[深度学习]颅内软骨瘤的病理与临床特点及影像诊断（建议收藏）~~~
内生软骨瘤的影像学表现及鉴别诊断(PPT课件)
2020-12-24
内生软骨瘤的影像学表现及鉴别诊断（PPT课件）
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二、病因
内生性软骨瘤是一种由胚胎性异位组织引起的肿瘤。
病变常开始于干骺部, 随骨骼的生长逐渐移向 骨干。病变呈局限性﹑膨胀性骨质破坏区, 骨皮质 变薄, 无骨膜反应; 病变区密度增高如云雾状或毛 玻璃状, 有不同程度如斑片状、环状或点状钙化。
内生软骨瘤的影像学表现及鉴别诊断
Dr.Feng
2020-12-24
内生软骨瘤的影像学表现及鉴别诊断（PPT课
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件）
内生软骨瘤
发生于由软骨化生的骨内，是一种由分 叶状透明软骨构成的肿瘤，外有纤维包膜， 多呈分叶状，小叶间隙的血管附近和肥大软 骨层的基质内常有程度不一的钙化，偶见液 化坏死及囊变。
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内生软骨瘤的影像学表现及鉴别诊断（PPT课件）
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➢ 成软骨细胞瘤：
发生在骨骺的内生软骨瘤常在周围有一薄层硬化 边包绕, 因而有时会被误诊为成软骨细胞瘤，后者 有着相同的特征并在骨骺的发病率约是内生软骨瘤 的10倍以上。
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内生软骨瘤的影像学表现及鉴别诊断（PPT课件）
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内生软骨瘤的影像学表现及鉴别诊断（PPT课件）
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鉴别诊断：
➢ 低度恶性的软骨肉瘤： 内生软骨瘤往往与低度恶性的软骨肉瘤很难鉴别,
文献统计如果有软组织肿块, 骨膜反应, 骨骺和干 骺端的骨皮质破坏, 骨皮质增厚, 病灶范围> 4 cm 则提示软骨肉瘤的可能性大。
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内生软骨瘤的影像学表现及鉴别诊断（PPT课件）
颅骨肿瘤及肿瘤样变影像ppt课件
【颅骨骨软骨瘤】 骨软骨瘤：又名外生骨疣，属软骨肿瘤，是指 在骨的表面覆以软骨帽的骨性突出物。是最常 见的骨肿瘤，有单发性及多发性两种。单发性 多见，多发性较少见。 骨软骨瘤好发部位：长骨干骺端，以股骨下端 和胫骨上端最为常见 ，颅骨骨软骨瘤较少见。 骨软骨瘤好发于10—30岁，男性多于女性。 X线上表现为：骨性基底和软骨盖帽两部分。
颅骨的病变比较复杂，前一段时 间注意到诸多关于颅骨的病变。
本人特总结一下关于颅骨的肿瘤 及肿瘤样变，希望对大家学习有所帮 助。
本文病例、图片大多来源于国内专 业书籍、杂志及论坛，仅在此表示感 谢!
