骨巨细胞瘤的这些基础知识,你都掌握了吗?
骨巨细胞瘤的治疗方案

骨巨细胞瘤的治疗方案骨巨细胞瘤是一种罕见的骨肿瘤,通常发生在长骨的表面,如肱骨、胫骨等。
该疾病主要由骨巨细胞的异常增生引起,表现为疼痛、肿胀和功能受损。
对于骨巨细胞瘤的治疗,综合考虑患者的年龄、病变部位、肿瘤大小以及肿瘤对周围组织的侵袭程度等因素,制定出合适的治疗方案至关重要。
一、手术治疗手术是治疗骨巨细胞瘤最常用的方法之一。
传统的手术治疗方式包括切除肿瘤、填充骨水泥以及骨移植等。
这些方法可以有效地切除肿瘤组织,减轻疼痛,恢复患者的骨功能。
然而,由于骨巨细胞瘤的生长具有明显的不确定性,手术后的复发率较高,因此需要患者长期的随访和监测。
近年来,随着医学技术的不断进步,越来越多的新型手术治疗方案被应用于骨巨细胞瘤的治疗中。
例如,射频消融术通过高频电流的作用将肿瘤组织烧灼坏死,减少手术创伤和出血量。
射频消融术在治疗小型骨巨细胞瘤方面效果显著,但在大型肿瘤的治疗中效果有限。
二、药物治疗药物治疗作为骨巨细胞瘤的辅助治疗手段,可以在手术之前或之后使用。
主要的药物治疗方法包括药物靶向治疗和放疗。
1.药物靶向治疗:靶向药物是指通过特定的分子靶点作用于肿瘤细胞,抑制其生长和增殖的药物。
对于骨巨细胞瘤,靶向药物的应用主要集中在对肿瘤细胞增殖所需的信号通路进行阻断。
近年来,一些靶向药物如依达拉奉等已经在骨巨细胞瘤的治疗中取得了一定的疗效。
2.放疗:放疗是一种使用高能量的X射线或其他放射线来杀灭肿瘤细胞的方法。
对于一些手术困难或复发性骨巨细胞瘤,放疗可以作为重要的治疗手段。
放疗可以在手术前或手术后进行,帮助控制或清除残留的肿瘤组织。
三、介入治疗介入治疗是一种通过穿刺导管将治疗药物或其他物质直接注入肿瘤部位,从而达到治疗目的的方法。
在骨巨细胞瘤的治疗中,介入治疗主要包括动脉栓塞和射频消融。
动脉栓塞是通过将栓塞剂注射到肿瘤供血动脉中,使其闭塞,从而导致肿瘤组织缺血坏死。
这种治疗方法适用于那些较大且位于靠近关节的骨巨细胞瘤。
骨巨细胞瘤影像诊断课件

综合影像学特点和临床表现进行诊断,能够提高诊断准确性
结合影像学结果和临床表现进行综合诊断,可以更加准确地判断患者的病情。
严密的随访和评估能够为患者制定合理的治疗方案,提高预 后效果
通过随访和评估,可以为患者制定个性化的治疗方案,提高治疗的效果。
骨巨细胞瘤影像诊断ppt 课件
这个课件将向大家介绍骨巨细胞瘤的影像诊断,包括定义、临床表现、影像 诊断、鉴别诊断、治疗方案以及随访与预后。什么 Nhomakorabea骨巨细胞瘤
定义
骨巨细胞瘤是一种较为常见的骨肿瘤,主要由巨噬细胞和间叶细胞构成。
临床表现
患者可能出现疼痛、肿胀和运动受限等症状,通常出现在骨骺的近端。
影像诊断
骨纤维异常增生症和骨 巨细胞瘤在影像上有相 似的表现,但两者的治 疗方法有所不同。
2 骨髓炎
骨髓炎是一种感染性疾 病,与骨巨细胞瘤在影 像上有所不同。
3 恶性肿瘤
与恶性肿瘤相比,骨巨 细胞瘤的恶性程度较低, 但仍需鉴别排除。
治疗方案
1
手术治疗
通过手术切除肿瘤组织来治疗骨巨细胞瘤。
2
