血液内科急性早幼粒细胞白血病临床路径
五、血液内科疾病临床路径
血液内科疾病临床路径目录1特发性血小板减少性紫癜临床路径 (1)2急性早幼粒细胞白血病临床路径 (5)2.1初治APL临床路径 (8)2.2完全缓解的APL临床路径 (13)3骨髓增生异常综合征-难治性贫血伴原始细胞过多（MDS-RAEB）临床路径（2011） (17)4慢性髓细胞白血病临床路径（2011） (25)5慢性淋巴细胞白血病（初诊）临床路径（2011） (31)6弥漫大B细胞淋巴瘤临床路径（2011） (39)7血友病A临床路径（2011） (48)8自身免疫性溶血性贫血临床路径（2011） (55)1特发性血小板减少性紫癜临床路径（2009年版）一、特发性血小板减少性紫癜临床路径标准住院流程（一）适用对象。
第一诊断为特发性血小板减少性紫癜(ITP)（ICD-10：D69.3）（二）诊断依据。
根据《血液病诊断和疗效标准》（张之南、沈悌主编，科学出版社，2008年，第三版）和《美国血液学会关于ITP 的指南》（Blood，1996，88(1):3-40），《临床诊疗指南-血液病学分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社）1.病史。
2.多次检查血小板计数减少（包括血涂片）。
3.脾脏不大或轻度增大。
4.骨髓检查巨核细胞数增多或正常，有成熟障碍。
5.排除血小板减少的其他原因。
（三）选择治疗方案的依据。
根据《邓家栋临床血液学》（邓家栋主编，上海科学技术出版社,2001年，第一版）和《美国血液学会关于ITP的指南》（Blood,1996，88(1):3-40），《临床诊疗指南-血液病学分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社）1.糖皮质激素作为首选治疗：可常规剂量或短疗程大剂量给药。
2.急症治疗：适用于严重、广泛出血；可疑或明确颅内出血；需要紧急手术或分娩者。
（1）静脉输注丙种球蛋白。
（2）输注血小板。
（四）临床路径标准住院日为14天内。
（五）进入路径标准。
1.第一诊断必须符合ICD-10：D69.3 特发性血小板减少性紫癜疾病编码。
急性早幼粒细胞白血病临床路径标准住院流程
成人Ph+急性淋巴细胞白血病临床路径（2016年版）一、成人Ph+急性淋巴细胞白血病（ALL）临床路径标准住院流程（一）适用对象。
第一诊断成人Ph+急性淋巴细胞白血病患者。
（二）诊断依据。
根据《World Health Organization Classification of Tumors. Pathology and Genetic of Tumors of Haematopoietic and Lymphoid Tissue.》（2008），《血液病诊断及疗效标准》（第三版，科学出版社）。
1.体检有或无以下体征：发热、皮肤粘膜苍白、皮肤出血点及瘀斑、淋巴结及肝脾肿大、胸骨压痛等。
2.血细胞计数及分类。
3.骨髓检查：形态学（包括组化检查）。
4.免疫分型。
5.遗传学：核型分析发现t（9；22）Ph染色体，FISH(必要时)。
6.白血病相关基因（BCR/ABL融合基因）。
（三）选择治疗方案的依据。
根据《中国成人急性淋巴细胞白血病诊断与治疗专家共识》(中华医学会血液学分会、中国抗癌协会血液肿瘤专业委员会)1.预治疗（CP）环磷酰胺（CTX）200 mg · m -2· d-1,第-2～0天，强的松（PDN）1mg · kg-1 · d-1 第-2～0天。
白细胞大于30×109/L或者髓外肿瘤细胞负荷大（肝脾、淋巴结肿大明显者）的患者建议接受预治疗避免肿瘤溶解综合征。
同时注意水化、碱化利尿。
2.诱导化疗方案（VDCP+IM）长春新碱（VCR）：1.4mg · m -2· d-1，最大剂量不超过2 mg/每次，第1、8、15、22天。
柔红霉素（DNR）: 30-40 mg · m -2· d-1,第1～3天, 第15～16天（依照血常规、第14天骨髓情况以及患者临床情况进行调整）。
