白塞病诊断和治疗指南
白塞病临床诊治要点及处方建议
白塞病临床诊治要点及处方建议白塞病(BD)是一种全身性、慢性、血管炎性疾病。
以口腔溃疡、生殖器溃疡、眼炎及皮肤损害为突出表现，又称为口-眼-生殖器综合征(白塞综合征、贝赫切特综合征)。
常累及神经系统、消化道、肺、肾以及附睾等器官，病情呈反复发作和缓解的交替过程。
【诊断要点】1.病史：16-40岁的青壮年，男性发病略高于女性，以反复口腔溃疡等为首发症状。
2.症状：有复发性、疼痛性口腔溃疡及生殖器溃疡。
视物模糊、视力减退、眼球充血、眼球痛、畏光流泪、异物感、飞蚊症和头痛等。
局限性、非对称性关节炎。
上腹饱胀、嗳气、吞咽困难、中下腹胀满、隐痛、阵发性绞痛、腹泻、黑便、便秘等。
肺受累时有咳嗽、咯血、胸痛、呼吸困难等（肺动脉瘤形成，瘤体破裂时可形成肺血管-支气管瘘，致肺内出血；肺静脉血栓形成可致肺梗塞；肺泡毛细血管周围炎可使内皮增生纤维化影响换气功能）。
3.体征：角膜炎、疱疹性结膜炎、巩膜炎、脉络膜炎、视网膜炎、视神经乳头炎、坏死性视网膜血管炎、眼底出血。
有结节性红斑、疱疹、丘疹、痤疮样皮疹，多形红斑、环形红斑、坏死性结核疹样损害、大疱性坏死性血管炎、Sweet病样皮损、脓皮病等。
4.辅助检查：(1)实验室检查本病无特异性实验室异常。
活动期可有血沉增快、C反应蛋白升高；部分患者冷球蛋白阳性，血小板凝集功能增强。
HLA-B51阳性与眼、消化道病变相关。
(2)针刺反应试验此试验特异性较高且与疾病活动性相关。
静脉穿刺或皮肤创伤后出现的类似皮损具有同等价值。
(3)特殊检查神经白塞病常有脑脊液压力增高，白细胞数轻度升高。
急性期MRI 的检查敏感性高，可发现在脑干、脑室旁白质和基底节处的增高信号。
慢性期行MRI检查应注意与多发性硬化相鉴别。
高分辨的CT或肺血管造影、同位素肺通气/灌注扫描等均有助于肺部病变诊断。
5.鉴别诊断本病以某一系统症状为突出表现者易误诊为其他系统疾病。
以关节症状为主要表现者，应注意与类风湿关节炎、赖特综合征、强直性脊柱炎相鉴别；皮肤粘膜损害应与多形红斑、结节红斑、梅毒、Sweet病、Stevens-Johnson 综合征、寻常性痤疮、单纯疱疹感染、热带口疮、系统性红斑狼疮、周期性粒细胞减少、艾滋病相鉴别；胃肠道受累应与克罗恩病和溃疡性结肠炎相鉴别。
中国白塞综合征中西医结合诊疗专家共识
2、制定个性化治疗方案
西医治疗：根据病理学检查和影像学检查结果，选择手术、放疗、化疗等治 疗方法。
中医治疗：根据中医辨证结果，选用针对性的中药汤剂、中成药、针灸等治 疗方法。
综合治疗：将西医和中医治疗方法有机结合起来，制定个性化的中西医结合 治疗方案。
3、术后调理
西医方面：根据患者的身体状况和手术情况，制定术后康复计划，如营养支 持、抗感染等治疗。
5、长期随访：对患者进行长期随访，及时调整治疗方案，并对患者进行生 活指导和健康宣教，以提高患者的生活质量和预后。
1、综合评估病情
西医方面：通过病理学检查明确肺癌的类型和分期，通过影像学检查了解肿 瘤的大小、部位和扩散情况。
中医方面：通过望、闻、问、切等方法，了解患者的体质、症状和证候，辨 证分析肺癌的中医病机。
2、制定个性化治疗方案：根据患者的病情、身体状况和中医辨证结果，制 定个性化的中西医结合治疗方案。
ห้องสมุดไป่ตู้、术后调理：手术后，应根据患者的体质和恢复情况，采用中医调理方法， 如食疗、中药汤剂等，以促进患者身体恢复。
4、放疗和化疗配合：在放疗和化疗期间，可根据患者的具体情况，选用适 当的中药制剂，减轻放化疗的不良反应，提高患者的生活质量。
4、随访：定期随访患者，观察病情变化，及时调整治疗方案。
四、专家建议
1、白塞病是一种慢性疾病，需要长期治疗和随访。医生应根据患者的具体 情况制定个体化的治疗方案。
2、中西医结合治疗白塞病具有较好的疗效和安全性。在急性发作期以西药 治疗为主，缓解期可采用中西医结合治疗，以提高疗效和减少复发率。
