隆突性皮肤纤维肉瘤NCCN 指南 2018 年第 1 版
DFSP-1
NCCN 指南 2018 年第 1 版
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隆突性皮肤纤维肉瘤
治疗
辅助治疗
随访
切除术 c,d,e
阴性 手术 切缘
阳性 手术 切缘
再切除 e 直至切缘无瘤或 无法继续手术
阴性切缘 阳性切缘
观察
放疗 f（首选） 和 多学科会诊
• 体格检查，重点 为原发部位， 每 6-12 个月 1 次 g
• 就定期自查事项 对患者进行教育
▶ 苏木精—伊红染色（H&E） ▶ 免疫试剂盒检测（例如，
CD34、XIIIa 因子） ▶ 记录并报告
纤维肉瘤样变或 其它高危因素的证据 c • 若疑似广泛性皮外浸润， 则考虑增强 MRI 检查以计划治疗
NCCN 指南索引 目录 讨论
参见“治疗”（DFSP-2）
a 由于组织取材/浅表活检的不充分性，这种肿瘤常常被误诊。积极推荐环钻活检或切开活检，最好在皮下深层进行，这样能实现充分的组织取材以及精确的病理评价。如果活检结果不明确 或仍有临床疑问，推荐再次活检。不推荐广泛潜行分离，原因是难以对后续再切除进行病理学检查且难以预防可能的肿瘤种植。 b 参见“病理学原则”（DFSP-A）。 c 如果发现纤维肉瘤样变/恶变，请参见《NCCN 软组织肉瘤指南》。推荐多学科会诊其它风险因素的情况。
2018 年第 1 版，2017 年 9 月 18 日。©美国国家综合癌症网络，2017 年，保留所有权利。未得到 NCCN®明确书面许可，不得以任何形式对本《NCCN 指南®》及插图进行复制。
NCCN 指南 2018 年第 1 版 更新
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隆突性皮肤纤维肉瘤
NCCN 指南索引 目录 讨论
《NCCN 隆突性皮肤纤维肉瘤指南》2018 年第 1 版相对 2017 年第 1 版的更新内容包括：
复发 转移
NCCN 指南索引 目录 讨论
复发/转移的治疗
• 再切除，如果可行 （首选）h
或 • 放疗 f，如果既往
未用过且 切除不可行 或 • 考虑甲磺酸 伊马替尼治疗 i 条件是疾病无法切除， 或切除术后的功能或 美容效果无法接受
多学科会诊 j
c 如果发现纤维肉瘤样变/恶变，请参见《NCCN 软组织肉瘤指南》。推荐多学科会诊其它风险 因素的情况。 d 隆突性皮肤纤维肉瘤（DFSP）的术式必须仔细规划。肿瘤的大小和位置以及美容事宜均被用 于指导制定最适宜的手术过程。参见“切除原则”（DFSP-B）。 e 不推荐广泛潜行分离，原因是难以对后续再切除标本进行病理学检查且若切缘在组织学上非 无瘤状态时难以预防可能的肿瘤种植。 f 50-60Gy 的剂量照射状态不明或阳性切缘，并且使用最高 66Gy 的剂量照射大体肿瘤（2Gy/ 次*天）。当临床可行时，靶区应从手术切缘向外广泛扩大（例如，3-5cm）。
►针对 CCPDMA 的脚注“2”修订为：“通常应对所有手术边缘实施细致、全面的切面永久性切片检查。” ►一条内容被删除：“改良 Mohs 手术=对最终切缘额外行永久性切片评估的 Mohs 显微外科手术。”
注：除非另有说明，所有建议均为 IIA 类。 临床试验：NCCN 认为任何肿瘤患者都可以在临床试验中获得最佳治疗，因此特别鼓励肿瘤患者参加临床试验。
中文全称 美国癌症联合委员会 美国病理学家协会 整体环周深部切缘评估 I 型胶原α1 链基因 隆突性皮肤纤维肉瘤 美国食品药品监督管理局 荧光原位杂交 纤维肉瘤样变型隆突性皮肤纤维肉瘤 苏木精—伊红染色 病史问诊&体格检查 高倍视野 聚合酶链反应 血小板源性生长因子β链基因 刃厚皮片移植
NCCN 指南索引 目录 讨论
