脱髓鞘疾病的检查与诊断
神经系统疾病—急性炎症性脱髓鞘性神经病的临床诊疗
四、临床表现
l 4.脑神经损害：较为常见，有的甚至为首发症状， 最常见者为双侧而神经麻痹，其次是延髓麻痹，舌咽 神经和迷走神经受损时出现吞咽困难和发音障碍，咽 反射消失。 l 5.自主神经功能障碍：常见皮肤潮红、出汗增多、 手足肿胀和营养障碍，严重者可有窦性心动过速，体 位性低血压、高血压和一过性排尿困难。
l 脊膜、脊髓和脑也有炎症反应，前角细胞和神经运 动核可有退行性变。
l 肌肉呈神经过敏性萎缩。
四、临床表现
l 1.多数患者病前1～4周有胃肠道或呼吸道感染史， 或有疫苗接种史。 l 2.感觉障碍：主要为对称性肢体远端感觉异常，有 麻木感、蚁走感、针刺感等，甚至出现剧痛，疼痛常 见于腓肠肌，继而出现不同程度的手套、袜套样分布 的感觉障碍，但无感觉缺失。 l 3.运动障碍：主要为肢体对称性下运动神经元性瘫 痪，以下肢无力开始，也可从上肢开始或四技同时出 现，多于数日至2周达高峰，呈弛缓性瘫痪,下肢重于 上肢，键反射减弱或消失，病理反射阴性。
八、治疗
l 2.病因治疗 • 目的是抑制免疫反应.消除致病因子对神经的损害.
并促进神经再生。 ① 血浆交换和脑脊液置换疗法：可去除血浆和脑脊液
中的致病因子。 ② 静脉注射人免疫球蛋白（IVIG）：实践证明有效，
应在呼吸肌麻痹出现前尽早应用。 ③ 糖皮质激素：是目前治疗本病有效的药物，可抑制
免疫反应。常用氢化可的松或地塞米松，-般应用1 个月。
急性炎症性 脱髓鞘性神经病
临床案例
v 患者，男，24岁。10日前受凉后发热，自服感冒药 后症状缓解。5日来两下肢乏力明显并逐渐加重，伴麻 木和酸痛，近3日两下肢完全瘫痪,两上肢也不能抬举。 大小便正常。体格检查：两下肢肌肉松弛，仅两踝和 足趾稍有活动，两上肢腱反射减弱，两下肢腱反射消 失。
脑白质脱髓鞘病诊断与治疗PPT
心理支持：提供心理支持和辅导， 帮助患者及家属应对疾病带来的 压力和困扰
教育：了解疾病的相关知识，如 病因、症状、治疗方法等
社会支持：建立支持网络，如家 庭、朋友、社区等，提供情感支 持和帮助
THANK YOU
汇报人：
汇报时间：20XX/01/01
避免过度劳累和压力，保持心情愉快
定期进行身体检查，及时发现并治疗相关疾病
避免接触有害物质，如吸烟、饮酒等
加强社交活动，保持良好的人际关系
保持良好的心理状态，避免过度焦虑和抑郁
日常护理
保持良好的生活习惯，如规律作息、合理饮食等 避免过度劳累和压力，保持心情愉快 定期进行身体检查，及时发现并治疗疾病 加强体育锻炼，提高身体素质和免疫力
观察法：医生或 护理人员通过观 察患者的行为、 情绪、社交活动 等，评估其生活 质量
量表法：使用标 准化量表，如 SF-36、 WHOQOL等， 评估患者的生活 质量
综合评估法：结 合多种评估方法， 全面评估患者的 生活质量
生活质量影响因素分析
疾病严重程度：病情越严 重，生活质量越差
治疗效果：治疗效果越好， 生活质量越高
脑白质脱髓鞘病的临床表现和诊 断标准
脑白质脱髓鞘病的治疗方法和预 后
误诊原因及防范措施
症状不典型：脑 白质脱髓鞘病早 期症状不明显， 容易与其他疾病
混淆
缺乏专业知识： 医生对脑白质脱 髓鞘病认识不足，
容易误诊
检查不全面：未 进行全面的神经 系统检查，容易
漏诊
防范措施：加强 医生培训，提高 对脑白质脱髓鞘 病的认识；全面 检查神经系统， 及时发现异常； 加强患者教育， 提高自我管理能
