隆突性皮肤纤维肉瘤的病理特点
隆突性皮肤纤维肉瘤21例临床病理分析
隆 突 性 皮 肤 纤 维 肉瘤 ２ １例 临 床 病 理 分 析
黄 剑 （ 荆州市第五人民医院病理科， 湖北 ￣ Ｕ Ｏ Ｉ ＼ Ｉ ４ ３ ４ ０ ２ ０ ）
［ 摘 要 ］ 目 的 ：结 合 文 献探 讨 隆 突 肤 纤维 肉瘤 （ ｄ ｅ ｒ ｍａ ｔ ｏ ｆ ｉ ｂ ｒ ｏ ｓ ａ ｒ ｃ ｏ ｍａ ｐ ｒ ｏ ｔ ｕ ｂ ｅ ｒ ａ ｎ ｓ ，Ｄ Ｆ Ｓ Ｐ ） 的诊 断 、 鉴
ＤＦ Ｓ Ｐ手 术 范 围不 宜 过 于保 守 ．扩 大切 除 范 围有 助 于 减 少 复 发 。
［ 关 键 词 ］ 隆 突性 皮 呋 纤 维 肉瘤 ；诊 断 ； 预 后 ；免 疫 组 化 ［ 中 图分 类 号 ］ Ｒ ７ ３ ９ ． ５ ［ 文 献标 志码 ］Ａ ［ 文章编号］１ ６ ７ ３ —１ ４ ０ ９（ ２ ｏ ｌ ３ ）２ ７ 一ｏ ０ １ ６一 Ｏ ３
含黑 色素 的树 突状 细胞 ，色素 沉 着 或 多或 少 。④ 纤 维 肉瘤 型 。典 型 Ｄ Ｆ Ｓ Ｐ中部 分 区域 出现 细胞 增 生 活
跃 ，呈胖 梭形 核 ，染 色深 ，核分 裂相 多 ，细 胞排 列 成鲭 鱼 骨 状或 Ｖ形 。⑤ 萎 缩 型 。肿 瘤 部分 区域 萎 缩 退化 ，诊 断此 亚型 的基本 条件 是肿瘤仍 有 Ｄ Ｆ Ｓ Ｐ的基本 特点 ，亚 型变化 只是少 量一部 分［ ３ ］ 。 此外 ，尚有颗粒 细胞 型 、恶性纤 维组织 细胞 瘤样 型 、硬 化血 管瘤样 型 ＤＦ Ｓ Ｐ等 。
距 肿块 ％４ ｃ ｍ。 １ ７例 获 随 访 结 果 ， 随 访 时 间 ６个 月 至 １ ５年 ，其 中 ５例 复 发 （ ２ ３ ． ８ ） ，均 复 发 １次 ，未
见转移 病例 。
隆突性皮肤纤维肉瘤的诊疗进展
隆突性皮肤纤维肉瘤的诊疗进展作者：刘珍如周园刘梦茜王晓晴来源：《中国美容医学》2021年第03期[摘要]隆突性皮肤纤维肉瘤（Dermatofibrosarcoma protuberans，DFSP）是一种低度恶性肿瘤，早期DFSP临床症状不典型、特异性低，导致临床医师容易漏诊、误诊，此外，DFSP经手术治疗后仍有高复发率，部分病变更会出现纤维肉瘤化改变，增加其转移风险、并提示预后不佳。
近年来，许多研究开始关注DFSP的诊断及治疗，透过皮肤镜、病理活检帮助医师早期诊断，提高疾病检出率，并通过手术、放疗及化疗等治疗，有效降低病变复发率、避免远处转移，本文就DFSP的最新治疗进展作一综述。
[关键词]隆突性皮肤纤维肉瘤;纤维肉瘤样隆突性皮肤纤维肉瘤;莫氏手术;皮肤镜;伊马替尼[中图分类号]R739.5 [文献标志码]A [文章编号]1008-6455（2021）03-0171-04Research Progress in Diagnosis and Treatment of Dermatofibrosarcoma ProtuberansLIU Zhen-ru，ZHOU Yuan，LIU Meng-xi，WANG Xiao-qing，WANG Da-guang（Department of Dermatology， the First Affiliated Hospital of Nanjing Medical University，Nanjing 210029，Jiangsu，China）Abstract： Due to the atypical and low specificity clinical symptoms