ２．福建医科大学教学医院、福建省肿瘤医院腹部外科，福建福州３５００１４）
摘要：目的探讨隆突性皮肤纤维肉瘤的临床特点和治疗方法。方法 回顾性分析２００３～２００９年，在
福建省肿瘤医院接受治疗且资料完整的４９例隆突性皮肤纤维肉瘤临床诊治过程。结果４９例隆突性皮肤
纤维肉瘤中，行扩大切除术４５例，扩大切除加植皮或转移皮瓣修补术１８例，术前放疗１例。全组病例复发
率为８．１６％，２例死于肿瘤转移。结论 隆突性皮肤纤维肉瘤是皮肤低度恶性肿瘤，复发率较高，首次治疗 时彻底切除为关键。外科手术是其主要的治疗方法。
关键词：广泛切除；隆突性皮肤纤维肉瘤；复发
ｄｏｉ：１０．３９６９／ｊ．ｉｓｓｎ．１００４—５７７５．２０１０．１０．００６ 学科分类代码：３２０．６７ 中图分类号：Ｒ７３８．７ 文献标识码：Ａ
Ａｄｖａｎｃｅ ｏｆ Ｄｉａｇｎｏｓｉｓ ａｎｄ Ｔｒｅａｔｍｅｎｔ ｉｎ Ｄｅｒｍａｔｏｆｉｂｒｏｓａｒｃｏｍａ Ｐｒｏｔｕｂｅｒａｎｓ
ＬＩ Ｇｕｏ—ｄｏｎｇ，ＹＡＮＧ Ｃｈｕｎ—ｋａｎｇ
（Ｔｈｅ Ｔｅａｃｈｉｎｇ Ｈｏｓｐｉｔａｌ ｏｆＦｕｊｉａｎ Ｍｅｄｉｃａｌ Ｕｎｉｖｅｒｓｉｔｙ，Ｆｕｚｈｏｕ ３５００１４，ＣＨＩＮＡ）
Ａｂｓｔｒａｃｔ：Ｏｂｊｅｃｔｉｖｅ Ｔｏ ｉｎｖｅｓｔｉｇａｔｅ ｔｈｅ ｃｌｉｎｉｃａｌ ｆｅａｔｕｒｅ ａｎｄ ｔｈｅ ｔｈｅｒａｐｅｕｔｉｃ ｍｅｔｈｏｄｓ ｏｆ ｄｅｒｍａｔｏｆｉｂｒｏｓａｒｃｏｍａ ｐｒｏｔｕ—
ｂｅｒａｎｓ（ＤＦＳＰ）．Ｍｅｔｈｏｄｓ Ｗｅ ｐｅｒｆｏｒｍｅｄ ａ ｒｅｔｒｏｓｐｅｃｔｉｖｅ ａｎａｌｙｓｉｓ ｏｆ ｔｈｅ ｒｅｃｏｒｄｓ ｏｆ ４９ ｐａｔｉｅｎｔｓ ｗｉｔｈ ＤＦＳＰ ｗｈｏ ｗｅｒｅ
隆突性皮肤纤维肉瘤一例误诊
２０１０年４月第２３卷第４期Ｃｌｉｎｉｃａｌ Ｍｉｓｄｉａｇｎｏｓｉｓ＆Ｍｉｓｔｈｅｒａｏｖ，Ｖｏ１．２３，Ｎｏ．４，ＡｐｒｉＩ ２０１０ ・３２５・ 情绪 ，有利于意外损伤后患者的精神恢复。本组采用 氯胺酮与异丙酚复合用药微量泵输入，维持血药浓度的相 对稳定，达到接近靶浓度注药法的理想效应，减少了各药 物的不良反应。本组在Ｔ．时间点ＭＡＰ和ＨＲ明显增高、 增快，系手术刚开始，麻醉深度不够所致。在Ｔ．时间点 ＲＲ变慢、ＳｐＯ，下降与丙泊酚对呼吸轻度抑制或使患者下 颌肌松弛、舌后坠，致呼吸不畅有关，经托下颌并面罩给氧 短暂处理后，ＲＲ和ＳｐＯ 很快回升至正常并维持稳定。 本组在术中、术后出现肢体躁动较少，梦幻，恶心、呕吐等 不良反应也较咪哒唑仑组发生率低，苏醒时间较咪哒唑仑 组明显缩短，更有利于术后管理和恢复。 ２．３不同组合麻醉应用评价及注意事项①在地震伤部 分上下肢、体表小手术中氯胺酮复合丙泊酚微量泵静脉输 入全麻可控性强，镇静、镇痛较完善，对呼吸、循环影响可 控制，不良反应少，术毕苏醒快，但应注意呼吸的管理。有 完善的麻醉呼吸机、监护仪的医院建议采用本组合麻醉。 ②氯胺酮复合咪哒唑仑静脉全麻对ＨＲ、ＳｐＯ：影响较小， 镇静、镇痛效果可靠，尤其是在灾害现场，如地震伤后没有 电源条件下施行急诊手术，采用阈下剂量氯胺酮１～ １．５ ｍｓ／ｋｇ复合咪哒唑仑０．１ ｍｓ／ｋｇ静脉麻醉，简便可靠， 效果明显。③氯胺酮对心肌有一定的抑制作用，遇有低血 容量患者时，反而会使血压下降。地震伤患者大都有失 血、失液，在实行麻醉前和术中应尽量补充血容量，以保证 手术安全。④氯胺酮可使患者唾液分泌增多，ｄ，ＪＬ尤为明 显，不利于保持呼吸道通畅，也可能造成误吸，故术中和术 后应备好吸引设备。⑤氯胺酮苏醒期肌张力恢复后部分 患者有精神激动、狂躁、肢体乱动，咪哒唑仑和丙泊酚虽然 可减轻这些不良反应，但可造成患者再次受伤和伤口污 染，术后应加强护理。 ［参考文献］ ［１］庄心良，曾因明，陈佰銮．现代麻醉学［Ｍ］．３版．北京： 人民卫生出版社，２００３：４７５－４９１． ［２］ 沈通桃，钱燕宁．小剂量氯胺酮的临床应用［Ｊ］．国外医 学麻醉学与复苏分册，２００３，２４（６）：３４３・３４７． ［３］ 李海红，潘宁玲，刘永哲．丙泊酚的两种输注方法在纤维 结肠镜检查中的比较［Ｊ］．临床麻醉学杂志，２００５，２１ （５）：３２４－３２５． ［４］ Ｗｈｉｔｅ Ｐ Ｆ．Ｔｈｅ ｒｏｌｅ ｏｆ ｎｏｎ—ｏｐｉｏｉｄ ａｎａｌｇｅｓｉｃ ｔｅｃｈｎｉｑｕｅｓ ｉｎ ｔｈｅ ｍａｎａｇｅｍｅｎｔ ｏｆ ｐａｉｎ ａｆｔｅｒ ａｍｂｕｌａｔｏｒｙ ｓｕｒｇｅｒｙ［Ｊ］． Ａｎｅｓｔｈ Ａｎａｌｇ，２００２，９４（３）：５７７－５８５． （收稿时间：２００９—１２—１１修回时间：２０１０－０１－０６） －病例报告－ 隆突性皮肤纤维肉瘤一例误诊 马元平，蔡亮，索祖宇 ［关键词］皮肤纤维肉瘤；误诊；血管瘤 ［中国图书资料分类号］Ｒ７３０．２６６【文献标志码】Ｂ ［文章编号】１００２—３４２９（２０１０）０４－０３２５－０１ 【病例】 女，３４岁。因右肩部硬结４年就诊。此前 在外院诊断为血管瘤，多次行冷冻治疗无效。查体：全身 系统检查无明显异常。皮肤科情况：右肩部可见一隆起的 ３．０ ｃｍ×３．０ ｃｍ×２．０ ｃｍ大小的硬性斑块，边缘皮肤呈青 蓝色，中央隆起部位呈紫红色，与皮肤粘连，质偏硬（图１ 见封３）。门诊行部分切除送病理检查，报告为隆突性皮 肤纤维肉瘤（ｄｅｒｍａｔｏｆｉｂｒｏｓａｒｃｏｍａ ｐｒｏｔｕｂｅｒａｎｓ，ＤＦＳＰ）。收 住外科行扩大切除术，痊愈出院。随访１年未复发。 ＤＦＳＰ是一种组织起源不明的低度恶性肿瘤，可发生 于任何年龄，以中年最常见。本病好发于躯干和四肢的近 心端，表现为皮下硬质结节，生长缓慢，呈浸润性生长，自 觉症状不明显，易误诊而延误治疗，有的可转化为恶性纤 维肉瘤或恶性纤维组织细胞瘤，难以彻底治愈…。分析 误诊原因为未认真采集病史，对皮损重视不够，临床医生 只凭肉眼外观而盲目诊断。本例从皮损形态、颜色以及生 长特点、皮损硬度及与周围组织粘连等特点看均不符合血 管瘤的诊断。文献报道ＤＦＳＰ误诊率和复发率高达 作者单位：４４３０００湖北宜昌，宜昌市中心人民医院三峡 大学第一临床医学院皮肤科（马元平、蔡亮、索祖宇） ５０％～７７％ 。