隆突性皮肤纤维肉瘤临床误诊6例分析
54例胶质肉瘤临床特征分析
54例胶质肉瘤临床特征分析
陈立军;杜固宏;毛颖
【期刊名称】《医学临床研究》
【年(卷),期】2010(027)003
【摘要】[目的]探讨胶质肉瘤的临床特征.[方法]分析上海华山神经外科集团医院1999～2008年间经神经病理证实的胶质肉瘤病例54例的临床资料探讨其特点.[结果]本组患者共54例,其中51例位于大脑半球,占94.4%;在40～60岁年龄段多发,占75.9%;男性发病多于女性;其较胶质母细胞瘤生存期更短,并具有一定的颅外转移性.[结论]胶质肉瘤是一种少见的恶性颅内肿瘤,临床表现和影像学检查无特异性,预后较胶质母细胞瘤更差,其确诊依赖病理学检查.
【总页数】4页(P414-417)
【作者】陈立军;杜固宏;毛颖
【作者单位】上海市普陀区人民医院脑外科,上海,200060;上海复旦大学附属华山医院脑外科,上海,200040;上海复旦大学附属华山医院脑外科,上海,200040
【正文语种】中文
【中图分类】R730.262
【相关文献】
1.纤维肉瘤型隆突性皮肤纤维肉瘤的临床特征分析 [J], 贾振杰;施成章
2.3.0T MRI在脑胶质肉瘤诊断中的特征分析 [J], 寇培思;程敬亮;张勇;杨璐;白洁
3.7例胶质肉瘤临床特征分析 [J], 刘俊; 刘杰; 徐善水; 毛捷
4.发生于少突胶质细胞肿瘤的胶质肉瘤(少突胶质肉瘤)临床病理学研究(英) [J], Rodriguez FJ;吴继华
5.伴纤维肉瘤成分的胶质母细胞瘤——胶质肉瘤1例报告 [J], 秦军;张文霄
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CD34阳性的交界性软组织肿瘤
2 CD34阳性的交界性软组织肿瘤
CD34也不同程度的表达于许多间质肿瘤， 包括交界性软组织肿瘤：隆突性皮肤纤维肉 瘤及其各种亚型、胸膜外孤立性纤维性肿瘤、 血管外皮细胞瘤、血管内皮瘤、胃肠外间质 瘤和软组织多形性透明变性血管扩张性肿瘤 和肢端黏液炎性纤维母细胞肉瘤。
3 CD34阳性的交界性软组织肿瘤
31
隆突性皮肤纤维肉 瘤CD34染色呈阳性 （A），与纤维肉瘤 转化区（B）相比阳 性显著下降
电镜
32
超微结构：席纹状区域的中心有一小脉管。纤维母细胞样细胞自脉 管伸出，含有大量纤细的突起，可通过特化的细胞连接相连接。
鉴别诊断
真皮纤维瘤：
33
鉴别诊断中最常见的问题是与其他纤维组织细胞性肿瘤鉴别： DFSP形态较真皮纤维瘤更一致，席纹状结构更清晰，继 发成分（巨细胞、炎症细胞）更少，当皮肤活检标本中仅含 有表浅部分时，细胞分化良好，与真皮纤维瘤难鉴别，此时， 明确病变的大小和全貌可提示诊断，并且可通过深部活检来 证实，此外，CD34在DFSP中表达而极少在真皮纤维瘤中表 达，CD34是解决这个问题的非常有用的抗体。
弥漫型神经纤维瘤：
这种情况最常见于盘状生长期DFSP或肿瘤外围活检时。 尽管如此，神经纤维瘤常包含类触觉小体结构或有其他神经 分化特征，肿瘤中心缺乏富含核分裂象的细胞密集区。S100 蛋白表达于所有神经纤维瘤而在DFSP中不表达是另一个鉴 别要点。
黏液样脂肪肉瘤：
由于富于黏液型DFSP具有显著的脉管系统和温和的星状 或梭形细胞，可能相似于黏液样脂肪肉瘤，可是，病变部位 表浅、大体结构特征、CD34染色阳性和完全没有脂肪母细 胞这些根本就不用考虑脂肪肉瘤。对于复发性病变，广泛取 材或复阅原发切片可能会找到细胞密集的诊断性区域。
