医学影像-肝小静脉闭塞病和布加综合征-2012
布加综合征
病理
女性，43岁
临床表现
BCS多中青年发病，男性居多。 临床表现依静脉阻塞的部位和程度而不同， 表现为轻微症状至爆发性肝功能衰竭不等。 临床症状及肝功能损害的严重程度取决于 未受累的静脉主干回流和侧枝循环的形成 情况。
临床表现
分型： ① 下腔静脉隔膜为主的局限性狭窄或阻塞， 最多见，约57% ② 下腔静脉弥漫性狭窄或阻塞，38% ③ 肝静脉阻塞，5% 单纯的肝静脉阻塞者，以门静脉高压症状 为主。 合并下腔静脉阻塞者，则同时出现门静脉 高压和下腔静脉阻塞综合征的症状。
影像学检查有助于本病诊断，明确病变分型。 BCS具有多种影像学表现。 直接征象 ：肝静脉或下腔静脉栓塞肝形态改变， 侧枝静脉循环形成，静脉曲张，腹水等。 间接征象：奇静脉和半奇静脉扩张是下腔静脉阻 塞的间接征象之一。
影像学表现
超声：易于观测肝静脉血流情况及肝实质内异常 成分，诊断准确率达90%以上，对于BCS的诊断有 重要价值。 CT、MR（尤其是CTA、MRA）：可以发现肝静 脉、下腔静脉受压或闭塞。 下腔静脉造影：是诊断本病的最可靠的方法，可 清楚地显示病变的部位、长度、类型、范围以及 病变两端下腔静脉的压力梯度，同时对治疗具有 指导意义。 经皮肝穿刺肝静脉造影：可显示肝静脉有无阻塞。
布加综合征 （Budd-Chiari Syndrome）
读书报告
总论
布加综合征（Buddy-Chiari Syndrome）是一类由 于先天或后天性原因，引起肝静脉和/或其开口以 上段下腔静脉狭窄或阻塞，导致肝静脉回流障碍 的临床综合征。 它不是一类肝实质的原发病变，而是肝静脉血液 回流部分或完全受阻所致的结果。 肝静脉回流受阻肝窦压力增高门静脉压力增 高、肝淤血、肝脏血流灌注减少。而肝淤血可导 致肝细胞功能受损，逐渐发展成为肝细胞坏死、 肝纤维化、肝硬化。
医学影像-布加综合征CT表现
五、临床表现
肝静脉阻塞型： v 食欲不振，恶心、呕吐 v 腹胀、腹水 v 肝、脾肿大 v 黄疸 v 腹壁浅静脉曲张 v 消化道出血、肝昏迷
下腔静脉阻塞型： v 乏力、气喘、心悸 v 双下肢水肿 v 双下肢静脉曲张、色
素沉着、溃疡 v 腹壁浅静脉曲张 v 肝、脾肿大
临床上可分为无症状型和症状型两 类，无症状型虽有阻塞性病变存在， 但因侧枝循环广泛建立，临床上并无 症状。
肝脏呈斑片状强化，区域性或广 泛性密度不均是其特征之一。
1.肝脏饱满， 尾状叶增大
2.增强扫描 肝实质呈斑 片状不均匀 强化
静脉期肝静脉不强化，肝静脉与下 腔静脉间的连续性中断。肝段下腔静 脉、肝静脉栓塞、血栓形成时显示腔 内充盈缺损。尾叶增大可致肝段下腔 静脉呈裂隙状，阻塞端以下下腔静脉 扩张。
综合征
一、ห้องสมุดไป่ตู้述
1845年和1899年,英国内科医师 George Budd和奥地利病理医师 Hans Chiari分别叙述了由不同部位肝 静脉阻塞引起的门脉高压征，从而由 肝静脉阻塞引起的门脉高压征被称为 布-查综合征（Budd-Chiari Syndrome BCS)
此后，世界各地又陆续报道了由肝 后下腔静脉阻塞及肝中央静脉、小叶 下静脉病变所导致门脉高压的病例。
肝小叶中央静脉周围的肝窦扩张，窦内充 满红细胞
再生结节大体标本
四、分型
常采用以肝静脉为核心的分型，具体如下：
Ⅰ型：肝静脉阻塞型，约占10%～20%。本型南方较北方多见。 本型中肝段下腔静脉常有长条状狭窄。本型可分出2种亚型， 即a型：肝静脉近心端膜性阻塞，远心端扩张者；b型：肝 静脉广泛狭窄闭塞者。
Ⅱ型：下腔静脉阻塞型，约占50%～70%。主要为肝段下腔静 脉狭窄，而主肝静脉开口在狭窄段的远心端，肝静脉血回流 困难，甚至出现逆流。
[指南]布加氏综合征