提示发现位于躯干和四肢近侧端隆起于 皮肤呈淡红色无痛性硬质结节者，应高度怀疑ＤＦＳＰ的可 能，及时行病理检查。镜下特点为肿瘤组织与表皮有狭窄 的带状区域分隔，向皮下脂肪组织呈浸润性生长，瘤细胞 呈梭形，大小较一致、核深染、异形性小、核分裂少，肿瘤组 织排列成车辐样结构（图２见封３）。本例在外院一直以 血管瘤予冷冻处理，延误了治疗。ＤＦＳＰ的治疗首选手术 治疗，手术切除范围过于保守是局部复发率高的主要原 因。我们认为早期三维扩大切除，切除范围超过肿瘤外缘 ３ ＣＩＴＩ，至深筋膜１～２ ｃｍ，可以有效降低局部复发率 。 ＤＦＳＰ对放射、放疗敏感，放疗仅适用于不能切除的病变的 术后辅助治疗 ，而对化疗不敏感。 ［参考文献］ ［１］Ｓｗａｎ Ｍ Ｃ，Ｂａｎｗｅｌｌ Ｐ Ｅ，Ｈｏｌｌｏｗｏｏｄ Ｋ，ｅｔ ａ１．Ｌａｔｅ ｒｅｃｕｒ－ ｒｅｎｃｅ ｏｆ ｄｅｒｍａｔｏｆｉｂｒｏｓａｒｃｏｍａ ｐｒｏｔｕｂｅｒａｎｓ ｉｎ ｔｈｅ ｆｅｍａｌｅ ｂｒｅａｓｔ：ａ ｃａｓｅ ｒｅｐｏｒｔ［Ｊ］．Ｂｒ Ｊ Ｐｌａｓｔ Ｓｕｒｇ，２００５，５８（１）： ８４－８７． ［２］ 徐世正，徐文严．安德鲁斯临床皮肤病学［Ｍ］．北京：科 学出版社，２００４：７５９． ［３］ 张伟，冉晓东，吴克艰，等．２Ｏ例隆突性皮肤纤维肉瘤临 床分析［Ｊ］．四川肿瘤防治，１９９９，１２（１）：１１—１２． ［４］ 石国光．隆突性皮肤纤维肉瘤ｌ６例临床分析［Ｊ］．皮肤 病与性病，２００５，２７（２）：３＿４． （收稿时间：２００９－１２－２８）
隆突性皮肤纤维肉瘤16例临床病理分析
临床与实验病理学杂志Ｊ Ｃｌｉｎ Ｅｘｐ Ｐａｔｈｏｌ ２０１２ Ｍａｙ；２８（５） ・５６１・ 皮纤维瘤，虽可见到皮表凹陷性改变，但显微镜下并非真正 的真皮萎缩，在免疫组化表型上也明显不同，ＤＦＳＰ的ＣＤ３４ 阳性、Ｆ１３ａ阴性，而真皮纤维瘤ＣＤ３４阴性、Ｆ１３ａ阳性 ； （４）巨细胞纤维母细胞瘤。与儿童ＤＦＳＰ的鉴别有时较困 难。许多儿童ＤＦＳＰ只在其成年后才被诊断，在其首发和诊 断之间仍有一定的时间差 。巨细胞纤维母细胞瘤发生在 １０岁以下的儿童，镜下见宽血管样腔隙，衬覆纤维母细胞， 而非内皮细胞（ＦＶ￥ＲＡｇ阴性），近年有人认为这两种病变实 为同一肿瘤的不同时期。（５）纤维肉瘤。多位于肢体深部 组织，瘤细胞异型性明显，核分裂象易见，瘤细胞呈特征性的 “人字型”或“鱼骨样”排列，无席纹状结构，间质中胶原丰 富，免疫组化：ｖｉｍｅｎｔｉｎ阳性，Ｓ－１００和ＣＤ３４均阴性；（６）神经 纤维瘤。瘤细胞核呈波浪状，背景较疏松，无核分裂象，免疫 组化：Ｓ－１００阳性。 病变位于真皮和皮下，临床上常误诊为良性的无痛性肿 瘤，而采取单纯的肿物切除术，由于肿瘤具有局部侵袭性，显 微镜下常见肿瘤超过临床边缘向远处扩展，在真皮、皮下脂 肪、骨骼肌、甚或骨组织中局部侵犯，使复发的风险大大提 高。单纯肿物或靠近边缘切除不仅会提高局部复发的风险， 多次复发后亦会使远处转移的风险提高。