4、其他疗法：如针灸、中药外敷等。针灸可选用曲池、足三里等穴位进行 刺激，以调节免疫功能。中药外敷可选用清热解毒、活血化瘀的中药煎汤外敷患 处，以缓解局部炎症反应。
中医内科白塞病中医诊疗规范诊疗指南2023版
白塞病白塞病是以反复发作的口腔、生殖器溃疡和眼炎为主，多系统受累的炎性疾病，又称眼、口、生殖器三联综合征。
根据本病的临床表现，当与中医学”狐惑病”相似。
本病外因主要是感受淫邪毒气，内因主要是脏腑功能失调，尤以肝、脾、肾三脏功能失调为主。
病机主要是湿热毒邪蕴滞，湿热毒邪内蕴营分，外客于肌肤，或循经上蒸、下注，则发为本病。
【诊断】1口腔黏膜的再发性阿弗他性溃疡。
2 .皮肤症状可有结节性红斑、皮下血栓性静脉炎、皮肤针刺过敏反应或毛囊炎样瘗疮样皮疹。
3 .眼部症状有虹膜睫状体炎或视网膜脉络膜炎。
4.外阴部溃疡。
【治疗】一、辨证论治本病辨证主要是辨病之虚实，一般病程较短，局部肿痛明显，溃疡数目较多者，多为实；而病程较长，反复发作，肿痛不甚，溃疡数目不甚多，但难以愈合者，多属虚。
治疗当以清热除湿，泻火解毒为原则。
气郁化火者，佐以理气解郁；阴虚火旺者，滋阴降火；阴虚及阳，虚阳上扰者，又当温阳散火；病久不愈者,还应参入活血行瘀之品。
1 .肝脾湿热起病急，病程短，口腔黏膜及外阴溃疡，灼热疼痛，或下肢皮肤红斑结节，或伴有畏寒发热，心烦口干，胸闷纳呆，妇女带下黄稠，小漫短赤,舌苔黄腻，脉濡数或弦数。
治法：清热解毒，化湿和中。
方药举例：甘草泻心汤加减。
黄苓IOg,黄连5g,干姜3g,制半夏、党参各10g,生甘草5g,大枣5枚。
加减：若胸闷、纳呆，舌苔厚腻，加蕾香、佩兰各10g。
食少、便澹，加白术、茯苓各10g,赤小豆12go2 .气郁化火反复发生口腔及外阴溃疡，皮肤出现结节红斑，胸胁胀满，眼红目赤，心烦口苦，小便黄赤，大便干结，舌质红，苔黄腻，脉弦数。
治法：清肝泻火，疏利气机。
方药举例：龙胆泻肝丸加减。
龙胆草5g,桅子、黄苓各IOg,川木通6g,车前子（包煎）10g,柴胡6g,当归10g,生地黄12g,生甘草5g。
加减：若胸胁胀闷明显，妇女乳房作胀，月经不调，加香附、枳壳各IOg0气滞血瘀，皮疹紫暗，舌暗脉涩，加桃仁、红花各10g。
白塞病诊断标准
白塞病诊断标准
白塞病（Behçet's disease）是一种以复发性口腔溃疡、生殖器
溃疡、眼部炎症为主要表现的全身性自身免疫性疾病。
目前，白塞病的诊断没有特异性的实验室检查或病理学改变，主要依靠临床表现和排除其他疾病的可能性。
以下是国际白塞病研究会（International Study Group for
Behçet's Disease）制定的白塞病诊断标准：
1. 必备诊断标准：
- 口腔溃疡：复发性的口腔溃疡，至少三次发作，在一年内发
作至少三次。
- 溃疡性皮疹：具有特征性溃疡性皮疹，如包括青春痘样丘疹、结节，或表现为无明显溃疡的脓疱性皮疹。
- 运动器官溃疡：包括生殖器溃疡（附睾溃疡、阴道溃疡等）
或消化道溃疡（胃、十二指肠等）。
2. 至少两个参考诊断标准（具备一项组合）：
- 视网膜脉络膜炎：双眼视网膜脉络膜炎可确诊。
- 皮肤病变：包括接触性红斑、结构化皮疹等。
- 阳性皮肤针刺试验：经验性诊断方法，用来检测皮肤过敏反应。
- Selçuk标准：特指下面这些疾病特征：头颈部静脉炎、消化
道溃疡、肺脏病变和神经系统病变。
以上诊断标准适用于16岁以上的患者，并排除其他疾病导致
的相似症状。
白塞病的确诊需要综合分析患者的病史、临床表现和实验室检查结果。
白塞病诊疗指南(共20张PPT)
其他治法
• 1. 单方验方
白塞方、治惑丸、温清饮、熊胆蒙花散等。
治法：清热除湿，柔肝和脾；
• 2.中成药 ①辨证选用青黛膏、黄连膏、金黄膏、生肌膏，外涂溃疡处，1日1次。