瘢痕疙瘩 病情说明指导书
瘢痕疙瘩病情说明指导书一、瘢痕疙瘩概述瘢痕疙瘩（keloid）又称为结缔组织增生症，是继发于皮肤外伤或自发形成和过度生长的病理性瘢痕组织，其特点包括病变超过原始皮肤损伤范围、持续性生长，外观表现为高出皮肤表面，质硬韧和充血的结节状、条索状或片状肿块样组织。
一般不会自行消退，部分患者治疗后会复发。
英文名称：keloid。
其它名称：结缔组织增生症。
相关中医疾病：肉龟疮、蟹足肿、锯痕症。
ICD疾病编码：暂无编码。
疾病分类：皮肤病。
是否纳入医保：部分药物、耗材、诊治项目在医保报销范围，具体报销比例请咨询当地医院医保中心。
遗传性：与遗传有关。
发病部位：皮肤。
常见症状：高起皮肤表面、质硬韧、颜色发红的结节状、条索状或片状肿块隆起，超过原损伤部位，呈蟹足状向外伸展，表面光滑发亮。
主要病因：具体病因不明。
检查项目：体格检查、羟脯氨酸含量检测、病理组织活检。
重要提醒：瘢痕形成后造成自身器官或关节功能活动障碍，且瘢痕疙瘩容易破溃，一旦出现症状须及时就医诊治，以免出现感染以及影响正常生活。
临床分类：1、瘢痕疙瘩大体可分为原发型和继发型（1）原发型瘢痕疙瘩：多在胸前或肩后，初起为小而硬的红色丘疹，逐渐增大，色红或暗红，象皮样硬度，呈条索状、蝴蝶状、圆形、不规则形等。
（2）继发型瘢痕疙瘩：也叫增生型瘢痕疙瘩，多因烧烫伤、创伤、痤疮、感染化脓或因采用手术、激光、冷冻、植皮、激素药物封闭后引起受损组织过度增生和皮下组织破坏变性所致，多凸出皮肤，色红或暗红，伴痒或刺痛，部分有明显向外延伸的毛细血管，饮酒或吃辛辣等刺激性食物后症状常有加重倾向。
2、根据临床表现特点的不同，瘢痕疙瘩可以分为肿瘤型和炎症型（1）肿瘤型：瘢痕突起显著，顶部较基底膨大而形如蕈状，表面有皱纹、皱褶，或呈结节状。
（2）炎症型：通常以明显充血伴有痛痒症状为主要临床特征。
3、根据大小可分为小型、中大型和超大型（1）小型瘢痕疙瘩：直径＜2.0 cm。
（2）中、大型瘢痕疙瘩：瘢痕长度为 2.0～10.0 cm，宽度＜5.0 cm，手术切除后可以直接拉拢缝合。
儿童中间性纤维母细胞和肌纤维母细胞肿瘤
儿童软组织肿瘤的特点⏹儿童独有肿瘤，不发生于成人⏹相同组织学形态，与成人肿瘤生物学行为不同，儿童患者预后较好⏹儿童梭形细胞横纹肌肉瘤，分化好的易误诊为横纹肌瘤或纤维性肿瘤⏹儿童脂肪性肿瘤，仅脂肪母细胞瘤、冬眠瘤多见，其它均罕见儿童和青少年恶性肿瘤5年相对生存率⏹绝大多数14岁以下儿童恶性肿瘤的5年生存率都在70%以上⏹甲状腺癌、霍奇金淋巴瘤、视网膜母细胞瘤、淋巴细胞性白血病等恶性肿瘤5年生存率都在90%以上儿童中间性纤维母细胞和肌纤维母细胞肿瘤0203子宫内膜腺癌的组织病理学分型（WHO2014）⏹婴儿纤维瘤病☐脂肪纤维瘤病--弥漫（间叶）型婴儿纤维瘤病⏹婴儿/先天性纤维肉瘤⏹炎性肌纤维母细胞瘤⏹隆突性皮肤纤维肉瘤⏹巨细胞纤维母细胞瘤⏹孤立性纤维性肿瘤Case 1 女，9岁，左坐骨区β-cat Case 2 男，2岁，左上臂⏹HE IHC FISH婴儿纤维瘤病Infantile fibromatosis⏹弥漫（间叶）型和韧带样型⏹8岁以内，以1-2岁多见，男性略多⏹好发于头颈部、肩部、上臂，大腿；质地坚硬，边界不清，生长迅速婴儿纤维瘤病Infantile fibromatosis⏹韧带样型与成人韧带样纤维瘤病类似，由束状排列的较成熟的梭形纤维母细胞组成。