理想的治疗方式 是肿物边缘的广泛切除（距肿物边缘２～３ ｃｍ） １２］，这种方 式可能会使局部控制率超过９０％，局部或远处转移率＜ ５％＿４ Ｊ。本文收集的１６例中，有７例采取单纯肿物切除术或 靠近肿物边缘切除，显微镜下切缘可见肿瘤组织，随访术后 复发的有２例（２９％）。局部复发的病例多在原肿物切除３ 年内复发，因此皮肤肿瘤切除后的皮肤瘢痕，应予以重视，需 长期观察；９例采用局部广泛切除术，除１例失访外，未见复 发者。有报告显示，经局部广泛切除的患者，其局部复发率 ＜２１％ １３ ３。基于以上情况，肿物局部广泛切除与病变边缘 病理检查相结合，才能很好的控制复发率。有报道手术后再 放疗对于单纯肿物切除者，会使局部控制率＞８５％，放疗推 荐使用在手术边缘阳性的患者或足够的广泛切除术会造成 较大的美容或功能缺陷者。 参考文献 ［１］ Ｏｌｉｖｅｉｒａ－Ｓｏａｒｅｓ Ｒ，Ｖｉａｎａ Ｉ，Ｖａｌｅ Ｅ，ｅｔ ａ１．Ｄｅｒｍａｔｏｆｌｂｒｏｓａｒｅｏｍａ ｐｒｏｔｕｂｅｒａｎｓ：ａ ｃｌｉｎｉｃ０ｐａ【ｈ０ｌ０ｇｉｃａｌ ｓｔｕｄｙ ｏｆ２０ ｃａｓｅ［Ｊ］．Ｊ Ｅｕｒ Ａｃａｄ Ｄｅｒｍａｔｏｌ Ｖｅｎｅｒｅｏｌ，２００２，１６（５）：４４１—６． ［２］Ｌｉｎｎ Ｓ Ｃ，Ｗｅｓｔ Ｒ Ｂ，Ｐｏｌｌａｃｋ Ｊ Ｒ，ｅｔ ａ１．Ｇｅｎｅ ｅｘｐｒｅｓｓｉｏｎ ｐａｔ— ｔｅｒｎｓ ａｎｄ ｇｅｎｅ ｃｏｐｙ ｎｕｍｂｅｒ ｃｈａｎｇｅｓ ｉｎ ｄｃｒｍａｔｏｆｉｂｒｏｓａｒｅｏｍａ ｐｒｏｔｕ— ｂｅｒａｎｓ［Ｊ］．Ａｍ Ｊ Ｐａｔｈｏｌ，２００３，１６３（６）：２３８３—９５． ［３］Ｇｏｋｄｅｎ Ｎ，Ｄｅｈｎｅｒ Ｌ Ｐ，Ｚｈｕ Ｘ，Ｐｆｅｉｆｅｒ Ｊ Ｄ．Ｄｅｒｍａｔｏｆｉｂｒｏｓａｒｃｏｍａ ｐｒｏｔｕｂｅｒａｎｓ ｏｆ ｔｈｅ ｖｕｌｖａ ａｎｄ ｇｒｏｉｎ：ｄｅｔｅｃｔｉｏｎ ｏｆ ＣＯＬ１ Ａ１－ＰＤＧＦＢ ｆｕｓｉｏｎ ｔｒａｎｓｃｒｉｐｔｓ ｂｙ ＲＴ－ＰＣＲ［Ｊ］．Ｊ Ｃｕｔａｎ Ｐａｔｈｏｌ，２００３，３０（３）： １９０—５． ［４］ Ｍｅｎｄｅｎｈａ１１ Ｗ Ｍ，Ｚｌｏｔｅｅｋｉ Ｒ Ａ，Ｓｃａｒｂｏｒｏｕｇｈ Ｍ Ｔ．Ｄｅｒｍａｔｏｆｉｂｒｏ— ｓａｒｃｏｍａ ｐｍｔｕｂｅｒａｎｓ［Ｊ］．Ｃａｎｃｅｒ，２００４，１０１（１１）：２５０３—８． ［５］Ｔａｋａｈｉｒａ Ｔ，Ｏｄａ Ｙ，Ｔａｍｉｙａ Ｓ，ｅｔ ａ１．Ｍｉｃｒｏｓａｔｅｌｌｉｔｅ ｉｎｓｔａｂｉｌｉｔｙ ａｎｄ ｐ５３ ｍｕｔａｔｉｏｎ ａｓｓｏｉａｔｅｄ ｗｉｔｈ ｔｕｍｏｒ ｐｒｏｇｒｅｓｓｉｏｎ ｉｎ ｄｅｒｍａｔｏｆｉｂｒｏｓａｒ－ ｃｏｍａ ｐｒｏｔｕｂｅｒａｎｓ［Ｊ］．Ｈｕｍ Ｐａｔｈｏｌ，２００４，３５（２）：２４０—５． ［６］Ｚａｒｄａｗｉ Ｉ Ｍ，Ｋａｔｔａｍｐａｌｌｉｌ Ｊ，Ｒｏｄｅ Ｊ．Ａｎ ｕｎｕｓｕａｌ ｐｉｇｍｅｎｔｅｄ ｓｋｉｎ ｔｕｍｏｕｒ．