• 考虑对诊断不明确的病灶进行其它免疫染色检查（如巢蛋白[nestin]、载脂蛋白 D[apolipoprotein D] 和组织蛋白酶 K[cathepsin K]），或者使用原位荧光杂交（FISH，fluorescence in situ hybridization）或 聚合酶链反应（PCR）技术来检测 I 型胶原α1 链基因（COL1A1；位于 17q22）和血小板源性生长因 子β链基因（PDGFβ；位于 22q13）易位形成的肿瘤嵌合体融合基因 t(17;22)(q22;q13)。
• 切除术中切缘状况可能需要 H&E 切片辅以 CD34 免疫组化检测来控制。
HPF=高倍视野（High-power fields）
1 目前，美国癌症联合委员会（AJCC）或美国病理学家协会（CAP）尚未定义病理报告纲要。 2FS-DPSF 如有表现时应予记录，原因是该病预后差。
注：除非另有说明，所有建议均为 IIA 类。 临床试验：NCCN 认为任何肿瘤患者都可以在临床试验中获得最佳治疗，因此特别鼓励肿瘤患者参加临床试验。
注：除非另有说明，所有建议均为 IIA 类。 临床试验：NCCN 认为任何肿瘤患者都可以在临床试验中获得最佳治疗，因此特别鼓励肿瘤患者参加临床试验。
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DFSP-2
NCCN 指南 2018 年第 1 版
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隆突性皮肤纤维肉瘤
病理学原则 1
NCCN 指南索引 目录 讨论
• 梭形细胞呈席纹状或束状排列，通常具有轻微的细胞异型性。
• 免疫组化显示 CD34 大多数为阳性，XIIIa 因子阴性。
• 纤维肉瘤样变型隆突性皮肤纤维肉瘤（FS-DFSP）表现为更高级别的细胞构成，细胞异型性、有丝分 裂活性（＞5/10 HPF），以及免疫染色呈 CD34 阴性。2
注：除非另有说明，所有建议均为 IIA 类。 临床试验：NCCN 认为任何肿瘤患者都可以在临床试验中获得最佳治疗，因此特别鼓励肿瘤患者参加临床试验。
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NCCN 对证据和共识的分类：除 非另有说明，所有建议均为 2A 类。
见 NCCN 证据和共识分类。
本《NCCN 指南®》是作者依据他们对当前认可的治疗方法的看法，对证据和共识所作的陈述。欲参考或应用《NCCN 指南》的临床医师应 根据个人具体的临床情况做出独立的医疗判断，以决定患者所需的护理和治疗。美国国家综合癌症网络® （NCCN®）对于指南内容、使用 或应用不做任何陈述或保证，对以任何形式使用或应用这些内容不负任何责任。《NCCN 指南》的版权归美国国家综合癌症网络®所有。保 留所有权利。未经 NCCN 明文允许，不得以任何形式复制本《NCCN 指南》及其插图。© 2018。
►转移路径 ♢表述被删除：“考虑临床试验、甲磺酸伊马替尼治疗、化疗、放疗，或是可行时切除术，条件是处于特定的临床情形” ♢脚注“j”为针对“多学科会诊”的新增内容：“参见《NCCN 软组织肉瘤指南》中针对 IV 期疾病的章节（EXTSARC-5）” ♢脚注被删除：“可考虑 AIM（阿霉素/异环磷酰胺/美司钠）方案或单药治疗（如阿霉素、异环磷酰胺、表阿霉素、吉西他滨、达卡巴嗪、脂质体阿霉素、 替莫唑胺、长春瑞滨或帕唑帕尼）。”
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更新
临床表现
NCCN 指南 2018 年第 1 版
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隆突性皮肤纤维肉瘤
检查
疑似病灶
• 病史问诊和体格检查（H&P） • 全面皮肤检查 • 活检 a,b