![[指南]布加氏综合征](https://img.taocdn.com/s3/m/a177f92502d8ce2f0066f5335a8102d277a26174.png)
[指南]布加氏综合征布加氏综合征【布加综合征】(BLldd一Chiari syndroYne)布加综合征是由各种原因所致肝静脉和其开口以上段下腔静脉阻塞性病变、引起的常伴有下腔静脉高压为特点的一种肝后门脉高压征。
其发病因素主要包括:先天性大血管畸形;高凝和高粘状态;毒素;腔内非血栓性阻塞;外源性压迫;血管壁病变;横膈因素;腹部创伤等。
布加氏综合征又称巴德-吉亚里综合症，是由于肝静脉或其开口以上的下腔静脉受邻近病变侵犯、压迫或腔内血栓形成等原因引起的部分或完全性阻塞，下腔静脉血液回流因之障碍而出现以门静脉高压或门静脉和下腔静脉高压微主要特征的一系列临床征候群。
这是一种血管源性疾病。
布加氏征是一种罕见疑难病，因其无明显特异性症状，常易被误诊误治，因其临床症状及其转归酷似肝炎后肝硬化，故有人称该病是肝炎的“姐妹”病。
肝炎是由病毒感染侵及肝脏，造成肝细胞损害，需要依靠药物治疗;布加氏综合征则是肝脏和下腔静脉回流受阻、肝内瘀血肿胀，造成肝细胞损害，需要依靠介入或手术解除静脉血回流受阻才能得到有效的治疗。
布加氏综合征具有中青年发病多，男性发病多，肝脏和下腔静脉同时阻塞的特点。
患病后，由于肝脏和下腔静脉压力均升高，可比正常高出2倍。
故诊断要点为:“一黑”——下肢皮肤色素沉着，“二大”——肝、脾瘀血性肿大，“三曲张”——胸腹壁静脉、精索静脉、大隐静脉曲张，“二多”——中青年发病多、男性发病多。
肝脏超声检查是无创伤且能最早、最快发现本病的方法，故称为“前哨检查”。
下腔静脉造影既能明确诊断，又能分清类型，且能为设计治疗方案提供良好依据，故称其为“黄金检查标准”。
【症状】临床表现取决于阻塞的部位、程度以及侧支循环的状况。
轻度阻塞可无明确的症状或为原发病变的症状所掩盖;一旦完全阻塞，症状和体征可很典型。
下腔静脉下段的阻塞所引起的征状，主要是下腔静脉高压状态:下肢静脉郁滞;两下肢以至阴囊明显肿胀，每于行走、运动后加剧，平卧休息后减轻。
布加氏综合征
布加氏综合征（Budd—C hia r i S yn d rome）就是以肝静脉与 /或其开口以及肝上段下腔静脉回流障碍月I起门静脉高压，导致肝细胞充血坏死为病理基础得临床症候群.因患者得临床表现复杂多样, 涉及相关专业较多，临床上容易造成误诊.误治，故正确诊断得关键就是对木病得充分认识，凡有门静脉高压表现，伴有:胸背静脉曲张;双下肢水肿或色素沉着;肝脏明显肿大;术中发现下腔静脉或肾静脉增厚发口，静脉压力增高;门脉高压行分流术后门脉压力未降低得患者均应考虑布加氏综合征得存在。
布加氏综合征可分为先天性与获得性.先天性与左肝与血管胚胎形成期，下腔静脉肝段联接右肝与心通道失败,未能建立起流入右心耳得正常通道有关『下腔静脉与/或肝静脉被覆盖上皮细胞得纤维结缔组织隔膜阻塞。
获得性目前认为与肿瘤、口服避孕药、夜间阵发性血红蛋口尿.抗凝血酶III缺乏、真性红细胞增多症.狼疮等自身免疫疾病与 I昂凝状态相关O1分型b布加氏综合征得分型方法很多，简单得分为两型，I型:膜性梗阻；II型:血栓性梗阻即下腔静脉一段梗阻。
S u giur a 1S则将其分为三型『I a :下腔静脉膜性梗阻并肝静脉开放；I b:下腔静脉膜性梗阻并肝静脉阻塞;II:下腔静脉一段梗阻并肝静脉梗阻;III:下腔静脉隔膜伴狭窄并肝静脉开放。
2诊断依据2.1b 临床症状及体征布加氏综合征可以发于各种年龄，以2 0〜40岁多见，患者得症状与体征与病变部位.范围、程度以及起病快慢有关。
下腔静脉梗阻病程较长『病变位置较固定,常位于下腔静脉与右心耳联结处，并常合并有左肝静脉梗阻。