in early stage，Dermatofibrosarcoma protuberans （DFSP） is a low grade malignant tumor which might likely be misdiagnosis. In addition， even after surgical treatment DFSP still has a high recurrence rate. Lesions with fibrosarcomatous changes were associated with increased the risk of metastasis and poor prognosis. In recent years， many studies have begun to focus on the diagnosis and treatment of DFSP. Recent study showed with dermoscopy and pathological biopsy can help with early diagnosis and signicfanctly improve the detection rate. Also， with optimal treatment through surgery，radiotherapy and chemotherapy， recurrence and distant metastasis rate could be effectively reduced. This article reviews the recent progress of DFSP.Key words：dermatofibrosarcoma protuberan;fibrosarcomatous dermatofibrosarcoma protuberans; Mohs microgrsphic surgery;dermoscopy; imatinib隆突性皮肤纤维肉瘤是一种生长速度缓慢、起源于皮肤，并可累及皮下组织的低度恶性肿瘤，于1924年由Darier及Ferrandh首次报道[1-2]，DFSP病理改变主要呈“蟹足样”浸润生长，男性发病率略高于女性。
隆突性皮肤纤维肉瘤临床病理学分析
·99·安徽卫生职业技术学院学报 2021年20卷第1期隆突性皮肤纤维肉瘤临床病理学分析胡小伟 胡万生【中图分类号】 R739.5 【文献标识码】 Ａ 【文章编号】 1671-8054（2021）01-0099-03【摘 要】 目的：探讨隆突性皮肤纤维肉瘤（DFSP）的临床病理特征、诊断及鉴别诊断要点。
方法：回顾性分析2017年-2020年诊断的12例DFSP患者的临床表现、组织病理学特征、免疫组化特点及治疗、预后。
结果：12例 DFSP患者中，男性9例，女性3例，腹部7例、头颈部2例、肩部1例、臀部1例，上肢1例。
肿瘤组织在真皮层及皮下呈浸润性生长并形成车辐状或席纹状结构，免疫组化检测CD34、Vimentin弥漫阳性，S-100 均阴性。
1例FS-DFSP CD34在FS区域表达减弱，Ki-67指数较高。
结论：通过组织病理学、免疫组化检测可以确诊DFSP ，规范性手术切除是主要的治疗方式。
【关键词】 皮肤纤维肉瘤 隆突性 病理特征 鉴别诊断隆突性皮肤纤维肉瘤（DFSP）是一种生物学行为为中间性的肿瘤，常因深部呈浸润性生长、手术不易完整切除而局部复发。
纤维肉瘤型隆突性皮肤纤维肉瘤（FS-DFSP）有别于经典型DFSP，有独特的生物学行为。