环磷酰胺（CTX）：750-1000mg · m -2· d-1第1天、第15天(美思钠解救)。
儿童白血病临床路径
大病专项救治儿童白血病临床路径一、儿童急性淋巴细胞白血病（ALL）临床路径标准住院流程（一）、适用对象第一诊断为儿童急性淋巴细胞白血病(ICD-10:C91.0)的标危、中危组患者。
（二）、诊断依据根据《临床诊疗指南－小儿内科分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社），《诸福棠实用儿科学（第七版）》（人民卫生出版社）,《血液病诊断及疗效标准(第三版)》（张之南、沈悌主编著，科学出版社）。
（1）体检：可有发热、皮肤粘膜苍白、皮肤出血点及瘀斑、淋巴结及肝脾肿大、胸骨压痛等。
（2）血细胞计数及分类。
（3）骨髓检查：形态学（包括组化检查）。
（4）免疫分型。
（5）细胞遗传学：核型分析，FISH(必要时)。
（6）白血病相关基因。
（三）、选择治疗方案的依据根据《临床诊疗指南－小儿内科分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社），《诸福棠实用儿科学（第七版）》（人民卫生出版社）诊断明确转上级医院。
二、儿童急性早幼粒细胞白血病（APL）临床路径标准住院流程（一）、适用对象第一诊断为儿童急性早幼粒细胞白血病（ICD-10：C92.4，M9866/3）。
（二）、诊断依据根据《World Health Organization Classification of Tumors. Pathology and Genetic of Tumors of Haematopoietic and Lymphoid Tissue.》（2008），《血液病诊断及疗效标准》（张之南，沈悌主编，第三版，科学出版社）（1）体检有或无以下体征：发热、皮肤粘膜苍白、皮肤出血点及瘀斑、淋巴结及肝脾肿大、胸骨压痛等。
（2）血细胞计数及分类。
（3）骨髓检查：形态学（包括组化）。
（4）免疫分型。
（5）细胞遗传学：核型分析（t（15；17）及其变异型），FISH(必要时)。
（6）白血病相关基因（PML/RAR 及其变异型）。
（三）、选择治疗方案的依据根据《急性早幼粒细胞白血病(APL)治疗的专家共识》(中华医学会血液学分会，白血病学组)诊断明确转上级医院。
儿童急性早幼粒细胞白血病临床路径
儿童急性早幼粒细胞白血病临床路径一、儿童急性早幼粒细胞白血病（APL）临床路径标准住院流程（一）适用对象。
第一诊断为儿童急性早幼粒细胞白血病（ICD-10：C92.4，M9866/3）。
（二）诊断依据。
根据《World Health Organization Classification of Tumors. Pathology and Genetic of Tumors of Haematopoietic and Lymphoid Tissue.》（2008），《血液病诊断及疗效标准》（张之南，沈悌主编，第三版，科学出版社）1.体检有或无以下体征：发热、皮肤粘膜苍白、皮肤出血点及瘀斑、淋巴结及肝脾肿大、胸骨压痛等。
2.血细胞计数及分类。
3.骨髓检查：形态学（包括组化）。
4.免疫分型。
5.细胞遗传学：核型分析（t（15；17）及其变异型），FISH（必要时）。
6.白血病相关基因（PML/RAR及其变异型）。
（三）选择治疗方案的依据。
根据《急性早幼粒细胞白血病（APL）治疗的专家共识》（中华医学会血液学分会，白血病学组）1.诱导治疗：（1）单独使用全反式维甲酸（ATRA）或联合使用柔红霉素（DNR）：ATRA：20-30mg·m-2·d-1×28-40d；如联合DNR，DNR在ATRA治疗后第4天开始，最大量可达135mg·m-2，至少拆分为3天给予。
（2）ATRA联合三氧化二砷（ATO）：ATRA:20-30mg·m-2·d-1×28-40d；ATO:0.2mg·Kg-1·d-1×28-35d。