临床表现为:下肢水肿、下肢浅静脉曲张、色素沉着、溃疡,胸壁、腹壁、后背静脉曲张，血流方向为头向血流，腹水，右上腹胀痛不适，食道静脉曲张朋脏肿大,肝脏淤血肿尢这与肝性门脉高压册脏硬化、萎缩变小不同. 晚期病人可出现肝功能不全表现如:乏力『凝血机制异常等。
严重时血栓累及肾静脉，可出现少尿，肌Bh尿素氮增高等肾功能不全得表现。
布加综合征
其他因素
1）非血栓性阻塞：下腔静脉的原发性肿瘤，外伤及介 入性检查损伤或异物等。 2）外压性因素：肝脏肿瘤，脓肿，血肿，囊肿，肝结 核，肝梅毒，树胶样肿，腹膜后肿瘤等压迫肝静脉或肝 段下腔静脉，亦可引起BCS。 3）罕见因素：某些胶原性疾病，化学，放射性损伤， 过敏性血管炎，特发性坏死性肉芽肿性血管炎，白塞综 合征等。
• ★遗传因素、CO、NO和FⅤ Leiden的突变等，参与了
B-CS的发病。
布加综合症病因
目前BCS的病因尚未十分明确
血栓形成学说
隔膜形成学说
其他因素
血栓形成学说
大量临床资料说明，本病与血液的高凝状态有关，如真
性红细胞增多症，阵发性睡眠血红蛋白尿，各种疾病产
生的内毒素及外源性毒素（如含生物碱的植物及重金属） 中毒，妊娠晚期或围生期和口服避孕药的妇女以及胃肠
腹壁静脉曲张
布加综合征的临床表现
肝静脉阻塞型： • 食欲不振，恶心、呕吐 • 腹胀、腹水 • 肝、脾肿大 • 黄疸 • 腹壁浅静脉曲张 • 消化道出血、肝昏迷 下腔静脉阻塞型： • 乏力、气喘、心悸 • 双下肢水肿 • 双下肢静脉曲张、色素 沉着、溃疡 • 腹壁浅静脉曲张 • 肝、脾肿大
B-CS部分临床表现
Budd-Chiari Syndrome 布加综合征
罗淼
定义
布加氏综合征 ：是由于下腔静脉受邻近病变侵犯、压
迫或腔内血栓形成等原因引起的下腔静脉部分或完全性
阻塞，下腔静脉血液回流因之障碍而出现的一系列临床 征候群。
肝脏解剖
第一肝门：肝脏面横沟内门静脉、肝静脉、胆总管各自分出向左右侧的支干，再进入肝实质 第二肝门：肝左、中、右静脉汇入下腔静脉 第三肝门：尾状叶数支肝短静脉直接汇入下腔静脉
布加综合征确诊标准
布加综合征确诊标准全文共四篇示例，供读者参考第一篇示例：布加综合征（Budd-Chiari Syndrome，简称BCS）是一种少见但严重的疾病，其特征为肝静脉阻塞导致的肝动脉供血不足、肝功能损害和腹水等症状。
本文将介绍布加综合征的确诊标准，帮助医生和患者更好地了解和诊断这一疾病。
布加综合征的确诊需要综合临床表现、影像学检查和实验室检查等多个方面的信息。
在临床表现方面，患者可能出现乏力、黄疸、腹胀、腹水、上腹疼痛等症状。
影像学检查通常包括超声、CT、MRI和肝脾造影等，用于观察肝静脉的情况和肝脏的形态结构。
实验室检查则主要包括肝功能检查、凝血功能检查、肝肾功能检查等，帮助评估肝脏的功能状态和全身情况。
根据布加综合征的病因不同，其确诊标准也有所区别。
其中最常见的原因是肝静脉栓塞，其他原因还包括血液病、先天性畸形、腹腔肿瘤等。
具体而言，根据病情的不同，确诊布加综合征需要排除其他可引起肝静脉阻塞的疾病，如肝硬化、门静脉血栓形成、原发性胆汗赖肝和肝脏恶性肿瘤等。
需要结合患者的临床表现和检查结果做出综合判断。
对于确诊了布加综合征的患者，应及时采取治疗措施，以减轻症状、改善生存质量。
治疗方案包括药物治疗、手术治疗和介入治疗等，具体选择的方法取决于患者的病情和身体状况。
在治疗过程中，患者需要定期复查和监测，以及遵医嘱定期检查肝功能、凝血功能等指标，调整治疗方案。
布加综合征是一种严重的疾病，其确诊需要综合临床表现、影像学检查和实验室检查等多个方面的信息。
通过明确的确诊标准和综合治疗方案，可帮助医生和患者更好地了解和管理这一疾病，提高治疗效果和预后。
希望本文能为广大患者和医疗工作者提供有益信息，促进布加综合征的早期诊断和治疗。
第二篇示例：布加综合征是一种罕见的疾病，也被称为布加病。