介入治疗
介入治疗包括局部注射和栓塞疗法,可以减少肿瘤的体积。
3
放疗
放疗可以在手术后或手术前用于控制肿瘤的生长。
随访与预后
随访方式
随访可以通过定期复查影像、 生物学标志物等来评估患者 的病情。
预后影响因素
预后受到多种因素的影响, 如年龄、肿瘤大小和位置等。
预后评估方法
通过综合评估患者的临床表 现和影像学结果来评估预后。
结论
骨巨细胞瘤的影像诊断是其诊断的基础
X线
骨巨细胞瘤ppt课件

三、电镜所见:构成肿瘤的主体细胞是多核巨细胞及间质细胞。多核
巨细胞的细胞表面有微绒毛,周围为透明带,该处缺乏细胞器,为破骨细 胞的超微特点。细胞核数目有很大的不同,细胞核呈不规则形状,伴有突 起和凹陷,染色质一般有边集现象,常可见核包涵体。细胞质内有许多线 粒体,中等量的粗面内质网及高尔基复合体,其形态、大小、致密度均较 一致。偶有不等量的溶酶体物结构,内含细胞碎片的剩余小体和消化泡。
第十三章骨巨细胞瘤 概述
骨巨细胞瘤(giong cell tumor of bone) 是一种至今尚不清楚的常见肿瘤。其发 病率在我国较高,仅次于骨软骨瘤,占全部骨肿廇的10%—20%,而在西方 国家一般报道为3﹪~5﹪。以往认为此病属良性,但有较强的侵袭性,也 有明确的恶性巨细胞瘤,但近年多数学者将其认为低度恶性或潜在恶性肿 瘤。美国骨骼肌肉肿瘤学会在1980年提出的骨肿瘤外科分期系统中,已将其 正式列为低度恶性肿瘤。 近年来的研究,特别是超微结构的研究已公认肿瘤的基本成分是单核 间质细胞和散在其中的多核巨细胞,前者是肿瘤的主要成分。血管丰富, 瘤组织的结构可因不同病例或不同区域而异。根据免疫酶标结果,提示它 可能来源于多潜能分化的骨原始间胚叶细胞。肿瘤中复杂的细胞成分只是 反映了同一起源的肿瘤向不同方向的细胞分化,即向纤维母细胞、巨噬细 胞,或兼有两者特征的细胞分化,甚至表现为不分化的细胞
第十三章
骨巨细胞瘤 病 理
二、光镜所见:肿瘤的基本成分是单核间质细胞和散在其中的多核
巨细胞。骨巨细胞瘤虽以“巨细胞”命名,但实际上间质细胞才是构成肿 瘤的主要成分,间质细胞的分化程度决定肿瘤的性质。 单核间质细胞呈圆形或梭形。细胞核较大,呈圆形或卵圆形,染色 质中等,核仁1个,细胞界限不清,常见胞质突起。间质细胞具有间充质 细胞多能性,可能向成纤维细胞分化,此时细胞变成梭形,产生数量不等 的胶原纤维,排列成束或旋涡状;可向成骨细胞分化,产生新生骨。位于 病理骨折附近,或刮除术及植骨术后肿瘤复发时;偶向软骨细胞分化,并 产生少量软骨基质。 多核巨细胞的细胞核一般在20个左右,多者可达100个以个。细胞核 常位于细胞中央,形态同间质细胞。细胞质丰富。分化较好的肿瘤,巨细 胞数量较多,体积较大,形状也较规则,核较多;分化不良者巨细胞数量 较少,体积较小,核少,细胞的形态亦不规则,但多核巨细胞的核不发生 变化,看不到核分裂像。对多核巨细胞的来源及性质有不同意见,或认为 系正常破骨细胞,或认为是巨噬细胞融合而成,或认为间质细胞与多核细 胞系同源,多核巨细胞是肿瘤间质细胞融合后在体内以合胞体形式存在。
骨巨细胞瘤怎样治疗?

