补体系统
补体C3及C3a受体ppt课件
补体C3及C3a受体ppt课件•补体系统概述•C3分子结构与功能•C3a受体结构与功能•补体C3及C3a受体在疾病中的作用•补体C3及C3a受体的检测方法与临床应用•展望与挑战补体系统概述01补体系统组成与功能组成补体是由30余种可溶性蛋白、膜结合蛋白和补体受体组成的一个具有精密调控机制的蛋白质反应系统。
功能补体具有协助抗体和吞噬细胞清除病原微生物、免疫调节、介导炎症反应等多种生物学功能。
由抗原-抗体复合物激活，参与特异性免疫应答。
经典途径又称替代途径，由微生物或外援异物直接激活，参与非特异性免疫应答。
旁路途径由MBL 结合至细菌等微生物表面甘露糖残基而激活，参与非特异性免疫应答。
凝集素途径补体激活途径参与非特异性免疫应答补体通过旁路途径和凝集素途径激活，直接杀伤病原体或促进炎症反应。
介导炎症反应补体激活后可产生具有趋化作用的片段，吸引炎症细胞至炎症部位，促进炎症反应的发生和发展。
免疫调节作用补体可通过与免疫细胞表面的受体结合，传递活化或抑制信号，调节免疫细胞的活化、增殖和分化。
参与特异性免疫应答补体通过经典途径激活，协助抗体和吞噬细胞清除病原微生物。
补体在免疫应答中的作用C3分子结构与功能02010203C3是补体系统中最大的分子，由两条重链（α链和β链）和一条轻链（γ链）组成。
C3分子中存在多个功能域，包括与C3转化酶结合的位点、与靶细胞结合的位点等。
C3分子的结构使其具有多种生物学功能，包括参与免疫应答、调节炎症反应等。
C3分子结构特点C3在补体系统中的地位C3是补体激活途径中的关键分子，参与经典途径、旁路途径和MBL途径的激活。
C3在补体系统中的含量最高，其浓度的变化可反映补体系统的激活状态。
C3的激活产物C3a和C3b在补体效应中发挥重要作用，如调理吞噬、溶解细胞等。
参与免疫应答C3及其激活产物能够识别并结合病原体，促进吞噬细胞的吞噬作用，从而清除病原体。
C3a作为一种炎症介质，能够趋化炎症细胞、促进血管扩张和通透性增加，从而加重炎症反应。
4补体
3
( 二) 补体系统的命名
(一) 补体成份的命名 参与补体经典激活途径的固有成分，按C1(q、r、s)～C9; 补体旁路激活途径的成分以英文大写字母表示，如B因子、D 因子、P因子、H因子;
(二) 补体片段的命名 如C3a、C3b等； 有酶活性的成分或复合物，在其符号
上划一横线表示，如C1、C3bBb； 灭活的补体片段，在其符号前加英文字母i表示,如iC3b.
(三)补体调节蛋白的命名 以其功能命名，如C1抑制物、C4结合蛋白、促衰变因子等;
4
(三） 补体的生物合成
◆ 90％血浆补体成份主要由肝细胞和巨噬细胞产生； ◆ 炎性因子可促进补体表达（抗原不影响其表达）。
（四）补体的理化性质
成分：球蛋白，以β球蛋白为主 性质：对热极不稳定，56℃，30min灭活；
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3、免疫黏附作用
----机体清除循环免疫复合物 的重要机制.有助于减少IC产 生，并使已形成的免疫复合物 解离或溶解，避免IC过度生成 和沉积所致的组织损伤
可溶性抗原 抗体复合物 补体 红细胞或血小板
大的免疫复合物
巨噬细胞吞噬
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4、炎症介质作用— 通过炎性片段C3a、C5a
◆ 过敏毒素样作用 C3a、C5a、C4a可使肥大细胞和
存在于B细胞、活化T细胞、上皮细胞、中性粒细胞、 巨噬细胞等表面。 • C5aR ，C3aR：与C5a/C3a结合 • C1q受体： 与C1q结合
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第4节 补体的功能与生物学意义
（一）补体的功能
1、溶菌、溶病毒及溶细胞的细胞毒作用
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◆ 在有抗体与无抗体存在的情况下,通过不同途径介导抗 细菌及其它微生物和寄生虫感染.