它是一种自身免疫性疾病，通常表现为慢性炎症和免疫系统的异常活性。
该疾病以其多样性的症状和病理特征而闻名，这使得其诊断变得更加困难。
在本文中，我们将介绍布加综合征的确诊标准以及相关信息。
布加综合征CT影像表现课件
淋巴瘤
01
淋巴瘤是一种恶性肿瘤，可 发生于全身各处淋巴组织
03
布加综合征的CT影像表现： 肝内胆管扩张、肝门静脉高 压、脾肿大等
02
淋巴瘤的CT影像表现：肿 块、淋巴结肿大、淋巴管扩 张等
04
鉴别诊断要点：根据病史、 临床表现、影像学检查等综 合判断
4 治疗和预后
治疗方法
药物治疗：使用抗凝血药物、利尿剂等药物 进行治疗
04
药物治疗：根据病情， 调整药物治疗方案，确 保疗效和安全性
谢谢
03
04
治疗：手术治疗、 药物治疗等。
05
诊断：CT影像检 查、血管造影等。
病因和病理
1
病因：先天性发育异常、后天性损伤、感染、肿瘤等
病理：肝内静脉和肝静脉阻塞，导致肝内压力升高，肝
2
静脉回流受阻，进而引起肝功能异常、门静脉高压等并
发症。
临床表现
肝脾肿大：肝脏和脾脏肿大，压迫 0 1 周围组织
黄疸：皮肤和巩膜黄染，尿液呈深 0 3 黄色
影像诊断要点
肝内异常血管： 肝内血管增多、
扩张、迂曲 1
肝功能异常：肝 4
功能指标异常， 如转氨酶升高、
胆红素升高等
肝实质异常：肝 实质密度降低、
2 边缘模糊
3
肝门静脉高压： 肝门静脉增粗、 迂曲、扩张
3 与其他疾病的鉴别诊断
肝硬化
肝硬化是肝脏慢性炎症、坏死和纤维化导致的结 构改变，主要表现为肝功能减退和门静脉高压。
介入治疗：通过血管成形术、支架植入术等 方法进行治疗
手术治疗：对于病情严重的患者，需要进行 手术治疗，如肝移植、肾移植等
预后：根据患者的病情和治疗方法，预后效 果会有所不同，需要根据具体情况进行评估
布加氏综合征-课件
临床表现
❖ 临床表现取决于阻塞的 部位、程度以及侧支循 环的状况。轻度阻塞可 无明确的症状或为原发 病变的症状所掩盖；一 旦完全阻塞，症状和体 征很典型。下腔静脉下 段的阻塞所引起的征状， 主要是下腔静脉高压状 态。
胃镜和钡餐所见
术中所见肝脏
临床表现
可分为急性型、亚急性型和慢性型 ：
➢ 急性型：多为肝静脉完全阻塞而引起，阻塞病变多 为血栓形成。起病急骤，突发上腹部胀痛，伴恶心、 呕吐、腹胀、腹泻，酷似暴发型肝炎，肝脏进行性 肿大，压痛，多伴有黄疸、脾大，腹水迅速增长， 同时可有胸腔积液。暴发性者可迅速出现肝性脑病， 黄疸进行性加重，出现少尿或无尿，可并发弥漫性 血管内凝血(DIC)、 多器官功能衰竭(MOSF)、自发 性细菌性腹膜炎等，多数在数日或数周内可以因循 环衰竭（休克）、肝功能衰竭或消化道出血而迅速 死亡。腹水、肝肿大和迅速出现的MOSF，是本病的 突出表现。
★遗传因素、CO、NO和FⅤ Leiden的 突变等，参与了B-CS的发病。
布加综合症病因
目前BCS的病因尚未十分明确 ❖ 血栓形成学说 ❖ 隔膜形成学说 ❖ 其他因素
血栓形成学说
❖ 大量临床资料说明，本病与血液的高凝状态有关， 如真性红细胞增多症，阵发性睡眠血红蛋白尿，各 种疾病产生的内毒素及外源性毒素（如含生物碱的 植物及重金属）中毒，妊娠晚期或围生期和口服避 孕药的妇女以及胃肠道的急慢性疾病等，发生BCS 的相对危险值明显增高。近年来多数学者赞同这一 学说。
❖ 2）外压性因素：肝脏肿瘤，脓肿，血肿，囊肿， 肝结核，肝梅毒，树胶样肿，腹膜后肿瘤等压迫肝 静脉或肝段下腔静脉，亦可引起BCS。
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15 15
实验室检查
n N端III型前胶原肽升高 n 凝血指标：骨髓移植后患者血清C蛋白水
平下降，常发生在SOS之前 n 纤维蛋白溶酶原激活剂的抑制物-1（PAI-