好发于5岁以上儿童⏹弥漫（间叶）型由排列紊乱的卵圆形细胞或短梭形细胞组成，浸润周围脂肪或肌肉组织，间质内含较多粘液样物质，伴散在淋巴细胞浸润，部分区域可以富于细胞，梭形或胖梭形，偶见核分裂象婴儿纤维瘤病Infantile fibromatosis⏹IHC ：不同程度表达肌肉标志物，如SMA 等；DES 阴性； 韧带样型婴儿纤维瘤病 -catenin 核可阳性表达。
⏹细胞遗传学：无特征性异常。
婴儿纤维瘤病Infantile fibromatosis⏹IHCβ-cat 核阳性婴儿纤维瘤病韧带样型是否与成人纤维瘤病有相似的发生机制？婴儿纤维瘤病Infantile fibromatosis⏹Dx ：☐黏液脂肪肉瘤☐脂肪母细胞瘤病☐富于细胞的婴儿纤维瘤病与婴儿纤维肉瘤⏹治疗：局部扩大切除Case 3 男，4岁，右上臂肿块⏹HE IHC FISHCD34脂肪纤维瘤病 Lipofibromatosis婴儿纤维瘤病变异型 （非韧带样型）--- WHO 2013婴儿纤维瘤病弥漫（间叶）型---Enzinger&Ewiss 2014⏹发生于儿童，主要婴幼儿，男性多见 ⏹多见于手足，特别是手指和肢体近端，胸腹壁也可发生，少数发生于头颈部 ⏹缓慢生长的无痛性肿物脂肪纤维瘤病 Lipofibromatosis⏹组织形态学：病变内含大量脂肪组织（通常大于50%, WHO2013），在脂肪组织间可见穿插的束状纤维组织。
皮肤病综合征
恶性 肿 瘤 ， 有 高 侵 袭 性 ， 具 可在 局部 复 发 或 远 处 转 移 。 （ ）一７ ６． ２ ３ 报道 １例 ７ １岁老 年男 性头 面部血 管 肉瘤 ， 析 了其 病 分 男 ，９岁 。左 小 腿 菜 花状 肿 物 ２年 。查 体 ： ６ 左胭
志 ． ０ ７ ３ （ ） 一８ ～３ ０ 一 ０ ，６ ６ ． ９ ９ ２ ３
男 ，８岁 ， 头顶部 肿物 ４个 月 ， 溃 １个 月 。皮 ５ 左 破 肤科 检查 ： 头 顶 颞 叶 可 见 单 个 ３ ５ ｃ ×２ ５ｃ ×１ 左 ． ｍ ． ｍ
男 ，７岁 。腹部皮 肤 反 复 发作 结 节 ５ ６ ０年 。查 体 ： ｃ 大小 的结 节 ， ｍ 边界 清 楚 ， 色 ， 韧 。结 节 表 面 又 见 皮 质 腹部左 侧见 多个 蚕豆 到鸡 蛋 大 小 结节 ， 色 多普 勒 示 ： 彩
个 ３ ５Ｃ Ｉ ． ｍ ×１ｃ 大 小 的红 色 圆形 溃疡 性 ． Ｉ ×２ ５ ｃ Ｔ ｍ 肿物 内丰富 血 流 。组 织 病 理 示 ： 瘤 与 真 皮 之 间 无 包 肿物 ， 面 不平 ， 颗 粒状 ， 出血和 脓性 分 泌 物 ， 央 肿 表 呈 伴 中
一
膜， 边界 清 晰 ， 肿瘤 细 胞为 短 梭形 ， 列成 车辐 状 ， 分 坏死 ， 排 核 触之 压痛 。麻 醉 下行 肿 物 切 除 ， 术后 肿 物 组织 病
裂相 多见 。免疫 组化示 ： 瘤 细胞 质 和 间质 血管 Ｃ ３ 理检查 示 ： 肿 Ｄ ４ 肿瘤发 生 于表 皮 ， 片 状 或条 索 状 延伸 至 真 呈
肉瘤