可根据治疗过程中白细胞数量变化适量加用DNR、羟基脲等细胞毒药物。
2.缓解后巩固治疗，可行3疗程化疗，可供选择的方案如下：DA方案，MA方案，HA方案，单用DNR，单用MTZ，ATO联合ATRA：（1）DA方案:DNR 40-45mg·m-2·d-1×3d，Ara-C 100-200mg·m-2·d-1×7d；（2）MA方案：米托蒽醌（MTZ）6-10mg·m-2 ·d-1×3d，Ara-C 100-200mg·m-2 ·d-1×7d；（3）HA方案：高三尖杉酯碱（HHT）。
儿童急性早幼粒细胞白血病临床路径
儿童急性早幼粒细胞白血病临床路径（2010年版）儿童急性早幼粒细胞白血病（APL）临床路径标准住院流程一、适用对象第一诊断为儿童急性早幼粒细胞白血病（ICD-10：C92.4，M9866/3）。
二、诊断依据根据《World Health Organization Classification of Tumors. Pathology and Genetic of Tumors of Haematopoietic and Lymphoid Tissue.》（2008），《血液病诊断及疗效标准》（张之南，沈悌主编，第三版，科学出版社）（一）体检有或无以下体征：发热、皮肤粘膜苍白、皮肤出血点及瘀斑、淋巴结及肝脾肿大、胸骨压痛等。
（二）血细胞计数及分类。
（三）骨髓检查：形态学（包括组化）。
（四）免疫分型。
（五）细胞遗传学：核型分析（t（15；17）及其变异型），FISH(必要时)。
（六）白血病相关基因（PML/RAR 及其变异型）。
三、选择治疗方案的依据根据《急性早幼粒细胞白血病(APL)治疗的专家共识》(中华医学会血液学分会，白血病学组)（一）诱导治疗：1.单独使用全反式维甲酸（ATRA）或联合使用柔红霉素（DNR）：ATRA：20-30mg·m-2 ·d-1×28-40d；如联合DNR，DNR在ATRA治疗后第4天开始，最大量可达135mg·m-2，至少拆分为3天给予。
2.ATRA联合三氧化二砷（ATO）：ATRA:20-30mg·m-2 ·d-1×28-40d；ATO:0.2mg·Kg-1·d-1×28-35d。
可根据治疗过程中白细胞数量变化适量加用DNR、羟基脲等细胞毒药物。
（二）缓解后巩固治疗，可行3疗程化疗，可供选择的方案如下：DA方案，MA方案，HA方案，单用DNR，单用MTZ，ATO联合ATRA：1.DA方案:DNR 40-45mg·m-2·d-1×3d，Ara-C 100-200mg·m-2·d-1×7d；2.MA方案：米托蒽醌（MTZ） 6-10mg· m-2 · d-1×3d，Ara-C 100-200mg·m-2 ·d-1×7d；3.HA方案: 高三尖杉酯碱（HHT）2.0-4.0mg·m-2 ·d-1×7-9d,Ara-C 100-200mg·m-2·d-1×5-7d；4.单用DNR: DNR 40-45mg·m-2·d-1×3d;5.单用MTZ: MTZ 6-10mg·m-2 ·d-1×3d;6.ATRA联合ATO：ATRA 20-30mg·m-2 ·d-1×28d， ATO 0.2mg·Kg-1·d-1×28d。
儿童急性早幼粒细胞白血病临床途径
儿童急性早幼粒细胞白血病临床途径（2020年版）儿童急性早幼粒细胞白血病（APL）临床途径标准住院流程一、适用对象第一诊断为儿童急性早幼粒细胞白血病（ICD-10：，M9866/3）。
二、诊断依据依照《World Health Organization Classification of T umors. Pathology and Genetic of T umors of Haematopoietic and Lymphoid Tissue.》（2020），《血液病诊断及疗效标准》（张之南，沈悌主编，第三版，科学出版社）（一）体检有或无以下体征：发烧、皮肤粘膜惨白、皮肤出血点及瘀斑、淋巴结及肝脾肿大、胸骨压痛等。
（二）血细胞计数及分类。