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缩略词 AJC FS-DFSP H&E H&P HPF PCR PDGFβ STSG
NCCN 指南 2018 年第 1 版 缩略语表
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隆突性皮肤纤维肉瘤
缩略语表
英文全称 American Joint Committee on Cancer College of American Pathologists Complete Circumferential and Peripheral Deep MCaorlgliangeAnssTeyspsemeIntAlpha 1 Dermatofibrosarcoma Protuberans Food and Drug Administration Fluorescence In Situ Hybridization Fibrosarcomatous-DFSP Hematoxylin and eosin History and Physical Examination High-Power Fields Polymerase Chain Reaction Platelet-Derived Growth Factor Beta Split-Thickness Skin Grafting
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NCCN 肿 瘤 学 临 床 实 践 指 南（ NCCN 指 南® ）
隆突性皮肤纤维肉瘤
2018 年第 1 版—2017 年 9 月 18 日
继续
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《2018 NCCN子宫肿瘤临床实践指南》解读
《2018 NCCN子宫肿瘤临床实践指南》解读12018年指南（第1版）主要更新根据美国癌症联合会（American Joint Committee on Cancer，AJCC）第8版肿瘤分期对子宫（内膜）癌、癌肉瘤和肉瘤的TNM分期进行了更新。
针对这些更新进行了讨论。
各处理细节均有修订。
2分期采用AJCC第8版分期和国际妇产科联盟（FIGO）2010分期标准。
2.1 子宫（内膜）癌和癌肉瘤分期见表1～3。
2.2 子宫肉瘤分期见表4～6。
3治疗对于子宫肿瘤患者，术前建议进行的辅助检查包括血常规、内膜活检及影像学检查，有条件者进行基因检测。
选择性检查包括肝肾功能检查、生化检查。
3.1 子宫内膜样腺癌的治疗3.1.1 保留生育功能指征和方法保留生育功能只适用于子宫内膜样腺癌，子宫内膜浆液性癌、透明细胞癌、癌肉瘤和子宫肉瘤不能保留生育功能。
符合下列所有条件才能保留生育功能：（1）分段诊刮标本经病理专家核实，病理类型为子宫内膜样腺癌，G1级。
（2）MRI检查（首选）或经阴道超声检查发现病灶局限于子宫内膜。
（3）影像学检查未发现可疑的转移病灶。
（4）无药物治疗或妊娠的禁忌证。
（5）经充分解释，患者了解保留生育功能并非子宫内膜癌的标准治疗方式并在治疗前咨询生殖专家。
（6）对合适的患者进行遗传咨询或基因检测。
（7）可选择甲地孕酮、醋酸甲羟孕酮和左炔诺孕酮宫内缓释系统治疗。
（8）治疗期间每3～6个月分段诊刮或取子宫内膜活检，若子宫内膜癌持续存在6～12个月，则行全子宫双附件切除手术分期，术前可考虑行MRI检查；若6个月后病变完全缓解，鼓励患者受孕，孕前持续每3～6个月进行内膜取样检查；若患者暂无生育计划，予孕激素维持治疗及定期监测。
（9）完成生育后或内膜取样发现疾病进展，即行全子宫双附件切除手术分期。
3.1.2 不保留生育功能患者的初始治疗对于子宫内膜癌，治疗前大致可分为3种情况：肿瘤局限于子宫体、肿瘤侵犯宫颈和肿瘤超出子宫外。