一、良性间叶组织肿瘤 良性间叶组织肿瘤的分化成熟程度高、其组织结构、细胞形态、硬高及颜色等 均与其发源的正常组织相似。肿瘤生长慢，呈膨胀性长长，一般都具有包 膜。现分述其中比较常见的类型： 1、纤维瘤：瘤组织内的胶原纤维排成束状，互相编织，纤维间含有细长的纤 维细胞。外观呈结节状，与周围组织分界明显，有包膜。切面灰白色，可 见编织状的条纹，质地韧硬，常见于四肢及躯干的皮下。此瘤生长缓慢， 手术摘除后不再复发。瘤样纤维组织增生：纤维结缔组织呈肿瘤样增生， 形成瘤样肿块，又称纤维瘤病（fibromatosis）。它包括的种类繁多，约有 十多种。常见的有结节性筋膜炎、增生性筋膜炎、增生性肌炎和带状瘤等 。瘤样纤维组织增生与纤维瘤不同之处在于局部呈浸润性生长，没有包膜 。除见纤维母细胞外，尚见大量的肌纤维母细胞，有时纤维母细胞增生较 活跃，细胞丰富，核肥大甚至具有轻度异型性和少数正常的核分裂像，切 除不完全时可以多次复发但不转移。最重要的是不要将其误诊为恶性肿瘤 。此种病损根据类型的不同，可见于婴儿、儿童和成人，可发生于任何部 位的软组织，但以发生在四肢及腹壁的皮下、筋膜、肌肉等处较为多见。 2．脂肪瘤：最常见的部位为背、肩、颈及四肢近端的皮下组织。外观为扁圆 形或分叶状，有包膜，质地柔软，切面色淡黄，似正常的脂肪组织。肿瘤 大小不一，直径由数厘米至数十厘米不等，常为单发性，亦可为多发性。 镜下结构与正常脂肪组织的主要区别在于有包膜。瘤组织分叶大小不规则 ，并有不均等的纤维组织间隔存在。脂肪瘤一般无明显症状，但也有引起 在局部疼痛者，很少恶变，手术易切除。
症状和体征：
1.疼痛 疼痛是软组织肉瘤最常见症状，其程度根据发生部位、肿瘤来源及与神 经组织的关系等因素决定。血管平滑肌肉瘤及平滑肌肉瘤多有疼痛；纤 维肉瘤则在肿瘤生长到一定程度才出现疼痛；滑膜肉瘤及横纹肌肉瘤等 变化很大，有的患者疼痛与肿块同时出现，有的则先出现疼痛后出现肿 块。所有肉瘤当侵犯骨组织或压迫神经组织时均可出现顽固性疼痛。 2.肿块 患有软组织肉瘤时常能触到大小不等，形态不规则，质地各异的肿块， 有些恶性程度高、发展迅、位于隐匿部位（如腹膜后肉瘤）的肿瘤如平 滑肌肉瘤、横纹肌肉瘤等直径常超过5cm，甚至达20-30cm。纤维肉瘤、 平滑肌肉瘤、横纹肌肉瘤等质地较硬，而血管肉瘤、淋巴管肉瘤、粘液 肉瘤、脂肪肉瘤则较软，常有分叶或假波动感，有的肿块因生长迅速而 出现表面破溃或内部出血等。 3.肿块活动度 肿块活动度与其发生部位的深浅、肿瘤体积及肿瘤与周围组织关系有关 ，生长于表浅部位的肿瘤易于活动；生长于深层肌肉及筋膜、肌间隙、 侵犯骨膜及骨质者常较固定；生长于横纹肌深肌层内的肿瘤肌肉舒缩时 固定，肌肉放松时则较活动；恶性程度高且有外侵者较固定。
软组织肉瘤诊治中的常见问题
软组织肉瘤诊治中的常见问题1、肉瘤是什么？医学上所说的肉瘤是指间叶组织来源的恶性肿瘤，仅占所有恶性肿瘤的1%.通常包括皮下纤维组织、脂肪、平滑肌、横纹肌、脉管、间皮、滑膜、骨、软骨等组织的恶性肿瘤。
2、肉瘤是恶性的吗？肉瘤和癌有什么区别？肉瘤和癌都是一种恶性肿瘤，它们的区别在于肉瘤和癌的来源不同，肉瘤是间叶组织来源的恶性肿瘤，而癌是指上皮来源的恶性肿瘤。
肉瘤又进一步分为骨来源的肉瘤和软组织来源的肉瘤。
而癌相对于肉瘤来说更多见，常见的癌有大家熟悉的肺癌、胃癌、食管癌、肝癌、胰腺癌、肠癌、肾癌、膀胱癌、前列腺癌、甲状腺癌、乳腺癌等。
因此，可以简单地认为肉瘤就是四肢肌肉骨骼的恶性肿瘤，而癌是器官内脏的恶性肿瘤。
另外还有一种混合型的癌肉瘤，这种肿瘤相对少见，但恶性度更高。
3、什么人容易得肉瘤？肉瘤相对于癌有其发病的特点。
而骨的肉瘤和软组织的肉瘤又有所不同。
骨的肉瘤好发于年轻人，这是它和其他恶性肿瘤相比一个最大的特点，这个特点也决定了它的预后不好。
骨的肉瘤中最常见的骨肉瘤好发于男性，男性患者约是女性患者的1.5-2倍，发病年龄多在10-30岁之间，尤以10-15岁为发病高峰。