骨巨细胞瘤怎样治疗?*导读:本文向您详细介绍骨巨细胞瘤的治疗方法,治疗骨巨细胞瘤常用的西医疗法和中医疗法。
骨巨细胞瘤应该吃什么药。
*骨巨细胞瘤怎么治疗?*一、西医*1、治疗基于本病的自然史。
Hutter等指出,刮除者约有30%在2年内复发,50%在5年内复发。
所有复发病人中90%发生在5年以内。
因此5年以后的局部复发应考虑有恶性变可能。
他们报告经1次手术而治愈仅1/3病例,经两次手术治愈者亦为1/3病例,其余1/3则经3~5次手术才得根治。
因此若希望1次手术获得治愈,必须采取根治性手术,即彻底切除肿瘤,包括适量正常组织的大块切除术。
彻底刮除和植骨Thompon的报导第1年后复发率为29.6%至第5年复发率上升至54.1%,约有10%的骨巨细胞瘤转变为恶性。
这同样说明对大多数的骨巨细胞瘤来说刮除和植骨的治疗是不太合适的,对躯干骨的巨细胞瘤经刮除和植骨后其预后比肢体骨者为优。
经刮除而反复复发的病例,有恶性变可能者节段切除术应考虑选用,节段切除同时可行关节融合术,半关节移植术或假体成形术。
对原发恶性巨细胞瘤或恶变的肉瘤者需作截肢,肿瘤病变范围广泛或已侵入软组织内节段切除后难以重建肢体功能或不能达到根治要求者也须考虑截肢。
放射照射后发生肉瘤变的机会较多,只有在人体的某些部位不适宜手术时才可谨慎选用。
手术是治疗骨巨细胞瘤的主要手段。
扩大刮除是常用的病变内切除的方法。
单纯刮除术后有较高的局部复发率,因而可用一些辅助方法来处理瘤壁,扩大外科边界。
常用的辅助方法有液氮、酚、高速磨钻等。
这些方法可以使刮除边界扩大1~4mm,并可杀灭残留的肿瘤细胞,降低局部复发率。
用骨水泥或植骨填充刮除后造成的空腔。
对于切除后不会造成严重功能障碍的部位,如腓骨近端、尺骨远端,则可行大块切除。
另外,如果肿瘤反复复发或肿瘤巨大也可考虑行广泛切除。
由于放疗有可能导致肉瘤变或继发恶性肿瘤,所以仅对难以切除的罕见病例才考虑采用放疗。
1.肿瘤刮除+残腔植骨术(1)复发率与处理方法:骨巨细胞瘤的治疗在19世纪为截肢术。
骨巨细胞瘤的科普知识课件

何时就医?
活检
在某些情况下,可能需要进行骨活检以确认诊断 。
活检可以提供肿瘤细胞的详细信息,有助于制定 治疗方案。
如何治疗骨巨细胞瘤?
如何治疗骨巨细胞瘤? 治疗方法
治疗通常包括手术切除和可能的随访观察。
根据肿瘤的大小和位置,手术的复杂程度可 能不同。
如何治疗骨巨细胞瘤?
药物治疗
在某些情况下,医生可能会建议使用药物控 制症状或抑制肿瘤生长。
骨巨细胞瘤通常发生在20至40岁的年轻人群 体中,尤其是女性。
性别和年龄是影响发病率的重要因素。
谁会得骨巨细胞瘤?
遗传因素
某些遗传综合征可能使个体更容易发展为骨 巨细胞瘤。
例如,家族性多发性骨肿瘤综合征与此病理 相关。
谁会得骨巨细胞瘤?
环境因素
骨巨细胞瘤的发生与某些环境因素(如过度 使用关节)可能有关。
受伤或骨折后,局部区域的再生可能导致肿 瘤的形成。
何时就医?
、肿胀或活动受限,应及时就 医。
尤其是年轻人群,任何不明原因的骨痛都应引起 重视。
何时就医?
影像学检查
医生通常会通过X光、CT或MRI等影像学检查进行 诊断。
影像学检查能够帮助医生确定肿瘤的大小和位置 。
什么是骨巨细胞瘤?
发病机制
骨巨细胞瘤的确切发病机制尚不完全清楚,但与 骨代谢和细胞增生有关。
研究表明,特定基因突变可能导致细胞异常增生 。
什么是骨巨细胞瘤? 临床表现
患者常常表现为局部疼痛、肿胀和活动受限,严 重的情况下可能会导致骨折。
疼痛通常在活动时加重,休息时缓解。
谁会得骨巨细胞瘤?