Ｂｅｄｎａｒ Ｔｕｍｏｕｒ，ｄｏｒｓｕｍ ｏｆ ｌｅｆｔ ｆｏｏｔ（ｐｉｇｍｅｎｔｅｄ ｄｅｒｍａｔｏｆｉ— ｂｒｏｓａｒｃｏｍａ ｐｒｏｔｕｂｅｒａｎｓ）［Ｊ］．Ｐａｔｈｏｌｏｇｙ，２００４，３６（４）：３５８—６１． ［７］Ｓｈｅｅｈａｎ Ｄ Ｊ，Ｍａｄｋａｎ Ｖ，Ｓｔｆｉｃｋｌｉｎｇ Ｗ Ａ，ｅｔ ａ１．Ａｔｒｏｐｈｉｃ ｄｅｒｍａｔ－ ｏｆｉｂｒｏｓａｒｃｏｍａ ｐｒｏｔｕｂｅｒａｎｓ：ａ ｃａｓｅ ｒｅｐｏｒｔ ａｎｄ ｒｅａｐｐｒａｉｓａｌ ｏｆ ｔｈｅ ｌｉｔ— ｅｒａｔｕｒｅ［Ｊ］．Ｃｕｔｉｓ，２００４，７４（４）：２３７—４２． ［８］ Ｋｏｖａｒｉｋ Ｃ Ｌ，Ｈｓｕ Ｍ Ｙ，Ｃｏｃｋｅｒｅｌｌ Ｃ Ｊ．Ｎｅｕｒｏｆｉｂｒｏｍａｔｏｕｓ ｃｈａｎｇｅｓ ｐｒｏｔｕｂｅｒａｎｓ：ａ ｐｏｔｅｎｔｉａｌ ｐｉｔｆａｌｌ ｉｎ ｔｈｅ ｄｉａｇ— ｎｏｓｉｓ ０ｆ ａ ｓｅｌ￣ｏｕｓ ｅｌｌｔａｎｅｏｕｓ ｓｏｆｔ ｔｉｓｓｕｅ ｎｅｏｐｌａｓｍ［Ｊ］．Ｊ Ｃｕｔａｎ Ｐａｔｈｏｌ，２００４，３１（７）：４９２—６． ［９］Ｌｉ Ｎ，ＭｃＮｉｆ Ｊ，Ｈｕｉ Ｐ，ｅｔ ａ１．Ｄｉｆｆｅｒｅｎｔｉａｌ ｅｘｐｒｅｓｓｉｏｎ ｏｆ ＨＭ－ ＧＡ１ ａｎｄ ＨＭＧＡ２ ｉｎ ｄｅｒｍａｔｏｆｉｂｒｏｍａ ａｎｄ ｔｕｂｅｒａｎｓ：ｐｏｔｅｎｔｉａｌ ｄｉａｇｎｏｓｔｉｃ ａｐｐｌｉｃａｔｉｏｎｓ，ａｎｄ ｃｏｍｐａｒｉｓｏｎ ｗｉｔｈ ｈｉｓｔｏｌｏｇｉｃ ｆｉｎｄｉｎｇｓ，ＣＤ３４，ａｎｄ ｆａｃｔｏｒ Ｘ ｎｌ ａ ｉｍｍｕｎｏｒｅａｃｔｉｖｉｔｙ［Ｊ］． Ａｍ Ｊ Ｄｅｒｍａｔｏｐａｔｈｏｌ，２００４，２６（４）：２６７—７２． ［１０］任晓冰，王坚，朱雄增，等．隆突性皮肤纤维肉瘤７２例ｌ 床病理学观察［Ｊ］．临床与实验病理学杂志，２００３，１９（１）：３５ —９． ［１１］Ｓｔｒａｕｓｓ Ｒ Ｍ，Ｍｅｒｃｈａｎｔ Ｗ Ｊ，Ｒｏｂｅｒｔｓ Ｐ，ｅｔ ａ１．Ａ ｃａｓｅ ｏｆ ｃｈｉｌｄ— ｈｏｏｄ ｄｅｒｍａｔｏｆｉｂｍｓａｒｅｏｍａ ｐｒｏｔｕｂｅｒａｎｓ ｗｉｔｈｏｕｔ ｄｅｔｅｃｔｅｄ ｃｙｔｏｇｅｎｅｔｉ￣ ａｂｎｏｒｍａｌｉｔｙ［Ｊ］．Ｂｒ Ｊ Ｄｅｒｍａｔｏｌ，２００３，１４８（５）：１０５１—５． ［１２］ＴｏｍＷＤ，Ｈｙｂａｒｇｅｒ Ｃ Ｐ，Ｒａｓｇｏｎ ＢＭ ｔｕｂｅｒａｎｓ ｏｆ ｔｈｅ ｈｅａｄ ａｎｄ ｎｅｃｋ：ｔｒｅａｔｍｅｎｔ ｗｉｔｈ Ｍｏｈｓ ｓｕｒｇｅｒｙ ｕｓｉｎｇ ｉｎｖｅｒｔｅｄ ｈｏｒｉｚｏｎｔａｌ ｐａｒａｆｆｉｎ ｓｅｃｔｉｏｎｓ［Ｊ］．Ｌａｒｙｎｇｏｓｃｏｐｅ，２００３，１１３ （８）：１２８９—９３． ［１３］Ｓｎｏｗ Ｓ Ｎ，Ｇｏｒｄｏｎ Ｅ Ｍ，Ｌａｒｓｏｎ Ｐ ０，ｅｔ ａ１．Ｄｅｒａｔｏｆｉｂｒｏｓａｒｃｏｍａ ｐｒｏｔｕｂｅｒａｎｓ：ａ ｒｅｐｏ￣ｏｎ ２９ ｐａｔｉｅｎｔｓ ｔｒｅａｔｅｄ ｂｙ Ｍｏｈｓ ｍｉｃｒｏｇｒａｐｈｉｅ ｓｕｒｇｅｒｙ ｗｉｔｈ ｌｏｎｇ－ｔｅｒｍ ｆｏｌｌｏｗ－ｕｐ ａｎｄ ｒｅｖｉｅｗ ｏｆ ｔｈｅ ｌｉｔｅｒａｔｕｒｅ［Ｊ］． Ｃａｎｃｅｒ，２００４，１０１（１）：２８—３８． ・简 讯・ 参考文献类型标志 以纸张为载体的传统文献不标载体类型，非纸张型载体文献需在文献标志的同时标注载体类型。 