可参与机体的特异性与非特异性免疫应答的效应阶段, 表现为抗微生物防御反应、免疫调节及介导免疫病理的损伤 性反应。是体内一重要的生物学效应系统和效应放大系统.
补体结合试验原理
补体结合试验原理补体结合试验是一种常用的实验方法，用于检测抗原与抗体之间的相互作用。
它基于补体系统的活化和补体蛋白与抗原-抗体复合物的结合反应。
本文将介绍补体结合试验的原理及其在科学研究和临床诊断中的应用。
一、补体系统的概述补体系统是机体免疫系统的重要组成部分，由多种血清蛋白组成。
补体系统能够通过一系列酶促反应产生溶菌酶、炎症介质等，参与机体的免疫防御和炎症反应。
补体系统的活化途径主要有经典途径、替代途径和凝集素途径。
在这些途径中，C3和C4是常用的检测指标，其水平变化反映了补体系统的活性。
二、补体结合试验的原理补体结合试验是一种体外实验，用于检测抗原与抗体结合的程度。
其基本原理是：当抗原与抗体结合后，会形成抗原-抗体复合物。
在补体结合试验中，将待测抗原与已知抗体混合，然后加入补体蛋白。
如果抗原与抗体结合，复合物将激活补体系统，导致C3和C4的降解和活化。
通过检测C3和C4的变化，可以确定抗原与抗体是否结合。
三、补体结合试验的应用1. 免疫学研究：补体结合试验可以用于研究抗原与抗体之间的相互作用，探索免疫应答的机制。
例如，可以利用该方法鉴定特定抗原的抗体水平，评估免疫反应的强度和效果。
2. 诊断传染病：补体结合试验在传染病的诊断中具有重要意义。
例如，肝炎、风疹、风湿热等疾病的诊断可以通过检测相应病原体的抗体水平来完成。
3. 自身免疫性疾病：补体结合试验还可以用于自身免疫性疾病的诊断。
例如，系统性红斑狼疮的诊断可以通过检测抗核抗体的结合情况来确定。
4. 药物研发：补体结合试验在药物研发中也有广泛应用。
例如，可以用该方法评估新药对特定抗原的结合能力，筛选具有抗体结合活性的药物候选物。
四、补体结合试验的优缺点补体结合试验具有一定的优点和缺点。
其优点包括：实验简单、操作方便、结果可靠。
同时，补体结合试验也存在一些缺点，如需要大量的血清样本、结果受其他因素影响较大等。
补体结合试验是一种常用的实验方法，通过检测补体系统的活化来评估抗原与抗体结合的程度。
补体 MHC
(2)趋化作用 趋化因子C5a、C3a、 C4a 和 C5b67
吞噬细胞向感染部位聚集炎症反应。
(3)激肽样作用 C2a、C4a能增强血管的通透性 炎性样充血、水肿。
1. 识别阶段
C1脂酶形成
Ag-Ab复合物 C1q C1r活化 C1s 活化
2.活化阶段
C3转化酶和C5 转化酶的形成
3. 膜攻击阶段：
膜攻击复合体（C5b6789n）形成
C5a C4b2b3b C5 C5b + C6 + C7 C5b67+C8 C5b678 + C9 C5b6789n (膜攻击复合体)细胞裂解
❖ 经典MHCⅡ类基因 ❖ HLA-DP、-DQ、-DR 3个亚区 ❖ 产物为HLA Ⅱ类 分子 ❖ 识别结合、提呈外源性抗原肽
❖ HLA Ⅲ类基因 ❖ 编码产物为补体组分或参与炎症反应 ❖ [1]肿瘤坏死因子基因家族 ❖ [2]热休克蛋白基因家族 ❖ [3]MHCⅠ类链相关基因A/B ❖ [4]补体相关基因家族
三、补体的理化性质
1. 主要产生细胞为肝细胞和巨噬细胞。 2.血清中C3含量最多，D因子最少。 3.性质不稳定，加热56℃，30min失活。
第二节 补体的激活与调节
❖ 一、补体系统的激活 ❖ 经典途径 ❖ MBL途径 ❖ 旁路途径
❖ (一) 经典（传统）激活途径
❖ 由抗原抗体复合物结合C1q启动。
❖ 1.激活剂 Ag-Ab复合物( IgG、IgM )