尤文肉瘤也是好发于男性的肿瘤，发病年龄也较低，约90%的病例在5-25岁间发病，10-20岁间的发病率最高。
软骨肉瘤是另一种原发骨的恶性肿瘤，它也好发于男性，男性患者也约是女性患者的1.5-2倍，但其很少发病于20岁之前，因此和骨肉瘤和尤文肉瘤不同，它是一种成年型的肿瘤。
软组织的肉瘤中最常见的是恶性纤维组织细胞瘤、滑膜肉瘤、脂肪肉瘤和横纹肌肉瘤。
它们的发病年龄要远高于骨的肉瘤，据统计，在软组织肉瘤的患者中，30-70岁的患者占到70%，其中又以50-60岁人群最多，尤其是恶性纤维组织细胞瘤和脂肪肉瘤均好发于40岁以上人群。
所以，在肉瘤的诊断中，年龄是一个很重要的因素。
目前尚未发现与肉瘤发病明确相关的生活因素，但外伤和射线可能和肉瘤的发病相关。
恶性孤立性纤维性肿瘤伴远处转移1例
2讨论 SFT 是一种罕见的梭形细胞肿瘤，对于 SFT 的组织起源仍
有争议，但是支持其间叶细胞起源者多于上皮起源者。约 80% 的 SFT 均为良性，无症状且生长缓慢，恶性肿瘤约占 12% ～ 22% ，临床和影像学表现无特异性，术前的细胞学检查可能无 法诊断甚至可能误诊〔3〕，确诊尚需术后病理及免疫组织化学。
孤立性纤维性肿瘤（ SFT） 是一种罕见的软组织肿瘤，1931 年 Klemperer 和 Rabin 首次将其描述为一种来源于间叶细胞的 纤维增殖性肿瘤，主要发生在脏层胸膜。现 WHO 的软组织肿 瘤分类中将 SFT 归于纤维母细胞 / 肌纤维母细胞肿瘤下，属于 中间性（ 偶有转移性）〔1〕。目前认为，SFT 起源于表达 CD34 抗 原的树突状间质细胞，此种细胞弥漫性分布于人体的结缔组织 中〔2〕； 病例以中老年为多，多数病例为缓慢生长的无痛性包块， 特殊部位者可有相关症状； 其发生部位非常广泛。SFT 的良恶 性可分为 3 级，1 级为良性 SFT； 2 级为不典型 SFT； 3 级为恶性 SFT。绝大多数 SFT 在临床上呈良性过程，有的可局部复发； 12% ～ 22% 呈恶性，可局部复发、扩散及远处转移； 胸膜及胸膜 外 SFT 有转移至肺、胸膜、肝、胰、眶内，甚至转移至脑膜。
右颞窝、颞下窝内肿物，大小约 4 cm × 5 cm，侵及眶下壁及眶内侧 壁，并突入右侧眶内肌锥外间隙，临近骨质及上颌窦外侧壁受侵
图 1 放疗前颌面部 CT
1 病历摘要 患者男性，32 岁，5 年前因右面部进行性隆起 3 年，右眼球
突出 1 年，行 CT 见右颞窝、颞下窝内肿物，大小约 4 cm × 5 cm， 侵及眶下壁及眶内侧壁，并突入右侧眶内肌锥外间隙，临近骨 质及上颌窦外侧壁受侵。行颞部肿物摘除术，术后病理： SFT， 免疫组化： CD34（ + ） ，Her-2（ － ） ，SMA（ － ） ，Ki-67（ ＜ 1% ） 。7 个月前因腰部疼痛，加重伴右下肢麻木，行 MRI 见腰 5 椎体右 侧占位，并可见腰 5 椎体破坏。肿物切除术病理： 恶性孤立性 纤维性肿瘤，CD34（ + ） ，Bcl-2（ + ） ，Desmin（ － ） ，EMA（ － ） ，S100（ － ） ，SMA （ － ） ，Vimentin （ + ） ，caldesmon （ － ） ，myogenin （ － ） ，AE1 / AE3（ － ） 。近半年患者右颞部再次出现进行性隆 起，近 1 个月来偶尔出现复视。头颅 CT 及腰椎 MRI 见原病灶 复发。肝脏超声造影提示肝脏转移。查体： 右颞部隆起，高于 左侧，皮肤无异常，触之质硬，无压痛，眼球无突出，眼球活动正 常。