左肩锁部隆突性皮肤纤维肉瘤1例报告
江 苏省沐 阳县人 民 医 院整形 外科 ( 沐 阳 2 2 3 6 0 0 )
患 者女性
3
，
8
岁。
因 左 肩锁 部 皮肤 肿块 8 年 迅 ，
速增大 2 月收人 我 院。 患者 8 年前左肩锁部皮肤被
铁器划伤后 出血 ， 未予缝 合 ， 后 伤 口 疤痕 愈合 ， 平 时
无 不适感觉 。 2 个月前疤痕样组 织 突然增大 ， 影 响
美 观 要 ， 求 手 术切 除 。 查 体 ：左 肩锁 隆突部皮 肤见 多
梭形 ，核染色深 ，分裂相稍多 ，呈 席纹状排列 。 未见
巨大 、泡沫样或充满含铁血 黄素的细胞 。 肿瘤组 织
边缘可见 正 常瘢痕组织 ， 应 为瘢痕组 织 恶性病变 。
化 免疫 见 图 l 。
组
( ) ( ) ：C D 。 +
S，
。。。 一
。
罔 l 见疤 痕 组 织 和纤 维 肉瘤 细胞
隆突性 皮 肤纤 维 肉瘤 为发 生 于 真皮纤 维 层 ， 其特点是浸润性生 长 、 发展 速度缓慢 、具 有低度 恶 性 且 较 少 发 生 转 移 的 一 种 交 界性 软组 织 肉瘤 。 它可 发生 于任何年龄 ， 以青壮年居 中 ， 男性 多于 女性 ， 全 身任何部位均 可 发生 ， 以 躯干部多见 ， 其 次 为头 面部 、 颈部 。 该患 者有 明确外伤史 ， 伤 口 疤痕愈合 ， 故本病与外伤后 疤痕有关 。 也 有作者 认 为与局 部接种卡介苗 、 创伤 ， 甚 至 蚊虫 叮 咬有 关 ， 也 有报 告 与慢性砷 中毒 、 黑棘皮病 以及 肠 病 性肢端皮炎有关 。 该病需注 意与表皮下结节性纤 维 增 生 、 恶 性 纤 维 组 织 细 胞 瘤 、 纤 维 肉瘤 、 恶 性 神 经 鞘瘤 、 色素型 DF SP 、 色素型 神经 纤 维瘤 、 恶性黑 色 素 瘤 等 相 鉴 别 。 免 疫 组 化 C D M 、 S 对 。。。 上 述 几 种 疾病 的病理 诊 断有一 定意义 。 由于体格检查 见类 似疤痕 ， 肉眼难 以 区 别 ， 根 据 术 中所 见 ， 认 为不 能 排 除恶 变 的 ， 应行局 部扩大切除术 ， 最好术前作 活 检或术 中进行 快 速病理 检查 ， 以 免切 除不 彻 底 而 需 二 次 手 术 。 手 术 切 缘 需 至 少 距 肿 瘤 3 c m 手 ， 术切 除 已 较 为彻 底 ， 无 需作预 防性 淋 巴 清扫 。 如 果 由于 不 够重 视 ， 局 部切 除不 够 ， 很 容易复发 ， 复 发率高达 50％ 。
隆突性皮肤纤维肉瘤诊断与治疗
・
ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ
整 形 美容 ・
・
论著・
隆突性皮肤纤维 肉瘤诊断与治疗
郝永红 ， 宋慧锋 ， 许 明火 ， 高全文 ， 陈保 国， 柴 家科
（ 解放 军总 医院第 一 附属 医院烧伤 整形 科 北京 １ ０ ０ ０ ４ ８ ）
［ 摘要］ 目的： 探讨隆突性皮肤纤维 肉瘤 （ Ｄ Ｆ Ｓ Ｐ ） 的诊 断和治疗方法。 方法： 对２ ８ 例经病理证实不同部位隆突性 皮肤纤维 肉瘤患者的诊治情况进行 回顾性分析。躯干部 １ ６ 例 （ ５ ７ ％ ） ，四肢部 ８ 例 （ ２ ８ ． ５ ％ ） ，头颈部 ４ 例 （ １ ４ ． ２ ） 。 ５例行局 部切 除术 ， ２ ３ 例扩 大切 除 术 ＋ 植 皮 或皮 瓣转 移修 复 术 。１ ６例在 术后行 放射 治 疗 ， 平 均 照
ｔ ｒ ｅ ａ ｔ ｅ ｄ． Ｔｈ ｅ ｔ ｕ ｍＯ ｒ Ｏ ｆ １ ６ ｐ ａ ｔ ｉ ｅ ｎ ｔ ｓ ｌ ｏ ｃ ａ ｔ ｅ ｄ ａ ｔ ｔ ｒ ｕ ｎ ｋ ．８ ａ ｔ ｔ ｈ ｅ ｌ ｉ ｍｂ ｓ ａ ｎ ｄ ４ ａ ｔ ｔ ｈ ｅ ｈ ｅ ａ ｄ ａ ｎ ｄ ｎ ｅ ｃ ｋ ． Ｆ ｉ ｖ ｅ