以纸张为载体的参考文献类型标志为：Ｍ——普通图书，ｃ——会议录，Ｎ——报纸文章，Ｊ——期刊文章，Ｄ——学位论文， Ｒ——报告，ｓ——标准，Ｐ——专利，Ｇ——汇编。 非纸张为型的电子文献标志为：ＤＢ——数据库，ｃＰ——计算机程序，ＥＢ——电子公告。 电子文献及载体类型标志为：Ｍ／ｃＤ——光盘图书，ＤＢ／ＭＴ——磁带数据库，ｃＰ／ＤＫ——磁盘软件，Ｊ／０Ｉｒ一网上期刊， ＤＢ／０Ｌ——联机网上数据库，ＥＢ／０Ｌ——网上电子公告，ｃ／０Ｌ——网上会议录，Ｎ／０Ｌ——网上报纸。
隆突型皮肤纤维肉瘤23例报道
全科医学临床与教育２００７年３月第５卷第２期Ｃｌｉｎｉｃａｌ Ｅｄｕｃａｔｉｏｎ ｏｆ Ｇｅｎｅｒａｌ Ｐｒａｃｔｉｃｅ Ｍａｒ．２００７．Ｖｏ１．５．Ｎｏ．２
隆突型皮肤纤维肉瘤２３例报道
邵纯朱越锋
隆突性皮肤纤维肉瘤（ｄｅｒｍａｔｏｆｉｂｒｏｓａｒｃｏｍａ ｐｒｏｔｕ． ｂｅｒａｎｓ，ＤＦＳＰ）是一种少见的、源于皮肤真皮的侵袭 性软组织肉瘤，具有高复发率和较低转移倾向。本次 研究通过整理经病理确诊２３例ＤＦＳＰ来总结其临床 特点及治疗。 １ 资料与方法 １．１ 一般资料 收集自１９９５年５月至２００７年２月 ＤＦＳＰ病例２３例，其中男性１５例，女性８例。年龄 １５—５５岁，平均（３６．３０±２．１３）岁，病程３月一２０年， 平均（５．３２±０．７６）年，其中原发１８例、复发５例、复 发２次以上者３例。发病部位：躯干１９例、四肢５例 和头颈部２例。皮损初发时多为单个结节或为多个 小结节。初发者多为单个结节，复发多为多结节，境 界清楚，呈淡红色或淡蓝紫色，损害逐渐增大并融合 成不规则斑块，质地坚硬，隆起于皮肤表面，并与皮 肤固定，其上皮萎缩，一般无自觉症状。术后复发病 例中破溃出血伴感染者２例。典型复发病例见封三 图１３。由封三图１３可见，典型复发病例：肿瘤质地坚 硬，与皮肤固定，隆起于皮肤表面破溃伴感染。 １．２ 治疗方法在局麻或全身麻醉下，行单纯肿块 切除术２０例、肿块扩大切除加自体植皮术３例。切 除范围距离肿瘤边缘３—５ ｃｍ。标本均送病理检查报 告。其中１例转上级医院放疗。 ２ 结果 ２．１ 组织病理检查大体观：瘤体多为单结节，少 部分为多结节或分叶状，瘤体大小不一，直径０．５０ ￣ １２ ｃｍ，平均（５．５０±０．１４）ｃｍ，质地硬，与表皮常粘连， 少与深部组织附着，与周围组织境界清楚；切面色灰 白，有光泽，无包膜，边缘尚清；表皮萎缩有光泽，少 部分溃破形成溃疡。复发病例常为分散的多个结节， 质地软，切面上部分区域呈黏液样。镜检：肿瘤组 作者单位：３ｌ１６０２ 浙江建德，建德市广信医院外科 （邵纯）；浙江大学医学院附属邵逸夫医院普外科（朱越锋） 通讯作者：朱越锋Ｅ—ｍａｉｌ：ｚｈｕｙｕｅｆｅｎｇ＠１２６．ｔｏｍ ・经验交流・