后腰部见长约 12 cm 的术痕，无压痛，神经反射均阴性，全 身浅 表 淋 巴 结 未 触 及 肿 大。 既 往： 吸 烟 史 约 15 年，平 均 10 支 / d； 饮酒史约 15 年，平均 250 g / d。治疗： 右颞下原发灶及 腰部转移灶放疗，DT： 76 Gy /38 次。建议患者同步全身化疗， 但因经济原因患者拒绝。放疗后患者右颞下肿物减小，腰痛消 失。至今放疗 后 10 个 月，患 者 定 期 复 查 病 情 平 稳。见 图 1， 图 2。
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［２］杜有凤 ．隆突性皮肤纤维肉瘤 １１ 例临床病理分析 ［Ｊ］ ．实用医技杂 志 ，２００９ ，１６（５） ：３６６ ．
［３］韩 毓 ，柴宇啸 ，王奕静 ．隆 突性皮肤纤 维肉瘤的诊断 和治疗 （附 ２２ 例报告 ）［Ｊ］ ．外科理论与实践 ，２０１０ ，１５（２） ：１７３ ．
入院查体 ：体温 ３６ ．７ ℃ ，心率 ８６ 次／分 ，呼吸 ２０ 次／分 ，血 压 １３６／７８ ｍ ｍ Ｈ ｇ 。 神志清楚 ，无病容 ，皮肤巩膜无黄染 。 左侧
倡 通讯作者
万方数据
腹股沟区扪及 １ｃｍ 左右淋巴结一枚 ，轻度压痛 ，左下肢未见异 常 ，颈静脉正常 。 心界正常 ，心律齐 ，各瓣膜区未闻及杂音 。 胸廓未见异常 ，双肺叩诊呈清音 ，双肺呼吸音清 ，未闻及干湿 觻音及胸膜摩擦音 。 腹软 ，无压痛及反跳痛 ，未触及包块 ，肝 脾肋下未触及 ，双肾未触及 。 双下肢未见水肿 。
顾总结了自 １９９５ 年 １ 月至 ２００９ 年 １２ 月 １５ 例术后病理诊断 膜 ，边界清 ，剖面呈鱼肉状 ，或灰白 、或淡粉色 ，质地中等度硬 。
隆突性皮肤纤维肉瘤病例 ，术前 ６ 例误诊 ，误诊率达 ４０％ ，现 镜下 ：瘤细胞为短梭形 ，核肥大 ，深染 ，呈车辐状或席纹状排
总结如下 。
列 ，异型性小 ，无包膜 ，浸润性生长 ，主要由纤维组织组成 ，细
我们在对肝功能报告进行审核时 ，发现该患者球蛋白异
隆突性皮肤纤维肉瘤临床误诊6例分析
作者： 作者单位：
刊名： 英文刊名： 年，卷(期)： 被引用次数：
李玉祥， 刘永， 张雪冰， 张英伟， 王大伟， 刘飙 李玉祥,刘永,张雪冰,张英伟,王大伟(吉林油田总医院,骨一科,吉林,松原,138000)， 刘飙(吉林大 学中日联谊医院,手外科)
隆突性皮肤纤维肉瘤 （ｄｅｒｍ ａｔｏｆｉｂｒｏｓａｒｃｏｍ ａ ｐｒｏｔｂｅｒａｎｓ ，Ｄ Ｆ－ ＳＰ）是一种发生于皮肤真皮的低度恶性软组织肉瘤 ，临床上 较少见 ，国内统计约占软组织肉瘤的 ５ ．５％ 。 生长缓慢 ，易向 周围组织浸润 ，术后复发率高 。 其组织学来源尚不明确 。 回
２ ．０ ｃｍ ，质地中等度硬 ，活动度差 ，多呈暗红或紫红色 ，偶有 表面破溃及炎症反应 ，浅表静脉怒张 。 彩超 ：肿块位于皮肤 与皮下层 ，边界清楚 、形态规则 、内部呈不均匀弱回声 、内部 血流较丰富 、无局部淋巴结肿大［１］ 。 病理 ：大体 ：瘤体有假包
实验室检查指标 ：肝功能指标 ：ＴＰ １１２ ｇ／Ｌ ，Ａ ＬＢ ２８ ．４ ｇ／ Ｌ ，Ｇ ＬＢ ８３ ．６ ｇ／Ｌ ，白球比倒置 ：０ ．３４ ；血清 ＣＡ ２ ．１１ ｍ ｍ ｏｌ／Ｌ ，Ｍ Ｇ ０ ．６５ ｍ ｍ ｏｌ／Ｌ ，ＰＯ４ ４ ．６８ ｍ ｍ ｏｌ／Ｌ ；Ｉ型胶原羧基末端肽 ０ ．９１５ ｎｇ／ ｍ ｌ ，其它指标无异常 。