率及 生存质 量 。
［ 关键 词］ 隆突性皮肤 纤维 肉 瘤； 诊断； 扩大切除； 放疗
［ 中图 分类号］ Ｒ ６ ２ ２ ［ 文献标 识码 ］ Ａ ［ 文 章编号］ １ ０ ０ ８ — ６ ４ ５ ５ （ ２ Ｏ １ ３ ） ２ ０ — ２ ０ １ ２ — ０ ３ Ｄｉ ａｇｎ ｏ ｓ ｉ ｓ ａｎ ｄ ｔ ｒ ｅ ａｔ ｍ ｅｎ ｔ ｗｉ ｔ ｈ ｔ ｈ ｅ Ｄｅｒ ｍ ａｔ ｏ ｉ ｆ ｂｒ ｏｓ ａｒ ｃ ｏｍ ａ Ｐ ｒ ｏｔ ｕ ｂｅｒ ａ ｎ ｓ
隆突性皮肤纤维肉瘤的诊疗进展
•综述•隆突性皮肤纤维肉瘤的诊疗进展刘珍如 周 园 刘梦茜 王晓晴 综述，王大光 审校（南京医科大学第一附属医院皮肤科 江苏 南京 210029）[摘要]隆突性皮肤纤维肉瘤（Dermatofibrosarcoma protuberans,DFSP）是一种低度恶性肿瘤，早期DFSP临床症状不典型、特异性低，导致临床医师容易漏诊、误诊，此外,DFSP经手术治疗后仍有高复发率，部分病变更会出现纤维肉瘤化改变，增加其转移风险、并提示预后不佳。
近年来，许多研究开始关注DFSP的诊断及治疗，透过皮肤镜、病理活检帮助医师早期诊断，提高疾病检出率，并通过手术、放疗及化疗等治疗，有效降低病变复发率、避免远处转移，本文就DFSP的最新治疗进展作一综述。
[关键词]隆突性皮肤纤维肉瘤；纤维肉瘤样隆突性皮肤纤维肉瘤；莫氏手术；皮肤镜；伊马替尼[中图分类号]R739.5 [文献标志码]A [文章编号]1008-6455(2021)03-0171-04Research Progress in Diagnosis and Treatment of Dermatofibrosarcoma ProtuberansLIU Zhen-ru,ZHOU Yuan,LIU Meng-xi,WANG Xiao-qing,WANG Da-guang(Department of Dermatology, the First Affiliated Hospital of Nanjing Medical University, Nanjing 210029,Jiangsu,China)Abstract: Due to the atypical and low specificity clinical symptoms in early stage,Dermatofibrosarcoma protuberans (DFSP) is a low grade malignant tumor which might likely be misdiagnosis. In addition, even after surgical treatment DFSP still has a high recurrence rate. Lesions with fibrosarcomatous changes were associated with increased the risk of metastasis and poor prognosis. In recent years, many studies have begun to focus on the diagnosis and treatment of DFSP. Recent study showed with dermoscopy and pathological biopsy can help with early diagnosis and signicfanctly improve the detection rate. Also, with optimal treatment through surgery, radiotherapy and chemotherapy, recurrence