（三）骨髓检查：形态学（包括组化）。
（四）免疫分型。
（五）细胞遗传学：核型分析（t（15；17）及其变异型），FISH(必要时)。
（六）白血病相关基因（PML/RAR 及其变异型）。
三、选择医治方案的依据依照《急性早幼粒细胞白血病(APL)医治的专家共识》(中华医学会血液学分会，白血病学组)（一）诱导医治：1.单独利用全反式维甲酸（ATRA）或联合利用柔红霉素（DNR）：ATRA：20-30mg·m-2 ·d-1×28-40d；如联合DNR，DNR在ATRA医治后第4天开始，最大量可达135mg·m-2，至少拆分为3天给予。
联合三氧化二砷（ATO）：ATRA:20-30mg·m-2 ·d-1×28-40d；ATO:·Kg-1·d-1×28-35d。
可依照医治进程中白细胞数量转变适量加用DNR、羟基脲等细胞毒药物。
（二）减缓后巩固医治，可行3疗程化疗，可供选择的方案如下：DA方案，MA方案，HA方案，单用DNR，单用MTZ，ATO联合ATRA：方案:DNR 40-45mg·m-2·d-1×3d，Ara-C 100-200mg·m-2·d-1×7d；方案：米托蒽醌（MTZ）6-10mg·m-2 ·d-1×3d，Ara-C 100-200mg·m-2 ·d-1×7d；方案: 高三尖杉酯碱（HHT）·d-1×7-9d,Ara-C 100-200mg·m-2·d-1×5-7d；4.单用DNR: DNR 40-45mg·m-2·d-1×3d;5.单用MTZ: MTZ 6-10mg·m-2 ·d-1×3d;联合ATO：ATRA 20-30mg·m-2 ·d-1×28d，ATO ·Kg-1·d-1×28d。
急性早幼粒细胞白血病治疗方案
2.治疗期间，加强患者心理支持，提高治疗依从性。
3.遵循我国相关法律法规，确保治疗合规性。
六、总结
本方案针对急性早幼粒细胞白血病（APL）患者，结合国内外治疗经验和研究成果，制定了一套合法合规的治疗策略。通过诱导缓解、巩固、维持治疗及支持治疗，旨在实现疾病缓解、预防并发症、提高患者生存质量。在治疗过程中，密切监测患者病情变化，及时调整治疗方案，确保治疗的有效性和安全性。
二、治疗目标
1.疾病缓解：尽快实现完全缓解（CR），降低复发风险。
2.预防并发症：预防出血、感染等并发症，降低治疗相关死亡率。
3.提高生存质量：改善患者生存质量，延长生存期。
三、治疗方案
1.诱导缓解治疗
（1）全反式维甲酸（ATRA）：每日口服，直至CR或达到最大疗程。
（2）蒽环类药物（如多柔比星）：按体重计算剂量，每周一次，共4周。
（2）抗出血：及时输注血小板、红细胞等，纠正凝血功能异常。
（3）营养支持：加强营养摄入，提高患者免疫力。
四、治疗监测
1.定期检查血常规、肝肾功能、电解质、凝血功能等指标，评估病情及治疗反应。
2.定期进行骨髓穿刺检查，监测病情变化。
3.观察治疗相关并发症，及时处理。
五、注意事项
1.治疗过程中，密切观察患者病情变化，根据病情调整治疗方案。
（3）小剂量阿糖胞苷：每日一次，共7-14天。
2.巩固治疗
（1）ATRA：同诱导缓解治疗。
（2）蒽环类药物：同诱导缓解治疗。
（3）大剂量Leabharlann 糖胞苷：按体重计算剂量，每12小时一次，共3-5天。
3.维持治疗
（1）ATRA：每日口服，共1年。
儿童急性早幼粒细胞白血病临床路径(2019年版)
儿童急性早幼粒细胞白血病临床路径（2019年版）儿童急性早幼粒细胞白血病（APL）临床路径标准住院流程一、适用对象第一诊断为儿童急性早幼粒细胞白血病（ICD-10：C92.4，M9866/3）。
二、诊断依据根据国家卫生健康委员会颁布的《儿童急性早幼粒细胞白血病诊疗规范（2018年版）》，中华医学会血液学分会和中国医师协会血液科医师分会制定的《中国急性早幼粒细胞白诊疗指南（2018年版）》，《诸福棠实用儿科学》（江载芳，申昆玲，沈颖主编，第8版，人民卫生出版社，2015年）。
1.体检有或无以下体征：发热、皮肤黏膜苍白、皮肤出血点及淤斑、淋巴结及肝脾大、胸骨压痛等。