❖ 2.参与成分 C1～C9
❖ 3.激活过程（三个阶段）
❖ 识别阶段
补体系统
补体系统的特点
1、连锁反应性——关键成分常以酶原形式存在，活 化后形成级联反应（cascade）。 2、不稳定性——代谢率居血浆蛋白之首，许多成分 对热敏感。 3、来源广泛性——机体许多器官都参与合成补体成 分，但以肝、脾的巨噬细胞合成 为最，含量占血清球蛋白10%。 4、非选择针对性——效应成分无选择针对性。
C567复合体的形成 C567复合体的形成
C8
C9
攻膜复合体的形成
补体的经典激活途径
免疫复合物 C2 C1 C1 C2b C4b2b C4 C4b C3 识别阶段 活化阶段 C6 C7 C3b C4b2b3b C5b + C8 C9 C5
攻膜阶段
C56789——MAC
补体活化的MBL途径 途径 补体活化的
定义：因为C3b灭活受阻引起的 补体系统激活过程 步骤：C3的活化与灭活 C3灭活受阻 C3正反馈
C3 H因子 C3b
C3自发水解
I因子 I
C3a
C3b
C3bi
C3b的自发形成 C3b的自发形成
C3b的降解 C3b的降解
H因子
I因子 Ba B因子 D因子
C3b C3bBb
C3bBb C3bnBb
过敏毒素作用
单核-巨噬细胞
血管
中性粒细胞
C5a 组织 C3a
趋化作用
免疫复合物清除作用
免疫复合物
C3b受体
红细胞
补体活性片段介导的生物学作用
C1q——识别免疫复合物、识别病毒膜蛋白 C4a——过敏毒素 C4b——组成C3、C5转化酶、参与免疫粘附 C2b——组成C3、C5转化酶 C3a—— C3a——过敏毒素、趋化因子 C3b——组成C3、C5转化酶、参与免疫粘附、调理作用 C5a——过敏毒素、趋化因子 C5b、C6、C7——组成攻膜复合体 C8、C9——组成攻膜复合体 Ba——参与免疫调节 Bb——组成C3、C5转化酶
病原生物学与免疫学 第三十章
（6）过敏毒素灭活因子 过敏毒素灭活因子即血清羧肽酶N，可去除C3a、 C4a和C5a分子羧基末端的精氨酸残基，使之丧失过敏毒素活性。
第二节 补体系统的激活与调节
二、补体激活的调节
（7）膜辅助蛋白（MCP） MCP表达于白细胞、上皮细胞和成纤维细胞表面， 可作为辅助因子促进I因子介导的C4b裂解。
一、补体系统的激活
1．C3b和C3转化酶的形成 在生理条件下，C3可受蛋白酶的作用，缓慢、持续地产生少量的C3b。
C3b可与B因子结合，血清中的D因子可将B因子裂解成Ba和Bb两个片段， 形成C3bBb ，即旁路途径的C3转化酶。 C3转化酶很不稳定，且效率低， 血清中的P因子可与之结合，使其趋于稳定。
（8）衰变加速因子（DAF） DAF表达于所有外周血细胞、内皮细胞和各 种黏膜上皮细胞表面，可同C2竞争与C4b的结合，从而抑制C3转化酶的 形成并促进其分解。
（9）同源限制因子（HRF） HRF又称C8结合蛋白，可抑制C9分子对C8的 聚合，阻止MAC的形成，以保证补体激活时正常自身组织细胞不被溶解破坏。
第一节 概述
二、补体的理化性质
补体各成分大多由肝细胞合成，少量由单核—巨噬细胞和肠黏膜上皮 细胞合成。补体化学成分多数为β球蛋白，少数为α或γ球蛋白，约占血清 球蛋白总量的10%。
在血清中以C3含量最高，D因子含量最少。补体性质很不稳定，对许 多或消 失，在0～10℃仅能保持3～4天，故抗体保存应在-20℃以下。
第三节 补体系统的生物学活性
一、溶菌和溶解细胞作用
补体系统被激活后，可在多种靶细胞表面形成膜攻击单位，导致靶细胞溶解。 当外源性微生物侵入后，补体裂解微生物是宿主抗感染的重要机制之一。