本文回顾分析我院收治的12例DFSP患者的临床资料（其中包括1例FS-DFSP）并查阅相关文献资料，探讨其病理特征、诊断及鉴别诊断要点。
报道如下：1 资料与方法1.1 一般资料 收集我科2017年1月-2020年4月确诊的12例DFSP病例，其中1例为FS-DFSP。
患者年龄23-60岁，均位年龄39岁，其中男性9例，女性3例；肿瘤位于腹部7例，头颈部2例，肩部1例，臀部1例，上肢1例(见表1)。
表1 12例DFSP临床病理资料一览表病例性别年龄(岁)部位大小(cm)组织学分型主要免疫组化检测结果Vimentin CD34SMA S-100Ki-671男36腹部3×2.5×2经典型++--+5% 2男47腹部6×5×5经典型++--+10% 3女31腹部4×3×3经典型++--+15% 4男49腹部2×2×1经典型++--+10% 5男60腹部5×4×4经典型++--+10% 6男48臀部1×1×1经典型++--+5% 7男23肩部3×2×1经典型++--+10% 8男32上肢1.5×1×1经典型++--+10% 9女47颈部1×1×0.5经典型++--+5%10男46腹部7×5.5×4纤维肉瘤型+FS区弱+--FS区+40%11女27腹部5×4×3经典型++--+10% 12男27头部1×1×0.6经典型++--+10% 1.2 方法 组织标本经10%中性福尔马林固定，常规脱水、石蜡包埋、切片HE染色；免疫组化采用EnVision法，所用一抗均为福州迈新公司产品。
隆突性皮肤纤维肉瘤1例
2020年11月第27卷第22期隆突性皮肤纤维肉瘤1例徐林森 洪 进 黄海燕 骆锴冉隆突性皮肤纤维肉瘤（DFSP）起源于真皮中一种可向多方向分化的间质细胞，是一种生长缓慢且局限的低度恶性肿瘤。
我院收治隆突性皮肤纤维肉瘤患者1例，现报道如下：1 病历摘要患者男，47岁，因“右腹股沟区肿物1年”于2019年5月就诊于我院。
患者就诊前1年无意中发现右腹股沟肿块，无疼痛不适，无周围皮肤红肿。
1年来肿块缓慢增大，无明显瘙痒。
入院查体：右腹股沟可触及一5cm×4cm大小的分叶状包块，色红偏紫，质地偏硬，表面光滑，活动度差，无压痛，无溃破流脓。
双侧腹股沟区未触及肿大的淋巴结，全身其他部位未见肿块。
患者既往有高血压病史4年，自服苯磺酸左旋氨氯地平片，平素控制可。
有精神分裂症10年，服用碳酸锂、利培酮、氯氮平片，平素控制可。
肿块B超示，右侧腹股沟区见44mm×25mm 囊性包块，内充满细弱光点，边界欠清，形态不规则。
肿瘤指标均在正常范围内。
术前诊断：右侧腹股沟区肿物，高血压病，精神分裂症。
完善术前准备后于2019年5月13日行肿块切除，术中冰冻明确病理及切缘。
常规病理及免疫组化：（右侧腹股沟）隆突性皮肤纤维肉瘤。
CD34（+），CD68（-），S-100（-），Syn（-），NSE（-），CD56（弱+），Vim（+），Desmin（-），Ki-67（10%+）。
2 讨论隆突性皮肤纤维肉瘤约占所有软组织肉瘤的5%，和皮肤软组织肉瘤的18%[1]，有5年25%的复发风险，转移风险为2%～5%。
一般见于淋巴转移，很少血行转移，原发病灶手术切除不彻底可使其转移风险提高。
10年生存率为99.1%。
好发年龄为30～50岁，女性发病率是男性的1.14倍，常见于躯干（42%～49%），其次是四肢（37%）、头颈部（13%～16%）[2]。
隆突性皮肤纤维肉瘤大体表现为皮肤上的息肉样突起或硬化样斑块，可呈分叶状，边界清，无明显薄膜，质硬，颜色接近于正常皮肤，少数呈蓝紫色。