and distant metastasis rate could be effectively reduced. This article reviews the recent progress of DFSP.Key words:dermatofibrosarcoma protuberan;fibrosarcomatous dermatofibrosarcoma protuberans; Mohs microgrsphic surgery;dermoscopy; imatinib基金项目：国家自然科学基金（编号：81000703、81472896）；江苏省自然科学基金（编号：BK2009437）；江苏省六大人才高峰资助项目 （编号：2015-WSW-026）通信作者：王大光，南京医科大学第一附属医院皮肤科，主任医师；E-mail:*****************第一作者：刘珍如，南京医科大学第一附属医院皮肤科，硕士研究生；E-mail:*****************隆突性皮肤纤维肉瘤是一种生长速度缓慢、起源于皮肤,并可累及皮下组织的低度恶性肿瘤，于1924年由Darier 及Ferrandh首次报道[1-2]，DFSP病理改变主要呈“蟹足样”浸润生长，男性发病率略高于女性。
隆凸性皮肤纤维肉瘤的诊断和治疗
隆凸性皮肤纤维肉瘤的诊断和治疗柴琛;方国恩;聂明明;马立业;沈贤;张敏峰【期刊名称】《中国实用外科杂志》【年(卷),期】2007(027)004【摘要】目的探讨隆凸性皮肤纤维肉瘤(DFSP)的诊断和治疗方法.方法分析第二军医大学长海医院收治的DFSP病人11例,均由手术后痛理确诊.其中DFSP纤维肉瘤型(DFSP-FS)4例.肿瘤位于躯干部9例,位于四肢2例.2例行局部常规切除,其余9例均行扩大切除术.3例在术后行放射治疗,平均剂量55Gy(50～65Gy).结果切除11例标本,CD34阳性10例,阴性1例.术后随访1～10年(平均4.3年),失访1例.复发6例,平均复发时间2.6年(10个月至5年).11例均未见有远处转移,无死亡.结论 DFSP在临床上易与其他软组织肿瘤相混淆.诊断主要依据病理.治疗DFSP最主要的方法是扩大的手术切除,切缘阳性或肿块太靠近切缘的辅以放疗.单独使用放疗可以作为偶见的无法切除肿块的治疗方式.【总页数】2页(P292-293)【作者】柴琛;方国恩;聂明明;马立业;沈贤;张敏峰【作者单位】兰州大学第一医院普外科,甘肃兰州,730000;第二军医大学长海医院酱外科,上海,200433;第二军医大学长海医院酱外科,上海,200433;第二军医大学长海医院酱外科,上海,200433;第二军医大学长海医院酱外科,上海,200433;第二军医大学长海医院酱外科,上海,200433【正文语种】中文【中图分类】R6【相关文献】1.MRI诊断隆凸性皮肤纤维肉瘤 [J], 罗振东;陈卫国;郑彤;贾铭;黄婵桃;廖昕2.复发性隆凸性皮肤纤维肉瘤64例的治疗分析 [J], 蔡宏;师英强;朱蕙燕;王亚农3.隆凸性皮肤纤维肉瘤12例临床治疗分析 [J], 杨朝春4.隆凸性皮肤纤维肉瘤的手术治疗 [J], 陈伟;岑瑛5.五例复发性隆凸性皮肤纤维肉瘤临床治疗分析 [J], 程健;马奇;虞渝生因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。
隆突性皮肤纤维肉瘤(专业知识值得参考借鉴)
隆突性皮肤纤维肉瘤(专业知识值得参考借鉴)一概述隆突性皮肤纤维肉瘤（DSFP）系源于成纤维细胞或组织细胞，起源于真皮，缓慢生长的肿瘤，目前肿瘤起源不明。
二病因病因和发病机制不明。
三临床表现患者通常为中年人。
该瘤可发生于身体任何部位，但多发于躯干及四肢，腹侧多于背侧，近心端多于远心端，少见于头面部、颈部，掌跖不受累。
10%～20%病人诉发病前曾有创伤史。