1）早期升高与SOS的诊断有关，被认为 是HSCT后诊断SOS是标志物
16
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BCS定义及病因
n 是指主肝静脉出口部或肝后段下腔静脉 血流受阻所引起的肝后性门静脉高压和 （或）下腔静脉高压综合症
n 下腔静脉的膜性阻塞多见由于先天性发 育异常，肝静脉血栓形成则由于血液凝 固机制异常或自身免疫性疾病所致
n 西方国家多见于前者，东方国家（中国、 印度、日本）以后者多见
NEJM 2004;305:575-85
治疗
n 肝素或低分子量肝素 n 前列腺素E1 n 去纤苷 n 经颈静脉肝内门体分流术 n 原位肝移植
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预后
n HVOD的总体死亡率为20% ～50%。 轻型多呈自限性;中型有肝区疼痛、腹 水等临床表现,经积极治疗后,多数可 以好转,死亡率为23%;重型对治疗反 应差,常并发多器官功能衰竭,死亡率 可达98%。
为主
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诊断
西单雅独图脾标栓准
巴尔的摩标准
单SC独T后脾2栓0 d内有以下2条或2条以上表现者
高胆红素血症,血清胆红素≥2 mg/dl 肝肿大,伴右上腹疼痛 腹水或由于水潴留导致体重增加超过原体重2%
SCT后21天内出现高胆红素血症
诱(血清发胆自红素发≥2性m腹g/d膜l) ,同炎时至少有以下2条表现 肝肿大,通常疼痛 体重增加超过原体重5% 腹水
肝内可见”蛛网征 肝静脉出口部受
“
累
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注意点
n 不同阶段，不同部位表现不同，不典型表 现
n 3种疾病晚期都是肝硬化表现 n 不能相信一种检查，必要时重复（包括肝
穿） CT B超--肝硬化 CT B超 下腔静脉造影--BCS CT 肝静脉造影 肝穿-SOS
n 加强对SOS的认识，询问病史，用药史
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流行病学
n 本病以男性多见，男女之比约为2:1 n 多发于20-40岁青壮年，因先天发育异常
者发病较早，最小者2岁 n 我国高发区域为河南、山东、江苏北部、
安徽北部及河北省 n 我国布加综合征的发病率高达11/10万
实用肝脏病 2005：8，51
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症状及体征
n 主要：肝静脉和下腔静脉回流受阻 的表现
n 菊科的千里光属、泽兰属、 菊三七属和蜂斗菜属；
n 紫草科的所有属； n 豆科的猪屎豆属和野百合属； n 兰科的羊耳蒜属；
5
引起HVOD药物
肝脏放疗及联合使用白消安和环磷酰胺也 是危险因素 n 长期使用免疫抑制剂硫唑嘌呤和6-巯基嘌 呤的患者也有发生SOS的报道 n 目前认为有20多种治疗剂量的免疫抑制剂 和化疗药物可以导致本病
3
引起肝损的药物分类
900种以上的药物明 确可以导致药物性 肝病
草药同样可以导致严 重的药物性肝病
抗结核药32.7%
中草药23.4%
抗肿瘤药 10.9%
解热镇痛药9.0%
抗霉菌药6.3%
抗生素 6.1%
心血管药3.0%
激素类药 2.6%
抗病毒药1.5 %
内分泌药1.3%
其他 3.3%
4
引起HVOD药物
大学附属医院
n 肝小静脉闭塞病 Hepatic veno-occlusive disease (HVOD)
n 肝窦阻塞综合症 sinusoidal obstruction syndrome (SOS)