因本病多发生于丝绸之路地域国家，故又称之为丝绸之路病（Silk Route disease）
①雷公藤片：口服，1次2片，1日3次。 神经系统：与感染性脑病、多发性硬化等鉴别
• 治法：健脾补肾，益气温阳。 • 方药：四君子汤合金匮肾气丸加减。
• 中成药：金匮肾气丸
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辨证论治
• 病以肝、脾、肾三脏受损为本，湿热蕴 毒为标。
• 病期短，多肝脾湿热蕴毒，以清肝利湿解毒为主
• 病程长，多为肝肾亏虚或脾肾阳虚之症，应以 滋补肝肾，健脾益气为主。
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其他治法
3.针刺与拔罐
①体针：取穴合谷、肺俞、内关、少冲、风池、足三里、列 缺、三阴交，实证针用泻法，虚证针用补法或平补平泻 法。
②在局部麻醉下，用三棱针在大椎穴进行挑刺，再以火罐 拔出皮下瘀血。
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其他治法
• 4.外用药
①辨证选用青黛膏、黄连膏、金黄膏、生肌膏，外涂溃疡处，
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临床表现
5.皮肤损害：①结节性红斑样损害：好发于下肢
； ②毛囊炎样损害； ③针刺反应（同形反应） 阳性者达40%~70%，对本病诊断有价值。
第5页，共20页。
临床表现
• 6.其他系统表现： • 神经系统损害：发病率5%-50%，中枢神经系统
受累多见。 • 消化道损害：发病率5%-50%，全消化道均可受
• 证候：皮肤黏膜溃疡灼热疼痛。或有下肢红斑结节， 潮红灼热而痛。急性期可见发热畏寒，少数有高热， 心烦，汗出，关节酸痛，胸胁闷胀，纳呆，口苦咽干 。舌质淡红，苔黄腻。脉濡数或弦数。
白塞氏病
Changes in Biomarkers Focused on Differences in Disease Course or Treatment in Patients with NBD. Intern Med 51: 3359-3365, 2012
3.2 针刺反应试验(pathergy test)： 用20号无菌针头在前臂屈面中部斜行刺入 约0.5 cm沿纵向稍作捻转后退出，24-48h后 局部出现直径>2 mm的毛囊炎样小红点或脓疱 疹样改变为阳性。此试验特异性较高且与疾病活 动性相关，阳性率约60-78％。静脉穿刺或皮肤 创伤后出现的类似皮损具有同等价值。
Brain computed tomography (axial images). Left temporoparietal hypodensity extending into left cerebral peduncle with faint central hyperdensity with mass effect and midline shift of 5mm
Multiple aphthous ulcers on the buccal membrane, gingiva, and labial mucosal membrane
Active genital ulcer (short arrow) and scars (long arrows) on the scrotum.
Akma-Demir G, Serdaroglu P, Tasci B. (The Neuro-Behcet’s Study Group). Clinical patterns of neurological involvement in Behcet’s disease: evaluation of 200 patients. Brain 1999;122:2171–82.