病程缓慢进展，开始为硬性斑块，肤色或暗红色，皮面微凹似萎缩状，而瘤周围皮肤淡蓝红，以后出现淡红、暗红或紫蓝色单结节或大小不一的相邻性多结节生长，呈隆突性外观，大小自0.5～2cm，且可突然加速生长而表面破溃。
少数瘤体见有点状色素，被称为色素性隆突性皮肤纤维肉瘤或Bednar瘤。
随着肿瘤增大而疼痛明显。
该病呈局部侵袭，偶有广泛播散，但罕见转移。
四病理表现瘤细胞和胶原纤维常呈席纹状、车轮状、编织状、旋涡状或束状排列。
上述比较特殊的细胞排列方式有助于DFSP的鉴别诊断，但是它们并非是DFSP所特有的，不能单独作为确诊依据。
在DFSP中偶见巨细胞、黄色瘤细胞、泡沫细胞、炎症细胞和出血坏死。
目前从组织病理上一般可将DFSP分为普通型、黏液型、纤维瘤型、黑色素型、巨细胞纤维母细胞瘤样型、萎缩型和混合型等多种类型。
由于DFSP的组织结构通常不典型，并且在较重或复发的DFSP中常见形态多样性，其病理诊断，尤其是早期确诊，是比较复杂和困难的。
五检查组织病理检查可见表皮萎缩，真皮中部瘤组织由漩涡状或车轮状排列的成纤维细胞和胶原纤维组成，核有轻度异形性，肿瘤向皮下组织间隔伸展。
六诊断组织学特点和临床资料是主要的依据，免疫组织化学检查有助于鉴别诊断。
在免疫组化染色中，DFSP瘤细胞对波形蛋白（Vimentin）呈强而弥漫性的阳性反应；CD34一般呈强而弥漫性的阳性反应，阳性率为72%～92%。
溶菌酶（Lysozyme）呈局灶性阳性反应；平滑肌肌动蛋白（SMA）在DFSP的表达阳性率为50%～95%，但是其表达常不稳定并且常呈局灶性。
隆突性皮肤纤维肉瘤1例
2020年11月第27卷第22期隆突性皮肤纤维肉瘤1例徐林森 洪 进 黄海燕 骆锴冉隆突性皮肤纤维肉瘤（DFSP）起源于真皮中一种可向多方向分化的间质细胞，是一种生长缓慢且局限的低度恶性肿瘤。
我院收治隆突性皮肤纤维肉瘤患者1例，现报道如下：1 病历摘要患者男，47岁，因“右腹股沟区肿物1年”于2019年5月就诊于我院。
患者就诊前1年无意中发现右腹股沟肿块，无疼痛不适，无周围皮肤红肿。
1年来肿块缓慢增大，无明显瘙痒。
入院查体：右腹股沟可触及一5cm×4cm大小的分叶状包块，色红偏紫，质地偏硬，表面光滑，活动度差，无压痛，无溃破流脓。
双侧腹股沟区未触及肿大的淋巴结，全身其他部位未见肿块。
患者既往有高血压病史4年，自服苯磺酸左旋氨氯地平片，平素控制可。
有精神分裂症10年，服用碳酸锂、利培酮、氯氮平片，平素控制可。
肿块B超示，右侧腹股沟区见44mm×25mm 囊性包块，内充满细弱光点，边界欠清，形态不规则。
肿瘤指标均在正常范围内。
术前诊断：右侧腹股沟区肿物，高血压病，精神分裂症。
完善术前准备后于2019年5月13日行肿块切除，术中冰冻明确病理及切缘。
常规病理及免疫组化：（右侧腹股沟）隆突性皮肤纤维肉瘤。
CD34（+），CD68（-），S-100（-），Syn（-），NSE（-），CD56（弱+），Vim（+），Desmin（-），Ki-67（10%+）。
2 讨论隆突性皮肤纤维肉瘤约占所有软组织肉瘤的5%，和皮肤软组织肉瘤的18%[1]，有5年25%的复发风险，转移风险为2%～5%。
一般见于淋巴转移，很少血行转移，原发病灶手术切除不彻底可使其转移风险提高。
10年生存率为99.1%。
好发年龄为30～50岁，女性发病率是男性的1.14倍，常见于躯干（42%～49%），其次是四肢（37%）、头颈部（13%～16%）[2]。
隆突性皮肤纤维肉瘤大体表现为皮肤上的息肉样突起或硬化样斑块，可呈分叶状，边界清，无明显薄膜，质硬，颜色接近于正常皮肤，少数呈蓝紫色。
一文了解隆突性皮肤纤维肉瘤（一）
一文了解隆突性皮肤纤维肉瘤（一）导读作为非皮肤亚专科的病理医师来说，隆突性皮肤纤维肉瘤（dermatofibrosarcoma protuberans，DFSP）的诊断会面临一定挑战。