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脑白质脱髓鞘病诊 断与治疗
脱髓鞘疾病CT、MRI
1、异染质白质营养不良
Metachromatic leukodystrophy, MLD
• 先天性硫脂代谢异常，又称硫脂沉积症； • 硫酸脂经甲苯酸紫染色呈黄褐色而非紫色，具有异染性； • 常染色体隐性遗传性疾病，22号染色体； • 分婴儿型、少年型和成人型 • 血液中芳香基硫酸脂酶A活性缺乏
MR表现
2、线粒体病：Kearns-Sayre’s syndrome 3、过氧化物酶体病：肾上腺脑白质营养不良（ALD） 4、氨基酸代谢性疾病：苯丙酮尿症phenylketonuria, PKU 5、原因不明：海绵状脑病（Canavan’s disease）
Cockayne综合征、Alexander’s disease Pelizaeus-Merzbacher’s disease Menkes disease
Hauser SL, Oksenberg JR. Review the neurobiology of multiple sclerosis: genes, inflammation,and neurodegeneration. Neuron, 2006, 52, 61–76.
T1+C
10/27/06 07/22/08
Con. Con.
Case 1: 19yr. Female. Relapsing remitting MS with double vision, dizziness. After More than one year follow-up, some lesions were disappeared ( circle ). One of the left front lobe lesions was enhanced ( arrow ) at the first time study.
脱髓鞘病是什么，这些常见疗法你知道吗？周磊
脱髓鞘病是什么，这些常见疗法你知道吗？周磊发布时间：2023-05-15T09:36:47.542Z 来源：《健康世界》2023年6期作者：周磊[导读] 脱髓鞘疾病主要指病因不同、临床表现各异，复旦大学附属华山医院上海 200063脱髓鞘疾病主要指病因不同、临床表现各异，但有相似特征的获得性一类疾病，其特征的病理变化是神经纤维的髓鞘脱失而神经细胞相对保持完整。
髓鞘在人体中的主要作用是保护神经元，并使神经冲动在神经元上能够进行快速传递，髓鞘病发后会影响神经冲动的传递。
中枢神经系统脱髓鞘疾病被分为两种类型，分别是获得性与遗传性，其中获得性脱髓鞘疾病又可分为原发免疫介导的炎性脱髓鞘病与继发性脱髓鞘病，炎性脱髓鞘病又包含MS（多发性硬化症）、NMOSD（视神经脊髓炎谱系统病）、MOGAD（自身免疫性脱髓鞘疾病）、ADEM（儿童中枢神经系统炎性脱髓鞘病）、BCS（暴发性脱髓鞘疾病）等多个类型，继发性脱髓鞘病可能由中毒、缺乏营养、感染、缺血、肿瘤及外伤等多种因素引起。
遗传性脱髓鞘病包含肾上腺脑白质营养不良症、易染性脑白质营养不良症等。
炎性脱髓鞘疾病治疗主要包括急性期、缓解期治疗、对症治疗。
急性期治疗主要目的是减轻急性期症状、缩短病程、改善残疾程度及预防并发症，常用药物为糖皮质激素、血浆置换、免疫球蛋白等，缓解期治疗主要目的为控制疾病发展，预防复发。