白塞病
疾病名：白塞病英文名：Behcet disease缩写：BD别名：Behcet's disease；silk route disease；贝赫切特病；贝切特病；贝切特氏病；口、眼、生殖器三联征；丝绸之路病；Adamentiade；Behcet病；Behcet三联征；Halush-Behcet综合征；Touraine口疮病；白赛综合征；贝赫切特综合征；非性病性女阴溃疡复发性等膜炎；仅多性前房积脓性虹膜睫状体炎；前房积脓及口腔与阴部溃疡；色素膜炎；眼-口-生殖器三联综合征；眼-口-生殖器综合征；oculooral-genital syndrome；白塞综合征；狐惑；Behcet syndrome；皮质-黏膜-眼综合征ICD号：N16.2*分类：肾内科概述：白塞病(Behcet’s disease，BD)，又称贝赫切特综合征(Behcet’s syndrome)，于1937年由土耳其医生Behcet首次报告，是一种原因不明的以小血管炎为病理基础的多系统受累的全身性疾病，可侵犯皮肤、黏膜、关节、胃肠、心血管、泌尿、生殖、神经等，其中以口腔、生殖器、皮肤及眼部受累最为常见。
临床典型表现为眼-口-生殖器三联症，即反复发作性口腔溃疡、眼色素膜炎及生殖器溃疡。
流行病学：本病发病年龄为4～70岁，多发于20～35岁，10岁以下及50岁以上发病者少见，男女比例报道各家不一，有报道男性多见，男性发病多在25到29岁，女性多在18岁之前或35岁之后发病，男性病情较女性重。
本病多见地中海、中东、中国和日本，欧美少见。
病因：本病病因未明，目前认为可能与微生物(包括病毒和细菌)感染、自身免疫和遗传等因素有关。
1.微生物感染学说 由于从病变组织中分离出Ⅰ型单纯疱疹病毒，英国学者认为白塞病可能与病毒感染有关。
我国认为结核感染可能与本病有关，因BD患者中相当部分在过去或现在有结核感染或结核病灶，经抗结核治疗后部分BD患者得到缓解。
白塞病的诊断与治疗
三、病理变化：
基本病变为血管炎，大小血管均可受到 不同程度的侵犯。口腔及皮肤损害常为白细 胞碎裂性和淋巴细胞性血管炎。
四、临床表现： 发病年龄4~70岁，主要在30~40岁年 龄段，50岁以后发病少见，随年龄增长症状有逐 渐减轻趋势。男女发病率相当。
轻者无全身症状，或偶感乏力、关节酸痛、
发热、头痛、食欲下降、体重减轻、低热。过度
肤病变。
4. 硫唑嘌呤：100mg/d口服，用于关节病变、慢性
进行性中枢神经系统病变、动脉炎、静脉血栓及视网膜
病变。
5. 环磷酰胺：50~100mg/d，或700~l000mg，
每月静滴1次。一般和小剂量激素合用效果好。 6. 环孢A：150mg /d，2天/W，对治疗眼、口、外
生殖器、关节炎、肠道和神经系统症状有效。
前房积脓、葡萄膜炎和虹膜睫状体炎。两眼最 终都受累。眼部病变发生后4~8年内，25％的患 者失明。
（四）皮肤症状：总的发生率为 38~99％，仅次于口腔黏膜病变。多数发
生 于黏膜病变以后，24.5％的患者以皮 损为首发症状。
பைடு நூலகம்
常见的特征性损害：
1. 结节性红斑样损害：占68.6％，主要见于小腿。 约1/3结节有1~1.5 mm宽的鲜红晕围绕，称红晕现象，有 较高的辅助诊断价值。 2. 毛囊炎样损害：占41.2％。一型为头面和胸背部 的米粒大至绿豆大、暗红色丘疹或丘脓疱疹的痤疮样损 周围有较宽的红晕，轻度疼痛感。约1W脓疱吸收，浸润 性硬结消退较慢，比较具特征性。慢性反复发作，细菌
害。另一型为脓疱性结节损害的假性毛囊炎，分布周身，
培养阴性。
3. 针刺反应：无菌条件下针刺后 l2~48h开始出现米粒大小的红丘疹，继而发展 为水疱、脓疱。病情活动时，反应阳性率高；
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万方数据
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白塞病诊断和治疗指南
作者：中华医学会风湿病学分会
作者单位：
刊名：
中华风湿病学杂志
英文刊名：CHINESE JOURNAL OF RHEUMATOLOGY
年，卷(期)：2011,15(5)
被引用次数：33次
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引用本文格式：中华医学会风湿病学分会白塞病诊断和治疗指南[期刊论文]-中华风湿病学杂志 2011(5)。