2.血细胞计数及分类。
3.骨髓检查：形态学（包括组化）。
4.免疫分型。
5.细胞遗传学：核型分析[t（15；17）及其变异型]，FISH （必要时）。
6.白血病相关基因（PML/RAR 及其变异型）。
三、选择治疗方案的依据根据国家卫生健康委员会颁布的《儿童急性早幼粒细胞白血病诊疗规范（2018年版）》。
（一）危险度分层1.低危组：WBC<10×109/L。
2.高危组：WBC≥10×109/L；FLT3-ITD突变者；或低危组维持治疗前未达到分子生物学缓解。
（二）诱导治疗1.低危组：全反式维甲酸（ATRA）+砷剂（三氧化二砷ATO或复方黄黛片RIF）。
（1）ATRA：15～25mg/（m2·d），bid或tid，d1～28，口服；骨髓形态学证实为APL时立即给药。
（2）ATO/RIF：ATO 0.15mg/（kg·d）（最大剂量10mg/d）d1～28，静滴；或RIF 50～60mg/（kg·d），bid或tid，d1～28，口服。
分子生物学证实PML/RAR 融合基因阳性时给药，建议1周内给药。
2.高危组：ATRA+砷剂+蒽环类药（去甲氧柔红霉素IDA，或柔红霉素DNR）。
（1）ATRA+砷剂（剂量和给药时间同上）。
中国急性早幼粒细胞白血病诊疗指南
中国急性早幼粒细胞白血病诊疗指南中国急性早幼粒细胞白血病（Acute Promyelocytic Leukemia，APL）是一种较为特殊的白血病亚型，其特点是APL患者的骨髓中早幼粒细胞明显增多，可以导致出血并发症。
针对这一特殊病情，中国医学界制定了《中国急性早幼粒细胞白血病诊疗指南》来指导临床工作。
一、临床表现急性早幼粒细胞白血病的临床症状主要有进行性发热、出血、皮肤瘀斑、骨与关节疼痛等。
这些症状可以帮助医生快速诊断和治疗APL。
二、诊断标准诊断APL主要基于以下几个方面的判断：外周血象中早幼粒细胞明显增多，骨髓中原始粒细胞比例大于20%，早幼粒细胞明显增多，持续性中性粒细胞减少。
能够看到特征性的伪麦芽球，常见的染色体易位是t（15；17），发现PML-RARa融合基因。
当然，这些指标是相对的，具体还要以实验室检查为准。
三、治疗方案1.积极控制出血由于APL患者常常伴有出血并发症，所以治疗的初期需要积极控制出血。
给予草酸铁、大剂量止血酶原等会有助于改善出血情况。
2.化疗方案现在常用的化疗方案是以ATRA（维甲酸）和酒石酸阿罗芬尼（Ato）联合化疗。
ATRA作用于早幼粒细胞，促成其分化为成熟的粒细胞，而阿罗芬尼则阻断白细胞増生。
这个方案综合考虑了早幼粒细胞分化和增殖的特点，能够起到较好的治疗效果。
3.病理形态学评估治疗过程中，需要对病理形态学进行定期评估，以确定治疗的疗效和预后。
4.分子生物学检查在治疗中，需要进行分子生物学检查，以确定是否达到了MRD （Minimal Residual Disease）阴性状态。
MRD阴性表示患者的干预效果较好，预后也较好。
5.预后评估对于APL患者的预后，除了在治疗中观察治疗效果外，还可以采用较为常见的预后评估模型，如Sanz模型和PETHEMA（西班牙血液病学学会）评分，辅助判断患者的预后情况。
四、随访及复发治疗由于APL的特殊性，需要进行长期随访，以及及时处理复发等情况。
幼年型粒单核细胞白血病临床路径(最全版)
幼年型粒单核细胞白血病临床路径（最全版）一、幼年型粒单核细胞白血病（Juvenile Myelomonocytic Leukemia，JMML）临床路径标准住院流程（一）适用对象。
第一诊断为幼年型粒单核细胞白血病。
（二）诊断依据。
根据《World Health Organization Classification of Tumors. Pathology and Genetic of Tumors of Haematopoietic and Lymphoid Tissue》（2008）。
临床表现及体征：常见的临床症状包括腹胀、面苍、乏力、皮肤出血点、发热等不适。
常见体征：肝脾肿大，淋巴结肿大，皮疹。