第三章 补体系统(Complement system)
（二）旁路途径（alternative pathway）
又称替代激活途径，其不依赖于抗体，而由微生物或 外源异物直接激活C3。在B因子、D因子和备解素参与 下，形成C3 转化酶和C5转化酶，启动级联酶促反应 过程。在微生物进化的种系发生上，旁路途径是最早 出现的补体活化途径，是抵御微生物感染的非特异性 防线。
（八） C9分子
C9是形成膜攻击复合体(MAC)的最后一个分子, 为一单 链糖蛋白,分子量79kDa。 C端37kDa由疏水性氨基酸组成C9b, N端34kDa由亲水性 氨基酸组成称C9a。因此，C9以其羧基部分嵌入细胞膜 的脂质双层中。 而N端则为与C5b～8相结合的功能区。 12～16个C9分子聚合形成的多聚体C9, 可形成内径 10nm、壁厚2nm的中空穿膜孔道嵌入膜内
（三）命名
固有成分，按其被发现的先后分别命名为C1(q、 r、s)、C2、……C9；其他成分以英文大写字 母表示，如B因子、D因子、P因子、H因子、 MBL等； 补体调节蛋白多以其功能命名，如C1抑制物、 C4结合蛋白、衰变加速因子等； 补体活化后的裂解片段，以该成分的符号后面 附加小写英文字母表示，如C3a、C3b等； 活化的补体在其符号上划一横线表示，灭活的 补体片段，在其符号前加英文字母i表示，如 iC3b。
1、C1q
C1q为各种补体分子中分子量最大(410kDa)的 球蛋白。其分子结构较特殊和复杂,由6个亚单 位组成，每个亚单位由A、B、C三种不同类型 的肽链所组成。
2、C1r和C1s
C1r和C1s均为单一多肽链分子,又都是丝氨酸 蛋白酶(原)。C1r和C1s多肽链均由接近700个 氨基酸所组成。电镜下观察表明，C1r和C1s的 分子构型极为相似，均呈一端大一端稍小的哑 铃状分子。 目前C1r和C1s的cDNA克隆均已成功，并进行了 全部序列分析。编码C1r的基因定位于人的第 12号染色体短臂,与编码C1s的基因相连。
第五章 补体
医学免疫学Medical Immunology第六版第五章补体系统(Complement)第一节补体概述第二节补体激活第三节补体系统的调节第四节补体的生物学意义第五节补体与疾病的关系第一节补体概述补体的发现：十九世纪末,在发现体液免疫后不久,Bordet即证明,新鲜血清中存在一种不耐热的成分,可辅助特异性抗体介导的溶菌作用。
由于这种成分是抗体发挥溶细胞作用的必要补充条件,故被称为补体(complement, C)。
定义存在于人和脊椎动物血清、组织液和细胞膜表面的一组经活化后具有酶活性的蛋白质．包括３０余种成分，故被称为补体系统（complement，C）。
（一）补体系统的组成：1.补体固有成份：2.补体受体(CR)：3.补体调节蛋白：C1~C9,B、D、P因子，MBL，MASP CR1、CR2、CR3、CR4、CR5及C3aR、C4aR，C5aR等C1INH、C4BP、H、I、S蛋白和血清羧肽酶, MCP, DAF, HRP（二）补体的命名：1.参与补体经典激活途径的固有成分，按发现的先后命名：C1（q r s）、C2…C92.补体系统的其他成分以英文大写字母表示：如B、D因子、H因子、MBL等。
3.调节成分以功能命名：C1抑制物；C4结合蛋白。
4.活化裂解片段加小写字母：如C3a、C3b等。
5.具有酶活性的成分加横线；如C3bBb。
6.灭活的补体片段，在其符号前加i：如iC3b。
（三）补体的理化性质与生物合成：1.补体的理化性质◆补体均为糖蛋白，多数为β球蛋白。
◆在生理情况下，多以酶前体形式存在。
◆多数补体对热不稳定，56℃，30min灭活。