颅骨肿瘤仅占骨瘤中0.8～1.8％，大多可引起头局部肿块， 按病变性质可分为三类： （一）原发性颅骨肿瘤 较少见，包括： ①良性者有：骨瘤，软骨瘤，血管瘤，板障内上皮样及皮样瘤， 板障脑膜瘤，良性巨细胞瘤及纤维瘤等。 ②恶性者有：成骨肉瘤，软骨肉瘤，纤维肉瘤，脊索瘤及恶性 巨细胞瘤等。 （二）继发性颅骨肿瘤有： ①良性：脑膜瘤，颈静脉球瘤等。 ②恶性：转移癌，神经母细胞瘤，Ewing肉瘤，骨髓瘤，白血 病，淋巴瘤，鼻咽癌及副鼻窦局部侵蚀性肿瘤等。 （三）颅骨肿瘤样病变（类肿瘤）有：嗜伊红性肉芽肿，黄色 瘤，颅骨纤维结构不良症，畸形性骨炎，颅骨硬化症，副鼻窦 粘液囊肿，“动脉瘤”样骨囊肿，软脑膜囊肿，板障内骨囊肿， 颅骨膜血窦，婴儿颅骨皮质肥厚，颅骨内板增厚及石骨症等。
附病例：顶骨骨瘤
颅骨血管瘤（MRI） 血常规：白细胞4．1× 10 ／L，血红蛋白73 g／L，血小板130×10 ／L。 颅骨皮样囊肿：皮样囊肿内为脂肪密度CT值多为负值，常在-15~10HU之间 骨软骨瘤好发部位：长骨干骺端，以股骨下端和胫骨上端最为常见 ，颅骨骨软骨瘤较少见。 以硬化为主达15％~45％，以往文献以象牙惟为其特征性改变：溶骨和硬化混合存在占41％~60％。 0 cm，T1WI 以稍低信号为主，T 2WI 呈明亮高信号，水抑制序列仍呈高信号，其内有低信号分隔，边缘为极低信号包膜及结节，肿块 边界清楚，Gd-DTPA 增强后见肿块向颅骨生长，并向下累及筛窦，左侧脑室受压变形，双侧脑室扩大积水，在中线侧脑室之间还有一 直径约4 cm 类似囊性肿块，与前者相连，余脑实质未见异常。 或可能与血管、淋巴管增生有关。 以硬化为主者占4．3％，混合型16％ 。 4、尿崩：垂体和下丘脑组织受浸润所致，个别患儿可见蝶鞍破坏。 55％位于干骺板，再侵及骺部和干骺端 ，其中尤以股骨远端和胫骨近端最多见。 邻近软组织信号无异常； 主要症状是持续的脊柱疼痛，呈进行性加重。 图5：颅脑CT平扫骨窗示后枕骨内外板均有增厚，局部骨质破坏，并见高密度坏死骨。 附病例：右侧额骨肉瘤 3、溶骨性改变：相对较多见，多见于急淋L1型，表现为顶骨、额骨、枕骨失去原有的三层结构，广泛的骨溶解样改变，无明显边缘， 破坏程度不同，骨密度浓淡不均。
[深度学习]＇颅骨血管瘤＇的影像表现及鉴别诊断（建议收藏）~~~
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[深度学习]＇颅骨血管瘤＇的影像表现及鉴别诊断（建议收藏）~~~颅骨血管瘤骨血管瘤（hemangioma of bone）系指骨内血管增生所形成的良性肿瘤或血管畸形，是发生于骨内的原发性肿瘤，其发生率占全骨肿瘤的0.6%～1% 。
可发生于任何骨骼，以脊柱、颅面骨多见（占2/3以上），也可见于长骨和其他扁骨。
骨血管瘤可发生于任何年龄，以中年人居多，尤其是30～50岁的年龄组，女多于男，有文献报道，女性发病是男性的两倍。
可单发或多发，以单发者多见，生长缓慢，预后良好。
多发者，同一骨骼多处发病或多处骨骼同时受累，近半数病例同时伴有其他部位的血管瘤，称为血管瘤病，预后较差。
骨血管瘤分为海绵型和毛细血管型，前者常见，由充满血液、扩张的薄壁腔窦构成，此型多见于颅骨和脊柱；毛细血管型由极度扩张增生的细小毛细血管构成，此型多见于扁骨和长骨干骺端。
颅骨与脊椎血管瘤多属海绵型，但在颅骨多表现为新骨形成，而在脊椎则多为骨质吸收。
颅骨血管瘤发生率仅次于脊柱，约占颅骨原发性肿瘤的10%。