这一方面是由于该肿瘤形态学表现多样，甚至有些会类似良性病变；另一方面是我们经常会面临临床医师的疑问：该肿瘤名为肉瘤，但其治疗和预后有什么特殊之处？近日，日本九州大学（Kyushu University）病理专家Iwasaki等就该肿瘤的研究进展、诊断及治疗等问题，在《Current Treatment Options in Oncology》杂志做了专门综述。
为帮助大家更好的了解这一肿瘤并指导临床实践，现将该文要点编译介绍如下。
隆突性皮肤纤维肉瘤的临床病理学特点隆突性皮肤纤维肉瘤是一种低级别、具有局部侵袭性的软组织肉瘤，发生于年轻人至中年人的真皮、或表浅皮下组织。
该肿瘤约占所有软组织肉瘤的5%，占所有皮肤软组织肉瘤的18%。
日本人群最多见的皮肤肉瘤即DFSP，而美国人群中则位居皮肤肉瘤第二位（排在首位的是Kaposi肉瘤）。
临床一般发生于躯干部、头颈部。
早期阶段表现为息肉状皮肤突起或皮肤硬结。
组织学上，隆突性皮肤纤维肉瘤为轻度异型、但相对均一的梭形细胞构成，排列方式呈显著席纹状、轮辐状结构，侵及周围皮下脂肪组织。
免疫组化方面瘤细胞强阳性表达CD34及vimentin，但不表达CD44、S100、XIIIa因子。
图1. 经典型隆突性皮肤纤维肉瘤的组织学表现，低倍镜即可见肿瘤侵及周围脂肪组织。
图2. 经典型隆突性皮肤纤维肉瘤的组织学表现，中高倍表现为致密、非典型梭形细胞相互交织，形成席纹状排列。
图3. 经典型隆突性皮肤纤维肉瘤，免疫组化一般表达CD34。
经典型隆突性皮肤纤维肉瘤的诊断方面，需要注意鉴别富于细胞的真皮纤维瘤（XIIIa因子阳性、CD34阴性）、纤维肉瘤、未分化多形性肉瘤、非典型纤维黄色瘤、硬化型恶性黑色素瘤、Kaposi肉瘤、孤立性纤维性肿瘤等。
NCCN临床实践指南：隆突性皮肤纤维肉瘤(2014.V1)
Printed by Maria Chen on 12/23/2013 10:25:50 PM. For personal use only. Not approved for distribution. Copyright © 2013 National Comprehensive Cancer Network, Inc., All Rights Reserved.
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隆突性皮肤纤维肉瘤诊断与治疗PPT
定期复查和随访
定期复查：每3-6个月进行一次复查，包括影像学检查和临床检查
随访时间：根据病情和治疗情况，制定个性化的随访计划
筛查方法：定期进行皮肤检查，及时发现异常 预防措施：避免接触有害物质，保持皮肤清洁，加强体育锻炼，提高免 疫力
THANKS
汇报人：
Part Two
隆突性皮肤纤维肉 瘤的诊断
临床表现
皮肤肿块：隆突性皮肤纤维肉瘤的主要表现，通常为单发或多发，大小不一，边界清楚，表 面光滑或粗糙，颜色多样
疼痛：部分患者可能出现疼痛，尤其是肿块增大或压迫神经时
皮肤改变：肿块周围的皮肤可能出现色素沉着、萎缩、溃疡等改变
淋巴结肿大：部分患者可能出现淋巴结肿大，尤其是颈部、腋窝等部位
及时处理皮肤损伤和溃疡
皮肤损伤和溃疡是隆突性皮肤纤维肉瘤的常见诱因 及时处理皮肤损伤和溃疡可以减少隆突性皮肤纤维肉瘤的发生风险 处理皮肤损伤和溃疡时，应避免使用刺激性药物和过度清洁 定期检查皮肤，及时发现和处理皮肤损伤和溃疡
遗传咨询和筛查
遗传咨询：了解家族史，评估遗传风险
基因检测：检测相关基因突变，评估患病风险
隆突性皮肤纤维肉瘤诊 断与治疗
汇报人：
目录
01 添 加 目 录 项 标 题 03 隆 突 性 皮 肤 纤 维 肉
瘤的治疗
05 隆 突 性 皮 肤 纤 维 肉
瘤的预防
02 隆 突 性 皮 肤 纤 维 肉 瘤的诊断
04 隆 突 性 皮 肤 纤 维 肉 瘤的预后和复发