谁会得骨巨细胞瘤? 高发人群
例如,使用双膦酸盐类药物可以抑制骨吸收 。
骨巨细胞瘤icds标准

骨巨细胞瘤ICD-10诊断标准骨巨细胞瘤是一种常见的骨肿瘤,ICD-10编码为M8717/1。
以下是骨巨细胞瘤的诊断标准,包括临床诊断、影像学检查、病理学诊断、遗传因素和治疗方式等方面。
1.临床诊断骨巨细胞瘤主要表现为疼痛、肿胀和关节活动受限等症状。
疼痛通常为间歇性,但随着病情的进展可能会加剧。
肿瘤通常位于长骨干骺端,特别是膝关节和踝关节周围。
临床诊断需要考虑患者的症状、体格检查和病史。
2.影像学检查骨巨细胞瘤的影像学表现为骨端偏心位、溶骨性、囊性破坏而无骨膜反应,病灶呈肥皂泡样改变。
X线表现为骨端偏心位、溶骨性、囊性破坏而无骨膜反应,病灶呈肥皂泡样改变;CT能显示骨皮质变薄无膨胀,病灶呈肥皂泡样改变,溶骨区内有间隔或斑点钙化影;MRI表现病变部位骨端偏心位溶骨性病灶,T1呈低信号,T2呈高信号,其间可见条带状影,部分病例可见线状分隔。
3.病理学诊断骨巨细胞瘤的病理学表现为骨端偏心位、溶骨性、囊性破坏而无骨膜反应,病灶呈肥皂泡样改变。
镜下可见肿瘤由许多相互交错的片状或条状瘤细胞组成,这些瘤细胞由薄而弯曲的纤维分隔开。
肿瘤细胞的核大小不一,染色深,形状不规则,可见核仁。
部分病例可见瘤细胞多核现象。
4.遗传因素骨巨细胞瘤与遗传因素有关。
某些基因的突变可以增加患骨巨细胞瘤的风险。
这些基因包括P53、COL1A1和RANKL等。
因此,遗传因素也是骨巨细胞瘤诊断的一部分。
5.治疗方式骨巨细胞瘤的治疗方式包括手术切除、放疗和药物治疗等。
手术是治疗骨巨细胞瘤的主要方法,切除肿瘤并重建骨骼的稳定性是必要的。
对于不能切除的肿瘤或复发的肿瘤,可以采取放疗或药物治疗等辅助治疗措施。
总之,骨巨细胞瘤的诊断需要综合考虑临床诊断、影像学检查、病理学诊断、遗传因素和治疗方式等方面。
对于每个患者,应该根据其具体情况制定个性化的治疗方案。
骨巨细胞瘤病理分类

骨巨细胞瘤病理分类骨巨细胞瘤(giant cell tumor,GCT)是一种常见的骨肿瘤,其病理分类有多种类型。
本文将对骨巨细胞瘤的病理分类进行详细介绍。
一、原发性骨巨细胞瘤原发性骨巨细胞瘤是指起源于骨组织的肿瘤,不伴随其他病变。
根据病理学特征,原发性骨巨细胞瘤可分为以下几个亚型。
1. 经典型骨巨细胞瘤经典型骨巨细胞瘤是最常见的亚型,占原发性骨巨细胞瘤的大多数。
病理上主要特征是肿瘤组织中散在分布的巨细胞,巨细胞周围有富血管的纤维组织包绕,肿瘤细胞核呈圆形或卵圆形,染色深染。
此外,肿瘤细胞呈多核巨细胞的形态,细胞质中含有丰富的嗜碱性粒体。
2. 富有血管型骨巨细胞瘤富有血管型骨巨细胞瘤是一种罕见的亚型,其特征是肿瘤组织中富含血管。
病理上,肿瘤细胞核呈多形性,细胞质丰富,巨细胞核多呈马蹄形,细胞质中含有大量的嗜碱性粒体。
3. 少巨细胞型骨巨细胞瘤少巨细胞型骨巨细胞瘤是一种少见的亚型,其特征是肿瘤组织中巨细胞数量较少。
病理上,肿瘤细胞核形态规则,细胞质丰富,细胞核呈圆形或卵圆形,染色深染。
二、继发性骨巨细胞瘤继发性骨巨细胞瘤是指由其他病变引起的巨细胞瘤。
根据引起骨巨细胞瘤的病变类型,继发性骨巨细胞瘤可分为以下几个亚型。
1. 骨纤维异常增殖症相关骨巨细胞瘤骨纤维异常增殖症(fibrous dysplasia)是一种骨骼发育异常的疾病,其特征是骨组织中纤维结构增生。