影像学检查 Ｘ 片 ：双肺纹理增多 ，左髂骨翼大片溶骨性破 坏 ，双侧髋臼内上缘溶骨性破坏 。 ＣＴ ：骨质疏松 ，左髂骨 、髋臼 顶 、股骨颈及右侧髋臼溶骨性破坏 ，左侧髋臼病理性骨折 ，右 股骨头坏死 。 ＥＣＴ ：双侧股骨头 、左髋臼及左髂骨异常放射性 浓聚影 。
初步临床诊断 ：① 左髂骨 、左股骨颈 、双髋臼溶骨性病 变 ；② 左侧髋臼病理性骨折 ；③ 右股骨头坏死（Ｆｉｃａｔ Ⅱ ） ；④ 骨 质疏松症 。 进行对症支持治疗 ，并进一步查明病因 。
２６２ ．
（收稿日期 ：２０１０ － ０５ － ２４）
文章编号 ：１００７ － ４２８７（２０１１）０６ － １１１６ － ０２
李玉祥１ ，刘 永１ ，张雪冰１ ，张英伟１ ，王大伟１ ，刘 飙２ 倡
（１ ．吉林油田总医院 骨一科 ，吉林 松原 １３８０００ ；２ ．吉林大学中日联谊医院 手外科）
１ 临床资料
胞成分少 ，细胞呈不典型分裂相 ，高分化 ，属低度恶性［２］ （见图
１ ．１ 一般资料 本组 １５ 例 ，其中男 ９ 例 ，女 ６ 例 ，年龄 ２１ － １） ；② 治疗 ９ 例正确诊断的病例 ，术前计划切除范围 ，术中局
４９（平均 ４０ ．２）岁 ，部位 ：躯干 １１ 例 ，四肢 ４ 例 ，均为单发 。 病 限切除瘤体 ，待快速病理明确诊断 Ｄ ＦＳＰ 后再行广泛切除术 ，６
隐匿 ，随肿瘤的生长出现占位及压迫周围组织 、脏器 ，才出现 况好 、肿瘤体积巨大 、呈膨胀性生长而侵袭性生长不明显 ，瘤
相应症状 ，病人多以腹盆腔包块 、腹胀就诊 。 此外 ，脂肪肉瘤 体内有脂肪 、囊变及钙化多种成分 ，故术前诊断良性畸胎瘤
ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ
蒸隆 突 性 皮 肤 纤 维 肉 瘤 临 床 误 诊 ６ 例 分 析 具有侵袭性生长方式 ，它可伸入各种间隙内 ，也是其一大特 点 。 Ｆｒｉｅｄｍ ａｎ 将其分为 ３ 型 ：实体型 、假囊肿型 、混合型 。 根 据肿瘤内脂肪细胞的分化程度 、纤维组织或粘液性组织混合 程度不同而有不同的 ＣＴ 表现［１］ 。 当肿瘤以混合型存在 ，瘤 体内出现钙化 、囊变 、坏死时 ，与含多种成分的畸胎瘤鉴别有 一定的困难 。 本例腹膜后脂肪肉瘤患者发病年龄较小 ，瘤体巨大 ，以 膨胀性生长方式为主 ，实属罕见 。 本例 ＣＴ 检查有其特征性
— １１１６ —
Ｃｈｉｎ Ｊ Ｌａｂ Ｄ ｉａｇｎ ，Ｊｕｎｅ ，２０１１ ，Ｖ ｏｌ １５ ，Ｎ ｏ ．６
２ 讨论
表现 ：以脂肪为主的混杂密度肿块影 ，内伴明显囊变及少许
腹膜后脂肪肉瘤多见于成人 ，好发年龄为 ４０ － ７０ 岁 ，由 钙化 ，增强扫描实性部分明显强化 ，同时血供主要来自于右
于腹膜后潜在间隙较大 ，肿瘤所处位置较深 ，早期临床症状 肾动脉分支 。 回顾分析本例患者年龄较小 、病史长 、一般情
［４］陆裕朴 ，胥少汀 ，葛宝丰 ，等 ．骨 肿瘤 与 骨 肿 瘤 样 疾 病 ［Ｊ］ ．实 用 骨 科学 ，１５３６ ．
［５］王新民 ，马才英 ．隆突性 皮肤纤维肉 瘤误 诊 分 析 ［Ｊ］ ．临 床 误 诊 误 治 ，２０１０ ，２３（７） ：６６１ ．
（收稿日期 ：２０１０ － ０６ － ０７）