复发性头皮隆突性皮肤纤维肉瘤2例报道并文献复习
ｌ４０ 《中罔神经肿瘤杂志》２０１２，１０（２）：１４０—１４２ ．个案报告． 复发性头皮隆突性皮肤纤维肉瘤２例报道并文献复习 李夏良 ，龙连圣 ，薛亚军 ，楼美清 ，赵耀东 （１．解放军第九八医院神经外科，浙江湖州 ３１３０００；２．上海市第十人民医院 神经外科，上海２０００７２） 关键词：隆突性皮肤纤维肉瘤：病例讨论 中图分类号：Ｒ７３９．４１ 文献标识码：Ｄ 文章编号：１７２６—８ｌ９２（２０ｌ２）０２—０１４０—０３ 隆突性皮肤纤维肉瘤（ｄｅｒｍａｔｏｆｉｂｒｏｓａｒｃｏｍａ Ｄｒｏｔｕｂｅｒａｎｓ，ＤＦＳＰ）是一种低度恶性的皮肤肿块， 常可累及真皮层以及皮下软组织 其发病率很低， 占全身所有软组织肉瘤的１．０％～１．８％．占所有癌症 的比例不到０．１％ｌｌｌ ＤＦＳＰ多发于躯干．占５０％以 上：其次是四肢，占２０％～３５％；而发生在头颈部的 最少．仅１０％左右 我们在近３年治疗了２例头皮 处的ＤＦＳＰ．且二者均为复发，现报告如下。 病例１ 男性．３８岁 凶“左颞部无痛性包块切除术后１ 年余，再发３月”人院 第一次术前肿物大小约 ４ｃｍ Ｘ ３ｃＩｌ１．质软．无自发疼痛．无触痛，无痒感。第 一次手术仅行肿块切除术．术后１年．肿块复发，到 我院就诊时．肿块约花生米大小。查体：左侧颞部见 ２ｃｍ手术切口瘢痕．表面无破溃 肿块活动度良好． 尢压痛、触痛 头颅ＭＲＩ提示肿块未侵及颅骨及颅 内 入院后行手术扩大切除术：以肿瘤为中心，向周 围扩展３ｃｍ，切除皮肤、皮下组织、帽状腱膜一直到 颅骨骨膜层．同时切除部分颞肌 取大腿外侧中厚 皮片移植于手术皮肤缺损区。随访：４０个月无复发 （网１）。 病例２ 女性，２６岁。因“头顶部皮肤隆突性纤维肉瘤 收稿日期：２０１２－０４—０１ 修回日期：２０１２—０４—２８ 通讯作者．赵耀东 Ｃｏｒｒｅｓｐｏｎｄｅｎｃｅ ｔｏ：Ｙａｏ－（ｔｏｎｇ Ｚｈａｏ Ｔｅｌ：８６—２１—６６３０６５９４ Ｅ—ｍａｉｌ：ｚｈａｏｙａｏｄｏｎｇｈａｏ＠ｙａｈｏｏ．ｃｏｒｎ．ｃｎ 基金项目：围家自然科学基金项目（８１１０１９０９）：上海市第十人民医 院优秀青年人才培养计划资助（１０ＲＱ１０８） 术后２年余”入院 第一次术前头部包块４ｃｍｘ４ｃｍ． 无溃破．无红肿，在外院行手术切除：术后病理提示 “皮肤隆突性纤维肉瘤”。术后２年复发。查体：右侧 颞顶枕部包块９ｃｍ×９ｃＩｎ大小．表皮无破溃．但『ｆ『【 管清晰可见，周围见多枚卫星结节 肿瘤质地韧，界 尚清．无压痛．活动欠佳 头颅ＣＴ及ＭＲＩ示肿块未 侵及颅骨和颅内 因患者本人拒绝扩大切除．后仅 行肿块剜除术 术中见肿瘤肿块９ｃＩＴＩ×１０ｃｍ× ４．５ｃｍ：切面灰白灰红．质嫩。免疫组化：肿瘤细胞 Ｖｉｍｆ＋），ＣＤ３４（＋），ｂｃｌ一２（±）．ＡＥｌ／ＡＥ３（一），Ｓ１００ｆ一１， ＣＤ１７（一），ＳＭＡ（一），Ｄｅｓ（一），ＭｙｏＤ１（一），ＣＫ１９（－），Ｋｉ６７（＋ １０—１５％１（图）２ 本例随访３月后，原位复发 讨 论 ＤＦＳＰ是罕见的软组织肿瘤．