骨纤维异常增殖症常伴随骨巨细胞瘤的发生,病理上可见纤维组织增生,巨细胞分布不均匀。
2. 骨囊肿相关骨巨细胞瘤骨囊肿(bone cyst)是一种以骨质破坏和囊肿形成为特征的病变。
骨囊肿可合并骨巨细胞瘤的发生,病理上可见囊肿内壁上有散在的巨细胞。
3. 骨肉瘤相关骨巨细胞瘤骨肉瘤(osteosarcoma)是一种恶性骨肿瘤,骨巨细胞瘤可在骨肉瘤的病灶中出现。
病理上可见恶性肿瘤细胞和巨细胞混杂分布。
4. 骨纤维异常增殖症合并骨肉瘤相关骨巨细胞瘤骨纤维异常增殖症合并骨肉瘤时,骨巨细胞瘤的病理特征与骨肉瘤相关骨巨细胞瘤相似。
骨巨细胞瘤

• Ennenking在临床、影像学和病理学三结合的基 础上进行临床分级,有一定的实用价值。
临床分级
• 1级 无临床症状,X线表现有病灶,病理变化呈 良性。 • 2级 有临床症状,X线表现明显,病灶呈膨胀性, 但骨质未破坏,病理变化呈良性。 • 3级 有临床症状,X线表现明显,病灶呈侵袭性, 伴骨皮质缺损,具有软组织肿块,病灶可伸展软 骨下,甚至侵犯关节。病理变化良性或恶性。
临床表现
• 1、性别与年龄: • 骨巨细胞瘤好发于青壮年,多见于20-40岁间, 罕见于青春前期(软骨停止生长之前)50岁之后 也很少发现,女性多于男性。
• 2、好发部位: 90%的巨细胞瘤发生在长骨,几乎均发生于干 骺端的骨骺段并侵及骨骺。巨细胞瘤起源于干骺 端,当生长软骨消失后,干骺端和骨骺在解剖上 已不再是两个分开的区域,而是融合成为一个部 分,此时肿瘤则趋向于两者均累及。
CT检查可作为平片的进一步补充,有利于估 计溶骨性破坏的膨胀程度、骨皮质是否完整、骨 膜反应及术后疗效。增强CT扫描可显示软组织肿 块的大小及与周围大血管的关系、病灶的血供情 况。
影像学检查
MRI表现 对显示肿瘤周围的软组织及肿瘤与神 经、血管的关系明显优于CT和X片,并可了解关 节腔及关节软骨受侵犯的情况。多数骨巨细胞瘤 在MRI上边界清晰,少数病灶边缘有低信号环圈。 核素显像:巨细胞瘤为核素浓集区,但难以显 示软组织肿块的大小。 血管造影:表现同动脉瘤样骨囊肿相似,其供 血血管主要来源于周围软组织,肿瘤染色不均匀, 病变周围有一些不规则小血管。可见提前显影或 异常的静脉,但少见肿瘤侵犯或包绕大血管。
•
复查内容包括:局部X线平片、CT、B超、全身 骨扫描、胸部CT。 复查时间:术后2年内每3月一次;2~5年间 每半年一次;5年后每年一次。每次复查内容根 据具体情况决定,并非将所有检查都做一遍。 另外,有十几年后复发、恶变的病例,所以 骨巨细胞瘤的随访应该是终身的。
- 1、下载文档前请自行甄别文档内容的完整性,平台不提供额外的编辑、内容补充、找答案等附加服务。
- 2、"仅部分预览"的文档,不可在线预览部分如存在完整性等问题,可反馈申请退款(可完整预览的文档不适用该条件!)。
- 3、如文档侵犯您的权益,请联系客服反馈,我们会尽快为您处理(人工客服工作时间:9:00-18:30)。
骨巨细胞瘤的这些基础知识,你都掌握了吗?来源:西范宏斌吴智钢郭征一、概述(一)疾病概述骨巨细胞瘤(giant cell tumor of bone)是常见的原发性骨肿瘤之一,其来源尚不清楚,一般认为是起始于骨髓内间叶组织。
该瘤具有较强侵蚀性,对骨质有很大溶蚀破坏作用,但极少有反应性新骨生成及自愈倾向;可穿过骨皮质形成较大的软组织包块;采用通常的刮除法复发率甚高;少数病例可出现局部恶性变或肺转移。