隆突性皮肤纤维肉瘤的影像表现及临床病理特征
隆突性皮肤纤维肉瘤的影像表现及临床病理特征熊瑶;尚柳彤;李文华;段红莉;周中华;李天然【期刊名称】《放射学实践》【年(卷),期】2024(39)1【摘要】目的:探讨隆突性皮肤纤维肉瘤(DFSP)的影像表现及临床病理特征,提高该病的诊断及鉴别水平。
方法:回顾性分析经病理证实的35例DFSP患者的临床及影像资料。
结果:35例患者中单发31例,多发4例,共40个病灶;34例位于皮肤或皮下脂肪层,1例位于浅筋膜下层;发生于躯干21例,四肢10例,头面部4例。
病灶多呈不规则形或梭形,其中14个病灶伴有“子结节外突征”,23个病灶伴有“多结节征”,5个病灶伴有“悬吊征”。
病灶最大径1.3~18.6 cm,平均5.1 cm。
病变CT 平扫呈等或稍低密度,增强扫描多呈轻中度不均匀强化。
T1WI多呈等、稍低信号,T2WI-FS多呈均匀或混杂高信号,部分病灶内可见“双低信号征”,DWI呈高信号,增强扫描呈均匀或不均匀明显强化。
病灶多合并周围侵袭征象,26例见“皮肤尾征”,32例见“脂肪尾征”,16例见“筋膜尾征”。
病理表现为真皮及皮下组织的梭形肿瘤细胞围绕血管呈“车辐状”排列。
免疫组化CD34、Vimentin多呈阳性,CK、S-100蛋白多呈阴性。
结论:DFSP的发病部位、CT及MRI表现具有一定特征性,术前检查有助于其准确定性及临床手术方案制定。
【总页数】7页(P108-114)【作者】熊瑶;尚柳彤;李文华;段红莉;周中华;李天然【作者单位】中国人民解放军总医院第四医学中心放射诊断科【正文语种】中文【中图分类】R739.5;R445.2;R814.42【相关文献】1.隆突性皮肤纤维肉瘤的超声表现及临床病理分析2.隆突性皮肤纤维肉瘤的临床及影像学表现3.隆突性皮肤纤维肉瘤的影像学表现及临床病理分析4.隆突性皮肤纤维肉瘤的影像表现及其病理基础5.隆突性皮肤纤维肉瘤的磁共振表现及临床病理特征分析因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。
隆突性皮肤纤维肉瘤16例临床病理分析
为 同一肿瘤 的不 同时期 。 （ ） 维 肉瘤 。多 位 于肢 体深 部 ５纤 组织 ， 瘤细胞异型性 明显 ， 核分裂象易见 ， 瘤细胞呈特征性 的
ｔｍｏｒＢ ｄ ａ ｕ ｕ ，ｏｓｍ ｏ ｆｆｏ（ ｉｍ ｎｅ ｅｍａ ｆ ｕ ｕ． ｅｎｒＴ ｍｏｒｄｒｕ ｆ ｅ ｏｔｐｇ ｅ ｔ ｄｒ ｔｉ ｌｔ ｄ ｏ—
富， 免疫 组化 ： ｍ ｎ ｎ ｖ ｅｔ 阳性 ，－ ０和 Ｃ ３ 均 阴性 ；６ 神 经 ｉ ｉ Ｓ０ １ Ｄ４ （） 纤维瘤 。瘤细胞核呈波 浪状 ， 背景较疏松 ， 无核分裂 象 ， 疫 免
瘤， 而采 取单 纯的肿物切除术 ， 由于肿瘤具有局部侵袭性 ， 显
微镜下常见肿瘤超过 临床边 缘 向远处扩 展 ， 在真皮 、 下脂 皮
ｅ ｔ ｅ Ｊ ．Ｃ ｔ ， ０ ， （ ） ２ ７ ４ ． ｒ ｕ ［ ］ ｕｉ ２ ４ ７ ４ ： — ２ ａｒ ｓ０ ４ ３ ［ ］ Ｋ ｖｒ ， ｓ Ｍ Ｙ Ｃ ｃｅ ｌＣＪ Ｎ ｕｏｂｏ ａ ｕ ｃａ ｇｓ ８ ｏａ ｋＣＬ Ｈ ｕ ， ｏｋｒ ｌ ． ｅｒ ｒ ｔ ｓ ｈ ｎｅ ｉ ｅ ｉ ｆ ｍ ｏ
ｂ ｒ ｓＪ ． ｍ Ｊ ａ ｏ， ０ ， ３ ６ ： ８ — ５ ｅ ｎ ［］ Ａ Ｐｔ ｌ ０ ３ １ （ ）２ ３ ９ ． ａ ｈ ２ ６ ３