可发生于颅骨各部位，好发于颅盖骨，以额骨最多见，其次为顶骨、枕骨和眼眶。
发病年龄多见于成年人。
【病因病理】病因和发病机制尚不完全明确。
一般认为是由调节内皮细胞增殖的一个或多个基因发生突变，阻断凋亡诱导信号而抑制细胞凋亡所引起。
另有研究表明Bcl-2基因可能参与血管瘤的发生和调控。
天冬氨酸特异性半胱氨酸蛋白酶（caspase）-3也是血管瘤发生较重要的环节。
在组织学上，颅骨血管瘤大多为海绵状血管瘤，毛细血管瘤少见。
颅骨血管瘤多位于板障内，逐渐长大可侵犯内、外板。
肿瘤大小不一，单发或多发，厚薄亦不一。
通常无包膜，与周围组织分界尚清，病灶松软易碎，表面和切面呈暗红色，外观为海绵状或蜂窝状。
切面由较多骨小梁构成网状支架，表浅部位的骨小梁较粗大，垂直于颅骨表面，呈放射状。
肿瘤深部的骨小梁则呈蜂窝状排列，在骨小梁空隙之间，为大小不一、扩张的血窦，其内充满血液。
颅骨肿瘤及肿瘤样变影像表现课件
康复治疗： 术后进行康 复治疗，提 高生活质量
01
02
03
04
05
06
手术治疗方法
F
靶向治疗：针对特定基因突变，精准治疗
E
免疫疗法：激活免疫系统，对抗肿瘤
D
化疗：药物治疗，控制肿瘤生长
C
内镜手术：微创手术，切除肿瘤
B
立体定向放射外科：精确定位，定向放射治疗
A
开颅手术：切除肿瘤，解除压迫
非手术治疗方法
放射治疗：利用放 射线杀死肿瘤细胞， 控制肿瘤生长
靶向治疗：针对肿 瘤细胞特定基因或 蛋白质进行治疗
内分泌治疗：通过 调节激素水平，控 制， 控制肿瘤生长
免疫治疗：利用免 疫系统杀死肿瘤细 胞，控制肿瘤生长
辅助治疗：如止痛、 营养支持等，提高 患者生活质量
4 颅骨肿瘤及肿瘤样变的预后
3
心理支持：提供 心理支持，帮助 患者应对疾病带
来的心理压力
2
康复治疗：进行 康复治疗，提高
生活质量
4
营养支持：提供 营养支持，帮助
患者恢复健康
谢谢
治疗原则
早期发现： 早期发现颅 骨肿瘤及肿 瘤样变，及 时治疗
综合治疗： 根据肿瘤类 型、分期、 患者身体状 况等因素， 制定综合治 疗方案
手术治疗： 对于可切除 的颅骨肿瘤 及肿瘤样变， 采用手术治 疗
放射治疗： 对于不适合 手术或手术 后复发的颅 骨肿瘤及肿 瘤样变，采 用放射治疗
药物治疗： 对于不适合 手术或放射 治疗的颅骨 肿瘤及肿瘤 样变，采用 药物治疗
视觉障碍：肿瘤压 迫视神经导致视觉
障碍
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癫痫：肿瘤压迫脑 组织导致癫痫发作
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颅底软骨瘤的CT影像分析
分； Ｃ Ｔ多呈低密度 ， 稍高 于脑 脊液 ， 邻 近骨质受 压改变 ， 灶 内 无强化 ， 其 内无钙化。 但少数不典型 的鞍 区表皮样囊 肿合并感
染或 出血时 ， 可呈等高密度 ， 灶 内可见钙 化 ， 增强扫描可呈轻
度强化［ 。
包绕 和侵犯血 管。平扫时病灶多呈不 均匀混杂密度 ， 病灶 内 或其边缘有形 态多样的钙化灶是其影 像特征 ， 钙化灶多表 现
粘连不易分离 。镜下 肿瘤组织 由成熟透 明软骨或纤维软骨构