2.实验室检查：（1）外周血：白细胞数增多或大致正常，分类中可见单核细胞比例及单核细胞绝对值＞1.0×109/L,贫血多为正细胞正色素性，血小板多数正常。
（2）骨髓：骨髓细胞增生明显活跃或极度活跃，粒红巨三系增生，可见病态造血，单核细胞比例增高或大致正常。
（3）遗传学／分子生物学：细胞遗传学检查大多数染色体核型正常，部分可见7号染色体单体。
分子生物学：BCR/ABL(－)。
大部分患者可检测出PTPN11,CBL,NRAS,KRAS,NF1,SETBP1等常见JMML基因突变。
（4）粒单核细胞刺激因子（GM－CSF）高敏感实验：JMML骨髓细胞行造血干细胞培养（－GM－CSF）:可见CFU－GM生长。
（5）抗硷血红蛋白：大部分患者抗碱血红蛋白均高于同年龄儿童。
（三）进入路径标准。
1.第一诊断必须符合（ICD－）幼年型粒单核细胞白血病编码。
2.当患者同时具有其他疾病诊断，但住院期间不需要特殊处理也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可以进入路径。
（四）标准住院日。
标准住院日为1－7天。
（五）住院期间的检查项目。
1.必需的检查项目（1）血常规及分类、尿常规、大便常规+潜血、血型；（2）肝肾功能、电解质、输血前检查，凝血功能；（3）骨髓细胞形态学、细胞遗传学和分子生物学（包括BCR/ABLP210、P190融合基因，fish －7）检测；（4）干细胞培养（－GM－CSF）（5）抗碱血红蛋白（HbF）（6）病毒学检测（7）胸片、心电图、腹部B超。
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急性早幼粒细胞白血病临床路径（2009年版）急性早幼粒细胞白血病（APL）临床路径标准住院流程（一）适用对象。
第一诊断为急性早幼粒细胞白血病（ICD-10：C92.4，M9866/3）（二）诊断依据。
根据《World Health Organization Classification of Tumors. Pathology and Genetic of Tumors of Haematopoietic and Lymphoid Tissue》（2008）,《血液病诊断及疗效标准》（张之南、沈悌主编，科学出版社，2008年，第三版）1.体检有或无以下体征：发热、皮肤粘膜苍白、皮肤出血点及瘀斑、淋巴结及肝脾肿大、胸骨压痛等。
2.血细胞计数及分类。
3.骨髓检查：形态学（包括组化检查）。
4.免疫分型。
5.细胞遗传学：核型分析（t（15；17）及其变异型），FISH(必要时)。
6.白血病相关基因（PML/RAR 及其变异型）。
（三）选择治疗方案的依据。
根据《急性早幼粒细胞白血病(APL)治疗的专家共识》(中华医学会血液学分会，白血病学组)1.诱导治疗：（1）单独使用全反式维甲酸（ATRA）或联合使用柔红霉素（DNR）：ATRA：25-45mg〃m-2 〃d-1×28-40d；如联合DNR，DNR在ATRA治疗后第4天开始，最大量可达135mg〃m-2，至少拆分为3天给予。
（2）ATRA联合三氧化二砷（ATO）：ATRA:25-45mg〃m-2 〃d-1×28-40d;ATO:10mg/d×28-35d。
可根据治疗过程中白细胞数量变化适量加用DNR、羟基脲等细胞毒药物。
2.缓解后巩固治疗，可行3疗程化疗，分别为DA,MA,HA 方案：（1）DA方案:DNR 40-45mg〃m-2〃d-1×3d,Ara-C 100-200mg〃m-2〃d-1×7d；（2）MA方案：米托蒽醌（MTZ）6-10mg〃 m-2 〃 d-1×3d,Ara-C 100-200mg〃m-2 〃d-1×7d；（3）HA方案: 高三尖杉酯碱（HHT）2.0-2.5mg〃m-2 〃d-1×7d,Ara-C 100-200mg〃m-2〃d-1×7d。
如为高危患者（初诊时WBC≥10×109/L），可将DA或MA 方案中的Ara-C换为1-2g〃m-2，q12h×3d。