［ ］ Ｇ ｋ ｅ ， ｅ ｎｒ ， ｈ ， ｆｆ Ｄ Ｄ ｒ ａ ｆ ｒｓ ｃｍ ３ ｏｄｎＮ Ｄ ｈ ｅ ＬＰ Ｚ ｕ Ｐ ｉ ｒ ． ｅ ｔ ｉ ｏａ ｏ ａ Ｘ ｅｅ Ｊ ｍ ｏｂ ｒ
一文了解隆突性皮肤纤维肉瘤（一）
一文了解隆突性皮肤纤维肉瘤（一）导读作为非皮肤亚专科的病理医师来说，隆突性皮肤纤维肉瘤（dermatofibrosarcoma protuberans，DFSP）的诊断会面临一定挑战。
这一方面是由于该肿瘤形态学表现多样，甚至有些会类似良性病变；另一方面是我们经常会面临临床医师的疑问：该肿瘤名为肉瘤，但其治疗和预后有什么特殊之处？近日，日本九州大学（Kyushu University）病理专家Iwasaki等就该肿瘤的研究进展、诊断及治疗等问题，在《Current Treatment Options in Oncology》杂志做了专门综述。
为帮助大家更好的了解这一肿瘤并指导临床实践，现将该文要点编译介绍如下。
隆突性皮肤纤维肉瘤的临床病理学特点隆突性皮肤纤维肉瘤是一种低级别、具有局部侵袭性的软组织肉瘤，发生于年轻人至中年人的真皮、或表浅皮下组织。
该肿瘤约占所有软组织肉瘤的5%，占所有皮肤软组织肉瘤的18%。
日本人群最多见的皮肤肉瘤即DFSP，而美国人群中则位居皮肤肉瘤第二位（排在首位的是Kaposi肉瘤）。
临床一般发生于躯干部、头颈部。
早期阶段表现为息肉状皮肤突起或皮肤硬结。
组织学上，隆突性皮肤纤维肉瘤为轻度异型、但相对均一的梭形细胞构成，排列方式呈显著席纹状、轮辐状结构，侵及周围皮下脂肪组织。
免疫组化方面瘤细胞强阳性表达CD34及vimentin，但不表达CD44、S100、XIIIa因子。
图1. 经典型隆突性皮肤纤维肉瘤的组织学表现，低倍镜即可见肿瘤侵及周围脂肪组织。
图2. 经典型隆突性皮肤纤维肉瘤的组织学表现，中高倍表现为致密、非典型梭形细胞相互交织，形成席纹状排列。
图3. 经典型隆突性皮肤纤维肉瘤，免疫组化一般表达CD34。
经典型隆突性皮肤纤维肉瘤的诊断方面，需要注意鉴别富于细胞的真皮纤维瘤（XIIIa因子阳性、CD34阴性）、纤维肉瘤、未分化多形性肉瘤、非典型纤维黄色瘤、硬化型恶性黑色素瘤、Kaposi肉瘤、孤立性纤维性肿瘤等。
隆突性皮肤纤维肉瘤临床病理和免疫组织化学研究
任意选 取 ５个 高倍 视野 （ ｘ ４ ０ ０ ） ， 计数 ５ ０ ０个肿瘤 细胞 ， 按 照
阳性细胞所 占百分 比记分 ：阳性细胞＜ ５ ％为 ０分 ． ５ ％ ＜ ２ ５ ％ 为 １ 分， ２ ５ ％～ ＜ ５ ０ ％为 ２分 ， ５ ０ ％～ ＜ ７ ５ ％为 ３分 ． ＞７ ｔ ５ ％为 ４ 分， 然后根据 ２项记分之和判断结果 。 两者之 和≥２分可判为 阳性 ， 阳性又 以分值不 同： ２ － ３分记作弱 阳性 （ ＋ ） 、 ４ 瓣状 ， 核分裂象少见 。 部分病例
瘤 细胞浸润皮下脂肪组织 ， 本组 ４ ８ 例 Ｄ Ｆ Ｓ Ｐ中有 ３例伴有纤 维 肉瘤变 ， 表现 为梭形瘤 细胞密度增高 ． 排 列呈人字形 或鱼
骨状 ， 异 型性 较 明 显 ， 细胞核 较深染 ， 核 分裂象 ６ ／ １ ０高 倍 视
室 检 查 均 未 见 明显 异 常 。
Ｄ Ｆ Ｓ Ｐ ） 是发 生在真皮 的低度恶性肿 瘤 ， 占所 有软组织 总数的
２ ％以下 ， 具有侵袭性 生长 ， 容 易复发 。临床 医师 可能很少关
２ ． ２ 大体形态 ： ４ ８例肿块均位于皮 下 ，圆形分 叶状 。 ｌ ６ 例表
现为多结 节生长 ， 其余 ３ ２例 为单 结 节 。 肿瘤最 大径平 均 ７ ． ８