2.补体的生物合成约90%血浆补体成分由肝脏合成，仅少数成分在肝脏以外的其他部位合成，在组织损伤急性期以及炎症状态下，补体产生增多，血清补体水平升高。
第二节补体的激活激活过程依据起始顺序的不同，可分为三条途径：由抗原-抗体复合物结合C1q启动激活的途径，称为经典途径(classical pathway)；由MBL结合至细菌启动激活的途径，称为MBL 途径（mannan-binding lectin pathway）；病原微生物等提供接触表面，而从C3开始激活的途径，称为旁路途径（alternative pathway) 。
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补体系统 免 疫 分 子
一、 补体的命名
（一）补体成分的命名 （二） 补体片段的命名 （三）其他命名原则 1.按发现的先后：C1（q r s）、 按发现的先后： （ ）、C2…C9 按发现的先后 ）、 2.调节成分以功能命名：C1抑制物；C4结合蛋白 调节成分以功能命名： 抑制物 抑制物； 结合蛋白 调节成分以功能命名 3.活化裂解片段加小写字母：如C3a、C3b等 活化裂解片段加小写字母： 活化裂解片段加小写字母 、 等 4.具有酶活性的成分加横线；如C3bBb 具有酶活性的成分加横线； 具有酶活性的成分加横线
补体系统 免 疫 分 子
一、 补体系统的组成
2．补体调节蛋白（complement regulatory proteins） ．补体调节蛋白（ ） 指存在于血浆中和细胞膜表面， 指存在于血浆中和细胞膜表面，通过调节补体激活途径中 关键酶而控制补体活化强度和范围的蛋白分子，包括： 关键酶而控制补体活化强度和范围的蛋白分子，包括：血 浆中H因子 因子 因子、 因子、 蛋白、 浆中 因子、I因子、C1-INH、C4bp、S蛋白、Sp40/40、 、 、 蛋白 、 羧肽酶N(过敏毒素灭活因子 H因子样蛋白 FHL）、 过敏毒素灭活因子)、 因子样蛋白（ ）、H 羧肽酶N(过敏毒素灭活因子)、H因子样蛋白（FHL）、H 因子相关蛋白（ ）；存在于细胞膜表面的衰变加速因 因子相关蛋白（FHR）；存在于细胞膜表面的衰变加速因 ）； ）、膜辅助蛋白 ）、CD59等。 子（DAF）、膜辅助蛋白（MCP）、 ）、膜辅助蛋白（ ）、 等
补体系统 免 疫 分 子
（三）MBL激活途径 激活途径
凝集素激活途径（ 凝集素激活途径（MBL pathway）指由血浆中甘露聚 ） 糖结合的凝集素( 糖结合的凝集素(mannan binding lectin,MBL) 直接 识别多种病原微生物表面的N-氨基半乳糖或甘露糖 氨基半乳糖或甘露糖， 识别多种病原微生物表面的 氨基半乳糖或甘露糖， 进而依次活化MASP-1、MASP-2、C4、C2、C3，形 进而依次活化 、 、 、 、 ， 成和经典途径相同的C3与 转化酶 转化酶， 成和经典途径相同的 与C5转化酶，激活补体级联酶 促反应的活化途径。MBL激活途径的主要激活物为含有 促反应的活化途径。MBL激活途径的主要激活物为含有 N-氨基半乳糖或甘露糖基的病原微生物。 氨基半乳糖或甘露糖基的病原微生物。 氨基半乳糖或甘露糖基的病原微生物
补体系统 免 疫 分 子
（四）补体激活的终末过程
补体系统 免 疫 分 子
图:三条途径比较示意图 三条途径比较示意图
补体系统 免 疫 分 子
第三节
补体活化的调控