1、不同类型的脱髓鞘疾病典型症状①MS：MS患者中最为常见的症状为肢体无力，据不完全统计大约有50%的患者首发症状都会包含一个或多个肢体无力，另有部分患者存在运动障碍，通常情况下可表现为偏瘫、截瘫及四肢瘫，其中以不对称瘫痪最为常见。
感觉障碍也是MS较为常见的症状之一，主要表现为肢体、躯干、面部针刺感，肢体异常发冷、蚁走感、尖锐、烧灼样疼痛等感觉异常。
MS患者眼部症状主要表现为急性视神经炎或者后视神经炎，其中以急性视神经炎发病率较高，患者发病后单眼视力下降明显，并且可能累及双眼。
脱髓鞘疾病影像表现
13
T1WI
女，29岁，NMO，呈多 相型，矢状位T1WI、 T2WI和GD增强显示患 者第一次发作时MRI表 现，病灶累及整个颈髓。
增强后有活动性。
横断面T2WI示病灶位于 脊髓中央。
T2WI
GD+
T2WI
14
女，56岁，双下肢的无力，右侧为甚。 激素治疗后20天复查，脊髓的肿胀明显 减轻，但还有强化，患者症状明显缓解。
21
急性播散性脑脊髓炎
(Acute disseminated encephalomyelitis, ADEM)
在T2WI和FLAIR像呈斑片状、边界不清的高信号影。 典型的病灶呈较大的、多发的不对称性病变，累及皮质下 白质和半卵圆中心白质、双侧大脑半球皮质－灰质联合处、 小脑、脑干和脊髓。 深部灰质 丘脑和基底节常常对称性受累 MRI 显示丘脑受累是鉴别本病与多发性硬化的主要依据。
30
女性，43岁,SLE 十年
31
41岁，女性，6年的风湿性关节炎病史，眼、口干，吞咽困难和皮肤 骚痒，水平眼震。 －干燥综合征。（Sjögren’s syndrome）
11
NMO脊髓病灶分布特点
女，23岁，急性起病。 A
B
C
GD+
该患者已死亡。
A、B、C图 第一次急
性发病时脊髓病灶
表现。
D、E图 治疗后2月病
灶缓解时复查病灶
D
明显缓解。
E
F
6月后 复发
F图 6月后病灶复发， 脊髓病灶向延髓延 伸。
12
与前同一患者
G
视神经明显肿胀
病变限于视神经和脊髓
H
I
J
颅内病灶
15
中枢脱髓鞘疾病影像诊断及鉴别诊断
主要内容
多发性硬化（Multiple Sclerosis, MS） 视神经脊髓炎（(Neuromyelitis optic,
NMO） 多发性硬化和视神经脊髓炎的鉴别 脑和脊髓内类似MS和ONM表现的鉴别诊断
髓鞘（Myelin）
轴
✓ 髓鞘是包围轴索外面多层性细胞突起。 ✓ 周围神经系统的有髓神经纤维由许旺细胞（Schwann Cells）构成，一
个细胞包绕一个轴索形成一段髓鞘 ✓ 中枢神经系统的髓鞘是由少突胶质细胞（Oligodendrocytes）突起构
成，一个少突胶质细胞的突起可以包绕多个轴索形成髓鞘 ✓ 髓鞘的成分70%是脂肪，30%是蛋白,髓鞘的功能是保护轴索，对轴索传
递的神经冲动起到绝缘并加快神经传导用。
脱髓鞘疾病
中枢神经 脱髓鞘疾病 Oligodendrocytes
行扫描。
常规MRI影像特点
用FLAIR和质子密度（PD）加权像，较好显示了灰质 病灶，以皮质及皮质下受累相对多见，多为小点状或 沿脑回走行的非特异性高信号影。
脑脊髓均受累
PD
T2WI
T2WI
C3
PD
C5
女，35岁，RRMS型，病程4年。
单纯脑部受累
Flair
T2WI
T2WI
Flair
男，34岁，RRMS型，病程2.5年
(一) 多发性硬化 （Multiple Sclerosis, MS）