3.中枢神经白血病（CNSL）的防治：腰穿及鞘内注射至少4次，确诊CNSL退出本路径。
鞘注方案如下：甲氨喋呤（MTX）10-15mg，Ara-C 40-50mg，地塞米松（DXM）5mg。
4.缓解后维持治疗，序贯应用ATO、ATRA、6-巯基嘌呤(6-MP)+甲氨喋呤（MTX）三方案，每方案1月，3月为一周期，共5周期。
（1）ATO 10mg〃d-1×21-28d。
（2）ATRA 25-45mg〃m-2 〃d-1×28d。
（3）6-MP+MTX：6-MP 100mg，第1-7天，第15-21天；MTX 20mg，第9，12，23，26天。
（四）根据患者的疾病状态选择路径。
初治APL临床路径和完全缓解的APL临床路径（附后）。
初治APL临床路径一、初治APL临床路径标准住院流程（一）标准住院日为40天内。
（二）进入路径标准。
1.第一诊断必须符合ICD-10：C92.4，M9866/3急性早幼粒细胞白血病（APL）疾病编码，行诱导分化治疗。
2.当患者同时具有其他疾病诊断时，但在住院期间不需要特殊处理,也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可以进入路径。
（三）明确诊断及入院常规检查需3-5天（指工作日）。
1.必需的检查项目：（1）血常规、尿常规、大便常规；（2）肝肾功能、电解质、凝血功能、血型、输血前检查；（3）胸片、心电图、腹部B超、眼底检查。
2.发热或疑有感染者可选择：病原微生物培养、影像学检查。
3.骨髓检查（形态学包括组化）、免疫分型、细胞遗传学、白血病相关基因（PML/RAR及其变异型）检测。
（四）化疗前准备。
1.建议对发热患者立即进行病原微生物培养并使用抗菌药物，可选用头孢类（或青霉素类）±氨基糖甙类抗炎治疗，3天后发热不缓解者，可考虑更换碳青酶烯类和/或糖肽类和/或抗真菌治疗；有明确脏器感染患者应根据感染部位及病原微生物培养结果选用相应抗菌药物。
2.对于Hb﹤80g/L,PLT﹤30×109/L或有活动性出血的患者，分别输浓缩红细胞和单采血小板；若存在弥散性血管内凝血(DIC)倾向时，当PLT﹤50×109/L即应输注单采血小板。
有心功能不全者可放宽输血指征。
3.对于有凝血功能异常的患者，输注相应血液制品。
纤维蛋白原﹤1.5g/L时，输注新鲜血浆或浓缩纤维蛋白原。
（五）化疗开始于诊断第1天。
（六）化疗方案。
1.诱导治疗：可选用下列方案之一进行治疗（1）ATRA方案:ATRA 25-45mg〃m-2〃d-1×28-40d。
（2）ATRA + DNR方案：ATRA 25-45mg〃m-2〃d-1×28-40d，DNR 在ATRA治疗后第4天开始，最大量可达135mg〃m-2，至少拆分为3天给予。
（3）ATRA + ATO方案：ATRA 25-45mg〃m-2〃d-1×28-40d，ATO 10mg〃d-1×28-35d，可根据治疗过程中白细胞数量变化适量加用DNR、羟基脲等细胞毒药物。
（七）治疗后30天内必须复查的检查项目。
1.血常规、肝肾功能、电解质。
2.脏器功能评估。
3.骨髓检查。
4.微小残留病变检测（有条件时）。
（八）化疗中及化疗后治疗。
1.感染防治：发热患者建议立即进行病原微生物培养并使用抗菌药物，可选用头孢类（或青霉素类）±氨基糖甙类抗炎治疗；3天后发热不缓解者，可考虑更换碳青酶烯类和/或糖肽类和/或抗真菌治疗；有明确脏器感染的患者，应根据感染部位及病原微生物培养结果选用相应抗菌药物。
2.脏器功能损伤的相应防治：止吐、保肝、水化、碱化、防治尿酸肾病（别嘌呤醇）、治疗诱导分化综合征(地塞米松)、抑酸剂等。
3.成分输血: 适用于Hb﹤80g/L,PLT﹤30×109/L或有活动性出血患者，分别输浓缩红细胞和单采血小板；若存在DIC倾向则PLT﹤50×109/L即应输注血小板。
有心功能不全者可适当放宽输血指征。
4.造血生长因子:化疗后中性粒细胞绝对值（ANC）≤1.0×109/L，可使用粒细胞集落刺激因子（G-CSF）5μg〃Kg-1 〃d-1。