补体系统的活化过程存在精密的调控机制，主要为： 补体系统的活化过程存在精密的调控机制，主要为： 控制补体活化的启动； ①控制补体活化的启动； 补体活性片段的自发性衰变； ②补体活性片段的自发性衰变； ③血浆中和细胞膜表面存在多种补体调节蛋白，通过控 血浆中和细胞膜表面存在多种补体调节蛋白， 制级联酶促反应过程中酶活性和MAC组装等关键步骤而 制级联酶促反应过程中酶活性和 组装等关键步骤而 发挥调节作用。 发挥调节作用。
补体系统 免 疫 分 子
补体3条活化途径示意图 补体3
补体系统 免 疫 分 子
（一） 经典激活途径
经典激活途径（ 经典激活途径（classical pathway）指主要由 ）指主要由C1q与激 与激 活物结合后，顺序活化C1r、C1s、C2、C4、C3，形成 活物结合后，顺序活化 、 、 、 、 ， C3转化酶（C4b 2a）与C5转化酶（C4b2a3b）的级联酶 转化酶（ 转化酶（ 转化酶 ） 转化酶 ） 促反应过程。 促反应过程。 1、参与经典途径的补体成分：参与经典途径活化的补体 、参与经典途径的补体成分： 成分依次为： 、 、 和 。 成分依次为：C1、C4、C2和C3。 2、 经典途径的激活物：主要是与抗原结合的 、 经典途径的激活物：主要是与抗原结合的IgG、IgM 、 分子。另外， 反应蛋白 细菌脂多糖（ 反应蛋白、 ）、髓鞘脂 分子。另外，C-反应蛋白、细菌脂多糖（LPS）、髓鞘脂 ）、 和某些病毒蛋白（ 和某些病毒蛋白（如HIV的gp120等）等也可作为激活物。 的 等 等也可作为激活物。 3、经典途径活化过程
补体系统 免 疫 分 子
（一）补体经典途径和凝集素途径的调控 1．对C1酯酶（C1s）和 MASP的调控 酯酶（ ． 酯酶 ） 的调控 2．对C3转化酶 转化酶(C4b2a)的调控 ． 转化酶 的调控 （二）补体旁路途径的调控 （三）补体激活终末过程的调控 （四）补体调节的同源限制现象
补体系统 免 疫 分 子
免 疫 分 子
补体系统
二、补体的生物合成
血浆补体成分由肝脏合成， 约90%血浆补体成分由肝脏合成，仅少数成分在肝脏 血浆补体成分由肝脏合成 以外的其他部位合成， 以外的其他部位合成，在组织损伤急性期以及炎症状 态下，补体产生增多，血清补体水平升高。 态下，补体产生增多，血清补体水平升高。
补体系统 免 疫 分 子
补体系统 免 疫 分 子
3、MAC攻击阶段 、 攻击ห้องสมุดไป่ตู้段
补体系统 免 疫 分 子
（二）旁路激活途径
旁路激活途径又称替代激活途径（ 旁路激活途径又称替代激活途径（alternative pathway） ） 指由B因子 因子、 因子和备解素参与 因子和备解素参与， 指由 因子、D因子和备解素参与，直接由微生物或外源 异物激活C3，形成C3与 转化酶 转化酶， 异物激活 ，形成 与C5转化酶，激活补体级联酶促反 应的活化途径。 应的活化途径。 1、 旁路途径的主要激活物：某些细菌、内毒素、酵母多 、 旁路途径的主要激活物：某些细菌、内毒素、 葡聚糖等。 糖、葡聚糖等。 2、旁路途径活化过程： 、旁路途径活化过程：
补体系统 免 疫 分 子
附：调节因子的作用
按其作用特点可分为三类： 按其作用特点可分为三类： 防止或限制补体在液相中自发激活的抑制剂， ①防止或限制补体在液相中自发激活的抑制剂， 抑制或增强补体对底物正常作用的调节剂， ②抑制或增强补体对底物正常作用的调节剂， ③保护机体组织细胞免遭补体破坏作用的抑制剂
补体系统 免 疫 分 子
第四章 补 体 系 统
n n
补体： 补体：是存在于人和脊椎动物血清与组织液中一组经活化 后具有酶活性的蛋白质 一、 补体系统的组成和命名 二、 补体激活 三、 补体活化的调控 四、 补体受体 五、 补体的生物学作用 六、 补体与疾病的关系