主要临床和实验特点 常规MRI影像特点 关于诊断的演变过程 多模态MRI研究进展
主要临床
MS是一种CNS白质为主的多部位脱髓鞘、并以空间和时间的 多发为特征的自身免疫病。好发于青壮年(20～40岁）,女性高 于男性
脱髓鞘病变的影像CTMR诊断——精品课件
2001建议简化的MS诊断标准
诊断分类 1、临床确 诊MS 2、临床可 能MS 诊断标准 ⑴病程中有两次发作，CNS有两个分离病灶的 临床证据，CSF OB/IgG(+)。 ⑴病程中两次发作（不须是CNS不同部位）一 处病变临床证据 ⑵病程中一次发作，两个不同部位病变临床证 据 ⑶病程中一次发作，一处病变临床证据，另一 病变亚临床证据，CSFOB/LgG阳性或阴性。 符合其中一条即可，排除其他疾病。
炎性脱髓鞘病变
髓鞘的组成和生理功能
◙ 髓鞘: 包绕在有髓神经轴索外面的细胞膜， 它是由髓鞘形成细胞的细胞膜组成。 ◙中枢神经髓鞘形成细胞: 少突胶质细胞 ◙周围神经髓鞘形成细胞: 施万细胞
◙ 保护轴索
髓鞘的生理功能
◙ 传导冲动 ◙ 绝缘作用
髓鞘的组成
• 髓鞘的主要化学成分是类脂质和蛋白质 • 类脂质含量很高，约占80%，具有嫌水性， 不易使带电离子的水通过 • 所以当髓磷脂受损时，有较多的自由水进 入髓磷脂内，引起脑白质内水含量增多
发作/复发/缓解的定义
• 发作:某一症状或体征必须持续24h以上 • 复发(两次发作的间期确定):从一次发作开始 计算到另一次发作开始必须大于或等于30 天 • 缓解:很难达成一致
多发性硬化
• • • • 为自身免疫性疾病 20-40岁 反复发作缓解，激素治疗有效预后差 常位于侧脑室旁/半卵圆中心/也可位于脑干 等 • 国人好发于脊髓及视神经
ADEM
• 较少见的中枢神经系统脱髓鞘病变，可累 及脊髓和脑
• 发病前有病毒感染史，如麻疹、水痘等或 近期有疫苗接种史，有些原因不明 • 发病年龄:任何年龄，以儿童和青少年多见
ADEM
• 起病通常较快，表现无特异性
• 本病发病较快呈单时相的特征，即单次偶 发发作，不反复发作
神经指南脱髓鞘诊治指南
神经指南脱髓鞘诊治指南1. 概述神经指南脱髓鞘是一种神经系统疾病，主要特征是神经纤维髓鞘受损，导致神经传导障碍。
该疾病主要表现为运动、感觉和自律神经功能异常。
本文档旨在为医生提供神经指南脱髓鞘的诊断与治疗指南，以帮助提高患者的生活质量。
2. 诊断神经指南脱髓鞘的诊断主要基于以下几个方面的评估和检查：2.1 临床症状评估患者的临床症状应综合评估，包括运动障碍、感觉异常、自律神经功能紊乱等。
运动障碍可表现为肌无力、肌肉萎缩等；感觉异常可表现为疼痛、触觉丧失等；自律神经功能紊乱主要包括心率不规律、血压异常等。
2.2 神经电生理检查神经电生理检查是诊断神经指南脱髓鞘的重要方法之一。
常用的检查包括脑电图（EEG）、神经传导速度检查（NCS）和肌电图（EMG）。
通过这些检查可以评估神经传导的异常情况，从而确定是否存在神经指南脱髓鞘。
2.3 神经影像学检查神经影像学检查包括脑MRI、脊髓MRI等。
这些检查可以直观地显示神经系统的结构和异常情况，有助于确定脱髓鞘的病变部位和程度。
3. 治疗神经指南脱髓鞘的治疗主要包括药物治疗和康复治疗。
3.1 药物治疗常用的药物治疗包括免疫调节剂、糖皮质激素和镇痛药。
免疫调节剂主要通过调节免疫功能来抑制炎症反应，减轻神经纤维髓鞘的损伤。