2 2
n 最早是在1920年南非报道 n 1954年正式使用HVOD，病理学上
见到小叶中央静脉闭塞，故得名。
病理组织学
部分中央静脉阻塞
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鉴别诊断
HVOD 布加
肝硬化
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症状及体征
肝硬 化
腹胀--腹水
腹胀--肝大 脾大
食管静脉曲张侧腹壁静脉曲张来自布加VOD 双下肢水肿
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实验室检查
肝硬化
ALT Tbil ALB
Pt APTT
布加
VOD
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SOS和B-CS的鉴别诊断
病因 IVC高压综合征 IVC、HV造影 肝脏活检
血管造影:
n 对下腔静脉病变显示良好，肝静脉病变显示较差，需将超声 及造影结合判断
n 下腔静脉造影肝静脉显影率极低 n 经皮肝静脉造影，肝静脉显影率33% 对肝静脉膜性、狭窄性
HVOD CT表现
CT对HVOD诊断有重要意 义
n 平扫：肝大、密度降低，严 重者呈“地图状”并有中大 量腹水
n 增强动脉期：肝动脉呈代偿 改变，血管增粗、扭曲，肝 脏可有轻度的不均匀强化
n 门静脉期：见地图状”改变： 肝静脉显示不清，下腔静脉 肝段明显变扁，下腔静脉门 静脉周围“晕征”或“轨道 征”
使用含有野百 无 合碱或接触某
SOS 些化学物质
血液凝固增高 有，表现为躯
B-CS外肿伤瘤
干浅静脉上行 性曲张，下肢
多数病因不清 水肿或色素沉
着
静脉和下腔静脉正 无肝静脉血栓形
常，肝内无交通支 成，病变累及肝
血窦，中央静脉
和小叶下静脉，
且为水肿性狭窄
或为纤维性狭窄
肝静脉和（或）下 肝静脉内可有血
腔静脉狭窄或闭塞， 栓形成，多在主
6
三七
7
三七
8
土三七
本草纲目：近有一种草，春生苗，夏 高三、四尺。叶似菊艾而劲厚，有歧 尖、茎有赤棱。夏秋开黄花，蕊如金 丝，盘纽可爱，而气不香，花干则吐 蕊如苦荬絮。根叶味甘，治金疮折伤 出血及上下血病甚效，云是三七，而 根大如牛篣根。
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临床表现
n 可分为三期 n 急性期：肝脾肿大、黄疸，肝功能损害 n 亚急性期：肝肿大、腹水，肝功能损害 n 慢性期：肝硬化临床表现，以门脉高压
n 肝脏淤血肿大--与肝硬化时肝脏萎 缩变小不同
n 腹水、食道静脉曲张，肝脾肿大-与肝硬化相同
27
28 28
布加综合征病理组织学
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影像学
超声：
n 可很好诊断下腔静脉病变，对膜性病变诊断优于CT n 多数肝静脉开口为膜性或狭窄性梗阻超声无法区分。
CT：
n 88%的肝静脉不显影，超过60%的肝静脉显示欠清 n CT判断肝静脉狭窄不准确 n 普通CT对下腔静脉膜性病变无法显示
11 11
HOVD
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影像学检查
多普勒彩超-医生的经验：血液逆流 缺乏诊断标准
n 经静脉插管测定肝静脉嵌塞压和肝静脉 压力梯度（HVPG），可确定有无HVOD 引起的门脉高压，HVPG>10mmHg，提 示HVOD诊断
n 肝静脉造影可见肝内小血管及走形不规 则，肝实质内斑片样造影剂充盈
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