３ ． ２ ． ２ 鞍结节或鞍旁脑膜瘤 ： Ｃ Ｔ平扫见等或稍 高密度 ，瘤 内 钙化较少见 ， 邻近骨质增生硬化是其重要征象 ； 常包绕海绵窦 段颈 内动脉 ； 增 强扫描均 见显著均匀 强化 ， 可见脑膜 尾征… 】 。 脑血管造影见瘤内有 丰富血管 网。 瘤 内钙化形态及血供与颅底 软骨瘤表 现有 明显不 同， 且邻 近骨质增生硬化而非骨质缺损 。 ３ ． ２ ． ３ 表皮样 囊肿 ： 病灶最常见 于桥小 脑角 ， 其次是鞍旁 ， 典 型表现呈塑形或填充式沿脑池和裂隙生长 ，与颅底软骨瘤 的
织结 构紊 乱 ， 细胞 形态多样 ， 肿 瘤问质 内有 丰富均质 状黏 液
蛋 白。而无其他常见颅底肿瘤的病理特征【 ８ ］ 。 ３ ． １ ． ３ Ｃ Ｔ表 现 ： 病灶 多见 于颅底硬 膜外 ， 边 界清楚 ， 多呈 球 状、 结节状 或分叶块状 ； 约６ ０ ％的病灶伴有 钙化 ， ５ ０ ％的病灶 伴有周 围骨质破坏 。病灶压迫推移周 围脑 组织和血管 ， 但 不
颅底软骨肉瘤与软骨瘤丨CT及MRI表现
颅底软骨肉瘤与软骨瘤丨CT及MRI表现颅底软骨源性肿瘤罕见，主要为软骨肉瘤和软骨瘤。
•颅底软骨肉瘤是一种生长缓慢具有侵袭性的低级别恶性肿瘤，起源于不成熟软骨细胞，患者平均年龄为39岁，临床上颅底软骨肉瘤发病率无明显性别差异。
•颅底软骨瘤为良性肿瘤，起源于透明软骨细胞，发病高峰年龄为30-40 岁，女性略多于男性。
发病部位：两者具有相似的发病部位，多起源于颅底骨缝连接处的软骨，如颅底蝶岩、岩枕和蝶枕软骨结合处，尤其是蝶鞍，有累及斜坡侧面，偏离中线的倾向。
临床表现：两者相似，早期均无明显临床症状，随着肿瘤的生长而产生各种颅神经受压症状，最常见的是复视( 占48%) ；此外，头痛也是非常常见的症状( 占45%) 。
恶性肿瘤病程较良性者短，呈渐进性加重。
检查方法：MRI软组织分辨率高，可明确显示肿瘤的位置、范围及对周围组织的侵袭，而CT对显示肿瘤内的钙化及周边的骨质侵犯改变极为敏感。
病理学：分别由不成熟软骨细胞及成熟软骨细胞构成，周围均有软骨基质环绕。
同时两者具有不同的生物学行为及一些组织学差异，因此影像表现上颅底软骨肉瘤和软骨瘤既有相似的征象又有不同的特点。
关于“钙化”：钙化是软骨源性肿瘤重要的影像学征象，文献报道颅底软骨肉瘤钙化率为45%-60%，颅底软骨瘤约60%。
有学者认为肿瘤良、恶性程度与钙化率相关，恶性度越低钙化率越高，钙化数量越多。
•软骨肉瘤：瘤内钙化大多边缘较模糊，且表现为稀疏钙化为主；•软骨瘤：瘤内钙化边界多较清晰。
关于“骨质破坏”：骨质破坏是软骨源性肿瘤共有的一个重要征象，均可有周围骨质破坏改变。
•软骨肉瘤：大部分呈溶骨性骨质破坏，破坏边界不清晰；•软骨瘤：生长缓慢，以膨胀性骨质破坏为主，骨质破坏区边界较清晰。
增强扫描：颅底软骨肉瘤和软骨瘤MRI增强扫描可表现为渐进性强化，于延迟期强化更明显，认为肿瘤延迟强化与瘤内肿瘤细胞少、血供差且含有大量的黏液基质，黏蛋白有吸附聚积Gd-DTPA 分子等作用有关。
颅骨骨瘤(专业知识值得参考借鉴)
颅骨骨瘤(专业知识值得参考借鉴)一概述颅骨骨瘤（osteomaofskull）是一种常见的良性肿瘤，多隆突于骨面。
由于颅穹窿部为膜性成骨，颅底部为软骨内成骨，故颅穹窿部的骨瘤较颅底部多见，尤其是额骨和顶骨。
二病因颅骨骨瘤的病因仍不十分清楚，多数为自然生长，部分与外伤有关。
瘤体大多数起源于颅骨外板，生长缓慢，有时可自行停止生长。
三分型可分为致密型（多见，多起源于颅骨外板，内板多保持完整）和松质骨型（多起源于板障，呈膨胀型生长）。
四临床表现1.好发于20～30岁的青壮年，病程较长，男女无差异。
2.多以无意发现的无痛性颅骨肿物或伴有轻微不适居多，主要症状为局部肿块、头痛、局部疼痛、头晕和眼球突出。