定义:骨巨细胞瘤(giant cell tumor,GCT)传统上是骨的良性肿瘤,但具有局部侵袭性,含新生的卵圆形细胞和一致的、大的破骨细胞样巨细胞。
ICD-0编码:925011曾用名:破骨细胞瘤(osteoclastoma)。
(二)流行病学据统计,我国GCT发病率占原发性骨肿瘤的20%,而西方国家只占5%。
其有较强的局部侵蚀性,不良预后主要为局部复发,少数可发生肺转移。
GCT的不良预后有很多不确定性,组织学分级没有评价意义。
好发于20~40岁的青壮年,20岁以下及55岁以上发病率低。
没有显著的种族和性别差异,但在不同地域的发病有所不同。
二、病因学本病发病原因尚不明确。
三、临床表现1. 症状GCT典型症状是疼痛、肿胀和关节活动受限。
其中病理性骨折见于5%~10%的患者。
疼痛为酸痛或钝痛,偶有剧痛及夜间痛,是促使患者就医的主要症状,多见于病变范围较大者。
部分病例有局部肿胀,多为骨性膨胀的结果。
病变穿破骨皮质面侵入软组织时,局部包块更为明显。
压痛及皮温增高普遍存在。
活跃期肿瘤血运及其丰富,血管造影显示弥漫的血管网进入瘤区,类似恶性肿物的影像,皮温增高也是判断术后复发的依据之一。
毗邻病变的关节活动受限。
躯干骨发生肿瘤,可产生相应的症状,如骶前肿块可压迫骶丛引起剧痛,压迫直肠造成排便困难等。
2. 疾病部位GCT好发于长管状骨的一端。
早期可侵袭骨骺和干骺端.骨骺的侵袭可偏于一侧或接近中央,也可波及骨骺的全部。
好发部位为股骨下端和胫骨上端(膝关节周围),其次为肱骨近端和桡骨远端,其他部位有椎体、骶骨、髂骨、腓骨近端、胫骨远端等等。
股骨两端占60%,不发生于长管状骨的骨巨细胞瘤约占25%,如脊柱、骨盆、肋骨、髌骨、距骨和跟骨都可发生。
手足部的短管状骨骨巨细胞瘤不足5%。
多中心的GCT很罕见。
发生于骶骨者恶性变率较高。
具有巨细胞形态的肿瘤偶尔原发在软组织内。
3. 影像学研究(1)X线平片:是最基本的检查,表现为骨端的溶骨性破坏,偏心,可有膨胀,无钙化和成骨。
(X线改变对骨巨细胞瘤的诊断提供重要线索。
主要表现为侵及骨骺的溶骨性病灶而无反应性新骨生成,病变部骨皮质膨胀变薄,呈肥皂泡样改变,常有病理骨折,系溶骨破坏引起,一般无移位)。
(2)CT:CT扫描是X线平片的重要补充,有利于显示肿瘤骨质破坏的确切部位、膨胀程度、内部结构、侵及范围及其与邻近组织的存在关系,尤其对肿瘤侵及椎管内外的破坏程度有良好显示。
CT能评估溶骨性破坏的膨胀程度,显示多房囊性改变,边缘假分隔为特征;CT征象以偏侧性膨胀性骨质破坏或单纯性溶骨性骨破坏为基本特征。
必要时做强化CT,可以进一步看出肿瘤的边界、范围、血运。
(3)MRI:MR检查利用其多平面成像及高组织分辨率,可清晰显示肿瘤周围软组织肿块,关节软骨下骨质的穿破、侵犯,关节腔的受累以及周围骨髓组织的受累。
还可显示病灶内液化、坏死、出血形成的高低混杂信号、液-液平面以及含铁血黄素沉着形成的低信号等特征对巨细胞瘤的诊断有提示性意义。
MR可以更好的显示肿瘤的边界,但不能代替CT。
(4)ECT:骨巨细胞瘤个别情况有多发可能,全身骨扫描可以除外多发病灶。
胸部CT:骨巨细胞瘤有肺转移可能,需要做胸部CT。
巨细胞瘤恶变不常见,可以是一个肉瘤与巨细胞肿瘤共存(原发性),或者是在原来诊断巨细胞瘤的部位发生肉瘤(继发性)。
以下几点提示恶性可能1) 年龄偏大,疼痛较重,肿瘤突然迅速增大。