免 疫 分 子
补体系统
第一节
概 述
补体：十九世纪末 在发现体液免疫后不 在发现体液免疫后不久 补体：十九世纪末,在发现体液免疫后不久Bordet 即证明,新鲜血清中存在一种不耐热的成分 新鲜血清中存在一种不耐热的成分,可辅助 即证明 新鲜血清中存在一种不耐热的成分 可辅助 特异性抗体介导的溶菌作用。 特异性抗体介导的溶菌作用。由于这种成分是抗 体发挥溶细胞作用的必要补充条件,故被称为 故被称为补体 体发挥溶细胞作用的必要补充条件 故被称为补体 (complement)。 。
第二节
补体系统的激活
多种外源性或内源性物质可通过3条途径激活补体： 多种外源性或内源性物质可通过3条途径激活补体：①从 C1q-C1r-C1s开始的经典途径 开始的经典途径（ pathway）， ），抗 C1q-C1r-C1s开始的经典途径（classic pathway），抗 抗体复合物为主要激活物； C3开始的旁路途径 原-抗体复合物为主要激活物；②从C3开始的旁路途径 pathway），其不依赖于抗体； ），其不依赖于抗体 （alternative pathway），其不依赖于抗体；③通过甘 露聚糖结合凝集素( MBL)糖基 露聚糖结合凝集素(mannan binding lectin, MBL)糖基 识别的凝集素激活途径（ pathway）。此外，上述3 ）。此外 识别的凝集素激活途径（MBL pathway）。此外，上述3 条途径有共同的终末反应过程。 条途径有共同的终末反应过程。
补体系统 免 疫 分 子
一、 补体系统的组成和命名
补体系统由补体固有成份、补体受体、 补体系统由补体固有成份、补体受体、血浆及细胞膜补体 补体固有成份 调节蛋白等蛋白组成。 调节蛋白等蛋白组成。 1．补体固有成分 又 称 补 体 成 分 （ complement component）， 乃存在于血浆及体液中 、 构成补体基本 ） 乃存在于血浆及体液中、 组成的蛋白质，包括：经典激活途径的C1q、C1r、C1s、 组成的蛋白质，包括：经典激活途径的 、 、 、 C2、C4； 旁 路 激 活 途 径 的 B 因 子 、 D 因 子 和 备 解 素 、 ； 因子） （ properdin，P因子 ） ； 甘露聚糖结合凝集素激活途径 ， 因子 途径） 相关丝氨酸酶（ （ MBL途径 ） 的 MBL、MBL相关丝氨酸酶 （ MASP）； 途径 、 相关丝氨酸酶 ） 补体活化的共同组分C3、 、 、 、 、 。 补体活化的共同组分 、C5、C6、C7、C8、C9。
补体系统 免 疫 分 子
旁路途径示意图
补体系统 免 疫 分 子
（二）旁路途径
补体系统 免 疫 分 子
图
旁路途径的C3b放大效应 旁路途径的C3b放大效应 C3b
免 疫 分 子
补体系统
（三）MBL激活途径 激活途径
凝集素激活途径（ 凝集素激活途径（MBL pathway）指由血浆中甘露聚 ） 糖结合的凝集素( 糖结合的凝集素(mannan binding lectin,MBL) 直接识 别多种病原微生物表面的N-氨基半乳糖或甘露糖 氨基半乳糖或甘露糖， 别多种病原微生物表面的 氨基半乳糖或甘露糖，进 而依次活化MASP-1、MASP-2、C4、C2、C3，形成 而依次活化 、 、 、 、 ， 和经典途径相同的C3与 转化酶 转化酶， 和经典途径相同的 与C5转化酶，激活补体级联酶促 反应的活化途径。MBL激活途径的主要激活物为含有 激活途径的主要激活物为含有N反应的活化途径。MBL激活途径的主要激活物为含有 氨基半乳糖或甘露糖基的病原微生物。 氨基半乳糖或甘露糖基的病原微生物。