3.多累及颅骨外板，可出现局部隆起的肿块、质硬、与头皮无粘连、表面光滑、边界较清、不活动、偶有压痛，局部头皮无红肿，多无不适感。
4.板障型多膨胀性生长，边界不清，颅骨广泛隆起。
5.内板型较大者可引起高颅压症状和局限性神经系统功能障碍。
6.眶部骨瘤可有眼球突出、视力下降。
五检查1.头颅X线平片致密型为圆形或椭圆形、边界清楚、局限性高密度、内部结构致密一致，松质骨型内部密度不均。
2.CT致密型为圆形或椭圆形、边缘光滑锐利、与正常骨皮质相连的高密度肿物，伴局部皮肤或软组织向外推移；松质骨型内部密度不均。
3.MRI（磁共振成像）致密型为低或无T1和T2信号，与骨皮质连续无间隔。
六鉴别诊断1.脑膜瘤可有邻近骨质增生或溶骨性破坏，可越过骨缝，可有血管压迹增多，CT和MRI可明确。
2.颅骨纤维异常增殖症可同时累及颅骨和全身多处骨结构，常同时累及颅骨内外板和板障，范围广泛，基底较宽。
3.颅骨骨膜下血肿钙化七治疗1.临床症状明显、生长迅速怀疑恶性变、影响颅面部美容的骨瘤应手术切除，生长缓慢而无症状者可临床随诊观察。
2.松质骨型骨瘤可适当扩大切除范围，采用骨瓣切除病变+一期颅骨成形术；累及外板而内板完整的小型致密型骨瘤可以骨凿或骨钻切除；以浸有10%甲醛溶液的脑棉涂抹瘤床，或以双极电凝烧灼瘤床有助于防止复发。
【干货】临床影像病例图-软骨肉瘤（Chondrosarcoma）
【干货】临床影像病例图-软骨肉瘤（Chondrosarcoma）影像诊断关键点：1、起源于软骨组织的恶性骨肿瘤；2、典型表现：大的溶骨性病变伴内皮质的扇形、环状弧形或爆米花钙化，老年人疼痛肿胀；3、继发性软骨肉瘤最常见，起源于软骨瘤或骨软骨瘤；4、多发性内生软骨瘤如Ollier病和Mafucci综合征的患者，都存在风险；5、基于单独的影像学发现，低级别肿瘤通常不能与软骨瘤区分；6、高级别肿瘤可能表现为侵袭性不明确的病变，并延伸到软组织中。
在平片上，与软骨瘤的鉴别诊断可能很困难。
如果存在以下一个或多个特征，可以考虑软骨肉瘤而不是软骨瘤：1、老年患者2、长骨位置3、尺寸 > 5 cm4、骨扫描摄取5、MRI上骨内膜扇形病变6、皮质受累7、动态对比增强系列的早期增强这3个案例的平片鉴别诊断均是内生软骨瘤。
额外的MR成像和骨显像可或多或少地有助于诊断软骨肉瘤。
一个巨大的颅底软骨肉瘤软骨肉瘤延伸到鼻腔、鼻旁腔和眼眶。
CT显示了肿瘤产生的不规则钙化。
Gd后的T1加权图像显示典型的间隔和结节增强。
胫骨近端骨干的软骨肉瘤肿瘤通过近端部分的细微钙化识别。
远端边界没有明确定义。
注意内侧的骨内膜扇形，这是软骨肉瘤的标志。
MR更好地定义了病变的扩展，还显示了骨内膜扇形。
胫骨近端部分钙化的软骨样肿瘤基于成像结果，不能区分软骨瘤或低级别的软骨肉瘤。
在冠状T1加权MR上，可以看到典型的软骨形态。
没有骨内膜扇形的证据，继续骨扫描和动态MR。
低度软骨肉瘤：骨显像（左）和快速动态对比增强MR（右）同一患者的骨显像病灶中的摄取增加，这种增加的软骨样肿瘤摄取有利于诊断低度（I级）软骨肉瘤。
具有减影的快速动态对比增强MR图像显示早期和渐进增强，这也有利于I级软骨肉瘤的诊断。
胫骨近端骨干中有钙化病变在矢状T1加权CE图像上。
具有低SI的钙化存在于近端部分中。
在MR上，乍看之下病变远远超过平片上的怀疑。
在第二次检查时，您会注意到放射线图像上肿瘤的细微内膜扇形。
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颅内软骨瘤病理与临床特点