患者 ，男 ，７４ 岁 ，因“左髂部疼痛 ２＋ 月”入院 。 ２＋ 月前左髂 部间歇性隐痛 ，行走及咳嗽时疼痛明显 ，当地医院给予中药外 敷内服及输液治疗后 ，感觉症状无明显缓解 。 无发热 、咯血 、 呼吸困难等 。 无外伤史 ，无其它骨病 、骨肿瘤病史和家族史 ， 无化学致癌剂和放射性物质接触史 。 当地医院行 Ｘ 片 、ＣＴ 、 ＳＰＥＣＴ 等检查发现左髂骨肿瘤 ，为进一步诊断治疗来我院 。
万方数据
图 １ 隆突性皮肤纤维肉瘤病理检查（ × ２００）
中国实验诊断学 ２０１１ 年 ６ 月 第 １５ 卷 第 ６ 期
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３ 讨论 Ｄ ＦＳＰ 可发生于任何年龄 ，临床起病常表现为皮肤增厚的
结节状硬斑 ，随后发展为单个或多个突出于皮肤的硬结 ，表皮 萎缩变薄 ，色素沉着 ，同时可伴有局部胀痛或皮肤溃疡等 。 ３ ．１ 误诊分析 Ｄ ＦＳＰ 较少见 ，临床上具有病程长 、生长缓慢 局部切除后易复发 、罕见转移等特点 ，基层医院医生对此病重 视不够 ；思维局限 ，多考虑常见病 ，思想上麻痹大意 ，认为是小 毛病 ，多于门诊手术切除瘤体［５］ ；本组 ３ 例误诊为纤维瘤 、２ 例 误诊为脂肪瘤 、１ 例误诊为皮脂腺囊肿均属这种情况 。 ３ ．２ 误诊预防 隆突性皮肤纤维肉瘤虽然少见 ，属低度恶 性 ，但因误诊率高 、复发率高 ，根据病史和体格检查很难确 诊 ，绝大部分病例是通过手术以后的病理切片确诊 ，应对其 足够重视 ，Ｄ ＦＳＰ 具有恶性肿物两个特点 ：（１）瘤体浅表静脉怒 张 ；（２）彩超示瘤体内部有血流 。 力争做到术前明确诊断 ，减 少误诊 ，术中应广泛切除 （ＩＡ 切除范围 ） ，术中快速病理可提 高对本病诊断率 ，避免二次手术给患者带来身体 、精神上的 痛苦及经济上的负担 。 ３ ．３ 鉴别诊断 ① ：真皮纤维瘤 ：发生于真皮 ，不典型的席 纹状或漩涡结构 ，亦可浸及皮下脂肪组织 ，但瘤体较小 ，１ － ２ ｃｍ ，无皮肤溃疡 ，瘤细胞间有粗细不等的胶原纤维束 ，而 Ｄ Ｆ－ ＳＰ 瘤细胞间无胶原纤维束 。 ＣＤ ３４ （ － ） 。 ② 纤维肉瘤 ：好发
中国实验诊断学 CHINESE JOURNAL OF LABORATORY DIAGNOSIS 2011,15(6) 1次
参考文献(5条)
1.敬基刚;彭玉兰;罗燕 超声诊断隆突性皮肤纤维肉瘤[期刊论文]-中国医学影像技术 2009(10) 2.杜有凤 隆突性皮肤纤维肉瘤11例临床病理分析[期刊论文]-实用医技杂志 2009(05) 3.韩毓;柴宇啸;王奕静 隆突性皮肤纤维肉瘤的诊断和治疗(附22例报告)[期刊论文]-外科理论与实践 2010(02)
文章编号 ：１００７ － ４２８７（２０１１）０６ － １１１７ － ０２
由实验室建议诊断多发性骨髓瘤的病例分析
贺 勇 ，余 霆 ，王嘉南 ，高宝秀 ，李贵星 倡
（四川大学华西医院 实验医学科 ，四川 成都 ６１００４１）
多发性骨髓瘤（ｍ ｕｌｔｉｐｌｅ ｍ ｙｅｌｏｍ ａ ，Ｍ Ｍ ）是骨髓内单一浆细 胞株异常增生的一种进行性恶性肿瘤 ，全身骨骼均可受累 ， 造血活跃的部位如肋骨 、颅骨 、骨盆 ，股骨等最易受累 。 因肿 瘤性浆细胞在骨髓中增殖 ，临床上出现溶骨性损害 、骨痛 、病 理性骨折 、高钙血症 、贫血及肾功能受损 。 但常因发病缓慢 、 年龄较晚 、骨骼病变明显而被忽略 。 现将最近 １ 例由于发病 年龄较晚 ，误诊为骨骼肿瘤的病例报道如下 。 １ 病历摘要
误诊例数
１
３
２
０
纤维瘤 ２
脂肪瘤 １
误诊诊断 皮脂腺囊肿
无
脂肪瘤 １