2) 软组织块较大,超出骨性骨壳的轮廓。
3) 骨膜反应重,有Codman~角征。
4) 有较明显的侵袭性表现,如肿瘤与正常骨交接处模糊,有虫蚀状、筛孔样皮质破坏,骨性包壳和骨嵴残缺不全。
4. 分级系统自Jafe在1940年首次报道骨巨细胞瘤以来,人们逐渐认识到其较强的侵袭性。
多数学者将其列为侵袭性骨肿瘤或潜在恶性肿瘤范畴。
Jafe根据组织学表现中单核基质细胞与多核巨细胞的数量不同将GCT 分为3级,但此种分级在临床应用中被发现对于GCT的生物学行为及预后判断并无帮助,已逐渐不被使用。
Enneking和Campanacci根据临床表现及预后的情况提出了骨巨细胞瘤的外科3级分期系统以指导治疗。
I期:良性,隐性骨巨细胞瘤,其特点为肿瘤生长显静止状态,无局部侵袭性。
Ⅱ期:良性,活动性骨巨细胞瘤,常有临床症状。
X片、ECT骨扫描、CT、MRI证实有膨胀性的、透亮性缺损,使得骨皮质的外形有明显的改变。
Ⅲ期:具有侵袭性的骨巨细胞瘤,临床症状明显,发展迅速,常伴有病理性骨折,ECT骨扫描可见广泛的侵袭性,范围常超过平片所见。
CT及MRI可见有溶骨性破坏,不同程度累及骨皮质及骨松质。
MRI在准确判断骨骼和软组织侵犯范围上有独特优势。
组织学检查中可见肿瘤浸润,同时侵犯皮质骨且延伸至周围的软组织。
5. 鉴别诊断不典型的骨巨细胞瘤需注意与以下病变鉴别:(1) 成软骨细胞瘤由于发生在骨骺区并含有软骨、钙化和巨细胞成分,故又称软骨巨细胞瘤、钙化性巨细胞瘤。
肿瘤多位于干骺愈合前的骨骺,多为圆形或不规则形局限性骨破坏区,轻度偏心性膨胀。
病灶边界清楚,常显示有硬化。
(2) 骨囊肿多在干骺愈合前发生,位于干骺端而不在骨端。
骨囊肿膨胀不如骨巨细胞瘤明显且是沿骨干长轴发展。
(3) 动脉瘤样骨囊肿发生于长骨者多位于干骺端,常有硬化边。
发生于扁骨或不规则骨者与巨细胞瘤鉴别比较困难,前者含有囊液腔,液-液平面较多见,且CT可显示囊壁有钙化或骨化影。
四、病理学(一)组织病理巨细胞瘤很可能起源于骨髓结缔组织间充质细胞,由成片的肿瘤性卵圆形单核细胞和其间散在均匀分布的大的破骨细胞样巨细胞构成,是一种潜在恶性或介于良恶之间溶骨性肿瘤。
1. 大体检查:标本与影像学呈镜像对应。
肿瘤标本为颇为清楚的偏心性骨破坏区,常包绕薄的不完整的骨反应壳。
病变常侵蚀关节软骨下的骨,但很少穿透关节软骨;组织柔软,为棕红色、质脆的肉芽组织,因出血可呈暗红色。
其中常混以坏死组织,瘤内有大小不等的囊腔形成,内含少量血性或棕黄色液体,腔内覆以光滑的薄膜;质韧的白色区域是纤维化。
有时可见到血液充盈的囊性区域,当这种改变比较广泛时,容易与动脉瘤样骨囊肿混淆。
2. 组织学特点:圆形、卵圆形、多角形、梭形的单核细胞以及均匀分布其间的破骨细胞样巨细胞。
根据间质细胞的多少和分化程度以及巨细胞核数的多少可分为不同等级。
Ⅰ级为良性,间质细胞较少,巨细胞大,核多,偶有肺转移。
Ⅱ级介于良恶性之间,间质细胞较多,核有轻度异形性,有分裂相,巨细胞较少,核较少。
Ⅲ级为恶性,间质细胞增多密集,胞核有程度不同异形性,分裂相多,巨细胞很少,核很少且有异形。
骨巨细胞瘤按分化程度可分为三级:I级,基质细胞颇稀疏,核分裂少,多核巨细胞甚多。
II级基质细胞多而密集,核分裂较多。
III级,以基质细胞为主,核异形性明显,分裂极多,多核细胞很少,因此I级偏良性,II级为侵袭性,III级为恶性。