（九）出院标准。
1.一般情况良好。
2.没有需要住院处理的并发症和/或合并症。
（十）变异及原因分析。
1.治疗过程中出现感染、贫血、出血及其他合并症者，需进行相关的诊断和治疗，可适当延长住院时间。
2.诱导分化治疗40天未达完全缓解者退出本路径。
3.若腰穿后脑脊液检查显示存在白血病神经系统侵犯，建议隔日腰穿鞘注化疗药物直至脑脊液检查正常，同时退出此途径，进入相关途径。
二、初治APL临床路径表单适用对象：第一诊断为初治急性早幼粒细胞白血病（ICD-10：C92.4，M9866/3）行诱导化疗患者姓名：性别：年龄：门诊号：住院号：完全缓解的APL临床路径一、完全缓解的APL临床路径标准住院流程（一）标准住院日为28天内。
（二）进入路径标准。
1.第一诊断必须符合ICD-10：C92.4，M9866/3急性早幼粒细胞白血病（APL）疾病编码。
2.经诱导化疗达CR。
3.当患者同时具有其他疾病诊断，但在住院期间不需要特殊处理，也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可以进入路径。
（三）完善入院常规检查需2天（指工作日）。
1.必需的检查项目：（1）血常规、尿常规、大便常规；（2）肝肾功能、电解质、血型、凝血功能、输血前检查；（3）胸片、心电图、腹部B超。
2.发热或疑有某系统感染者可选择：病原微生物培养、影像学检查。
3.骨髓检查（必要时活检）、微小残留病变检测。
（四）化疗开始于入院第3天内。
（五）化疗方案。
1.缓解后巩固治疗：可行3个疗程化疗，分别为DA、MA、HA方案：（1）DA方案: DNR 40-45mg〃m-2〃d-1×3d，Ara-C 100-200mg〃m-2〃d-1×7d。
（2）MA方案：米托蒽醌（MTZ）6-10mg〃m-2〃d-1×3d,Ara-C 100-200mg〃m-2〃d-1×7d。
（3）HA方案: 高三尖杉酯碱（HHT）2.0-2.5mg〃m-2 〃d-1×d天,Ara-C 100-200mg〃 m-2〃d-1×d天。
如为高危患者（初诊时WBC≥10×109/L），可将DA或MA 方案中的Ara-C更改为1-2g〃m-2，q12h ×3d。
2.中枢神经白血病（CNSL）的防治：腰穿及鞘内注射至少4次（确诊CNSL退出本路径）。
鞘注方案如下：MTX 10-15mg，Ara-C 40-50mg，DXM 5mg。
3.缓解后维持治疗：序贯应用ATO、ATRA、6-MP+MTX三个方案，每方案1个月，3个月为1周期，共使用5个周期。
（1）ATO 10mg〃d-1×21-28d。
（2）ATRA 25-45mg〃m-2〃d-1×28d。
（3）6-MP+MTX：6-MP 100mg，第1-7天，第15-21天；MTX 20mg，第9，12，23，26天。
（六）化疗后恢复期复查的检查项目。
1.血常规、肝肾功能、电解质。
2.脏器功能评估。
3.骨髓检查（必要时）。
4.微小残留病变检测（必要时）。
（七）化疗中及化疗后治疗。
1.感染防治：发热患者建议立即进行病原微生物培养并使用抗菌药物，可选用头孢类（或青霉素类）±氨基糖甙类抗炎治疗；3天后发热不缓解者，可考虑更换碳青酶烯类和/或糖肽类和/或抗真菌治疗；有明确脏器感染的患者，应根据感染部位及病原微生物培养结果选用相应抗菌药物。
2.防治其他脏器功能损伤：止吐、保肝、水化、碱化。
3.成分输血: 适用于Hb﹤80g/L，PLT﹤20×109/L或有活动性出血的患者，分别输注浓缩红细胞和单采血小板。
有心功能不全者可放宽输血指征。
4.造血生长因子:化疗后中性粒细胞绝对值（ANC）≤1.0×109/L，可使用G-CSF 5μg〃Kg-1〃d-1。
（八）出院标准。
1.一般情况良好。
2.没有需要住院处理的并发症和/或合并症。
（九）变异及原因分析。
1.治疗中、后有感染、贫血、出血及其他合并症者，进行相关的诊断和治疗，并适当延长住院时间。