临床上多表现为 无痛性皮肤结节．同时肿瘤生长缓慢．冈此患者确 诊之前往往都有长达数月至数年的病程 一般临床 表现结合病理活检多可确诊，有时尚需参考免疫组 织化学的结果 但针刺活检有时无法确诊．故应避 免［３１ ＤＦＳＰ的典型的组织学特点是ＨＥ染色可见皮 肤梭形细胞增生．这些梭形细胞常位于真皮深层． 排列呈席纹状或车轮状 肿瘤细胞形态单一．罕见 多型现象．分裂指数也很低 ＤＦＳＰ有时需与非典型 性纤维黄瘤以及纤维肉瘤相鉴别．后两者镜下多型 现象以及分裂相较ＤＦＳＰ常明显增多 ＤＦＳＰ有时 还需和皮肤纤维瘤进行鉴别．二者有时甚至ＨＥ染 色也难以区分：但可以通过免疫组织化学的方法来 帮助鉴别 研究 表明ＣＤ３４在ＤＦＳＰ中强表达 除 了ＣＤ３４外．波形蛋白在ＤＦＳＰ巾也．常常高表达 我们的研究也在两例中均见ＣＤ３４以及波彤蛋白 的高表达 影像学检查可以提供很多有用的信息． 一般ＤＦＳＰ在ＭＲＩ的Ｔ．相多呈低信号．
隆突性皮肤纤维肉瘤112例临床分析
· ５６ · 实用临床医学２０１１年第ｌ２卷第１期ＰｒａｃｔｉｃａｌＣｌｉｎｉｃａｌ Ｍｅｄｉｃｉｎｅ，２０１１，Ｖｏｌ １２，Ｎｏ ｌ
隆突性皮肤纤维肉瘤１ １２例临床分析
陈煜 ，陈伟高 ，余智华
（１．江西省肿瘤医院骨科，南昌３３００２９；２．南昌大学第二附属医院骨科，南昌３３０００６）
摘要：目的 分析隆突性皮肤纤维肉瘤（ＤＦＳＰ）的临床特点、治疗方法及预后的影响因素。方法将１１２例ＤＦＳＰ
患者按随机数字表法分为２组，单纯手术治疗组４Ｏ例，行肿块局部扩大切除；手术＋术后放疗组７２例，行肿块局 部扩大切除＋放疗。对２组术后复发率及５年生存率进行比较。结果１１２例患者均获随访，随访时间１～１２年； 复发时间为１５个月～８年。单纯手术组和手术＋术后放疗组术后复发率分别为４７．５ 、２７．８ ；５年生存率分别 为８２．５ 、９５．８ 。２组术后复发率和５年生存率比较差异均有统计学意义（均Ｐ＜Ｏ．０５）。结论ＤＦＳＰ手术＋放 疗可有效地降低ＤＦＳＰ复发率、提高生存率，是ＤＦＳＰ理想的治疗方案；影响本病预后的因素有肿瘤侵犯范围、手术 切除范围及术后是否辅助局部放疗等。
关键词：隆突性皮肤纤维肉瘤；扩大切除；放疗
中图分类号：Ｒ７３８．６ 文献标志码：Ａ 文章编号：１００９－－８１９４（２０１１）０１～Ｏｏ５５一ｏ２
隆突性皮肤纤维肉瘤（ｄｅｒｍａｔｏｆｉｂｒｏｓａｒｃｏｍａ
ｐｒｏｔｕｂｅｒａｎｓ，ＤＦＳＰ）是一种低度恶性的软组织肿
瘤，发病率低，好发于躯干部及四肢近端，治疗首选
为手术切除，但具有高复发率和较低转移倾向，临床 少见且容易误诊［ 。本文对１９９５年５月至２００８年
５月江西省肿瘤医院收治的１１２例ＤＦＳＰ患者的临 床资料进行回顾性分析，报告如下。
１资料与方法
１．１一般资料
选择ＤＦＳＰ患者１１２例，男７４例，女３８例，年
龄７～７ｌ岁，平均４３岁，病程１个月～１２年。其中
病变位于躯干７Ｏ例，位于四肢４２例。肿块直经