虽然肿瘤的生物学行为,良恶性并不完全与病理分级一致,但分级对肿瘤属性和程度的确定及治疗方案的制定有较大程度的参考价值。
(二)免疫表型巨细胞具有正常破骨细胞典型的免疫表型,表达组织细胞系列的抗原。
(三)遗传学最常见的染色体变异是端粒连接,与自体的白细胞相比,证实肿瘤细胞端粒长度减少(平均缺失500个碱基),这种端粒的改变最常影响11p、13p、14p、15p、19p、20p和21p。
具有纤维组织细胞反应的巨细胞瘤,其染色体组型与其他类型相同,这就说明还是一个真性巨细胞瘤而不是诸如纤维黄瘤不是另外一个分类。
有趣的是,在4例巨细胞瘤中发现有6p22或17p13的重排,这一发现可能提示存在并发的动脉瘤样骨囊肿。
以往研究表明,有无染色体变异和巨细胞瘤的临床行为之间存在某种必然的联系。
五、诊治和预后(一)治疗1. 手术治疗骨巨细胞瘤手术为首选治疗方案。
GCT外科治疗的根本是彻底去除病灶、减少局部复发和尽可能的保留肢体功能。
在临床上,多种手术方式被应用于骨巨细胞瘤的治疗,但均有各自的缺陷,正确选择及改进手术方法,减少复发率或恶变,仍是有待解决的问题。
有学者认为彻底清除肿瘤囊内病灶或完整切除肿瘤是防止复发的关键,准确判断病变范围制订手术方案时,提出了GCT外科分型系统,根据外科分型采取相应术式。
良性侵袭性肿瘤手术边界要求达到边缘切除,也就是要求实施肿瘤外完整切除肿瘤骨,这必然造成一定的功能障碍,由于骨巨细胞瘤患者比较年轻,希望有一个长期良好的功能。
但是为了保功能的单纯刮除术,复发率达40~60%。
所以提出了扩大刮除的概念:核心理念是虽然做的是刮除术,但基于采用现代影像技术更精确的界定肿瘤范围,通过一系列手段,最终达到边缘的手术边界,这样既保留了长期良好的功能,又达到了满意的外科边界,复发率可以降到10%左右。
扩大刮除。
不是简单的刮除和其他物理化学方法的叠加,而是基于对肿瘤特性的深刻认识,在刮除后行高速磨钻打磨、氩气刀烧灼、石碳酸涂抹骨壳、液氮冷冻、高压冲洗枪冲洗、95%酒精浸泡、过氧化氢冲洗、50%氯化锌烧灼、微波照射等等。
这些辅助的瘤细胞灭活技术方法的适应症,必须要做到因人而异,绝不是简单的1 1=2。
刮除后填充骨水泥。
其对预后产生积极作用的因素有:其异丁烯酸甲酯单体对肿瘤细胞有细胞毒素作用(发生在骨水泥的表面)以及术中填塞骨水泥时的聚合热反应,可导致瘤细胞坏死,深达邻近腔壁的骨下数毫米;此外应用骨水泥可产生即时的支撑,有利患者早期下地活动,并能降低复发率。
但也有学者否认此观点。
在靠近关节面处植骨,可以保护关节软骨,降低骨性关节炎的发生,其余空腔填充骨水泥,有利于术后随访判断是否复发,因为如果全部植骨,植骨吸收和肿瘤复发不易鉴别。
并非所有的肿瘤都具备刮除条件,也有部分只能行瘤段切除、人工假体置换。
由于瘤段切除后异体骨关节以及人工假体置换会造成一定的功能障碍、并且有使用寿命,所以要慎重选择。
瘤段切除已知可极大降低复发率,通常在良性骨肿瘤的治疗中这种方法是有争议的:单纯的瘤段切除主要应用于切除后对功能影响轻微的那些部位的肿瘤,如腓骨上段或髂骨翼等部位的GCT;对于那些位于重要关节,肿瘤破坏又非常广泛者,则尚须采取功能重建的方法;瘤段切除与重建的结果很难与保守性手术相比较,因为它们的手术指征不同。
截肢极少应用,对肿瘤巨大、破坏周围软组织严重及恶性者为截肢的适应证,截肢术对恶性者的5年生存率有非常积极的意义。