糖皮质激素可以减轻炎症反应，镇痛药可以缓解患者疼痛感。
3.2 康复治疗康复治疗在神经指南脱髓鞘的综合治疗中起着重要作用。
康复治疗包括物理疗法、运动疗法和职业疗法等。
物理疗法主要通过物理手段来改善患者的运动功能和感觉功能。
运动疗法可以帮助患者恢复运动能力，提高肌力和协调能力。
职业疗法可以帮助患者适应生活和工作环境，提高自理能力。
4. 注意事项在使用药物治疗时，医生需要密切监测患者的病情和药物副作用。
定期进行检查和评估，及时调整治疗方案。
在康复治疗过程中，医生需要根据患者的具体情况制定个性化的康复计划，并进行定期评估和调整。
总结起来，神经指南脱髓鞘的诊断与治疗是一个综合性的工作，需要结合临床症状评估、神经电生理检查和神经影像学检查来进行诊断，同时采用药物治疗和康复治疗来提高患者的生活质量。
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脱髓鞘疾病的检查与诊断
脱髓鞘疾病，也被称为髓鞘溶解性疾病，是一种自身免疫性疾病，主要影响中枢神经系统，导致脱髓鞘。
这种疾病在世界各地都很常见，其中最常见的有多发性硬化症（Multiple Sclerosis）。
脱髓鞘疾病的检查和诊断对于确诊和治疗该疾病非常关键。
下面将会具体介绍脱髓鞘疾病的检查和诊断相关的内容。
一、症状和病史的询问
首先，在进行脱髓鞘疾病的检查和诊断时，医生需要询问患者的一些病史和症状。
其中病史部分包括常见病史和家族病史，比如甲状腺疾病、自闭症、糖尿病等。
而症状部分则提到了病人可能感受到的一些不适，比如视觉、语言和身体运动的问题。
二、神经系统的检查
接着，医生会对患者进行神经系统的检查，以确定是否有神经系统的损害。
这些检查包括反射和平衡测试、语音、眼睛运动、协调性、感觉测试等。
通过这些检查，医生能够好好研究患者的病情，包括当前的症状以及患者的发展历史和其他相关因素。
三、影像学检查
影像学检查是诊断脱髓鞘疾病的另一种方法。
它可以帮助医生
确定脊髓、大脑和神经系统的病变情况。
目前最常用的技术是磁
共振成像（MRI）和计算机断层扫描（CT）。
MRI 能产生非常详
细的图像，能够检测出一些微小的异常，这些异常在其他影像学
检查中是难以发现的。
CT 则可以用来扫描颅骨和脊柱骨骼成分，
这有助于排除其他疾病和异常，比如说脑炎、中风以及脑肿瘤等
疾病。
四、脑脊液检查
脑脊液检查也是检测脱髓鞘疾病的一种方法。
这种液体通过腰
椎穿刺实现采集，测量脑脊液中的蛋白质水平、白细胞计数、病
原微生物和其他物质，以及其他有用信息。
通过分析脑脊液样品，能够确定脱髓鞘疾病是否有某些特征，比如蛋白质水平升高，炎
症反应明显等。
但是，该检查对于确定 MS 诊断并不一定适用，
因为有 15％到 20％的 MS 患者脑脊液检查可能仍然正常。
五、免疫学检查
为了确诊脱髓鞘疾病，医生可能通过某些免疫学检查来检查患
者的免疫系统是否存在异常。
这些检查包括血清免疫球蛋白、抗
体和其他自身抗体的检测（如ANA，抗SSA /SSB 等）。
这些自
身抗体能够帮助医生确定脱髓鞘疾病是否是一种自身免疫性疾病，从而进一步确定疾病的类型。
总结
以上是脱髓鞘疾病的诊断中的一些常用检查方法。
然而，正确
的诊断还需要仔细的病史、症状和体征评估。
确诊过程也可能需
要多个检查方法的综合组合，以便更好的确定患者的特定病情。
综合的检查方法和精准的诊断能够帮助医生对脱髓鞘疾病的治疗
提供必要的指导和支持。