注， 因此存在 较高的误诊误治率［ １ ］ 。 为了增 加临床及病理 医师 对该 肿瘤 的认 识和理解 ， 提 高早期确诊 率 、 有 效治疗率 及预
后评价 的准确性 ， 我们收集 ４ ８例隆突性皮肤纤维肉瘤 ． 并结
ｃ ｍ。肿块多呈灰蓝色或灰 白色 ， 实性 ， 部 分呈 鱼肉样 ， 多数肿
阳性 （ ＋ ＋ ） 、 ６ ～ ７分 记 作 强 阳性 （ ＋ ＋ ＋ ） 。
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隆突性皮肤纤维肉瘤（dermatofibrosarcomaprotuberans，DFSP）是经典的中间型（交界性）纤维组织细胞肿瘤的代表。
由于DFSP易局部复发，也常被称为恶性潜能未定的潜在低度恶性肿瘤。
DFSP的浸润生长能力很低，极少发生转移，因此不是真正的恶性肿瘤。
1890年Taglor 首次报道此病。
1924年Darier等将其描述为“进行性复发性真皮纤维瘤”。
1925年Hoffmann 将其命名为DFSP.在临床上DFSP并不非常罕见，但是常易被误诊为良性肿瘤而做一般性的切除处理，往往导致其复发，有的甚至转化为真正恶性的纤维肉瘤或恶性纤维组织细胞瘤而难以彻底切除。
因此，DFSP的早期诊断非常重要，但是其诊断没有可靠的影像学检查等辅助手段，只能依靠病理诊断来确诊。
肉眼所见DFSP好发于青壮年，男性稍多于女性，病变部位主要是躯干和四肢近侧端的真皮组织，临床表现为无痛性持续缓慢生长的单个结节，呈隆起状、瘢痕样或斑块状，个别报道见有多结节融合成分叶状的。
瘤体大小不一，直径约为0.5－12cm，切面灰白，无包膜，边缘尚清，不与筋膜和肌肉组织粘连。
如果单纯地根据其生长缓慢，境界清晰，表皮完整，早期活动度好，以及患者自觉一般状况良好等情况，很容易把DFSP主观地误诊为良性肿瘤。
临床上一旦发现位于躯干和四肢近侧端的隆起于皮肤的或呈淡红、淡兰紫色的无痛性质硬结节，就应该考虑到可能是DFSP. 显微结构DFSP的瘤细胞较为丰富，呈梭形，大小形态较一致。
瘤细胞和胶原纤维常呈席纹状、轮辅状、编织状、旋涡状或束状排列。
上述比较特殊的细胞排列方式有助于DFSP的鉴别诊断，但是它们并非是DFSP 所特有的，不能单独作为确诊依据。
在DFSP中很少见或没有巨细胞、黄色瘤细胞、泡沫细胞、炎症细胞和出血坏死。
当瘤体较大时，DFSP的组织结构和形态变化并不均一。
在其瘤体浅表层，瘤细胞在胶原纤维间分散排列，相似于真皮纤维瘤。
肿瘤可浸润到表皮下或留有一个未受累的表皮带，其上方的表皮一般没有增生，常萎缩变薄。
DFSP的瘤细胞虽然局灶丰富，可见轻度异型和个别核分裂像，但是没有明显的异型性，只是出现了形态转化的交界性病变，缺乏明确的恶性特征而不能诊断为肉瘤。
目前从组织病理上一般可将DFSP分为普通型、粘液型、纤维瘤型、黑色素型、巨细胞纤维母细胞瘤样型、萎缩型和混合型等多种类型。
由于DFSP 的组织结构通常不典型，并且在较重或复发的DFSP中常见形态多样性，其病理诊断，尤其是早期确诊，是比较复杂和困难的。
3分子标记在DFSP的病理诊断中，组织学特点和临床资料是主要的依据，免疫组织化学有助于鉴别诊断。
在免疫组化染色中，DFSP瘤细胞对波形蛋白（Vimentin）呈强而弥漫性的阳性反应；CD34一般呈强而弥漫性的阳性反应，阳性率为72－92%.溶菌酶（Lysozyme）呈局灶性阳性反应；平滑肌肌动蛋白（SMA）在DFSP的表达阳性率为50－95%，但是其表达常不稳定并且常呈局灶性。