软骨瘤（chondroma）属于脑膜间叶组织来源良性肿瘤，起源于透明软骨，常见于四肢短骨，发生于颅内者甚少，仅占原发于颅内肿瘤0.06%～1%。
颅内者病因不明，多认为属胚胎组织错构或由成纤维细胞转化而来，起源于胚胎软骨残余或间叶组织转化所致。
病理学上主要由半透明的软骨构成，常见退变形成的囊性区，肿瘤细胞大小不一，基质可见钙化。
好发于20～60岁，女性稍多。
鞍区软骨瘤临床表现与肿瘤压迫及血管、脑膜、神经粘连密切相关。
压迫垂体可引起腺垂体功能障碍，出现垂体功能异常，催乳素明显增加导致闭经、泌乳等。
肿瘤压迫视交叉神经，产生视力障碍及视野缺损。
若压迫及侵蚀硬脑膜与血管外膜神经纤维并阻塞室间孔则可产生颅高压症状。
其他部位则出现相应区域神经功能障碍。
CT与MRI特点
①部位及形态:好发于颅底，尤其是鞍区或鞍旁，也可见于大脑镰旁与大脑凸面。
多位于硬膜外，少数见于硬膜、脉络膜与脑实质内。
肿瘤呈圆形或类圆形，边缘常见分叶；
②CT表现为分叶状与类圆形肿块，边界清楚，密度较高，约60%可见钙化，呈散在分布的斑点状钙化或肿瘤边缘条状，钙化有聚集倾向。
CT对于软骨瘤骨化和钙化的显示优于MRI，因此对软骨瘤定性诊断非常重要。
局部颅骨可呈慢性压迫性吸收改变；
③MRI检查肿瘤多呈混杂信号，钙化部分为低信号，未钙化部分常信号不均，呈T1等或低信号，T2不均匀高信号。
肿瘤内可见囊变。
增强病灶不强化或仅在增强延迟期出现部分轻度强化。
本病多生长缓慢，因此无瘤周水肿。
增强MRI图像上病变呈不均匀强化，常为蜂窝状或颗粒状，具有一定特征性。
肿瘤可见包膜，呈T1及T2低信号，增强扫描可见环形强化。
肿瘤内黏液变性呈长T1长T2信号，增强扫描可见延迟强化。
简要病史
A
B
C
D
例1，女，25岁。
头痛、左面部麻木1年余。
A
B
例2，女，29岁。
右眼失明6年，伴左鼻侧视野缺损3天。
CT与MRI所见
例1，CT平扫骨窗（图1A），左侧鞍旁类圆形高密度肿物（箭），内见多发斑点状与结节状高密度影，邻近的蝶骨体（箭头）及左颞骨岩部前缘受压、变形。
T1WI（图1B），肿物呈等信号为主（箭），内见斑点状低信号及稍高信号，前内缘见弧形高信号。
T2WI（图1C），肿物为等-低信号为主（箭），内见斑点状低信号，瘤周少许脑脊液间隙。
冠状位增强T1WI（图1D），上述肿物内部斑片状与结节状不均匀强化，边缘环形包膜状强化（箭）。
例2，DWI（图2A），右侧中颅窝及鞍区不均匀低信号肿物（箭），边缘清楚，脑干及右额颞叶明显受压。
矢状位增强T1WI（图2B），右侧中颅窝肿物不均匀颗粒状及蜂窝状强化，边缘清楚，包膜强化（箭）。
最后诊断
均为软骨瘤。
鉴别诊断
根据肿瘤所在部位需要与不同疾病鉴别。
①表皮样囊肿，位于鞍旁者可见囊壁钙化，DWI显示扩散不均匀受限，增强扫描囊壁轻度强化、内部无强化；
②脊索瘤，易见钙化，常累及斜坡骨质。
MRI上T1呈低-等信号，T2为不均匀高信号。
增强扫描呈中等到显著不均匀强化；
③脑膜瘤，密度及信号较均匀、显著强化，可见脑膜尾征；
④软骨肉瘤，与软骨瘤难以区分，软骨肉瘤易侵犯周围结构，进展迅速，范围较大，增强扫描早期即呈弥漫性强化；
⑤颅咽管瘤，儿童多见，呈囊性或囊实性，常见钙化，T1WI上可为高信号，增强扫描囊壁及实性成分呈中等及显著不均匀强化。
简要讨论
颅内软骨瘤影像学表现具有相对特征性，包括肿瘤位于颅底，边缘清楚，钙化较多，无瘤周水肿，可见轻度或延迟强化，呈颗粒状及包膜强化。